STATUS PASIEN BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL Nama Mahasiswa:

Wimba Candrika NIM : 030.07.273 Dokter Pembimbing: Dr.H.R.Setyadi,Sp.A Tanda tangan :

I. IDENTITAS PASIEN Data Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Agama Suku Bangsa Pendidikan Pekerjaan Penghasilan Keterangan Asuransi No. RM II. DATA DASAR 1. Anamnesis Alloanamnesis dilakukan dengan orang tua pasien pada tanggal 23 Februari 2013 pukul 10.30 WIB di Ruang Dahlia serta didukung catatan medis. Keluhan utama : Riwayat Penyakit Sekarang Ibu pasien merasakan mules-mules sejak 1 hari SMRS disertai keluar lendir pada saat keesokan harinya, kemudian dibawa ke rumah bersalin Siti Hajar pukul 14.30. Pada 23 Februari 2013 pukul 16.30 ibu pasien mengeluh ingin meneran, pembukaan telah lengkap, kemudian dipimpin mengeran, kemudian lahir bayi segera menangis, tampak aktif dan kulit kemerahan pada pukul 17.10 WIB. Lalu setelah saat lahir, bidan mendapatkan sebuah benjolan berwarna kemerahan di bagian punggung bagian bawah, dan memutuskan bayi dirujuk dan tiba pukul 18.30 ke RSUD Kardinah Tegal. Pasien Ayah Ibu An. F Tn.A Ny.N 2 hari 35 tahun 30 tahun Laki-laki Laki-laki Perempuan Jl. Hangtuah Gg.Kenari no 20 RT 6 RW 3 Tegal Barat Islam Islam Islam Jawa Jawa Jawa SLTA D3 Wiraswasta Wiraswasta 5.000.000 Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung Umum 645705

Selama kehamilan baik trimester 1,2,3 tidak pernah keluar darah dari jalan lahir, ibu juga tidak mengkonsumsi obat-obatan. Tekanan darah ibu tidak tinggi. Ibu tidak menderita kencing manis maupun penyakit lain. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada anggota keluarga lain yang menderita sakit seperti ini. Riwayat alergi dan asma pada keluarga disangkal. Riwayat Sosial Ekonomi Ayah pasien bekerja sebagai wiraswasta. Ibu pasien sebagai wirasawta juga membantu suami. .Menurut ayah pasien penghasilan sekitar Rp. 5.000.000 sebulan cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari hari. Riwayat Lingkungan Pasien tinggal bersama kedua orangtuanya di kawasan yang padat penduduknya. Tempat tinggal pasien berukuran 50 m2, beratap genteng, lantai disemen dengan 2 kamar tidur yang berjendela, 1 ruang tamu yang menjadi satu dengan ruang makan, 1 dapur. Cahaya matahari dapat masuk melalui jendela.Kamar mandi ada 1 dan terdapat di dalam rumah.Terdapat penerangan dengan listrik. Air berasal dari PAM. Air limbah rumah tangga disalurkan melalui selokan di depan rumah. Selokan dibersihkan 2 kali dalam sebulan dan aliran air di dalamnya lancar. Kesan : rumah dan sanitasi lingkungan baik
III. RIWAYAT PASIEN

Pasien adalah anak ketiga. Anak pertama berumur 7 tahun berjenis kelamin laki-laki. Anak kedua berumur 3 tahun berjenis kelamin laki-laki. A. Riwayat Kehamilan dan Persalinan Kehamilan Perawatan Antenatal Penyakit Kehamilan Penyakit yang diderita Kelahiran Tempat kelahiran Penolong persalinan : RB Siti Hajar : Bidan 2 : Rutin periksa ke bidan : Tidak ada :-

Cara persalinan Masa gestasi HPHT Taksiran partus Tanggal kelahiran Keadaan bayi Berat badan lahir Panjang badan lahir Lingkar kepala Langsung menangis Nilai APGAR Kelainan bawaan

: Spontan pervaginam : 38 minggu : 26 Mei 2012 : 5 Maret 2013 : 21 Februari 2013 : 2800 gram : 45 cm : 34 cm : Iya : Tidak diketahui : Benjolan di bagian lumbosakral

B. Riwayat Keluarga Berencana Ibu pasien mengikuti program Keluarga Berencana dengan minum pil KB. C. Riwayat Perkembangan dan Pertumbuhan Anak Pertumbuhan
-

Berat badan lahir : 2800 gram Panjang badan Lingkar kepala Lingkar dada : 45 cm : 34 cm : 32 cm

Perkembangan Perkembangan anak belum dapat dinilai dan dievaluasi

D. Riwayat Makanan Ibu pasien mengaku anaknya belum minum Asi. E. Riwayat Imunisasi
VAKSIN BCG DPT/ DT DASAR (umur) ULANGAN (umur) -

POLIO CAMPAK HEPATITIS B

21/02/2013

Kesan : Imunisasi Hepatitis B pertama sudah diberikan

F. Riwayat Keluarga Corak Reproduksi

No Tanggal Lahir 1 2 3 13 Maret 2006 25 September 2010 21 Februari 2013 Jenis Kelamin Hidup Hidup Hidup Hidup Lahir Mati Sehat Sehat Sakit Abortus Mati Keterangan

Susunan keluarga

Keterangan :

: Laki-laki

: Perempuan

: Pasien

IV.PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan fisik dilakukan tanggal 22 Februari 2013, pukul 10.30 WIB di ruang perina. Bayi laki-laki, usia 2 hari, berat badan sekarang 2800 gram, panjang badan 45 cm, lingkar kepala 34 cm, lingkar dada 32 cm. Kesan umum :

Menangis kuat, gerak aktif, tampak sesak (-), sianosis (-), ikterik (-)

Tanda vital

Tekanan darah Laju jantung Pernapasan Suhu SpO2

: tidak dilakukan pemeriksaan : 146x/menit, reguler : 40x/menit : 37,1C (Axilla) : 99 %

Status Generalis Kepala Mesocephal, ukuran lingkar kepala 34 cm, ubun-ubun besar masih terbuka, teraba cekung, tidak tegang, caput succadaneum (-), cephal hematom (-), rambut hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut, kulit kepala tidak ada kelainan. Mata Mata cekung (-/-), palpebra oedem (-/-), sklera ikterik (-/-), konjungtiva anemis (-/-), katarak kongenital (-/-), galukoma kongenital (-/-)

Hidung Nafas cuping hidung (-/-), bentuk normal, sekret (-/-), septum deviasi (-)

Telinga Bentuk normal, tulang rawan sempurna, discharge (-/-) 5

Mulut Sianosis (-), trismus (-), stomatitis (-), bercak-bercak putih pada lidah dan mukosa (+), bibir kering (-), labioschizis (-), palatoschizis (-)

Leher Pendek, pergerakan baik, tumor(-), tanda trauma (-)

Thorax Paru Inspeksi :simetris dalam keadaan statis maupun dinamis, retraksi suprasternal dan epigastrial (-), intercostalis (-), kelenjar mammae membesar -/Palpasi : stem fremitus tidak dilakukan,aerola mammae teraba, papilla mammae (+/+). Perkusi Auskultasi : pemeriksaan tidak dilakukan : suara nafas dasar bronkovesikuler, suara nafas tambahan (-/-), ronkhi (-/-), wheezing (-/-), hantaran (-/-) Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : pulsasi ictus cordis tidak tampak : ictus cordis tidak teraba : batas jantung sulit dinilai : bunyi jantung I-II regular, bising (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi :datar :bising usus (+) :supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba. 6

Perkusi

:timpani

Tulang Belakang Terdapat spina bifida, tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5

Genitalia Laki-laki, testis sudah turun Anorektal Anus (+), diaper rash (-) Anggota gerak tangan dan kaki sempurna Ekstremitas Deformitas Akral dingin Akral sianosis Ikterik CRT Tonus Kulit sianotik (-), ikterik (-), anemis (-), turgor kulit baik. 7 Superior - /- /- /- /<2 detik Normotoni Inferior - /- /- /- /<2 detik Normotoni

Refleks Primitif

: : ( +) :(+) :(+) :(+) :(+)

Refleks Hisap Refleks Rooting

Refleks Moro Refleks Palmar Grasp Refleks Plantar Grasp

Pemeriksaan Khusus : BALLARD SCORE

Maturitas neuromuskuler Sikap tubuh Jendela siku-siku Rekoil lengan Sudut popliteal Tanda Selempang Tumit ke kuping Total

Poin 2 3 3 3 2 2 15

Maturitas fisik Kulit Lanugo Lipatan telapak kaki Payudara Bentuk telinga Genitalia (laki-laki) Total

Poin 1 3 4 3 3 4 18

New Ballard Score

= maturitas neuromuskular + maturitas fisik = 15 + 18 = 33

Kesan : kelahiran 37 minggu KURVA LUBCHENKO

BBL : 2800 gr Usia Kehamilan : 38 minggu Hasil : Sesuai Masa Kehamilan

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG 10

Tanggal 22 Februari 2013

Hematologi Lekosit Eritrosit Hemoglobin Hematokrit MCV MCH MCHC Trombosit GDS Hasil 24.600/ul 4.7 juta/Ul 16.2 g/dL L 45.3 % H 96.8 U H 38.4 pcg H 34.6 g/dL L 94.000/ul L 45 mg/dl Rujukan 10.0-26.0/ul 3.7-6.5/ul 14.9-23.7 g/dL 47-75 % 76-96 U 27-31 pcg 33.0-37.0 g/dL 150-400/ul 70-160 mg/dl

VI. PERJALANAN PENYAKIT 22 Februari 2013 S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK normal O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
-

S : 37.20C HR: 136 x/menit reguler RR : 40x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baik Punggung : terlihat benjolan kemerahan setinggi L4-L5 Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni Dilakukan CT Scan Kepala Hasil : tak tampak lesi hiperdens/hipodens, Giry dan sulci normal, ventricel III dan cornu posterior vertikel lateral dextra dan sinistra lebar, struktur mediana tak deviasi. Kesan : Ventriculomegaly

11

A:

Spina Bifida Ventriculomegaly

P : IVFD Dextrose 10 % Glukonas Ca 12 tpm Ceftazid 2 x 125 mg Kompres Nacl pada spina bifida

23 Februari 2013 S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK normal O: KU: gerak kaktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
S : 36.80C -

HR: 140 x/menit reguler RR : 44x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baik Punggung: terlihat benjolan warna kemerahan di L4-L5 Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni A: Spina Bifida Ventriculomegaly 12

P: Terapi lanjut 25 Februari 2013 S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK normal O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
-

S : 37.50C HR: 134 x/menit reguler RR : 40x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baik Punggung: tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5 Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni A: Spina Bifida Ventricomegaly Terapi Lanjut Persiapan Operasi VP Shunt 26 Februari 2013 Cek ulang darah rutin, elektrolit, golongan darah
Hematologi Lekosit Eritrosit Hemoglobin Hematokrit MCV MCH MCHC Trombosit Waktu Pembekuan Waktu Perdarahan Hasil L 8.700/ul 4.2 juta/Ul L 14.2 g/dL L 38.7 % 92.4 U H 33.9 pcg 36.7 g/dL L 88.000/ul 5.30 menit 2.30 menit Rujukan 10.0-26.0/ul 3.7-6.5/ul 14.9-23.7 g/dL 47-75 % 76-96 U 27-31 pcg 33.0-37.0 g/dL 150-400/ul 2-6 1-3

P:

13

Natrium Kalium Klorida Golongan darah, Rhesus

142,1 mmol/l 6,27 mmol/l 112,3 mmol/l A, positif

135-148 3,6-5,5 95-108

26 Februari 2013 S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK normal O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
-

S : 37.50C HR: 134 x/menit reguler RR : 40x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baik Punggung: tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5 Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni A: Spina Bifida Ventriculomegaly Terapi lanjut Operasi VP shunt, Laporan Operasi: o Pasien dalam keadaan GA, posisi kepala, leher, dada, abdomen dalam satu bidang datar o A & antiseptik di daerah lapangan operasi dan sekitarnya o Dilakukan pemasangan VP Shunt o Keluar LCS jernih o Luka ditutup rapat lapis demi lapis 14

P:

Post op VP Shunt; Benjolan kempes setelah VP Shunt Instruksi post Op dari bedah syaraf: Observasi tanda vital dan kesadaran

Cek darah Rutin, elektrolit post op Th/ Merotik 3x250mg

27 Februari 2013 S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK normal Luka operasi kering, rembesan (-), darah (-) O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
-

S : 37.30C HR: 158 x/menit reguler RR : 40x/ menit 15

Mata : Ca-/-, SI-/Hidung : nafas cuping hidung (-) Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baik Punggung: benjolan kembali membesar setelah op VP Shunt Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni Ekstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni Laboratorium tanggal 26-02-2013
Hematologi Lekosit Eritrosit Hemoglobin Hematokrit MCV MCH MCHC Trombosit Hasil 10.900/ul 4.0 juta/Ul L 13.5 g/dL L 38.1 % 95.3 U H 33.8 pcg H 35.4 g/dL L 141.000/ul Rujukan 10.0-26.0/ul 3.7-6.5/ul 14.9-23.7 g/dL 47-75 % 76-96 U 27-31 pcg 33.0-37.0 g/dL 150-400/ul

A:

Spina Bifida Ventriculomegaly Post op VP Shunt

P:

Merotik 3x250 mg Terapi lain lanjut Kompres Nacl pada spina bifida 16

VII. RINGKASAN DATA DASAR A. ANAMNESIS Pasien bayi laki-laki umur 2 hari, didapatkan bahwa pasien lahir pada usia kehamilan 38 minggu menurut HPHT. Lahir secara normal dengan presentasi kepala pada tanggal 21 Februari 2013 ukul 17.10. Berat badan lahir 2800 gram, panjang badan 45 cm. Lahir segera menangis, aktif, kulit kemerahan. Suhu badan 37,1OC, nadi 146 x/menit dan kecepatan pernafasan 40 x/menit. Pada pemeriksaan fisik didapatkan bayi tampak aktif,menangis kuat. Pemeriksaan Duboits Balla score 37 minggu.

B. PEMERIKSAAN FISIK Kesan umum : Menangis kuat, gerak aktif, tampak sesak (-). Demam (-). Tanda vital

Tekanan darah Laju jantung Pernapasan Suhu SpO2

: tidak dilakukan pemeriksaan : 146x/menit, reguler : 40x/menit : 37,1C (Axilla) : 99 %

Status Generalis Kepala Mesocephal, ukuran lingkar kepala 34 cm, ubun-ubun besar masih terbuka, teraba cekung, tidak tegang. Mata 17

Mata cekung (-/-), sklera ikterik (-/-), konjungtiva anemis (-/-),

Hidung Bentuk normal, nafas cuping hidung (-/-),

Telinga Bentuk normal, tulang rawan sempurna,

Mulut Bercak-bercak putih pada lidah dan mukosa (+)

Leher Pendek, pergerakan baik

Paru dan Jantung Dalam batas normal

Abdomen Dalam batas normal

Tulang Belakang Terdapat spina bifida. Tampak benjolan berwarna kemerahan setinggi L4L5.

Genitalia Laki-laki, testis sudah turun

Anorektal Anus (+), diaper rash (-)

Ekstremitas Dalam batas normal

Kulit 18

sianotik (-), ikterik (-), anemis (-), turgor kulit baik. Tanggal 22 Februari 2013
Hematologi Lekosit Eritrosit Hemoglobin Hematokrit MCV MCH MCHC Trombosit GDS Hasil 24.600/ul 4.7 juta/Ul 16.2 g/dL L 45.3 % H 96.8 U H 38.4 pcg H 34.6 g/dL L 94.000/ul L 45 mg/dl Rujukan 10.0-26.0/ul 3.7-6.5/ul 14.9-23.7 g/dL 47-75 % 76-96 U 27-31 pcg 33.0-37.0 g/dL 150-400/ul 70-160 mg/dl

VIII. DAFTAR PERMASALAHAN Neonatus aterm Spina Bifida Ventriculomegali

IX. DIAGNOSIS BANDING 1. Neonatus aterm DD : - SMK (Sesuai Masa Kehamilan) - KMK (Kecil Masa Kehamilan) - BMK (Besar Masa Kehamilan) 2. Spina Bfida DD : 19

- Okulta - Meningokel - Myelomeningokel 3. Ventriculomegaly X. DIAGNOSIS KERJA 1. Neonatus aterm SMK 2. Spina Bifida Myelomeningokel 3. Ventriculomegaly XI. TERAPI
A. TERAPI AWAL

Medikamentosa IVFD Dextrose 10 % Glukonas Ca 12 tpm Ceftazid 2 x 125 mg Kompres Nacl pada spina bifida Tambahan dari bedah syaraf, post op VP Shunt : Merotik 3x250 g PROGRAM Evaluasi keadaan umum dan tanda vital Awasi tanda-tanda gangguan pernapasan Jaga kehangatan Rawat tali pusat Rawat spina bifida dengan kompres NaCl Rencana operasi penutupan spina bifida

XII. USULAN PEMERIKSAAN Pemeriksaan analisa LCS (tanggal 27-2-2013)

Analisa Warna Kekeruhan Tes Nonne Apelt Tes Pandy Test Rivalta pH Hasil Kuning Jernih Jernih Negatif Negatif Negatif 7,5 Nilai Rujukan Kuning muda-kuning Jernih negatif Negatif Negatif

20

Berat Jenis Protein Glukosa Lekosit Eritrosit NaCl LDH

1.010 9 51 0 0 666,9 89

<1.018 15-45 40-75 0-5 0 700-750 <2720

Kesan : Dalam batas normal XIII. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : dubia ad malam : dubia ad malam

21

ANALISA KASUS
Bayi laki-laki lahir aterm, secara spontan pervaginam dengan BB lahir 2800 gr, PB 45 cm, lahir segera menangis, aktif dengan kulit kemerahan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan benjolan kemerahan, spina bifida, setinggi L4-L5. Berdasarkan macam-macam spina bifida, pasien ini termasuk spina bifida mielomeningokel, keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings, yaitu sistem membran yang melapisi sistem saraf pusat. Meningen tersusun atas unsur kolagen dan fibril yang elastis serta cairan serebrospinal. Kantung ini berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis. Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. Pada pasien ini, telah dilakukan CT Scan dengan kesan terdapat Ventriculomegaly. Ventrikulomegali adalah pelebaran sistem ventrikel otak tanpa disertai perubahan abnormal diameter biparietal. Ventrikel lateral dikatakan mengalami ventrikulomegalin bila diameternya melebihi 10mm, sedangkan untuk ventrikel III batasannya adalah 3mm. LCS dapat ditemukan di ventrikel otak dan akan mengalir sampai ke bagian medulla spinalis. Pada pasien ini terdapat ventrikulomegali dimana cairan LCS mengisi lebih banyak pada ruang ventrikel otak tersebut, sehingga akan membuat tekanan akan menjadi meningkat, dan dapat mempengaruhi spina bifida. Oleh karena itu pada pasien ini telah dilakukan tindakan VP Shunting, untuk membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya cairan serbrospinal. Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga peritoneum. V P shunting menggunakan kateter silikon dipasang dari ventrikel otak ke peritonium.

22

TINJAUAN PUSTAKA SPINA BIFIDA

Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal dari embrio. (10,11,14) Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menjadi jaringan otak dan medula spinalis. Ketika dalam kandungan, jaringan yang membentuk pipa neural tidak menutup atau tidak tertutup secara sempurna. Ini menyebabkan adanya bagian yang terbuka pada vertebra, yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis. Proses penutupan pipa neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan embrio dan biasanya sebelum wanita mengetahui kehamilannya. Proses neuralisasi mulai pada garis tengah dorsal dan berlanjut ke arah sefal dan kaudal. Penutupan yang paling akhir terjadi pada ujung posterior yaitu pada hari ke-28.(2, 11) Kadang-kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena kesalahan induksi oleh chorda spinalis yang terletak dibawahnya atau karena pengaruh faktorfaktor teratogenik lingkungan sel-sel neuroepitel. Jaringan saraf dalam hal ini tetap terbuka ke dunia luar. Gangguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang kemudian digolongkan sebagai disrafisme. Disrafisme terbagi dua yakni kranial dan spinal. (2,11) Disrafisme spinal / mielodisplasia adalah anomali kongenital dari spinal yang diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur-struktur pada garis tengah. Bila lesinya hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa level, kelainan ini disebut sebagai spina bifida.(1.2,12,13) Jika elemen saraf ikut terlibat maka akan menimbulkan paralisis dan hilangnya sensasi dan gangguan pada sfingter. Derajat dan lokalisasi defek yang terjadi bervariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fusi satu atau lebih dari satu arkus posterior vertebra pada daerah lumbosakral. Terkadang kelainan ini tidak menimbulkan gejala klinis yang signifikan. (1.2,10,12,13) Seringkali apabila terjadi defek pada arkus posterior maka akan timbul gangguan pada permukaan kulit yang menutupinya, yang tampak seperti lesung, seikat rambut, massa lemak atau sinus kulit. 23

Spina bifida dapat digolongkan menjadi dua tipe yakni, spina bifida okulta dan spina bifida aperta (cystica). (1,10)

INSIDENS
Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup, tetapi bila satu anak telah menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida meningkat 2-3%. Seorang ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida , maka resiko hal ini terulang lagi pada kehamilan berikutnya akan meningkat. (12,14) Spina bifida ditemukan terutama pada ras Hispanik dan beberapa kulit putih di Eropa, dan dalam jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika. Spina bifida tipe okulta terjadi pada 10 15 % dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe cystica terjadi pada 0,1 % kehamilan. Terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria (3 : 2) dan insidennya meningkat pada orang China. (12,16) Kelainan ini seringkali muncul pada daerah lumbal atau lumbo-sacral junction. Tetapi juga dapat terjadi pada regio servikal dan torakal meskipun dalam skala yang kecil. (7, 11) Beberapa masalah yang paling sering muncul pada kasus spina bifida adalah:(5,11)

Arnold-Chiari Malformasi, 90% kasus muncul bersamaan dengan spina bifida dimana sebagian massa otak menonjol ke dalam rongga spinal. Hydrosefalus, 70-90% biasanya juga muncul bersamaan dengan spina bifida. Pada keadaan ini terjadi peningkatan berlebihan dari liquor cerebrospinal. Gangguan pencernaan dan gangguan kemih, dimana terjadi gangguan pada saraf yang mempersarafi organ tersebut. Anak-anak sering mengalami infeksi kronik atau infeksi berulang saluran kemih yang disertai kerusakan pada ginjal.

Gangguan pada ekstremitas terjadi 30% kasus. Gangguan dapat berupa dislokasi sendi panggul, club foot. Gangguan ini dapat terjadi primer atau sekunder karena ketidakseimbangan otot atau paralisis.

24

EMBRIOLOGI DAN PATOLOGI

EMBRIOLOGI Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan setelah pembuahan setiap tahap rata-rata memakan waktu selama 2 -3 hari. Ada dua proses pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi primer, yakni pembentukan struktur saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga terjadi pada otak dan korda spinalis. Kedua, neuralisasi sekunder, yakni pembentukan lower dari korda spinalis, yang membentuk bagian lumbal dan sakral. Neural plate dibentuk pada tahap ke 8 (hari ke17-19), neural fold terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi dari neural fold terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke 22-23). Beberapa tahap yang sering mengalami gangguan yakni selama tahap 8 10 (yakni, ketika neural plate membentuk fold pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural tube) hal ini dapat menyebabkan terjadinya craniorachischisis, yang merupakan salah satu bentuk yang jarang dari neural tube defect (NTD). (4) Pada tahap ke 11 (hari ke 23-26), saat ini terjadi penutupan dari bagian rostral neuropore. Kegagalan pada tahap ini mengakibatkan terjadinya anencephaly. Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 26-30), saat ini terjadi penutupan bagian caudal dari neuropore. (4) Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teori unifying yang dapat menjelaskan anomali yang terjadi pada neural tube defek. Defek yang terjadi bersamaan seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang seperti malformasi Chiari II adalah salah satu contohnya. McLone dan Naidich, pada tahun 1992, mengajukan proposal tentang teori unifying dari defek pada neural tube yang menjelaskan anomali pada otak bagian belakang dan anomali pada korda spinalis. Berdasarkan penyelidikan tersebut, diketahui bahwa kegagalan lipatan neural untuk menutup sempurna, menyebabkan defek pada bagian dorsal atau myeloschisis. Hal ini menyebabkan CSF bocor mulai dari ventrikel sampai ke kanalis sentralis dan bahkan mencapai cairan amnion dan mengakibatkan kolaps dari sistem ventrikel. (4) Kegagalan dari sistem ventrikel untuk meningkatkan ukuran dan volumenya menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai tambahan, fossa posterior tidak berkembang sesuai dengan ukuran yang sebenarnya, dan neuroblas tidak bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari ventrikel ke korteks. (4)

25

Adapun teori yang lain yang menjelaskan terjadinya spina bifida yakni teori defisiensi asam folat. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Hingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan spina bifida.(4,5,6) Malformasi Sistem Saraf Pusat (4) Kehamilan hari ke 0 18 Kejadian Pembentukan Anomali ektoderm,Kematian atau efek yang

mesoderm dan endoderm,tidak jelas 18 22 23 24 26 26 28 32 33 35 dan lempeng saraf Pembentukan lempeng saraf Defek midline anterior Penampakan optik vessel Hidrosefalus Penutupan neuroporeAnencephaly anterior Penutupan neuroporeSpina bifida sistika dan

posterior Spina bifida okulta Sirkulasi vaskular Mikrosefali Splitting dari proensefalonHoloproensefalon untuk membentuk korpusAgenesis korpus kalosum telensefalon Pembentukan kalosum

70 100

Gambar 1. Spina Bifida PATOLOGI

26

Penutupan neural tube terjadi selama minggu ke empat kehamilan. Spina Bifida Okulta Kelainan ini hanya berupa defek yang kecil pada arkus posterior. Seringkali kelainan jenis ini juga berhubungan dengan kelainan intraspinal, seperti perlengketan konus medullaris dibawah L1, pemisahan dari korda spinalis (diastematomyelia) dan kista atau lipoma dari kauda equina. (1,10) Spina Bifida Aperta (cystica) Spina bifida cystica menyebabkan masalah jika kista meningeal (meningocele) termasuk jaringan yang memanjang kedalam kista (dalam hal ini myelomeningocele). Kondisi ini menjadi masalah jika tubulus neural terbuka lengkap dan lapisan epeneural terekspose sebagai myelocele atau myeloschisis. Kerusakan neurologik secara umum berupa kelainan neurogenik pada pencernaan dan kandung kemih yang berujung pada inkontinensia. Dengan kurangnya input neural, vesika urinaria yang berkontraksi menyebabkan hidronefris bersama dengan infeksi dan gagal ginjal yang dapat menjadi determinan utama pada pasien spina bifida. Inervasi neurologis antara fleksor dan ekstensor pada anggota gerak bawah menjadi tidak simetris. Secara umum terjadi ketidakseimbangan muskular yang menyebabkan kontraktur sendi dan masalah pertumbuhan seperti dislokasi panggul dan deformitas tulang vertebra. (5)

KLASIFIKASI
Spina bifida digolongkan sebagai berikut : 1. Spina Bifida Okulta Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini biasanya terdapat didaerah lumbosacral, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi. Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejalagejala neurologik tidak ditemukan. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak sengaja saat seseorang mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang 27

lain. Pada neural tube defek (NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Lesi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada tipe ini juga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II. (4,5,10,11,12,15) Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple, hemangioma atau lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan paralisis spastik yang ringan. (4,10) Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara dini dan tepat. (12) Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal, lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan meningokel sakral anterior. (2, 12) a. Lipoma spinal Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci. Pada kasuskasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal. Lipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di dalam jaringan saraf, sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis. (12)

Gambar 2. Gambar MRI Lipoma Spinal Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena dengan bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. Lipoma seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel. Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada meningokel.(2) 28

b. Sinus dermal Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang mengandung sejumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal. Biasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering menimbulkan meningitis rekuren. c. Lipomielomeningokel Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak pada bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral. Kelainan ini kerap dikaitkan sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan jaringan saraf saja, tetapi juga mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar. (12)
(12)

d. Diastematomielia(12)

Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang jarang terjadi dan terdiri atas komponen-komponen : Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat tetap satu atau membentuk septa. Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua hemikord diatas. Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar, dan juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas dari kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada diastematomielia. 2. Spina Bifida Sistika (Aperta) a. Meningokel 29

Spina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi melalui bagian dorsal dari dural sac. Lesi yang timbul pada meningokel sangat penting untuk dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat berbeda. Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis memberikan gambaran yang normal. Bayi yang lahir dengan meningokel tidak memiliki malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari II. Meningocele, meninges menonjol dari pembukaan tulang belakang, dan malformasi bisa tertutup atau mungkin tidak tertutup oleh lapisan kulit. Beberapa pasien dengan meningocele mungkin memiliki sedikit atau tidak ada gejala sementara yang lain mungkin mengalami gejala yang mirip dengan tertutup tabung saraf (4,6)

b. Mielomeningokel Mielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings. Kantung ini berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis. Pembukaan dari struktur saraf tersebut disebut neural placode. Neural tube defek tipe ini adalah bentuk yang paling sering terjadi. Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali menyertai mielomeningokel. Sebagian besar bayi dengan myelomeningocele juga akan memiliki hydrocephalus, sebuah kondisi yang menyebabkan cairan bagian dalam kepala meningkat, dan menyebabkan tekanan di dalam kepala meningkat dan tulang 30

tengkorak akan menjadi lebih besar dari ukuran normal. Sebagai tambahan, mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi sehubungan dengan malformasi intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali ginjal dan urogenital. Bayi yang lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies pada extremitas bawah dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral. (4) Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. Kebanyakan mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal. Lokasi terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal. Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat, letak, luas dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis, monoparesis, inkotinensia urin dan alvi, gangguan sensorik serta gangguan refleks.
(2,13)

Gambar 4. Mielomeningokel (15)

DIAGNOSIS
Anamnesis Diagnosis spina bifida dapat diketahui melalui analisa riwayat kesehatan dari individu tersebut (jika bukan bayi), riwayat kesehatan keluarga dan penjelasan yang detail tentang kehamilan dan kelahiran. (5) Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lain mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis. (15)
a. Spina bifida okulta (2, 14)

Sering kali asimtomatik Tidak ada gangguan pada neural tissue 31

Regio lumbal dan sakral Defek berbentuk dimpel, seberkas rambut, nevus Gangguan traktus urinarius (mild) Meningokel o Tertutupi oleh kulit
o

b. Spina bifida aperta (14)

Tidak terjadi paralisis

Mielomeningokel o Tidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang transparan o Terjadi paralisis

Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit; terutama untuk membedakan gerakan volunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. Diasumsikan bahwa semua respons gerakan tungkai terhadap rangsang nyeri adalah refleksif; sedangkan adanya kontraktur dan deformitas kaki merupakan ciri paralisis segmental level tersebut. (12) Cara pemeriksaannya : bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota gerak bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa. Yang dinilai adalah letak scapula, ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan. (1, 10) Pemeriksaan Penunjang Metode skrining tersering untuk mendiagnosis spina bifida selama kehamilan adalah skrining serum alfa feto protein maternal (MSAFP) pada trimester kedua, dan ultrasonogafi.
Skrining MSAFP mengukur tingkat dari protein yang disebut alfa feto protein

(AFP) yang dibentuk secara alami oleh fetus dan plasenta. Selama kehamilan normal sejumlah kecil dari AFP biasanya melintasi plasenta dan memasuki peredaran darah ibu. Namun jika terdapat peningkatan yang abnormal dari protein ini pada peredaran darah ibu mengindikasikan bahwa fetus mengalami defek pada vertebra. Namun demikian uji MSAFP ini tidak spesifik untuk spina bifida dan uji ini tidak dapat menentukan secara defenitif akan adanya masalah dengan fetus. Dengan demikian bila terdeteksi peningkatan AFP dianjurkan untuk melakukan 32

pemeriksaan tambahan seperti Ultrasonografi atau Amniosentesis untuk menegakkan diagnosa.(8)

Ultrasonografi dapat memberikan informasi mengenai penyebab peningkatan AFP

antara lain kelainan pada fetus ataupun jumlah fetus yang lebih dari satu. Pada spina bifida akan tampak vertebra yang terbuka atau kelainan yang tampak pada otak bayi yang menindikasikan Spina bifida. (8)

Gambar 5. Teknik Amniosintesis (8) Pada Amniosintesis dilakukan pemeriksaan AFP yang berasal dari cairan amnion yang langsung diambil dari kantong amnion dengan menggunakan jarum. Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut : X- Ray tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan luas dan lokasi kelainan (15)

PENANGANAN
Tidak ada penanganan yang sempurna untuk spinabifida karena kerusakan jaringan syaraf tidak bisa diganti atau diperbaiki. Tindakan pertama ditujukan pada perbaikan keadaan umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel. Tindakan yang dilakukan untuk kasus mielomeningokel adalah operasi untuk menutup defek yang ada. Tindakan pembedahan untuk menutup defek pada spinal biasanya dilakukan dalam 24 jam pertama setelah kelahiran untuk meminimalkan infeksi dan memelihara fungsi dari spinal kord. Pemberian antibiotik yang berspektrum luas memungkinkan untuk menunda tindakan operasi sampai beberapa saat. Tindakan operasi penutupan ini dapat dilakukan bersamaan dengan operasi pintas bila kasus tersebut juga disertai dengan hidrosefalus yang masif. Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan. 33

Tujuan operasi adalah menutup medulla spinalis dengan lapisan jaringan untuk mencegah masuknya bakteri dari kulit,mencegah kebocoran liquor serta mempertahankan fungsi neurologis dari kerusakan berkelanjutan. Penutupan benjolan yang pecah harus dikerjakan sedini mungkin untuk mencegah meningitis atau kontaminasi. Bila benjolan masih utuh, pembedahan dapat ditunda sampai berusia 5-6 bulan. Selama menunggu pembedahan, perawatan keadaan umum bayi diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada benjolan, biasanya bayi dibaringkan telungkup dan benjolan mielomeningokel ditutup dengan kain steril yang dibasahi larutan salin atau garam fisiologis. (2,4,5,9)) Pada kelainan dengan sinus spinal pembedahan hanya dikerjakan bila dikhawatirkan kemungkinan infeksi retrograd. Pembedahan dilakukan dengan eksisi seluruh sinus dan kista dermoid yang menyertainya. Pada kelainan dengan lipoma lumbosakral, pembedahan sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil lipoma makin mudah eksisi dikerjakan. Disamping itu lipoma dapat terus membesar baik kedalam kanalis spinalis maupun ke luar . Tujuan pembedahan adalah membebaskan mileum dari perlengketan yang ada sesudah lipoma dieksisi semaksimal mungkin. Pada umumnya pembedahan tidak sederhana karena batas antara jaringan syaraf dan jaringan lipoma sukar dibedakan karena timbul fibrosis sehingga diperlukan tindakan bedah mikro. (14) Upaya pencegahan dan mengurangi risiko terjadinya defek tuba neuralis dapat dilakukan dengan mengkonsumsi vitamin asam folat. Konsumsi asam folat pada periode peri konsepsi dapat mengurangi kejadian defek tuba neuralis sebesar 50% 70%. Asam folat adalah vitamin B yang tersedia pada bahan makanan sehari-hari seperti sayuran hijau, kacang buncis, padi, hati, ragi, dan beberapa buah seperti jeruk. Meskipun seseorang yang mengkosumsi sayur mayur dan daging segar akan mencerna sebanyak 2 mg setiap harinya, ternyata tidak semua wanita hamil memperoleh asupan asam folat yang adekuat dari diet sehari-hari ini. Pada orang dewasa normal, asupan harian yang direkomendasikan yaitu sebesar 400 mcg. dan pada wanita hamil, menyusui, serta pada pasien dengan laju pergantian sel yang tinggi seperti pada pasien anemia hemolitik membutuhkan asam folat sebesar 500-600 mcg atau lebih setiap harinya. Asam folat dalam bentuk suplementasi dan bahan makanan alami ternyata memiliki perbedaan dalam hal penyerapan dan ketersediaan didalam tubuh. (3,5,7,14)

34

Wanita yang tidak merencanakan hamil dalam waktu dekat dapat mengkonsumsi asam folat sebesar 400 mikrogram perhari, dan apabila hamil dapat dilanjutkan hingga minggu ke-12 kehamilan. Wanita yang memiliki anak dengan spina bifida, atau riwayat spina bifida atau penyakit neural tube lain dapat mengkonsumsi 10 dosis atau 4000 mikrogram perhari selama 1-3 bulan sebelum hamil. Sumber asam folat dapat ditemukan pada buah-buahan, sayur-sayuran, kacangkacangan atau sereal. Hingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat mencegah spina bifida. (3,5,7,14)

PROGNOSIS
Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, jumlah dan beratnya abnormalitas, dan semakin jelek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi Chiari II dan defek kongenital lain. Dengan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina bifida dapat hidup sampai dewasa.(7) Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek. Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 %.

Ventriculoperitoneal Shunt (VP Shunt) Cairan serebrospinal adalah cairan yang berada diotak dan sterna serta ruang subrachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis. Cairan serebrospinal mempunyai tekanan yang konstan, dan seluruh ruangan berhubungan satu sama lain Secara anatomis, cairan serebrospinal ditemukan dalam ruang-ruang otak (ventrikel otak), yaitu pada:

Ruang subarakhnoid Ventrikel otak Kanal sentralis medula spinalis. Cairan ini dihasilkan oleh pleksus khoroid yang terdapat pada atap ventrikel

ketiga dan ke empat dan pada dinding medial ventrikel lateral. Cairan serebrospinal 35

dihasilkan secara aktif dan dalam keadaan normal diimbangi oleh absorbsi kembali ke dalam darah. Aliran cairan serebrospinal adalah sebagai berikut: dari ventrikel lateral cairan serebrospinal mengalir ke ventrikel III dan disini jumlah cairan serebrospinal akan bertambah lebih banyak. Dari ventrikel III cairan serebrospinal mengalir melalui akuaduktus Sylvii ke dalam ventrikel IV yang juga menghasilkan cairan serebrospinal. Cairan serebrospinal kemudian keluar melalui foramen Magendie dan Luschka masuk ke dalam ruang subarakhnoid. Di ruang subarakhnoid serebrospinal mengalir ke dalam sinus venosus kranial melalui vili arakhnoid yang merupakan berkas pia arakhnoid yang menembus duramater untuk kemudian terletak dalam sinus venosus kranial dan kebawah di sekitar medula spinalis. Apabila salah satu foramen ventrikel otak mengalami penyumbatan maka cairan serebro-spinalnya akan terus bertambah, akibatnya ventrikel otak membesar karena tekanan cairan serebrospinal. Pembesaran ventrikel otak akan menekan unsurunsur saraf di sekitar ventrikel. Akibatnya fungsi otak terganggu. Bila hal ini terjadi pada bayi baru lahir (neonatus), maka kepala bayi tersebut menjadi sangat besar. Keadaaan patologis ini disebut hidrosefalus.

Nilai normal cairan 1. Jumlah total 120 ml 2. Tekanan 60-150 mmH2O/l 3. 200-300 mg protein/l 4. 2,8 4,4 mmol glukosa /l Fungsi utama cairan LCS : Melindungi otak dan medulla spinalis Mempertahankan tekanan di dalam tengkorak konstan Membuang sampah dan substansi beracun.

36

Ventrikulomegali adalah pelebaran sistem ventrikel otak tanpa disertai perubahan abnormal diameter biparietal. Ventrikel lateral dikatakan mengalami ventrikulomegalin bila diameternya melebihi 10mm, sedangkan untuk ventrikel tiga batasannya adalah 3mm

Ventriculoperitoneal Shunt adalah prosedur pembedahan yang dilakukan untuk membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya cairan serbrospinal. Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga peritoneum2,8. V P shunting menggunakan kateter silikon dipasang dari ventrikel otak ke peritonium. Kateter dilengkapi katup pengatur tekanan dan mengalirkan CSS satu arah yangkemudian diserap oleh peritonium dan masuk ke aliran darah. Deskripsi prosedur VP Shunt

Prosedur pembedahan ini dilakukan di dalam kamar operasi dengan anastesi umum selama sekitar 90 menit. Rambut dibelakang telinga anak dicukur, lalu dibuat insisi tapal kuda di belakan telinga dan insisi kecil lainnya di dinding abdomen. Lubang kecil dibuat pada tulang kepala, lalu selang kateter dimasukkan ke dalam ventrikel otak. 37

Kateter lain dimasukkan ke bawah kulit melalui insisi di belakang telinga, menuju ke rongga peritoneum. Sebuah katup diletakkan dibawah kulit di belakang telinga yang menempel pada kedua kateter. Bila terdapat tekanan intrakranial meningkat, maka CSS akan mengalir melalui katup menuju rongga peritoneum.

Komplikasi Ventriculoperitoneal Shunt Sejumlah komplikasi dapat terjadi setelah pemasangan ventriculoperitoneal shunt untuk manajemen hidrosefalus. Komplikasi ini termasuk infeksi, blok, subdural hematom, ascites, obstruksi saluran traktus gastrointestinal, perforasi organ berongga, malfungsi, atau migrasi dari shunt. Migrasi dapat terjadi pada ventrikel lateralis, mediastinum, traktus gastrointestinal, dinding abdomen, vagina, dan scrotum5,6,7,8,9. DAFTAR PUSTAKA
1. Alexander

MA.

Spina

Bifida.

Available

at

http://kidshealth.org/parent/system/ill/spina_bifida.html. Accesed on August 2007.

2. De Jong W. Sistem Saraf. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta. EGC.

2004 : 1098.

38

3. Ellenbogen RG. Neural Tube Defects in the Neonatal Period. Available at

http://www.emedicine.com/ped/topic2805.htm. Acceses on September 2007.

4. Driscoll

J.

Spina

Bifida.

Available Accesed on

at September

http://en.wikipedia.org/wiki/Spina_bifida. 2007.
5. Foster

MR. 2007

Spina

Bifida.

Available

at

http://www.emedicine.com/orthoped/topic557.htm. Accesed on August

6. Griffin

M.

Occupational

Theraphy

Revision

Notes.

Available

at

http://www.otdirect.co.uk/bifida.hml. Accesed on September 2007.

7. Herdiana Y. Asam Folat Cegah Bayi Lahir Cacat. Available at http://neuro-

ugm.com/index.php? option=com_content&task=view&id=31&Itemid=2. August 2007.

8. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Spina Bifida.

Accesed

on

Available at http://www.mayoclinic.com/health/spina. Accesed on August 2007.

9. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Spina Bifida Fact

Sheet. Available athttp://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/ detail_spina_bifida.htm. Accesed on August 2007.

10. Rasjad C. Penyakit Lesi Medulla Spinalis. Pengantar Ilmu Bedah

Orthopedi. Edisi 2. Makassar. Bintang Lamumpatue. 2003: 273-4

11. Sadler TW. Susunan Saraf Pusat. Langman Embriologi Kedokteran. Edisi

5. Jakarta. EGC. 1993 : 141-4, 344-6.

12. Satyanegara. Disgrafisme Spinal. Ilmu Bedah Saraf. Edisi 3. Jakarta. PT.

Gramedia Pustaka Utama. 1998 : 301-5

13. Schwarts SI. Neurosurgery. Principles of Surgery. 7th Edition. New York.

2000 : 904-22. 39

14. Spina

Bifida

Association

of

America.

Spina

Bifida.

Available Accesed

at on

http://www.marchofdimes.com/pnhec/4439_1224.asp. August 2007.

15. Suhadi B. Spina Bifida.

Available at http://www.medicastore.com/med/

detail_pyk. Accesed on August 2007

40