EPILEPSZIA

Egy nem-emberi sikoly

Hercules Socrates Nagy Sndor I. (Nagy) Pter cr Julius Caesar Bonaperte Napoleon Moliere Lord Byron Richelieu IX. Pius Alfred Nobel Vincent van Gogh Gustave Flaubert Helmholtz Fjodor Mihajlovics Dosztojevszkij

Az epilepszia mint betegsg

Mindazon tnetegyttesek sszefoglal neve, amelyekre jellemz: klinikailag rohamszer tnetek, a spontn, stereotip mdon visszatrs, a hirtelen kezdet s elmls, az EEG-ben epileptiformis jelek. Epilepszis roham, alkalmi roham, epilepszia betegsg, halmozott rohamok, status epilepticus, epilepszia syndromk

Az epilepszia trtnete II.

Hippokrates (i.e 400.): De morbo sacro

Az epilepszis roham kialakulsi mechanizmusa

Elfelttelek:
1. Hajlam (bels)

Agyszvet

Epilepszis roham

2. Trigger

(kls)

Neuronok abnormlis excessv kros kislsei

Epilepszis rohamok

A motoros jelensgek fajti:

generalizalt Focalis (localizalt) egy bizonyos izomcsoportot rint

Ksri vagy nem:

Tudatzavar Vegetatv zavar Senzoros zavar

Absence roham
Absence tpus pus rohamok 1. petit mal (t (tpusos absence) absence)

Nonconvulsiv roham, tudatveszt tudatvesztssel Trsulhat szemszem-deviatio, deviatio, pislog pislogs Nem esik el, nincs t tnusveszt nusveszts Amn Amnzi zis a roham idszak szakra Motoros automatismusokkal, automatismusokkal, vegetat vegetatv zavarokkal t trsulhat

2. at atpusos absence

petit mal (tpusos absence)

Ocularis forma
Ritmusos szemmozg szemmozgsok

Nonocularis
Mioclonusok, Mioclonusok, oralis automatismusok

Status lehet (hosszas zavart llapot, nem reagl, EEG tpusos) EEG: tske-hullm komplexusok, nagy amplitd, generalizlt, 3 ciklus/sec, >15 sec t, hirtelen kezdet s befejezs 2-3 v alatt 85% remisszi, nha 30 ves korig fennll.

Generalizlt astaticus epilepszia

Generalizlt tnusos roham

Generaliz Generalizlt tnusos epilepszi epilepszis roham

Raphaelo Santi
Mester, idehoztam hozzd a fiamat, akiben nma llek van, s ahol csak megragadja, fldhz veri, tajtkot tr, fogt csikorgatja s megmerevedik. Mrk 9, 17-18

1483-1520 Transfiguration of Christ

Generalizlt klnusos roham

TonusosTonusos-clonusos rohamok

ki kilt lts, aura eszm eszmletveszt letveszts, eles eless tonusos fzis (tart (tarts izom izomsszeh sszehzds) stertoros lgz gzs, cianosis sszeszor sszeszortott fogak, nyelvnyelv-ajakharap ajakharaps b ny nylaz lazs, h hny nys, incontinetia clonusos fzis, szemgoly szemgolyk deviatioja A v vgn ellazul ellazuls, m mly alv alvs, bred breds ut utn fejf fejfjs, izomf izomfjdalmak amn amnzia

Hosszan tart tart rohamok: hipoxemia, hipercapnia, hipercapnia, resp. resp. acidosis, acidosis, lactat acidosis

Generalizlt tnusos-klnusos roham

Wunder Des hl. hl. Ignatius von Loyola Miracles by Ignatius Loyola Peter Paul Rubens (1577(1577-1640) Kunshistorishes Museum, Museum, Vienna, Vienna, Austria

Biolgiai esemnyekhez kapcsold (alkalmi) epilepszis rohamok

Lzas grcsk Provokl tnyezk (alkohol, drog) jelenlthez, biolgiai krzisllapothoz (eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyb belbetegsg) kapcsold rohamok Izollt rohamok, izollt status epilepticus

Reflex epilepszia

Klnbz stimulusok triggerelik:

fotoszenzitv epilepszia, vide jtkok, disco, hang, tkezsi, bizonyos mozgsok, bizonyos specifikus tmra gondols stb.

Az epilepszis roham okai

Epileptogn fejldsi rendellenessgek

(Migratis s gyrificatis zavarok, neuro-ectodermalis dysplasik) Nodularis heterotopia Corticalis dysplasia

Epilepszis rohamot provokl gygyszerek

1. Terpis szerknt adva: Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin, theophyllin, antidepressznsok phenothiazinok, antidiabetikumok, antihisztaminok 2. Drog abusus: cocain, amphetamin, cannabis 3. Megvonsi rohamok: antiepileptikumok, baclofen, opitok

Az epilepszia diagnzisa I.

1. Rszletes auto- s heteroanamnesis, megfigyels. 2. Laboratriumi vizsglatok, EKG (Holter), sz. sz.: Doppler (supra-aorticus, szv: TTE, TEE), liquor, toxikolgiai vizsglat, gygyszer monitorozs 3. EEG: rutin, alvsmegvons, fotostimulci, HV, sphenoidlis elvezets, Holter EEG, vide-EEG (split screen)

Az epilepszia diagnzisa II.

4. Strukturlis kpalkot eljrsok

Koponya Rtg: intracranilis meszeseds,

csontos fejldsi rendellenessgek

Koponya MRI: epilepsziban elsknt

vlasztand, mert finom strukturlis vltozsok csak ezzel lthatk.

(tumor) gyan aneurysma

Koponya CT: ha nincs MRI, vagy agyvrzs, Cerebralis angiographia (DSA): rmalformci,

Az epilepszia diagnzisa III.

Az epilepszia diagnzisa IV.

Parasagittalis meningeoma

Temporalis lebeny laesio

Az epilepszia diagnzisa V.
5. Funkcionlis kpalkot eljrsok

(nem adnak strukturlis informcit a rohammal kapcsolatban) SPECT: ictlisan: az epileptogn fkusznak megfelelen: hyperperfzi, PET: interictlisan: hypoperfzi, hypometabolizmus, receptor vizsglatok

6. Neuropsycholgiai, psychitriai vizsglatok 7. Genetikai vizsglatok

Nem epilepszis, egyb paroxysmlis betegsgek I.

1. Cardiovasculris 1.1. Cardilis syncope Percvolumencskkenssel
(aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophis cardiomyopathia)

Ritmuszavarral, vagy anlkl

(AV block, Morgagni-Adams-Stokes szindrma, Sick-sinus szindrma, tachyarrhythmia, magas frekvencij kamrai, SV tachycardia (30-35 s 150180/perc)

Nem epilepszis, egyb paroxysmlis betegsgek II.

gy gygyszerek okozta: (levodopa, levodopa, tricyclikus antidepressz antidepressznsok, nsok, lithium, lithium, phenothiazin, phenothiazin, k klium, digitalis, digitalis, -blockol blockolk, CaCaantagonist antagonistk, chinidin syncope, syncope, anaphylaxi anaphylaxis gy gygyszer reakci reakci)

1.2. Extracardilis syncope percvolumen cskkenssel

vasovagalis

syncope carotis sinus szindr szindrma (Hering(Hering-ideg) Reflexes syncope: syncope: k khgsi syncope, syncope, micti mictis, nyel nyelsi, glossopharyngeus neuralgia

Nem epilepszis, egyb paroxysmlis betegsgek III.

1.3. Orthostatikus zavarokhoz trsul syncope-k
1.3.1. Orthostaticus hypotensio (gyakorisg: 10-20 %, Schellong teszt). 1.3.2. Vaso-vagalis syncope s hypotensio hirtelen fjdalom, rzelmi megrzkdtats ltal provoklt 1.3.3. Idsek hypotensio hajlama a vrnyoms regulci beszkl

Nem epilepszis, egyb paroxysmlis betegsgek IV.

1.3.4. Egyb betegsgekhez trsul hypotensio
Idiopathis, Shy-Drager syndroma, alkoholizmus, diabetes mellitus, Parkinson syndroma, iatrogen (antiarrhythmis szerek, vrnyomscskkentk, antidepressivumok, coronariaszerek. Therpia: Fludrocortison, sympatomimetikumok, clonidin, somastatin, propranolol, indomethacinum Test s fejhelyzet vltoztats!

2. Cerebrovascularis betegsgek
TIA, drop-attack, m.k.o. arteria cerebri anterior terleti keringszavar

3. Migraine

Nem epilepszis, egyb paroxysmlis betegsgek V.

4. Mozgszavarok
Tick,

Tourette betegsg, myoclonus, chorea s choreoathetosis Parkinson szindrmban tnusveszts

5. Alvszavarok
narcolepszia,

cataplexia, somnambulizmus, alvs alatti gyors szemmozgsok (REM), periodikus lbmozgs (nocturnlis myoclonus)

Nem epilepszis, egyb paroxysmlis betegsgek VI.

6. Metabolikus-toxikus zavarok gygyszerfogyaszts, mrgezsek 7. Gastrointestinalis betegsg 8. Psycitriai betegsgek
psychogen

rohamok (lrohamok) pnik betegsg, intermittl explosiv betegsgek, szimulls

Az epilepszia gygyszeres kezelse

A betegek 60 %-a rohammentess tehet! 25 %-nak cskken a rohamok gyakorisga!

Phytoterpia

Rgi s j antiepileptikumok
Rgi AE
Phenobarbiatal Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium -valproat

j AE
Oxcarbazepin Vigabatrin Lamotrigin Gabapentin Felbamat Zonisamid Topiramat Tiagabil Levetiracetam

Epilepszia - krlefolys

Csecsem-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint felnttkori

Oka: retlenebb KIR

Parcilis rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek nvekedsvel a rohamok

gyakorisga cskken, teljesen kimaradhatnak

(meggygyul)

Epilepszia - krlefolys

Rosszabb prognzis:
Szimptms epilepszia West szindrma Lennox-Gastaut sz. Mioclonusos epilepszia

West szindrma, infantilis spasmus, (Blitz-Nick-Salaam grcsk)

Csecsem, Kezdet 4-8 hnap (DTP vaccina) 10-20% criptogen (addig egszsges csecsem, normlis szls, normlis CT, MRI, normlis pszichomotoros fejlds) Gyakrabban: slyos neurolgiai krosods = szimptms epilepszia

Okai: corticalis atr atrfia, porencefalia, porencefalia, microcefalia, microcefalia, migratios zavarok, hipoxiahipoxia-ischaemia, ischaemia, v vrz rzs, sclerosis tuberosa, tuberosa, holoprozencefalia

West szindrma, infantilis spasmus

Prognzis:
Criptogn: javulhat Secunder: mentalis retardatio, rossz progn.

Trisz: spasmus, pszichomotoros fejlds megllsa, EEG

Spasmus: lomban vagy bredskor

fejfej-trzsrzs-vgtaggtag-flexio, flexio, n nhny sec., sorozatban ism ismtldik,

eszm eszmletveszt letveszts, apnoe Trzsrzs-extensio is lehet, h htrafesz trafeszt,

West-szindrma

BNS roham: Blitz-Nick-Salaam Csecsemre jellemz, kezdet: kb. 6 hnapos kor Legtbbszr elzetes agyi krosods Rossz gygyhajlam Szellemi fogyatkossggal jr

West szindrma

Kezels: ACTH vagy ms cortison clonazepam vagy nitrazepam Valproat vigabatrin

West szindrma, infantilis spasmus

EEG: hipsaritmia = rendezetlen, aszinkron, kaotikus, nagy amplitdj tske-lass hullmok Kezelse: antiepileptikum mellett CORTIZON, ACTH (feed back CRH) CRH (corticotropin releasing hormon) felszaporodik neuron-izgalom roham csecsem: sok CRH receptor

Lennox-Gastaut szindrma

Kezdet: 1-7 v Gyakran a West-szindrma folytatsa Sokfle roham, de fleg elvgds:

Asztatikus, Asztatikus, akinetikus

Legtbbszr elzetes agyi krosods Rossz gygyhajlam Szellemi fogyatkossggal jr

Epilepszia kezels - alapelvek

1.els roham nem kezelend 2.biztos dg. 3.a kezels hatkonysgt a klinikum dnti el, msodsorban az EEG 4. monoterpia javallt, figyelembe kell venni:

A gy gygyszer hat hatsoss sossga adott klinikai form formra Mell Mellkhat khatsok r Egy Egyni saj sajtoss tossgok

Epilepszia kezels - alapelvek

5. trelmi idszak a kezels kezdetn 6. elsnek vlasztand szerekII III vonal politerpia 7.politerpia csak, ha polimorf epilepszia, nem reagl monoterpira 8. progresszven emelked adagok 9. hatsossg elbrlsa feltlts utn,

Naponta, megszakts nlkli adagols

Epilepszia kezels - alapelvek

10. compliance 11. idszakos ellenrzs (klinikum, EEG, labor: fleg els 6 h: vrkp, mj) 12. felvilgosts, letmd Gygyszermegvons lassan, fokozatosan, hnapok alatt, 2-5 v krzismentessg utn

Status epilepticus

Status epilepticus ism ismtld tonusostonusos-clonusos rohamok, relaxatio s tudatrendezds n nlk lkl Mindig s srgss ssg, k krh rhzban kezelend: hal hallos lehet, vagy marad maradkllapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt rkig tarthat, oka: lland lland epilepszi epilepszis tev tevkenys kenysg, vagy rvid idn bel bell ism ismtld rohamok Az epilepszia legs legslyosabb megnyilv megnyilvnul nulsa

Status epilepticus
brmilyen tpus roham vezethet statushoz Oka: antiepileptikum hirtelen elhagysa

KIR gyullads: meningoencefalitis, abscessus koponya-agyi trauma stroke, aneurisma-ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok, organofoszft

Status epilepticus

Kezels:
Intenzv Vitlis funkcik Lgzs, vladk, O2, Labor Iv: diazepam, midazolam, Irect: diazepam II. Fenitoin Fenobarbital csecsemnl iv ksztmnnyel

Status epilepticus

Diazepam i.v. i.v. lassan: 11-2 mg/perc

0,10,1-0,3 mg/kg , 5 perc m mlva ism ismtelhet max. max. 1 mg/kg, max.20 mg (15 percig)

(vagy)

Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc m mlva 1x ism ismtelhet) Fenitoin i.v. . lassan: 30 perc alatt i.v
2020-30 mg/kg

Agy Agydma ellenes kezel kezels Anesthesia: Anesthesia: sz szks ksg eset esetn Per os kezel kezels amint lehet, vagy szond szondn Lzcsillap zcsillapts, antibiotikum, hidrat hidratls Lsd m mg: akut encephalopathia ell elltsa

Status epilepticus

Kezels:
Hidroelectrolyt, sav-bzis egyensly dma-cskkents: dexamethason, mannitol

Alkalmi rohamok

Lzgrcs Dhroham, cianotikus affectv apnoe Spadt affectv apnoe

Lzgrcs

Leggyakoribb 6 h-3 v kztt Egyszer komplex, kompliklt Prognzis j Vizsglatok csak szvdmnyek illetve egyb gyan esetn: Liquor-vizsglat CT, MR EEG

Alkalmi rohamok

LZAS GRCSK
Tonusos-clonusos rohamok Dg:

1. l lz, >38 >38C 2. csecsem, kisgyerek (5 vig) 3. nem KIR gyullad gyullads 4. r rvid, <15 perc 5. nincs neurol neurolgiai t tnet, EEG norm

Gyakori, 4-5%, sokszor 1 roham, fleg fik

Alkalmi rohamok LZAS GRCSK

Klinikum:
1. benignus, egyszer 2. komplex:

egyoldali, hosszas (>3 0 perc), (>30 Hemiplegia kr krzis ut utn Ism Ismtldik 24 rn bel bell

Lzgrcs

Kezels: - diazepam 0,5-1 mg/kg (rectalisan) - lzcsillapts (priznic+paracetamol 20 mg/kg rectalisan) Priessnitz! Prevenci: >38,5: diazepam 8 rnknt

Alkalmi rohamok

Lzgrcs Dhroham, cianotikus affectv apnoe Spadt affectv apnoe

Narcolepsia

Kezdet: 15-25 v narcolepsia = ellenllhatatlan alvsknyszer napkzben, 5-30 perc Kataplexia = tnusveszts (emocionalis, affectiv): krlrt vagy elvgds (El)Alvsi bnuls Hypnagog hallucincik

Parasomnia

Somnambulismus Somniloquia Bruxismus Pavor nocturnus Enuresis nocturna