LYMPHEDEMA 1.

DEFINISI Lymphedema merupakan salah satu pembengkakan yang pada umumnya terjadi di salah satu lengan atau kaki. Walaupun demikian lymphedema cenderung mempengaruhi hanya pada satu lengan atau kaki, terkadang kedua tangan atau kedua kaki juga bisa bengkak. Lymphedema adalah koleksi abnormal dari protein kaya cairan dalam interstitium akibat obstruksi drainase limfatik. Obstruksi limfatik menyebabkan peningkatan kandungan protein dari jaringan ekstravaskuler, dengan retensi air dan selanjutnya pembengkakan jaringan lunak. Peningkatan protein ekstravaskular menstimulasi proliferasi fibroblast, cairan, dan pengembangan pembengkakan nonpitting dari ekstremitas yang terkena. Pembengkakan ini sendiri disebabkan adanya penyumbatan peredaran darah dalam sistem limfatik, yang mana merupakan bagian terpenting dari kekebalan tubuh dan sistem peredaran darah. Sumbatan tersebut bertujuan untuk mencegah terjadinya mengeringnya cairan bening, sehingga terbentuk cairan bening terus-menerus hingga menyebabkan bengkak. Lymphedema diklasifikasikan ke dalam bentuk primer dan sekunder.

2. ETIOLOGI a. Primer Lymphedema Primer lymphedema dapat diklasifikasikan berdasarkan usia onset: bawaan (hadir atau segera setelah lahir) atau tertunda (biasanya pascapubertas). Lymphedema dapat diklasifikasikan menurut apakah itu keluarga atau sporadis. Dalam beberapa tahun terakhir sejumlah gen telah terlibat dalam primer lymphedema, terutama penyakit Milroy dan lymphedema-distichiasis sindrom. Penyakit Milroy adalah bentuk bawaan dari lymphedema primer dengan warisan dominan autosomal. Fenotipe yang khas adalah lymphedema bilateral di bawah lutut dan hydrocoeles juga hadir dalam laki-laki. Tekstur kulit berotot adalah fitur yang menonjol dan mengadu minimal. Mutasi pada gen VEGFR-3 pada kromosom 5 yang bertanggung jawab. Lymphedema-distichiasis sindrom memanifestasikan dengan lymphedema bawah lutut bilateral onset pascapubertas. Hal ini terkait dengan distichiasis bawaan, yang merupakan baris aksesori bulu mata tutup lebih rendah. Fitur lain

termasuk cacat jantung bawaan dan varises. Kondisi ini dominan autosomal disebabkan mutasi pada FOXC2. Bentuk yang paling umum dari lymphedema utama adalah jenis sporadis. Bentuk keluarga hanya mewakili 5-10% dari lymphedema primer. Penyakit Meige dianggap bentuk paling umum dari lymphedema diwariskan, terutama

mempengaruhi remaja perempuan. Namun, cacat genetik yang mendasari belum diidentifikasi. Fenotip adalah lymphedema bilateral ringan yang jarang meluas atas lutut. Tidak ada fitur lain klinis yang terkait. Investigasi dengan limfografi menunjukkan limfatik hipoplasia mengumpulkan dangkal sebagai kelainan yang mendasari, seperti: Milroy Penyakit, di mana terdapat limfatik awal disfungsional dan kegagalan penyerapan cairan interstisial; Lymphedema-distichiasis, mana ada kegagalan katup limfatik sehingga menimbulkan refluks getah bening. Turner (45 kelainan kromosom XO), yang Noonan dan sindrom Proteus (pertumbuhan berlebih asimetris dari setiap bagian tubuh yang berhubungan dengan macrodactyly dan pertumbuhan berlebih jaringan berkerut palmoplantar) adalah contoh dari gangguan karena cacat genetik yang mencakup lymphedema sebagai bagian dari fenotipe mereka. Contoh lain termasuk sindrom Aagenaes (kolestasis dan lymphedema), sindrom Hennekam ini (lymphangiectasia dan lymphedema), hypotrichosis-lymphedema - sindrom telangiectasia (disebabkan mutasi pada SOX18) dan microcephaly lymphedema-chorioretinal displasia. Klippel-Trenaunay sindrom (ekstremitas berlebih, angioma kulit dan penyakit vena) adalah contoh dari kondisi sporadis tanpa pola warisan mana lymphedema adalah fitur yang menonjol. b. Sekunder Lymphedema Sekunder lymphedema berkembang dari gangguan yang diperoleh dari rute drainase getah bening (lihat "Penyebab Lymphedema Sekunder"). Namun, beberapa bentuk dari lymphedema adalah saling eksklusif dan sejumlah faktor yang biasanya diperlukan untuk menghasilkan pembengkakan. Infeksi

Sebuah korelasi yang kuat antara selulitis dan edema postcellulitic telah dilaporkan [24]. Namun, hal ini sangat mungkin bahwa pasien dengan lymphedema dilaporkan akibat infeksi berulang sebenarnya memiliki sebuah

subklinis lymphedema mendasari yang telah terbongkar oleh kerusakan limfatik dari episode berulang dari selulitis. Sulit untuk membuktikan infeksi yang sebenarnya menyebabkan lymphedema tetapi infeksi berulang dapat menyebabkan kerusakan progresif limfatik melalui limfangitis dan lymphangiothrombosis. Filariasis adalah penyebab paling umum dari lymphedema di seluruh dunia, mempengaruhi 120 juta orang diperkirakan. Nyamuk adalah vektor untuk transmisi larva yang bermigrasi ke limfatik dan menetas menjadi cacing dewasa, sehingga menyebabkan gangguan progresif untuk limfatik sehingga lymphedema. Dua spesies utama filariae yang menyebabkan penyakit pada manusia limfatik adalah Wuchereria bancrofti dan Brugia malayi. Infeksi terkonsentrasi di daerah tropis dan tidak menjelaskan sebagian dari lymphedema terlihat di zona beriklim sedang. Peradangan

Sejumlah kondisi inflamasi dapat predisposisi perkembangan lymphedema di sejumlah kecil pasien. Ini termasuk artritis psoriasis, arthritis dan sarkoidosis. [27,28] Facial lymphedema dengan keterlibatan dahi dan pipi telah dilaporkan pada pasien dengan rosacea dan jerawat vulgaris. Telah diusulkan bahwa peradangan kronis menyebabkan gangguan progresif dengan drainase limfatik. Trauma

Trauma ke sistem limfatik mungkin terjadi selama operasi, misalnya, selama panen vena atau operasi varises vena. Radioterapi atau limfadenektomi sebagai bagian dari pengobatan kanker juga dapat merusak drainase getah bening. Namun, munculnya sentinel node biopsi sebagai alternatif untuk izin bening aksila telah dikaitkan dengan penurunan tingkat pembentukan lymphedema pada pasien kanker payudara [29] trauma kecelakaan parah juga dapat mengakibatkan disfungsi limfatik permanen.. Penyakit Vena

Edema sering mempersulit insufisiensi vena akibat filtrasi kapiler meningkat yang timbul dari hipertensi vena. Edema yang dihasilkan karena ketidakmampuan dari sistem limfatik untuk mengkompensasi kelebihan ini. Penyakit vena sering dikaitkan dengan lymphedema dan dapat menimbulkan perubahan pembengkakan dan kulit kotor. Filtrasi kapiler meningkat akan, pada awalnya, meningkatkan aliran getah bening tapi seiring waktu drainase getah bening akan gagal dalam cara yang analog dengan tinggi-output gagal jantung.

Keganasan

Kanker yang berhubungan dengan lymphedema mungkin karena kanker yang mendasari atau pengobatannya. Keganasan berulang harus selalu dicurigai pada penderita kanker yang mengalami lymphedema. Imobilitas & Ketergantungan

Lymphedema mungkin timbul dari imobilitas sebagai sistem limfatik membutuhkan gerakan dan latihan untuk menghasilkan transportasi limfatik awal melalui perubahan tekanan jaringan. Salah satu skenario adalah bahwa dari 'kaki kursi', istilah yang diciptakan oleh Sneddon dan Gereja, [30] mengacu pada pasien yang menghabiskan hari dan malam di kursi dengan tungkai bawah bergantung. Kondisi ini dikenal sebagai nostras verrucosis gajah, karena perubahan kulit kotor yang dihasilkan. Meskipun tidak ada kelainan limfatik premorbid, imobilitas mengakibatkan drainase getah bening minimal dan lymphedema fungsional. Seiring waktu, limfatik gagal akan mengembangkan kerusakan ireversibel dan lymphedema permanen akan terjadi.

3. EPIDEMIOLOGI Blom nemu