Penyusun :

Ayuni Rianthy Batto 05 013

Pembimbing :

dr. Robert Sinurat Sp.BS

Kelainan patologis otak gangguan aliran CSS akumulasi CSS Akibat ketidakseimbangan antara produksi & absorbsi CSS (Huttenlocher, 1983). Bersifat sekunder

 Thanman (1984) insidensi : 0,2 4 /1000 kelahiran. Raveley (1973) & Cit Yasa (1983) di Inggris insidensi hidrosefalus kongenital 0,5-1,8 / 1000 kelahiran & 11%-43% di sebabkan stenosis aquaductus serebri. Hidrosefalus dengan meningomielokel : 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara - 0,2 per 1000 kelahiran di Jepang, hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1/ 1000 kelahiran.

Tidak ada perbedaan jenis kelamin & ras. Terjadi pada semua umur. Remaja & dewasa lebih sering toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil : 46% : Abnormalitas perkembangan otak, 50% : Perdarahan subaraknoid & meningitis, < 4% : Tumor fossa posterior (Harsono, 1996).

Sirkulasi CSF

1. Pleksus Koroideus 2. Ventrikulus Ventrikulus Lateralis Ventrikulus Tertius Ventrikulus Quartus 3. Ruang Subarachnoid 4. Vili Arachnoid

ventrikel adalah ruangan kosong tidak ada rangkanya.

Production of Cerebrospinal Fluid Flow

Pleksus Choroideus
Foramen Monroe

Ventricle III
Akuaduktus Silvii

Ventricle IV
Foramen Magendii & Foramen Luscha

Cisterna & Subarachnoid Space in Cranial and Spinal

LCS
+/- 70% produksi CSF Pleksus choroideus +/- 30% cairan interstitial (ruang interseluler otak dan sumsum tulang belakang)

Produksi normal 0,20-0,35 mL / menit atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis & tertius 20 mL

Jumlah -Dewasa : 90-150 ml -Anak 8-10 tahun : 100-140 ml -Bayi : 40-60 ml -Neonatus 20-30 ml. -Prematur kecil 10-20 ml (Harsono, 1996).
Cairan tertimbun ventrikel : 500-1500 ml sampai 5 liter (Wiknjosastro, 1994).

Fungsi LCS : Menerima hasil metabolisme otak dan SSP (Susunan saraf pusat) Memberikan nutrisi pada SSP Sebagai bantalan Sebagai regulator TIK

Komposisi NA, K, urea, as. Laktat, sulfonamid LCS tidak mengandung : bilirubin, fibrinogen, Ig (imunoglobulin) BM besar Internal

 Tekanan likuor 50-200 mmH2O. Ruang tengkorak + dura yang tidak elastis (rigid) suatu ruangan tertutup Isi : otak dan MS sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap/ konstan (Hukum Monroe Kellie).

Absorbsion : A (Pcas - Pss)

A = Conductance term Pss = P in sagital sinus Pcas = P within the cortical sub arachnoid space.
Rata rata absopsi : 0,37 ml/min When ICP is lower than sagital sinus Press, CSF is not absorbed ICP : 10-20 mmHg Ss.P : <1-2 mmHg than ICP

CBF = CPP/CVR CPP = MAP ICP CBF = MAP ICP/ CVR

* Source : Neurosurgery Volume III

Kelainan Bawaan (Kongenital) a. Stenosis akuaduktus Sylvii - Gliosis akuaduktus - Akuaduktus yang berbilah - Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal). b. Spina bifida dan kranium bifida c. Sindrom Dandy-Walker d. Kista araknoid e. Anomali pembuluh darah

Infeksi

Perdarahan

Neoplasma

Swaiman and Wright (1981) (proses kejadiannya) :

1. Kongenital 2. Degeneratif 3. Infeksi 4. Kelainan metabolism 5. Trauma 6. Neoplasma 7. Gangguan vaskuler

Menurut Harsono (1996)

1. Gambaran klinis Overt hydrocephalus & occult hydrocephalus. 2. Waktu pembentukan Hidrosefalus kongenital & hidrosefalus akuisita. 3. Proses terbentuknya (waktu/onzet) Hidrosefalus akut & hidrosefalus kronik. 4. Sirkulasi CSS Hidrosefalus komunikans & Non komunikans.

Beberapa istilah lain : Hidrosefalus interna & hidrosefalus eksternal. Hidrosefalus obstruktif Hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus ex-vacuo

Predisposing Factor : - Genetic - Age

CSF form in the plexus choroid of the lateral ventricle

Precipitating factor : - Prematurity infection - Haemorragic - Tumor - idiopatik

CSF Flows from the foramen Monroe to the 3rd vetricle

Obstruction in Aquaductus Silvii due to incomplete formation of the lateral & medial foramina

Obstruction of CSF Flow through the ventricle system

Increase intraventricular pressure and dilatation of the pathaway prox to the site obstruction

Ventricle enlarge at the expend of the brain parenchym

Continued enlargement disrupt the ventricular lining and then the underlying white matter

Increased in the water content due to transependymal flow of CSF from elevated intraventricular & Intracranial pressure
Edematous parencym become spongy

Bulging & Protrution of the eyes SUNSET EYES

Interhemisfer fissure become elongated and thinned out

Expansion of the skull & thinning and atrofi

Axonal & Myelin destruction

Contraction of the cerebral blood volume

Enlarged head, bulging fontanella, Shyni Scalp, Dilatation Scalp Veins

Alteration of Cerebral
Iritability, Lethargy, Sleepyness, Reduced activity, Drowsiness

CSF Circulation is altered

Diagnostic

1. Masa Neonatus

Pembesaran kepala abnormal Fontanella terbuka & Tegang Sutura masih terbuka bebas Tulang tulang kepala tipis Vena vena melebar dan berkelok - Retraksi kelopak mata - Sunset Phenomenon - Cracked pot resonance macewen sign

2. Anak
Nyeri tdk khas ICP hypertension Pembesaran kepala tidak bermakna Muntah (pagi) Diplopia Gangguan Motorik & Koordinasi Gang. Daya ingat & proses belajar Fungsi bicara baik ocehan kosong

3. Dewasa Penurunan fungsi kognitif Sakit kepala (pagi) Sakit leher : menandakan protusio tonsil cerebelum ke dalam foramen magnum. Mual Muntah (pagi) Penglihatan kabur. Diplopia Kesulitan berjalan Inkontinensia

1. Anamnesis 2. Pemeriksaan Fisik a. Bayi Pembesaran Kepala. LK 98 persentil dari umur/ lebih. Lepasnya sutura (di lihat & di raba) Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis dan berkilau dengan vena-vena yang mudah dilihat.

Ketegangan fontanela. Peningkatan tonus tungkai peregangan serabut serabut traktus piramidal periventrikuler oleh hidrosefalus. b. Anak-anak Edema papil : jika peningkatan TIK tidak diobati dapat menyebabkan atrofi optik dan kebutaan

 Macewen Sign Gaya berjalan tidak stabil Kepala besar : sutura tertutup namun peningkatan TIK kronik pertumbuhan kepala abnormal. Kelumpuhan nervus VI unilateral/ bilateral karena peningkatan TIK. 3. Dewasa Edema papil Gaya berjalan yang tidak stabil : ataksia pada tungkai. Kepala besar : kepala mungkin sudah besar sejak anak-anak. Kelumpuhan nervus VI

3. Pemeriksaan Penunjang

Foto Polos Kepala

USG

CT Scan

MRI

Konservatif Pengobatan bersifat sementara mengurangi sekresi cairan di Plexus * Furosemid 2mg/kgBB/x * Asetazolamid 100mg/kgBB/hari

Operasi
Pilihan terapi. Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii Shunt 1. VP shunt >>> membentuk hubungan/ saluran antara ventrikulus dengan peritoneum. 2. (VA) Shunt/ vascular shunt, prinsipnya menghubungkan ventrikel, V. jugularis dan VCS ke atrium kanan. 3. LP Shunt 4. Torkildsen shunt jarang. Prinsip menghubungkan ventrikel dengan cisterna magna efektif hidrosefalus obstruktif aquisita. 5. V.pleural shunt pilihan kedua.

1. Holoprosencephaly 2. Hydranencephaly 3. Atrofi Serebri

Hydraencephaly Source (www.hydraencephaly.com)

Tergantung progresifitas hidrosefalus Gangguan visual Gangguan kognitif Inkontinensia Perubahan gaya berjalan Infeksi Hematom subdural VP Shunt pertonitis, perforasi organ abdominal VA hunt Septikrmia, embolus, endokarditis

- Kelompok yang tak di terapi ada gejala sisa, 50-70% meninggal. - Bila Proses berhenti 40% kecerdasan N - Kelompok yang di operasi angka kematian : 7% - * 51% fungsi normal. - * 16% redardasi mental ringan