Sindrom Stevens-Jhonson

Definisi

Picture . patient of sindrom steven johnson

Syndrom Steven Johnson adalah Syndrom yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula dapat disertai purpura. ( Djuanda, 1993 : 107 ). Syndrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis ( Junadi, 1982 : 480 ). Syndrom Steven Johnson adalah syndrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura yang dapat mengenai kulit, selaput lendir yang oritisium dan dengan keadaan omom bervariasi dan baik sampai buruk. ( Mansjoer, A, 2000 : 136 ). Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai Sindrom Stevens-Jhonson, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang

disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM) (Adithan,2006).

Picture. Erythemamultiformedifferences, Stevens-Johnson Syndrome, Toxic EpidermalNecrolysis

Etiologi Sindrom Stevens-Jhonson Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, adalah : a. Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti- peuritik ). Penggunaan obat paling sering pada anak yang berkaitan dengan timbulnya sindrom ini adalah sebagai berikut: Carbamazepine (Tegretol pengobatan anti kejang) Cotrimoxazole (Septra, Bactrim dan berbagai nama generik dari trimethoprimsulfazoxazole). Ini adalah golongan sulfa antibiotik yang digunakan untuk mengatasi infeksi saluran kemih dan mencegah infeksi pada telinga Sulfadoxine dan pyrimethamine, digunakan sebagai pengobatan malaria dan pada anak dipakai pada pasien dengan penyakit immunodefisiensi b. Penyakit infeksi yang telah dilaporkan dapat menyebabkan sindrom ini meliputi: Viral: herpes simplex virus (HSV)1 dan 2, HIV, Morbili, Coxsackie, cat-scratch fever, influenza, hepatitis B, mumps, lymphogranuloma venereum(LGV), mononucleosis infeksiosa, Vaccinia rickettsia dan variola. Epstein-Barr virus and enteroviruses diidentifikasi sebagai penyebab timbulnya sindrom ini pada anak. Bakteri: termasuk kelompok A beta haemolytic streptococcus, cholera, Fracisella tularensis, Yersinia, diphtheria, proteus, pneumokokus, Vincent agina, Legionaire, Vibrio parahemolitikus brucellosis, mycobacteriae, mycoplasma pneumonia tularemia and salmonella typhoid. Jamur: termasuk coccidioidomycosis, dermatophytosis dan histoplasmosis. rotozoa: malaria and trichomoniasis. c. Neoplasma dan faktor endokrin d. Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X)

e. Makanan : coklat

Picture. Salisilat

Patofisiologi Sindrom Stevens-Jhonson Sindrom Stevens-Jhonson merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV.

a.

Reaksi hipersensitif tipe III Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikro

presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan enzim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran ( target- organ ). Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan. Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya komplek antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini 4

mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memtagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel, serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut. b. b. Reaksi hipersensitif tipe IV Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang. Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.

Gambar bagan patofisiologi Sindrom Stevens-Jhonson

(Hipersensifif tipe III)

(Hipersensifif tipe IV)

Alergi Obat Limfosit T tersintesisasi

Pengaktifan sel T

Antigen antibodi aktivitas s.komplemen

Akumulasi Netrofil Penghancuran sel-sel

Melepaskan Enzim

Kerusakan Enzim & menyebabkan kerusakan jaringan Manifestasi Klinis Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa: a. Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. b. Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.lesi yang spesifik berupa lesi target, bila bula <10% disebut sindrom steven Johnson, 10-30% disebut sindrom steven Johnson-toxic epidermolysis necroticans (SJS-TEN), lebih dari 30% disebut toxic epidermolysis necroticans (TEN). Sekitar 80% TEN penyebabnya adalah obat. c. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. d. Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. Komplikasi

Komplikasi yang tersering ialah bronkopneumia yang didapati sejumlah 80 % diantara seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan cairan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan laksimasi. Pemeriksaan Penunjang Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membeku dalam menegakkan diagnosis. a. CBC ( complek blood count ) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis non spesifik, peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebabkan karena infusi bakteri. b. Kultur darah, urin dan luka merupakan indikasi bila dicurigai, penyebab infeksi. c. Tes lainya : Biopsi kulit memperlihatkan luka superiderma Adanya mikrosis sel epidermis Infiltrasi limposit pada daerah ferifaskulator

Diagnosa Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil.Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar.Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

Diagnosis Banding 7

Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk dari pada SSJ.

Penatalaksanaan Penatalaksanaan Perawatan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tanda kehilangan cairan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SSJ sama dengan pasien luka bakar. Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi elektrolit. Luka kulit diobati sebagai luka bakar. Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik, status cairan, perawatn luka dan kontrol nyeri. Penatalaksanaan SSJ bersifat simtomatik dan suportif.Mengobati lesi pada mulut dangan mouthwashes, anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri.daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi.Obat penyebab harus dihentikan. Penggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. Seluruh pengobatan harus dihentikan, khususnya yang diketahui menyebabkan reaksi SJS. Penatalaksanaan awalnya sama dengan penanganan pasien dengan luka bakar, dan perawatan lanjutan dapat berupa suportif (misalkan cairan intravena) dan simptomatik (misalkan analgesik, dll), tidak ada pengobatan yang spesifik untuk penyakit ini. Kompres saline atau Burow lainnya solution untuk untuk kulit menutupi adalah luka kulit yang

terkelupas/terbuka.Alternatif

penggunaan

calamine

lotion.Pengobatan dengan kortikosteroid masih kontroversial semenjak hal itu dapat menyebabkan perburukan kondisi dan peningkatan resiko untuk terkena infeksi sekunder. Zat lainnya yang digunakan, antara lain siklofosfamid dan siklosporin, namun tidak ada yang berhasil. Pemberian immunoglobulin intravena menunjukkan suatu hal yang menjanjikan dalam mengurangi durasi reaksi alergi dan memperbaiki gejala. Pengobatan suportif lain diantaranya penggunaan anestesi nyeri topikal dan antiseptic, yang dapat menjaga lingkungan tetap hangat, dan penggunaan analgesic intravena. Seorang oftalmologis atau optometris harus dikonsultasikan secepatnya,

Oleh karena SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam bola mata yang kemudian menyebabkan vaskularisasi kornea dan terganggunya penglihatan, dan gangguan mata lainnya. Diperlukan pula adanya program fisioterapi setelah pasien diperbolehkan pulang dari rumah sakit. Kortikosteroid Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari.Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat.Kortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari.

Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari.Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 65 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl).Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia.Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan nanadrolon.Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat badan). Antibiotik Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun.Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. 9

Topikal Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase.Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak.

Infus dan Transfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan / elektron dan nutrisi penting karena pasien sukaratau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2 3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah banyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik.

Prognosis Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%.Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN, dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan.Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian

Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)

Definisi Nama lain Sindrom Lyell, epidermolisis nekrotikan kombustiformis adalah penyakit kulit akut dan berat dengan gejala khas berupa epidermolisis yang menyeluruh, disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.

Epidemiologi 1. Internasional : Insiden rata-rata necrolysis epidermal toksik adalah 0,5-1,4 kasus per juta penduduk per tahun. 2. Rasio wanita-pria 1,6:1

10

3. Semua kelompok usia bisa terkena tapi rata-rata 46-63 tahun lebih sering pada usia lanjut karena kecenderungan penggunaan multiple medications

Etiologi 1. Alergi obat (drug-induce); penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamide, tertasiklin, analgesic/antipiretik (mis; derivate salisil/pirazolon, metamizon, metampiron, dan parasetamol), klorpomazin, karbamazepin, kinin, antipirin, dan jamu. Atau bisa di golongkan sbb: Antibakteri sulfonamides Kloramfenikol Makrolid (eritromisin) Penisilin Kuinolon (siprofloksasin,trovafloxacin) Nonsteroidal anti-inflammatory drugs Fenilbutazon dan oxybutazone Oxicams (piroksikam, tenoxicam) lebih sering Ibuprofen, indometasin, sulindac, dan tolmetin Anticonvulsants Antikonvulsan Fenobarbital, fenitoin, carbamazepine, dan asam valproat Lamotrigin Allopurinol Allopurinol Topical and systemic corticosteroids Topikal dan sistemik kortikosteroid

2. Infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit), 3. Neoplasma, 4. Pasca vaksinasi, 5. Radiasi dan 6. Makanan

Penegakan diagnosis Anamnesis 1. Gejala prodromal (2-3 hari) 11

Malaise, ruam, demam, batuk, arthralgia, mialgia, rhinitis, sakit kepala, anoreksia, mual dan muntah, dengan atau tanpa diare. Ruam eritema, ada rasa terbakar, hangat, timbul bercak atau bintik yang awalnya terpisah. Mulai simetris pada wajah dan dada sebelum menyebar ke seluruh tubuh dan lesi tadi menjadi bergabung.

2. Setelah prodromal : Konjungtivitis (32%), faringitis (25%), dan pruritus (28%) biasanya berlangsung dari hari ke hari selama 3 minggu dan muncul sebelum terjadinya peluruhan/pengelupasan penuh pada dermis. 3. Fase akut TEN (8-12 hari) : demam persisten, pengelupasan epidermis umum dan keterlibatan selaput lendir Tampak pengelupasan kulit dalam lembaran-lembaran dan meninggalkan karakteristik lembab, dan gundul pada dermis. Pada fase ini biasanya eritema menghilang, tapi lesi pada mukosa memanjang hingga 1-3 minggu. Tapi lesi yang sudah necrolysis jarang berulang. 4. Nyeri generalisata pada ruam kulit. 5. Penurunan BB (akibat kurang gizi). 6. Riwayat pengobatan dan konsumsi obat-obatan. 7. Riwayat penyakit dan infeksi. 8. Riwayat makanan. 9. Bisa ada keluhan yang disebabkan komplikasi, seperti pneumonia, perdarahan gastrointestinal, dll.

Terlihat krusta hemoragik pada bibir yang khas

Pemeriksaan Fisik 1. Sakit berat 2. Kesadaran menurun sampai koma 3. Demam sangat tinggi (hiperpireksia) 12

4. Biasanya gagal napas akut 5. Hipotensi sekunder akibat hipovolemia 6. Takikardia 7. Kelainan kulit awal Kelainan kulit mulai dari eritema generalisata kemudian timbul banyak vesikel Timbul macula dan papul eritematosa kecil (morbiliformis) diserta bula yang lunak (flaccid) yang dengan cepat meluas dan bergabung Sampai terjadi erosi dan ekskoriasi Purpura pada wajah, ekstremitas dan badan

8. Khas lesi pada TEN : terjadinya Epidermolisis epidermis terlepas dari dasarnya (menyerupai luka bakar) Mudah dilihat pada kulit yang sering terkena tekanan; punggung, aksila, dan bokong Adanya anda Nikolsky positif pada kulit yang eritematosa yaitu jika kulit ditekan dan digeser maka kulit akan terkelupas 9. Kelainan kulit sampai meliputi mukosa atau selaput lendir Mata : konjungtivitis (umumnya terkena 1-3 hari sebelum munculnya lesi kulit) Saluran pernapasan (Buccal, nasal, faring, dan trakeobronkial) dan saluran pencernaan (Esophagus dan perineal) dapat terjadi penipisan dan erosi Genitalia (Vagina, uretra, dan mukosa anus) juga mengalami penipisan dan erosi Penipisan dan erosi mukosa biasanya mendahului sebelum terjadi nekrolisis epidermis (sudah dijelaskan pada anamnesis) 10. Kuku terlepas

Pada sebagian pasien biasanya kelainan kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura tanpa disertai erosi, vesikel, dan bula.

Pemeriksaan Penunjang 1. Tidak ada tes laboraorium yang spesifik kultur darah, kulit dan urin memantau keadaan keseimbangan elektrolit, adanya gagal ginjal, dan sepsis 2. Biopsi - Analisis histopatologi diagnosis pasti : adanya nekrosis epitel epidermis dan adanya infiltrasi secara limfasitik dan perivaskular terlihat pada dermis 3. Rontgen dada melihat keterlibatan paru ; bronkopneumonia, penyakit paru interstisial difuse 13

Diagnosis Banding 1. SJS 2. Toxic shock syndrome 3. Dermatitis kontak akibat insektisida 4. Staphylococcus scalded skin syndrome 5. Akut generalized exanthematous pustlosys ; luka bakar akibat zat kimia, terbakar pada mata, thermal burn 6. Eritema multiform

Penatalaksanaan Terapi prehospital (mirip seperti menangani luka bakar) 1. Suplemen O2 dengan face-mask, intubasi endotrakeal bila ada apnea 2. Cegah hipotermia dengan rewarming device dan selimut 3. Pada severe TEN, minimalkan pencemaran dan penguapan pada kulit tutup pasien dengan sterile coverings (penutup steril) 4. Control cairan daan status paru resusitasi cairan intravena

Perawatan di RS - UGD 1. Rawat di rumah sakit di ruang perawatan luka bakar yang steril dan lakukan perawatan teliti untuk menghindari infeksi 2. Hentikan pemakaian obat-obatan yang dicurigai 3. Tujuan utama pengobatan: a. Mempertahankan homeostasis cairan dan elektrolit dengan resusitasi cairan pakai RL atau kristaloid, bila perlu transfuse darah dengan mempertahankan tekanan darah arteri (ABP>65 mmHg), tekanan vena sentral (CVP 8-12 mmHg),dan saturasi oksigen (Svco2> 70%) untuk perfusi jaringan yang cukup dan perfusi ginjal cek keluaran urin, fisiologi urin output 0,5-1 ml/kgBB/jam (pakai kateter folley) b. Control suhu tubuh c. Control nyeri pemberian analgesic yang memadai d. Cegah infeksi sekunder

14

Balut daerah erosi kulit pembalut pelindung nonadherent seperti kasa minyak bumi. Pengobatan topical sulfadiazine perak (krim dermazin, silvadene) untuk mencegah infeksi kuman gram negative dan positif AB profilaksis diberi jika memang ada suspected sepsis atau staphylococcal scalded skin syndrome.

4. Untuk TEN a. Kortikosteroid berupa deksametason 4-6 x 5 mg sehari (seperti pada SSJ yang berat), pada kasus yang sangat berat dapat diberikan deksametason 40 mg sehari. Tapi cegah efek samping kortikosteroid dengan : ACTH (synacyhen depot) dosis 1 mg/ minggu, diberikan hanya pada pemakaian kortikosteroid jangka panjang. Intravenous human immunoglobulin (IVIg) 16,5 gr IM seminggu setelah pemberian kortikosteroid yang diulangi /minggu membantu mencegah kerusakan lebih lanjut dari system kekebalan pada kulit. b. Cyclosporine A c. Plasmapheresis or hemodialysis d. Anti-tumor necrosis factor anti-TNF monoclonal antibodies agent e. Anti-apoptotic Insulin & Insulin-like growth factor (IGF) ligand activating PKB (protein kinase B) Zinc mengintegrasikan struktur dan fungsi sel, antioksidan, dan membrane stabilizer Granulocyte colony-stimulating factor efektif pada TEN yang berhubungan dengan leucopenia dan neutropenia 5. Terapi nutrisi karena ada kesulitan makan akibat lesi di daerah oral.

Perhatian 1. Kortikosteroid dapat menekan s.imun dan mencetus infeksi serius jadi harus dipantau pemakaiannya jgn berlebih. 2. Pendekatan tim untuk diagnosis dan manajemen, melalui spesialis kulit,

dermatopathologist, ahli bedah luka bakar, dan sebuah intensivist.

15

Prognosis Dubia ad malam Tingkat kematian diperkirakan 10-70%, tergantung pada agresivitas strategi pengobatan. Penyebab infeksi lebih baik prognosisnya ketimbang akibat alergi obat. Jika sembuh, biasanya memiliki gejala sisa jangka panjang pada kulit (gangguan pigmentasi 88% kasus) Prediksi resiko kematian dengan (SCORTEN = severity of illness score TEN) :

Komplikasi Kehilangan cairan/darah Gangguan keseimbangan elektrolit Syok Sepsis Kebutaan karena gangguan lakrimasi dan kekeringan Perdarahan gastrointestinal Pneumonia , bronkopneumonia Inflamasi kronis; fibrosis, entropion, trichiasis, symblepharon Nekrosis tubular akut akibat ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerulonefritis 16

Multi system organ failure (30%) Hiperpigmentasi, hipopigmentasi Perubahan pada kuku; Pigmentation nail, permanent anochya, dysthropic nail (50%) Striktur esophagus, intestinal, bronchial, uretra, dan anal.

17