ERITRODERMA (DERMATITIS EKSFOLIATIF)

PENDAHULUAN Dermatitis eksfoliatif atau dengan kata lain eritroderma adalah kelainan inflamasi dari kulit yang memberikan gambaran eritema dan skuama dengan distribusi yang luas. Penyakit ini dapat bersifat idiopatik tanpa didahului dengan penyakit kulit atau sistemik yang lain. Penyakit ini juga dapat muncul pada kelainan kutaneus dan kelainan sistemik, juga dapat muncul akibat pengaruh obat-obatan.(1) Walaupun manifestasi klinik pada pasien umumnya sama tapi banyak etiologi yang dapat menyebabkan penyakit ini. Dermatitis eksfoliatif memiliki ciri-ciri berupa skuama yang universal atau sangat ekstensif dan pruritus biasanya disertai dengan rambut yang gugur. Penyakit ini biasanya dimulai dengan eritema yang menyebar secara cepat sampai hampir seluruh tubuh terlibat. Onsetnya umumnya bersamaan dengan gejala dari toksisitas umum. Kulit menjadi jaringan parut dan mengeluarkan eksudat berwarna kekuningan. Deskuamasi biasanya muncul setelah beberapa hari.(2) Untuk mendiagnosis eritroderma cukup mudah akan tetapi untuk mendiagnosis penyebab utama sangat sulit. Kesulitan dalam mengklasifikasikan beberapa kasus diilustrasikan dari laporan pada tujuh penderita eritroderma yang diamati selama 3 sampai 16 tahun sebelum berkembang menjadi Sindrom Sezary. Empat dari pasien ini memiliki berbagai kontak alergi atau reaksi obat dan satu orang menderita atopik dermatitis.(3)

Pengobatan tergantung pada faktor penyebabnya. Bila terjadinya sekunder, maka penyakit primer harus diobati.(4) EPIDEMIOLOGI Pada penelitian selama 6 tahun ditemukan 97 pasien menderita eritroderma. Pasien laki-laki berjumlah 63 (64,9 %) dan 34 (35,1 %) pasien wanita. Angka ini menunjukkan perbandingan laki-laki dan wanita adalah 1,85 : 1. Usia rata-rata pasien eritroderma adalah 46,2 20,03 (SD, dengan jarak 8 90 tahun). Tidak ditemukan adanya perbedaan yang besar perbandingan usia pasien laki-laki dan perempuan dengan menggunakan independent T-test. Semua pasien yang diteliti adalah dari suku Caucasian.
(5,6)

ETIOLOGI Penyebab utama dari eritroderma tercantum pada tabel 1 dibawah. Angkanya menunjukkan variasi sesuai dengan umur dan diambil dari beberapa studi publik. Pada usia muda, misalnya pada anggota militer, akan menunjukkan angka yang lebih besar disebabkan oleh alergi obat, seperti arsenik organik, emas, tembaga; termasuk penisilin, barbiturat, dan sebagainya.(3,7) Tabel 1. Etiologi dan prevalensi eritroderma (dikutip dari kepustakaan no.3) Kelainan Kelainan herediter - eritroderma iktioform - pityriasis rubra pilaris Psoriasis Berbagai tipe eksema Obat-obatan utamanya arsenik organik, Prevalensi (%) 1 25 40

emas,

tembaga;

termasuk

penisilin,

10 0-5 15 0-5

barbiturat, dan sebagainya Pemphigus foliaceus Limfoma dan leukemia Penyakit kulit yang lain (liken planus, dermatofitosis, crusted scabies, dermatitis seboroik, dan sebagainya) Tidak diketahui

Penyebab lain dari eritroderma yang jarang adalah sarkoidosis, pemphigus, toxic shock syndrome, lupus eritematous dan limfadenopati angioimunoblastik. Berdasarkan penyebabnya maka eritroderma dibagi menjadi tiga golongan : (8) 1. Akibat alergi obat secara sistemik 2. Akibat perluasan penyakit kulit 3. Akibat penyakit sistemik yang termasuk keganasan. PATOGENESIS Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya penderita merasa dingin dan menggigil. Juga dapat terjadi hipotermi akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensasi dan peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding dengan laju metabolisme basal.(9)

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih dalam sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin dan peningkatan relatif albumin terutama globulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskular.(9) Eritroderma akut dan kronik dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum.(9, 10) MANIFESTASI KLINIK Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas keseluruh tubuh dalam waktu 12 48 jam. Deskuamasi yang difus muncul dari daerah lipatan kemudian menyeluruh. Dapat juga mengenai membran mukosa, terutama yang disebabkan oleh obat. Bila kulit kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku dan kuku dapat lepas. Juga dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali.(4) Skuama dapat timbul dalam waktu setelah 2 - 6 hari; sering mulai didaerah lipatan. Skuamanya besar pada keadaan akut, dan kecil pada keadaan kronis. Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. Kulit merah terang, panas, kering dan kalau diraba tebal. Kulit periorbital mengalami inflamasi sehingga terjadi ektropion. Pada keadaan kronis dapat terjadi gangguan pigmentasi. Manifestasi klinik yang umum ditemukan adalah jaringan parut (100%), pruritus (80%), dan eritema (80%) yang diikuti oleh perubahan pada kuku (64%) dan rasa dingin (60%).(4, 11) Eritroderma berkembang dari ekzema primer atau bersamaan dengan suatu limfoma yang umumnya memiliki onset cepat. Eritema yang awalnya sedikit bisa meluas

secara cepat, bisa ditemukan juga demam, menggigil dan malaise. Hipotermia bisa juga terjadi jika pasien berada dalam lingkungan yang dingin.(3)

Gbr 1. Eritroderma pada daerah wajah (dikutip dari kepustakaan no12)

Gbr 2. Eritroderma pada daerah punggung (dikutip dari kepustakaan no12)

Gbr 3. Eritroderma pada daerah leher, perut & tangan (dikutip dari kepustakaan no 12) DIAGNOSIS 1. Anamnesis (13) Pasien mungkin memiliki riwayat penyakit primer misalnya psoriasis atau dermatitis atopik Riwayat penggunaan obat-obatan

Perjalanan penyakitnya biasanya berlangsung cepat bisa disebabkan oleh alergi obat, limfoma, leukemia, atau staphylococcal-scalded skin syndrome

Perkembangan penyakit biasanya lebih luas jika disebabkan oleh psoriasis, atau dermatitis atopik atau penyebaran dari penyakit primer.

Pruritus merupakan gejala utama dan paling sering timbul Malaise, demam, dingin, mungkin ditemukan.

2. Pemeriksaan Fisis (13,14) Biasanya ditemukan eritema generalisata Jaringan parut biasanya muncul 2-6 hari setelah eritema biasanya bermula dari daerah lipatan Pruritus biasanya muncul dari eksoriasis Jika eritroderma telah berlangsung berminggu-minggu, rambut mungkin gugur; kuku bisa menjadi tidak rata dan menipis atau mungkin juga dapat lepas. Kulit periorbital bisa mengalami inflamasi dan udema serta menyebabkan ektropion Pada kasus kronik bisa ditemukan gangguan pigmentasi (khususnya pada ras kulit gelap); kehilangan pigmen yang total atau sebagian juga bisa ditemukan (vitiligo) Limfadenopati dermatopati dapat ditemukan pada eritroderma yang tidak disebabkan oleh limfoma atau leukemia Gambaran yang lain umumnya mengikuti penyakit primernya dan kondisi fisik dari pasien. 3. Pemeriksaan Laboratorium (13)

Peningkatan jumlah eritrosit, anemia, hipoalbuminemia dan hiperglobulinemia Peningkatan IgE dapat ditemukan pada eritroderma yang disebabkan dermatitis atopik

Pemeriksaan apusan darah tepi dan sumsum tulang bisa berguna pada leukemia Kerokan kulit dapat ditemukan hifa atau kutu skabies Dari pemeriksaan kultur bisa memperlihatkan pertumbuhan bakteri Pada pasien dengan HIV ditemukan penurunan CD4+ & T-cell.

4. Histopatologi Lesi eritroderma yang bersamaan dengan psoriasis menghasilkan lesi dini psoriasis yang memberi gambaran hiperplasia sedang dari epidermis, spongiosis sedang, parakeratosis dengan sedikit neutrofil dan ekstravasasi red cell pada papillary dermis.(15) Pembuluh darah pada dermis atas biasanya berdilatasi. Pada kasus-kasus eritroderma yang berhubungan dengan mikosis, sel atipik dengan inti serebriform tampak pada infiltrat. Mungkin juga dapat terlihat eosinofil. Pada kasus yang berhubungan dengan obat sebagaimana halnya yang berhubungan dengan mikosis bisa tampak eksositosis, limfositik atipik, dan eosinofil. Gambaran yang jarang ditemukan adalah keratosit apoptosis yang mungkin disebabkan oleh karena obatobat.(15) PENATALAKSANAAN Umumnya pengobatan eritroderma adalah menggunakan kortikosteroid. Pada golongan 1, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 3x10 mg

sampai 4x10 mg. Penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.(9) Pada golongan 2 akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis permulaan prednison 4x10 mg sampai 4x15 mg perhari. Jika tidak nampak perbaikan setelah beberapa hari, maka dosis dapat dinaikkan. Setelah ada perbaikan maka dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan etretinat. Lama penyembuhan golongan 2 ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat golongan 1.(9) Pada eritroderma yang lama diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema, misalnya dengan salep Lanolin 10%. Jika ada infeksi sekunder dapat diberikan antibiotik. Juga perlu diperhatikan keseimbangan cairan dan suhu tubuh.(9, 16)

KOMPLIKASI Eritroderma dapat menyebabkan beberapa komplikasi seperti : (17) Dehidrasi Hipotermia Kehilangan protein dan malnutrisi Udema

Infeksi Kematian.

PROGNOSIS Prognosis dari eritroderma sangat tergantung pada etiologinya. Jika etiologinya dapat dihilangkan atau dikurangi maka umumnya prognosisnya baik. Penyakit ini muncul dengan cepat disebabkan oleh alergi obat, limfoma, leukemia, kontak alergi, atau staphylococcus-scalded skin syndrome. Jangka waktu terjadinya 5 tahun dengan median 10 bulan. Mortalitas dari eritroderma antara 20-40 %, dengan penyebab kematian tidak disebabkan oleh eritroderma melainkan penyebab lain.(13, 16) KESIMPULAN - Eritroderma adalah kelainan inflamasi dari kulit yang memberikan gambaran eritema dan skuama dengan distribusi yang luas. Berdasarkan penyebabnya maka eritroderma dibagi menjadi tiga golongan yaitu akibat alergi obat secara sistemik, akibat perluasan penyakit kulit, dan akibat penyakit sistemik yang termasuk keganasan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan histopatologi. Penanganan eritroderma adalah menggunakan kortikosteroid, diet protein, oles emolien (lanolin 10%) dan bisa diberikan antibiotik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Freedberg IM. Exfoliative dermatitis. In: Freedberg IM, Arthur ZE, Klaus, Frank A, Lowell AG, Stephen IA, Fitzpatrick TB, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. Volume 1. 6th Edition. New York: McGraw Hill. 2003. p. 534 7. 2. Andrew GC. Erythroderma. In: Disease of the skin. Philadelpia:W.B.Saunders. 2001. 3. Burton JL. Erythroderma. In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG, editors. Textbook of dermatology. Volume 1. 5th Edition. USA: Blackwell Scientific Publication. 1992. p. 537 88.

10

4. Roesyanto I, Mahadi. Eksema dan dermatitis. In: Harahap M, editor. Ilmu penyakit kulit. Cetakan 1. Jakarta: Hipokrates. 2000. p. 6 - 29 5. Akhyani M, Ghodsi ZS, Toosi S, Dabbaghian H. Erythroderma : a clinical study of 97 cases. [serial online] 2005 [cited 2006 May 18th]; [9 screens]. Available from: URL:http://www.biomedcentral.com/1471-5945/5/5. 6. Erythroderma. [serial online] 2005 [cited 2006 May 18th]; [15 screens]. Available from: URL:http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/erythroderma.htm. 7. Lookingbill DP. Drug eruption. In: Moschella SL, Hurley HJ, editors. Dermatology. Volume 1. 2nd edition. Philadelphia:W.B.Saunders. 1985. p. 431 2. 8. Siregar RS. Eritroderma. In: Wijaya C, Anugerah P, editor. Atlas berwarna saripati penyakit kulit. Cetakan 3. Jakarta: EGC. 1996. p. 250-69. 9. Djuanda A. Penyakit kulit. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi 3. Jakarta: Balai Penerbit FK-UI. 2002. p. 173 83. 10. Karakayli G, Beckham G, Orengo I, Rosen T. Exfoliative dermatitis. [serial online] 1999 [cited 2006 May 18th]; [9 screens]. Available from: URL:http://www.aafp.org/afp/990201ap/625.html. 11. Sudho R, Hussain SB, Bellraj E, Frederick M, Mahalaxmi V, Sobhana S, Anandan S. Clinicalpathological study of exfoliative dermatitis. [serial online] 2003 [cited 2006 May 18th]; [5 screens]. Available from: URL:http://www.ijdvl.com/article.asp. 12. Nussbaum R. Dermatology image erythroderma. [serial online] 2004 [cited 2006 May 18th]; [6 screens]. Available from: URL:http://www.dermatlas.org/derm/IndexDisplay.cfm. 13. Umar SH. Erythroderma (generalized exfoliative dermatitis). [serial online] 2006 [cited 2006 May 18th]; [12 screens]. Available from: URL:http://www.emedicine.com/DERM/topic142.htm. 14. Wolff K, Richard AJ, Dick S. Erythroderma and rashes in the acutely ill patient. In: Fitzpatricks colour atlas & synopsis of clinical dermatology. 5th edition. New York: McGraw-Hill. 2005. 15. Wu H, Schapiro B, Harrist TJ. Noninfectious vesiculobullous and vesiculopustular diseases. In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, editors. Levers histopathology of the skin. 9th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2005. p. 243 252. 16. Ngan V. Erythroderma. [serial online] 2005 [cited 2006 May 18th]; [3 screens]. Available from: URL:http://dermnetnz.org/reactions/erythroderma.html. 17. Stanway A. Complications of atopic dermatitis. [serial online] 2005 [cited 2006 May 18th]; [5 screens]. Available from: URL:http://www.dermnet.org.nz/dermatitis/atopic-complications.html.

11