STATUS BEDAH SARAF (IGD) BAGIAN ILMU BEDAH/SMF BEDAH SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN BANJARMASIN

I . DATA PRIBADI Nama Jenis Kelamin Umur Alamat Suku Bangsa Agama Pekerjaan MRS Ruang : By. M.F : Laki-laki : 44 hari : kapuas : Jawa : Indonesia : Islam : Swasta : 2 Agustus 2010 : Rg Anak

II . ANAMNESA Alloanamnesis dengan ayah dan ibu pasien KELUHAN UTAMA Kejang RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Kurang lebih 7 hari SMRS os mengalami panas, awalnya keluarga membawa os ke tukang urut tapi tidak ada perbaikan, malah 3 hari SMRS os ada kejang, kejang berulang hingga>3 kali, kejang hanya sebagian tubuh os saja yang terlihat mengayuh, os kemudian dibawa ke RS kapuas untuk dirawat, setelah dua hari perawatan, os tampak pucat dan dari pemeriksaan laboratorium dikatakan jumlah

hb os mencapai 4, sehingga sempat dilakukan transfuse darah dua kantong, menurut dokter yang merawat terdapat pendarahan didalam tubuh pasien, dicurigai adalah bagian kepala, sehingga kemudian os dirujuk ke RSUD Ulin untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Os tidak mengalami keluhan maupun sakit serupa sebelumnya. Penderita tidak ada riwayat kejang sebelumnya, ataupun sakit berat. Os lahir ditolong oleh bidan kampung dan tidak mendapatkan suntikan setelah lahir. INTOKSIKASI Tidak ditemukan riwayat keracunan obat, zat-zat kimia, makanan dan minuman. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA Tidak ada riwayat penyakit serupa KEADAAN PSIKOSOSIAL Os tinggal bersama ayah dan ibu STATUS INTERNA SINGKAT Nadi Respirasi Suhu Badan BB Kepala : 128 kali/menit : 40 kali/menit : 36,8 C :4,4 kg : Anemis (+), Ikterik (-), Pupil Isokor (2mm,2mm), Reflek pupil (+,+) Leher : JVP sde, KGB tidak membesar
o

Paru-paru snoring (+) Jantung Abdomen

: Suara nafas bronkovesikuler, ronkhi (-), wheezing (-),

S1=S2 tunggal, Bising (-)

: Cembung, supel, H/L/M tidak teraba, timpani, Bu(+) N

Ekstremitas

: atrofi (-), edema (-), Hemiparese sinistra

STATUS NEUROLOGIS KESAN UMUM Kesadaran : Kejang (+) Muntah (-) Meningeal sign :kaku kuduk (-), Brudzinki 2 (-) Reflek pupil langsung/konsensuil (+,+), pupil isokor (2mm,2mm) Nervus kranialis: Parese N.VII central sinistra Motorik: Hemiparese ekstremitas sinistra , lateralisasi kiri : stupor

PCS 2-2-4

PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium darah rutin dan Kimia darah 2 Agustus 2010 Hasil PT Kontrol Normal Hasil APTT PT : 15,3 : 13,8 : 34,1

Kontrol Normal

APTT

: 32,2

Pemeriksaan Hemoglobin gr% Leukosit / mmk Eritrosit / mmk Hematokrit % Trombosit / mmk DWCV MCV/MCH/MCHC MCV MCH MCHC Hitung Jenis Basofil % Eosinofil % Neutrofil % Limfosit % Monosit % Basofil # Eosinofil # Neutrofil # Limfosit # Monosit # 2. Pemeriksaan CT Scan:

Hasil 9,2* 11,2 * 3,49 36 * 223 18,3 * 72,9 * 22,4 * 30,8 * 0,3 0,0 * 79,3 * 42 * 6,2 0,05 0,0 * 7,61 * 0,79 * 0,16

Kontrol Normal 14-18 4-10,5 4,5-6 40-50 150-450 11,5-14,7 80-97 27-32 32-38 0,0-1 1-3 50-70 25-40 3-9 <0,1 <0,3 2,5-7 1,25-4 0,3-1

- Midline shift > 5 mm ke kiri - ICH+SDH at regio fronto temporoparietal Dextra - Infark luas pada hemisfer cerebri dextra

RESUME 1. Anamnesis : Os mengalami kejang fokal berulang, anemis, lemah sebelah kiri. 2. Pemeriksaan

Status interna Nadi Respirasi Suhu Badan Kepala : 128 kali/menit : 40kali/menit : 36,8 C : Anemis (-), Ikterik (-), Pupil Isokor (4mm,4mm), Reflek pupil (+,+) Leher Paru-paru Jantung Abdomen Ekstremitas : dbn : dbn : : dbn : atrofi (-), edema (-), Hemiparese sinistra dbn
o

Status neurologi KESAN UMUM Kesadaran : Kejang (+) Muntah (-) Reflek pupil (+,+), pupil isokor 2mm,2mm Hemiparese sinistra+ parese N VII central sinistra DIAGNOSIS Diagnosis Klinis : Hemiparese dekstra + parese n VII central sinistra Diagnosis Etiologis : ICH+SDH at regio fronto temporoparietal Dextra + Infark luas pada hemisfer cerebri dextra : Composmentis

PCS 2-2-4

PENATALAKSANAAN IVFD D5 NS 440 cc/24 jam Phenitoin 3 x 20 mg iv Dexamethason 3 x ampul Pro craniotomy evakuasi bila KU baik hb > 10 mg/dl

PEMBAHASAN Berdasarkan anamnesa didapatkan bahwa os datang dengan keluhan utama kejang dan lemah. Kejang berulang dan hanya sebagian tubuh saja. Dari pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran menurun, anak tampak pucat, kelemahan anggota badan kiri dan kelumpuhan nervus VII central kiri. Dari hasil CT Scan didapatkan adanya perdarahan intraserebral dan subdural di regio fronto

temporoparietal kanan dn infark luas pada hemisfer cerebri kanan. Pada kasus ini anak dilahirkan di bidan kampung dan tidak pernah mendapat suntikan vitamin K setelah lahir, karena itu dicurigai terjadi kecenderungan terjadinya perdarahan akibat gangguan proses koagulasi yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K atau dikenal dengan Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB). VKDB adalah terjadinya perdarahan spontan atau perdarahan karena proses lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan karena berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX

dan X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi yang tidak bergantung pada vitamin K, kadar fibrinogen dan jumlah trombosit masih dalam batas normal (Sutor dkk 1999). Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan segera membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah sebab koagulopati lain disingkirkan. Di Amerika Serikat, frekuensi VKDB yang dilaporkan bervariasi antara 0,25-1,7%. Angka kejadian VKDB ditemukan lebih tinggi pada daerah-daerah yang tidak memberikan profilaksis vitamin K secara rutin pada bayi baru lahir. Survei di Jepang menemukan kasus ini pada 1:4.500 bayi, 81% di antaranya ditemukan komplikasi perdarahan intrakranial, sedangkan di Thailand angka VKDB adalah 1:1.200 bayi.10 Angka kejadian pada kedua negara ini menurun setelah diperkenalkannya pemberian vitamin K profilaksis pada semua bayi baru lahir. Angka kejadian perdarahan intrakranial karena VKDB di Thailand dilaporkan sebanyak 82% atau 524 kasus dari 641 penderita VKDB, sedangkan di Inggris 10 kasus dari 27 penderita atau sebesar 37%. Sedangkan di India angka kejadian VKDB dilaporkan sebanyak 1 kasus tiap 14.000 bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis saat lahir. Angka kejadian VKDB berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. Di Indonesia, data mengenai VKDB secara nasional belum tersedia. Data dari Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia-Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo tahun 19902000 terdapat 21 kasus VKDB. Tujuh belas kasus (81%) mengalami komplikasi perdarahan intrakranial dengan angka kematian 19% (Catatan Medik IKA-RSCM

tahun 2000). Hingga tahun 2004 didapatkan 6 kasus di RS Dr. Sardjito Yogyakarta dan 8 kasus di RSU Dr. Soetomo Surabaya. Vitamin K diperlukan untuk sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X (kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai antikoagulan (menghambat proses pembekuan). Selain itu Vitamin K diperlukan untuk konversi faktor pembekuan tidak aktif menjadi aktif. Ada 3 Kelompok : VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat atau acquired prothrombin complex deficiency (APCD)

Vitamin K adalah vitamin yang larut dalam lemak, merupakan suatu naftokuinon yang berperan dalam modifikasi dan aktivasi beberapa protein yang berperan dalam pembekuan darah, seperti protrombin atau faktor II,VII,IX,X dan antikoagulan protein C dan S, serta beberapa protein lain seperti protein Z dan M yang belum banyak diketahui perannya dalam pembekuan darah. Ada tiga bentuk vitamin K yang diketahui yaitu : 1. Vitamin K1 (phytomenadione), tedapat pada sayuran hijau. Sediaan yang ada saat ini adalah cremophor dan vitamin K mixed micelles (KMM). 2. Vitamin K2 (menaquinone) disintesis oleh flora usus normal seperti Bacteriodes fragilis dan beberapa strain E. coli.

3.

Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetik yang sekarang jarang diberikan pada neonatus karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik. Secara fisiologis kadar faktor koagulasi yang bergantung pada vitamin K

dalam tali pusat sekitar 50% dan akan menurun dengan cepat mencapai titik terendah dalam 48-72 jam setelah kelahiran. Kemudian kadar faktor ini akan bertambah secara perlahan selama beberapa minggu tetapi tetap berada di bawah kadar orang dewasa. Peningkatan ini disebabkan oleh absorpsi vitamin K dari makanan. Sedangkan bayi baru lahir relatif kekurangan vitamin K karena berbagai alasan, antara lain simpanan vitamin K yang rendah pada waktu lahir, sedikitnya perpindahan vitamin K melalui plasenta, rendahnya kadar vitamin K pada ASI dan sterilitas saluran cerna.30 Tempat perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran cerna, sirkumsisi dan pungsi vena. Selain itu perdarahan dapat berupa hematoma yang ditemukan pada tempat trauma, seperti hematoma sefal. Akibat lebih lanjut adalah timbulnya perdarahan intrakranial yang merupakan penyebab mortalitas atau morbiditas yang menetap. Faktor-faktor yang mempengaruhi timbulnya VKDB antara lain ibu yang selama kehamilan mengkonsumsi obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K seperti, obat antikoagulan oral (warfarin); obat-obat antikonvulsan (fenobarbital, fenitoin, karbamazepin); obat-obat antituberkulosis (INH, rifampicin); sintesis vitamin K yang kurang oleh bakteri usus (pemakaian antibiotik, khususnya pada bayi kurang bulan); gangguan fungsi hati (kolestasis); kurangnya asupan

vitamin K dapat terjadi pada bayi yang mendapat ASI eksklusif, karena ASI memiliki kandungan vitamin K yang rendah yaitu <20 ug/L bila dibandingkan dengan susu sapi yang memiliki kandungan vitamin K 3 kali lipat lebih banyak (60 ug/L). Selain itu asupan vitamin K yang kurang juga disebabkan sindrom malabsorpsi dan diare kronik. VKDB dibagi menjadi early, clasiccal dan late berdasarkan pada umur saat kelainan tersebut bermanifestasi (Sutor dkk 1999, Von Kries 1999).

1.

Early VKDB (VKDB dini), timbul pada hari pertama kehidupan. Kelainan ini jarang sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang mengkonsumsi obatobatan yang dapat mengganggu metabolisme vitamin K. Insidens yang dilaporkan atas bayi dari ibu yang tidak mendapat suplementasi vitamin K adalah antara 6-12% (tinjauan oleh Sutor dkk 1999).

2.

Classical VKDB (VKDB klasik), timbul pada hari ke 1 sampai 7 setelah lahir dan lebih sering terjadi pada bayi yang kondisinya tidak optimal pada waktu lahir atau yang terlambat mendapatkan suplementasi makanan. Insidens dilaporkan bervariasi, antara 0 sampai 0,44% kelahiran. Tidak adanya angka rata-rata kejadian VKDB klasik yang pasti karena jarang ditemukan kriteria diagnosis yang menyeluruh.

3.

Late VKDB (VKDB lambat), timbul pada hari ke 8 sampai 6 bulan setelah lahir, sebagian besar timbul pada umur 1 sampai 3 bulan. Kira-kira setengah dari pasien ini mempunyai kelainan hati sebagai penyakit dasar atau kelainan malabsorpsi. Perdarahan intrakranial yang serius timbul pada 30-50%. Pada bayi

10

berisiko mungkin ditemukan tanda-tanda penyakit hati atau kolestasis seperti ikterus yang memanjang, warna feses pucat, dan hepatosplenomegali. Angka rata-rata kejadian VKDB pada bayi yang tidak mendapatkan profilaksis vitamin K adalah 5-20 per 100.000 kelahiran dengan angka mortalitas sebesar 30% (Loughnan dan McDougall 1993). Manifestasi klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan, pucat dan hepatomegali ringan. Perdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma, terutama trauma lahir. Pada kebanyakan kasus perdarahan terjadi di kulit, mata, hidung dan saluran cerna. Perdarahan kulit sering berupa purpura, ekimosis atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%), 80-100% berupa perdarahan subdural dan subaraknoid. Pada perdarahan intrakranial didapatkan gejala peningkatan tekanan intrakranial (TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan gejala ataupun tanda. Pada sebagian besar kasus (60%) didapatkan sakit kepala, muntah, anak menjadi cengeng, ubun-ubun besar membonjol, pucat dan kejang. Kejang yang terjadi dapat bersifat fokal atau umum. Gejala lain yang dapat ditemukan adalah fotofobia, edema papil, penurunan kesadaran, perubahan tekanan nadi, pupil anisokor serta kelainan neurologis fokal. VKDB perlu dibedakan dengan gangguan hemostasis lain misalnya gangguan fungsi hati. Diagnosis dari pendarahan intra cranial yang disebabkan vit K berdasarkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang, sebagai berikut:

11

Anamnesis onset perdarahan lokasi perdarahan pola pemberian makanan riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan

Pemeriksaan fisik Adanya perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya

Pemeriksaan penunjang Waktu pembekuan memanjang PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang Thrombin Time normal USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan

Tabel : Perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada anak VKDB lambat Secondary PC (APCD) deficiency < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 2 minggu-6 bulan Segala usia Umur 3-5 hari) (terutama 2-8 minggu) Penyebab & Obat yang diminum Pemberian Intake Vit - obstruksi bilier Faktor resiko selama kehamilan makanan K inadekuat terlambat -penyakit hati Kadar vit K Intake Vit rendah pada ASI -malabsorbsi K inadekuat Tidak dapat -intake kurang Kadar vit K profilaksis vit K (nutrisi parenteral) rendah pada ASI Tidak dapat profilaksis vit K 0,01-1% 4-10 per 100.000 (tergantung pola kelahiran (terutama makan bayi) di Asia Tenggara) GIT, umbilikus, Intrakranial (30hidung, tempat 60%), kulit, hidung, suntikan, bekas GIT, tempat sirkumsisi, suntikan, VKDB dini VKDB klasik

Frekuensi Lokasi perdarahan

< 5% pada kelompok resiko tinggi Sefalhematom, umbilikus, intrakranial, intraabdominal,

12

Pencegahan

umbilikus, UGT, intratorakal -penghentian / -Vit K profilaksis Vit K profilaksis penggantian obat (oral / im) (im) penyebab - asupan vit K yang - asupan vit K yang adekuat adekuat

GIT, intratorakal

intrakranial

Pencegahan VKDB

Hampir semua negara di dunia merekomendasikan pemberian profilaksis vitamin K1 pada bayi baru lahir. Di Australia profilaksis dengan mengguna-kan Konakion 1 mg, IM dosis tunggal sudah diperkenalkan sejak awal tahun 1970-an. Tindakan tersebut mula-mula diberikan kepada bayi sakit, yaitu bayi kurang bulan, atau yang mengalami asfiksia perinatal, dan akhirnya menjadi rutin untuk semua bayi baru lahir. Pada tahun 2000, National Health and Medical Research Council (NHMRC) Australia menyusun rekomendasi pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir. Dalam rekomendasi tersebut dinyatakan bahwa semua bayi baru lahir harus mendapatkan profilaksis vitamin K1; bayi baru lahir yang bugar seharusnya menerima vitamin K baik secara IM 1 mg, dosis tunggal pada waktu lahir atau 3 kali dosis oral, masing-masing 2 mg yang diberikan pada waktu lahir, umur 3-5 hari dan umur 4-6 minggu. Orang tua harus mendapat informasi pada saat antenatal tentang pentingnya pemberian profilaksis vitamin K; dan setiap rumah sakit harus memiliki protokol tertulis yang jelas tentang pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir.3 Selandia Baru sejak tahun 1995 telah merekomendasikan profilaksis vitamin K

13

kepada bayi baru lahir. Begitu pula dengan British Columbia pada Maret 2001 dan Canadian Paediatric Society tahun 2002. Untuk negara berkembang seperti Thailand, sekitar 30-40 tahun yang lalu (1960-1970) setengah dari persalinan dibantu oleh dukun atau bidan. Injeksi parenteral tidak dapat dilakukan oleh bidan sehingga Isarangkura meminta perusahaan farmasi menyediakan vitamin K oral (Konakion, Roche, Basel) serta melakukan penelitian mengenai profilaksis vitamin K oral 2 mg dosis tunggal yang dapat dilakukan secara rutin. Efikasi yang tinggi, toksisitas dan harga yang rendah, cara pemberian dan penyimpanan yang sederhana menjadikan profilaksis vitamin K secara oral memungkinkan untuk dilakukan di negara berkembang. Pemberian vitamin K profilaksis oral 2 mg untuk bayi baru lahir bugar dan 0,51 mg IM untuk bayi tidak bugar (not doing well) telah dilakukan secara rutin di Thailand sejak 1988 dan pemberiannya diwajibkan di seluruh Thailand pada tahun 1994-1998. Insidens VKDB lambat laun menurun dari 30-70 per 100.000 kelahiran menjadi 4-7 per 100.000 kelahiran. Sejak 1999 semua bayi baru lahir diberikan vitamin K profilaksis IM karena sebagian besar persalinan terjadi di rumah sakit. Vitamin K profilaksis IM ini diberikan bersama dengan imunisasi rutin seperti Hepatitis B dan BCG. Vitamin K yang digunakan untuk profilaksis adalah vitamin K1. Cara pemberian dapat dilakukan baik secara IM ataupun oral :

14

Vitamin K1 pada bayi baru lahir 1 mg im (dosis tunggal) atau per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun

Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan mendapat profilaksis vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg im pada 24 jam sebelum melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg im dan diulang 24 jam kemudian

Pengobatan VKDB o o Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari Fresh frozen plasma (FFP) dosis 10-15 ml/kg Cara pemberian vitamin K secara IM lebih disukai dengan alasan berikut ini: o Absorpsi Vitamin K1 oral tidak sebaik vitamin K1 IM, terutama pada bayi yang menderita diare. o Beberapa dosis vitamin K1 oral diperlukan selama beberapa minggu. Sebagai konsekuensinya, tingkat kepatuhan orang tua pasien merupakan suatu masalah tersendiri. o Mungkin terdapat asupan vitamin K1 oral yang tidak adekuat karena absorpsinya atau adanya regurgitasi. o . Efektivitas vitamin K1 oral belum diakui secara penuh

15

DAFTAR PUSTAKA 1. Willoughby MLN. Pediatric Haematology. Edinburg : London, 1977 : 327-9. 2. Chalmers EA, Gibson BE. Acquired disorders of hemostasis during childhood. Dalam : Lilleyman J, Hann I, Blanchette V, Eds. Pediatric Hematology. Edisi ke-2. London : Churchill Livingstone, 2000 : 629-49. 3. Sutor AH, von Kries R, Cornelissen M, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) in infancy. Thromb Haemost 1999; 81 : 456-61. 4. Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the Newborn. Dalam: Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar Hematologi-onkologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI, 2005 : 182-96. 5. World Health Organization, Food and Agriculture Organization of United Nations. 2002. Vitamin K. Didapat dari : http://www.fao.org/documents/show_cdr.asp? url_file=/DOCREP/004/Y2809E/y2809e00.htm. (Diakses tanggal 8 Agustus 2005).

16