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Introduccin
Crnica
Multisistmica
LES
Autoinmune
Mujeres en edad de reproductiva Se asocia con problemas de: 1. Anticoncepcion 2. Fertilidad 3. Embarazo Compromete 1. Embarazo, sobretodo al feto.
Inflamatoria
Epidemiologia
Predominio sexo femenino 9:1 Edad 15-40 aos Incidencia anual 7.6 casos por cada 100 000 habitantes Se presenta en todas las razas Afecta a las mujeres durante el embarazo Riesgo 1 660
Etiopatogenia
Trastorno en los mecanismos inmunorreguladores derivados de la interaccin de factores genticos, hormonales y ambientales
Factores Genticos
Familias con antecedente de LES Asociacin a antgenos de histocompatibilidad (DR2, B8, DR3, A1) Deficiencia de complemento (C2, C4)
Factores Hormonales
90% de los pacientes con LES son mujeres Estrgenos aceleran y los andrgenos retardan la expresin de LES Los estrgenos inhiben y los andrgenos aceleran la depuracin de complejos inmunes Estrgenos estimulan a las clulas B para la produccin de Ig Andrgenos estimulan la actividad T supresora/citotxica
Factores Ambientales
Exposicin solar produce induccin de Anti-N Productos microbianos o retrovirales podran iniciar la funcin inmune celular
Factores Inmunolgicos
Hiperactividad de la Clula B Produccin de autoanticuerpos
Superficie celular, citoplasma, ncleo
Patologa
Manifestaciones son secundarias a:
Lesin vascular recurrente por deposito de complejos autoinmunes, leucotrombosis Anticuerpos citotxicos Anticuerpos contra antgenos celulares especficos
Vasculitis
Clasificacin
Lupus eritematoso intermedio Lupus eritematoso cutneo Lupus eritematoso neonatal Lupus inducido por frmacos Lupus tardo Lupus latente
Cuadro Clnico
Variante: presentacin, evolucin y resultados. Datos frecuentes: malestar general, fiebre, artritis, exantemas, pleuropericarditis, fotosensibilidad, anemia y disfuncin cognitiva,
Diagnstico
Laboratorio y Gabinete
BHC VSG Electroforesis de protenas EGO Anticuerpos Anti-N y CH50
Anticuerpos Antifosfolpido Enzimas musculares
Hemolisis
Reticulocitos DHL Coombs Hb libre Haptoglobulina
Confirmacin
Anti-DNA nativo Anti-RNP Anti-Sm C3 y C4
Gabinete
Tele de Trax Electro y Ecocardiograma EEG y RMN Biopsia Renal
Dx. Diferencial
VDRL TPTa
Lupus y Embarazo
Actualmente se ha mejorado el curso y pronostico en estas pacientes Factores
Inicio
edad
Paridad
Ac. Antifosfolpido
Factores positivos
Actividad lpica estable durante al menos 6 meses antes de la concepcin. No afeccin renal No preeclampsia agregada No datos de anticuerpos antifosfolpido
Actividad lpica en cualquier trimestre Compromiso materno-fetal Nefropata lpica representa el factor de riesgo mas importante en la morbi-mortalidad materno fetal.
Lupus Neonatal
Dermatitis por lupus Alteraciones hematolgicas y sistmicas
Trombocitopenia Hemolisis autoinmune Hepatomegalia
Contraindicacin:
Enfermedad Cardiaca, Pulmonar, Cerebral, Hematolgica
Tratamiento Farmacolgico
Empleo de Corticoides a la menor dosis capaz de controlar la enfermedad Parto o cesrea: Empleo de corticoides venosos y antibiticos profilcticos Inmunosupresores:
Azatriopina es de uso seguro Ciclosporina se encuentra en estudio Ciclofosfamida contraindicada Hidroxicloroquina controversia
AINEs
HAP Oligohidramnios Cierre prematuro de CA Hemorraga
Pronstico
Supervivencia a 10 aos de 80-90% Embarazo exitoso en un 85%