Captulo 11 Trastornos de funciones corticales superiores

Las funciones corticales superiores son primas seales sensoriales, conceptos complejos que puede tener en cuenta y utilizarse para crear nuevas ideas que se pueden formular a la accin. Es la parte del cerebro que, por ejemplo, convierte un sonido (sensacin) en una palabra y luego en una frase. Esto se combina con procesos de alto nivel como la memoria semntica, que el cerebro integra en una idea o pensamiento (concepcin), que puede ser recordado, en comparacin con otras ideas, y se utiliza para crear nuevas ideas que a su vez puede ser recordadas o sobre actuadas.. La fisiologa que participan en la funcin cortical superior es poco conocida, pero sin duda implica la interaccin entre muchas regiones corticales y subcorticales, y con frecuencia entre los dos hemisferios. Los dos hemisferios no son iguales en funcin, pero las diferencias exactas no se entienden. El hemisferio dominante es el responsable de las funciones del lenguaje y de un buen control del motor, tal como escribir. El hemisferio izquierdo es dominante en ms del 95% de las personas diestras y en el 70% de las personas zurdas. En la conceptualizacin simple, la corteza cerebral se puede dividir en tres regiones que se ocupan de la informacin sensorial, esto incrementa los niveles de complejidad. Estas son: Visuales, auditivas, somatosensoriales , la informacin de estas va a la corteza sensorial primaria. La corteza de asociacin unimodal refina la informacin sensorial nica. La corteza de asociacin multimodal recibe informacin de todas las modalidades sensoriales y se ocupa de las funciones intelectuales complejas, como la lgica, el juicio, el lenguaje, la emocin, la ambicin y la imaginacin (Figura 11-1). Cortezas de asociacin multimodal se localizan en los lbulos prefrontales, lmbicos y parietales. El lbulo prefrontal es responsable de la resolucin de problemas, autocontrol, la planificacin, el seguimiento mental y el pensamiento abstracto. La corteza de asociacin lmbica participa en la memoria y la emocin. La corteza de asociacin parietal es el escenario de lenguaje, orientacin espacial, el movimiento complejo, y el reconocimiento de uno mismo y del mundo. Hasta hace poco, gran parte de nuestra comprensin de la funcin cortical superior ha venido de la investigacin de los pacientes con lesiones corticales definidas. Con base en estos estudios, que tienen cierta comprensin de las funciones de las reas especficas. Estudios recientes de individuos normales utilizando el PET, fMRI, intracortical y registros elctricos estn proporcionando ideas de las funciones habituales de las reas corticales. Para el clnico, el reconocimiento de sndromes especficos de mayor funcin cortical ha demostrado su utilidad en la localizacin anatmica cerebral. A continuacin se presentan breves descripciones de lo que se sabe sobre el lbulo prefrontal, lmbico / lbulo temporal y lbulo parietal. Adems, hay una discusin que de los pacientes pueden experimentar dficits clnicos cuando las lesiones se producen especficamente en la corteza de asociacin multimodal.

Lbulo pre frontal rea cortical Funciones mayores

Lbulo prefrontal

Juicio Visin Precaucin Ambicin Sentido de propsito

Sistema lmbico

Memoria de corto plazo Consolidacin de memoria a largo plazo Respuesta emocional

Lbulo parietal

Persepcin de entrada somatosensorial

Integracin de todos los datos sensoriales Conciencia del cuerpo y su relacin con el es externo

Lenguaje

La corteza de asociacin prefrontal, que se encuentra por delante de la motora y de la corteza frontal premotora, es suministrada por las ramas de la arteria cerebral anterior y media. Tabla 11-1 se enumeran las funciones reconocidas del lbulo prefrontal. Disfuncin clnica por lo general ocurre cuando el dao es bastante grande e implica las cortezas pre frontales. As, la eliminacin quirrgica de un rea considerable de la corteza prefrontal deja un dficit sutil, en general, slo se detectan con una evaluacin neuropsicolgica detallada. Por el contrario, el trauma en la cabeza, causa dao bilateral del lbulo prefrontal que puede producir signos y sntomas considerables. Esto ocurre debido a los daos en las fibras de las vas bilaterales que comunican la corteza frontal y sitios subcorticales. El dao a las cortezas prefrontales pueden producir reflejos como agarrar, hocico, chupar, y enraizamiento. Estos reflejos son normales en el recin nacido, pero desaparecen en aproximadamente 4 meses de edad, presumiblemente debido a la mielinizacin de las vas inhibitorias de la corteza prefrontal. El reflejo de prensin se manifiesta en la incapacidad para liberar un conocimiento cuando un objeto, como el dedo del examinador, estimula la palma. El reflejo hocico se produce al tocar los labios del paciente, haciendo fruncir involuntariamente la boca. El reflejo de succin se dice

que es positivo cuando involuntariamente la boca del paciente se abre en respuesta a un objeto que se mueve hacia ella. El reflejo de bsqueda es positiva cuando una ligera caricia en lado de la cara produce el movimiento involuntario de la cabeza hacia el estmulo. Tabla 11-1 Enumera las caractersticas clnicas en pacientes con dao cortical prefrontal. Estos pacientes a menudo demuestran alta impulsividad , sin previsin de las consecuencias, la imposibilidad de realizar varias tareas simultneamente, la falta de unidad para trabajar o realizar tareas, y una tendencia a aparecer despeinada o vestir mal. Sistema lmbico El sistema lmbico incluye el lbulo lmbico (rea subcallosal, circunvolucin cingulada, parahipocampo, uncus, y la formacin del hipocampo), el ncleo accumbens, el hipotlamo, cuerpos mamilares, y la amgdala (figura 11-2). El riego arterial proviene de la arteria coroidea anterior y posterior y las arterias cerebrales anteriores. Las dos preocupaciones principales del sistema lmbico son la memoria y la emocin. Consolidacin de la memoria inmediata ( dura segundos) a la de largo plazo y la memoria a corto plazo (minutos duracin) es la funcin bsica de la formacin del hipocampo. La memoria a largo plazo se puede recuperar das hasta aos ms tarde. Si bien la formacin del hipocampo es responsable de establecer las memorias a largo plazo, ninguna localizacin cerebral nica es responsable de que aparezca la memoria a largo plazo, aunque es muy probable q sea cortical. Por lo tanto no hay lesin cerebral que pueda

erradicar los recuerdos a largo plazo cuando ya estn bien formados. Sin embargo, grandes daos en el cerebro en pacientes con demencia puede estar asociada con problemas de memoria a corto plazo as como de largo plazo,. Las lesiones que causan deterioro de la memoria suelen ser bilaterales y pueden afectar a las formaciones del hipocampo, los ncleos dorsomedial del tlamo, o cuerpos mamilares de .However .Daos en el lbulo temporal izquierdo puede producir dficit de memoria verbal, mientras que los daos en el lbulo temporal derecho puede producir dficit de la memoria no verbal. Las enfermedades ms comunes que producen prdida devastadora de la memoria son el sndrome de Wernicke-Korsakoff, contusiones bilaterales del lbulo temporal de un traumatismo craneal, anoxia debido a un paro cardaco, y la avanzada de la enfermedad de Alzheimer. El sistema lmbico tambin participa en las respuestas emocionales. La estimulacin elctrica de varios sitios en el sistema lmbico puede producir miedo o dolor (centros de aversin) o por placer (gratificacin entra). Daos en el sistema lmbico pueden producir diversas alteraciones emocionales. Grandes lesiones lmbicas a menudo producen un aplanamiento de las emociones, presumiblemente debido a la prdida de ambos centros la aversin y la gratificacin. Daos bilaterales en el sector anterior de la circunvolucin del rea motora puede disminuir drsticamente las respuestas emocionales y producir un paciente aparentemente despierto pero inmvil, mudo, y sin respuesta al entorno (mutismo acintico) Lbulo parietal

El lbulo parietal comienza detrs del surco central y se extiende hacia atrs y hacia abajo para combinar con los lbulos occipital y temporal ,con los lmites mal definidos. La arteria cerebral media, es principalmente el suministro de sangre en el lbulo parietal. El lbulo parietal es un centro de integracin de orden superior, cuyas funciones se enumeran en la Tabla 11-1. La estimulacin elctrica de la mayora de las neuronas del lbulo parietal no evoca determinados efectos sensoriales o motoras, pero las lesiones producen dficits clnicos especficos. Los

Pacientes con una lesin que afecta la circunvolucin parietal ascendente, especialmente en la zona primaria sensorial, por lo general tienen una percepcin relativamente intacto de dolor, tacto, presin, temperatura y vibracin, pero a menudo tienen dficit sensorial corticales". Astereognosis es la incapacidad de distinguir y reconocer objetos pequeos en funcin del tamao, forma y textura cuando se coloca en una mano que es la principal entrada de la sensorialidad tctil. Agrafiestesia es la incapacidad para reconocer los nmeros o letras escritas en la palma. La prdida simultnea para detectar la doble estimulacin sensorial y localizar dos estmulos idnticos aplicados simultneamente y de

labial se puede aplicar a un solo lado de los labios y los pacientes no puede ser capaz de ponerse una camisa o pantalones. Las lesiones no dominante del lbulo parietal superior puede dar lugar a alteraciones de la percepcin del espacio de dos o tres dimensiones. Estos pacientes tienen dificultad para encontrar la ruta y la reproduccin de figuras geomtricas, y las perturbaciones en la organizacin de las partes de un objeto complejo (apraxia de construccin) (Figura 3.11). Una buena prueba de esto es pedir a un paciente que dibuje un reloj con las manos mostrando un tiempo especfico. Los pacientes con apraxia de construccin a menudo se llenan las cifras en un lado (negligencia visual), puede

forma bilateral en reas comparables en la cara o las extremidades. Por ejemplo, si el examinador toca el dorso de las manos del paciente y se lo invita a identificar de qu lado se emocion, el paciente slo se siente al tacto en el lado ipsilesional. Negligencia?? de sndromes causa la falta de atencin hacia el lado contralateral del cuerpo (negligencia espacial) o para el espacio visual contralateral (negligencia visual). Los pacientes con hemiparesia debido a una lesin de la corteza motora o del tracto corticoespinal y una lesin del lbulo parietal pueden no ser conscientes de su brazo y la parlisis de las piernas (anosgnosia). Del mismo modo, las lesiones bilaterales del lbulo occipital, que involucran el lbulo parietal puede producir ceguera que es negado por el paciente (sndrome de Anton). Las lesiones que afectan slo el lbulo parietal pueden producir apraxia en un lado del cuerpo en el vestir y el aseo (vestirse apraxia). Lpiz

dibujar nmeros de forma incorrecta (6 de 9) o en el lado equivocado del reloj, y no se puede sacar las manos correctamente (Figura 11-3). La apraxia es la incapacidad para ejecutar habilidades complejas y aprendidas anteriormente, con gestos de una persona alerta y sin debilidad o ataxia que impide los movimientos. Las lesiones de los lbulos parietales bilaterales pueden producir apraxia ideacional o conocimiento deficiente de las medidas que se asocia con un objeto en particular. A menudo se utiliza el objeto equivocado para una funcin particular, y mostrar los errores espacial o temporal. Las lesiones del lbulo parietal dominante con ms frecuencia producen apraxia ideomotora o dficit de espacio-temporal que imita los movimientos sin objetos. Por ejemplo, el paciente puede utilizar el movimiento desigual vertical en lugar de suavizar los movimientos horizontales al imitar un movimiento talla??. Apraxias involucra ambos lados del

cuerpo, pero estn a prueba en la extremidad ipsilesional para asegurarse de que no se deben a un dficit motor. Tipo Expresin verbal Afasia de Broca Contenido no fluido Lenguaje comprensible con frases cortadas, que contiene palabra principalmente informativas Afasia Wernicke de Con fluidez, pero exceso de palabras incomprensibles y parafasias Afasia global Ausente o poco fluida

Afasia Teoras del lenguaje y el idioma siguen evolucionando, ya que, ninguna hiptesis actual explica satisfactoriamente el lenguaje. Tradicionalmente, los trastornos del lenguaje se han dividido en categoras especficas que originalmente, se cree que es debido a los daos al cerebro en la coordinacin de regiones, por lo general las diferentes reas del hemisferio izquierdo, observadas al lado derecho de la neuroimagen en pacientes actuales. Con regiones del cerebro que dan lugar a determinados tipos de trastornos del lenguaje, se han encontrado lesiones mucho ms grandes de lo que se esperaba y muestran tambin considerable superposicin (Figura 11-4). As, las subdivisiones del lenguaje en la actualidad son de limitada utilidad clnica. Sin embargo, la divisin del

lenguaje en 3 categoras, tiene utilidad clnica. (tabla 112) Afasia global implica la prdida de toda palabra y la funcin del lenguaje. Hay una prdida de comprensin del lenguaje verbal y escrito, adems la imposibilidad de comunicarse de forma hablada o por escrita. Estos pacientes no obedecen a rdenes verbales, y no se puede repetir frases o producir el habla o la escritura significativa. Sin embargo, algunos pacientes pueden expresar estereotipos de expresiones tales como "OK ", "fino", "seguro", y "no" o responder a las preguntas pero con frases sin sentido. La mayora de los casos a nivel mundial de afasia se deben a infartos cerebrales, en regiones centrales que rodean la cisura de Silvio, que casi siempre produce adems una hemiparesia, prdida hemisensorial, y a menudo una hemianopsia homnima. En el pronstico general, no es bueno. Afasia de Broca (expresin / motor / anterior / afasia sin fluides) implica dificultad para la formulacin de frases y trminos en voz alta, pero adecuada comprensin verbal y escrita. En casos agudos, el paciente no puede hablar en lo absoluto. Con el tiempo, los pacientes expresan breve discurso que enfatiza la informacin telegrfica de sustantivos y verbos y tiende a ser carente de adjetivos y adverbios. El ritmo de vos se distorsiona, suena ms gutural, y es a menudo explosivo. El uso de expresiones estereotipadas pueden ocurrir, pero puede no ser las respuestas correctas a la pregunta. La repeticin de frases se ve afectada. Debido a que los pacientes a comprender el lenguaje hablado simple, puede responder de manera apropiada o expresar sus necesidades mediante respuestas no verbales (mmica). Se cree que

lesiones que producen la afasia de Broca fueron originalmente a partir de una lesin focal en la inferior del rea frontal (rea de Broca), pero se reconoce ahora que las grandes lesiones en esa zona pueden producir afasia de Broca (Figura 11-4). Los pacientes con afasia de Broca producto de un derrame cerebral, por lo general tienen una hemiparesia acompaando la afasia. El pronstico depende de la causa (peor en infarto producto de tumores) y tamao de la lesin. En el infarto, los pacientes pueden recuperar en cierto grado o casi totalmente la funciones perdidas, en un perodo de 6 ms meses. Afasia de Wernicke (Receptiva / sensorial / posterior/ afasia con fluidez) es la alteracin grave en la comprensin de la comunicacion verbal y escrita, con el mantenimiento de la fluidez del habla. Los pacientes suelen ser conscientes de las dificultades de su comprensin y puede aparecer atento y cooperativo. El habla por lo general tiene meloda normal o prosodia, pronuncia con claridad y sin esfuerzo, y es normal o con prolongacin de las palabras. Sin embargo, el contenido del habla no tiene sentido, carece de palabras de informacin (sustantivos), contiene adverbios y adjetivos excesivos, no contiene neologismos, y con errores en la pronunciacin o con sustitucin de palabras (parafasias). Parafasias semnticas son errores basados en los significados de las palabras (ej.: ta en vez de to) y parafasias literales son los errores a partir de sonidos (ej (en ingls) hook en vez de took). Un paciente con psicosis general tiene una estructura anormal de referencia. As, en respuesta a la pregunta: "Cul es tu nombre?" el paciente esquizofrnico puede responder, "Jess Cristo" (lo que implica que entendi la pregunta y la contest en relacin a su mundo), mientras que el paciente con afasia de Wernicke puede responder: "Es un hermoso, hermoso, clido, da de lluvia en este fin de semana (lo que implica que nunca entendi la pregunta). Pacientes con afasia de Wernicke no pueden repetir frases. Las lesiones comnmente involucran son de la parte posterior final de la cisura de Silvio y puede alterar distintas estructuras en la parte posterior del cerebro (Figura 11-4). Oclusiones vasculares de la rama temporal posterior y la rama angular de la arteria cerebral media en el hemisferio dominante puede causar afasia de Wernicke sin producir

hemiparesia. El pronstico de la afasia de Wernicke vara. Muchos pacientes se recuperan con comprensin verbal aceptable y habla utilizando conceptos adecuados, pero al hablar puede tener dificultad para encontrar palabras adecuadas (disnomia).

Inteligencia La inteligencia es una capacidad mental general que incluye el razonamiento, planificacin, resolucin de problemas, pensar de manera abstracta, comprender ideas complejas, aprender rpidamente y aprender de la experiencia. El dficit mental no viene de la disfuncin de una regin cerebral nica, sino de disfuncin o dao de muchas reas bilaterales de funciones corticales superiores. Aunque imperfecto,el razonamiento intelectual suele ser representado por un cociente intelectual (CI) obtenidos a partir de instrumentos de evaluacin adecuados. Un CI es el rendimiento en una prueba estandarizada ajustada a la edad cronolgica del individuo. Las pruebas ms utilizadas son las de Wechsler Adult Intelligence Scale-III y la Escala de Inteligencia de Wechsler para Nios-III. En el retraso general, mental o demencia puede definirse como las puntuaciones de CI 2 desviaciones estndar o ms por debajo de la norma. En el retraso mental, el paciente nunca ha tenido una puntuacin de CI dentro de la norma. La demencia, es la prdida de la inteligencia previamente adquiridos. Una prueba de uso de screaning rpida se llama Folstein Mini Examen del Estado Mental (MMSE, vase el captulo 2, "Examen Neurolgico"). Resultados de los exmenes de rangos entre 0 a 30 y las puntuaciones por debajo de 24 son una indicacin de la demencia de moderada a grave, dependiendo de la edad del paciente y el nivel de educacin. La prueba tiene una buena sensibilidad (90%) pero una especificidad baja (60%) para la demencia, ya que es relativamente poco sensible a la disfuncin cognitiva leve, especialmente en pacientes de alto funcionamiento.

Cambios neurolgicos del envejecimiento normal Introduccin A fin de comprender la demencia que ocurre generalmente en los ancianos, uno debe primero entender los cambios que ocurren con el envejecimiento

normal. En la ltima dcada, los estudios han identificado cambios neurolgicos que se producen en el envejecimiento normal separados de los que desarrollan la enfermedad. En general, hay una prdida lenta de las funciones neurolgicas muchos de ellos con el envejecimiento normal, pero la prdida es sutil, permitiendo que el individuo pueda seguir funcionando normalmente all de la edad de 100 aos. Cognicin Hay una disminucin relacionada con la edad (1) la velocidad de procesamiento central, (2) el rendimiento en tareas de tiempo, (3) recuperacin de la memoria reciente y (4) el aprendizaje. Sin embargo, la inteligencia verbal permanece bien conservada por lo menos hasta los 80 aos. Las personas mayores requieren ms tiempo para procesar una cuestin centralizada, aunque la respuesta suele ser correcta. Los estudios de memoria encuentran que, en comparacin con los adultos jvenes, los ancianos tienen una disminucin del 10% en el momento de su retirada inmediata de la memoria de trabajo. En el "olvido senescente benigno," las personas mayores a menudo describen el olvido aumentado y vagos recuerdos, pero los estudios sugieren que esto es ms de la disminucin de nuevos aprendizajes que el olvido actual. El nuevo aprendizaje en las personas de edad contina durante toda la vida, pero disminuye los perodos de tiempo que las personas mayores se pueden concentrar. Algunos aspectos de la cognicin siguen siendo bastante estables en los ancianos, tales como la memoria de reconocimiento y tareas que implican el conocimiento bien aprendido. Mientras que los actual ndice de inteligencia no disminuye con la edad, ya que se corrige con la edad, los puntuacin de prima necesaria para obtener un coeficiente intelectual de 100 para un rendimiento disminuye el coeficiente intelectual, pero no el CI verbal. Visin y audicin

La presbiacusia es una elevacin progresiva del umbral auditivo, especialmente para las frecuencias ms altas. Los cambios del envejecimiento, ms prominentes en hombres que en mujeres, a menudo incluyen la prdida de clulas ciliadas de la cclea, la degeneracin de las neuronas del ganglio espiral, y la atrofia de la estra vascular coclear. El rango normal del habla es de 500 a 3000 Hz. Cuando el dao coclear progresa hasta afectar estas frecuencias, la prdida de la audicin funcional se desarrolla. Fuerza, movimiento y coordinacin Con el envejecimiento normal se produce un descenso progresivo de la masa muscular y fuerza, velocidad y coordinacin del movimiento. La atrofia muscular es ms notable en los msculos intrnsecos de la mano. Disminuye la fuerza de agarre en el 85% de las personas normales mayores de 60 aos, que es fuera de proporcin a la prdida de masa muscular. Las actividades de la vida diaria requieren un tercio ms tiempo en que las personas mayores, y hay menos coordinacin precisa. Sin embargo, la prueba dedo-nariz sigue siendo normal. Cambios de marcha en la edad avanzada incluyen una caminata de base ms amplia postura, pasos ms cortos, la prdida leve de balanceo de los brazos de acompaamiento, y ligeramente encorvado. Sensacin Los ancianos tienen una prdida leve progresiva del sentido de vibracin y posicin, sobre todo en los pies, de una prdida progresiva de los axones del nervio distal de los nervios perifricos sensoriales. El resultado es ms pobre balance, sobre todo con los ojos cerrados. Hay una disminucin de acompaamiento de la sacudida del tobillo, pero no la prdida de la misma. Reflejos patolgicos, como el clonus, signos de Babinski, o reflejos sucedneos, no son normales fenmenos de envejecimiento. Demencia

Los nervios craneales ms afectados por el envejecimiento son las de la visin y la audicin. La prdida de visin disminuye debido a (1) los alumnos cada vez ms pequeos y menos reactiva a la luz y vivienda, (2) aumento de la opacidad del cristalino y el vtreo, y (3) cambios en la retina sutiles. As se produce la presbicia, con los ingreso de menos luz que est mal enfocado en una retina daada. El rango de los movimientos oculares verticales disminuye con la edad avanzada.

La demencia es una prdida adquirida de la inteligencia (CI) que es suficiente para afectar el razonamiento del individuo, la planificacin, y habilidades para resolver problemas, as como la capacidad de pensar de manera abstracta, comprender ideas complejas, aprender rpidamente y aprender de la experiencia. La demencia es de la cuarta causa ms comn de muerte en los Estados Unidos. La prevalencia exacta se desconoce, pero 4 millones de estadounidenses sufren

de demencia y otros 3 millones tienen deterioro cognitivo leve. En la mayora de los pacientes, la demencia es progresiva (como en la enfermedad de Alzheimer), pero puede ser esttica (como la hipoxia, debido a un paro cardaco). Por desgracia, la gran mayora de las causas no son reversibles. No existe un mecanismo fisiopatolgico nico que produce todos los tipos de demencia, pero del va final comn es la prdida de neuronas en una o varias de del regiones de la corteza de asociacin multimodal (corteza prefrontal, el sistema lmbico y el lbulo parietal). La prdida neuronal se puede producir bruscamente por (1) la prdida del flujo sanguneo cerebral arterial de un paro cardaco, (2) la oclusin arterial cerebral, trombosis o embolias, (3) la prdida de nutrientes cerebrales crticas de hipoxemia o hipoglucemia, (4) toxinas neuronales, (5), traumatismo craneal, y (6), infecciones del SNC. Progreso de los resultados de la prdida neuronal a partir de (1) las enfermedades neurodegenerativas, (2) la exposicin crnica a las neurotoxinas, (3) las deficiencias de vitaminas, (4), infecciones del SNC, (5) la acumulacin de infartos cerebrales, y (6) Las encefalopatas crnicas sistmicas o metablicas (Tabla 11-3). No todos los pacientes experimentan dficits clnicos similares. La mayora de los pacientes desarrollan la prdida de coeficiente intelectual, junto con otros problemas de la funcin cortical superior. Por ejemplo, los pacientes a menudo se olvidan con facilidad, tienen dificultad para aprender nueva informacin, y expresar sutiles afasias y las apraxias. Tabla 11.4 se enumeran las principales pruebas que deben ser obtenidos en pacientes con demencia. En las primeras etapas de la demencia, las pruebas neuropsicolgicas objetivas (especialmente las pruebas de memoria) son anormales. A medida que la demencia progresa, la atrofia cerebral en particular se ve comnmente en las neuroimgenes. Estas imgenes pueden mostrar anomalas adicionales dependiendo de la enfermedad. El deterioro cognitivo leve (DCL) es el trmino utilizado para describir los primeros signos y sntomas de una demencia. Esta es por debajo de la zona de transicin entre el envejecimiento normal y la demencia. Estas personas se quejan de prdida de memoria pero an llevan una vida relativamente independiente. DCL se define como algo que ocurre en pacientes que han adecuado su funcionamiento cognitivo general y actan con normalidad en las actividades de la vida diaria pero muestran deterioro de la memoria subjetiva que se ve corroborada por un cnyuge o amigo y deterioro de la memoria objetiva de las pruebas de

memoria estndar que est por debajo de al menos de 1,5 SD por debajo de la normal para la edad y el estado de la educacin. En los estudios a largo plazo de las personas con deterioro cognitivo leve (MCI en Ingls) encontramos que un 12% por ao desarrollan demencia franca en comparacin con 1% para los controles pareados por edad. En los estudios limitados autopsia encontramos que el 90% de los pacientes que progresan a la demencia tienen enfermedad de Alzheimer. Tabla 11.3 Causas principales de las demencias en los Estados Unidos Enfermedades Neurodegenerativas y Neurogenticas * Enfermedad de Alzheimer (60%) Enfermedad de Alzheimer, adems de otras causas (en especial la demencia multinfarto) (15%) Demencia con cuerpos de Lewy (10%) Sndrome de Down Tauopatas (como la parlisis supranuclear progresiva y la degeneracin corticobasal) La enfermedad de Huntington Degeneracin hepatolenticular (enfermedad de Wilson) Enfermedad Cerebrovascular Demencia multi infarto Arteriosclertica encefalopata subaguda (Enfermedad de Binswanger) Vasculitis del sistema nervioso central Enfermedades Infecciosas Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Secuelas de las encefalitis virales (como la encefalitis por herpes simple) Neurosfilis Infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (sndrome de inmunodeficiencia adquirida demencia) Encefalopatas metablicas sistmicas Hipotiroidismo Encefalopata heptica Deficiencias de vitamina (B1 y B12) Trastornos hipxicos (tales de como paro cardaco y enfermedad pulmonar obstructiva crnica) Encefalopatas txicas Metales pesados (como plomo, arsnico y mercurio) Alcoholismo Monxido de carbono Trastornos inmunolgicos Lupus Eritematoso Sistmico Sndromes paraneoplsicos Trastornos psiquitricos Depresin * La letra negrita representa causa comn con (), siendo su incidencia aproximada. Tipo de en letra cursiva representa las causas que pueden ser reversibles.

La enfermedad de Alzheimer Introduccin La enfermedad de Alzheimer (EA) representa el 60% de la demencia en los ancianos. De los ancianos, 4 millones en la actualidad sufren de esta enfermedad, y la prevalencia se espera que suba a 14 millones en 2050. Cerca de 1.000 adultos mayores son diagnosticados diariamente con EA. La tasa de prevalencia es del 1% para las edades de las personas de 60 a 64 aos y se duplica cada 5 aos para alcanzar 40% en la edad de 85 aos. Fisiopatologa La patologa caracterstica de EA (AD en Ingls) es un exceso de placas neurticas y ovillos neurofibrilares en la corteza cerebral en comparacin con controles sanos apareados en edad. Placas neurticas consisten en un ncleo central de la protena -amiloide, rodeado por un anillo de astrocitos, microglia y neuritas distrficas. Las neuritas distrficas a menudo contienen filamentos anormales helicoidales apareados. Los ovillos neurofibrilares son acumulaciones anormales en el cuerpo de la clula neuronal y las dendritas de filamentos helicoidales apareados de protenas tau anormalmente hiperfosforilada que se puede observar con el microscopio electrnico o por microscopa de luz despus de la tincin de plata. Las placas neurticas y ovillos neurofibrilares son mximamente vistos en el hipocampo, el sistema lmbico y los lbulos frontales (Figura 11-5). Las caractersticas adicionales histolgicas de la EA incluyen la prdida de neuronas corticales, produciendo una atrofia cerebral con dilatacin de los ventrculos (hidrocefalia ex vacuo), con marcada reduccin en los densidad de las sinapsis corticales, y la degeneracin granulovascular en las neuronas del hipocampo. La prdida neuronal en los ncleos basales representa la prdida de neuronas colinrgicas y sus axones corticales.

Hemograma Electrolitos Glucosa Calcio Creatinina Estudios de la funcin heptica Hormona estimulante de tiroides Sfilis serologa (rapid plasma reagin) prueba [RPR] y Prueba de (FTA-ABS) si RPR es positivo La vitamina B12 nivel Pruebas especiales (como el nivel de ceruloplasmina por sospech Neuroimagen Resonancia magntica para evaluar el sistema nervioso central (S infeccin) La tomografa computarizada si el paciente est poco cooperativo Pruebas neuropsicolgicas Estas pruebas proporcionan una cuantificacin precisa de las dive Hay exmenes disponibles para evaluar el coeficiente intelectual, Estn indicadas para (1) el diagnstico de demencia si est presente (2) la caracterizacin de los dficits cognitivos de la demencia atp (3) determinar si la demencia es esttico o progresiva (4) respuesta tras al tratamiento. Puncin lumbar con lquido cefalorraqudeo (LCR) Examen del LCR est indicado para pacientes con cncer, infecci reactiva, la inmunosupresin, la vasculitis, rpida evolucin progre Recuento de clulas Nivel de glucosa Protenas totales y los niveles de inmunoglobulina G Las bandas oligoclonales cultivos bacterianos y de hongos Laboratorio de Investigacin de Enfermedades Venreas portaob Pruebas opcionales basados en la presentacin clnica y los ante Pruebas genticas (como para la enfermedad Huntington) metales pesados urinarios (tales de como plomo, mercurio o ars Examen toxicolgico (de drogas recreativas y medicamentos que barbitricos o tranquilizantes) Pruebas serolgicas (por ejemplo, para el virus de inmunodeficien Anticuerpos antinucleares Electroencefalograma Estudios de imgenes de fotn nico / emisin de positrones, tom

Pruebas de sangre

Los mecanismos patognicos que producen estos cambios histolgicos no se comprenden por completo. Los puntos de la evidencia actual a la acumulacin de una protena anormal de amiloide seria clave para el dao cerebral. El gen de -amiloide codifica una protena de gran tamao, la protena precursora de amiloide, que normalmente se inserta en las membranas neuronales con un fragmento de -amiloide de 40 a 42 aminocidos situados fuera de la clula. En la EA el fragmento -amiloide es anormalmente escindido, produciendo un pptido -amiloide que se cataboliza Tabla 4.11 Trabajo de Laboratorio del paciente con Demencia mal, se acumula a nivel local, y es txico para las neuronas.

El factor de riesgo ms potente para desarrollar la EA es la presencia de la apolipoprotena (apo) alelo E4. De las tres formas, E2, E3 y E4, E4 por si slo aumenta la probabilidad de la EA. El riesgo de por vida para los individuos portadores de un alelo E4 es de 29% comparado con el 9% de individuos portadores de los alelos otros. Cmo la protena E4 aumenta el riesgo? no est claro. Los factores de riesgo para desarrollar la EA son la edad, traumatismo craneal, niveles bajos de folatos y de vitamina B12, y niveles elevados de homocistena. Algunos factores de riesgo tales como menos aos de educacin formal, los bajos ingresos, y un menor estatus laboral parecen influir al disminuir la cantidad de "reserva cognitiva" del paciente que se puede perder antes de la demencia se hace evidente.

medida que la enfermedad progresa, las apraxias se hacen ms evidentes con la incapacidad para vestirse, preparar una comida, o el cuidado. Las comidas se olvidan con frecuencia y los pacientes pueden estar desnutridos. Sorprendentemente, la funcin del lenguaje se mantiene hasta tarde, as que los pacientes a menudo pueden realizar una simple conversacin de "coctel" sin embargo no pueden hablar sobre eventos actuales. A medida que la enfermedad progresa, los pacientes pierden la capacidad de reconocer los amigos cercanos, llevar a cabo conversaciones significativas, y hacer un seguimiento de tiempo y lugar.

Casi el 10% de EA se produce en asociacin con la demencia vascular. La demencia vascular se caracteriza histolgicamente por generalizados cambios de la sustancia blanca, presumiblemente de una lesin Principales caractersticas clnicas cerebral isqumica, y mltiples infartos. Clnicamente, la demencia vascular se identifica con una tendencia a una Tabla 11-5 Caractersticas comunes progresin gradual de demencia. El diagnstico clnico o presuntivo de EA se basa en una Enfermedad Temprana disminucin progresiva insidiosa en el intelecto, la Disminucin progresiva de la memoria reciente Prdida memoria reciente y sobre todo la funcin ejecutiva, comenzando despus de los 50 aos. Esta progresa Disminucin progresiva en el funcionamiento ejecutivo Prdida durante varios aos para una demencia global, incluyendo la prdida de visin y el juicio, as como habla y marcha normales Cambios en el comportamiento cambios de comportamiento. No habiendo otras causas humor mdicas de demencia presentes. Leve a moderado atrofia cerebral frontal-temporal en la neuroimagen Lquido cefalorraqudeo normal Demencia Hallazgos de laboratorio de la Principales memoria Apata terminal y la retirada de las situaciones sociales, Ninguna prueba de laboratorio establece el diagnstico importante mutismo virtual de la EA. El diagnstico definitivo se basa en la Marcada atrofia cerebral en neuroimagen con hidrocefalia caracterstica de las placas neurticas y ovillos ex vacuo neurofibrilares en el cerebro vistos por biopsia o autopsia. Las pruebas de sangre de rutina y pruebas de LCR son normales. Las tcnicas de neuroimagen generalmente demuestran sustratos de atrofia cerebral simtrica que est fuera de la proporcin por edad, acompaada de una hidrocefalia ex vacuo de los ventrculos tercero y laterales. El EEG muestra un enlentecimiento difuso de la actividad de fondo que no es especfico. El PET / SPECT demuestran hipometabolismo y la reduccin del flujo de sangre en los lbulos temporal y parietal.

La tabla 11-5 enumera las caractersticas clnicas comunes tempranas y tardas de la EA. Los pacientes por lo general son apticos y tienen deterioro de la memoria reciente y alguna preservacin de la memoria recuerdo remoto. Los pacientes pierden la capacidad de realizar tareas complejas aprendidas previamente, tales como el equilibrio de un talonario de cheques, manejo de dinero, y la lectura de mapas de calles. Tambin pierden la capacidad de razonar, planear actividades, mantener conversaciones complejas, y jugar a juegos como el bridge o el ajedrez. Salvo en una etapa muy temprana, los pacientes pierden la visin de los problemas cognitivos y de negar o ignorar su presencia. As, los pacientes pueden perder la conduccin de su coche o caminando alrededor en su propia ciudad. Algunos pacientes experimentan perodos inesperados de la agitacin, la ira, y la actividad sexual anormal. A

Principios del manejo y pronstico No existe un mtodo para detener o revertir la progresin del la EA. Sin embargo, los inhibidores de la colinesterasa producen modesta mejora transitoria en la memoria y la cognicin y pueden reducir las explosiones de comportamiento.

Las dosis bajas de los medicamentos psicoactivos puede ser necesaria para tratar a pacientes que tienen frecuentes estallidos de ira o agitacin. Se estn realizando estudios para determinar si la reduccin de la produccin de amiloide y la agregacin o la mejora de la

recomienda encarecidamente que los cnyuges hayan programado el tiempo de distancia y sistema de relevo. La duracin del EA, una vez diagnosticada, es de unos 3 a 5 aos y la muerte por lo general proviene de la neumona y otras enfermedades sistmicas.

eliminacin de amiloide puede ofrecer beneficios clnicos. El corazn del manejo reside en un proveedor de cuidado la calidad. Los cuidadores familiares proporcionan la mayor parte del cuidado diario, que pueden ser una tarea de 24 horas al da ya que los pacientes requieren casi constante supervisin. Idealmente, los pacientes deberan ser capaces de caminar con seguridad, sin perderse, tener las comidas previstas y supervisadas, y tener necesidades domsticas realizadas por otros (compras, pago de cuentas, y mantener citas con el mdico). El empeoramiento repentino de la confusin se produce cuando el paciente es trasladado a un nuevo entorno, tales como un hospital o asilo de ancianos. El proveedor de cuidado familiar est en riesgo de agotamiento, depresin y sentimiento de culpabilidad ya que la enfermedad empeora sin cesar. El uso los otros familiares o cuidadores profesionales para permitir que los cuidadores tengan tiempo para ellos mismos, o incluso breves respiros en que se coloca al paciente en un hogar de ancianos, pueden ser necesarios. Se

Retraso Mental El retraso mental es una discapacidad caracterizada por limitaciones significativas tanto en el funcionamiento intelectual y en la conducta adaptativa, expresada en habilidades adaptativas conceptuales, sociales y prcticas. La discapacidad generalmente comienza a una edad temprana y antes de los 18 aos. Esta definicin debe considerarse en el contexto de los entornos de la comunidad tpica la misma edad del individuo y la cultura, as como las discapacidades en la comunicacin, funciones sensoriales y motrices, y el comportamiento. La discapacidad es la expresin del las limitaciones en la funcin individual en un contexto social y representa una desventaja importante para el individuo.

Perodo de tiempo

Biomdica

Tabla 11.6 Factores de riesgo pa Sociales

Prenatal

Trastornos cromosmicos Trastornos monognicos Trastornos metablicos Disgenesia cerebral Edad materna y la enfermedad Precocidad lesiones de nacimiento Trastornos neonatales Lesin cerebral traumtica Malnutricin Meningitis Trastornos degenerativos

Malnutricin materna progresivas que resultan en constante empeoramiento Ningn acceso a la de la CI y retraso mental. atencin prenatal Otras causas son estticas (por ejemplo, lesin en el

Perinatal Postnatal

nacimiento periperinatal) y no el progreso de como el nio crece. Sin embargo, las manifestaciones del retraso mental pueden evolucionar a medida que el nio no Falta de espera obtener habilidades desarrollo durante la la acceso asistencial infancia. al parto
Deterioro del cuidador infantil El tratamiento adecuado del nio con retraso mental Falta de requiere establecer la etiologa y el tratamiento de la la estimulacin causa, si es posible, as de como maximizar el apoyo Internamiento personal que el nio requiere. El retraso mental suele ir en instituciones

La limitacin en la conducta adaptativa afecta tanto a la vida cotidiana y la capacidad de responder a los cambios de la vida y las exigencias medioambientales. Ejemplos de las habilidades adaptativas conceptuales incluyen lenguaje, la lectura, los conceptos de dinero, y auto-direccin. Ejemplos de las habilidades sociales de adaptacin incluyen la conducta interpersonal, responsabilidad, autoestima, credulidad, ingenuidad, y los seguimientos de normas y leyes. Ejemplos del habilidades prcticas de adaptacin incluyen las actividades del vida diaria (comer, vestirse e ir al bao), aspectos funcionales de la vida diaria (transporte, limpieza, manejo de dinero, y tomar la medicacin) y las competencias profesionales. El retraso mental se clasifica a menudo en relacin con la gravedad. El retraso mental que se presenta leve con un coeficiente intelectual entre 50 y 70, moderado entre 35 y 49, severo entre 20 y 34, y profundo por debajo de 20. El retraso mental pueden deberse a una amplia variedad de problemas biomdicos, sociales, de comportamiento y educacin que se producen en los perodos prenatal, perinatal o postnatal. La tabla 11-6 enumera los factores de riesgo para cada perodo de tiempo. La tabla 11.7 se enumeran las principales causas de retraso mental. Es importante entender que algunas de las causas de retraso mental se deben a enfermedades degenerativas

acompaado de discapacidades fsicas, que tambin requieren atencin especializada. Tabla 11.7 Causas comunes de retraso mental Prenatal Sndrome de alcoholismo fetal Sndrome de Down Sndrome X frgil Disgenesia cerebral Autismo (no todos los casos) Perinatal lesiones de nacimiento Marcada prematuros y con peso de nacimiento muy bajo, especialmente con hemorragia periventricular Enfermedades infantiles como la sepsis severa, meningitis bacteriana, y el hipotiroidismo sin diagnosticar Postnatal Trauma en la cabeza del abuso infantil (sndrome del beb sacudido), lesiones deportivas, o de un accidente de automvil Desnutricin severa como marasmo o kwashiorkor Desrdenes metablicos txicos, tales de como la intoxicacin por plomo epilepsia severa Las enfermedades infantiles degenerativas Infecciones como la meningitis bacteriana, la tos ferina, y la encefalitis En los nios con retraso mental esttico de la CI puede no mejorar con el tiempo, pero la funcin de las habilidades de adaptacin puede y esto sera significativo en la calidad de vida del individuo.