AMNESIAS: SNDROME DE WERNIKE-KORSAKOFF

1.- INTRODUCCIN AL SISTEMA LMBICO EMOCIONAL

El sistema lmbico est integrado por la totalidad de las reas de corteza que comprenden el lbulo lmbico ms un numeroso grupo de ncleos y fascculos repartido por el encfalo. Destacamos en importancia a los ncleos septales, los ncleos talamitos anterior y dorsomedial as como grandes reas de sustancia reticular del tronco del encfalo. (Ver fig. 1 y 2)

Fig. 1. Relaciones entre el sistema lmbico y sistemas efectores. A. El control endocrino est mediado por la amgdala a travs del hipotlamo periventricular. B. El control autnomo est mediado tanto por la amgdala como por el hipotlamo lateral. A travs de vas descendentes que se originan en el ncleo central de la amgdala y el hipotlamo medio y lateral. C. El control motor somtico est mediado por proyecciones relativamente directas a la formacin reticular, para conductas estereotipadas y a travs de circuitos telenceflicos y dienceflicos ms complejos para un control ms flexible. (Martin, 2001, p. 466).

El sistema lmbico es difcil de estudia por su gran cantidad de interconexiones (ver fig. 1), muchas de estas conexiones guardan relacin con la expresin

conductual de las emociones (Martin, 2001, p. 460). Pare ce estar claro que modula principalmente tres sistemas efectores: - Sistema somtico (control motor somtico). - Sistema endocrino (control neuroendocrino). - Sistema autnomo (control autnomo).

Fig. 2. Principales estructuras anatmicas que componen el sistema lmbico. (Putz; Pabst, 2006, p. 293)
2.- FORMACIN HIPOCMPICA Y CIRCUITO HIPOCAMPO-MAMILO-TALMICO DE PAPEZ.

- Formacin hipocmpica La formacin hipocampal consta de 3 componentes, cada uno de ellos con morfologa y conexiones distintas; el subculo, el hipocampo y la circunvolucin dentada, estos 3 componentes se encuentran organizados como bandas que se desplazan rostroacudalmente dentro del lbulo temporal formando un cilindro. Estas se pliegan unas sobre otras de manera compleja hasta asumir su configuracin madura que se asemeja a un pastel tipo brazo de gitano. La formacin hipocampal recibe su principal aferencia, denominada va perforante, de una parte de la corteza de asociacin lmbica denominada corteza entorrinal.

Esta regin, situada en la circunvolucin parahipocampal adyacente a la formacin hipocampal, recoge informacin de otras partes de la corteza de asociacin lmbica as como otras reas asociativas y del complejo amigdalino. Las proyecciones eferentes se originan principalmente en el subculo, y en las clulas piramidales del hipocampo, los axones de las neuronas entran en el lveo, confluyen para forman la fimbria del hipocampo y continan su trayecto constituyendo el frnix, a nivel de la comisura anterior el frnix se divide en sus partes precomisural y postcomisural, las fibras precomisurales terminan principalmente en el ncleo mamilar medial del tubrculo mamilar, constituyendo el inicio del circuito de Papez (#) (ver apndice biogrfico), y las fibras presomisurales se originan en su mayora en el hipocampo y se distribuyen de manera difusa por los ncleos septales, el ncleo accumbens y el ncleo anterior del hipotlamo entre otros. (Ver fig. 3). (Chronister; Ardy, 2007, p.497).

fig. 3. Estructura interna de la formacin hipocmpica (circunvolucin dentada, hipocampo y subculo). Destacar las principales aferencias a la formacin hipocmpica desde la corteza entorrinal y las eferencias que componen el alveolo, la fimbra del hipocampo y el fornix. (Chronister; Ardy, 2007, p.498). - Circuito hipocampo-mamilotalmico de Papez El segmento inicial del circuito de Papez es principalmente una proyeccin del subculo al ncleo mamilar medial a travs del frnix postcomisural. El circuito se completa con las siguientes conexiones. Un fascculo mamilotalmico de Vicq dAzir que conecta el ncleo mamilar medial con los ncleos anteriores del tlamo, fibras tlamo corticales desde los ncleo anteriores hasta amplias extensiones de la corteza de la circunvolucin cingular y una proyeccin desde la corteza cingular a la corteza entorrinal a travs del cngulo y tambin directamente al subculo y al hipocampo. El subculo devuelve la informacin al tubrculo mamilar cerrando as el circuito. (Ver fig. 4).

Fig.

4. Localizacin en el plano coronal de la formacin del hipocampo y la amgdala (arriba). Esquema del circuito de papez: 1, Hipocampo; 2, Fornix; 3, Cuerpo mamilar; 4, Fascculo de Vicq dAzyr; 5, Ncleo anterior del tlamo; 6, Fibras talamocingulares; 7, Circunvolucin cingular y 8, Cngulo (abajo). (Cambier; Dehen; Masson, 1996, p.169).

Papez relacion este circuito con las emociones, sin embargo, se sabe que cada uno de los componentes de dicho circuito est relacionado con numerosas reas del sistema lmbico creando vas neuronales muy complejas. Aunque podamos describir dichos vias y las aferencia y eferencias de cada regin, no podemos establecer una relacin clara entre ellas y cualquiera de las mltiples funciones que se les atribuye. Se sabe, que adems de lo que apuntaba Papez sobre las emociones, este circuito est relacionado con la memoria, es necesario para evocar recuerdos correctamente e imprescindible para la fijacin de nuevos recuerdos ya que su lesin produce amnesia antergrada* (ver glosario de terminologa, p.13), una alteracin que se caracteriza por la incapacidad de repetir ordenes verbales por medio del lenguaje.
3.- MEMORIA Y AMNESIAS: DESCRIPCIN.

- Descripcin La retencin y la evocacin de los recuerdos ponen en marcha las tendencias ms profundas de la personalidad y las pulsiones afectivas conscientes e inconscientes desempean un papel decisivo en el determinismo de la memoria y del olvido. Dos etapas se suceden en las consolidacin de las huellas mnsicas, la primera de duracin breve (memoria a corto plazo) es el periodo de registro en el que la informacin, mantenida en forma de un cierto estado funcional de las redes de neuronas, es vulnerable a las agresiones. La segunda etapa es el resultado de una consolidacin de una modificacin fsica duradera de las estructuras sinpticas, todava hoy desconocida. (Cambier; Dehen; Masson, 1996, p.166). La amnesia es la alteracin o deficiencia completa o parcial de la memoria. La amnesia general (o completa) puede deberse a una enfermedad, una lesin en la cabeza o evento traumtico. Aqu nos centraremos en las amnesias axiales*, que son aquellas producidas por alteraciones bilaterales del circuito

hipocampico-mamilo-talmico de Papez, que se caracterizan por la perdida de la capacidad de fijar nuevos recuerdos, dentro de ella reservaremos a los trastornos mnsicos de origen nutricional el trmino sndrome de Korsakoff (#).

4.- SNDROME DE WERNIKE-KORSAKOFF

El sndrome de Wernike-Korsakoff es la forma tpica de presentacin de dos trastornos distintos de causa comn, una condicin de breve duracin y severa llamada encefalopata de Wernicke como causa inicial que constituye una urgencia mdica, y una condicin duradera y debilitante conocida como psicosis de Korsakoff, que aparece tras la curacin de los primeros sntomas, quedando como secuela. Se trata de un cuadro neurolgico originado por un dficit de tiamina que se presenta con relativa frecuencia en los pacientes alcohlicos crnicos aunque tambin puede observarse en enfermos con mala absorcin, anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia, obstruccin intestinal alta, alimentacin parenteral* prolongada, intoxicaciones, tirotoxicosis, hemodilisis e hiperemiasis gravdica. No obstante la gran mayora de los casos se producen en pacientes alcohlicos crnicos y se estima que constituye el 3% de todas las manifestaciones clnicas relacionadas con el alcohol.

- Importancia de la tiamina. La tiamina o vitamina B1 (ver fig. 5), es una compuesto hidrosoluble, cuya aportacin diaria es necesaria debido a su escaso almacenamiento heptico, sin embargo las fuentes de dicha vitamina son muy amplias y la patologa por malnutricin es extraa si no se presenta asociada a un trastorno previo tal como el alcoholismo crnico o los anteriormente nombrados.

- Etiopatogenia. La tiamina es un cofactor de enzimas como la transcetolasa, la a- cetogluratodeshidrogenasa y piruvato-deshidrogenasa, tambin participa activamente en los procesos de conduccin axonal y transmisin sinptica, siendo necesario para la sntesis de acetilcolina y para reacciones de translocacin inica en el tejido nervioso estimulado. (Devlin, 2004, p. 1149). El dficit de tiamina propio de este sndrome determina una disminucin del metabolismo de la glucosa por el cerebro, en concreto, la reduccin de la actividad de la enzima piruvatodeshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio (Farreras, 2001, p. 1739). Desde el punto de vista bioqumico no esta claro como afecta a los tejidos nerviosos la carencia de tiamina, puede ser que se afecten simplemente por la falta de energa o que se vean envejecidas por la acumulacin de metabolitos como el piruvato. (Devlin, 2004, p. 1149). Si que parece estar clara la causa de que los niveles de tiamina sean bajos en personas alcohlicas, adems de que su dieta suele ser baja en casi todos los nutrientes esenciales, la ingesta de alcohol produce una absorcin defectuosa de tiamina y puede tambin afectar su almacenamiento heptico. (Devlin, 2004, p.1450). - Anatomopatologia. Las lesiones estructurales de los enfermos con encefalopata de Wernicke son muy especficas y presumiblemente reflejan la vulnerabilidad metablica de ciertas reas cerebrales. Las zonas afectadas con mayor frecuencia son la regin paraventricular del tlamo e hipotlamo, los cuerpos mamilares, las reas periacueductales del tronco cerebral, el suelo del cuarto ventrculo y el vermis cerebeloso. Adems en la mayora de los casos crnicos se halla una atrofia de los cuerpos mamilares diagnosticable con resonancia magntica (ver fig.6) afectando de forma significativa al circuito de Papez. (Farreras, 2001, p. 1739).

Fig. 6. Resonancia magntica coronal ponderada en T1 tras la administracin de contraste que revela un realce al normal de los tubrculos mamilares (fechas), tpico de la encefalopata de Wernicke. (Harrison, 1998, p. 2799). - Cuadro clnico La encefalopata de Wernike es una urgencia mdica caracterizada por alteraciones oculares como la visin doble, anomalas en los movimientos oculares y ptosis palpebral*, alteracin del estado mental y ataxia*, posiblemente causados por alteraciones cerebelosas. Hay que tener en cuenta para el diagnstico que esta trada clsica no est siempre presente. La encefalopata de Wernike posee una mortalidad de un 10-20% de los casos, en los cuales es frecuente que el paciente entre en coma y pueda llegar a morir. Con el tratamiento van desapareciendo los primeros sntomas y es entonces cuando aparece la Psicosis de Korsakoff. La psicosis de Korsakoff se caracteriza por una amnesia antergrada* absoluta y una amnesia retrgrada* relativa. A partir de una fecha concreta, no puede evocar ningn recuerdo. Para los hechos anteriores a esta fecha existe una dismnesia de evocacin ms o menos catica; tan solo estn conservados los recuerdo antiguos. Es caracterstica la imposibilidad de formar nuevos recuerdos. El paciente olvida con frecuencia lo que le acaban de decir y lo realizado unos momento antes. Es incapaz de repetir tres informaciones despus de tres minutos o de resumir un texto que acaba de leer. La afectacin de los conocimientos didcticos est limitada, la memoria de enjuiciamiento (como operar) est preservada, pero las nociones didcticas relativas a la geografa y sobre todo a la historia se evocan en el desorden que da lugar a verdaderos desfases cronolgicos. El paciente est desorientado, ignorando totalmente su pasado reciente y habiendo perdido toda referencia. Se cree en una poca pasada y facilita detalles sobre los acontecimientos de esta poca como si fuera la actual, totalmente anosognsico con respecto a su trastorno, facilita detalles sobre lo que ha hecho la vspera sin haber salido de su habitacin, y habla de sus padres como si an vivieran. Los personajes de su entorno son objeto de falsos reconocimiento y el punto de partida de fabulaciones* delirantes. Contrastando con la gravedad de trastorno mnsico, la capacidad del clculo, de razonamiento, de juicio, de abstraccin, no est afectadas sino se refieren a recuerdos recientes. Aunque son posibles ciertas

adquisiciones duraderas de naturaleza comportamental (memoria implcita), el paciente no recuerda las circunstancias que ha precedido su adquisicin. De forma general, los exmenes psicomtricos muestran la ausencia de deterioro global de las capacidades intelectuales. La lesin ms constante en el sndrome de Korsakoff de los alcohlicos es la atrofia de los tubrculos mamilares. La asociacin de lesiones de los ncleos dorsomediales del tlamo y una participacin de la corteza frontal son habituales sino constantes. Estas lesiones asociadas podran asociar la importancia relativa de al amnesia retrgradas y de las fabulaciones que distinguen al sndrome de Korsakoff de otras variedades de amnesia axial (Cambier; Dehen; Masson, 1996, p. 161). Otros autores afirman que el nico factor comn a todos los casos de psicosis de Korsacoff, es la lesin bilateral del tlamo medial (Nolte, 1995, 402). - Tratamiento Los objetivos del tratamiento estn orientados a controlar los sntomas en la medida de lo posible y evitar el progreso de la enfermedad. Para el control inicial de los sntomas, se necesita hospitalizacin. Puede requerirse la vigilancia y cuidado apropiado de la enfermedad si la persona est letrgica, inconsciente o en estado comatoso. Las vas respiratorias se deben vigilar y proteger en forma apropiada. La tiamina (vitamina B-1) puede mejorar los sntomas de confusin o delirio, las dificultades de la visin, los movimientos oculares y la falta de coordinacin muscular. Esta vitamina se debe suministrar por va parenteral o intramuscular, en cantidad de 100 mg. Las alteraciones de la Psicosis de Korsakoff son crnicas y carecen de tratamiento. Se necesita abstinencia total de alcohol para evitar la prdida progresiva de las funciones cerebrales y el dao a los nervios perifricos. Igualmente, se recomienda una dieta bien balanceada y nutritiva, con aporte diario de tiamina. - Pronstico Sin tratamiento, el sndrome de Wernicke Korsakoff progresa constantemente hasta la muerte. Con tratamiento, los sntomas como la falta de coordinacin y las dificultades visuales se pueden controlar, as como disminuir o detener el progreso de la enfermedad. Algunos sntomas, particularmente la prdida de memoria y de las destrezas cognitivas, pueden ser permanentes y, en ocasiones, ser tan severas que sea necesario cuidar constantemente a la persona. Tambin se pueden presentar otros problemas relacionados con el consumo excesivo del

alcohol. - Complicaciones Las complicaciones ms frecuentes tras el sndrome de Werniocke- Korsackoff son las siguientes, entre ellas destacan las secuelas de la psicosis de Korsackoff: -Prdida de la memoria de manera permanente -Prdida permanente de las habilidades cognitivas -Lesiones producidas por cadas -Dificultades en las relaciones con las personas o en la interaccin social -Estado de abstinencia alcohlica -Neuropata alcohlica permanente -Perodo de vida reducido La encefalopata de Wernicke se puede precipitar en las personas que estn en riesgo por la carga de carbohidratos o infusiones de glucosa, por lo cual los suplementos de tiamina deben anteceder a las infusiones de glucosa para prevenir esta condicin.