BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan. Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan sekitar 810 dari 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita.1, 2 Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB. Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, di mana kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Sekitar 1% bayi baru lahir menderita kelainan jantung bawaan atau penyakit jantung kongenital. Sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. Sebagian lagi tanpa gejala sama sekali.ada pula gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan medis secepatnya. Kelainan Jantung Bawaan adalah kelainan atau ketidaksempurnaan struktur jantung dan perangkatnya yang dibawa sejak lahir. Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah
1

yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa. 1.2 Rumusan Masalah 1. Apa yg dimaksud dengan penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi Of Fallot ? 2. Apa saja gejala dan tindakan medis yang dapat dilakukan pada penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi Of Fallot? 3. Bagaimana asuhan keperawatan yang dilakukan pada penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi Of Fallot ? 1.3 Tujuan 1. Untuk mengetahui tentang penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi Of Fallot. 2. Untuk memahami gejala dan tindakan medis yang dapat dilakukan. 3. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang dilakukan pada penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi Of Fallot.

BAB II LANDASAN TEORI 2.1 Definisi Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengankelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadiperubahan aliran darah di jantung.TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu: a. Stenosis Pulmonal Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paruparu untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras daribiasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru b. Ventricular Septal Defect (VSD) Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin oksigen dengandarah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan. Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law"yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi.

c. Dekstroposisi dari aorta Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secaraan atomi jantung yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir keseluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru. d. Hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapatmelewati katup pulmonal yang menyempit. Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF. Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangisatau makan. 2.2 Tanda dan Gejala 1. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu. 2. Berat badan bayi tidak bertambah 3. Pertumbuhan anak berlangsung lambat 4. Perkembangan anak yang buruk 5. Sianosis 6. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar) 7. Sesak nafas jika melakukan aktivitas. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.
4

Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri ( right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. 2.3 Etiologi Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes. Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggiuntuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi21) didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductusarteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar. CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOFdan ditemukan beberapa hal berikut : 1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.

2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan. 3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari ras lain. 4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein denganibu dan risiko TOF. Faktor endogen : 1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom. 2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan. 3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan. Faktor eksogen : 1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu). 2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella. 3. Pajanan terhadap sinar X. 2.4 Patologi Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuhdan sisi kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Padaanak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan melintasilubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar kedalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan kearteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompake paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benarbenar terhalangyang disebut pulmonal atresia. Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis
6

pulmonal dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%. Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasidari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic arc ( RAC ) juga terjadi denganangka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel kanan. Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran oleh katup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptal melewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas yang VSD. 2.5 Gejala Klinis dan Patofisiologi Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut,dan kuku. Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus.

Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh. Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akan mengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit. Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling seringterjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dan setelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang dan hemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.

 Takut pada anak Kecemasan anak

Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga inefektif

2.6 Manifestasi Klinis Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pasca lahir. Pada bayi, terutama usia 2 6 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells) akibat terjadinya iskemia serebral sementara. Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan kussmaul. Bila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan meninggal. Serangan sianotik biasanya terjadi pada Tetralogi Fallot yang berat. Pada anak besar terdapat gejala squatting ( jongkok ) setelah pasien beraktifitas. Dalam posisi jongkok anak merasa lebih nyaman karena alir balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal (yakni A2) terdengar bising ejejsi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnyaderajat obstruksi ( berlawanan dengan stenosis pulmonal murni ). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bahkan bising defek septum ventrikel, darah dari ventrikel kanan yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. ( Arif Mansjoer, 2000 ) 2.7 Pemeriksaan Diagnostik 1. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
10

3. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai Pulmonal. 4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari. 2.8 Penatalaksanaan Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat

pernafasan dan mengatasi takipneu.

3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat

karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan

denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja

meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative

7. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif

dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga

11

dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. 2.9 Komplikasi 1. Trombosis pulmonal 2. CVA trombosis 3. Abses otak 4. Anemia 5. Perdarahan relatif

12

BAB III PEMBAHASAN KASUS 3.1 Kasus Anak GG, 8 bulan dibawa orang tuanya keRSHH dengan keluhan anak sering nampak biru disekitar mulut terutama sejak 2 hari yang lalu. Hasil anamnesa diketahui anak GG sejak lahir sering mengalami kebiruan pada sekitar mulut terutama bila menyusu dan segera melepaskan puting susu dengan nafas cepat karena kelelahan. Riwayat persalinan bayi lahir spontan, ditolong bidan dan langsung menagis kuat. Pada pengkajian didapatkan : anak terlihat sianosis, BB 4 kg terlihat kurus, takipne, takikardi, terdengar bising jantung dan clubbing finger. Saat anamnesa ibu tampak cemas dan bertanya kepada perawat apakah anaknya bisa disembuhkan? 3.2 Analisa Kasus 3.2.1 Hasil Pengkajian 1. Keluhan Utama Anak sering nampak biru disekitar mulut terutama sejak 2 hari yang lalu. 2. Hasil Anamnesa Anak GG sejak lahir sering mengalami kebiruan pada sekitar mulut terutama bila menyusu dan segera melepaskan puting susu dengan nafas cepat karena kelelahan. 3. Riwayat persalinan Bayi lahir spontan, ditolong bidan dan langsung menagis kuat. 4. Pemeriksaan Fisik Anak terlihat sianosis, BB 4 kg terlihat kurus, takipne, takikardi, terdengar bising jantung dan clubbing finger.

13

3.2.2 Analisa Kasus Berdasarkan Hasil Pengkajian 1. Keluhan Utama Anak tampak biru disekitar mulut terutama sejak 2 hari lalu karena terjadinya sianosis yaitu suatu keadaan dimana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin pada pembuluh darah, ditandai dengan penurunan kadar oksigen. 2. Hasil Anamnesa Anak tersebut kebiruan pada sekitar mulut terutama bila menyusu dan segera melepaskan puting susu dengan nafas cepat ( Takipnea ) karena kelelahan. Bayi tersebut mudah lelah saat menyusui karena kekurangan oksigen. Pada saat beraktifitas seperti makan, menyusui atau menagis terjadi vasodilatasi sistemik yaitu banyaknya darah yang miskin oksigen yang kembali ke jantung kanan karena adanya kelainan jantung bawaan ( pirau kanan dan kiri ) sehingga darah yang miskin oksigen tersebut masuk ke jantung kiri dan dialirkan ke sistemik. Hal ini dapat menyebabkan terjadinya sianosis. Berdasarkan hasil anamnesa dan analisa pengkajian maka dapat di simpulkan bahwa Anak GG mengalami kelainan jantung bawaan sianotik yaitu Tetralogi Of Fallot. 3.3 Pengkajian Fisik dan Penunjang 3.3.1 Pengkajian Fisik 1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh. 2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri. 3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik ( grade3-5/6 ) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri. 4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

14

3.3.2 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi. 2. Elektrokardiografi Adanya Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. 3. Foto toraks Pada TF sianotik didapatkan : a. Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal,dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam. b. Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot ( boot-shaped heart ). c. Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan.Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan. 4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. 3.4 Penatalaksanaan Medis 1. Serangan Hipoksia ( Hipoksic ( Cyanotic Spell ) ) Anak dispneu, sianosis bertambah, kesadaran berkurang oleh karena kontraksi infundibulum ventrikel kanan. 2. Knee Chest Position. 3. Beri Oksigen 5 L/m. 4. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan. 5. Bic Nat 1-2 meq/kg BB, intravena.
15

6. Bila anemia tranfusi darah 5ml/kg dan beri Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 3 dosis. 7. Untuk mencegah terulangnya serangan beri Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis. 8. Tindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semuapenderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis transventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. Tapi operasi semacam ini selalu disertai risiko yang besar. 3.5 Tindakan dan Penatalaksanaan Keperawatan 1. Pengkajian keperawatan a. Identitas klien dan identitas penanggung jawab b. Riwayat perjalanan penyakit yang terdiri dari : 1) Riwayat Kesehatan 2) Riwayat kesehatan masa lalu 3) Riwayat Keluarga 4) Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 5) Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 6) Riwayat psikososial dan perkembangan a) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan b) Mekanisme koping anak/ keluarga c) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya. c. Pola Kebiasaan

16

d. Pemeriksaan fisik a) Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. b) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. c) Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. d) Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. e) Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi f) Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. g) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan h) Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik. e. Pengetahuan anak dan keluarga : a) Pemahaman tentang diagnosis. b) Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis c) Regimen pengobatan d) Rencana perawatan ke depan e) Kesiapan dan kemauan untuk belajar 2. Diagnosa Keperawatan Setelah pengumpulan data dan menganalisa data langkah selanjutnya yaitu menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.

17

3. Rencana keperawatan Setelah menentukan diagnosa keperawatan maka didapat masalah keperawatan pada anak GG tersebut. Kemudian menentukan rencana keperawatan, fokus perencanaan pada pasien An. GG yaitu dengan merumuskan tujuan, menentukan kriteria hasil, dan rasionalisasi dari tindakan yang di rencanakan. Adapun tujuan rencana pemberian asuhan keperawatan pada An. GG yaitu agar anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat, anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina serta agar anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. 4. Implementasi Keperawatan Merupakan langkah keempat dalam tahap proses keperawatan dengan melaksanakan berbagai strategi keperawatan rencanan (tindakan tindakan keperawatan) yang telah direncanakan dalam

keperawatan. ( Aziz Alimul, 2009 ). Adapun implementasi keperawatan pada kasus An.GG dengan tetralogi of Fallot adalah sebagai berikut : 5. Evaluasi 1. Intake dan output adekuat. 2. Ibu pasien tahu tanda-tanda aktivitas fisik yang melebihi batas. 3. Nafsu makan anak meningkat setelah dilakukan perawatan mulut.

18

3.6 Mapping Masalah Keperawatan Terpapar faktor endogen dan eksogen selama kehamilan trimester I-II

Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot Obstruksi >>> berat Tek. sistolik puncak ventrikel kanan = kiri

Aliran darah paru O2 dlm darah Hipertrofi vent kanan Hipoksemia Sesak Sianosis Kelemahan tubuh Bayi/anak cepat lelah : jika menyusui,berjalan, beraktifitas Aliran darah aorta

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan Intoleransi aktivitas tubuh Gangguan pola nafas : penurunan cardiac output

19

3.7 Rencana Asuhan Keperawatan 1. Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malforasi jantung. Tujuan : Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil : a. Tanda-tanda vital normal sesuai umur b. Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah atau letargi , takikardi,mur-mur c. Pasien komposmentis d. Akral hangat e. Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas f. Capilary refill time < 3 detik g. Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi a. Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan b. Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh c. Observasi adanya serangan sianotik d. Berikan posisi knee-chest pada anak e. Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi f. Monitor intake dan output secara adekuat g. Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas h. Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. i. Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia. j. Kolaborasi pemberian oksigen. k. Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus.

20

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen. Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas ( tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal ) tidak adanya angina. Kriteria hasil : a. Tanda vital normal sesuai umur. b. Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan. c. Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur. d. Fatiq dan kelemahan berkurang. e. Anak dapat tidur dengan lelap. Intervensi a. Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. b. Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. c. Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. d. Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. e. Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas f. Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi g. Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak. 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan. Tujuan : Anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : a. Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur. b. Peningkatan toleransi makan. c. Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan.
21

makan

d. Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb. e. Mual muntah tidak ada. f. Anemia tidak ada. Intervensi : a. Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. b. Catat intake dan output secara akurat. c. Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain). d. Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak. e. Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan. f. Gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan. g. gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak. h. berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan. i. Batasi pemberian sodium jika memungkinkan. j. Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium. 3.8 Discharge Planning

22

BAB IV KESIMPULAN DAN SARAN 4.1 Kesimpulan 4.2 Saran

23