BAB I PENDAHULUAN

I.1

Latar Belakang
Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus

tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi Bila kulit diatas benjolan masih baik dan tidak ada luka berupa borok, kemungkinan benjolan tersebut berasal dari bawah kulit yaitu dari jaringan lunak yang ada dibawah kulit atau bisa juga dari tulang iga, namun kemungkinan paling besar adalah dari jaringan lunak bila pembesarannya relatif cepat dalam waktu yang singkat. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara epidermis dan tulang serta organ visceral yang berasal dari mesoderm. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot, tendon, jaringan ikat, lemak dan jaringan synovial. Tumor jaringan lunak dapat terjadi diseluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai sarcoma jaringan lunak atau Soft Tissue Sarcoma (STS). Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dari bayi sampai dengan orang dewasa atau tua. Meskipun angka kejadiannya hanya 1-2 % dari seluruh keganasan, namun sarkoma mempunyai perangai biologi yang spesifik yaitu mempunyai kemampuan infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekuren setelah tindakan pembedahan. Biasanya terjadi pada bagian-bagian tubuh yang memiliki jaringan lemak yang lebih tebal, seperti bokong, lengan bawah, lengan atas retroperitonium. Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 7-15 % dari seluruh keganasan pada anak. Bisa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak-anak paling sering pada umur sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada umur 45-50 tahun.

1.2

Rumusan Masalah

1.2.1 Bagaimana definisi, klasifikasi, penatalaksanaan Tumor Jaringan Lunak?

1.3

Tujuan

1.3.1 Mengetahui definisi, klasifikasi, penatalaksanaan, Tumor Jaringan Lunak

1

1.4

Manfaat

1.4.1 Menambah wawasan mengenai penyakit bedah khususnya Tumor Jaringan Lunak I.4.2 Sebagai proses pembelajaran bagi dokter muda yang sedang mengikuti kepaniteraan klinik bagian ilmu penyakit bedah.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi. Neoplasma dapat bersifat ganas atau jinak. Neoplasma ganas atau kanker terjadi karena timbul dan berkembang biaknya sel secara tidak terkendali sehingga sel-sel ini tumbuh terus merusak bentuk dan fungsi organ tempat tumbuhnya. Kanker, karsinoma, atau sarkoma tumbuh menyusup (infiltrative) ke jaringan sekitarnya sambil merusaknya (destruktif), dapat menyebar ke bagian lain tubuh, dan umumnya fatal jika dibiarkan. Neoplasma jinak tumbuh dengan batas tegas dan tidak menyusup, tidak merusak, tetapi membesar dan menekan jaringan sekitarnya (ekspansif), dan umumnya tidak bermetastasis, misalnya lipoma. Sel tumor ialah sel tubuh yang mengalami transformasi dan tumbuh secara autonom lepas dari kendali pertumbuhan sel normal sehingga sel ini berbeda dari sel normal dalam bentuk dan strukturnya. Perbedaan sifat sel tumor bergantung pada besarnya penyimpangan dalam pertumbuhan, dan kemampuannya mengadakan infiltrasi dan menyebabkan metastasis. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara epidermis dan tulang serta organ visceral yang berasal dari mesoderm. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot, tendon, jaringan ikat, lemak dan jaringan synovial. Tumor jaringan lunak dapat terjadi diseluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. 2.2 Etiologi 1. Kondisi genetik Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen yang abnormal, bahwa gen memiliki peran penting dalam diagnosis. 2. Radiasi Mekanisme yang patogenic adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi yang mendorong transformasi neoplastic.
3

3. Lingkungan karsinogenik Sebuah asosiasi antara eksposur ke berbagai carcinogens dan setelah itu dilaporkan meningkatnya insiden tumor jaringan lunak. 4. Infeksi Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan meningkatkan kemungkinan tumor pembangunan jaringan lunak. 5. Trauma Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors nampaknya kebetulan. Trauma mungkin menarik perhatian medis ke pra-luka yang ada. 2.3 Manifestasi Klinis Tanda dan gejala tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi dimana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan pada saraf-saraf tepi. Dalam tahap awal, tumor jaringan lunak biasanya tidak menimbulkan gejala karena jaringan lunak yang relatif elastis, tumor dapat tumbuh lebih besar, mendorong samping jaringan normal, sebelum mereka merasa atau menyebabkan masalah. kadang gejala pertama biasanya gumpalan rasa sakit atau bengkak. Dan dapat menimbulkan gejala lainnya, seperti sakit atau rasa nyeri, karena dekat dengan penekanan saraf dan otot. Jika di daerah perut dapat menyebabkan rasa sakit abdominal, umumnya menyebabkan sembelit. 2.4 Diagnosis Metode diagnosis yang paling umum selain pemeriksaan klinis, adalah dengan pemeriksaan biopsi, bisa dapat dengan biopsi aspirasi jarum halus (FNAB) atau biopsi dari jaringan tumor langsung berupa biopsi insisi yaitu biopsi dengan mengambil jaringan tumor sebagian sebagai contoh bila ukuran tumornya besar. Bila ukuran tumor kecil, dapat dilakukan biopsi dengan pengangkatan seluruh tumor. Jaringan hasil biopsi diperiksa oleh dokter patologi anatomi, dan dapat diketahui apakah tumor jaringan lunak yang jinak atau ganas. Bila ganas, dapat juga dilihat dan ditentukan jenis subtipe histologis tumor tersebut, yang sangat berguna untuk menentukan tindakan selanjutnya. Diperlukan Pemeriksaan penunjang antara lain, Foto thoraks, CT Scan di sekitar tumor untuk melihat invasi jaringan dan destruksi tulang, Angiografi jika terdapat tanda-tanda penekanan pembuluh darah.
4

2.5 Stadium Sistem yang dipakai adalah G (Grade), T(Tumor), N (Nodul), M (Metastase) yang digunakan oleh UICC (Union Internationale Contre de Cancer) dan AJS (American Join Comittee for Cancer Staging and End Result Reporting) G (Grading) menilai derajat keganasan G1 : Low Grade G2 : Moderate Grade G3 : High Grade T (Tumor Primer) menilai besarnya tumor dan infiltrasi ke jaringan sekitarnya T0: tidak teraba tumor T1 : tumor < 5 cm T2 : tumor > 5 cm T3 : tumor telah invasi ke tulang, pembuluh darah dan saraf. N (Nodul) menilainya besarnya kelenjar getah bening N0 : tidak terdapat metastasis ke kelenjar getah bening N1 : terdapat metastasis ke kelenjar getah bening M (Metastase Jauh) menilai metastase ke organ-organ lainnya (seperti paru, tulang, otak) M0 : tidak terdapat metastase jauh M1 : terdapat metastase jauh Kelompok Stadium Stadium IA IB IIA IIB IIIA IIIB IIIC IVA IV B : G1 : G1 : G2 : G2 : G3 : G3 : Setiap G : Setiap G : Setiap G T1 T2 T1 T2 T1 T2 T1-2 T3 setiap T3 N0 N0 N0 N0 N0 N0 N1 N setiap N M0 M0 MO M0 M0 M0 M0 M0 M1

2.6 Tatalaksana Penanganannya tergantung pada jenis tumor jaringan lunak itu sendiri. Bila jinak, maka cukup hanya benjolannnya saja yang diangkat dan tidak ada tindakan tambahan lainnya. Bila tumor jaringan lunak hasilnya ganas atau kanker, maka pengobatannya bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan, tergantung dimana letak kanker ini. Tindakan pengobatannya adalah berupa operasi eksisi luas. Penggunaan radioterapi dan kemoterapi hanyalah sebagai pelengkap, namun responsnya kurang begitu baik, kecuali untuk jenis kanker jaringan lunak yang berasal dari otot yang disebut embrional rhabdomyosarcoma. Untuk kanker yang ukurannya besar, setelah operasi, ditambah dengan radioterapi. Pada kanker jaringan lunak yang sudah lanjut, dengan ukuran yang besar, resiko kekambuhan setelah dilakukan tindakan operasi masih dapat terjadi. Oleh karena itu setelah operasi biasanya penderita harus sering kontrol untuk memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun kekambuhan ditempat jauh berupa metastasis di paru, liver atau tulang 2.7 LIPOMA A. Definisi Lipoma adalah tumor lemak yang pertumbuhannya lambat dan berada di antara kulit dan lapisan otot. Seringkali lipoma mudah diidentifikasi karena tumor ini langsung bergerak jika ditekan dengan jari. Lipoma dapat terjadi pada segala usia dan tumor ini dapat bertahan di kulit selama bertahun-tahun. B. Gejala Adapun gejala-gejala lipoma antara lain: predileksi : Lipoma terletak di bawah kulit dan tidak menonjol.. Lipoma sering terjadi di leher, punggung, lengan dan paha. Lipoma jika disentuh terasa empuk dan mudah bergerak jika sedikit ditekan dengan jari. Paling sering lipoma berukuran kecil, dengan diameter kurang dari 2 inci (5 cm). Tapi lipoma dapat tumbuh besar dengan diameter mencapai lebih dari 4 inci (10 cm). Lipoma bisa juga menyakitkan jika tumor lemak ini tumbuh dan ditekan di dekat saraf, atau jika mengandung banyak pembuluh darah. Karena pertumbuhannya lambat, kita mungkin baru tahu memiliki lipoma setelah bertahun-tahun. C. Etiologi Penyebab pasti dari lipoma belum jelas hingga saat ini.
6

D. Penatalaksanaan Pada dasarnya lipoma tidak perlu dilakukan tindakan apapun, kecuali berkembang menjadi nyeri dan mengganggu pergerakan. Biasanya seseorang menjalani operasi bedah untuk alasan kosmetik. Operasi yang dijalani merupakan operasi kecil, yaitu dengan cara menyayat kulit diatasnya dan mengeluarkan lipoma yang ada. Namun hasil luka operasi yang ada akan sesuai dengan panjangnya sayatan. Untuk mendapatkan hasil operasi yang lebih minimal, dapat dilakukan liposuction. Sekarang ini dikembangkan tehnik dengan menggunakan gelombang ultrasound untuk menghansurkan lemak yang ada. Yang perlu diingat adalah jika lipoma yang ada tidak terangkat seluruhnya, maka masih ada kemungkinan untuk berkembang lagi di kemudian hari. 2.8 LIPOSARKOMA A. Definisi Merupakan tumor ganas yang menyerang jaringan adiposit. B. Etiologi Belum diketahui C. Epidemiologi Tidak berkaitan dengan ras ataupun letak geografis. Umumnya lebih sring terjadi pada pria dibandingkan dengan wanita. Dengan kejadian tahunan sebesar 2,5 kasus per juta penduduk, liposarcoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. D. Gejala klinis Biasanya muncul sebagai massa yang tumbuh secara perlahan-lahan tanpa rasa sakit , namun pada beberapa kasus tumbuh pesat dan menjadi ulserasi . E. Patofisiologi Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 12q13 . translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi FOS-CHOP gen , yang mengkode factor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi adiposit. F. Angka hidup Dalam 5 tahun terakhir kurang dari 50% dapat bertahan hidup . biasanya sering terjadi metastasis , terutama ke hati dan paru-paru melalui hematogen. G. Gejala klinis Liposarcomas yang paling sering ditemukan di ekstremitas, dalam retroperitoneum, dan, lebih jarang, di daerah kepala dan leher. Tumor ini paling sering timbul dari dalam vascularisasi daripada dari lemak submukosa atau subkutan. Liposarcomas dari semua subtipe dapat terjadi di
7

Cutis dan subkutis. Kebanyakan pasien dengan liposarcoma tidak memiliki gejala sampai tumor besar, menyebabkan nyeri atau gangguan fungsional. Di daerah retroperitoneal, di mana liposarcoma terdeteksi pada tahap akhir, tumor bisa tumbuh sampai ukuran besar, beratnya beberapa kilo pada saat diagnosis. Anamnesa : * Asosiasi episode trauma pada daerah yang mengandung massa * Nyeri pembengkakan * Penurunan fungsi * Mati rasa * Pembesaran varises * Kelelahan * Nyeri abdomen * Berat badan * Mual * Muntah Fisik : predileksi : 3 lokasi paling umum yaitu paha, retroperitoneum, dan daerah inguinal. Liposarcoma biasanya muncul sebagai sebuah massa. Massa cenderung tumbuh perlahanlahan dari waktu ke waktu. Lesi biasanya tidak teraba pada palpasi. Diffuse pembesaran perut dapat diamati pada pasien dengan penyakit retroperitoneal. H. Penatalaksanaan Bedah eksisi , dan radiotheraphy. 2.9 FIBROSARKOMA Fibrosarcoma merupakan salah satu neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim yang terdiri dari malignant fibroblast dengan latar belakang kolagen dan dapat juga dijumpai komponen tulang rawan dan jaringan osteoid. Fibrosarcoma ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi paling sering umur antara 30- 55 tahun. Secara klinis tidak terdapat gejala khusus pada penyakit ini, sehingga tidak bisa dibedakan dari tumor lainnya. Pertumbuhan tumor ini sangat cepat, dan sering terjadi lokal rekuren setelah dilakukan tindakan eksisi. Metastase sering terjadi pada paru, otak, ginjal dan tulang. Tumor ini merupakan tumor dapat terjadi pada soft tissue dimana saja, tetapi paling sering mengenai deep soft tissue pada ekstermitas bawah terutama pada daerah paha dan lutut, kemudian
8

pada ektremitas atas dan batang tubuh. Banyak juga dilaporkan adanya fibrosarcoma pada cavum nasal, sinus paranasal dan nasopharyng, Pada kasus yang jarang juga dilaporkan dapat terjadi pada payudara, tyroid , jantung, paru , liver dan susunan saraf pusat. A. Etiologi Pada fibrosarkoma , tidak ada penyebab yang pasti terjadinya tumor ini. Pada penelitian akhirakhir ini menunjukkan bahwa diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik. Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin mutasi dan translokasi kromosom. Faktor - faktor lain yang diduga dapat menimbulkan tumor ini adalah : 1. Infeksi virus Pada penelitian terhadap hewan primata, kanker payudara dapat timbul akibat infeksi virus mause mammary tumor virus 2. Faktor endokrin Terdapat hubungan antara pertumbuhan kanker pada payudara dengan gangguan metabolisme hormon, seperti: produksi estrogen yang berlebihan , produksi androgen yang subnormal , abnormalitas prolaktin. 3. Fungsi reproduktif Dari statistik diketahui bahwa kanker payudara 2,3 x lebih sering pada wanita yang tidak menikah, 2x lebih sering pada wanita yang hamil kurang dari dua kali , 1,7 x pada wanita dengan menarche dini. 4. Radiasi Radiasi merupakan suatu karsinogenik B. Diagnosis Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi. Aktivitas tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca 15.3 (Karbohidrat antigen 15.3 , epithelial mucin ) . C. Gejala Klinis Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian timbul gejala, baik secara radiografi maupun teraba benjolan . Pada lesi yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan
9

berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena. D. Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya metastase, fibrosarkoma memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak seperti pada kista ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak terlihat adanya aktifitas infasif. E. Terapi Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade. Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada tumor yang high grade. F. Prognosis Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang , ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 - 10 per HPF. Adanya tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk. Pada usia dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival. Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus. Lokal rekuren sering terjadi, yaitu sekitar 60% kasus fibrosarcoma yang low grade. Rabdomiosarkoma berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri. Sampai saat ini ilmu kedokteran belum juga menemukan asal mula dari

10

penyakit rabdiosarkoma tersebut. Faktor genetic dan lingkungan diduga sebagai penyebab timbulnya penyakit ini. Tanda tanda penyakit rabdio sarcoma ini biasanya seperti sebuah tumor, paling sering di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan leher. Walaupun tumor ini dipercaya berasal dari sel otot primitif dari tubuh, tumor ini dapat muncul dimana saja dalam tubuh, terkecuali jaringan tulang. Tumor ini dapat timbul di berbagai bagian tubuh seperti di kepala dan leher (38%), traktus genitourinarius (21%), ekstremitas (18%), tulang belakang (17%) dan retroperitoneum (7%). ETIOLOGI Penyebab dari Rabdomiosarkoma sendiri sampai saat ini belum jelas. Beberapa sindroma genetik dan faktor lingkungan dikatakan berkaitan dengan peningkatan prevalensi dari RMS.(1,2,3) Beberapa sindroma genetik yang berhubungan dengan angka kejadian RMS : o Neurofibromatosis (4-5% risk of any of a number of malignancies) o Li-Fraumeni syndrome (germline mutation of the tumor suppressor gene TP53) o Rubinstein-Taybi syndrome o Gorlin basal cell nevus syndrome o Beckwith-Wiedemann syndrome o Costello syndrome Beberapa faktor lingkungan yang diduga berperan dengan prevalensi RMS : o Penggunaan orang tua terhadap marijuana dan kokain o Penyinaran sinar X o Makanan dan pola makan o Polusi lingkungan yang mengandung zat-zat karsinogen o Penggunaan obat-obat sitostatika dalam hal ini obat kemoterapi o Sering kontak dengan sinar matahari terutama pada anak-anak o Penggunaan alkohol sebelumnya o Kontak dengan zat-zat karsinogen di daerah tempat bekerja khususnya pada orang dewasa GENETIKA Di dalam inti sel terdapat 23 pasang kromosom berbentuk batang yang diturunkan oleh orang tua kita. Satu perangkat dari ibu dan yang dari ayah. Kromosom-kromosom ini mencakup genom, yaitu seluruh kompleks faktor keturunan yang menentukan hidup kita sejak pembelahan sel pertama
11

hingga nafas terakhir. Kromosom ini terdiri atas dua tali pintalan panjang DNA (Deoksiribonukleat acid) yang bagaikan dua tangga atau tangga spiral yang saling terputar ke dalam dan mengitari satu sama lain yaitu yang lebih dikenal dengan heliks ganda. Setiap tangga terdiri atas bagian- bagian yang dapat dibedakan (nukleotida) yang tersusun atas 4 bagian dari DNA ( Adenin, Guanin, Tiamin, Sitosin) yang membentuk dasar dari gen. Urutan susunan tiga dari 4 nukleotida ini menentukan cara kerja dan funsi gen. Atas kode bergaris- aturan, sel-sel tubuh ini bereaksi dalam hal melakukan atau tidak melakukan sesuatu misalnya memeproduksi suatu hormone untuk mencerna zat dari makanan dll.dengan kata lain genom adalah gabungan semua gen di kromosom. (2,3,4) Pembelahan sel terdiri atas berbagai fase yaitu inti sel yang sedemikian sibuknya mengatur sehingga akhirnya timbul dua sel baru dengan inti sel identik tepat sama . Pada hakikatnya pembelahan sel adalah pembelahan inti sel. Sesungguhnya sel kanker dalam banyak hal yang berbeda dengan sel sehat. Dasar perubahan kearah keganasan terletak pada mutasi (perubahan). Mutasi sering disebut defek pada struktur DNA di dalam suatu gen. Secara normal, pembelahan sel dilakukan dalam batas-batas yang diperlukan oleh gen sehingga membelah tidak terlalu sering dan tidak terlalu jarang; tidak dipacu terlalu banyak dan tidak dihambat terlalu banyak.(1,2) HISTOPATOLOGI RABDOMIOSARKOMA Tumor ini dapat muncul dimanapun. Pada 30 persen kasus paling sering muncul di daerah kepalaleher; lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran kemih dan organ-organ kelamin serta akhirnya tubuh (10%). Penyebaranya secara lifogen dan hematogen(2,3,4,6,8,9) Secara histologik tumor ini memiliki 5 kategori utama, yaitu : (2,3,4) 1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-anak didapati >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher. 2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal. 3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur.

12

4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler. 5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama Pleomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun. MANIFESASI KLINIK Terdapat berbagai macam manifestasi klinik pada RMS, perlu disadari bahwa penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering terjadi pada RMS.(3,4,5) Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak. Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak pada area ini. Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang terkena. Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini. PEMERIKSAAN PENUNJANG : (5,6,7,8,9) PEMERIKSAAN LABORATORIUM Pada pemeriksaan darah : Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow. Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai kemoterapi. Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin : Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi. Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor. Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium, potassium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin. PEMERIKSAAN RADIOLOGI
13

 MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ-organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. CT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase. Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru-paru. Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang. USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis. DIAGNOSA Diagnosa dari RMS selain dari gejala-gejala klinik yang Nampak jelas, diperlukan pemeriksaan penunjang berupa : (7,10,11,12) Biopsi tumor. Pemeriksaan darah dan urine. Pemeriksaan Radiologis : CT-Scan, MRI, USG, Bone Scans Lumbal punksi. Aspirasi sumsum tulang. Diagnosis juga sudah harus menyangkut staging dan klasifikasi dari tumor, yang sangat berguna dalam penentuan terapi pada penderita. Staging adalah proses untuk menentukan sampai dimana kanker telah menyebar, dan jika sudah menyebar, sampai dimana penyebaran telah terjadi. Terdapat berbagai macam jenis pada sistem staging yang digunakan pada Rabdomiosarkoma. Salah satu metode yang digunakan dalam penentuan staging yaitu metode TNM, yaitu sistem yang menggunakan tumor (T), nodes (N), and meastase (M) untuk membedakan penyakit ini menurut tingkatannya (staging). Berdasarkan system TNM diadopsi oleh IUCC (Internatiole Union Contre le Cancer) dan AJNC 2002 adalah a) Tumor menandakan ukuran tumornya.
14

- T0 : Tidak terbukti adanya tumor primer - T1 : Ukurannya kurang dari 5 cm T1a : Tumor superfisial T1b : Tumor yang dalam - T2 : Ukurannya lebih dari 5 cm atau lebih T2a : Tumor superfisial T2b : Tumor yang dalam b) Node mengenai kelenjar limfe regional - N0 : Tidak terbukti ada penyebaran ke kelenjar limfe regional - N1 : Penyebarannya ke kelenjar limfe regional c) Metastasis adanya metastasis tumor - M0 : Tidak terbukti adanya metastasis tumor - M1 : Adanya metastasis jauh d) G Histopatologik Tingkat rendah Tingkat tinggi Stadium (TNM System 6th edition, 2002) Stage IA Rendah T1a N0 M0 Rendah T1b N0 M0 Stage IB Rendah T2a N0 M0 Rendah T2b N0 M0 Stage IIA Tinggi T1a N0 M0 Tinggi T1b N0 M0 Stage IIB Tinggi T2a N0 M0 Stage III Tinggi T2b N0 M0 Stage IV Semua Semua T N1 M0 Semua Semua T Semua N M1 Sistem ini digunakan untuk evaluasi sebelum dilakukan operasi. Terdapat 4 tingkatan pada sistem ini, yaitu : (8,9,10,12)

15

 stadium I tumornya melibatkan daerah dekat mata, kepala, leher, dan traktus genitor urinaria (kecuali prostate dan kandung kemih).Dengan kata lain tumornya tidak menyebar di tempat lain atau hanya terlokalisir. stadium II - kecil, tumornya kurang dari 5 cm, lokasinya di beberapa tempat tidak seperti stage 1. Sel tumor tidak terdapat di kelenjar limfe. stadium III lokasi tumor di beberapa tempat, ukurannya lebih besar dari 5 cm dan menyebar mengenai kelenjar limfe. stadium IV Tumornya menyebar ke daerah lain tubuh. Beberapa sistem yang juga digunakan dalam penentuan staging dari Rabdomiosarkoma adalah : (7,9,10,11) (Grup I III adlah untuk lokalisasi penyakit) o Grup I - Tumor terbatas di tempatnya o Grup II Tumor residual miksoskopik, melibatkan kelenjar regional atau keduanya o Grup III Tumor residual makroskopik o Grup IV Metastasis ke tempat yang jauh Sistem stadium RMS o Stadium 1 Orbita, kepala, dan leher ( bukan parameningeal) terlibat, dan melibatkan juga traktus genitourinaria (kecuali kandung kemih dan prostat) o Stadium 2 lokasi lain, N0 or NX o Stadium 3 lokasi yang lain, N1 if the tumor is 5 cm o Stadium 4 Metastasis jauh Pasien dengan resiko rendah dengan diikuti dengan histology embrional: o Stadium 1-3 in grups I-II ( atau III hanya untuk keterlibatan orbital) o Stadium 1 in grup III Pasien dengan resiko sedang dengan diikuti histology embrional: o Stadium 2-3 dalam klinikal grupIII (Terlibat selain orbital) o Stadium 4 dalam klinikal grup IV jika pasien lebih muda 14 tahun DIFERENSIAL DIAGNOSIS (8.9,10,11) Acute Lymphoblastic Leukemia Acute Myelocytic Leukemia Ewing Sarcoma Gorlin Syndrome
16

 Li-Fraumeni Syndrome Liposarcoma Lymphadenopathy Neuroblastoma Osteosarcoma Wilms Tumor TERAPI Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusatpusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-rays. (8,9,10) Terapi Operatif Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.(7,8,9) Terapi Medikamentosa Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.(12,13,14,15) PROGNOSIS Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada : (16,17,18,19) Staging dari penyakit Lokasi serta besar dari tumor.
17

 Ada atau tidaknya metastase. Respon tumor terhadap terapi. Umur serta kondisi kesehatan dari penderita. Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. Penemuan pengobatan yang terbaru. Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai

2.11 Sarkoma Sinovia

Sarkoma sinovial adalah tumor jinak maligna yang terdapat dijaringan lunak biasanya sekitar sendi. Neoplasma yang berasal dari jaringan ikat yang timbul dari jaringan di dekat sendi besar dan jarang jaringan di dekat sendi besar dan jarang dari sendi itu sendiri. Sering menyerang orang tua setengah umur dan orang muda. Lebih banyak menyerang wanita dari pada laki-laki.

PATOLOGI
Jaringan sinovial ditemukan sekitar tendon (serat penghubung otot dengan tulang) dan dapat membentuk bursa (cairan yang berisikan tendon, ligamen dan tulang).Ditemukan disekitar tulang sendi. Lokasi yang terkena adalah bagian lutut dab dapat juga terdapat pada lengan siku. lutut dab dapat juga terdapat pada lengan siku. Sinovial sarkoma dapat menyebar/metastase kearah tubuh, biasanya dapat berbulan-bulan dan bertahun setelah diagnosa ini didapat. Sinovial sarkoma tidak dapat diketahui penyebabnya, tetapi hasil studi adalah melalui genetik. Ciri-Ciri Sarkoma Sinovial Ciri-ciri yang khas dari sarkoma infiltratif (yang hanya dipunyai oleh mesotelioma dan karsino sarkoma) adalah pola bipasif pertumbuhan sel-selnya, komponenkomponen epitelial tertentu membentuk kelenjar-kelenjar dan pola papiler, bercampur dengan komponenkomponen sel kumparan. komponen sel kumparan. prilakunya berfariasi mulai dari lesi agresif yang menyebabkan kematian dalam beberapa bulan sampai tumor-tumor yang sangat lamban yang dapat
18

diusahakan sembuh/mempunyai kelangsungan hidup jangka panjang (5 tahun kira-kira 50%). Tempat metastasis visera tersering adalah paru.

Gejala umum sinovial sarkoma dapat berbeda-beda tergantung besarnya sarkoma tersebut. Dapat berupa, yaitu: 1. Artritis, brusitis, smovitis 1. Artritis, brusitis, smovitis 2. Tumor muncul sebagai massa yang tumbuh lambat di dekat sendi tanpa menimbulkan nyeri berlebihan. DIAGNOSA - Secara biopsi, pengambilan sample jaringan lunak melalui pembedahan sederhana. - Jaringan mikroskop dapat membedakan jenisjenis kanker. jenis kanker. - Radiologi, MRI, scanning. - Pemeriksan laboratorium yang lengkap CBC (Complete Blood Count). - Kemoterapi mungkin bermanfaat pada pasien yang telah memperlihatkan metastasis. MAKROSKOPIS Biasanya tumor padat, keras, pucat, yang timbul dari membran sinovial dan menginvasi tulang dan jaringan lunak disekitarnya dan biasanya luas sekali disekitarnya dan biasanya luas sekali MIKROSKOPIS
19

Sangat beragam, tipe yang berdiferensiasi baik memperlihatkan gambaran bifasib defenitif dengan sel-sel kuboid yang melapisi ruang seperti celah sehingga melapisi ruang seperti celah sehingga meniru ruang sendi. Bentuk yang paling sedikit berdiferensiasi merupakan sarkoma sel kumparan dengan ruang seperti celah yang sedikit dan terdapat banyak bentuk intermediet.PENYEBARAN Tumor cenderung tumbuh menjauhi sendi asalnya dan menginvasi jaringan lunak dan sekitarnya secara luas. Metastase tulang yang dini sering terjadi Metastase tulang yang dini sering terjadi kecuali pada tipe yang berdiferensiasi baik.

20

BAB III KESIMPULAN

Osteogenesis imperfecta (OI) atau brittle bone disease adalah kelainan pembentukan jaringan ikat yang umumnya ditandai dengan tulang mudah patah, kelainan pada ligamen, kulit, sklera, gigi, ataupun tuli.1,5 Hampir 90% bentuk klinis (tipe) OI disebabkan oleh kelainan struktural atau produksi dari prokolagen tipe I (COL1A1 dan COL1A2), merupakan komponen protein utama matriks ekstraselular tulang dan kulit. Kejadian OI diperkirakan 1 per 20.000 kelahiran hidup. Osteogenesis imperfecta merupakan kondisi kronis yang membatasi tingkat fungsional dan lama hidup penderita. Gambaran klinis dari osteogenesis imperfect berdasarkan dari tipenya. Tipe osteogenesis imperfect menurut Sillence et al dibagi menjadi tipe I,tipe II,tipe III, dan tipe IV. Penemuan baru berdasarkan temuan histology tulang pada pasien tipe IV dinamakan tipe V dan VI, dan berdasarkan sifat genetiknya ditemukan du tipe yaitu tipe VII dan VIII. Pemeriksaan penunjang yang dapat membantu diagnose yaitu X-ray, DEXA, dan USG. Penatalaksanaan osteogenesis imperfect yaitu medikasi, bedah ortopedi, dan rehabilitasi medic. Medikasi yang dapat diberikan yaitu bisphosphonates, vitamin D dan kalsium, terapi sel dan gen. bedah ortopedi dilakukan untuk bila terjadi fraktur berulang atau mengkoreksi deformitas tulang salah satunya dengan intramedullary rod. Prognosis penderita Osteogenesis Imperfecta bervariasi tergantung klinis dan keparahan yang dideritanya. Penyebab kematian tersering adalah gagal nafas.

21

DAFTAR PUSTAKA
Copelnd, E.M dan Bland, F.I., Buku Ajar Bedah, Sabbiston Bagian 1, EGC, Jakarta, 1995. Reksoprodjo S.arkoma Jaringan Lunak, Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah cetakan pertama, Jakarta : Binarupa Aksara, 1995 : 401 Sjamsuhidajat R, de Jong W, Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi revisi, Jakarta : EGC, 1997 : 131 http://emedicine.medscape.com/article/391272-overview http://www.elitha-eri.net/2008/01/04/lipoma-gumpalan-lemak-lembut/ http://en.wikipedia.org/wiki/Liposarcoma

22