Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
2Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Anesthésie et myopathies

Anesthésie et myopathies

Ratings: (0)|Views: 1,158|Likes:
Published by kajol14

More info:

Published by: kajol14 on Apr 13, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/22/2014

pdf

text

original

 
Anesthésie et myopathies
R. Krivosic-Horber, T. Dépret, T. Stojkovic
L’extrême diversité des atteintes du muscle strié squelettique fait qu’il est difficile pour un non-spécialiste d’apprécier le risque anesthésique particulier à chacune d’entre elles. Parmi les myopathies héréditaires,on distingue les dystrophies musculaires (dystrophies musculaires progressives de Duchenne et de Becker,et dystrophie myotonique de Steinert), les myopathies congénitales (dont la myopathie à 
central core
 ),les myopathies métaboliques (maladie de Mac Ardle, déficit en carnitine-palmitoyltransférase et myopathies mitochondriales) et les canalopathies (myotonies congénitales, paralysies hypo- et hyperkaliémiques). Les myopathies acquises sont inflammatoires, toxiques ou endocriniennes. Les risques anesthésiques à évaluer en consultation d’anesthésie sont cardiaques, respiratoires, de déclenchement d’une crise d’hyperthermie maligne ou de rhabdomyolyse d’autre mécanisme. L’accent est mis sur la nécessité d’établir un dossier patient comportant des éléments objectifs sur le diagnostic de myopathie et les précautions à prendre. Des recommandations de stratégie anesthésique sont données pour les principales myopathies : pas d’exclusion de l’anesthésie locorégionale, contre-indication fréquente du curare dépolarisant (risque de myotonie et/ou de rhabdomyolyse), contre-indication des halogénés encas de risque d’hyperthermie maligne et de dystrophies musculaires, monitorage strict de la curarisation,maintien de l’homéostasie glucidique et électrolytique dans les canalopathies et les myopathies métaboliques.
© 2006
Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots clés :
Myopathie ; Hyperthermie maligne ; Rhabdomyolyse ; Myotonie ; Arrêt cardiaque ;Crise myotonique
Plan
Introduction 1
Nosologie des myopathies 1
Symptômes évocateurs dune myopathie 1 Anamnèse des symptômes cliniques et antécédents familiaux 3Examen clinique 3Examens paracliniques 3Traitement et prise en charge thérapeutique des affectionsmusculaires 4
Anesthésie et myopathies 5
Évaluation des risques 5Stragie anesthésique en fonction du type de myopathie 7
Conclusion 11
Introduction
L’extrême diversité des atteintes du muscle strié squelettiquefait qu’il est difficile pour un non-spécialiste de les connaîtretoutes. Pourtant, le risque anesthésique est réel et différentsuivant le type de myopathie. Du fait de la rareté de chacunedes myopathies, il n’existe pas de grande série publiée et encoremoins d’études prospectives avec une méthodologie de qualitépermettant d’apprécier ce risque. Il faut s’appuyer sur despublications de cas cliniques ou de courtes séries, les progrès enbiologie moléculaire, et des réflexions sur la physiopathologie etla pharmacologie des agents anesthésiques.Les atteintes musculaires neurogéniques secondaires à uneatteinte neurologique comme les neuronopathies axonales(sclérose latérale amyotrophique et amyotrophie de typeCharcot-Marie-Tooth), les myélinopathies (syndrome de Guillainet Barré) et les syndromes myasthéniques liés à une anomalie dela jonction neuromusculaire ne sont pas développées dans cetarticle, qui est centré sur les atteintes musculaires myogéniques(Tableau 1).
Nosologie des myopathies
Les myopathies se répartissent en deux groupes différents : lesmyopathies héréditaires et les myopathies acquises.
Symptômes évocateurs d’une myopathie
On évoque une maladie musculaire devant un tableau derhabdomyolyse, caractérisé par des douleurs musculaires, ungonflement des masses musculaires et une myoglobinurie, oudevant la présence d’un déficit moteur proximal et/ou distalassocié à une amyotrophie et/ou une hypertrophie des massesmusculaires et d’une élévation des créatine-phosphokinases
36-657-D-10
1
Anesthésie-Réanimation
Rejoignez ous sur Facebook: “ La Radiologie Pour Tous “
 
Tableau 1
.
Principales myopathies : nom du gène en cause et sa localisation (
Genatlas sheet Internet 
), type d’hérédité, molécule impliquée et risques anesthésiques
.
Myopathie Nom du gèneet localisationHérédité Molécule impliquée Risque HM Risque anesthésiquelié au terrain
 DMP 
DystrophiesmusculairesdeDuchenneetdeBeckerDYSChrXp21.3Liéeausexe Dystrophine Non RisquescardiaqueetrespiratoireArrêtcardiaqueparhyperkaliémie(halogénésetsuxaméthonium)RisquederhabdomyolyseDystrophiemyotoniquedeSteinert DMPKChr19q13.3AD Myotonine(rôleprécisinconnu) Non TroublesdurythmecardiaqueRisquedemyotonie(suxaméthonium)
 Myopathies congénitales
CCDFingerprintRYR1Chr19q13.1ADouAR CanalcalciqueduRSrelâchantlecalciumOui Risquerespiratoire
 Myopathies métaboliques
Glycogénose5 PYGMChr11q13.2AR Phosphorylasemusculaire Non RisquederhabdomyolyseDéficitenCPTII CPTIIChr1p32AR CPTII Non RisquederhabdomyolyseCytopathiemitochondriale ADNnucléaireoumitochondrial ARoutransmissionmaternelleComplexesdelachaînerespiratoireNon Risqueélevédanslesenphalomyopathiesdel’enfant
Canalopathies
CanauxioniquesMyotoniescongénitales CLCN1Chr7q35AR(Becker)AD(Thomsen)Cl
musculaire Non RisquedemyotonieParalysiehyperkaliémique(Gamstorp) SCN4AChr17q23AD Na
+
musculaire Non Accèsdeparalysieparinsuffisancedapportensucres,jeûne,hyperkaliémieRisquedemyotonie(froid,exercice)Paralysiehypokaliémique(Westphal) CACNL1A3Chr1q32AD Ca2+-DHP Non Accèsdeparalysieparchargeensucres,sel,hypokaliémie
 Myosites
Acquise(inflammatoireoutoxique)Destructionmusculaire Non RisquederhabdomyolyseRisquesdelacorticothérapie
Chr :chromosome ;DMP :dystrophiemusculaireprogressive ;CCD :
centralcoredisease
;DYS :dystrophine ;DMPK :myotonine(
dystrophiamyotonicaproteinkinase
) ;RYR1 :récepteularyanodinedetype1 ;PYGM :phosphorylasemusculaire(
muscleglycogenphosphorylase
) ;CLCN1 :
chloridechannel
1 ;SCN4A :
sodiumchannel,voltage-gated,type4
;CACNL1A3 :
calciumchannelvoltage-dependent,Ltype,alpha1subunit,isoform3
(
dihydropyridinesensitivereceptor 
) ;CPTII :carnitinepalmitoyltransféraseII ;RS :réticulumsarcoplasmique ;AD :autosomiquedominant ;AR :autosomiquerécessive ;DHP :dihydropyridine ;ADN :acidedésoxyribonucléique.
 3   6  - 6   5   7  - D- 1   0  
 A n e s  t   h  é   s  i    e e t   m  y o  p a t   h  i    e s 
 2  
 A n e s  t   h  é   s  i    e- R  é   a n i    m a t   i    o n
Rejoignez ous sur Facebook: “ La Radiologie Pour Tous “
 
(CPK). D’autres signes cliniques sont également évocateurs demaladies musculaires, tels qu’une hypotonie néonatale, unretard à la marche, des difficultés sportives dans l’enfance, unptosis, une ophtalmoplégie. Il faut savoir y penser devant unemyotonie, des contractures musculaires, des épisodes paralyti-ques (associées à une dyskaliémie), devant une intolérance àl’effort. Lorsque la pathologie musculaire s’associe à l’atteinted’autres organes (système nerveux central, périphérique, glandesendocrines, œil, cœur, etc.), on évoque plutôt une myopathiemitochondriale
.
Anamnèse des symptômes cliniqueset antécédents familiaux
Les informations recueillies lors de l’interrogatoire compren-nent la nature des premières manifestations, l’ancienneté dessymptômes et leur profil chronologique. On précise à chaquepériode de la vie (période néonatale, enfance, adolescence) lesdifficultés motrices qui ont pu apparaître lors de l’acquisition dela marche, les chutes répétées dans la petite enfance, lesdifficultés en sport.Les antécédents familiaux et le mode de transmission de lamyopathie sont notés. Pour ce faire, il est important d’établirsystématiquement un arbre généalogique, de rechercher uneconsanguinité et d’interroger le patient sur l’état de santé dechacun des membres connus de la famille. En effet, certainespathologies (qui semblent pour le patient être sans rapport avecles symptômes musculaires) peuvent s’avérer utiles dans ladémarche diagnostique, telles qu’une cardiomyopathie, laprésence d’une cataracte, d’un diabète ou d’une mort fœtale.L’établissement de cet arbre généalogique, l’examen des appa-rentés, permettent parfois de préciser la nature de la transmis-sion de la maladie (liée à l’X, autosomique dominante ourécessive). Les accidents d’anesthésie personnels ou familiaux,évoquant une susceptibilité à l’hyperthermie maligne (HM),sont notés.
Examen clinique
L’examen clinique doit être rigoureux et colliger l’ensembledes signes cliniques musculaires, squelettiques, ainsi que lessignes généraux permettant d’orienter le diagnostic
. L’examende la marche est une étape essentielle car elle peut mettre enévidence un signe de Trendelenburg (paralysie des fessiersentraînant une boiterie) ou une hyperlordose indiquant que ledéficit est proximal. Le signe de Gowers (signe du tabouret :appui des deux mains sur les genoux) correspond à une diffi-culté à se relever d’une position accroupie et oriente vers uneatteinte musculaire pelvienne proximale(Fig. 1). Le déficit moteur est habituellement proximal et symétrique, et associé àune abolition du réflexe idiomusculaire et à un respect desréflexes ostéotendineux. Cependant, certaines affections muscu-laires se caractérisent par la prédominance distale du déficitmoteur, telles les myopathies distales et la maladie de Steinert.Dans d’autres cas, le déficit est plutôt axial. La fatigabilitémusculaire et l’aggravation du déficit moteur au cours desefforts sont systématiquement notées, de même que les modifi-cations de la contraction musculaire (myotonie, paramyotonie,contracture prolongée au cours de l’effort).Les modifications du volume musculaire sont fréquentes aucours des myopathies : ainsi, l’association muscles atrophiés ethypertrophiés (mollets, langue) est souvent observée dans lesdystrophies musculaires de Becker et de Duchenne. L’hypertro-phie musculaire est présente également dans les myotoniescongénitales, dans certaines affections acquises telles la sarcoï-dose, l’amylose et l’hyperthyroïdie. La myotonie (lenteur à ladécontraction musculaire) provoquée ou spontanée et laparamyotonie (contraction musculaire prolongée après exercicesrépétés) sont rencontrées respectivement dans les dystrophiesmyotoniques et les paramyotonies congénitales.L’examen des nerfs crâniens dépiste une ophtalmoplégie, unptosis parfois provoqué par l’exercice, une parésie des musclesde la face, une parésie vélopharyngée rendant compte d’unevoix nasonnée. L’existence d’une dysmorphie faciale (progna-thisme, étroitesse du visage) est rencontrée dans les myopathiescongénitales.On relève la présence d’autres manifestations cliniques tellesune cataracte (Steinert, myopathie myotonique proximale), unesurdité, une rétinite pigmentaire, une comitialité (myopathiesmitochondriales). Les signes généraux, tels que l’asthénie, lafièvre, l’altération de l’état général, un érythème périorbitaire,sont évocateurs de dermatopolymyosite
.L’inventaire desthérapeutiques utilisées (hypocholestérolémiants, antirétrovi-raux, corticoïdes) permet d’évoquer une myopathie toxique,notamment en cas de régression des symptômes à l’arrêt desmédicaments
.
Examens paracliniques
Examens utiles au diagnostic
Ils sont nombreux et doivent être rapportés au contexteclinique.
Point for
Classification des myopathies
Myopathies héréditaires:
C
dystrophies musculaires (définies par la nécrose et larégénération des fibres musculaires : maladies deDuchenne, Becker et Steinert)
C
myopathies congénitales (consécutives à uneanomalie de développement et de maturation desfibres musculaires)
C
canalopathies (myotonies congénitales, para-myotonies, paralysies hypo- ou hyperkaliémiques)
C
myopathies métaboliques (glycogénoses, lipidoseset myopathies mitochondriales)Myopathies acquises:
C
myopathies toxiques, notamment médicamen-teuses
C
myopathies inflammatoires
C
myopathies endocriniennesL’examen clinique et les investigations paracliniques ontpour objectif de rapporter les symptômes à unepathologie musculaire, d’en déterminer l’étiologie, ce quipermet d’en établir le pronostic fonctionnel etcardiorespiratoire, et d’assurer un conseil génétique.
Figure 1.
Signe de Gowers ousigne du tabouret (appui des deuxmains sur les genoux). Il est typi-que de la dystrophie musculairede Duchenne.
Anesthésie et myopathies
36-657-D-10
3
Anesthésie-Réanimation
Rejoignez ous sur Facebook: “ La Radiologie Pour Tous “

Activity (2)

You've already reviewed this. Edit your review.
1 thousand reads
1 hundred reads

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->