Cefaleas

Prof. Adj. Elsa C. Raimondi

CEFALEAS Clasificacin y diagnstico

Prof. Dra. Elsa Raimondi Ctedra de Neurologa Facultad de Ciencias Mdicas Universidad Nacional de Rosario

Indice
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Introduccin Clasificacin Internacional de las Cefaleas Historia Clnica Sntomas y Signos de Alarma Cefaleas Agudas Aisladas Cefaleas Agudas Recidivantes Cefaleas Crnicas Progresivas Cefaleas Crnicas no Progresivas Cefaleas Primarias Migraa Cefalea Tipo Tensin Cefalea en Racimos Bibliografa Recomendada

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Introduccin La cefalea es uno de los sntomas que ms llevan a la consulta, especialmente cuando se presenta en forma aguda, inesperada, cuando se manifiesta con otros sntomas o cuando, por su frecuencia o intensidad se torna invalidante. An cuando la gran mayora de las veces corresponde a procesos benignos, es necesario tener presente que bajo este sntoma pueden subyacer enfermedades mortales, por lo que es menester conocer las caractersticas clnicas de las principales. Clasificacin Clasificar significa ordenar por clases. Una clasificacin permite que se pueden organizar en forma adecuada a sntomas, signos y/o enfermedades segn distintos tems como, descripcin clnica, etiologa, tratamientos, etc Las clasificaciones facilitan la organizacin de los conocimientos y poder tener acceso a ellos de forma rpida. Posibilita, adems, hablar en un mismo lenguaje tcnico, esencial para fines de investigacin. El caso de las cefaleas es complejo ya que el dolor de cabeza es un sntoma que puede ser en s toda la enfermedad, puede ser uno ms de una serie de manifestaciones que obedecen a una afeccin puramente neurolgica o ser parte de una enfermedad sistmica. En principio, las cefaleas se clasifican de acuerdo a que exista o no, una causa subyacente que pueda ser demostrada por mtodos complementarios adecuados. Surge as, una primera divisin en cefaleas secundarias, con causas comprobables, y cefaleas primarias en las que no es posible, con los mtodos actuales, identificar ninguna etiologa responsable. Existen muchas patologas conocidas que pueden provocar cefaleas. Ello determina que se las ordene dentro de las secundarias en varios subgrupos de acuerdo al factor causal, resultando de esta manera 8 divisiones. Como las cefaleas primarias no reconocen causas conocidas, se las clasifica en base a caractersticas clnicas propias a cada una de ellas. Surgen as 4 grupos principales, que a su vez se subdividen en otras tantas variedades. Esto significa que al realizar la Historia Clnica, la investigacin detallada y minuciosa de las caractersticas de

las cefaleas, por medio de la anamnesis, es la herramienta fundamental para arribar al diagnstico correcto. Clasificacin Internacional de las Cefaleas ( simplificada) La primera clasificacin de cefaleas por parte de un comit de expertos de la Sociedad Internacional de Cefaleas vio la luz en 1988. En la misma se incluan los criterios de diagnsticos que deban reunir los distintos tipos de cefaleas, hecho que permiti unificar distintas opiniones. En 2004 apareci la segunda edicin, ampliada y mejorada. En sta, se pueden contabilizar 150 variedades de cefaleas, lo que da cuenta de lo compleja que puede ser la investigacin de esta afeccin. A - Cefaleas Primarias 1. Migraa 2. Cefalea Tipo Tensin 3. Cefalea en Racimos y Otras Cefalalgias Trigmino Autonmicas 4. Otras Cefaleas Primarias B - Cefaleas Secundarias 5. Cefaleas Atribuidas a Traumas de Cabeza y / o Cuello ( agudas crnicas por hematoma epidural por hematoma subdural ) 6. Cefaleas Atribuidas a Desrdenes Vasculares Craneales o Cervicales ( - ataques isqumicos- hemorragia intracerebral hemorragia subaracnoidea malformaciones vasculares arteritis diseccin arterial trombosis venosas apopleja pituitaria - ) 7. Cefaleas Atribuidas a Desrdenes Intracraneanos No Vasculares ( hipertensin del LCR hipotensin del LCR enfermedades inflamatorias no infecciosas neoplasias intracraneales inyecciones intratecales ataques epilpticos malformacin de Chiari -) 8. Cefaleas Atribuidas a Sustancias o a su Suspensin ( - remedios alcohol txicos -) 9. Cefaleas Atribuidas a Infecciones ( - infecciones intracraneales infecciones sistmicas -)

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10. Cefaleas Atribuidas a Desrdenes de la Homeostasis ( - hipoxia y/ o hipercapnia dialtica hipertensin arterial [ feocromocitoma, crisis hipertensiva aislada, encefalopata hipertensiva, pre eclampsia, eclampsia ] hipotiroidismo ayuno -) 11. Cefaleas o Dolor Facial Atribuidos a Desrdenes de Crneo, Cuello, Ojos, Odos, Nariz, Senos Faciales, Dientes, Boca u Otras Estructuras Faciales o Craneales 12. Cefaleas Atribuidas a Desrdenes Psiquitricos ( - desrdenes de somatizacin desrdenes psicticos-) C - Neuralgias Craneanas, Dolor Facial Central Primario y Otras Cefaleas Dentro de todo el conjunto de cefaleas, las primarias son la gran mayora. De acuerdo a distintas caractersticas- de tiempo, ubicacin, repeticin, sntomas acompaantes, etc- que se toman en cuenta al evaluarlas, surgen una o ms subdivisiones dentro de cada tipo principal. De manera tal que, en forma sucinta y teniendo en cuenta su frecuencia o importancia, se las puede presentar de la siguiente manera. Migraas ( los restantes subtipos se citan ms adelante) - Migraa sin aura - Migraa con aura - Migraa retiniana - Complicaciones de la migraa ( estado migraoso- infarto migraoso ) Cefalea Tipo- Tensin - Cefalea de Tipo Tensin Episdica ( frecuente infrecuente ) - Cefalea de Tipo Tensin Crnica Cefalea en Racimos y otras Cefalalgias Trigmino Autonmicas - Cefalea en Racimos ( episdica y crnica ) - Hemicrnea Paroxstica ( episdica y crnica )

Cefalea Neuralgiforme de Corta Duracin, con Inyeccin Conjuntival y Lagrimeo

Otras Cefaleas Primarias - Cefalea en Puntadas Primaria - Cefalea Primaria de la Tos - Cefalea Primaria de Esfuerzos - Cefalea Primaria Asociada con Actividad Sexual - Cefalea Hpnica - Cefalea en Estallido Primaria - Hemicrnea Continua - Cefalea Nueva Diaria Persistente La Historia Clnica Todas las caractersticas del sntoma que puedan ser recogidas en el interrogatorio de un paciente con cefaleas, tienen su importancia al momento de reunirlos para llegar a un diagnstico. Sin embargo, existen una serie de datos especficos que es esencial recabar ya que constituyen la base para llegar a categorizar y diagnosticar el tipo de cefalea. Tales datos se pueden agrupar de la siguiente manera: 1- caractersticas del dolor ( patrn temporal, localizacin, cualidad, severidad y respuesta a la actividad fsica rutinaria ) 2- sntomas asociados ( auras, sntomas autonmicos ) 3- historia de la cefalea ( cuando comenz y cmo evolucion ) 4- la historia del dolor se debe completar con todos los dems antecedentes personales y familiares. Finalmente, un examen fsico, general y neurolgico, deben seguir a la anamnesis. Anamnesis.: las cefaleas que son secundarias a alguna patologa especfica se manifiestan, por lo general, con muchos de los rasgos semiolgicos que caracterizan a las cefaleas primarias. Por consiguiente, hay que indagar especialmente sobre los que ms relevancia tienen para orientar el diagnstico en una direccin u otra. Los datos que ms ayudan en este sentido se deben buscar en las caractersticas del perfil temporal del dolor ( forma de comienzo, duracin y evolucin, etc

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) y en los sntomas y / o signos que lo acompaan. Para el diagnstico de las cefaleas primarias, si bien todas las caractersticas del dolor en su conjunto, ayudan a diferenciar los distintos subtipos, los rasgos que ms orientan son los que se refieren a la ubicacin del dolor, a su duracin y repeticin y a los sntomas que pudieran acompaar a la cefalea Examen fsico: el examen fsico general debe ser seguido de un completo examen neurolgico y que estar particularmente dirigido a detectar signos de foco, signos de irritacin menngea, signos de compromiso cognitivo, etc, a fin de descartar un proceso patolgico subyacente. Es de acotar que, en el caso de las cefaleas primarias, al momento de la consulta, lo habitual es que el examen neurolgico no presente anormalidad alguna. Sntomas y Signos de Alarma Se consideran sntomas y signos de alarma o alerta a aquellos que normalmente no caracterizan o no acompaan a las cefaleas primarias y por ende, pueden corresponder a la presencia de una patologa orgnica. Por lo tanto, si durante la anamnesis o el examen fsico se encuentra algn sntoma o signo que sugiera el origen secundario de la cefalea, se impone la inmediata y apropiada investigacin para determinar la existencia de una probable patologa subyacente. Entre los sntomas de alarma se encuentran, el comienzo de cefalea despus de los 50 aos de edad ( ejemplo, en arteritis temporal, neoplasias) inicio brusco de un episodio de dolor ceflico ( ej. en hemorragia subaracnoidea), una cefalea extremadamente intensa, no habitual en un paciente dado ( ej. en hemorragia subaracnoidea), cefaleas en progresivo aumento ( ej. en procesos expansivos), cefaleas de comienzo reciente en pacientes con HIV o cncer, cefaleas en pacientes con cambios de conducta ( ej. en procesos expansivos en general ), cefaleas que se presentan con esfuerzos ( muchas veces son cefaleas benignas, pero hay que descartar patologas subyacentes), prdida de visin ( ej. en arteritis temporal), cefaleas que no responden al tratamiento. Los signos que imponen investigaciones complementarias inmediatas incluyen: edema de papila ( ej.

hipertensin endocraneana), rigidez de nuca ( ej. sndrome menngeo), signos de foco ( ej. masas ocupantes de espacio), deterioro cognitivo ( ej. hematoma subdural), fiebre ( ej. meningitis), arteria temporal indurada y dolorosa. Para una rpida aproximacin diagnstica, es prctico agrupar a las cefaleas de acuerdo a lo que se considera un rasgo fundamental en la investigacin de la etiologa, cual es el perfil temporal. Surgen as cuatro grupos principales: Agudas aisladas Agudas recidivantes Crnicas progresivas Crnicas no progresivas

Las agudas aisladas, se presentan de forma rpida y en general inesperadamente y no se reiteran o lo hacen en contadas ocasiones. Las que son agudas y recidivantes, habitualmente son conocidas por el paciente ya que su rasgo es la repeticin de los episodios de cefaleas en el transcurso del tiempo. La mayora de las cefaleas primarias pertenecen a este grupo pero en algunos casos no frecuentes, pueden manifestarse de esta manera cefaleas que se deben a causas orgnicas. Las crnicas progresivas, una vez iniciadas, no remiten o lo hacen escasamente y las crnicas no progresivas se presentan en forma continua o casi continua y fluctuantes en su intensidad, pero sin mostrar progresin. Como lo primordial en el caso de las cefaleas, es tener presentes y excluir causas que secundariamente las produzcan y basndonos en la agrupacin antes expuesta, se mencionarn brevemente a algunas de las etiologas ms frecuentes, sin dejar de mencionar tambin a las primarias que entran en cada grupo. Como se podr notar en las siguientes descripciones, una misma causa capaz de originar cefaleas puede aparecer en dos grupos distintos. Ello es posible ya que, si bien lo habitual es que se manifiestan de una manera, ocasionalmente pueden hacerlo de forma distinta y se debe tener en cuenta a esta posibilidad menos frecuente, entre los diagnsticos diferenciales. Para finalizar, se describirn someramente la

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migraa, la cefalea tipo tensin y la cefalea en racimos. Agudas aisladas: el comienzo de la cefalea es rpido y la evolucin variable, dependiendo de la causa : 1- Hemorragia subaracnoidea ( HSA) : se presenta con una cefalea muy intensa, en estallido, inesperada. Puede ser ipsilateral a la hemorragia en un tercio de los casos y se asocia a alteraciones de la conciencia en un 50 % de los pacientes. La mayora de los enfermos que sufren una HSA han tenido un episodio ms leve, pero inusual ( hemorragia centinela) entre 1 y 30 das antes del evento mayor. Como primera medida, hay que realizar una Tomografa Computada (TC) sin contraste lo ms rpido posible. En algunos casos, la TC puede no mostrar sangrado, especialmente cuando el mismo es escaso, pero permitir descartar procesos expansivos y de esta manera se podr realizar una puncin lumbar sin riesgo y buscando encontrar sangre en el lquido cefalorraqudeo ( LCR ). La presencia de sangre, verificada por cualquiera de los 2 mtodos, impone la investigacin exhaustiva del rbol arterial para demostrar la presencia de aneurismas en primer lugar y de malformaciones vasculares en segundo trmino. Los mtodos que se deben utilizar, sern la angiografa por resonancia magntica y/ o la panarteriografa por cateterismo para visualizar los vasos intracraneanos. 2- Accidentes cerebro vasculares(ACV) : cursan con cefaleas entre un 30 y 60 % de los casos de origen hemorrgico. El porcentaje es mayor si se ubican en cerebelo, en cuyo caso, habitualmente, la cefalea es occipital, intensa y se acompaa muchas veces de vmitos, vrtigos y ataxia. En los ACV isqumicos, la cefalea suele ser de poca intensidad y se presenta cuando se ocluyen grandes vasos. El primer estudio a realizar es una TC.

En cualquiera de los casos de ACV, la cefalea queda relegada por la importancia de los signos de foco que se presentan. 3- Diseccin arterial : las afectadas pueden ser la arteria cartida o la vertebral, tanto en sus porciones extra como intra craneanas. La cefalea es el sntoma ms frecuente. Puede acompaarse o no de dolor cervical y facial. La cefalea suele ser intensa, persistente, pulstil o no e ipsilateral a la diseccin. Tinnitus doloroso del mismo lado puede acompaar de inicio a la cefalea y un sndrome de Horner ( miosis, ptosis palpebral y enoftalma) se suele presentar en las siguientes horas, simulando una crisis de cefalea en racimos. Simultneamente o un tiempo variable despus de iniciada la cefalea, se pueden agregar signos focales por isquemia cerebral . La sospecha de esta entidad es muy importante para instituir el tratamiento precoz. El estudio a realizar en primer lugar es una angioresonancia. 4- Trombosis de senos venosos: la cefalea suele ser de inicio paulatino y de intensidad moderada, pero tambin puede presentarse en forma de estallido, todo dependiendo del tamao del seno o vena cerebral afectados y de la rapidez de la oclusin. La presencia de signos de foco es habitual. Estn ms propensas a sufrir trombosis las mujeres fumadoras que toman anticonceptivos. Ante la sospecha de esta entidad se debe solicitar una RMN con estudio de la fase vascular venosa. 5- Hemorragia en procesos expansivos intracraneanos : se puede producir una agudizacin de una cefalea ya existente, o una cefalea de inicio, ambas bruscas, en casos de hemorragia intratumoral. Si tal acontece, al momento de producirse la cefalea, habitualmente, ya existen

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signos focales. En la emergencia, se estudia con TC 6- Hipertensin arterial: la cefalea se puede presentar en casos de una elevacin importante y brusca de la presin arterial. Ello puede ocurrir particularmente en casos de feocromocitoma. Otras crisis hipertensivas, con elevaciones paroxsticas importantes en la presin sistlica y/ o diastlica, pueden ocurrir en pacientes con endarterectoma o subsecuentes a irradiacin en el cuello. La cefalea se desarrolla durante la crisis de hipertensin y se resuelve aproximadamente una hora despus de controlar la presin arterial. Otras cefaleas agudas se desarrollan frecuentemente durante los perodos de elevacin de la presin en casos de pre- eclampsia y eclampsia. Las cefaleas ceden con el tratamiento apropiado. 7- Apopleja pituitaria : la cefalea es aguda, severa, retro-orbitaria, frontal o difusa y acompaada por uno o ms de lo siguiente : nuseas y vmitos, fiebre, disminucin del nivel de conciencia, hipopituitarismo, hipotensin arterial, oftalmopleja y compromiso visual. Es una patologa infrecuente y la causa es un infarto hemorrgico de la glndula pituitaria. La Resonancia Magntica es lo ms sensible para detectar esta patologa intraselar 8- Vasoespasmo : la cefalea se presenta de forma aguda o en estallido, semejando el cuadro de una hemorragia subaracnoidea, pero no se puede demostrar la presencia de sangre por TC, ni por PL y en cambio, se puede, en algunos casos, verificar vasoespasmo segmentario por arteriografa convencional. Este cuadro, poco frecuente, puede acompaarse de distintos signos de foco. Habitualmente, el vasoespasmo revierte espontneamente. Algunos casos se han presentado en migraosos

9- Meningitis : lo ms frecuente es que la cefalea se instale gradualmente, incrementando su intensidad hasta hacerse severa en casos de infecciones bacterianas, pero ocasionalmente puede ser de inicio ms agudo. Se debe sospechar meningitis en cualquier paciente con cefalea, fiebre y rigidez de nuca. La cefalea es difusa y asociada a nuseas, vmitos y fotofobia. Se deben tomar precauciones especiales en casos de nios, ya que puede faltar la rigidez de nuca 10- Sinusitis: slo se puede atribuir el origen sinusal de una cefalea cuando el dolor ceflico, generalmente frontal, se presenta simultneamente con el inicio de una sinusitis aguda o reagudizacin de una crnica y siempre que exista evidencia clnica, por endoscopa nasal, por imgenes de TC y/ o RM o de laboratorio de una sinusitis aguda. La cefalea debe desaparecer tras el tratamiento apropiado de la sinusitis. 11- Trombosis aneurismtica : en algunas ocasiones, la trombosis total o parcial de un saco aneurismtico intacto puede producir una cefalea aguda, intensa, a veces en estallido. Las investigaciones apropiadas ( TC, LCR ) no permiten observar la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo y la arteriografa puede demostrar slo la trombosis de un aneurisma que hasta ese momento no haba dado sntomas. El posible mecanismo de la cefalea podra estar relacionado con una distensin asociada de la pared del aneurisma. 12- Migraa : no es habitual que la migraa se presente de manera aguda y aislada, pero ocasionalmente puede suceder. Se imponen estudios complementarios por neuroimgenes para descartar patologas orgnicas. 13- Cefalea Tipo Tensin Episdica ( CTTE ): en algunas personas y habitualmente a consecuencia de un fuerte impacto emocional, se puede manifestar en forma aguda una cefalea con las

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caractersticas de aquellas de tipo tensin, es decir, bilaterales, opresivas y con ausencia de otros sntomas. La estrecha relacin temporal con un factor emotivo o estresante cierto, orienta el diagnstico. Esta situacin puede plantear dudas, en cuyo caso se debe realizar una TC. Agudas recidivantes : el rasgo tpico es la repeticin, en el transcurso del tiempo, de episodios de cefaleas que se presentan con las mismas caractersticas clnicas. Las dudas surgen en los primeros episodios, por lo que a estos hay que prestarles especial atencin. 1- Migraa: es una de las cefaleas primarias ms frecuentes. Mayormente, las primeras crisis de dolor comienzan tempranamente, en la niez o en la adolescencia y se repiten en periodos variables de tiempo. 2- Cefalea Tipo Tensin Episdica (CTTE): los estudios epidemiolgicos indican que este es el tipo ms frecuente de cefalea primaria 3- Cefaleas de esfuerzos, de la tos y de actividad sexual: una vez que se inician suelen repetirse ante un mismo esfuerzo para cada paciente. La gran mayora de las veces, son primarias y autolimitadas, pero existen casos en que esos tipos de cefaleas se presentan acompaando a procesos expansivos o aneurismas saculares o trombosis venosas, motivo por el cual siempre se impone la investigacin mediante neuroimgenes 4- Malformaciones arterio-venosas (MAV): esta patologa vascular puede manifestarse como episodios repetidos de crisis de dolor que simulan migraas. Si la ubicacin involucra a la corteza cerebral, pueden tener como sntomas adicionales a crisis de tipo comicial. Se debe prestar especial atencin a supuestas crisis de migraas que no cumplen con sus mnimos criterios diagnsticos. La investigacin

mediante neuroimgenes es de eleccin en estos casos. 5- Aneurismas intactos (sin ruptura): pacientes portadores de aneurismas saculares intactos, pueden presentar varios episodios de cefaleas, an sin que hayan sufrido efraccin. Se supone que el mecanismo que determina el dolor es la distensin de la pared del aneurisma, posiblemente ante una elevacin de la presin arterial, o a un vasoespasmo asociado. El riesgo de que se produzca una HSA es alto 6- Tumores intraventriculares valvulados: existen tumores pediculados intraventriculares (que se mueven libremente en las cavidades ventriculares) que con los cambios de posicin de la cabeza del paciente, pueden obstruir la va de drenaje del LCR en forma intermitente y producir cefaleas agudas que cesan cuando desaparece el bloqueo a la circulacin del lquido. El dolor ceflico se reitera con cada nueva obstruccin. Se debe investigar esta posible etiologa en pacientes que relatan la estrecha relacin entre los cambios de posicin de la cabeza y la aparicin de las cefaleas. Se deben estudiar con RMN. Crnicas progresivas : 1- Procesos expansivos: las masas ocupantes de espacio, que progresivamente se expanden, comienzan a producir cefaleas en algn momento de su evolucin : ms tempranamente cuanto ms posterior es su ubicacin. En sus inicios, la cefalea generalmente es intermitente y de poca intensidad. Habitualmente el paciente se levanta por la maana con el dolor, que tiende a desaparecer con el correr del da. Con el crecimiento de la masa y el consiguiente compromiso a la libre circulacin del lquido cefalorraqudeo, la cefalea incrementa su intensidad y de a poco se hace continua. Es posible que se

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acompae de vmitos. En casos de procesos expansivos que por su ubicacin comprometen a las meninges, la cefalea puede ser el sntoma de inicio; sin embargo, es ms frecuente que se instale cuando ya existe algn signo de disfuncin neurolgica focal o de trastornos cognitivos. En estos casos, la cefalea puede presentarse en forma focal o lateralizada pero con la evolucin natural, es frecuente que se torne generalizada. 2- Arteritis de la arteria temporal (de clulas gigantes): es una afeccin bastante frecuente despus de los 50 aos de edad. La cefalea se presenta en casi todos los casos. Habitualmente es unilateral y localizada en la regin de la sien, pero tambin puede ser bilateral y/ o ubicada en zona occipital. Puede ser intermitente al inicio, pero posteriormente se hace continua, con exacerbaciones intensas superpuestas. Usualmente se acompaa de astenia, fatiga fcil, falta de apetito. La prdida visual que frecuentemente complica el cuadro, se puede presentar en forma de amaurosis pasajera o bien instalarse bruscamente y sin posibilidad de resolucin. Esta patologa debe estar siempre presente en los diagnsticos diferenciales cuando se trata de pacientes mayores que por primera vez consultan por cefaleas. Se tienen que solicitar anlisis de rutina : es frecuente la anemia y el aumento en el contaje de plaquetas y la eritrosedimentacin y proteina C reactiva, habitualmente estn elevadas. El diagnstico de certeza se establece con una biopsia de la arteria temporal al demostrar la presencia de la arteritis y clulas gigantes. Ante cualquier duda (y an antes de tenerse el resultado de la biopsia si sta se ha realizado), es de buena prctica iniciar el tratamiento con corticoides para prevenir el temido riesgo de la prdida visual

irreversible. Cuando se trata de la patologa en cuestin, la cefalea revierte tras 48 horas de iniciado el tratamiento adecuado. 3- Meningitis: cuando se est en presencia de infiltrados menngeos a causa de linfomas o leucosis o de otros de tipo inflamatorios granulomatosos, es posible que se presenten cefaleas continuas y generalizadas. Cuando hay fiebre, astenia y otros sntomas de orden general, tambin se debe considerar a patologas infecciosas, como meningitis tuberculosa. Se impone el estudio del LCR y de imgenes 4- Hipertensin endocraneana idioptica: (anteriormente llamada pseudotumor cerebral o hipertensin endocraneana benigna). Se presenta como una cefalea diaria, progresiva, generalizada, no pulstil, agravada por la tos u otros esfuerzos. Es frecuente que se manifiesten episodios de prdida de visin y el examen suele demostrar la presencia de edema de papila (aunque hay casos descriptos en que este signo falta) y defectos en el campo visual. Es necesario pensar en esta entidad en casos de mujeres obesas, que toman anticonceptivos. El diagnstico de hace por medio de la toma de la presin del LCR durante la puncin lumbar. Presin mayor a 240 mm de H2O en pacientes obesos o mayor a 200 mm de H2O en no obesos (la presin debe ser tomada con el paciente en decbito lateral), son requeridas para hacer el diagnstico. El anlisis del LCR debe ser normal y las neuroimgenes deben excluir cualquier tipo de enfermedad intracraneal, incluyendo a trombosis de senos venosos. Crnicas no progresivas: Cefalea crnica diaria ( CCD) o casi diaria: con este trmino se designa a un grupo de cefaleas, primarias o secundarias, que se presentan con una frecuencia mayor a 15 veces por

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mes y que persisten de manera no progresiva por al menos 3 meses. Lo primero que se debe plantear ante un paciente con este tipo de cefaleas, es si la misma podr tener una etiologa subyacente que pueda ser identificada. Entre las causas que deben investigarse por su frecuencia se encuentran : cefaleas por abuso de medicamentos, cefalea cervicognica, cefaleas por disfuncin tmporomaxilar, cefalea post-traumtica crnica, cefaleas por infecciones intracraneanas, cefaleas por aumento o por disminucin de la presin del lquido cefalorraqudeo, cefaleas por arteritis de la arteria temporal, cefaleas por lesiones expansivas. Es de acotar que para este ltimo caso, lo ms probable es que la cefalea se presente bajo un patrn progresivo y slo en contadas ocasiones se mantenga estable por un tiempo prolongado : este puede ser el caso de los tumores histolgicamente benignos, como el meningioma, o en casos de hematomas subdurales crnicos. Tambin, la arteritis de clulas gigantes puede mostrar un patrn crnico no progresivo de cefaleas, mantenindose estable o algo fluctuante, con algunos periodos de mejoras transitorias. Ante la mnima sospecha de alguna de estas patologas o ante la presencia de algn otro sntoma o signo anormal, neurolgico o general, se debe estudiar el paciente con exmenes de laboratorio y de neuro- imgenes. 1) Cefalea diaria asociada a la exposicin o ingesta crnica de sustancias o medicamentos. Muchas sustancias o medicamentos producen cefaleas que suelen ser dosis- relacionadas. Se debe pensar en esta posibilidad, en personas mayores, que suelen ingerir diariamente medicamentos vasoactivos o frecuentemente antiinflamatorios no esteroides. En estos casos, la queja es de cefaleas diarias, generalizadas. El dolor ceflico desaparece con el cambio o

con la discontinuacin de la sustancia responsable. En personas jvenes, que padecen de cefaleas frecuentes, el abuso de analgsicos en variada combinacin, ms cafena, ergotamina y a veces, opiodes es un hecho comn. La suspensin de tal medicacin, en muchos pacientes resultar en la mejora de las cefaleas. En otros casos, tal vez con algn tipo de predisposicin gentica y siempre y cuando el abuso de la medicacin haya sido prolongado, la suspensin de las drogas en cuestin no reportarn ningn tipo de mejora de las cefaleas. Aqu se debe emplear una estrategia especial, incluyendo medicacin preventiva, para lograr una reduccin en la intensidad y frecuencia de los dolores ceflicos. 2)Migraa crnica : es una cefalea primaria que se caracteriza por la presencia de cefaleas por ms de 15 das por mes y por lo menos durante 3 meses y en ausencia de abuso de medicacin analgsica. La migraa crnica, habitualmente tiene el antecedente de migraas sin aura episdicas, que con el tiempo han ido aumentando su frecuencia y que al tornarse diarias o casi diarias tienden a perder sus caractersticas migraosas : suele ser corriente que falten las nuseas y la foto y sonofobias o que sean poco importantes. Este tipo de cefalea no es frecuente y est en discusin el concepto y la terminologa, que apareci a partir de la segunda edicin de la clasificacin de las cefaleas por parte de la Sociedad Internacional de Cefaleas en el ao 2004. En cambio, s son frecuentes cefaleas durante ms de 15 das al mes que se manifiestan como mixtas ya que coexisten crisis de migraas sin auras con episodios de cefaleas tipo tensin . En la gran mayora de estos casos, tambin existe abuso de analgsicos. 3)Cefalea de Tipo Tensin Crnica: este tipo de cefalea primaria proviene de

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episodios de cefaleas de tipo tensin aisladas, que con el correr del tiempo se tornan diarias o casi diarias. Cuando adquieren el carcter de crnicas, se presentan ms de 15 veces al mes o ms de 180 das por ao. El dolor dura muchas horas o puede ser casi continuo, es tpicamente bilateral, opresivo ( no pulstil ), de moderada intensidad y no agravado por la actividad fsica de rutina. Nuseas leves o foto o sonofobia pueden estar presentes, sin invalidar el diagnstico si los dems rasgos se cumplen. Es comn que exista abuso de drogas por lo que el diagnstico de CTTC slo puede ser hecho si luego de 2 meses de suspendida la medicacin analgsica, el cuadro persiste sin mejora ( ver otros datos bajo el ttulo de Cefaleas de tipo tensin) Cefaleas Primarias Entre las cefaleas primarias ms frecuentes y/ o importantes se encuentran la migraa, la cefalea de tipo tensin y la cefalea en racimos Migraa Es una de las cefaleas primarias ms frecuente. En algunas personas produce tal incapacidad que la Organizacin Mundial de la Salud la ubica en el nmero 19 de todas las afecciones crnicas invalidantes. Los estudios epidemiolgicos realizados en distintas partes del mundo dan cuenta de una prevalencia que vara segn los pases pero en general la cifra estimada es de 18 % en mujeres y de 6 % en hombres, tomando en cuenta la poblacin en general. Aunque la migraa se puede padecer desde la niez temprana y hasta la sptima u octava dcadas de la vida, fundamentalmente es una afeccin de la gente joven y el pico de frecuencia se encuentra en la edad ms productiva del individuo. Este tipo de cefalea tiene una evidente relacin familiar y al parecer, pertenecer al sexo femenino conlleva un factor que facilita la expresin gentica. Actualmente se postula que una anomala gentica, presente en los migraosos, determina un estado de

hiperexcitabilidad neuronal que ante distintos estmulos internos y externos da lugar a una serie de eventos encadenados, an no bien conocidos, que finalmente provocan la activacin neurovascular que da lugar a los sntomas de la migraa. Diversos estudios, no dejan dudas acerca de que la migraa es primeramente un desorden del sistema nervioso que se sigue de modificaciones vasculares dependientes del sistema trigmino- vascular. En cambio, an se discute si el origen en el SNC est a nivel subcortical ( tronco enceflico, especficamente en sus ncleos dorsal del rafe y locus ceruleus) o a nivel de la corteza cerebral. Cualquiera sea el caso, ambas regiones, antes o despus, estaran involucradas, aunque en el caso de la migraa con aura, parecera ms probable que el origen est en zonas corticales. Por su lado, la activacin del sistema trigminovascular tiene por consecuencia una inflamacin asptica perivascular y la dilatacin de las arterias menngeas, ambas responsables del origen del dolor. Adicionalmente, en los migraosos habra una disfuncin de los sistemas antinociceptivos del tronco cerebral, con lo que fallaran los mecanismos de control del dolor. Quedan por entender porqu las alteraciones y disfunciones en el cerebro de los migraosos ocurren unilateralmente, a veces de un lado, a veces del lado contrario. En resumen, la secuencia de eventos que se produciran en las crisis de migraa, sera de la siguiente manera : ante estmulos tales como la menstruacin, falta de sueo, ayunos, estrs, etc , en el cerebro se produce la activacin de zonas especficas del tronco cerebral y/ o de la corteza cerebral ( en este ltimo caso dando lugar a la depresin cortical propagada, responsable de los sntomas del aura ), lo que seguidamente pone en marcha el reflejo trigmino- vascular con la consecuente inflamacin de las arterias menngeas. Cuando el impulso llega al ncleo del trigmino, podra alcanzar tambin a ncleos vegetativos, que seran los causantes de las nuseas/ vmitos, foto y sonofobia que acompaan a las crisis de cefalea. La percepcin del dolor se produce

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cuando las vas nociceptivas ascendentes llegan al tlamo y a la corteza cerebral. Caractersticas clnicas : la migraa es una afeccin crnica que se manifiesta en forma episdica. Cada crisis se presenta con una secuencia de sntomas que se pueden iniciar con molestias inespecficas como, falta de concentracin, somnolencia, bostezos, hiperactividad, irritabilidad, modificaciones del sueo, depresin, etc. y que suelen aparecer entre algunas horas a 2 das antes del dolor. Estos sntomas pueden faltar o no ser tomados en cuenta por los pacientes. Cuando existe el aura, se presenta gradualmente y tiene una duracin entre 5 y 60 minutos (generalmente entre 5 y 20), es enteramente reversible y habitualmente es seguida por la cefalea en menos de 60 minutos, aunque tambin pueden ocurrir de manera superpuesta. El aura representa la disfuncin focal de la corteza o del tronco cerebral y pueden ser : visuales, bajo la forma de manchas, lneas, luces, o prdidas de visin; menos frecuentes son las auras sensitivas con sensaciones de adormecimientos o de hormigueos y pinchazos, habitualmente alrededor de un lado de la boca y de la mano y brazo del mismo lado y las auras con disfasia. La cefalea de la migraa, cualquiera que sea el subgrupo al que pertenezca ( en el caso de la migraa con aura sin cefalea, sta no existe) dura entre 4 y 72 horas sin tratamiento, es tpicamente de localizacin unilateral, cualidad pulstil, de moderada a severa intensidad, agravada por actividades fsicas de rutina y asociada a nuseas y/ o vmitos y a fotofobia y/ o sonofobia. Dentro de las subdivisiones de la migraa, 2 son las principales : a) migraa sin aura, la ms frecuente y b) migraa con aura. Dentro de esta ltima se encuentran : migraa con auras tpicas, aura tpica sin cefalea ( estos casos se pueden presentar en la evolucin de la migraa, cuando con el transcurso del tiempo, falta la cefalea o tiene caractersticas distintas de las originales. Esta particular situacin requiere del anlisis minucioso del aura como seran sus caractersticas positivas [ hormigueos, luces ] o negativas [adormecimientos, prdida de visin ] y su forma de inicio [ gradual o brusca ] para establecer la distincin con accidentes

isqumicos transitorios ), migraa hemipljica familiar y espordica ( el aura consiste de debilidad motora totalmente reversible ms otro aura visual, sensitivo y/ o disfsico) , migraa de tipo basilar ( en estos casos la disfuncin del sistema nervioso se ubica en el tronco cerebral dando sntomas que corresponden a ncleos y vas de ese sector [ se requieren 2 de los siguientes : disartria, vrtigos, tinnitus, hipoacusia, diplopa, parestesias bilaterales simultneas, ataxia, disminucin del nivel de conciencia, sntomas visuales simultneos en los campos visuales temporal y nasal de ambos ojos). Tambin forman parte de las migraas, como precursores, los sndromes peridicos de la infancia ( vmitos cclicos, migraa abdominal, vrtigo paroxstico benigno de la niez). Completan las variedades de migraa, la migraa retiniana y las complicaciones de la migraa ( migraa crnica, estado migraoso, infarto migraoso y crisis epilpticas desencadenadas por migraa). De todos estos ltimos cuadros, el ms frecuente es el estado migraoso y se caracteriza por la cefalea de severa intensidad que persiste sin remisin por ms de 72 horas. En este momento, son necesarias algunas acotaciones : a) la migraa sin aura puede ofrecer dificultades en la diferenciacin con la cefalea de tipo tensin episdica; b) en nios, los ataques pueden durar menos de 2 horas; c) la cefalea migraosa es frecuentemente bilateral en nios y en los primeros aos de la adolescencia y adopta el patrn unilateral conforme se llega a los ltimos aos de la adolescencia o a la edad del adulto joven; d) la cefalea migraosa es habitualmente frontotemporal y en adultos tambin puede ser occipital, pero en nios, raramente tiene esta ltima localizacin por lo que si esto ocurre debe ser investigada la posibilidad de lesiones estructurales. La historia natural de la migraa es hacia la disminucin de la frecuencia e intensidad de los episodios un tiempo despus de la menopausia ( puede haber un aumento en algunas migraosas en la pre y posmenopausia inmediata). En algunos individuos, puede progresar y presentarse con crisis frecuentes sin que medie abuso de

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drogas. Se desconoce cuales son los factores que llevan a este estado. El tratamiento de la migraa, a grandes rasgos, se basa en lo siguiente : Medidas generales. Cada paciente debe tratar de identificar la existencia de factores desencadenantes de sus crisis para as modificarlos en la medida de lo posible. Medicacin abortiva de las crisis. Ocasionalmente, hay pacientes que pueden abortar en sus inicios algunos ataques si pueden ir a dormir. Lo habitual es que se deba recurrir a medicamentos. En algunas oportunidades, la metoclopramida por s sola puede ser efectiva pero los analgsicos son los ms utilizados. Lo ideal sera ingerir una sola especie de remedio en cuanto el paciente comience a sentir que va a tener una cefalea migraosa. Para un buen nmero de pacientes, basta con 500 a 750 mg de cido acetilsaliclico u otro analgsico no esteroide, para controlar la cefalea. Para muchos otros, en cambio, el alivio slo se logra despus de ingerir ergotamina. Una opcin ms la constituyen distintos triptanes ( sumatriptan, zolmitriptan, rizatriptan, etc). Este esquema de tratamiento se puede indicar si no hay ms de 2 3 crisis por mes. Medicacin preventiva. En lneas generales, corresponde iniciar este tipo de tratamiento cuando las crisis son frecuentes o muy intensas e incapacitantes o la existencia de comorbilidades indica la necesidad de medicacin. Los medicamentos ms utilizados son : beta- bloqueantes ( propranolol, atenolol, nadolol, metoprolol ); antidepresivos tricclicos (amitriptilina, nortriptilina) ; antagonistas de canales de calcio (flunarizina, verapamilo) ; anticonvulsivos (divalproato de sodio o magnesio, topiramato). Estos medicamentos deben elegirse en base a su eficacia probada, a la menor cantidad de efectos secundarios, a las posibles comorbilidades y/ o a las preferencias del paciente teniendo en cuenta la cantidad de tomas diarias que se deban hacer, horarios de trabajo y descanso, etc . Se tiene que optar por la monoterapia en pacientes vrgenes de tratamientos, comenzar con dosis bajas e ir aumentado paulatinamente hasta lograr el efecto deseado o efectos indeseables. Antes de decidir que

una medicacin preventiva no es eficaz, se deben esperar entre 30 y 60 das para reemplazarla ya que algunas drogas tardan ese tiempo en manifestarse efectivas. Ya que la migraa es ms frecuentes en mujeres y en su periodo reproductivo, se debe tener presente la posibilidad de embarazos por lo que de iniciar tratamientos medicamentosos hay que tomar las previsiones del caso. Cefalea Tipo Tensin ( CTT) Es el tipo de cefalea primaria ms frecuente, pero es la menos estudiada y la ms subestimada. Se presume que existira una base neurobiolgica, al menos para las formas ms severas y frecuentes y no se tratara ya slo de un desorden psicgeno. Posiblemente, los mecanismos perifricos y/ o centrales de modulacin del dolor tienen algn rol en el desencadenamiento o en la prolongacin de las crisis. Si los ataques son frecuentes, conllevan un grado de incapacidad que puede llevar al abuso de analgsicos. La clasificacin de 2004 de las cefaleas, subdivide a las de tipo tensin en 3 variedades: a) cefalea de tipo tensin infrecuente ( un episodio por mes o menos de 12 por ao); b) cefalea de tipo tensin episdica frecuente ( ms de 1 pero menos de 15 episodios por mes al menos durante 3 meses); c) cefalea de tipo tensin crnica ( ms de 15 ataques por mes por ms de 3 meses). A su vez, cada una de estas variantes pueden tener o no sensibilidad pericraneal asociada y evidenciada mediante palpacin manual. Caractersticas clnicas Las diferencias en los subtipos de CTT radican slo en la frecuencia con que se manifiestan. Las restantes caractersticas son comunes a todas. Se trata de episodios de dolor que duran entre 30 minutos y 7 das ( continuos o casi para las crnicas) , de localizacin bilateral, pudiendo ser bifrontal, bioccipital, bifrontotemporal o difusa, con sensacin de compresin u opresin o peso, de leve a moderada intensidad. Contrariamente a lo que ocurre con la migraa, el dolor no es pulstil, no es agravado por la actividad fsica de rutina y no se acompaa de vmitos. Se admite que puede haber anorexia y uno de foto o

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sonofobia. En general, la cefalea comienza en horarios vespertinos y se presenta tras una jornada laboral intensa y ante situaciones de estrs. En el caso de la CTTC el dolor puede ser casi continuo, con muy pocos intervalos sin dolor. Tratamiento Para todas las CTT son vlidas medidas generales que comprenden cambios en los hbitos de vida que pudieran estar desencadenando situaciones de conflicto u otros relacionados a falta de descanso, estrs o depresin. La prctica de ejercicios aerbicos y de relajacin deberan realizarse con regularidad. La CTTC es de muy difcil manejo, siendo necesario un equipo interdisciplinario que incluya a psiclogos, psiquiatras, fisiatras entre otros. Los analgsicos comunes pueden ser usados en los casos de CTTE infrecuentes pero al tratarse de crisis frecuentes o de la CTTC, se deben indicar medicamentos preventivos, siendo los de primera eleccin los antidepresivos tricclicos. Otros remedios que han sido propuestos incluyen al carisoprodol y a la tizanidina, ambos por tener, entre otras, alguna accin miorrelajante. Cefalea en salvas An cuando no es muy frecuente, es una de las cefaleas primarias ms interesantes dadas sus caractersticas clnicas especiales, sobre todo en lo que hace al dolor extremadamente intenso y a su particular presentacin temporal. Tiene una prevalencia aproximada al 1 por mil y al contrario de la migraa, predomina en el sexo masculino en una proporcin de alrededor de 5:1 ( entre 7:1 a 3,5:1 en ltimas estimaciones). Se ha encontrado que en un 5 % de los casos, existe ms de un miembro de la familia afectados. Suele comenzar en la mayora de los casos hacia el final de la segunda dcada de la vida pero tambin se han visto casos en nios y en mayores de 65 aos de edad. La fisiopatologa no ha podido ser dilucidada, an cuando se tienen algunos datos, aportados por estudios con tomografa por emisin de positrones, que sitan el inicio de la secuencia de eventos en el hipotlamo. Cualquier hiptesis que pretenda explicar cmo se produce esta afeccin, necesariamente debe contemplar varios

aspectos peculiares : a) la localizacin del dolor, b) las manifestaciones autonmicas, c) las modificaciones hormonales encontradas habitualmente [ niveles basales de cortisol plasmtico aumentados y disminucin de la melatonina, entre otros ], d) el patrn circadiano de las crisis y circunanual de los racimos. La hiptesis ms aceptada actualmente sita el origen de la cefalea en racimos en la sustancia gris del hipotlamo posterior- se considera que los marcapasos cronobiolgicos se encuentran en este lugar , sugirindose que a partir de la disfuncin de esa regin se activa el reflejo trigminoparasimptico, siendo secundarias las manifestaciones simpticas. Esta secuencia de eventos supone, entre otras cosas, que haya una alteracin de neuropptidos que determinen una inflamacin neurognica y de hecho se han encontrado niveles aumentados del pptido relacionado al gen de la calcitonina ( CGRP), marcador de la activacin del trigmino y del pptido intestinal vasoactivo (VIP), marcador de la activacin del sistema parasimptico, durante las crisis del dolor. La inflamacin neurognica dara lugar a una vasculitis venosa, especialmente a nivel del seno cavernoso. Caractersticas clnicas El cuadro clnico de la cefalea en salvas es muy peculiar. En la mayora de los casos, ocurre una periodicidad tpica. En primer lugar, se manifiesta en forma de racimos de crisis: esto significa que los ataques ocurren diariamente durante un periodo de tiempo que suele ser de 2-3 semanas a 2-3 meses para luego desaparecer y presentarse nuevamente al cabo de uno o dos aos 2 veces en el mismo ao, con la caracterstica adicional que tienden a aparecer en las mismas pocas en cada paciente ( lo ms frecuente, otoo y primavera). A su vez, hay una periodicidad diaria, ocurriendo los ataques a determinadas horas, las mismas en cada afectado. Lo habitual es la ocurrencia de 2 a 3 crisis por da ( pueden ser hasta 8) con la particularidad de que una de dichas crisis frecuentemente despierta al paciente a la madrugada. Otra crisis suele ocurrir a la hora de la siesta. El dolor : cada ataque dura entre 15 y 180 minutos, se ubica unilateralmente centrado

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en el ojo y en la zona periorbitaria y retroorbitaria, en la sien y la zona temporal (a veces se irradian fuera de estas regiones) y se caracteriza por ser extremadamente intenso, de cualidad taladrante, perforante, terebrante e insoportable, lo que lleva al paciente a no poder permanecer quieto. En la inmensa mayora de los casos, el dolor unilateral ocurre siempre del mismo lado, siendo excepcional el cambio. Los sntomas autonmicos se presentan simultneamente con el dolor y corresponden a activacin parasimptica y a disfuncin simptica. No todos los que son posibles estn presentes en cada paciente y en cada crisis y son : inyeccin conjuntival y/ o lagrimeo, obstruccin nasal y/ o rinorrea, edema palpebral, sudoracin frontal y facial, miosis y/ o ptosis palpebral, todo del mismo lado del dolor. Cuando el paciente se encuentra en el periodo de crisis (o racimo), la ingesta de bebidas alcohlicas, cualquiera que sea, desencadena un ataque de dolor. Esto no ocurre cuando el afectado est fuera del racimo, en la fase de remisin de la afeccin. La cefalea en racimos se presenta bajo 2 formas : a) la episdica, que es la ms frecuente ( alrededor del 80 % de los pacientes) y que se presenta con periodos de remisin como los descriptos anteriormente y b) la crnica que puede ser continua durante ms de un ao o con un periodo de remisin anual de menos de 30 das Tratamiento Es necesario informar al paciente de las medidas generales que debe contemplar cuando se encuentre en un racimo. Ellas son, bsicamente, no ingerir bebidas alcohlicas, no fumar ( no detiene las crisis pero puede atenuar el dolor) y no dormir siestas ya que en muchas ocasiones, el sueo desencadena una nueva crisis. El tratamiento preventivo debe estar siempre presente y se tiene que comenzar cuanto antes ya que hay que esperar varios das antes de que hagan su efecto. Simultneamente, se hace el tratamiento abortivo de los ataques : esto ocurre cuando an no han actuado los preventivos y/ o cuando los mismos no han sido eficaces. Tratamiento abortivo : cuando una nueva crisis ya est en marcha, slo se la puede abortar en unos 10- 15 minutos con a)

sumatriptan subcutneo, 3 a 6 mg ( a 1 ampolla de la preparacin farmacutica) o b) haciendo respirar Oxgeno al 100 %, mediante mascarilla facial, a razn de 7-8 litros por minutos y estando el paciente sentado e inclinado ligeramente hacia delante. Con cualquiera de los 2 mtodos, en el 70 % de los casos la crisis cede. Antes de indicar estos tratamientos abortivos hay que asegurarse de que el paciente no padece de trastornos cardacos y/ o vasculares por el efecto vasoconstrictor de los agentes en cuestin. Igualmente, no es conveniente que sean administrados ms de 2 veces en 24 horas. Tratamiento preventivo : la medicacin de primera eleccin es el verapamilo, que se dar en dosis crecientes, comenzando con 80 mg, 2 veces al da y aumentando, bajo control clnico y cardiovascular, hasta 320 o ms mg./ da ( hay casos que requieren mayores dosis). Las otras opciones son : topiramato y divalproato de sodio o de magnesio y el litio. Muchos mdicos indican el uso de corticoides como medicacin de transicin y hasta que haga efecto el medicamento preventivo. Sin embargo, se debe ser muy cauto en ello ya que la cefalea en racimos es una afeccin que va a acompaar al paciente durante mucho tiempo (cuanto, se desconoce) y los efectos secundarios de los corticoides son importantes. Fuera de los racimos no es necesaria ninguna medicacin. Por el momento, nada previene la aparicin de los peridicos ciclos de dolor. Bibliografa recomendada 1. Figuerola M de L. Cefaleas y algias craneofaciales. En Tratado de Neurologa Clnica. Micheli F, Nogus MA, Asconap JJ, Fernndez Pardal MM, Biller J. Editorial Panamericana. Buenos Aires, 2002. Goadsby PJ, Lipton RB, Ferrari MD. Migraine Current understanding and treatment. N Engl J Med 2002; 346:257-270. Rapoport AM, Sheftell FD. Cefaleas. Fisiopatologa, diagnstico y estrategias teraputicas. Ed. El Ateneo, Buenos Aires, 1994

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Subcomittee of headache classification of the International Headache Society. The International

Classification of Headache Disorders, ed. 2. Cephalalgia 2004; 24( suppl 1)1150.

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