the aortic root in patients with Marfans syndrome. N Engl J Med 1999; 340: 130713. 275.

Finkbohner R, Johnston D, Crawford ES, Coselli J, Milewicz DM. Marfan syndrome. Long-term survival and complications after aortic aneurysm repair. Circulation 1995; 91: 72833. 276. Silverman DI, Burton KJ, Gray J et al. Life expectancy in the Marfan syndrome. Am J Cardiol 1995; 75: 157 60. 277. Crawford ES, Coselli JS. Marfans syndrome: combined composite valve graft replacement of the aortic root and transaortic mitral valve replacement. Ann Thorac Surg 1988; 45: 296302. 278. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA, Gott VL. Surgical management of patients with the Marfan syndrome and dilatation of the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 1806. 279. American Academy of pediatrics Committee on Genetics. Health supervision for children with Marfan syndrome. Pediatrics 1996; 98: 97882. 280. Taylor JFN. Clinical pediatric cardiology. Curr Opin Cardiol 1993; 8: 10813. 281. Braverman AC. Exercise and the Marfan syndrome. Med Sci Sports Exerc 1998; 30: 38795. 282. Neufang KF, Theissen P, Deider S, Sechtem U. Thoracic aorta dissection the place of MRT and CT in the follow-up after prosthetic aortic replacement. Fortschr Rontgenstr 1989; 151: 65965. 283. Rizzo JA, Darr U, Fischer M et al. Multimodality serial follow-up of thoracic aortic aneurysms. Int J Angiol

1997; 6: 1536. 284. Murphy DA, Craver JM, Jones EL, Bone DK, Guyton RA, Hatcher CR Jr. Recognition and management of ascending aortic dissection complicating cardiac surgical operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85: 24756. 285. Gott JP, Cohen CL, Jones EL. Management of ascending aortic dissections and aneurysms early and late following cardiac operations. J Card Surg 1990; 5: 213. 286. Suzuki S, Kondo H, Imoto K et al. Type A acute aortic dissection: late reoperations for dilatation of the distal false lumen and aortic regurgitation. Kyobu Geka 1998; 51: 65660. 287. Le Heuzey JY, Guize L, Guerinon J, Forman J, Sellier P, Maurice P. Dissection of the ascending aorta after aortic valve replacement. Arch Mal Coeur Vaiss 1983; 76: 134956. 288. von Kodolitsch Y, Simic O, Schwartz A et al. Predictors of proximal aortic dissection at the time of aortic valve replacement. Circulation 1999; 100 II: 28794. 289. Albat B, Thevenet A. Dissecting aneurysms of the ascending aorta occurring late after aortic valve replacement. J Cardiovasc Surg 1992; 33: 2725. 290. Derkac W, Laks H, Cohn LH, Collins JJ Jr. Dissecting aneurysms after aortic valve replacement. Arch Surg 1974; 109: 38890. 291. Ralph-Edwards A, David TE, Bos J. Infective endocarditis in patients who had replacement of the aortic root. Ann Thorac Surg 1994; 58: 42932. 292. Soyer R, Bessou JP, Bouchart F et al. Surgical

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

48

Thoracic aortic aneurysms: a population based study. Surgery 1982; 92: 11038. 244. Fowkes FG, Macintyre CC, Ruckley CV. Increasing incidence of aortic aneurysms in England and Wales. Br Med J 1989; 298: 335. 245. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J et al. Epidemiology and clinicopatholology of aortic dissection. Chest 2000; 117: 12718. 246. Glower DD, Speier RH, White WD, Smith LR, Rankin JS, Wolfe WG. Management and longterm outcome of aortic dissection. Ann Surg 1991; 214: 3141. 247. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Watanabe S. Natural history and prognosis of medical treatment for the patients with aortic dissections. Nippon Geka Gakkai Zasshi 1996; 97: 8903. 248. Eagle KA, Brukmann D, Isselbacher E et al. Predictive of mortality in patients with type A acute aortic dissections results from the International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2000; 35: 323. 249. Wigle RL, Moran JM. Spontaneous healing of a traumatic thoracic aortic tear: case report. J Trauma 1991; 31: 2803. 250. Di Cesare E, Di Renzi P, Pavone P, Marsili L, Castallo F, Passariello R. Postsurgical follow-up of aortic dissections by MRI. Eur J Radiol 1991; 13: 2730. 251. Hara K, Yamaguchi T, Wanibuchi Y, Kurokawa K. The role of medical treatment of distal type aortic dissection. Int J Cardiol 1991; 32: 23140. 252. Barron DJ, Livesey SA, Brown IW, Delaney DJ, Lamb RK, Monro JL. Twenty-year follow-up of acute type A dissection: the incidence and extent of distal aortic disease using magnetic resonance imaging. J Card Surg 1997; 12: 14759. 253. Masani ND, Banning AP, Jones RA, Ruttley MS, Fraser AG. Follow-up of chronic thoracic aortic dissection: comparison of transesophageal echocardiography and magnetic resonance imaging. Am Heart J 1996; 131: 115663. 254. Ma.ei S, Baroni M, Terrazzi M et al. Ambulatory follow-up of aortic dissection: comparison between computed tomography and biplane transesophageal echocardiography. Int J Card Imaging 1996; 12: 10511. 255. Bogaert J, Meyns B, Rademakers FE et al. Followup of aortic dissection: contribution of MR angiography for evaluation of the abdominal aorta and its branches. Eur Radiol 1997; 7: 695702. 256. Ide K, Uchida H, Otsuji H et al. Acute aortic dissection with intramural hematoma: possibility of transition to classic dissection or aneurysm. J Thorac Imaging 1996; 11: 4652. 257. Muluk SC, Kaufman JA, Torchiana DF, Gertler JP, Cambria RP. Diagnosis and treatment of thoracic aortic intramural hematoma. J Vasc Surg 1996; 24: 10229. 258. Murray JG, Manisali M, Flamm SD et al. Intramural hematoma of the thoracic aorta: MR image findings and their prognostic implications. Radiol 1997; 204: 34955. 259. Pepi M, Campodonico J, Galli C et al. Rapid diagnosis and management of thoracic aortic dissection and
47

intamural haematoma: a prospective study of advantages of multiplane vs. biplane transesophageal echocardiography. Eur J Echocardiography 2000; 1: 729. 260. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aortic intramural hematoma: an increasingly recognized aortic disease. Cardiology 1998; 89: 17883. 261. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical and echocardiographic outcomes of aortic intramural haemorrhage compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol 1998; 81: 2026. 262. Lenferink S, Sechtem U. Diagnosis and therapy of an intramural hematoma of the ascending aorta. Dtsch Med Wschr 2000; 125: 48992. 263. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of progression or regression of type A aortic intramural haematoma by computed tomography. Circulation 1999; 100: II2816. 264. Vilacosta I, San Roman JA, Ferreiros J, Aragoncillo P, Mendez R, Castillo JA, Rollan MJ, Batlle E, Peral V, Sanchez-Harguindey L. Natural history and serial morphology of aortic intramural haematoma: a novel variant of aortic dissection. Am Heart J 1997; 134: 495507. 265. Coady MA, Rizzo JA, Elefteriades JA. Pathologic variants of thoracic aortic dissections. Penetrating atherosclerotic ulcers and intramural haematomas. Cardiol Clin 1999; 17: 63757. 266. Vilacosta I, San Roman JA, Aragoncillo P et al. Penetrating atherosclerotic aortic ulcer: documentation by transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 839. 267. Hussain S, Glover JL, Bree R, Bendick PJ. Penetrating atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta. J Vasc Surg 1989; 9: 7107. 268. Ayella RJ, Hankins JR, Turney SZ, Cowley RA. Ruptured thoracic aorta due to blunt trauma. J Trauma 1977; 17: 199205. 269. Smith MD, Cassidy JM, Souther S et al. Transesophageal echocardiography in the diagnosis of traumatic rupture of the aorta. N Engl J Med 1995; 332: 35662. 270. Vignon P, Gueret P, Vedrinne JM et al. Role of transesophageal echocardiography in the diagnosis and management of traumatic aortic disruption. Circulation 1995; 92: 295968. 271. Vignon P, Rambaud G, Francois B, Preux PM, Lang RM, Gastinne H. Quantification of traumatic hemomediastinum using transesophageal echocardiography. Chest 1998; 113: 147580. 272. Ura M, Sakata R, Nakayama Y, Goto T. Ultrasonographic demonstration of manipulation-related aortic injuries after cardiac surgery. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 130310. 273. Groenink M, Rozendaal L, Nae..MS et al. Marfan syndrome in children and adolescents: predictive and prognostic value of aortic root growth for screening for aortic complications. Heart 1998; 80: 1639. 274. Gott VL, Greene PS, Alejo DE et al. Replacement of

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

in aortic dissection. Circulation 1991; 84: III204. 213. Elefteriades JA, Hartleroad J, Gusberg RJ et al. Long-term experience with descending aortic dissection: the complication-specific approach. Ann Thorac Surg 1992; 53:1120; discussion 201. 214. Fann JI, Sarris GE, Sarris GE, Mitchell RS et al. Treatment of patients with aortic dissection presenting with peripheral vascular complications. Ann Surg 1990; 212: 70513. 215. Miller DC, Mitchell RS, Oyer PE, Stinson EB, Jamieson SW, Shumway NE. Independent determinants of operative mortality for patients with aortic dissections. Circulation 1984; 70: 15364. 216. Williams DM, Brothers TE, Messina LM. Relief of mesenteric ischaemia in type III aortic dissection with percutaneous fenestration of the aortic septum. Radiology 1990; 174: 4502. 217. Cowling MG, Redwood D, Buckenham TM. Case report: critical lower limb ischaemia due to aortic dissection relieved by percutaneous transfemoral fenestration. Clin Radiol 1995; 50: 6547. 218. Faykus MH Jr, Hiette P, Koopot R. Percutaneous fenestration of a type I aortic dissection for relief of lower extremity ischaemia. Cardiovasc Intervent Radiol 1992; 15: 1835. 219. Gorge G, Erbel R. Intravascular ultrasound for monitoring percutaneous fenestration of a membrane from an aortic dissection. Dtsch Med Wochenschr 1996; 121: 1598602. 220. Trerotola SO. Use of a stone basket as a target during fenestration of aortic dissection. J Vasc Interv Radiol 1996; 7: 68790. 221. Kato N, Sakuma H, Takeda K, Hirano T, Nakagawa T. Relief of acute lower limb ischaemia with percutaneous fenestration of intimal flap in a patient with type III aortic dissection a case report. Angiology 1993; 44: 7559. 222. Saito S, Arai H, Kim K, Aoki N, Tsurugida M. Percutaneous fenestration of dissecting intima with a transseptal needle. Cathet Cardiovasc Diagn 1992; 26: 1305. 223. Walker PJ, Dake MD, Mitchell RS, Miller DC. The use of endovascular techniques for the treatment of complications of aortic dissection. J Vasc Surg 1993; 18: 104251. 224. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH, Marx MV, Narasimham DL, Kazanjian SN, Prince MR, Andrews JC, Cho KJ, Deeb GM The dissected aorta: percutaneous treatment of ischaemic complications principles and results. J Vasc Interv Radiol 1997; 8: 60565. 225. Dake MD, Miller DC, Semba CP, Mitchell RS, Walker PJ, Liddell RP. Transluminal placement of endovascular stent-grafts for the treatment of descending thoracic aortic aneurysms. N Engl J Med 1994; 331: 172934. 226. Slonim SM, Nyman UR, Semba CP, Miller DC, Mitchell RS, Dake MD. True lumen obliteration in complicated aortic dissection: endovascular treatment. Radiology
46

1996; 201: 1616. 227. Dake MD, Miller DC, Mitchell RS, Semba CP, Moore KA, Sakai T. The first generation of endovascular stent-grafts for patients with aneurysms of the descending thoracic aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 689703; discussion 7034. 228. Nienaber CA, Fattori R, Lund G et al. Nonsurgical re-construction of thoracic aortic dissection by stent-graft placement. N Engl J Med 1999; 340: 153945. 229. Borst HG, Jurmann M, Buhner B, Laas J. Risk of replacement of descending aorta with a standardized left heart bypass technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 12632; discussion 1323. 230. de Bakey ME, McCollum CH, Graham JM. Surgical treatment of aneurysms of the descending aorta. J Cardiovasc Surg 1978; 19: 5716. 231. Galloway AC, Schwartz DS, Culliford AT et al. Selective approach to descending thoracic aortic aneurysm repair: a ten-year experience. Ann Thorac Surg 1996; 62: 11527. 232. Inoue K, Sato M, Iwase T et al. Clinical endovascular placement of branched graft for type B aortic dissection. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 11113. 233. Moon MR, Mitchell RS, Dake MD, Zarins CK, Fann JI, Miller DC. Simultaneous abdominal aortic replacement and thoracic stent-graft placement for multilevel aortic disease. J Vasc Surg 1997; 25: 33240. 234. Lee DY, Williams DM, Abrams GD. The dissected aorta. part II. Di..erentiation of the true from the false lumen with intravascular US. Radiology 1997; 203: 326. 235. Shennan T. Dissecting aneurysm. Medical Research Council Special Report Series, No 193. London: Her Majestys Stationery O....ce, 1984. 236. Slonim SM, Nyman U, Semba CP, Miller DC, Mitchell RS, Dake MD. Aortic dissection: percutaneous management of ischaemic complications with endovascular stents and balloon fenestration. J Vasc Surg 1996; 23: 24151; discussion 2513. 237. Murray JW, Mann JJ, Genecin A, McKusick VA. Fever with dissecting aneurysm of the aorta. Am J Med 1976; 61: 1404. 238. Link J, Muller-Hulsbeck S, Brossmann J, Ste..ens JC, Heller M. Perivascular inflammatory reaction after percutaneous placement of covered stents. Cardiovasc Intervent Radiol 1996; 19: 3457. 239. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgical delay for acute type A dissection with malperfusion. Ann Thorac Surg 1997; 64: 166975; discussion 16757. 240. Anagnostopoulos CE. Acute aortic dissection. Baltimore: University Park Press, 1975. 241. Asfoura JY, Vidt DG. Acute aortic dissection. Chest 1991; 99: 7249. 242. Fuster V, Halperin JL. Aortic dissection: a medical perspective. J Card Surg 1994; 9: 71328. 243. Bickersta..LK, Pairolero PC, Hollier LM et al.

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

181. Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA et al. Spectrum of conditions initially suggesting acute aortic dissection but with negative aortograms. Am J Cardiol 1986; 57: 3226. 182. Bansal RC, Chandrasekaran K, Ayala K, Smith DC. Frequency and explanation of false negative diagnosis of aortic dissection by aortography and transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1393401. 183. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgical delay for acute type A dissection with malperfusion. Ann Thorac Surg 1997; 64: 166975; discussion 16757. 184. Gorge G, Ge J, Haude M, Baumgart D, Buck T, Erbel R. Initial experience with a steerable intravascular ultrasound catheter in the aorta and pulmonary artery. Am J Cardiac Imaging 1995; 9: 1804. 185. Bruce CJ, Packer DL, Seward JB. Transvascular Imaging: Feasibility Study Using a Vector Phase Array Ultrasound Catheter. Echocardiography 1999; 16: 42530. 186. Borst HG, Lass J, Haverich A. A new look at acute type-A dissection of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg 1987; 1: 1869. 187. Lemole GM, Strong MD, Spagna PM, Karmilowicz NP. Improved results for dissecting aneurysms. Intraluminal sutureless prosthesis. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83: 24955. 188. Najafi H, Dye WS, Javid H, Hunter JA, Goldin MD, Julian OC. Acute aortic regurgitation secondary to aortic dissection. Surgical management without valve replacement. Ann Thorac Surg 1972; 14: 47482. 189. Culliford AT, Ayvaliotis B, Shemin R, Colvin SB, Isom OW, Spencer FC. Aneurysms of the ascending aorta and transverse arch: surgical experience in 80 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 82: 70110. 190. Miller DC. Surgical management of acute aortic dissection: new data. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3: 22537. 191. Fraser CD, Wang N, Mee RB et al. Repair of insufficient bicuspid aortic valves. Ann Thorac Surg 1994; 58: 38690. 192. Gott VL, Cameron DE, Pyeritz RE et al. Composite graft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta: results in 150 patients. J Card Surg 1994; 9: 4829. 193. Kouchoukos NT, Wareing TH, Murphy SF, Perrillo JB. Sixteen-year experience with aortic root replacement. Results in 172 operations. Ann Surg 1991; 214: 30818: discussion 31820. 194. Bentall H, De Bono A. A technique for complete replacement of the ascending aorta. Thorax 1968; 23: 3389. 195. Kouchoukos NT, Karp RB, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Zorn GL. Replacement of the ascending aorta and aortic valve with a composite graft. Results in 86 patients. Ann Surg 1980; 192: 40313. 196. David TE, Feindel CM. An aortic valve-sparing operation for patients with aortic incompetence and
45

aneurysm of the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 61721; discussion 622. 197. Sarsam MA, Yacoub M. Remodeling of the aortic valve annulus. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 4358. 198. Bachet J, Gigou F, Laurian C, Bical O, Goudot B, Guilmet D. Four-year clinical experience with the gelatinresorcine-formol biological glue in acute aortic dissection. J Thorac Cardiovasc 1982; 83: 2127. 199. Pego-Fernandes PM, Stolf NA, Moreira LF, Pereira Barreto AC, Bittencourt D, Jatene AD. Management of aortic insufficiency in chronic aortic dissection. Ann Thorac Surg 1991; 51: 43842. 200. Frater RW. Aortic valve insufficiency due to aortic dilatation: correction by sinus rim adjustment. Circulation 1986; 74 I: 13642. 201. Ergin MA, OConnor J, Guinto R, Griepp RB. Experience with profound hypothermia and circulatory arrest in the treatment of aneurysms of the aortic arch. Aortic arch replacement for acute aortic arch dissections. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84: 64955. 202. Heinemann M, Laas J, Jurmann M, Karck M, Borst HG. Surgery extended into the aortic arch in acute type A dissection. Indications, techniques and results. Circulation 1991; 84: III2530. 203. Bachet J, Guilmet D, Goudot B et al. Cold cerebroplegia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 8593; discussion 934. 204. Griepp RB, Ergin MA, Lansman SL, Galla JD, Pogo G. The physiology of hypothermic circulatory arrest. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3: 18893. 205. Borst HG, Walterbusch G, Schaps D. Extensive aortic replacement using elephant trunk prosthesis. Thorac Cardiovasc Surg 1983; 31: 3740. 206. Borst HG, Frank G, Schaps D. Treatment of extensive aortic aneurysms by a new multiple-stage approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 95: 113. 207. Yoshinaga M, Oku S, Nomura Y, Nagai E. A case of Marfan syndrome in an adolescent with aortic dissection: should the recommendation for surgical intervention be changed? Pediatr Cardiol 1999; 20: 4314. 208. Treasure T. Elective replacement of the aortic root in Marfans syndrome. Br Heart J 1993; 69: 1013. 209. Walker PJ, Miller DC. Aneurysmal and ischaemic complications of type B (type III) aortic dissections. Semin Vasc Surg 1992; 5: 198214. 210. Cambria RP, Brewster DC, Gertler J et al. Vascular complications associated with spontaneous aortic dissection. J Vasc Surg 1988; 7: 199209. 211. Elefteriades JA, Hammond GL, Gusberg RJ, Kopf GS, Baldwin JC. Fenestration revisited: a safe and effective procedure for descending aortic dissection. Arch Surg 1990; 125: 78690. 212. Laas J, Heinemann M, Schaefers HJ, Daniel W, Borst HG. Management of thoracoabdominal malperfusion

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

syndrome: identification of a fibrillin-1 mutation in chorionic villus sample. Prenat Diag 1995; 15: 117681. 150. Sermon K, Lissens W, Messiaen L et al. Preimplantation genetic diagnosis of Marfan syndrome with the use of fluorescent polymerase chain reaction and the Automatedm Laser Fluorescence DNA Sequencer. Fertil Steril 1999; 71: 1636. 151.Mintz GS, Kotler MN, Segal BL, Parry WR. Twodimensional echocardiographic recognition of the descending thoracic aorta. Am J Cardiol 1979; 44: 2328. 152. Khandheria BK, Tajik AJ, Taylor CL et al. Aortic dissection: review of value and limitations of twodimensional echocardiography in a six-year experience. J Am Soc Echocardiogr 1989; 2: 1724. 153. Keren A, Kim CB, Hu BS, Eyngorina I et al. Accuracy of biplane and multiplane transesophageal echocardiography in diagnosis of typical acute aortic dissection and intramural hematoma. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 627 36. 154. Buck TH, Gorge G, Hunold P, Erbel R. Three-dimensional imaging in aortic disease by lighthouse transesophageal echocardiography using intravascular ultrasound catheters. J Am Soc Echocardiogr 1998; 11: 24358. 155. Erbel R, Mohr-Kahaly S, Oelert H et al. Diagnostic strategies in suspected aortic dissection: comparison of computed tomography, aortography and transesophageal echocardiography. Am J Card Imaging 1990; 4: 15772. 156. Perry GJ, Helmcke F, Nanda NC, Byard C, Soto B. Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flow mapping. J Am Coll Cardiol 1987; 9: 9529. 157. Iliceto S, Ettore G, Francisco G, Antonelli G, Biasco G, Rizzon P. Diagnosis of aneurysm of the thoracic aorta. Comparison between two non invasive techniques: twodimensional echocardiography and computed tomography. Eur Heart J 1984; 5: 54555. 158. Guret P, Snchal C, Roudaut R. Comparison of transesophageal and transthoracic echocardiography in acute aortic dissection. A multicenter prospective study. J Am Coll Cardiol 1991; 17: 264. 159. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al. Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance imaging versus transesophageal echocardiography. Circulation 1992; 85: 43447. 160. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V et al. The diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging procedures. N Engl J Med 1993; 328: 19. 161. Kersting-Sommerho BA, Higgins CB, White RD, Sommerho CP, Lipton MJ. Aortic dissection: Sensitivity and specificity of MR imaging. Radiology 1988; 166: 6515. 162. Yang PC, Kerr AB, Liu AC et al. New real-time interactive cardiac magnetic resonance imaging system complements echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 204956. 163. Prince MR, Narasimham DL, Jacoby WT et al. Three-dimensional gadolinium-enhanced MR angiography of the thoracic aorta. Am J Roentgenol 1996; 166: 138797.
44

164. Krinsky GA, Rofsky NM, DeCorato DR et al. Thoracic aorta: comparison of gadolinium-enhanced threedimensional MR angiography with conventional MR imaging. Radiology 1997; 202: 18393. 165. Deutsch HJ, Sechtem U, Meyer H, Theissen P, Schicha H, Erdmann E. Chronic aortic dissection: comparison of MR imaging and transesophageal echocardiography. Radiology 1994; 192: 64550. 166. Wagner S, Auermann W, Buser P et al. Diagnostic accuracy and estimation of the severity of valvular regurgitation from the signal void on cine magnetic resonance images. Am Heart J 1989; 118: 7607. 167. Pelc NJ, Herfkens RJ, Shimakawa A, Enzmann DR. Phase contrast cine magnetic resonance imaging. Magn Reson Q 1991; 7: 22954. 168. Honda T, Hamada M, Matsumoto Y, Matsouka H, Hiwada K. Diagnosis of Thrombus and Blood Flow in Aortic Aneurysm using Tagging Cine Magnetic Resonance Imaging. Int J Angiol 1999; 8: 5761. 169. van Rossum AC, Post JC, Visser CA. Coronary imaging using MRI. Herz 1996; 21: 97105. 170. Solomon SL, Brown JJ, Glazer HS, Mirowitz SA, Lee JK. Thoracic aortic dissection: pitfalls and artifacts in MR imaging. Radiology 1990; 177: 2238. 171. Wol..KA, Herold CJ, Tempany CM, Parravano JG, Zerhouni EA. Aortic dissection: atypical patterns seen at MR imaging. Radiology 1991; 181: 48995. 172. Robb GP, Steinberg I. Visualization of chambers of heart, pulmonary circulation and great blood vessels in man: a practical method. Am J Roentgenol 1939; 41: 117. 173. Dinsmore RE, Rourke JA, DeSanctis RW, Harthorne JW, Austen WG. Angiographic findings in dissecting aortic aneurysm. N Engl J Med 1966; 275: 11527. 174. Shuford WH, Sybers RG, Weens HS. Problems in the aortographic diagnosis of dissecting aneurysms of the aorta. N Engl J Med 1969; 280: 22531. 175. Sanders C. Current role of conventional and digital aortography in the diagnosis of aortic disease. J Thorac Imaging 1990; 5: 4859. 176. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH et al. The dissected aorta: part III. Anatomy and radiologic diagnosis of branch vessel compromise. Radiology 1997; 203: 3744. 177. Rackson ME, Lossef SV, Sos TA. Renal artery stenosis in patients with aortic dissections: increasing prevalence. Radiology 1990; 177: 5558. 178. Khandheria BK. Aortic dissection: the last frontier. Circulation 1993; 87: 17658. 179. Cigarroa JE, Isselbacher FM, De Sanctis RW, Eagle KA. Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aortic dissection. Old standards and new directions. N Engl J Med 1993; 328: 3543. 180. Chirillo F, Cavallini C, Longhini C et al. Comparative diagnostic value of transesophageal echocardiography and retrograde aortography in the evaluation of thoracic aortic dissection. Am J Cardiol 1994; 74: 5905.

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

118. Roth JA, Parekh MA. Dissecting aneurysms perforating the esophagus. N Engl J Med 1978; 299: 776. 119. Spitzer S, Blanco G, Adam A, Spyrou PG, Mason D. Superior vena cava obstruction and dissecting aortic aneurysm. JAMA 1975; 233: 1645. 120. Buja LM, Ali N, Fletcher RD, Roberts WC. Stenosis of the right pulmonary artery: a complication of acute dissecting aneurysm of the ascending aorta. Am Heart J 1972; 83: 8992. 121. Yamada E, Matsumura M, Kyo S, Omoto R. Usefulness of a prototype intravascular ultrasound imaging in evaluation of aortic dissection and comparison with angiographic study, transesophageal echocardiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging. Am J Cardiol 1995; 75: 1615. 122. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW et al. Clinical features and di..erential diagnosis of aortic dissection: experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc 1993; 68: 64251. 123. Kamp TJ, Goldschmidt-Clermont PJ, Brinker JA, Resar JR. Myocardial infarction, aortic dissection, and thrombolytic therapy. Am Heart J 1994; 128: 12347. 124. Hartnell GG, Wakeley CJ, Tottle A, Papouchado M, Wilde RP. Limitations of chest radiography in discriminating between aortic dissection and myocardial infarction: implications for thrombolysis. J Thorac Imaging 1993; 8: 1525. 125. Suzuki T, Katoh H, Watanabe M et al. Novel biochemical diagnostic method for aortic dissection. Results of a prospective study using an immunoassay of smooth muscle myosin heavy chain. Circulation 1996; 93: 12449. 126. Sarasin FP, Louis-Simonet M, Gaspoz JM, Junod AF. Detecting acute thoracic aortic dissection in the emergency department: time constraints and choice of the optimal diagnostic test. Ann Emerg Med 1996; 28: 27888. 127. DeSanctis RW, Doroghazi RM, Austen WG, Buckley MJ. Aortic dissection. N Engl J Med 1987; 317: 10607. 128. Banning AP, Masani ND, Ikram S, Fraser AG, Hall RJ. Transesophageal echocardiography as the sole diagnostic investigation in patients with suspected thoracic aortic dissection. Br Heart J 1994; 72: 4615. 129. Isselbacher EM, Cigarroa JE, Eagle KA. Cardiac tamponade complicating proximal aortic dissection. Is pericardiocentesis harmful? Circulation 1994; 90: 23758. 130. Eagle KA. Current management of aortic dissection data from the International Registry for Aortic Dissection (IRAD). Eur Soc Cardiol 1999; 3278. 131. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aortic intramural hematoma: an increasingly recognized aortic disease. Cardiology 1998; 89: 17883. 132. Moriyama Y, Shiota K, Hisatomi K et al. Acute type A aortic dissection following intramural hematoma of the aorta. A case report. Angiology 1997; 48: 83941. 133. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical and echocardiographic outcomes of aortic intramural haemor43

rhage compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol 1998; 81: 2026. 134. Flachskampf FA, Banbury M, Smedira N, Thomas JD, Garcia M. Transesophageal echocardiography diagnosis of intramural hematoma of the ascending aorta: a word of caution. J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 86670. 135. Baur A, Stabler A, Bittmann I, Marmarakis G, Reiser M. Penetrating aortic ulceration: an unusual form of aortic dissection. Fortschr Rontgenstr 1998; 168: 5506. 136. Just M, Mohr-Kahaly S, Kreitner KF et al. Magnetic resonance tomography of chronic aortic dissection. Fortschr Rontgenstr 1993; 158: 10914. 137. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N et al. Aortic dissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT, multiplanar transesophageal echocardiography, and MR imaging. Radiology 1996; 199: 34752. 138. Nienaber CA, von Kodolitsch Y. Diagnostic imaging of aortic diseases. Radiologe 1997; 37: 4029. 139. von Segesser LK, Genoni M, Kunzli A et al. Surgery for ruptured thoracic and thoraco-abdominal aortic aneurysms. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 9961001; discussion 1002. 140. Murgo S, Dussaussois L, Golzarian J et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of the descending thoracic aorta: treatment by endovascular stent-graft. Cardiovasc Intervent Radiol 1998; 21: 4548. 141. Eggebrecht H, Baumgart D, Herold U, Jakob H, Erbel R. Multiple penetrating atherosclerotic ulcers of the abdominal aorta: treatment by endovascular stent-graft placement. Heart 2001; 85: 526. 142. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of progression or regression of type A aortic intramural haematoma by computed tomography. Circulation 1999; 100: II-2816. 143. Zotz R, Stern H, Mohr-Kahaly S et al. Coronary insufficiency in type II aortic dissection. Z Kardiol 1987; 76: 7846. 144. Kern MJ, Serota H, Callicoat P et al. Use of coronary arteriography in the preoperative management of patients undergoing urgent repair of the thoracic aorta. Am Heart J 1990; 119: 1438. 145. Creswell LL, Kouchoukos NT, Cox JL Rosenbloom M. Coronary artery disease in patients with type A aortic dissection. Ann Thorac Surg 1995; 59: 58590. 146. Pereira L, Levran O, Ramirez F et al. A molecular approach to the stratification of cardiovascular risk in families with Marfans syndrome. N Engl J Med 1994; 331: 14853. 147. Lee B, Godfrey M, Vitale E et al. Linkage of Marfan syndrome and a phenotypically related disorder to two diferent fibrillin genes. Nature 1991; 352: 3304. 148. Godfrey M, Vandemark N, Wang Met al. Prenatal diagnosis and a donor splice site mutation in fibrillin in a family with Marfan syndrome. Am J Hum Genet 1993; 53: 47280. 149. Rantamaki T, Raghunath M, Karttunen L, Lonnqvist L, Child A, Peltonen L. Prenatal diagnosis of Marfan

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

March 1993. Toxicol Appl Pharmacol 1995; 132: 17795. 83. Dewar WA, Wight PA, Pearson RA, Gentle MJ. Toxic effects of high concentrations of zinc oxide in the diet of the chick and laying hen. Br Poult Sci 1983; 24: 397404. 84. Grannis FW Jr, Bryant C, Caffaratti JD, Turner AF. Acute aortic dissection associated with cocaine abuse. Clin Cardiol 1988; 11: 5724. 85. Rashid J, Eisenberg MJ, Topol EJ. Cocaine-induced aortic dissection. Am Heart J 1996; 132: 13014. 86. Crawford ES, Svensson LG, Coselli JS, Safi HJ, Hess KR. Surgical treatment of aneurysm and/or dissection of the ascending aorta, transverse aortic arch, and ascending aorta and transverse aortic arch. Factors influencing survival in 717 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 65974; discussion 6734. 87. De Bakey ME, McCollum CH, Crawford ES et al. Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: twentyyear follow-up of five hundred and twenty-seven patients treated surgically. Surgery 1982; 92: 111834. 88. Reul GJ, Cooley DA, Hallman GL, Reddy SB, Kyger ER 3rd, Wukasch DC. Dissecting aneurysm of the descending aorta. Arch Surg 1975; 110: 63240. 89. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR. Intimal tear without hematoma. Circulation 1999; 99: 13316. 90. Yamada T, Tada S, Harada J. Aortic dissection without intimal rupture: diagnosis with MR imaging and CT. Radiology 1988; 168: 34752. 91. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, Meyer J. Aortic intramural hematoma visualized by transesophageal echocardiography: findings and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1994; 23: 65864. 92. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B et al. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Diagnostic and therapeutic implications. Circulation 1995; 92: 146572. 93. Roberts CS, Roberts WC. Aortic dissection with the entrance tear in the descending thoracic aorta. Ann Surg 1991; 213: 35668. 94. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Rennollet H et al. Ambulatory follow-up of aortic dissection by transesophageal twodimensional and color-coded Doppler echocardiography. Circulation 1989; 80: 2433. 95. Krkenberg E. Beitra ge zur Frage des Aneurysma dissecans. Allg Path 1920; 67: 32951. 96. Gore I. Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta. Arch Path Lab Med 1952; 53: 14253. 97. Hirst AE Jr, Johns VJ Jr, Kime SW Jr. Dissecting aneurysm of the aorta: a review of 505 cases. Medicine 1958; 37: 21779. 98. Klotz O, Simpson W. Spontaneous rupture of aorta. Am J Med SC 1932; 184: 45573. 99. Stellwag-Carion C, Pollak St. Idiopathic aortic rupture as a cause of sudden death. Beitr Gerichtl Med 1978; 36: 30717. 100. Weintraub AR, Erbel R, Gorge G et al. Intravascular ultrasound imaging in acute aortic dissection. J Am Coll
42

Cardiol 1994; 24: 495503. 101. Alfonso F, Goicolea J, Aragoncillo P, Hernandez R, Macaya C. Diagnosis of aortic intramural hematoma by intravascular ultrasound imaging. Am J Cardiol 1995; 76: 7358. 102. Zotz R, Erbel R, Meyer J. Noncommunicating intrawall hematoma as an early sign aortic dissection. J Am Soc Echocardiogr 1991; 4: 6368. 103. OGara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissection and its variants. Circulation 1995; 92: 13768. 104. Shimizu H, Yohino H, Udagawa H et al. Prognosis of intramural hemorrhage compared with classic aortic dissection. Am J Cardiol 2000; 85: 7925. 105. Stanson AV, Kazmier FJ, Hollier LH et al. Penetrating atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta: natural history and clinicopathologic correlations. Ann Vasc Surg 1986; 1: 1523. 106. Cooke JP, Kazmier FJ, Orszulak TA. The penetrating aortic ulcer: pathologic manifestations, diagnosis and management. Mayo Clin Proc 1988; 63: 71825. 107. Yucel EK, Steinberg FL, Egglin TK, Geller SC, Waltman AC, Athanasoulis CA. Penetrating aortic ulcers: diagnosis with MR imaging. Radiology 1990; 177: 77981. 108. Kazerooni EA, Bree RL, Williams DM. Penetrating athero-sclerotic ulcers of the descending thoracic aorta: evaluation with CT and distinction from aortic dissection. Radiology 1992; 183: 75965. 109. Braverman AC. Penetrating atherosclerotic ulcers of the aorta. Curr Opin Cardiol 1994; 9: 5917. 110. Movsowitz HD, Lampert C, Jacobs LE, Kotler MN. Penetrating atherosclerotic aortic ulcers. Am Heart J 1994; 128: 12107. 111. Erbel R, Bednarczyk I, Pop T et al. Detection of dissection of the aortic intima and media after angioplasty of coarctation of the aorta. An angiographic, computer tomographic, and echocardiographic comparative study. Circulation 1990; 81: 80514. 112. Alfonso F, Almeria C, Fernandez-Ortiz A et al. Aortic dissection occurring during coronary angioplasty: angiographic and transesophageal echocardiographic findings. Cathet Cardiovasc Diagn 1997; 42: 4125. 113. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurysm. Am J Med 1976; 60: 62533. 114. Svensson LG, Crawford ES. Aortic dissection and aortic aneurysm surgery: clinical observations, experimental investigations and statistical analyses. Part II. Curr Probl Surg 1992; 29: 9131057. 115. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000; 283: 897903. 116. Slater EE. Aortic Dissection: Presentation and diagnosis. In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic Dissection. New York: McGraw-Hill, 1983: 6170. 117. Fann JI, Sarris GE, Mitchell RS et al. Treatment of patients with aortic dissection presenting with peripheral vascular complications. Ann Surg 1990; 212: 70513.

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

11520. 50. Taylor KM. Diseases of the aorta. In: Julian DG, Camm AJ, Fox KM, Hall RJC, Poole-Wilson PA, eds. Diseases of the Heart, 1st edn. London: Bailliere Tindall, 1989: 133862. 51. Roberts WC. Aortic dissection: anatomy, consequences and causes. Am Heart J 1981; 101: 195214. 52. Nevitt MP, Ballard DJ, Hallet JW. Prognosis of abdominal aortic aneurysms. A population-based study. N Engl J Med 1989; 321: 100914. 53. McNamara JJ, Pressler V. Natural history of atherosclerotic thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac Surg 1978; 26: 46873. 54. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Morooka N, Inagaki Y. Expansion rate of thoracic aortic aneurysms and influencing factors. Chest 1992; 102: 4616. 55. Sutsch G, Jenni R, von Segesser L, Turina M. Predictability of aortic dissection as a function of aortic diameter. Eur Heart J 1991; 12: 124756. 56. Gott VL, Pyeritz RE, Magovern GJ, Cameron DE, McKusick VA. Surgical treatment of aneurysms of the ascending aorta in the Marfan syndrome. N Engl J Med 1986; 314: 10704. 57. Bruno L, Prandi M, Colombi P, La Vecchia L. Diagnostic and surgical management of patients with aneurysms of the thoracic aorta with various causes. Br Heart J 1986; 55: 8191. 58. Miller DC. Surgical management of aortic dissections: indications, perioperative management, and longterm results. In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic dissection. New York: McGraw-Hill, 1983: 193243. 59. Louridas G, Reilly K, Perry MO. The role of the aortic aneurysm diameter to aortic diameter ratio in predicting the risk of rupture. S Afr Med J 1990; 78: 6423. 60. Lemon DK, White CW. Annuloaortic ectasia: angiographic, hemodynamic and clinical comparison with aortic valve insufficiency. Am J Cardiol 1978; 41: 4826. 61. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA, Gott VL. Surgical management of patients with the Marfan syndrome and dilatation of the ascending aorta (authors transl). J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 1806. 62. White RD, Lipton MJ, Higgins CB et al. Noninvasive evaluation of suspected thoracic aortic disease by contrastenhanced computed tomography. Am J Cardiol 1986; 57: 28290. 63. Tjon-A-Meeuw L, Bollinger A. Aneurysm of the abdominal aorta. Diagnosis and indications for therapy. Schweiz Med Wochenschr 1991; 121: 68392. 64. Stefanadis CI, Karayannacos PE, Boudoulas HK et al. Medial necrosis and acute alterations in aortic distensibility following removal of the vasa vasorum of canine ascending aorta. Cardiovasc Res 1993; 27: 9516. 65. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Sta hn P, Hake U, Oelert H, Meyer J. Quantitative detection of changes in the thoracic aorta in patients with chronic aortic dissection using trans41

esophageal echocardiography. Z Kardiol 1999; 88: 50713. 66. Kunz R. Aneurysms in 35,380 autopsies. Schweiz Med Wschr 1980; 110: 1428. 67. Young R, Ostertag H. Incidence etiology and risk of rupture of aortic aneurysm. An autopsy study. Dtsch Med Wschr. 1987; 112: 12536. 68. Reed D, Reed C, Stemmermann G, Hayashi T. Are aortic aneurysms caused by atherosclerosis? Circulation 1992; 85: 20511 69. Parmley LF, Mattingly TW, Manion WC, Jahuke EJ. Non-penetrating traumatic injury of the aorta. Circulation 1958; 17: 1086101. 70. Von Oppell UO, Thierfelder CF, Beningfield SJ, Brink JG, Odell JA. Traumatic rupture of the descending thoracic aorta. S Afr Med J 1991; 79: 5958. 71. Ammons MA, Moore EE, Moore FA, Hopeman AR. Intra-aortic balloon pump for combined myocardial contusion and thoracic aortic rupture. J Trauma 1990; 30: 16068. 72. Dorsa FB, Tunick PA, Culliford A, Kronzon I. Pseudo-aneurysm of the thoracic aorta due to cardiopulmonary resuscitation: diagnosis by transesophageal echocardiography. Am Heart J 1992; 123: 1398400. 73. Fredman C, Serota H, Deligonul U, Barner H, Pearson A, Kern MJ. Ascending aortic aneurysm masquerading as fever, altered mental status and mediastinal mass. Am Heart J 1990; 119: 40810. 74. Patel KL, Gross J. Extracorporal shock wave lithotripsy induced abdominal aortic aneurysm rupture. J Am Geriatr Soc 1991; 39: 3189. 75. Moles VP, Chappuis F, Simonet F, Urban P, De La Serna F, Pande AK, Meier B. Aortic dissection as complication of percutaneous transluminal coronary angioplasty. Cathet Cardiovasc Diagn 1992; 26: 811. 76. Pieters FAA, Widdershoven JW, Gerardy AC, Geskes G, Cheriex EC, Wellens HJ. Risk of aortic dissection after aortic valve replacement. Am J Cardiol 1993; 72: 10437. 77. Epperlein S, Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Meyer J. Aorta and aortic valve morphologies predisposing to aortic dissection. An in vivo assessment with transesophageal echocardiography. Eur Heart J 1994; 15: 15207. 78. Leu HJ. Classification of vasculitides. A survey. Vasa 1995; 24: 31924. 79. Churg A, Churg J. Systemic vasculitides, 1st edn. New York, Tokyo: Igaku-Shoin, 1991. 80. Webster B, Rich C, Densen PM, Moore JE, Nicol CS, Padget P. Studies on cardiovascular syphilis. Am Heart J 1953; 46: 11745. 81. Boussou H, Julian M, Pieraggi MT. Aortic lathyrism and atheroma in the rat by prolonged hyperlipidic diet. Gerontology 1978; 24: 25065. 82. Boor PJ, Gotlieb AI, Joseph EC, Kerns WD, Roth RA, Tomaszewski KE. Chemical-induced vasculature injury. Summary of the symposium presented at the 32nd annual meeting of the Society of Toxicology, New Orleans, Lousiana,

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

dilatation and skeletal anomalies not linked to the fibrillin genes. Am J Hum Genet 1993; 53: 4654. 16. Milewicz DM, Pyeritz RE, Crawford ES, Byers PH. Marfan syndrome: defective synthesis, secretion and extracellular matrix formation of fibrillin by cultured dermal fibroblasts. J Clin Invest 1992; 89: 7986. 17. Aoyama T, Francke U, Dietz H, Furthmayer H. Quantitative differences in biosynthesis and extracellular deposition of fibrillin in cultured fibroblasts distinguish five groups of Marfan syndrome patients and suggest distinct pathogenetic mechanisms. J Clin Invest 1994; 94: 1307. 18. Beighton P. The Ehlers-Danlos syndrome. London: William Heinemann Medical Books, 1970. 19. Steinmann B, Royce P, Superti-Furga A. The EhlersDanlos syndrome. In: Royce PM, Steinmann B, eds. Connective Tissue and its heritable disorders. New York: Wiley-Liss Inc., 1993; 351407. 20. Biddinger A, Rocklin M, Coselli J, Milewicz DM. Familial thoracic aortic dilatations and dissections: a case control study. J Vasc Surg 1997; 25: 50611. 21. Dalgleish R. The human collagen mutation database 1998. Nucleic Acids Res 1998; 26: 2535. 22. Collagen database: http://www.Le.ac.uk/genetics/ collagen. 23. Ellis PR, Cooley DA, De Bakey ME. Clinical consideration and surgical treatment of annuloaortic ectasie. J Thorac Cardiovasc Surg 1961; 42: 36370. 24. Coady M, Davies R, Roberts M et al. Familial patterns of thoracic aortic aneurysms. Arch Surg 1999; 134: 3617. 25. Furthmayr H, Francke U. Ascending aortic aneurysm with or without features of Marfan syndrome and other fibrillinpathies: new insights. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1997; 9: 191205. 26. Kantonen I, Savunen T, Peltonen L. Linkage analysis in Finnish families with annulo-aortic ectasia. Davos, 1996. 27. Muluk S, Gertler J, Brewster D et al. Presentation and patterns of aortic aneurysms in young patients. J Vasc Surg 1994; 20: 8808. 28. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man). http:// www.ncbi.nlem.nih.gov/Omim/. 29. Darling R, Brewster D, Darling R et al. Are familial abdominal aortic aneurysms different? J Vasc Surg 1989; 10: 3943. 30. Majumder PP, St. Jean PL, Ferrell RE, Webster MW, Steed DL. On the inheritance of abdominal aortic aneurysm. Am J Hum Genet 1991; 48: 16470. 31. Verloes A, Sakalihasan N, Koulischer L, Limet R. Aneurysms of the abdominal aorta: familial and genetic aspectes in three hundred thirteen pedigrees. J Vasc Surg 1995; 21: 64655. 32. Pope FM, Narcisi P, Nicholls AC, Germaine D, Pals G, Richards AJ. COL3A1 mutations cause variable clinical phenotypes including acrogeria and vascular rupture. Br J Dermatol 1996; 135: 16381. 33. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O Loughlin
40

J. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. Am J Cardiol 1989; 64: 50712. 34. Ruiz ME, Sty JR, Wells RG. Aortic dissection in a 5year old girl with Marfans syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 1996; 150: 4402. 35. Agarwala BN. Group B streptococcal endocarditis in a neonate. Pediatr Cardiol 1988; 9: 513. 36. Sakurai M, Maeda M, Sai N, Miyahara M, Nakayama M, Takemura H. Aortic dissection in an infant caused by intraaortic balloon pumping. Pediatr Cardiol 1999 (in press). 37. Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM, Benson LN. Complications associated with pediatric cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 143340. 38. Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ. Reoperations for thoracic and thoracoabdominal aneurysms. In: Stark J, Pacifico AD, eds. Reoperations in cardiac surgery. Springer Verlag, 1989: 36181. 39. Svensson LG, Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ, Hess KR. Impact of cardiovascular operation on survival in the Marfan patients. Circulation 1989; 80: 1 23342. 40. Gillinov AM, Zehr KJ, Redmond JM, Gott VL, Deitz HC, Reitz BA, Laschinger JC, Cameron DE. Cardiac operations in children with Marfans syndrome: indications and results. Ann Thorac Surg 1997; 64: 11404; discussion 11445. 41. Cavanzo F, Taylor HB. E..ect of pregnancy on the human aorta and its relationship to dissecting aneurysms. Am J Obstet Gynecol 1969; 105: 5678. 42. Burks JM, Illes RW, Keating EC, Lubbe WJ. Ascending aortic aneurysm and dissection in young adults with bicuspid aortic valve: implications for echocardiographic surveillance. Clin Cardiol 1998; 21: 43943. 43. Harker LA, Slichter SJ, Scott CR, Ross R. Homocystinuria. Vascular injury and arterial thrombosis. N Engl J Med 1974; 291: 53743. 44. Millar AJ, Gilbert RD, Brown RA, Immelman EJ, Barkinsher DA, Cywes S. Abdominal aortic aneurysms in children. J Pediatr Surg 1996; 31: 16248. 45. Drexler M, Erbel R, Mu ller U, Wittlich N, MohrKahaly S, Meyer J. Measurement of intracardiac dimensions and structures in normal young adult subjects by transesophageal echocardiography. Am J Cardiol 1990; 65: 14916. 46. Brown OR, DeMots H, Kloster FE, Roberts A, Menashe VD, Beals RK. Aortic root dilatation and mitral valve prolapse in Marfans syndrome: an echocardiographic study. Circulation 1975; 52: 6517. 47. Stein HL, Steinberg I. Selective aortography, the definitive technique for diagnosis of dissecting aneurysm of the aorta. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1968; 102: 33348. 48. Hayashi K, Meaney TF, Zelch JV, Tarar R. Aortographic analysis of aortic dissection. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1974; 122: 76982. 49. Mohr-Kahaly S, Erbel R. Advantages of biplane and multi-plane transesophageal echocardiography for the morphology of the aorta. Am J Card Imaging 1995; 9:

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

tisulare sau dificultii de expunere a arterei. Oprirea circulatorie survine la o temperatur rectal de 250C, determinnd colapsul cordului i al aortei ascendente ceea ce faciliteaz disecia aderenelor retrosternale i permite completarea resternotomiei n condiii de siguran. Dup evidenierea aortei ascendente i clamparea sa se reinstituie by-pass-ul cardiopulmonar. Apoi, temperatura central poate fi cobort chiar la 200 nainte de reinducerea opririi circulatorii, ori de cte ori este necesar o tehnic de corecie a patologiei a arcului aortic sau hipotermia poate fi meninut n cursul tehnicii de reconstrucie a aortei ascendente. Alegerea tehnicii chirurgicale optime de reconstrucie se face n funcie de statusul rdcinii aortice. n absena dilatrii rdcinii este suficient reunirea tunicilor disecate ale peretelui aortic i anastomozarea lor la o protez tubular la nivelul aortei ascendente.n funcie de poziia lor fa de linia de sutur valvular, emergenele coronariene pot fi anastomozate direct la proteza aortic sau dup prealabila lor excizie n butonier. Exist multiple alternative pentru tratamentul chirurgical al complicaiilor unei proteze aortice compuse implantate anterior. Regurgitrile paraprotetice minime - comunicri cu spaiul periprotetic - de la nivelul anastomozelor ostiale sau al liniei de inserie valvular pot fi sigilate direct. Dehiscena major a anastomozelor, fie a celor aortice, fie a celor ostiale coronariene, n special asociate infeciei, necesit nlocuirea protezei, n ultima situaie preferndu-se utilizarea allogrefei. By-pass-ul coronarian asociat cu procedee chirurgicale la nivelul aortei proximale necesit o atenie deosebit. Dac s-a realizat by-pass folosind artera mamar intern stng, este necesar disecia pediculului ct mai departe de anastomoza distal, cu clamparea rdcinii sale. By-pass-ul folosind artera mamar intern dreapt interfer frecvent cu intervenia chirurgical de la nivelul aortei i poate impune rezecia sa proximal, cu anastomoza ulterioar la proteza aortei ascendente. Complicaiile tardive dup tratamentul chirurgical primar al arcului aortic sunt mai rare dect cele urmnd procedurilor de la nivelul rdcinii i a poriunii ascendente a aortei267. Exist multiple situaii ce pot conduce la dilatarea anevrismal a lumenului fals al arcului aortic; o astfel de situaie se poate ntlni atunci cnd orificiile de intrare nu au fost rezecate n cursul primei intervenii chirurgicale; un alt caz l constituie crearea de noi fisuri intimale cu ocazia realizrii anastomozei ntre captul distal al protezei i aort n cursul procedurii primare296,297 n aceste situaii poate fi necesar nlocuirea chirurgical a structurii implicate.
39

Se evit reintervenia asupra poriunii proximale a reconstruciei; tehnica este similar celei de nlocuire primar a arcului aortic: se utilizeaz o protez separat ce va fi n final anastomozat la proteza proximal dup rezecia lumenului aortic adevrat.

1. Sans S, Kesteloot H, Kromhout D on behalf of the Task Force. Task Force of the European Society of Cardiology on cardiovascular mortality and morbidity statistics. Europe. Eur Heart J 1997; 18: 123148. 2. Godwin JD. Conventional CT of the aorta. J Thorac Imaging 1990; 5: 1831. 3. Erbel R, Engberding R, Daniel W, Roelandt J, Visser CM, Rennollet H. Echocardiography in diagnosis of aortic dissection. Lancet 1989; 1: 45761. 4. Posniak HV, Olson MC, Demos TC, Benjoya RA, Marsan RE. CT of thoracic aortic aneurysms. Radiographics 1990; 10: 83955. 5. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al. Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance imaging versus transesophageal echocardiography. Circulation 1992; 85: 43447. 6. Erbel R, Oelert H, Meyer J et al.Influence of medical and surgical therapy on aortic dissection evaluated by transesophageal echocardiography. Circulation 1993; 87: 160415. 7. Beighton P, de Paepe A, Danks D, and 17 co-authors. International nosology of heritable disorders of connective tissue, Berlin 1986. Am J Med Genet 1988; 29: 58194. 8. De Paepe A, Devereux R, Dietz H, Hennekam R, Pyeritz R. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996; 62: 41726. 9. Sakai L, Keene D, Engvall E. Fibrillin, a new 350 kD glycoprotein is a compound of extracellular microfibrills. J Cell Biol 1986; 103: 2499509. 10. Collod G, Babron MC, Jondeau G et al. A second locus for Marfan syndrome maps to chromosome 3p24.2p25. Nat Genet 1994; 8: 2648. 11. Sood S, Eldadah Z, Krause W, McIntosh I, Dietz H. Mutation in fibrillin-1 and the Marfanoid-craniosynostosis (Shprintzen-Goldberg) syndrome. Nat Genet 1996; 12: 20911. 12. Milewicz DM, Michael K, Fisher N, Coselli J, Markello T, Biddinger A. Fibrillin-1 (FBN1) mutations in patients with thoracic aortic aneurysms. Circulation 1996; 94: 270811. 13. Glesby M, Pyeritz R. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A pheno-typic continuum. JAMA 1989; 262: 5238. 14. Ramirez F. Fibrillin mutations in Marfan syndrome and related phenotypes. Curr Opin Genet Dev 1996; 6: 30915. 15. Boileau C, Jondeau G, Babron MC et al. Autosomal dominant Marfan-like connective-tissue disorder with aortic

Bibliografie

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

indicaii majore: degenerarea anevrismal a aortei cu disecie (diametrul de 5-6 cm.) la distan de nivelul interveniei primare (Tabel 20) i rezolvarea primar inadecvat a diseciei. Rata pentru reintervenie la 5 ani dup intervenia iniial este de aproximativ 10% pentru ambele tipuri de disecie (tipul I i II), ajungnd
Recomandri

Tabelul 19. Reintervenia chirurgical n disecia de aort tratat

Clasa I l l l l l IIa IIb

pn la 40% la 10 ani6,246; riscul crete la pacienii cu sindrom Marfan277,278. Nivelul la care se reintervine cel mai frecvent este aorta proximal, n special rdcina aortei i poriunea ascendent. Cauzele iatrogene sunt frecvent implicate: disecia poate fi rezidual procedurii primare sau reprezint o recuren tardiv. Incidena
III Nivel de eviden C C C C C

recurenei diseciei la nivelul aortei ascendente variaz aortic valvular sever. ntr-o astfel de situaie cu leziuni multiple nu este recomandat abordul prin ntre 0.03 i 0.1%284-286, n contextul protezrii valvulare 76,287-288 sternotomie longitudinal pentru a evita posibilele . Exist o serie de aortice crescnd la 0.5-1% hemoragii fatale sau distensia excesiv a ventriculului condiii ce cresc riscul acestei complicaii: protezarea stng; se prefer toracotomia uni- sau bilateral la valvular aortic anterioar, valve aortice deformate nivelul celei de a cincea coaste cu sternotomie congenital, ectazia anuloaortic ignorat289,290. Alte transversal i instituirea n prealabil a unui by-pass cauze sunt anevrismul rdcinii aortei, recurena atrio-femural drept sau femuro-femural293 . diseciei n cazul n care reconstrucia primar s-a O variant de abord n cazul reinterveniei la nivelul realizat prin aplicarea unei substane adezive GRF, aortei ascendente n prezena insuficienei valvulare precum i nlocuirea protezei compuse (protez aortice este resternotomia limitat la poriunea sa valvular aortic plus protez tubular a aortei 294 inferioar , de preferat clasicei resternotomii complete ascendente)291,292. n hipotermie moderat. Pasul urmtor este disecia Pentru a asigura succesul reinterveniei la nivelul peretelui diafragmatic al ventriculului drept i stng diseciei aortei ascendente, elementul cheie l reprezint care permite introducerea la nivel apical a unei ci de sigurana abordului toracic, manevrele ulterioare derivaie. Se continu inducerea hipotermiei pn n urmnd principiile chirurgiei cardiace standard. momentul apariiei fibrilaiei ventriculare. Dac Repetarea sternotomiei este un gest ce necesit o atenie presiunea de perfuzie inadecvat mpiedic scderea sporit, n aceste situaii aorta nemaifiind protejat de suficient a temperaturii, se poate realiza ocluzia aortei pericard. O situaie particular este aceea n care prin inseria apical i gonflarea la nivelul poriunii sale proteza tubular de la nivelul aortei ascendente sau ascendente a unei sonde cu balon, cnd clamparea anevrismul aortic sunt strns aderente la tblia aortei este imposibil de efectuat datorit rigiditii posterioar a sternului i se asociaz cu insuficiena Tabelul 20. Tratamentul diseciei cronice de aort
Recomandri Disecia de aort tip A (tip I, II): 1. Tratament chirurgical similar recomandrilor pentru anevrismul nondisecant indicat n cazul existenei simptomatologiei sau a regurgitrii aortice sau a unui diametru aortic > (5-) 6 cm. Disecia de aort tipB (tip III): 1. Tratament chirurgical similar recomandrilor pentru anevrismul nondisecant indicat n cazul existenei simptomatologiei sau a dilatrii progresive a aortei = 6.0 cm. 2. Stentare dac exist indicaie chirurgical i condiii anatomice favorabile
38

1. Intervenie chirurgical pentru anevrism secundar n contextul diseciei de aort la distan de situsul interveniei iniiale recurena diseciei sau apariia anevrismului la nivelul interveniei anterioare 2. nlocuirea protezei vasculare n caz de dehiscen important sau de infecie 3. nlocuirea protezelor infectate folosind homogrefe 4. Stentare dac exist indicaie chirurgical i condiii anatomice favorabile

Clasa I l

IIa

IIb

III

Nivel de eviden C C

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Sunt necesare noi studii longitudinale pentru a defini ritmul considerat normal de cretere a dimensiunii rdcinii aortice la pacienii cu sindrom Marfan, ncepnd cu prima copilrie. Ghidurile clinice ar trebui s se bazeze pe astfel de date, pentru a decide care este deviaia minim acceptat fa de normal n legtur cu riscul de disecie. Se poate lua n discuie i oportunitatea nlocuirii rdcinii aortice ectatice (Tabel 16) chiar i la valori inferioare celor acceptate ca limit de risc, atunci cnd se preconizeaz o intervenie chirurgical cardiac avnd o alt viz terapeutic. Nu exist n acest moment ghiduri referitoare la conduita intervenional n ceea ce privete profilaxia diseciei n caz de dilatare anevrismal a altor segmente ale aortei. Atitudinea prudent este n favoarea interveniei atunci cnd se observ o cretere brutal sau rapid a dimensiunilor anevrismului279,280. Nu exist suficiente date pentru a aprecia dac efortul fizic n copilrie sau un anumit tip de activitate fizic influeneaz rata de progresie a dimensiunilor rdcinii aortice, dei a fost raportat cazul unui adolescent la care disecia de aort a fost precipitat de practicarea unui sport (ridicarea de greuti)281. Recomandarea cu privire la limitarea moderat a efortului fizic (Tabel 18) este considerat important. Presiunea arterial sistolic nu trebuie s depeasc valoarea de 130 mmHg att la copii ct i la aduli281.

transesofagian, iar compararea datelor obinute cu ocazia determinrilor succesive este facil282,283. Documentarea studiilor de rezonan magnetic nuclear pe serii de printuri i nu pe band video faciliteaz diagnosticul dilatrii progresive a lumenului fals sau a ntregii aorte. Mai mult dect att, cmpul larg vizualizat permite identificarea unor repere anatomice de vecintate ce vor facilita msurarea ulterioar a aortei la nivele identice. La pacienii cu disecie aortic tratai chirurgical este esenial cunoaterea tehnicii interveniei aplicate pentru o interpretare corect a tuturor explorrilor imagistice, inclusiv MRI. Cea de a doua opiune este reprezentat de ecocardiografia transesofagian, dar este necesar o examinare atent i minuioas a seciunilor obinute pentru a interpreta dilatarea aortic. O alt variant este computer Rezumat Urmrirea strns a pacientului cu disecie de aort de ctre o echip de specialiti include determinarea: semnelor de dilatare aortic formrii anevrismelor semnelor de fisurare la nivelul anastomozelor sau a stenturilor hipoperfuziei. Cel mai important este controlul optim al presiunii arteriale la valori sub 135/80 mmHg. Dup externare se recomand urmrirea periodic a pacientului la 1, 3, 6 i 12 luni, ulterior anual. Explorarea imagistic de elecie este rezonana magnetic nuclear, opiunile urmtoare fiind computer tomografia pe locul II i ecocardiografia transesofagian pe locul III.

Pacienii cu disecie de aort necesit o urmrire foarte atent. Scopul principal este controlul valorilor tensionale pentru a reduce stressul parietal. Se urmrete meninerea TA la valori sub 135/80 mmHg, valori int similare valorilor optime la pacieni fr disecie aortic, dar hipertensivi. Se recomand utilizarea beta-blocantelor, dar de obicei sunt necesare asocieri medicamentoase pentru un bun control tensional. Trebuie urmat recomandarea cu privire la controlul TA. Urmrirea pacienilor se face de ctre medici specialiti avnd cunotine temeinice cu privire la evoluia natural a acestor pacieni i disecia de aort, inclusiv opiunile terapeutice, scopul fiind detectarea semnelor de progresie a bolii sau formarea de anevrisme. Explorarea de elecie pentru urmrirea pacienilor cu disecie acut de aort tratat medical sau chirurgical este imagistica prin rezonan magnetic (MRI) (Tabel 13). Avantajele acestei metode sunt multiple: evit expunerea la radiaii ionizante sau substane de contrast nefrotoxice utilizate n explorarea computer tomografic, este mai puin invaziv dect ecocardiografia
37

Explorarea imagistic n perioada de urmrire

tomografia, o tehnic din ce n ce mai frecvent utilizat. La pacieni cu vrsta de peste 60 de ani, riscurile expunerii la radiaii ionizante sunt neglijabile comparativ cu severitatea bolii. Ritmul de urmrire periodic a aortei cuprinde determinri la 1, 3, 6 i 12 luni dup evenimentul acut, urmate de examinri anuale; parametrii eseniali de cuantificat sunt diametrul aortei i semnele de transformare anevrismal; de asemenea, trebuie detectate hemoragiile la nivelul anastomozelor sau a grefon stenturilor.

Ruptura aortic reprezint cauza major de deces survenit tardiv fa de momentul tratamentului chirurgical primar pentru disecie de aort88. n consecin, o a doua intervenie chirurgical la momentul oportun (Tabel 19) este necesar, existnd dou

Reintervenia chirurgical

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

cu dispariia lumenului fals i ngroarea peretelui vascular circumferenial6,94,111,112,249. Aceast ngroare a peretelui vascular ca semn de vindecare a fost semnalat n Studiul Cooperativ European la doar 4% dintre pacieni, majoritatea prezentnd disecii de tip A(tip II) i tip B(tip III)6. Studiile prin rezonan magnetic au raportat acest fenomen n 7%250 din cazuri, iar cele prin computer tomografie n 31% din cazurile de disecie tip B (tip III)251. Vindecarea spontan pare a fi ngreunat de prezena fluxului sanguin continuu prin orificiile largi de intrare6. O alt form a procesului de vindecare raportat ocazional este tromboza complet a lumenului fals ce pare a fi o premis pentru vindecarea complet ulterioar6,94,252. Extensia procesului de tromboz este de asemenea important. Acest fenomen pare a se corela cu stadiul cronic al diseciei, cu lipsa comunicrii i cu ngroarea peretelui arterial ce determin diminuarea stressului parietal. La 2% dintre pacieni disecia de tip B (tip III) comunicant se poate extinde retrograd n aorta ascendent94; implicarea arcului aortic n procesul diseciei se coreleaz cu o mortalitate superioar celei din disecia tip B (tipIII) limitat la aorta descendent6. Tehnicile chirurgicale actuale nu favorizeaz vindecarea prin procesul de tromboz la pacienii cu disecie: nlocuirea aortei ascendente nu conduce i la oprirea fluxului n interiorul lumenului fals, fcnd astfel improbabil formarea trombului. La mai puin de 10% dintre pacienii cu disecie de tip I ce au beneficiat de tratament chirurgical s-a constatat obliterarea lumenului fals6,250-255. Datele actuale privind istoria natural a hematoamelor intramurale (disecie clasa 2) sunt limitate. Mortalitatea este ridicat: 20-80%12,94,101,256; este posibil evoluia spre disecie clasa 1 n 15-41%92,94,256-263 din cazuri sau spre ruptur aortic n 5-26%12,259,263 din cazuri. Pe de alt parte, vindecarea complet cu dispariia ngrorii peretelui arterial este ntlnit la 11-75% dintre pacieni94,257,259, 261,263,264. Pe parcursul urmririi pacienilor s-a constatat c

asocierea diseciei clasa 4 (plci ulcerate) cu disecia clasa 1 a aortei descendente este mai grav, constatndu-se o cretere a incidenei rupturilor aortice. Ali autori raporteaz o evoluie benign i nu consider oportun intervenia chirurgical de urgen106,108. Totui, hematoamele subintimale i ulcerele complicate sunt considerate urgene cu risc de ruptur aortic. Plcile ulcerate pot determina formarea unor pseudoanevrisme mari265-267, iar evoluia spre disecie clasa 1 apare n 1020% din cazuri. Disecia traumatic a aortei (clasa 5) are de asemenea prognostic nefavorabil, dar datele disponibile la ora actual sunt insuficiente268-272.

Recomandri

Tabelul 18. Prevenia diseciei de aort n maladiile congenitale (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, ectazia anuloaortic)
Clasa I l l l l l IIa IIb III Nivel de eviden C C C C C

Dimensiunile considerate critice ale rdcinii aortice de 5-5,5 cm. pot fi evideniate la orice vrst, chiar i n copilrie i sugereaz c intervenia este recomandabil pentru anticiparea diseciei, la fel ca la populaia adult (Tabel 18). Consensul general actual indic intervenia profilactic de nlocuire a rdcinii aortice la pacienii cu sindrom Marfan la valoarea de 5,5 cm. a diametrului su273-278. La grupe de vrst foarte mici ar putea fi necesar aplicarea unei valori prag mai joase, dar implicarea procesului normal de cretere face extrem de dificil stabilirea unei valori maxime admisibile a rdcinii aortice n copilrie. Se impune de asemenea a avea permanent n vedere modelul particular de cretere al fenotipului Marfan. Dimensiunile rdcinii aortice (Fig. 2) (raportate la aria suprafeei corporale i nu la vrst) ar trebui evaluate secvenial, anual sau chiar mai frecvent la copiii mici i mai ales n adolescen, perioad de cretere foarte rapid. Reprezentate grafic, aceste dimensiuni apreciate ecocardiografic se pot situa n afara intervalului de ncredere corespunztor populaiei generale, determinnd o curb paralel cu acesta, situat la nivelul unui percentil superior; devierea curbei nscrise (n sus) fa de percentilul urmrit indic oportunitatea interveniei chirurgicale279,280.

Supravegherea pacienilor cu sindrom Marfan

1. Tratament cronic cu beta-blocante 2. Explorare imagistic periodic a aortei 3. nlocuire profilactic a rdcinii aortei nainte ca diametrul su s depeasc 5,0 cm. la pacieni cu antecedente familiale de disecie 4. nlocuire profilactic a rdcinii aortei nainte ca diametrul su s depeasc 5,5 cm. 5. Limitarea moderat a activitii fizice

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

36

percutane comparativ cu implantarea chirurgical de grefon stenturi din punct de vedere al profilului de siguran i al eficienei228. Dintre complicaii, paraplegia se poate instala n relaie cu implantarea de grefon stenturi extensive dar nu i cu a stenturilor scurte (<15 cm), precum i n relaie cu modalitatea de abordare secvenial comparativ cu abordul unic n cazul n care este necesar stentarea unui segment arterial mai lung. Rezultatele urmririi pe termen scurt au fost favorabile, cu nchiderea orificiilor de disecie i diminuarea dimensiunilor aortice dup tromboza complet a lumenului fals. Aceasta dovedete c plasarea de stent poate favoriza procesul de vindecare a diseciei. Un aspect ce rmne discutabil este cel legat de oportunitatea rezolvrii fisurilor intimale suplimentare de la nivelul aortei abdominale concomitent cu nchiderea orificiilor de intrare de la nivelul aortei toracice. S-au observat fisuri endovasculare, ocazional rezolvate prin ocluzie spontan i cu recurena fenomenului la un alt nivel. La unii pacieni s-au observat ulterior fisuri ce fuseser iniial nedepistate i care au necesitat implantare de stenturi adiionale. Unii pacieni dezvolt o reacie inflamatorie consecutiv implantrii stentului manifestat prin febr i creterea valorilor proteinei C reactive; ambele semne pot dispare spontan pe msur ce procesul de vindecare progreseaz236,237. Rezumat Terapia intervenional n disecia de aort ofer noi modaliti de rezolvare a complicaiilor. Fenestrarea aortic cu sau fr plasare de stent determin o ameliorare imediat a hipoperfuziei determinat de ischemia visceral, renal, periferic, fie anterior, fie consecutiv tratamentului chirurgical. Implantarea de grefon stenturi reprezint o tehnic n plin dezvoltare ce ofer noi perspective n tratamentul diseciei tip B (tip III). nchiderea orificiilor de intrare determin formarea de trombus i vindecarea peretelui vascular.

acut tip A i hipoperfuzie a ramurilor periferice se recomand ca prim timp al tratamentului revascularizaia percutan, gestul chirurgical fiind temporizat pn dup rezolvarea ischemiei239.

Complicaiile terapiei intervenionale

Rata mortalitii post-intervenionale pare a fi dependent n cea mai mare msur de durata i severitatea ischemiei anterioare momentului iniierii procedurii intervenionale; n jumtate din cazuri (13%) mortalitatea la 30 de zile s-a datorat unor leziuni ireversibile instalate anterior iniierii procedurilor endovasculare. n acest context se impune precocitatea tratamentului percutan223. Astfel, la pacienii cu disecie
35

Prevalena diseciei de aort este de 0,5-2,95/ 100000/an240-242, rata cea mai nalt fiind n Italia (4,04/100000/an)235. Mortalitatea variaz ntre 3,25 i 3,6/100000/an244. Datorit mortalitii crescute n faza acut a diseciei de aort, rata de supravieuire n ambele tipuri A i B (tipurile I-III) este foarte redus. n urm cu 40 de ani mortalitatea la 24 de ore era de 21%; supravieuirea la 30 de zile era de 8%, iar la un an era de doar 2%97. Zece ani mai trziu, mortalitatea la 48 de ore continua s fie 50% sau 1%/or240. Pn la 20% dintre decese au survenit nainte ca pacienii s ajung la spital. Recent, un studiu populaional longitudinal cu urmrire a supravieuirii pe o perioad de 27 de ani raporteaz o inciden a diseciei de aort de 2,95/100000/an i o mortalitate de 68% la 24 de ore sau de 1,4%/or245. Un element de remarcat este faptul c diagnosticul diseciei de aort a fost stabilit pre-autopsie n doar 15% dintre cazuri. Cauza cea mai frecvent de deces a fost ruptura aortic n 80% din cazuri245. n ultimii 30 de ani se observ un important progres datorat terapiei medicale i chirurgicale. Grupul de Studiu Cooperativ European a raportat o rat de supravieuire la 1 an de 52%, 69% i 70% n disecia de aort tip A (tip I, tip II) i respectiv tip B (tip III); la 2 ani cifrele descresc: 48%, 50% i respectiv 60%6. Rezultate similare au fost raportate i de ali autori, respectiv un prognostic mai bun pentru tipul B de disecie; supravieuirea la 1 an a fost de 34%, respectiv 85%, fiind corelat cu gradul comunicrii, deci cu stressul parietal la nivelul lumenului fals246,247. Cel mai bun prognostic l are disecia de aort tip B (tip III) noncomunicant i cea retrograd, limitat la aorta descendent (o rat de supravieuire la 2 ani de 80%, respectiv 86%)6. Ultimii 20 de ani nu au adus modificri suplimentare ale datelor epidemiologice. Studiul IRAD (464 de pacieni) a raportat o mortalitate de 27% pentru tipul A de disecie i de 29% pentru tipul B dup tratament chirurgical, i de 53%, respectiv 9% dup tratament medical248. Vindecarea spontan a diseciei de aort n cursul tratamentului medical este posibil, dar n cazuri rare,

Urmrirea pacienilor cu disecie de aort Istoria natural i prognosticul diseciei de aort

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

ameliorarea perfuziei distale. O tehnic special este aa numita cale Harrington ce presupune plasarea de stenturi telescopice n interiorul lumenului adevrat, de la nivelul orificiului de intrare situat n vecintatea arterei subclaviculare stngi, pn n poriunea terminal a aortei abdominale, distal de ramurile sale viscerale,eventual cuprinznd i bifurcaia. Acest abord prezint o serie de dezavantaje, precum costul crescut i riscul de complicaii pe termen lung la nivelul ramurilor arteriale a cror origine din aort este acoperit de stenturi: stenoza arterial sau embolia distal. Se prefer amplasarea de stenturi multiple dar spaiate, cu excepia situaiei n care exist un gradient presional semnificativ ntre cele dou lumene223. n anumite situaii, meninerea patenei lumenului adevrat necesit plasarea de stenturi peste originea arterelor celiac, mezenteric superioar i renal. Nu sunt nc disponibile date privind rezultatele pe termen lung ale acestor proceduri intervenionale complexe. O alternativ eficient o reprezint crearea unui orificiu de reintrare larg acolo unde este necesar, cu plasarea ulterioar de stent ntre orificiul nou creat i ramura arterial compromis. Pentru a nu compromite fluxul n ramurile distale, ar trebui evitat poziionarea stenturilor la nivelul originii arterelor renale i mezenteric superioar223. Pentru optimizarea interveniei se recomand utilizarea de stenturi Palmaz expandabile cu balon, acestea permind o amplasare precis n amonte de originea ramurilor arteriale majore (artera mezenteric superioar sau artera renal)223; o alternativ o reprezint protezele endovasculare Wallstents cu diametrul de 14 mm223,234,236. Grefon stenturile utilizate au un diametru de 2-4 cm i o lungime care depete cu 3-5 cm proximal i distal orificiul de disecie, dimensiuni ce au fost alese n urma msurtorilor obinute prin angiografie, ecografie intravascular, ecocardiografie transesofagian, examen CT sau MRI. Dimensiunile medii ale stenturilor sunt: diametru de 3,5 cm (2,4-4,5 cm) i lungime de 10,5 cm (4,5-22,5 cm). Se utilizeaz o dubl cale de acces: artera femural dreapt este locul uzual pentru inseria chirurgical a unui sistem 22-27F; artera femural stng permite acccesul percutan pentru angiografie sau ecografie intravascular. Dup puncia arterial, secvena tehnic cuprinde introducerea unui fir ghid moale, pe care se gliseaz coaxial un cateter pig-tail, cu plasarea ulterioar a unui fir ghid rigid. Procedura se realizeaz sub anestezie general. n momentul expandrii stentului presiunea aortic va crete brusc, pentru c fluxul sanguin anterograd este blocat pn n momentul poziionrii definitive a endoprotezei. De aceea, n cursul expandrii stentului se urmrete scderea presiunii arteriale cu nitroprusiat
34

de sodiu la 50-60 mmHg. Dup expandarea grefonului stent, balonul ncorporat n sistem permite fixarea structurii stentului la peretele lumenului adevrat. Scopul interveniei este de a inchide orificiile de disecie i nu de a acoperi faldul intimal. Disecia care se propag la nivelul unui ram arterial i determin o obstrucie static se rezolv prin aplicare de stent la acest nivel. O astfel de intervenie este indicat atunci cnd exist un gradient presional semnificativ ntre artera colateral i lumenul aortic din care deriv. Restabilirea fluxului sanguin la nivelul ramurilor arteriale mari impune o nou cuantificare a presiunii i a ariei de seciune la nivelul lumenului aortic adevrat; aceasta pentru c implantarea de stent n ramul arterial stenozat poate determina reorientarea faldului de disecie odat cu modificarea presiunii n lumenul aortic aferent. Amplasarea ct mai precis a stentului la nivelul vasului colateral stenozat este esenial. Sunt preferate stenturile fr- sau cu scurtare minim (respectiv stenturi expandabile cu balon), precum stenturile expandabile Palmaz ce au fost utilizate n toate cele trei mari trialuri publicate224,234,236. n cadrul unui lot de 57 de pacieni a fost restabilit fluxul sanguin la peste 90% (cu variaie ntre 92 i 100%) dintre vasele obstruate prin disecie de aort223,224,234,235. Rata medie a mortalitii la 30 de zile a fost de 10% (variind ntre 0 i 25%). n nici un caz nu au fost necesare proceduri chirurgicale de revascularizaie suplimentare. Majoritatea pacienilor au fost asimptomatici pe o perioad medie de urmrire de aproximativ un an. Decesele raportate nu au fost legate de procedurile percutane efectuate, ele fiind n majoritatea cazurilor consecina modificrilor ischemice ireversibile, a progresiei diseciei sau a complicaiilor procedurilor chirurgicale reconstructive adiionale aplicate la nivelul aortei toracice. n dou dintre cazuri decesul a survenit la 3, respectiv la 17 luni, consecutiv rupturii lumenului fals la nivelul cruia s-a constatat transformarea anevrismal progresiv223. Consecutiv procedurilor de fenestrare i stentare pot apare modificri hemodinamice imprevizibile la nivelul lumenului aortic adevrat i a celui fals; acestea se nsoesc de posibile consecine nefavorabile: pierderea unor ramuri arteriale anterior normal perfuzate sau a arterelor ce au fost inta procedurilor de revascularizaie. Afectarea acestor artere poate fi de asemenea rezolvat prin proceduri endovasculare ca implantarea adiional de stent 223,224,234,236. Beneficiem n acest moment de primele rezultate preliminare legate de implantarea de grefon stenturi aortice227,228. Este deja evident superioritatea tehnicilor

Implantarea de stent n ramurile aortice

Rezultatele terapiei intervenionale

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

riscului de paraplegie. Aceast complicaie se produce n pn la 18% din cazuri dup intervenia chirurgical229-231. Totui, avnd la dispoziie mijloace tehnice mai avansate, au fost tratate cu succes serii mari de pacieni prin implantarea de grefe tip stent care acoper fisura de intrare n aorta descendent i chiar n arcul aortic232. Mai mult, autorii au demonstrat c nchiderea orificiului de intrare este esenial pentru reducerea calibrului aortei. nchiderea orificiului de intrare faciliteaz formarea trombusului i vindecarea232. S-a propus deja utilizarea combinat a procedeelor chirurgicale i intervenionale233.

Rolul exact al fenestrrii i introducerii percutane de stent n tratamentul diseciei de aort rmn s fie stabilite (tabelul 17). Totui, se pare c ar fi o indicaie clar pentru fenestrare i plasare de stent n tratamentul obstruciei statice sau dinamice a ramurilor arteriale din aort. Vasele compromise prin obstrucia static a unui ram arterial sunt tratate prin plasarea de stenturi la nivelul originii vasului. Vasele compromise prin obstrucie dinamic sunt tratate prin fenestrare percutan cu balon cu sau fr stenturi n lumenul aortic adevrat. n diseciile aortice clasice, fenestrarea realizat cu succes ridic presiunea n lumenul adevrat dar o las neschimbat pe cea din lumenul fals. Uneori stenturile trebuie aranjate n lumenul adevrat pentru a stabiliza faldul ntr-o poziie stabil, departe de originea ramului arterial223. n cazul diseciei cronice, cnd fenestrarea unei membrane de disecie fibrozate poate conduce la colapsul conexiunii dintre falsul i adevratul lumen, ar putea fi necesar un stent pentru a menine fenestraia deschis234. O a doua indicaie pentru fenestrare ar fi obinerea unui orificiu de reintrare n lumenul adevrat, pentru falsul lumen care se termin n fund de sac. Scopul acesteia este de a preveni tromboza lumenului fals, ceea ce ar putea compromite ramurile al cror flux sanguin deriv exclusiv din acesta sau att din lumenul fals ct i din cel adevrat. Exist studii necropsice care au evideniat o mbuntire a supravieuirii n disecia acut de aort clasic la pacienii cu orificii de reintrare fa de cei fr235 acestea. Pe de alt parte, aceast opiune terapeutic poate crete riscul de ruptur aortic pe termen lung, prezena unui orificiu de reintrare larg favoriznd fluxul n interiorul lumenului fals, cu posibilitatea degenerrii sale anevrismale consecutive211,223. Exist de asemenea un risc sigur de embolii periferice cu punct de plecare la nivelul lumenului fals parial trombozat211,223,234.
33

Indicaii pentru plasarea stentului i fenestrare

Modalitatea cea mai eficient de a exclude din circulaia sanguin lumenul fals dilatat anevrismal o constituie acoperirea orificiului proximal de intrare prin aplicarea unui grefon stent adecvat. Absena unui orificiu distal de reintrare este preferabil n aceste cazuri236, iar tratamentul local prin fenestrare i stentare are rolul doar de a restabili fluxul la nivelul ramurilor aortice compromise, cu origine n lumenul fals. O alt indicaie pentru utilizarea stentului o reprezint compresiunea lumenului adevrat n amonte de originea ramurilor mari ale aortei abdominale, cu modificri ischemice distale consecutive. Aplicarea de stent va avea drept consecin lrgirea lumenului aortic adevrat ngustat i ameliorarea fluxului sanguin224,234. i n acest caz metoda intervenional optim pare a fi totui realizarea fenestrrii cu reducerea presiunii la nivelul lumenului fals218.

Fenestrarea percutan cu balon are drept scop crearea unei bree la nivelul faldului intimal ce separ lumenul adevrat de cel fals. Modalitatea optim de realizare a fenestrrii este dinspre lumenul cu diametrul mai mic (de obicei lumenul adevrat), spre lumenul mai larg - cel fals. Se utilizeaz n acest scop un ac RoeschUchida, Brockenborough sau Colopinto219,224,234,236. Fenestrarea se practic ct mai aproape de originea arterei n care se urmrete restabilirea fluxului sanguin. Dup ce se nainteaz cu acul dinspre lumenul adevrat spre cel fals la nivelul dorit manevr facilitat foarte mult prin monitorizare ecografic intravascular i se plaseaz un fir ghid rigid n lumenul fals, se efectueaz angiografia n ambele lumene. Ulterior, cu ajutorul unei sonde cu balon cu diametrul de 12-15 mm i lungimea de 20-40 mm se creaz un orificiu transversal. n cazul n care nu exist posibilitatea monitorizrii ecografice intravasculare, alegerea situsului fenestrrii se face cu ajutorul unei sonde cu balon sau a unui dispozitiv Dormia plasate n interiorul lumenului fals, care vor servi la ghidarea punciei membranei disecante220. Meninerea unui flux sanguin optim la nivelul aortei i a ramurilor sale poate necesita implantarea de stenturi mari cu diametrul de 10-14 mm, n special n tromboza preexistent a lumenului fals. Stenturile aortice sunt utilizate n primul rnd ca metod asociat cu fenestrarea i pentru reducerea faldului intimal. O compresiune semnificativ hemodinamic exercitat asupra lumenului aortic adevrat, cranial de originea ramurilor sale majore, poate beneficia de amplasare de stent, cu lrgirea sa consecutiv i

Tehnica fenestrrii percutane cu balon

Tehnicile intervenionale

Tehnica stentrii aortice

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

nivelul spaiului VIII intercostal. n funcie de extensia afectrii vasculare, aceast incizie permite un abord corespunztor al aortei, printr-o toracotomie simpl sau dubl. Majoritatea chirurgilor practic aceast intervenie folosind circulaie extracorporeal pe baza unui bypass al inimii stngi. Pentru cazurile la care este necesar extinderea nlocuirii ctre segmentul toracoabdominal, se prefer bypass-ul femuro-femural. De regul se utilizeaz hipotermia, avnd grij s se egalizeze presiunile de perfuzie proximal i distal de zona de clampare pe durata implantrii grefei. Aceleai principii de tratament ca i la adult se aplic i pentru disecia i anevrismul survenite la copilul mic i mare. Nu exist msuri specifice pentru acest grup de vrst. Se presupune c disecia se va produce, n mod inevitabil, ori de cte ori o parte a arborelui arterial atinge dimensiunile critice, la fel ca i pentru cei care au ajuns la maturitatea scheletic. Controversa major rmne momentul interveniei profilactice cu scopul de a preveni disecia atunci cnd exist dilataie. Este dimensiunea absolut a fragmentului anevrismal cel mai util parametru sau trebuie luat n considerare o anumit proporionalitate, dup cum s-a propus pentru rdcina aortei? 41,207,208. Care sunt limitele superioare optime la copilul n cretere pentru a defini aceti parametri? Rmne, deocamdat, s se stabileasc un consens n aceast privin.

Conduita n cazul copilului mic i mare

Terapia intervenional: implantare percutan de stent i/sau fenestrare percutan

Tratamentul convenional al diseciei de tip A (tip I, II) const n reconstrucia chirurgical a aortei ascendente, cu restaurarea fluxului, de preferin prin lumenul adevrat. n disecia de tip B (tip III) cu comRecomandri

Introducere

plicaii ischemice, tratamentul include reconstrucia segmentului de aort toracic ce conine fisura de intrare209, bypass pentru organul sau membrul compromis sau fenestrarea chirurgical211-213. Se pot distinge patru tipuri majore de complicaii ischemice, n funcie de caracterele lumenului adevrat i fals, precum i implicarea ramurilor aortice majore: compresia lumenului adevrat n regiunea ramurilor abdominale principale; compresia lumenului adevrat proximal de ramurile abdominale principale; implicarea ramurilor aortice principale n disecie; lrgirea falsului anevrism datorit fisurii proximale de intrare permeabile; Tratamentul include reconstrucia segmentului de aort toracic ce include orificiul de intrare209, bypass pentru organul sau membrul compromis sau fenestrare chirurgical211-213. Aproximativ 90% din deficitele de puls periferic asociate cu disecie de aort pot fi rezolvate prin repararea aortei toracice214. Totui, pacienii cu ischemie mezenteric sau renal nu au o evoluie la fel de favorabil. Mortalitatea pacienilor cu ischemie renal este 50-70%210,212 iar la cei cu ischemie mezenteric mortalitatea poate ajunge la 87%210. Rata mortalitii chirurgicale la pacienii cu complicaii ischemice vasculare periferice urc, totui, pn la 87% din a celor cu ischemie mezenteric209,210,213,215, cu o rat de mortalitate intraspitaliceasc de 89%209,210,213,215. Mortalitatea operatorie pentru fenestrarea chirurgical este de doar 21-67% i recent s-a propus tratamentul percutan pentru ramurile arteriale obstruate212,213. Prima fenestrare, pentru membran la nivelul aortei descendente, realizat cu succes folosind un balon endovascular, pentru a trata ischemia mezenteric a fost descris n 1990217-224. Grefele aortice de tip stent au fost utilizate pentru a exclude anevrismele false i adevrate de la nivel abdominal (iniial) i toracic (ulterior)225-228. Tratamentul diseciei de aort a evoluat, totui, lent, de teama

Tabelul 17. Terapie intervenional n disecia de aort

Clasa I l l l l l l IIa

IIb

III

1. Plasarea de stent la nivelul originii vasului n cazul obstruciei statice a unui ram arterial 2. Fenestrare cu balon a membranei de disecie plus introducerea de stent n lumenul adevrat pentru obstructie dinamic 3. Plasare de stent pentru meninerea deschis a fenestrrii 4. Fenestrarea cu scopul de a produce un orificiu de reintrare pentru falsul lumen "n fund de sac" 5. Plasarea de stent n lumenul adevrat pentru a sigila intrarea (stent acoperit) lrgirea lumenului adevrat comprimat
32

Nivel de eviden C C C C C C

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

aortic, anastomoza distal a grefei se face de obicei n aa fel nct s se nlocuiasc arcul dincolo de zona purttoare de fisur. Sunt necesare nlocuiri subtotale sau totale ale arcului aortic ori de cte ori exist rupturi extensive, care se continu dincolo de jonciunea segmentelor transvers i descendent, sau s-a produs o disecie acut a unui arc aortic cu anevrism preexistent. Aceast manevr poate s includ reconectarea unora sau tututor vaselor supraaortice la gref, pe durata unui stop circulator hipotermic. Tehnicile de reconstituire i fortificare a straturilor disecate ale arcului sunt similare celor descrise pentru rdcina aortei: fie adeziv GRF, fie benzi de teflon.

captul grefei i aorta descendent, grefa este lsat s pluteasc liber n lumenul aortic. n cadrul tehnicilor ulterioare, seciunea trunchiului de elefant a grefei poate fie s se conecteze la poriunea descendent distal, fie este extins cu o alt protez tubular, care poate fi anastomozat la orice nivel aortic n aval. Exist un acord general n privina faptului c indicaiile tratamentului chirurgical n cazurile cu disecie acut tip B (tip III) se limiteaz la prevenirea sau atenuarea unor complicaii cu risc vital precum durerea refractar la tratament, creterea rapid a diametrului aortic, hematom periaortic sau mediastinal ca fiind semne de ruptur aortic. Disecia care survine pe o aort cu anevrism preexistent poate fi, de asmenea, considerat o urgen chirurgical. Debutul oricrei complicaii, precum ischemia membrelor, renal sau intestinal justific atitudinea intervenional ca fiind una oportun, prin perforarea ghidat pe cateter a membranei de disecie, realiznd astfel decompresia lumenului adevrat al segmentului de aort abdominal. Dac aceast tehnic nu aduce remisiunea prompt a simptomelor, este necesar intervenia chirurgical. n toate celelalte cazuri cu disecie de tip B (tip III) necomplicat tratamentul este, de regul, conservator, ntruct, pn astzi, nu s-a dovedit superioritatea vreunei variante asupra alteia, fie ea chirurgical, intervenional prin plasarea de stent sau medical. Intervenia chirugical pentru disecia aortic cronic tip B (tip III) este n primul rnd destinat s micoreze extensia diseciei i a segmentului care se afl n iminen de ruptur sau este rupt. Indicaiile operatorii ale interveniei pentru anevrismele postdisecie sunt similare celor ale altor anevrisme toracoabdominale. Tratamentul chirurgical att al diseciilor acute ct i cronice de aort descendent include nlocuirea poriunilor afectate cu o gref tubular de lungime i calibru potrivite. Abordul chirurgical standard pentru disecia de aort descendent este incizia toracic posterolateral convenional la nivelul coastei a V-a, care permite accesul necesar nlocuirii aortei descendente pn la Rezumat Chirurgia n disecia acut de tip B (tip III). Indicaia interveniei chirurgicale n disecia aortic de tip B (tip III) este limitat la urmtoarele situaii: durere toracic persistent, recurent; expansiunea aortic; hematom periaortic; hematom mediastinal.
31

Chirurgia n disecia aortei tip B (tip III)

(elephant trunk), conform celor descrise de Borst et al.205,206. nlocuirea total a arcului folosind aceast tehnic presupune divizarea circumferinei afectate de disecie din aorta distal i ndeprtarea membranei de disecie din aval. Aceast tehnic faciliteaz n mod deosebit procedeele ulterioare aplicate aortei din aval. n loc s se realizeze o anastomoz convenional ntre

Procedeul aplicat pentru arcul aortic este adesea mai puin solicitant n disecia cronic dect n cea acut pentru c extensia dilataiei anevrismale dicteaz, de obicei, extensia nlocuirii aortei. Mai mult, acumularea de colagen va mbunti n timp calitatea peretelui la nivelul falsului lumen, fcnd posibil sutura lui la gref, dac este necesar. Ca i n disecia acut, grefa se conecteaz mai bine la canalul adevrat al aortei fie la captul distal al zonei delabrate de perete, fie dincolo de orice fisur de intrare prezent n arc, reconstituindu-se astfel straturile peretelui de la acest nivel. Dac, n anumite condiii, acest lucru nu este posibil, anastomoza se face la poriunea solid din peretele falsului canal. Formarea tardiv a unui anevrism este ntotdeauna posibil n astfel de cazuri. Totui, n cadrul procedeelor de nlocuire care se extind pn la aorta descendent proximal, grefa este, de obicei, anastomozat la peretele aortic exterior, pentru c redirecionarea fluxului sanguin distal nu servete la nimic din punctul de vedere al prezenei mutiplelor reintrri n aval. n anevrismele arcului care se extind n aval a fost inserat o extensie a grefei arcului n trunchi de elefant Rezumat Procedee chirurgicale n disecia acut de tip A (tip I i II). Scopul interveniei chirurgicale este prevenirea ruperii aortei, a tamponadei pericardice i tratarea insuficienei aortice. Se realizeaz implantarea unei grefe compuse n aorta ascendent cu sau fr reimplantarea arterelor coronare. Exist o mare variabilitate de tehnici chirurgicale.

Arcul aortic n disecia cronic tip A (tip I i II)

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

disecia unei rdcini aortice fr ectazie se fac lund n considerare starea valvelor aortice (tabelele 15, 16) precum i prezena i extensia diseciei n raport cu emergentele coronare. Dac vreuna din origini este implicata n disecie fr afectarea vasului, ostiumul poate fi, de regul, pstrat. Dac ostiumul este complet nconjurat de perete aortic disecat, el poate fi excizat n butonier. Straturile disecate din jurul emergentei vor fi unite folosind adeziv tisular i suturi iterative nainte de realizarea anastomozei la grefa tubular. Introducerea grefelor de tip bypass pentru arterele coronare folosind segmente de ven safen va fi rezervat pentru situaiile n care ostiumul este mic i rupt, ceea ce exclude o reconstrucie n condiii de siguran. Crearea unei structuri ferme i etane la nivelul grefei de aort ascendent la un pacient cu disecie acut de aort proximal necesit folosirea de teflon, adeziv tisular (precum cel pe baz de gelatin-resorcinol formaldehid (GRF) sau a ambelor. Indiferent ce metod se va utiliza, poriunea disecat a aortei va fi mai nti complet secionat la nivelul jonciunii sinotubulare. n mod tradiional, straturile aortei sunt unite prin introducerea lor sub form de sandwich ntre benzi de teflon, plasate n interiorul i exteriorului perimetrului de disecie vascular. Aceast tehnic este treptat nlocuit cu reconstrucia straturilor disecate cu adeziv, care s-a dovedit a fi mai uoar i mai rapid. Aplicarea adezivului GRF produce nu numai o unire ferm a straturilor care au suferit disecia, ci i transformarea lor ntr-o textur similar pielii prelucrate. Aceasta faciliteaz o reconstrucie sigur a rdcinii aortice, obturnd n acelai timp orice spaiu rmas sub anastomoza dintre gref i aort. Indiferent ce tehnic se utilizeaz, n cazul detarii comisurilor valvulare poate fi necesar resuspendarea prin suturi transmurale, alturi de reconstrucia straturilor disecate. Alegerea metodei de restaurare a poriunii proximale depinde, ca i n cazul diseciei acute, att de starea rdcinii aortice ct i de starea valvei. Dac rdcina are configuraie normal i valva este intact, se poate implanta o gref supracomisural. Atunci cnd comisurile sunt desprinse va fi necesar resuspendarea uneia sau mai multor cuspe. Aceast tehnic de restaurare valvular poate fi utilizat la aproximativ 50% dintre pacienii cu disecie cronic de tip A199. n toate celelalte cazuri valva trebuie nlocuit nainte de implantarea grefei vasculare. Dac ntreaga rdcin aortic este implicat n anevrism, atunci se va folosi o metod mai radical pentru a preveni dilatarea tardiv i disecia recurent a poriunii de aort restante. n astfel de cazuri va fi im30

Aorta proximal n disecia cronic de tip A (tip I i II)

plantat o gref compus, deoarece ea elimin ntreaga poriune de aort proximal supus diseciei. Ca o alternativ, n cazuri selectate, pot fi implantate xenogrefe, alogrefe sau autogrefe. Operaiile menionate mai sus care pstreaz valva se constituie drept o alt opiune. Ele se pot indica n ectazia rdcinii aortice. O aseriune de baz care trebuie aplicat acestor procedee este aceea c insuficiena aortic se datoreaz mai degrab dilatrii crestei sinotubulare dect a inelului200. Aorta va fi secionat complet la 5 mm deasupra comisurilor valvulare i cuspele vor fi examinate n ceea ce privete simetria i absena vreunei afeciuni organice196. Conform tehnicilor lui David, sinusurile i ostiumurile coronare se excizeaz, lsnd cuspele i inseriile lor intacte. Etapa urmtoare presupune trecerea la realizarea unei suturi prin apexul fiecrei comisuri, nainte de realizarea suturilor transmurale prin inelul aortic. Suturile inelare sunt apoi trecute prin extremitatea cardiac a grefei i rmiele valvei aortice sunt trase nspre gref nainte de a fi cusute la aceasta dinspre interior196. Exist un procedeu de remodelare mai puin radical: se nlocuiesc numai sinusurile Valsalva, iar diametrul de ieire al fluxului din ventricul se las la mrimea dat197. Sinusurile aortice sunt ndeprtate lsndu-se o margine de 3 mm intact de fiecare parte a liniei de inserie a cuspei. Extremitatea cardiac a grefei de aort ascendent se prelucreaz n aa fel nct s se potriveasc la triunghiurile de la nivelul zonelor de inserie a valvelor excizate. n continuare, benzi din peretele aortic de la nivelul inseriei cuspelor se sutureaz la marginile acestor triunghiuri, nainte ca fragmentele coronare excizate anterior n form de nasture s fie conectate la breele corespunztoare din gref197. Ori de cte ori valva nu poate fi pstrat i rdcina aortei este ectaziat, grefele compuse descrise mai sus reprezint soluia standard pentru nlocuirea complet a rdcinii aortice n disecia aortic cronic de tip A. Tratamentul diseciei acute a arcului aortic rmne un subiect intens dezbtut. Discuia este centrat de ntrebarea: cnd se face i ct de extins trebuie s fie nlocuirea arcului? n prezent exist un acord majoritar asupra faptului c n orice disecie a arcului acesta va trebui explorat pe durata unei scurte perioade de stop circulator obinut n condiii de hipotermie.Dac nu exist nici o fisur la nivelul arcului se practic o anastomoz distal deschis ntre gref i straturile unite ale peretelui aortic de la nivelul jonciunii ntre poriunea ascendent i arc201,202. Fisuri la nivelul arcului se produc n pn la 30% din cazurile de disecie acut203,204. Dac o fisur de intrare traverseaz arcul

Arcul aortic n disecia acut de tip A (I i II)

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Tabelul 15. Terapia chirurgical n tipul A (tip I i II) de disecie acut de aort
Recomandri 1. Intervenie chirurgical de urgen pentru a evita ruptura aortei/tamponada 2. Intervenie care pstreaz valvele gref tubular dac rdcina aortic are calibru normal i nu exist modificri patologice ale cuspelor 3. nlocuirea aortei i a valvei aortice (gref composit) dac aorta proximal este ectaziat i/sau sunt modificri patologice ale valvei/peretelui aortic 4. Operaii ce pstreaz valvele cu remodelarea rdcinii aortice pentru valve anormale 5. Pstrarea valvelor i remodelarea rdcinii aortice la pacienii cu sindrom Marfan Clasa I
l l l l l

IIa

IIb

III

Nivel de eviden C C C C C

Tabelul 16. Terapia chirurgical n tipul B (tip III) de disecie acut de aort
Recomandri 1. Terapie medicala 2. nlocuire chirurgical a aortei dac exist durere persistent i recurent, expansiune precoce, complicaii ischemice periferice, ruptur 3. Fenestrare chirurgical sau endovascular i stenting dac persist ischemia mezenteric, renal sau a membrelor ori deficitele neurologice Clasa I l l l IIa IIb III Nivel de eviden C C C

nainte de a decide care este cea mai potrivit tehnic pentru a repara o disecie acut de tip A (tip I, II) trebuie rspuns la dou ntrebri-cheie: care este mrimea rdcinii aortice i care este starea valvei aortice? De obicei se poate anastomoza o gref tubular la creasta sinotubular (tabelul 15) dac diametrele rdcinii aortice i aortei ascendente sunt normale, fr deplasare n aval a emergentelor coronare, fr detari la nivelul comisurilor valvulelor aortice i fr alte modificri patologice acute sau cronice ale valvulelor. Dac una sau mai multe comisuri sunt detaate, este necesar resuspendarea valvei nainte de inseria grefei. Dac nu sunt condiii pentru o reconstrucie n siguran a valvei ori dac exist modificri evidente ale valvei, congenitale sau dobndite, atunci este mai bine s se nlocuiasc valva nainte de inseria unei grefe supracomisurale. Totui, s-a raportat repararea valvelor bicuspide191. Abordul chirurgical standard pentru aorta ascendent i poriunea transvers a arcului aortic n disecia de tip A (tip I, II) este prin sternotomie median. Incizia pericardic se ncepe inferior, pe linie median, pentru a evita zona aortic friabil afectat de disecie. Odat ce pacientul a fost trecut pe circulaie extracorporeal (realizat de obicei prin canularea unei artere femurale i a atriului drept), se mobilizeaz aorta pentru a vizualiza trunchiul brahiocefalic i rdcina aortei. Dac trebuie nlocuit arcul aortic, se face disecia chirurgical de-a lungul feei sale anterioare i se prepar originea
29

tip A (tip I i II)

ramurilor arteriale ale acestuia. O disecia acut de tip A (tip I, II) survenit pe o aort proximal cu ectazie prealabil necesit o abordare diferit. n aceste cazuri (este vorba mai ales de pacieni cu sindrom Marfan) se recomand implantarea unei grefe compuse (valv aortic plus gref tubular pentru aorta ascendent)192,193. Conform metodei originale descrise de Bentall i De Bono, emergenele coronare rmn n continuitate cu vechea aort i sunt anastomozate direct la poriunea ascendent a grefei dup implantarea valvei194. Dac emergenele coronare sunt aproape de inelul aortic i peretele aortic rigidizat creaz tensiune la nivelul ostiumurilor atunci cnd acestea sunt translocate pe gref, ele pot fi excizate n butonier nainte de a fi anastomozate195. Implantarea alogrefelor sau xenogrefelor trebuie restrns la pacienii vrstntici sau cu alte indicaii speciale, ntruct degenerarea postoperatorie tardiv poate necesita reintervenie asupra rdcinii aortice. Mai recent au fost sugerate tehnici de pstrare a valvelor i/sau remodelare a rdcinii aortice chiar n situaiile de urgen create de disecia acut tip A (tip I, II)196,197. Deoarece aceste procedee sunt mai complicate i mai cronofage dect plasarea grefelor compuse, ele vor fi realizate numai de ctre chirurgi cu experien i la cazuri atent selecionate. Conexiunea distal a grefei tubulare se face, n rarele cazuri de disecie tip A (tip II) limitat, cu poriunea neafectat a aortei ascendente. n toate celelalte cazuri, nlocuirea se face pn la jonciunea dintre aorta ascendent cu arcul sau dincolo de acest nivel. Consideraiile tehnice referitoare la conduita n

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

care apare n 3 straturi, poate fi difereniat de cel al peretelui extern al falsului lumen, care are un singur strat. n plus, la unii pacieni se pot identifica imagini similare cu pnza de pianjen n falsul lumen. Implicarea colateralelor pare s fie mai bine definit folosind IVUS dect ecocardiografia (blind spot zona oarb n aorta ascendent, poriunea anterioar a arcului, vasele abdominale) sau tomografia computerizat121. Mai mult, se poate clarifica mecanismul compromiterii vasculare (disecia care intersecteaz i ngusteaz originea vasului pe de o parte, iar pe de alt parte ostiumul vascular ocolit de disecie dar acoperit de faldul care prolabeaz)100,101,121. Delimitarea precis a
TTE/TEE ++ +++ ++ +++ +++ +++ ++ + ++ + ++ +++

Tabelul 14. Comparaie ntre valoarea diagnostic a diverselor tehnici imagistice n disecia de aort
CT ++ ++ ++ ++ +++ ++ ++ ++ ++ MRI +++ +++ ++ ++ ++ ++ +++ ++ + + +++ Angio ++ ++ + + ++ +++ +++ +++ + (+)

fisurilor de intrare este dificil, dar totui se poate vizualiza mai frecvent la nivelul aortei abdominale dect n aorta toracic100. Lipsa posibilitilor Doppler reprezint nc un dezavantaj al tehnicii. Formarea trombului n falsul lumen poate fi prezis de apariia spontan a unui contrast ecografic. Creterea grosimii peretelui arterial face modificrile peretelui aortic datorate hemoragiei n medie s fie vizibile prin IVUS,101. IVUS are o acuratee foarte bun la vizualizarea extensiei circumfereniale i longitudinale a hematomului. Hematoamele aortice apar sub form de corn sau de ngrori circumfereniale ale peretelui aortic121. n anumite segmente apare o zon
IVUS +++ +++ ++ + + +++ ++ + (+)

Sensibilitate Specificitate Clasificare Localizarea fisurii Insuficien aortic Pericardit lichidian Hematom mediastinal Implicarea ramurilor colaterale Implicarea arterelor coronare Expunerea la raze X Confortul pacientului Studii de supraveghere Disponibilitate intraoperatorie

TTE/TEE = ecocardiografie transtoracica/transesofagiana CT = tomografie computerizata MRI = rezonanta magnetica nucleara IVUS = ecografie intravasculara

anecogen, ca o imagine atipic de perete aortic stratificat100,101,121. n alte zone apar la nivelul peretelui aortic reflexii granulare sub forma unor pete. Forma hemoragiei intramurale poate fi concentric i poate afecta ntreaga circumferin aortic, dar limitarea la un segment de aort reprezint situaia tipic. IVUS pare s fie deosebit de util pentru excluderea faldurilor intimale pulsatile i a ulceraiilor aterosclerotice cu penetraie profund, alte tehnici furniznd rezultate inadecvate n aceste cazuri. Mai mult, importana IVUS trebuie subliniat n cazul pacienilor la care se suspecteaz o disecie de aort dar avnd aortografie normal121.

Tratamentul chirurgical i intervenional Tratamentul chirurgical

28

Scopul oricrei intervenii chirurgicale n tipul A (I, II) de disecie de aort este prevenirea rupturii aortice sau a apariiei sufuziunii pericardice ce conduce la tamponad cardiac. Este, de asemenea, de prim importan, eliminarea insuficienei aortice i evitarea ischemiei miocardice. n disecia de aort tip B (tip III) prevenirea rupturii aortice este elul principal. n disecia de clasa I se va urmri ntotdeauna resecia fisurii intimale. n timp ce resecia ntregului flap intimal ar putea fi realizat n cazul diseciei limitate la poriunea ascendent a arcului aortic, atunci cnd este vorba despre o disecie de tip A sau B (tip I-III) (tabelele 15, 16) rareori se poate obine o reparaie integral. Au fost sugerate diferite modaliti de rezolvare a diseciei acute, variabilitatea acestora fiind remarcabil186,190.

Introducere

Aorta proximal n disecia aortic acut

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

diferenierea ntre lumenul fals i cel adevrat. Odat demonstrat poziia corect a cateterului, schimbarea cateterului trebuie efectuat cu ajutorul unui fir ghid lung. n plus, tehnica necesit administrarea mediilor de contrast radioopac potenial nefrotoxice i a radiaiilor ionizante. Mai mult, faldul intimal i captul distal al diseciei nu sunt clar evideniate n cazul unui flux lent. Trebuie subliniat faptul c grosimea peretelui aortic nu poate fi vizualizat cu acuratee. Aortografia poate subestima dimensiunea lumenului n prezena unui tromb organizat neopacifiat182. La pacienii n stare critic timpul necesar reunirii echipei de angiografie, aducerea pacientului n laboratorul de angiografie i nsi durata procedurii pot fi nejustificat de lungi. Toate aceste elemente trebuiesc avute n vedere deoarece ntrzierea diagnosticului se asociaz cu creterea mortalitii183. La unii pacieni este de dorit precizarea anatomiei coronariene naintea interveniei chirurgicale reparatorii. Dei tehnicile imagistice noi dobndesc un rol crescnd n urgen n evaluarea interesrii ostiale coronariene de ctre flapul disecant, angiografia rmne standardul de aur pentru evaluarea ntregului arbore coronarian144,145. Acest fapt este important deoarece afectarea coronarian aterosclerotic cronic (prezent la 25% din pacieni) - dei nelegat de procesul diseciei de aort poate nruti prognosticul Rezumat Aortografia este deosebit de valoroas pentru diagnosticul diseciei aortice clasice, dar limitele sale sunt evidente n anumite subtipuri de disecii, ca disecia aortic non-comunicant, hematomul intramural, apariia hemoragiilor (clasa 2) sau n cazul rupturii plcilor (clasa 4). Aortografia este tehnica standard pentru ghidarea interveniilor n disecia de aort. chirurgical. Acest argument solid este citat de unii autori n favoarea angiografiei coronariene n cazul tuturor pacienilor hemodinamic stabili. Totui, nu este precis stabilit dac angiografia coronarian trebuie efectuat selectiv sau neselectiv la pacienii propui pentru chirurgia reparatorie145. Mortalitatea postoperatorie n disecia de aort nu pare legat de ischemia miocardic, fiind improbabil ca angiografia coronarian sistematic preoperatorie s influeneze prognosticul. Trebuie lsat la libera judecat a clinicianului i chirurgului decizia practicrii angiografiei coronariene.

Angiografia coronarian

Efectuarea ecografiei intravasculare (IVUS) se realizeaz prin introducerea unor catetere de unic folosin sub control fluoroscopic pe fire-ghid cu sau fr catetere-ghid. Procedura poate fi realizat fr probleme n mai puin de 10 minute100,101. Este binecunoscut balana ntre frecven i penetrarea ultrsunetelor i, din acest motiv, se prefer sonde <20MHz, dar acestea nu pot fi introduse prin catetereleghid (6-8F). Dimensiunea sondelor de 10 MHz ajunge pn la 8.2F (3.3 mm). Aceste sonde sunt introduse pe fire de 0.3 inch. n regiunile cu dilataie anevrismal aorta nu poate fi vizualizat n ntregime dintr-o singur poziie cnd se utilizeaz sonde de 20 sau 30 MHz. Acest impediment s-a rezolvat prin utilizarea sondelor de 10 MHz. Este dificil alinierea coaxial a cateterului n interiorul lumenului arcului aortic. n prezent se fac investigaii pentru utilizarea unor prototipuri de catetere flexibile care pot menine o curbur pre-selectat. Au fost create catetere care s permit utilizarea de Doppler, Doppler tisular i imagistica de-a doua armonica185. Folosirea IVUS aduce informatii complementare celor obinute prin angiografie n diagnosticul pacienilor cu disecie de aort100,121. n timpul procedurilor de cateterizare, aceast tehnic poate suplini cele mai multe dintre limitrile i capcanele angiografiei convenionale. IVUS vizualizeaz direct arhitectura peretelui vascular din interiorul lumenului aortic. Ea permite astfel recunoaterea caracteristicilor i patologiei peretelui aortic i completeaz informaiile furnizate indirect de shadowgrama (umbrogram) luminal descris prin tehnicile angiografice cu contrast. La pacienii cu forme clasice de disecie de aort aceast tehnic imagistic bazat pe cateterizare furnizeaz o vizualizare bun a faldului intimal, micrile sale (pulsatilitatea), extensia circumferenial i longitudinal i gradul de compromitere a lumenului. Aceast tehnic pare s fie potrivit mai ales pentru a delimita nivelul cel mai distal al extensiei diseciilor aortei abdominale100,121. Valorile raportate pentru sensibilitate i specificitate sunt foarte apropiate de 100%121. Se vizualizeaz forma lumenului adevrat i cea a falsului lumen, iar tromboza falsului lumen este detectat cu o sensibilitate i o specificitate mai mari dect ale ecocardiografiei transesofagiene121. IVUS poate, de asemenea, ajuta la diferenierea falsului lumen de cel adevrat atunci cnd sunt dificulti n aceast privin. S-a sugerat c aspectul peretelui aortic normal,
27

Tehnica ecografiei intravasculare (IVUS)

Criteriile IVUS pentru disecia de aort

Acurateea IVUS

Ecografia intravascular

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

pacient175,176. Poate fi urmrit tranzitul mediului de contrast de-a lungul aortei, fiind necesar o deosebit atenie la opacifierea poriunii proximale a trunchiului brahiocefalic i la utilizarea proieciilor adecvate176. Pentru aortografia abdominal este suficient injectarea unei singure prize de 40 ml substan de contrast cu o rat de 20 ml/sec dac se folosesc proieciii posteroanterioare, n schimb, pentru vizualizarea orificiilor de intrare i ieire, precum i n radiologia intervenional este necesar angiografia biplan. Rareori, pentru evidenierea ostiumului unora dintre colateralele abdominale, se folosesc i alte unghiuri de proiecie. O alternativ o reprezint aortografia intravenoas cu substracie digital, care se realizeaz prin injectarea mediului de contrast n vena cubital sau direct n atriul drept sau vena cav superioar175. Aceast tehnic este mai puin invaziv i necesit o cantitate mai mic de substan de contrast, dar imaginile au o rezoluie mai redus dect cale obinute prin angiografia convenional. Diagnosticul angiografic al diseciei de aort se bazeaz pe decelarea semnelor directe (diagnostice) cum ar fi vizualizarea faldului intimal (imagine linear, negativ, adesea mobil) sau recunoaterea celor dou lumene separate, precum i a semnelor indirecte (sugestive) care includ: neregulariti ale conturului lumenului aortic, rigiditatea sau compresia acestuia, anomalii ale colateralelor, ngroarea pereilor aortei i regurgitarea aortic157. Aortografia permite i decelarea locului de origine a diseciei175. Lumenul adevrat este n mod obinuit comprimat i tinde s ia o form spiral, iar injectarea n lumenul fals relev absena colateralelor precum i a sinusului Valsalva, umplere ntrziat sau prezena petelor de contrast176. Tot prin aortografie poate fi identificat cu precizie extensia la colaterale, aspect esenial la pacienii cu simptome neurologice, insuficien renal acut, criz hipertensiv, ischemie mezenteric sau a extremitilor. La aceti pacieni, deficitul de puls periferic poate reprezenta un indiciu important, aortografia fiind valoroas n special pentru decelarea afectrii renale sau mezenterice177. n decursul examinrii poate fi detectat prezena regurgitrii aortice i se poate aprecia severitatea acesteia. Totui, aortografia a fost recent nlocuit de tehnici noi, care permit evaluarea mai precis a mecanismelor regurgitrii aortice. La unii pacieni angiografia poate evidenia lrgirea rdcinii aortice, deplasarea cuspelor aortice fa de poziia normal sau prolapsul faldului intimal n ventriculul stng ca mecanisme subiacente178,179. Aortografia poate
26

demonstra i ruptura peretelui aortic n cavitatea pericardic, atriul stng, atriul drept, ventriculul drept sau artera pulmonar179. Specificitatea aortografiei n diagnosticul diseciei de aort depete 95% dar sensibilitatea este mai redus dect a altor tehnici, mai ales n cazul formelor atipice de disecie de aort178. n studiile Cooperative Europene, sensibilitatea i specificitatea aortografiei n diagnosticul diseciei de aort au fost de 88%13. Aortografiile fals negative sunt n principal rezultatul imposibilitii diferenierii celor dou lumene n interiorul aortei3,6,153,180,181. Aortografia a oferit rezultate fals negative la 15 din 65 de pacieni cu disecie de aort dovedit (sensibilitate 77%)182. Erorile de diagnostic s-au datorat trombozei complete a falsului lumen sau hematoamelor intramurale la 13 pacieni, precum i prezenei unui anevrism de mari dimensiuni la nivelul aortei ascendente, cu opacifierea aproape simultan a lumenului fals i adevrat182. Aortografia pare a fi ceva mai util n diagnosticul diseciei de aort cu tromboza falsului lumen dect n cel al hematoamelor intramurale, deoarece n primul caz exist un grad de afectare a lumenului aortic, n timp ce n al doilea caz lumenul aortic nu este afectat153. n ciuda acestor limitri, angiografia rmne o tehnic larg disponibil n majoritatea centrelor, majoritatea chirurgilor cardiovasculari considernd suficiente informaiile pe care aceasta le ofer, n principal datorit vastei experiene acumulate. Hematoamele aortice intramurale (diseciile de clas 3) au fost considerate ca principal motiv al rezultatelor fals-negative ale aortografiei. O umbr palid corespunztoare siluetei vasculare poate apare ca bine delimitat de lumenul aortic, acest model fiind indicator al hematomului intramural. Rectitudinea lumenului, uoara ngustare luminal sau neregularitile acestuia pot oferi indicii diagnostice pentru o disecie subtil de aort de clas 3. Incidene multiple ale aortei ascendente la aortografie pot aduce informaii diagnostice suplimentare89,104,182. La pacienii cu suspiciune de disecie de aort pe baza istoricului clinic, aortografia trebuie efectuat atunci cnd tehnicile non-invazive sunt negative. Trebuie recunoscute cteva limite ale acestei tehnici. Tehnica este invaziv, cu un risc inerent. Avansarea cateterelor trebuie realizat cu pruden, numai de ctre un angiografist experimentat. mpingerea cu putere a cateterului sau ghidului metalic trebuie descurajat, pentru a evita apariia leziunilor, n special cnd cateterul este situat n lumenul fals. Msurarea presiunii sau injectarea manual de contrast pot fi utile pentru

Acurateea aortografiei

Criteriile de diagnostic aortografic n disecia de aort

Limitele aortografiei

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

decursul unei singure perioade de apnee, astfel nct durata total a procedurii nu o depete pe cea a TEE. Dei valorile sensibilitii i specificitii depind de experiena ctigat prin utilizarea MRI convenional160,161, calitatea imaginilor obinute este superioar, cu o acuratee diagnostic cel puin egal cu a MRI convenional. Posibilitatea obinerii de imagini n timp real, pe care o ofer aparatele de ultim generaie, faciliteaz i mai mult diagnosticul diseciei de aort la pacienii instabili162. O alt metod modern de vizualizare a diseciei de aort este aortografia 3D prin MRI de contrast. Imaginile sunt similare aortografiei invazive, dar cmpul vizual este mai larg, experiena de pn acum sugernd posibilitatea unui diagnostic fidel al diseciei de aort163,164. Combinarea acestei metode cu RM crosssecional ar putea oferi att o imagine de ansamblu a anatomiei aortice (esenial pentru decizia chirurgical), ct i detalii asupra faldului intimal i pereilor aortici. MRI vizualizeaz cu precizie extensia diseciei, aorta ascendent distal i arcul aortic, chiar mai detaliat dect TEE. Localizarea orificiilor de intrare i ieire se realizeaz cu o precizie comparabil cu cea a TEE, sensibilitatea apropiindu- se de 90%165. Astfel, clasificarea diseciei de aort n proximal i distal crucial pentru decizia terapeutic poate fi realizat cu uurin prin MRI. Semnele de prognostic peiorativ, ca prezena revrsatului pericardic sau a regurgitrii aortice pot fi precis detectate160,165. Fluxul n lumenul adevrat i fals poate fi cuantificat prin cine-MRI cu contrast de faz sau prin tehnici de intite (tagging)167,168. n prezent MRI permite vizualizarea poriunii proximale a arterelor coronare i a eventualei afectri a acesteia n procesul de disecie169. Totui n prezent nu exist studii publicate care s certifice superioritatea uneia sau alteia dintre tehnicile imagistice viznd depistarea interesrii corornariene. n pofida acurateii MRI, exist unele artefacte care trebuie cunoscute, fiind esenial ca interpretarea imaginilor s se realizeze de ctre o persoan experimentat170. Artefactele pot apare la aproximativ 64% din pacieni, dar majoritatea survin doar ntr-o seciune, nu i n cele nvecinate. Aceast observaie faciliteaz recunoaterea artefactelor i le deosebete de aspectele patologice, astfel nct doar la 2% din pacieni a fost necesar utilizarea unei alte tehnici imagistice pentru a putea face aceast deosebire. Considerarea posibilitii apariiei artefactelor, cunoaterea anatomiei
25

normale, utilizarea n toate cazurile a imaginilor axiale cu adugarea, funcie de necesiti, i a unor imagini n alte planuri, rotaia gradientelor de faz i frecven i corelarea cu datele clinice permit evitarea erorilor de diagnostic n aproape toate cazurile. MRI permite detectarea hemoragiilor intramurale aortice acute i subacute90,171. Trsturile caracteristice ale hemoragiei intramurale includ ngroarea (> 7 mm) peretelui aortic, cu suprafa neted, la nivelul creia se Rezumat Dintre toate tehnicile imagistice, MRI are cea mai nalt precizie, sensibilitate i specificitate (aproape 100%) n detecia tuturor formelor de disecie de aort (clasele 1, 2, 4 i 5), cu excepia celei de clas 3. Posibilitatea de a apela la aceast metod este limitat, n special n urgen, tehnica fiind cel mai des utilizat la pacienii stabili hemodinamic i n urmrirea diseciei cronice de aort. MRI permite vizualizarea n condiii excelente a localizrii rupturii, a regurgitrii aortice, a extensiei la colaterale i a complicaiilor. pot observa zone cu hipersemnal, rezultate din formarea de methemoglobin, proces ce debuteaz dup cteva zile de la producerea diseciei i continu cteva luni, dei poate lipsi n faza acut171. Deoarece hemoragia intramural la nivelul aortei toracice se poate asocia cu disecie a aortei abdominale, aceasta din urm trebuie ntotdeauna cutat. Totui, nici MRI, nici CT sau TEE nu pot detecta diseciile de aort de clas 389. Metoda permite n schimb vizualizarea rupturilor plcilor de aterom, precum i a diseciilor iatrogene.

Criterii de diagnostic MRI n disecia de aort

Acurateea MRI

Aortografia retrograd a fost prima metod precis de diagnostic la pacienii cu suspiciune de disecie de aort. n 1939, Robb i Steinberg au diagnosticat pentru prima dat aceast boal prin aortografie, dar metoda a intrat n practica de rutin abia n anii 1960172,173. Ulterior aortografia a fost considerat, timp de cteva decade, standardul de aur n evaluarea diseciei de aort174. Lipsa la acea vreme a unor tehnici mai precise de diagnostic antemortem a fcut ca sensibilitatea redus a aortografiei s fie acceptat. Pentru vizualizarea semnelor de disecie de aort, cel mai des sunt necesare multiple injectri de substan de contrast (4050 ml la o rat de 2025 ml/sec) la diverse nivele i utiliznd diverse proiecii, pentru a defini ct mai precis anatomia aortei toracice la fiecare

Aortografia

Tehnica aortografiei

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Rezultatele obinute depind de factori multipli, inclusiv colimarea fasciculului de raze X i viteza de micare a mesei de examinare. Valoarea intervalului de reconstrucie este esenial pentru succesul procedurii, deoarece influeneaz rezoluia spaial, algoritmii de reconstrucie condiionnd calitatea imaginii aortice. Dup obinerea imaginilor transaxiale, pot fi generate noi imagini, n orice plan dorit (MPR - Multiplanar Reformation Images). Imaginile de tip MIP (Maximum Intensity Projection Images) sunt generate prin proiecia unor fascicule imaginare de raze X care traverseaz matricea 3D a imaginilor interpolate, valoarea atenurii maxime de-a lungul fiecrui fascicul corespunznd unui anumit nivel din scala nivelelor de gri, astfel nct n final se obine o imagine similar unei angiograme. Imaginile de tip SSD (Shaded Surface Display) se obin prin selectarea de ctre utilizator a unui prag de atenuare arbitrar ales, iar voxelii matricei imaginilor interpolate sunt reprezentri 3D, senzaia de profunzime datorndu- se folosirii unei surse virtuale de lumin. Parametrii standard sunt: colimarea 3mm, viteza de deplasare a mesei de examinare 6mm/s137,138,160. Procedura este declanat de softul aparatului, care detecteaz prezena substanei de contrast n regiunea de interes. Injectarea mediului de contrast cu osmolaritate joas, n cantitate de 120ml, se face cu o rat de 1-3 ml/s, cu ajutorul unui injectomat. Imaginile sunt reconstruite la intervale de 2 mm, cu suprapunere parial137,138. Imaginile de tip MPR sunt generate n proiecii sagitale, coronale i oblic-sagitale. Imaginile de tip MIP i SSD sunt opionale. Prima achiziie permite vizualizarea aortei toracice, pentru vizualizarea aortei abdominale i a arterelor iliace fiind necesar o a doua achiziie, cu aceeai tehnic de injectare. Diagnosticul se bazeaz pe demonstrarea existenei unui flap intimal care separ lumenul real de cel fals. Flap-ul este vizualizat ca o structur linear, cu atenuare redus, situat n lumenul aortic137,160. Pot fi observate i deplasarea spre interiorul vasului a calcificrilor intimale, largirea tardiv a falsului lumen i lrgirea aortei. Imaginile de tip MIP i MPR sunt utile att n stabilirea diagnosticului, ct i n evaluarea extensiei diseciei de aort, tehnica permind i vizualizarea eventualei implicri a ramurilor viscerale i a arterelor iliace. Limitele interpretrii aortografiei CT reprezint consecina a dou tipuri de artefacte: liniile venoase i artefactele de micare aortic. Liniile venoase pot fi

identificate cu uurin, deoarece orientarea lor variaz de la o seciune la alta i se extind dincolo de limitele peretelui aortic. Artefactele de micare aortic sunt produse de micarea peretelui aortic, i mai ales, de micrile flap-ului intimal n intervalul dintre sfritul diastolei i sfritul sistolei. Utilizarea unui algoritm de interpolare linear de 180 va reduce sau elimina aceste artefacte. Trombii murali dintr-un anevrism fusiform pot fi confundai cu o disecie de aort, iar structurile i masele periaortice pot crea dificulti de diagnostic. La nceputul anilor 1990, studiile prospective asupra evalurii diseciei de aort prin CT convenional raportau o sensibilitate de 8394% i o specificitate de Rezumat CT este tehnica diagnostic cea mai frecvent folosit la pacienii cu disecie de aort. Sensibilitatea sa depete 90%, iar specificitatea 85%. Ea permite evaluarea extensiei i localizrii diseciei de aort, a implicrii colateralelor i a indicatorilor de gravitate, avnd n schimb o utilitate redus n diagnosticul regurgitrii aortice, detectarea i localizarea rupturilor intimale i a diseciilor de aort minime (clasa 3).

Acurateea examenului CT

Criteriile de diagnostic CT pentru disecia de aort

87100%3,137. Avantajele CT spirale n raport cu cea convenional sunt bine stabilite i includ o durat mai redus a examinrii i posibilitatea unei mai bune vizualizri a aortei, deoarece toate imaginile sunt obinute la un nivel optim al contrastului, iar artefactele sunt semnificativ reduse137. Astfel, sensibilitatea medie depete 95%137,138, sensibilitatea i specificitatea detectrii extensiei la colateralele arcului aortic sunt de 93%, respectiv 98%, iar acurateea total este de 96%137,138,160,161. Dei este o tehnic de nalt sensibilitate i specificitate n diagnosticul diseciei de aort137,138,161, MRI este ades indisponibil n urgen, efectuarea sa la pacienii instabili hemodinamic fiind dificil. n centrele cu experien n monitorizarea pacienilor cardiaci (inclusiv a celor instabili hemodinamic aflai pe ventilaie mecanic) MRI poate fi efectuat fr complicaii5. n timp ce MRI convenional i cine-MRI necesit un timp relativ ndelungat de examinare pentru vizualizarea ntregii aorte (de la colateralele arcului aortic pn la bifurcaie), noile tehnici de scanare permit achiziia imaginilor pe multiple nivele n

Imagistica prin rezonana magnetic

Tehnica MRI

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

24

i localizarea rupturilor, precum i distana fa de arcadele dentare la care se afl sonda n momentul examinrii. Diferenierea dintre lumenul real i cel fals se poate face n mod M, 2D sau prin examen Doppler155. Criteriile de identificare a lumenului real sunt: expansiunea sistolic i colapsul diastolic, absena sau intensitatea redus a contrastului spontan, prezena jeturilor sistolice care se ndeprteaz de lumen, precum i a fluxului sistolic anterograd. Criteriile de identificare a lumenului fals sunt: creterea diametrului n diastol, prezena contrastului spontan, absena, ntrzierea sau inversarea fluxului i formarea de tromb6,155. Prezena semnalelor de flux n interiorul falsului lumen indic existena comunicrii, n timp ce absena fluxului arat c nu exist comunicare. Dac singurul orificiu de comunicare este situat distal fa de punctul de ncepere al diseciei, se poate diagnostica disecia retrograd, cu sau fr implicarea aortei ascendente6. Diagnosticul de tromb se pune pe baza vizualizrii unei mase separate att de faldul intimal, ct i de peretele aortic, situate n lumenul fals, rar n cel adevrat6. Deoarece formarea de tromb depinde de viteza fluxului, se poate realiza o stadializare care s permit estimarea gradului comunicrii6. Spaiile transonice rezultate din prezena lichidului liber n jurul aortei sunt semne de penetraie datorate hematomului periaortic6. Existena unui hematom mediastinal este sugerat de prezena ntre esofag i atriul stng sau aort a unei distane >1 cm i de prezena revrsatului pleural. Dac se vizualizeaz un spaiu liber ntre epi- i pericard, atunci exist i revrsat pericardic6. Regurgitarea aortic este diagnosticat pe baza vizualizrii semnalelor de flux diastolic perturbat n tractul de ejecie al ventriculului stng. Stadializarea ei se face pe baza criteriilor Doppler i Doppler color156. Diagnosticul diseciei de aort prin ecocardiografia standard n mod M i 2D se bazeaz pe detectarea flapului intimal n interiorul lumenului aortic. Sensibilitatea i specificitatea TTE n ceea ce privete implicarea aortei ascendente variaz ntre 77-80%, respectiv 9396%151,152,157. Detectarea diseciei distale a aortei toracice prin TTE este posibil doar la 70% din pacieni157. Valoarea TTE este limitat la pacienii cu anomalii ale peretelui toracic, spaii intercostale nguste, obezi, la pacienii cu emfizem pulmonar sau ventilaie mecanic. Aceste limite mpiedic luarea unei decizii terapeutice corecte, dar ele au fost depite de TEE6. Examenele ecocardiografice trebuie interpretate numai de ctre examinatori experimentai. Grupul
23

European de Studiu a artat c sensibilitatea TTE i a TEE mono-, ocazional biplan (dar nu i a TEE multiplan) atinge 99%, cu o specificitate de pn la 89%, acurateea predictiv pozitiv i negativ fiind de 89%, respectiv 99%. Aceste constatri au fost confirmate i de alte studii158. Cnd analiza a inclus doar pacienii supui procedeelor chirurgicale sau autopsiai, sensibilitatea TEE a fost de numai 89%, specificitatea 88%, acurateea predictiv pozitiv 97%, iar cea negativ 93%3. Exist totui dificulti n vizualizarea diseciilor de mici dimensiuni de la nivelul poriunii distale a aortei ascendente i din poriunea anterioar a arcului aortic, cunoscut sub denumirea de zona oarb3. Acest fenomen este cauzat de interpunerea traheei i bronhiei principale stngi ntre esofag i aort. n lumenul aortei ascendente apar uneori artefacte, datorate reverberaiei, punnd n dificultate examiRezumat TEE si TTE sunt examene de nalt acuratee n disecia acut de aort, utile n luarea deciziei terapeutice n urgen, sau chiar intraoperator, cu condiia cunoasterii posibilelor capcane. Rezoluia nalt a acestor tehnici permite i diagnosticarea hematoamelor intramurale, a ulceraiilor plcilor de aterom, precum i a leziunilor traumatice ale aortei. Pentru o mai bun rezoluie spaial, pot fi utilizate CT sau MRI.

Acurateea TTE/ TEE

natorii mai puin experimentai3, reprezennd probabil i cauza sensibilitii reduse a TEE n unele studii anterioare159. Prin TEE bidimensional ruptura intimei poate fi identificat la 61% din pacieni, iar prin examen Doppler s- a demonstrat c ntre cele dou lumene poate exista nu doar flux unidirecional ci i bidirecional, prezent la 75% din pacieni. Dopplerul continuu permite msurarea gradientului de presiune dintre cele dou lumene, valoarea sa fiind de 10-25 mmHg94. De la introducerea sa, CT spiral a ameliorat substanial calitatea diagnosticului computertomografic, reducnd artefactele de micare i eliminnd perturb rile produse de respiraie. n CT convenional, fiecare ciclu al tubului de raze X genereaz date utilizate pentru reconstruirea imaginilor transaxiale. n cazul CT spirale, micarea pacientului i expunerea la raze X sunt simultane, aceast tehnic necesitnd pentru achiziie o singur perioad de apnee din partea pacientului, ulterior putnd fi reconstruite imagini 2D i 3D, n orice plan. CT este tehnica imagistic cea mai frecvent utilizat la pacienii cu suspiciune de disecie de aort130.

Tomografia computerizat

Tehnica tomografiei computerizate

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

sunt specifice fiecrui pacient i se produc pe toat lungimea unei gene de mari dimensiuni, cu un grad nalt de fragmentare32. n plus, mutaiile la nivelul genei COL3A1 nu sunt specifice, ele putnd fi ntlnite i la pacieni cu sindrom Ehlers- Danlos de tip II (clasicul tip mitis) i III (tipul hipermobil, asociat i cu mutaii ale genelor COL5A1 i COL5A2), transmise autosomal dominant. Nu a fost identificat nc o corelaie genotipfenotip, n schimb s-a raportat prezena heterogenitii genetice15. Unii pacieni cu defecte genetice

Tabelul 13 Tehnici imagistice n disecia cronic de aort

Clasa I l l l l l l l IIa

transmise recesiv au colagen de tip III normal19. n cazul ectaziei anuloaortice, heterogenitatea genetic i dificultile tehnice actuale fac extrem de dificil analiza genetic. Doar dou dintre genele implicate au fost identificate, ambele de mari dimensiuni i asociate cu prezena anevrismelor aortice disecante, ns mutaiile nu prezint nici n acest caz tendina la grupare n anumite regiuni specifice ale genelor, ceea ce face nerecomandabil screening- ul genetic. Totui, posibilitatea utilizrii de anticorpi anti- colagen III i anti-fibrillin 1 permite identificarea pe culturi de fibro-

Recomandri 1. MRI 2. Ecocardiografia transtoracic urmat de ecocardiografie transesofagian 3. Computer-tomografie 4. Angiografie convenional pentru ghidarea interveniilor percutane n diagnosticul preoperator la pacieni selecionai pentru stadializarea complet a bolii 5. Ecografia intravascular pentru ghidarea interveniilor percutane

IIb

III

Nivel de eviden C C C C C C C

blati a proteinelor anormale structural sau metabolic, aceste teste neputnd fi ns recomandate de rutin.

n diagnosticul diseciei de aort pot fi utilizate diverse tehnici invazive i neinvazive, directe i indirecte (Tabel 12, 13). Variatele metode imagistice vor fi descrise n continuare pe scurt, din punct de vedere al consideraiilor tehnice, criteriilor specifice de diagnostic i preciziei acestor metode (Tabel 14).

Tehnici imagistice

Ecocardiografia transtoracic/ Ecocardiografia transesofagian (TTE/ TEE)

Aorta i ramurile ei majore pot fi studiate n diferite seciuni, utilizarea tuturor acestora fiind esenial pentru obinerea de informaii complete privind tipul i extensia diseciei de aort. Ecocardiografia n mod M i bidimensional se realizeaz n incidenele standard: parasternal, apical i subcostal. Aorta ascendent poate fi vizualizat n incidena parasternal stng. n cazul ectaziei aortice sunt utile incidenele parasternal dreapt i apical, iar arcul aortic este cel mai bine vizualizat n incidena suprasternal, prin folosirea seciunilor ortogonale i longitudinale putnd fi obinute informaii referitoare la extensia diseciei n
22

trunchiul brahiocefalic, carotida comun stng sau subclavia stng. Aorta descendent poate fi uneori vizualizat n seciune parasternal stng, n seciuni paraspinale (pacient n decubit drept, cu spatele spre examinator) sau n seciuni abdominale151-152. Ecocardiografia transesofagiana se efectueaz cu sonde de 3, 5 sau 7 MHz, alctuite din 32, 64 sau mai multe elemente piezoelectrice, montate la captul distal al unui gastroscop (ecoscop) convenional de 9-15 mm. Pot fi utilizate sonde monoplan, biplan sau multiplan, care permit vizualizarea aortei n incidene multiple153, precum i reconstrucia tridimensional computerizat a acesteia154.

Consideraii tehnice

Diagnosticul de disecie de aort este confirmat prin vizualizarea n interiorul aortei a dou lumene separate printr-un fald intimal. Criteriile pozitive sunt reprezentate de obstrucia complet a falsului lumen, deplasarea spre interiorul vasului a calcificrilor intimale, separarea straturilor intimale prin tromb i deplasarea straturilor peretelui aortic unele n raport cu altele n cursul pulsaiilor aortice6. Ruptura este definit ca o ntrerupere a continuitii faldului, nsoit de fluttering al marginilor intimei3,6,94. Rupturile intimale de mai mici dimensiuni pot fi detectate utiliznd examenul Doppler color, prin vizualizarea unui jet care traverseaz faldul intimal94. Trebuie precizate numrul

Criterii ecocardiografice n disecia de aort

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

ngustarea static se produce atunci cnd linia de disecie intersecteaz originea vasului respectiv i hematomul aortic se propag la nivelul peretelui vascular, stenoznd lumenul. n cazul ngustrii dinamice linia de disecie nu atinge originea vasului, aceasta fiind ns acoperit de flap-ul intimal. Ambele mecanisme pot fi prezente la acelai pacient,
Recomandri

concomitent, la diferite nivele, ele neputnd fi identificate cu suficient precizie prin CT sau MRI, ci doar angiografic. Implicarea unora dintre colateralele aortice, precum artera celiac, mezenteric sau arterele renale, poate fi vizualizat prin ultrasonografie intravascular100,121.

Tabelul 12. Diagnosticul imagistic n disecia acut de aort

I IIa

IIb

III

1. Ecografia transtoracic urmat de ecocardiografia transesofagian 2. Tomografia computerizat dac este crucial detecia rupturilor 3. Angiografia de contrast pentru definirea anatomic a cauzei hipoperfuziei viscerale i pentru ghidarea interveniei percutane la pacienii stabili hemodinamic coronarografie preoperatorie de rutin la pacienii instabili hemodinamic 4. MRI la pacienii instabili hemodinamic 5. Ecografia intravascular pentru ghidarea interveniilor percutane

l l l l l l l l l l l

Nivel de eviden C C C C C C C C C C C

n disecia de aort fr orificiu de comunicare distal aorta poate fi complet obstruat, lumenul real fiind comprimat de cel fals. Extensia diseciei poate fi evaluat prin CT sau MRI, lumenul real fiind de obicei situat anterior, iar cel fals posterior. n schimb, pentru evaluarea complet i aprecierea fluxului prin colaterale este necesar angiografia, care ar putea fi nlocuit n viitor de angio-MRI. Au un rol minor n diagnosticul diseciei acute de aort, fiind utile pentru excluderea altor afeciuni. Ades pot fi evideniate semne de inflamaie cu creterea nivelelor CRP. Dup depirea fazei acute, poate fi recomandat efectuarea testelor genetice, att la pacieni, ct i la rudele acestora. Identificarea genei FBN-1 a permis dezvoltarea a dou tipuri de teste: studiile genetice familiale i identificarea mutaiilor. (1) Studiile genetice familiale pot fi realizate cu markeri polimorfi specifici FBN-1, pentru a identifica haplotipul mutant146,147. Aceste studii sunt relevante doar n cazul n care cel puin 4 membri ai familiei au fcut boala, deoarece implicarea genei FBN-1 trebuie demonstrat cu certitudine. Din pcate, majoritatea familiilor nu ndeplinesc aceast condiie. n plus, metoda este inadecvat n unele cazuri, n practic acestea depind 40% din totalul celor la care un astfel
21

Disecia de aort cu extindere la arterele iliace i femurale

Testele de laborator

de test genetic a fost recomandat. (2) Al doilea tip de test molecular este identificarea mutaiilor. Acesta ar trebui efectuat numai dup ce analiza proteic sau studiile genetice familiale au demonstrat cu certitudine prezena unui defect al genei FBN-1, deoarece reprezint un test extrem de laborios i costisitor. Pn n prezent nu exist nici o metod rapid care s ofere o certitudine diagnostic de 100% n investigarea unei gene de mari dimensiuni ca FBN-1, aproape fiecare familie are propriul defect genetic, iar majoritatea mutaiilor sunt mutaii punctiforme. n plus, acest test nu poate identifica toate mutaiile, analiznd doar secvena codant (coding sequence) i zonele din imediata vecintate. (3) n toate celelalte cazuri, pn la descoperirea unor tehnici moleculare mai adecvate, identificarea mutaiilor nu se poate realiza sistematic. Totui, n puinele cazuri la care mutaia familial a putut fi identificat, este posibil diagnosticul prenatal, pe mostre de esut recoltate din vilozitile choriale, sau evaluarea diagnostic a descendenilor asimptomatici ai subiecilor afectai148,149. Recent s-a raportat diagnosticarea genetic preimplantare a sindromului Marfan150. n sindromul Ehlers-Danlos, diagnosticul de laborator se bazeaz pe: 1) demonstrarea producerii de colagen de tip III cu structur anormal; 2) identificarea mutaiilor genei COL3A1; 3) analiza prin linkage, cu markeri polimorfi intragenici32, extrem de dificil, deoarece mutaiile

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Doppler color6,94. Fluxul prin lumenul fals este ntrziat, absent sau chiar inversat94. n plus, faldul intimal al unei disecii comunicante prezint micri mai ample dect cel al unei disecii necomunicante, iar amplitudinea fluxului din lumenul fals depinde de gradul comunicrii. La pacienii la care cele dou lumene nu comunic sau dac orificiul de comunicare este de mici dimensiuni, fluxul prin lumenul fals este absent sau redus. Dac TEE nu evideniaz flux n falsul lumen, comunicarea ntre cele dou lumene poate fi exclus cu certitudine. Totui, n acest caz poate exista o disecie retrograd cu punct de comunicare situat distal, astfel nct fluxul din lumenul fals nu ajunge n regiunea aortic analizat94. Frecvent, disecia de aort se caracterizeaz din punct de vedere clinic prin creterea amplitudinii presiunii i prin prezena unui suflu diastolic n focarul aortic. Creterea contractilitii ventriculului stng cu sau fr dilataie poate fi considerat un semn indirect de insuficien aortic. Examenul Doppler color are o sensibilitate i o specificitate nalt n detectarea regurgitrii aortice, aceasta putnd fi recunoscut i evaluat din punct de vedere al gravitii i prin cineMRI sau angiografie, nu i prin CT. Cunoaterea etiologiei regurgitrii aortice i a diametrului inelului aortic este esenial n luarea deciziei de nlocuire a valvei aortice sau de resuspendare, TEE reprezentnd metoda de elecie pentru evaluarea morfologiei i funciei valvei aortice i a structurilor perivalvulare77. n prezena unei dureri toracice anterioare, este necesar decelarea etiologiei acesteia: ischemie miocardic, disecie de aort sau asocierea lor. Electrocardiograma poate releva supradenivelare de segment ST i semne tipice de IMA transmural dac disecia a produs blocarea ostiumului uneia dintre arterele coronare. Aceste semne pot fi att de caracteristice nct s duc la decizia de iniiere a teapiei trombolitice123. De aceea, este util s se evidenieze eventualele antecedente de infarct miocardic, precum i anomaliile de kinetic regional (detectabile ecocardiografic sau prin MRI), care indic scderea perfuziei miocardice. Un alt semn de ischemie este subdenivelarea segmentului ST, sugernd existena unui infarct miocardic non-transmural sau a insuficienei coronariene secundar bolii coronariene, blocrii ostium-ului coronar prin faldul intimal sau colapsului lumenului adevrat n diastol143. Ecografia transesofagian poate vizualiza ostiumul ambelor artere coronare, precum i primii 2-3 cm din coronara stng i 1-2 cm din coronara dreapt. O mai
20

Severitatea i etiologia regurgitrii aortice

bun examinare a arterelor coronare n situaii de urgen se poate obine prin examen CT multisecional sau MRI. n prezent, doar coronarografia poate demonstra cu certitudine existena sau absena bolii coronariene la pacienii cu disecie de aort. n cazul unui pacient stabil, n special n disecia de tip B (tip III), coronarografia poate fi realizat n condiii de siguran i reprezint o etap de diagnostic n faza cronic a bolii144,145.

Rezumat Informaii eseniale n diagnosticul diseciei de aort: confirmarea diagnosticului; localizarea rupturii aortice; extinderea diseciei; clasificarea diseciei; indici de gravitate. Informaii suplimentare (ce nu sunt imediat necesare): implicarea colateralelor; nu sunt necesare alte teste de laborator dect cele de rutin.

Informaii adiionale

Semnele de ischemie miocardic

Extinderea diseciei la arcul aortic nu trebuie n mod necesar diagnosticat naintea unei intervenii chirurgicale n urgen, deoarece aorta ascendent va fi nlocuit indiferent de extinderea diseciei la ramurile colaterale87. Colateralele care pleac din arcul aortic, i n special arterele carotide, sunt cel mai bine vizualizate angiografic, dar i prin duplex-ultrasonografie, CT spiral sau MRI. La examenul TEE, trunchiul brahiocefalic poate fi vizualizat n 70% din cazuri, iar artera carotid stng n 30% din cazuri. Examenul ultrasonografic intravascular cu sond de 10 MHz permite vizualizarea tuturor ramurilor aortei100, 121. Adesea, disecia de aort se nsoete de reducerea fluxului n arterele abdominale, insuficiena multipl de organ fiind o cauz major de deces, att la pacienii tratai medical ct i chirurgical6,86-88,114. n evaluarea acestui segment aortic ecografia are valoare limitat, frecvent calitatea slab a imaginilor nepermind luarea unor decizii terapeutice. Aortografia i ecografia intravascular permit descrierea a dou mecanisme fiziopatologice implicate n afectarea arterelor abdominale la pacienii cu disecie de aort: (a) ngustarea static a unui ram arterial; (b) ngustarea dinamic a unui ram arterial.

Disecia de aort cu extindere la arcul aortic

Disecia de aort cu extindere pe colateralele abdominale

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

sczut pot fi detectate prin MRI136, 138. Disecia necomunicant de aort trebuie difereniat de hematoamele intramurale (disecie aortic de clas 2), care sunt mai localizate, fiind limitate la unul sau dou segmente aortice, i se caracterizeaz frecvent prin prezena de straturi multiple la nivelul peretelui, straturi ce se deplaseaz unele fa de altele n cursul pulsaiilor aortei. O disecie aortic de clas 2 poate evolua spre o disecie aortic de clas 1. Pe de alt parte, disecia necomunicant de aort este o disecie aortic de clas 1 fr punct de intrare i fr flux n lumenul fals i trebuie diagnosticat ca atare, ntruct are un prognostic mai bun dect disecia aortic de clas 2. Dac este prezent comunicarea, punctele de intrare trebuie localizate i descrise n raport cu segmentul disecat. Disecia aortic anterograd este prezent atunci cnd comunicarea este localizat proximal de captul distal al diseciei. Dac aceasta este situat distal fa de captul proximal al diseciei, atunci progresia diseciei este retrograd. Noile tehnici imagistice permit diferenierea cu mare acuratee ntre diversele tipuri de disecie de aort. Disecia retrograd cu implicarea aortei ascendente i prezena unei rupturi la nivelul istmului aortic este decelat la 20% din pacienii de tip A (tip I)6. Aceasta nseamn c o disecie retrograd de tip B (tip III) se poate extinde la aorta ascendent i poate evolua spre o disecie de tip I sau A. Dac, n prezena unor simptome tipice, a fost exclus o disecie aortic de clas 1 sau 2 (Fig. 5), atunci trebuie luat n considerare posibilitatea existenei unei disecii de clas 3 sau 4. Ulceraiile de la nivelul plcilor de aterom, consecutive rupturii acestora, pot fi vizualizate prin TEE, CT sau MRI105-110, 135, 139-141. De asemenea, trebuie luat n considerare posibilitatea prezenei de leziuni multiple i fiecare dintre acestea trebuie investigat pentru a se exclude eventuala penetraie sau ruptur139. La unii pacieni la care anamneza indic existena unei disecii aortice de clas 5, aortografia poate vizualiza o disecie aortic de clas 4, sub forma unei discrete proeminene excentrice la nivelul peretelui aortic141. Diseciile aortice de clas 5 rezultate n urma injuriilor iatrogene se evideniaz cel mai adesea la injectarea substanei de contrast n aort, prin observarea traiectului fals al cateterului, iar n urgen pot fi vizualizate prin ecografie transesofagian. Unele dintre departamentele moderne de medicin de urgen sunt echipate cu CT- scannere mobile care permit realizarea unui examen CT fr a necesita transportul pacientului. Din punct de vedere clinic, disecia de aort se prezint cel mai frecvent ca un proces constituit n dou
19

etape. Prima etap const din apariia durerii severe i dispariia pulsului, dup care sngerarea se oprete. A doua etap are loc atunci cnd presiunea intraaortic depete limita critic i se produce ruptura, fie n pericard (cu tamponad cardiac), fie n spaiul pleural sau mediastin. Extravazarea de fluid n pericard, spaiul pleural sau/ i mediastin este un indicator de gravitate, fiind frecvent n cazurile de moarte subit prin disecie de aort6,142. Vizualizarea unei separri a epicardului de pericard indic existena revrsatului pericardic. Prin ecocardiografie se pot decela efuziuni pericardice de numai 30 ml, dar i examenele CT i MRI sunt metode sensibile de diagnostic. Prezena de fluid n jurul aortei este un semn de penetraie, care poate evolua spre ruptur, i care se asociaz deseori cu hemoragie intramural6. Revrsatul pleural poate fi detectat prin ecocardiografie, CT sau MRI. De obicei apare n pleura stng. Hematoamele mediastinale produc creterea distanei dintre aort i esofag, precum i dintre aort i atriul stng. O distan mai mare de 1 cm este un indicator cert de hematom mediastinal, acesta putnd chiar comprima atriul stng, fenomen observabil prin TEE, CT sau MRI. Este important ca aceste semne de gravitate s fie prompt identificate, deoarece ele se asociaz cu o mortalitate de peste 50%6. Unele decese pot s apar chiar n cursul procedurilor adiionale de diagnostic, care ntrzie intervenia chirurgical6. ntr-o disecie de aort este esenial diferenierea ntre lumenul adevrat i cel fals (Tabel 11). Lumenul adevrat este de obicei comprimat de cel fals, prezint expansiune sistolic i flux anterograd sistolic i se afl mai aproape de curbura interioar a arcului aortic. Contrastul spontan ecocardiografic ca semn al ncetinirii fluxului i formrii de tromb este rar observat. Lumenul fals prezint compresiune sistolic, este mai aproape de peretele exterior al aortei, iar semnele de flux ncetinit sunt constant prezente pe toat lungimea aortei sau pe o anumit poriune. Se pot decela trombi n lumenul fals3,6,94. Lumenul adevrat prezint expansiune sistolic i colaps diastolic, datorit modificrilor de presiune. Colapsul poate fi complet, producnd ischemie la nivelul diverselor esuturi/organe. Fluxul i pulsaiile lumenului real pot fi atenuate dac nu exist un orificiu de reintrare la nivelul aortei abdominale. n cazul n care lumenul fals este complet trombozat, poate fi util analiza structurii aortei n diferite seciuni, pentru a detecta o eventual deplasare a calcificrilor de la nivelul peretelui aortic nspre interiorul vasului2,3,90,121,137. O difereniere mai precis a celor dou lumene se poate obine prin examenul Doppler pulsat i

Evaluarea fluxului n lumenul fals i adevrat

Indicatori ai urgenei

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Tabelul 9. Diferene ntre anevrismul aortic osclerotic i disecia aortic

Diametru aortic Grosimea pereilor Suprafaa lumenului Formarea trombusului Trombi flotani Deplasarea calcificrilor intimale Semne de flux ncetinit

Anevrism aortic aterosclerotic () rugos lumen ++ (+) deseori n interiorul lumenului

Disecie aortic normal, exceptnd: hematomul intramural; hemoragia intramural neted lumen fals lumen fals ++ lumen fals

Tabelul 10. Diferenele dintre diseciile de aort comunicante i non-comunicante

Disecii comunicante (c) Ruptur intimal Flux n interiorul lumenului fals Micri ritmice ale faldului intimal Semne de flux crescut n lumenul fals Fr trombus sau cu trombus incomplet n lumenul fals

Disecii non-comunicante (nc) Intim intact Fr flux n lumenul fals Fr/cu micri reduse ale faldului intimal Semne de flux sczut, contrast spontan ecocardiografic Trombus format n lumenul fals complet sau incomplet

Tabelul 11. Disecia de aort: diferene ntre lumenul adevrat i lumenul fals

Mrime Pulsatilitate Direcia fluxului Localizare n conturul aortic Semne de flux sczut Trombus

Lumen adevrat adevrat < fals expansiune sistolic flux sistolic anterograd n interiorul conturului rar rar

Lumen fals cel mai frecvent lumen fals > lumen adevrat compresie sistolic flux sistolic anteroragrad redus sau absent/ flux retrograd n exteriorul conturului n afara conturului frecvent; funcie de gradul comunicrii n afara conturului frecvent; funcie de gradul comunicrii

prezena unei disecii aortice minime189.

Decelare i localizarea rupturii sunt foarte importante deoarece orice intervenie terapeutic (de ex. implantare de stent sau protez) are ca scop nchiderea orificiului de intrare. De obicei se vd nu doar un orificiu de intrare i reintrare, ci multiple rupturi94. Diferena de presiune ntre cele dou lumene mpinge sngele din lumenul adevrat spre cel fals i napoi, dar de regul se observ i jeturi de flux multidirecionale94. Rupturile intimale pot fi vizualizate direct prin TTE, TEE, CT i MRI i de asemenea prin angiografie136. Doppler-ul pulsat i continuu pot estima diferena de presiune ntre lumenul fals i cel adevrat. Extensia complet a diseciei de aort poate fi analizat numai prin tehnici ultrasonografice dac ecocardiografia este combinat cu sonografie dupplex, ecografie abdominal sau, mai precis, ecografie intravascular. Datorit calitii sczute a imaginii, sonografia dupplex abdominal nu poate fi folosit n luarea unor decizii definitive. Dintre toate tehnicele sonografice, ecografia intravascular are cea mai nalt acuratee100,101,121,
18

Localizarea rupturii i extensia bolii

eliminnd petele oarbe (blind spots) din aorta ascendent sau n abdomen care limitau posibilitile de examinare n trecut. Extensia complet a diseciei poate fi vizualizat non-invaziv prin CT, MRI, sau invaziv, prin angiografie. Extinderea unei disecii de aort (locul unde aceasta ncepe i unde se termin) poate fi evaluat lund n calcul grosimea peretelui i faldului intimal. n funcie de prezena sau absena fluxului prin lumenul fals sau a breelor n fald intimal, se pot distinge dou tipuri de disecie de aort: comunicant i necomunicant (Tabelul 10, 11). Comunicarea este prezent atunci cnd n lumenul fals se deceleaz flux anterograd, retrograd sau tardiv. n diseciile comunicante acute faldul intimal poate prezenta micri ample n cursul ciclului cardiac. Aceste micri, precum i fluxul sunt reduse sau absente cnd nu exist comunicare. n funcie de gradul comunicrii, poate fi observat i formarea de trombi6, 94. Contrastul spontan este un indicator ecocardiografic (Tabelul 10, 11) de flux redus sau absent n lumenul fals6,94. Semne similare de flux

Clasificarea diseciei aortice

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

stng, de aceea trebuiesc ntotdeauna asociate cu betablocante (tabel 6). n timp ce beta-blocantele sunt n mod normal indicate pacienilor cu creteri uoare ale tensiunii arteriale, pentru formele mai severe de hipertensiune se poate asocia nitroprusiat de sodiu. Doza iniial este 0,25 g/kg/min. Tensiunea arterial sistolic trebuie meninut la valori ntre 100 i 120 mmHg. Scderea tensiunii arteriale sistolice trebuie ajustat dac apar oligurie sau simptome neurologice. La pacienii cu tensiune arterial normal sau chiar sczut la internare trebuie exclus posibilitatea depleiei de volum secundar sechestrrii sngelui n lumenul fals sau n spaiul pleural i pericardic. Pacienii cu instabilitate hemodinamic important (tabel 7) trebuie s fie intubai i ventilai fr ntrziere. Ecocardiografia transesofagian poate reprezenta singura procedur diagnostic n unitatea de terapie intensiv sau ulterior n sala de operaie3,128. Rezumat Disecia aortic prezint o gam larg de manifestri clinice. Suspiciunea clinic e necesar stratificrii rapide a riscului i a managementului. Este indicat monitorizarea frecvenei cardiace i a tensiunii arteriale. Se ncepe terapia cu beta-blocante i antihipertensive, precum i cea sedativ i analgezic. Trebuie iniiat monitorizarea n unitatea de terapie intensiv. Umplerea volemic poate fi important. Pentru scderea tensiunii arteriale trebuie s se foloseasc o linie venoas separat. Dac este necesar se iniiaz terapia cu beta-blocante i nitroprusiat de sodiu. n caz de instabilitate hemodinamic, pacientul trebuie intubat i transferat n sala de operaii. TEE poate fi realizat nainte sau n timpul interveniei. Dac este absolut necesar un diagnostic rapid, ecografia transtoracic trebuie realizat imediat, dar calitatea imaginilor rezultate este rareori adecvat pentru luarea unei decizii terapeutice. Descoperirea ecocardiografic a tamponadei pericardice indic sternotomia i chirurgia exploratorie fr a fi necesare alte tehnici imagistice. Pericardiocenteza (tabel 7) ca treapt iniial terapeutic poate fi periculoas, reducnd presiunea intrapericardic i cauznd sngerri recurente129.

Punerea n eviden a faldului intimal separnd dou lumene este baza diagnosticului clasei de disecie aortic. Dac lumenul fals este complet trombozat, deplasarea central a faldului intimal, calcificarea sau separarea straturilor intimale (tabel 9) pot fi privite ca semne certe de disecie aortic3. Urmtoarele metode descrise pot confirma diagnosticul cu mare precizie. Aa cum este consemnat n registrul internaional al diseciei de aort, prima metod imagistic a fost Tabelul 8. Imagistica: obiective diagnostice
Confirmarea diagnosticului Clasificarea diseciei/delimitarea extensiei acesteia Diferenierea lumenului adevrat de cel fals Localizarea rupturii intimale Diferenierea diseciilor comunicante i noncomunicante Evaluarea implicrii ramurilor aortice Detectarea regurgitrii aortice Detectarea extravazrii (hematom periaortic sau mediastinal, efuziuni pleurale sau pericardice)

Metodele necesare diagnosticului (Tabel 8) Disecia aortic acut sau n evoluie

Informaii eseniale: confirmarea diagnosticului
17

ecocardiografia transtoracic (TTE) i ecocardiografia transesofagian (TEE) n 33% din cazuri, tomografia computerizat (CT) n 61%, rezonana magnetic nuclear (MRI) n 2% i angiografia n 4%130. Ca tehnici ulterioare, au fost utilizate n 56% din cazuri TTE/TEE, n 18% CT, n 9% MRI i 17% angiografia. n consecin, pentru diagnosticul diseciei de aort au fost utilizate n medie 1,8 metode. n cazurile la care au fost alese trei metode, CT a fost utilizat n 40%, MRI n 30% i angiografia n 21%130. Decizia utilizrii unei metode imagistice depinde de doi factori: Disponibilitatea n urgen Experiena personalului din camera de urgen i din imagistic Pacienii cu disecie aortic acut sunt adui de obicei n seciile de urgen ale spitalelor regionale, unde nu toate metodele descrise anterior sunt disponibile. Dac este suspectat disecia de aort, pacienii trebuie transferai la un centru cu posibiliti intervenionale i chirurgicale. Fiecare unitate trebuie s stabileasc protocoalele proprii pentru confirmarea rapid a diagnosticului. Folosirea a dou sau trei tehnici imagistice pentru diagnosticul diseciei este excesiv i deseori poate conduce la pierderi inutile de timp. Pe ct se poate, luarea deciziei trebuie fcut cu grij, numai medicii experimentai i antrenai fiind capabili s reduc numrul diagnosticelor fals negative, mai dificile atunci cnd disecia nu este clasic de clas 1, ci de clas 2-4131-135. Datele existente relateaz c sensibilitatea i specificitatea tehnicilor pentru diferite situaii nu sunt identice136-138. n clasa 3 de disecie, numai aortografia i nu TEE, CT sau MRI poate sugera

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Totui electrocardiograma este normal la o treime din pacienii cu implicare coronarian, sau sunt prezente modificri nespecifice de segment ST-T la cei mai muli dintre ei123. Aproximativ 20% din pacienii cu disecie tip A au pe ECG semne de ischemie acut sau infarct miocardic acut123. Aceti pacieni cu suspiciune de disecie aortic i semne ECG de ischemie trebuie supui unei explorri imagistice nainte de administrarea tratamentului trombolitic. Radiografia toracic nu este suficient pentru a exclude disecia aortic124. Totui, diagnosticul imagistic nu poate fi realizat la toi pacienii prezentnd ischemie miocardic i astfel administrarea eronat a terapiei trombolitice este inevitabil la o parte dintre ei. Lrgirea mediastinului poate indica o disecie de aort. Utilitatea radiografiei toracice la pacienii cu disecie de aort este discutabil (tabel 6)124. Radiografia toracic standard prezint modificri ntr-un procent ntre 60%115 i 90%113 din cazuri, fcnd diagnosticul de disecie mai probabil. Totui, la pacienii instabili, radiografia toracic va conduce la ntrzierea instituirii tratamentului i de aceea trebuie evitat. Deseori dimensiunea mare a leziunii i hematomul pot duce la creterea concentraiei proteinei C reactive, leucocitoz uoar sau moderat i creteri uoare ale bilirubinei i lactat dehidrogenazei125. Mai recent, diagnosticul biochimic al diseciei aortice a devenit posibil prin identificarea concentraiilor crescute al lanurilor grele de miozin ale fibrelor musculare netede125. Orice pacient cu simptome de disecie aortic trebuie supus unei explorri imagistice prin una din metodele discutate mai sus pentru a exclude afeciunea. Beneficiile acestei strategii depesc ca importan riscurile la pacienii care n cele din urm au alt boal126. n timp ce este pregtit pentru investigaiile adecvate, pacientul trebuie transferat ntr-o unitate de terapie intensiv pentru monitorizare corespunztoare (tabel 6). Umplerea volemic poate deveni de o importan extrem n cazurile cu deteriorare hemodinamic, drogurile trebuind s fie perfuzate

Iniierea tratamentului

printr-o linie venoas separat. La pacientul instabil, monitorizarea invaziv a presiunii sanguine trebuie realizat prin plasarea unei linii arteriale n artera radial dreapt. Dac este suspectat implicarea trunchiului brahiocefalic drept (rareori ntlnit n practic), linia arterial trebuie plasat pe partea stng. Este important s se exclud falsa hipotensiune dat de obstrucia unui ram al arcului aortic. De aceea msurarea presiunilor la ambele mini este important. n timp ce se ateapt diagnosticul imagistic, este necesar controlul durerii i reducerea tensiunii arteriale sistolice la valori ntre 100 i 120 mm Hg (tabel 6). Cel mai indicat drog pentru calmarea durerii este sulfatul de morfin. Beta-blocantele sunt clasa de medicamente cea mai indicat reducnd fora de ejecie a ventriculului stng (dP/dt) care continu s acioneze asupra peretelui arterial. Se folosesc betablocantele cu administrare intravenoas precum propranololul (0,05 0,15 mg per kg corp la fiecare 4-6 ore127) sau esmolol (administrat cu doz de nccare de 0,5 mg per kg corp n 25 minute urmat de perfuzie cu 0,1-0.2 mg/kg/ min). Trebuie reamintit c concentraia maxim a esmololului este de numai 10 mg/ml. Perfuzia acestui agent la doza maxim de 0,3 mg/kg/min constituie o ncrcare substanial de volum. Metoprololul i atenololul sunt de asemenea disponibile pentru administrare intravenoas, dar au un timp de njumtire mai mare. Labetalolul, medicament ce blocheaz ambii receptori adrenergici alpha- i beta, poate fi folosit la pacienii cu disecie de aort. La pacienii cu potenial intoleran la beta-blocante (cei cu astm bronic, bradicardie, semne de insuficien cardiac) esmololul (cu timp de njumtire scurt) pare a fi alegerea rezonabil de a testa reacia pacientului la beta-blocante. Nu exist date care s susin utilizarea antagonitilor de calciu la aceti pacieni, dar medicamente precum verapamilul, diltiazemul sau nifedipina pot fi utilizate pentru a reduce tensiunea arterial, n special la pacienii cu astm bronic. Dac beta-blocantele singure nu controleaz hipertensiunea, vasodilatatoarele sunt ageni adjuvani ideali pentru controlul valorilor tensionale. Totui, vasodilatatoarele pot crete fora de ejecie a ventriculului

Tabelul 7. Abordarea pacientului instabil hemodinamic cu suspiciune de disecie aortic

Recomandri 1. Instabilitate hemodinamic sever: intubaie i ventilaie 2. Ecocardiografie transesofagian ca unic procedur de diagnostic pn la intervenia chirurgical 3. Intervenie chirurgical la pacienii cu tamponad evideniat prin ecocardiografie transesofagian 4. Pericardiocentez (scderea presiunii intrapericardice - sngerri recurente)
16

ClasaI l

II l l

III

Nivel de eviden C C

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

indicatori ai implicrii trunchiului celiac. Aceasta este observat n aproximativ 8% iar implicarea arterei mezenterice n 8-13% din cazuri116,117. Examenul fizic poate furniza indicii importante despre prezena i originea diseciei aortice. n timp ce deficitul de puls a fost gsit la 50% dintre pacienii n vrst de 70 ani114 cu disecie aortic proximal, n general, la pacienii cu disecie aortic acut acesta a fost ntlnit la mai puin de 20% din cazuri115. Deficitul de puls poate fi tranzitor datorit modificrii poziiei faldului intimal. Deficitele neurologice (pierderea contienei, pareza ischemic) se produc pn la 40% din pacienii cu disecie aortic proximal114,117. n cazuri rare pot fi ntlnite simptome precum: paralizia corzilor vocale (cauzat de compresia nervului laringeu recurent), hemoptizie sau hematemez (datorit hemoragiei n arborele bronic sau perforaiei n esofag)118, sindrom de ven cav superioar119, obstrucia cilor respiratorii superioare prin compresiune, sindrom Horner (datorit compresiei ganglionului simpatic cervical superior), semne sugestive de embolie pulmonar (dac extravazarea sngelui din lumenul fals n adventicea comun a aortei ascendente i arterei pulmonare conduce la compresiune sever a arterei pulmonare120) sau semne de ischemie mezenteric sau renal115,121,122. Dac bifurcaia iliac este complet obstruat va apare sindrom Leriche cu absena pulsului la ambele membre inferioare, care de obicei este nedureros. Un suflu diastolic de regurgitare aortic este prezent la aproximativ jumtate din pacienii cu disecie proximal113,115,122. Uneori, suflul poate fi foarte slab, iar tensiunea arterial divergent ca i alte semne periferice de regurgitarea aortic sever pot fi absente. Semnele implicrii pericardului cum ar fi prezena frecturii pericardice, distensia venelor jugulare sau a pulsului paradoxal
Recomandri

Examenul fizic

trebuie s alerteze medicul i impun intervenie chirurgical de urgen. Pleurezia poate fi cauzat de ruptura aortei n spaiul pleural, mai frecvent pe partea stng. Dac la puncia pleural se extrage snge, atunci se impune intervenia chirurgical de urgen. Totui, uneori, un revrsat lichidian pleural poate fi doar expresia unei reacii inflamatorii exsudative din partea aortei disecate i nu necesit alt tratament. Pn la 30% din pacienii diagnosticai cu disecie de aort au fost iniial suspectai ca avnd alte afeciuni precum sindrom coronarian acut, anevrisme nondisecante, embolie pulmonar, stenoz aortic112,114,122. n consecin, diagnosticul diferenial de disecie aortic acut trebuie luat n considerare ntotdeauna la pacienii prezentnd sincope neexplicate, accident vascular cerebral, episoade acute de insuficien cardiac cronic i ischemie acut a extremitilor sau viscerelor, chiar i atunci cnd durerea toracic tipic diseciei aortice nu este simptomul principal (tabel 6). La aceti pacieni, o metod imagistic trebuie utilizat ct mai repede posibil pentru infirmarea sau confirmarea prezenei diseciei. Dei viteza de intervenie este de maxim importan, o electrocardiogram (tabel 6) trebuie efectuat la toi pacienii. Aceast metod ajut la diferenierea infarctului miocardic acut, pentru care terapia trombolitic poate fi salvatoare, de disecia aortic n care terapia trombolitic poate fi periculoas123. Ambele afeciuni pot coexista n cazul n care membrana disecant se extinde ntr-un ostium coronar (de obicei cel drept) producnd ischemie miocardic acut. Aceasta se va nsoi de modificri electrocardiografice de infarct miocardic acut, de unde riscul de a administra terapie trombolitic cu efecte nocive la aceti pacieni.
I II III Nivel de eviden C C C C C C C C l l l C C

Algoritm de diagnostic n camera de urgen

Tabelul 6. Abordare iniial la pacienii cu suspiciune de disecie aortic

1. Anamnez detaliat i examen fizic complet (de cte ori este posibil) 2. Linie intravenoas, analize snge (CK, TnT(i), mioglobina, D-dimeri hematocrit, LDH) 3. ECG: evidenierea ischemiei 4. Monitorizarea frecvenei cardiace i a tensiunii arteriale 5. Calmarea durerii (sulfat de morfin) 6. Scderea tensiunii arteriale sistolice utiliznd beta-blocante (i.v. propranolol, metoprolol, esmolol sau labetalol) 7. Transfer n unitatea de terapie intensiv 8. Vasodilatatoare n plus la pacienii cu hipertensiune sever (i.v. nitroprusiat de sodiu titrnd TA ntre 100-120 mmHg) 9. La pacienii cu afeciuni pulmonare obstructive, scderea TA cu blocante ale canalelor de calciu 10. Explorri imagistice la pacienii cu semne ECG de ischemie nainte de tromboliz dac patologia aortic este suspectat 11. Radiografie toracic
15

l l l l l l l l

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Noua clasificare Clasa 1: disecie aortic clasic cu fald intimal ntre lumenul adevrat i cel fals Clasa 2: fisurarea mediei cu formarea hematomului/hemoragiei intramurale Clasa 3: disecie discret/minim fr hematom, fr a proemina la locul rupturii Clasa 4: ruptura plcii conducnd la ulceraie aortic, ulcer aortic aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris, de obicei subadventiceal Clasa 5: disecie iatrogen i traumatic Clasele 1-5 reprezint subdiviziuni ale clasificrii Stanford sau De Bakey

Durere - doar durere - durere cu sincop - durere cu semne de insuficien cardiac congestiv Durere cu accident vascular cerebral (stroke) Insuficien cardiac congestiv fr durere Accident vascular cerebral fr durere Radiografie toracic anormal fr durere Absena pulsului fr durere Sindrom coronarian acut cu i fr supradenivelare ST Regurgitare aortic fr disecie Anevrism aortic fr disecie Durere musculoscheletal Pericardit Tumor mediastinal Pleurezie Embolie pulmonar Colecistit Embolie aterosclerotic sau colesterolic

Tabeul 4. Disecia aortic simptome comune la debut

Tabelul 5. Disecia aortic diagnostic diferenial

poate observa progresia proximal a diseciei unei coronare n rdcina aortei112.

Evaluare clinic Tablou clinic

Simptome

Scopul principal n abordarea diseciei aortice este s o suspectezi clinic i astfel s pui diagnosticul ct mai precoce posibil. La ora actual, portretul robot al
14

pacientului cu disecie aortic care se prezint la un serviciu de urgene este un brbat n jur 60 ani, cu istoric de hipertensiune arterial care acuz o durere toracic cu debut brusc113-115. Urmtoarele manifestri clinice (tabel 4) ale diseciei aortice acute sunt prezente pn la 90% din pacienii care se prezint n camera de urgene: Durere brusc instalat, cu maximum de intensitate la debut (tabel 4). Odat cu extensia procesului de disecie, durerea poate s-i modifice localizarea. Durerea este descris mai frecvent ca fiind ascuit dect sfietoare, ngrozitoare sau lovitur de pumnal113-115. Aceasta spre deosebire de durerea asociat cu infarctul miocardic acut care ncepe progresiv i ctig n intensitate n timp. Este de obicei mai apstoare i mai estompat. n diseciile proximale durerea este localizat de obicei retrosternal, pe cnd diseciile distale sunt caracterizate prin durere interscapular sau dorsal. Hipertensiunea este asociat tipic cu disecia distal de aort. Trebuie luate n considerare i diagnosticele difereniale (Tabel 5). De asemenea trebuie s se acorde atenie prezentrilor mai puin comune. Durerea toracic poate fi absent, aceasta indicnd de obicei disecia aortic cronic. Pn la 20% din pacienii cu disecie acut de aort se pot prezenta cu sincope fr istoric de durere tipic sau manifestri neurologice113-115. Insuficiena cardiac succede durerii i poate deveni simptomul principal fiind de obicei corelat cu severitatea insuficienei aortice. Tamponada cardiac poate duce la hipotensiune i sincop. Sincopa poate apare ca urmare a durerii severe, obstruciei vaselor cerebrale sau activrii baroreceptorilor aortici. Manifestrile cerebrovasculare i ischemia unui membru (nsoit de deficit de puls) sunt produse de obliterarea vasului colateral prin prinderea originii vasului n disecie sau obliterarea adevratului lumen de ctre dilatarea lumenului fals. Paraplegia se dezvolt brusc deoarece arterele intercostale sunt izolate de lumenul aortic prin procesul de disecie. n plus, propagarea ulterioar a diseciei, poate duce la un moment dat la un alt episod dureros asemntor evenimentului iniial i este adeseori asociat cu agravarea tabloului clinic115. Cnd disecia este secundar unor manevre traumatice, chiar i iatrogene, circumstanele, mai mult dect simptomele, trebuie s atrag atenia asupra posibilitii unei disecii de aort. Febra nalt nu este ntlnit n mod obinuit, dar poate apare datorit eliberrii de substane pirogene din peretele aortic. Dac persist mai mult timp poate fi greit interpretat ca fiind un semn al unei alte boli inflamatorii73,116. Durerea abdominal persistent, creterea proteinelor de faz acut i a lactat dehidrogenazei sunt

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Hematomul se poate extinde de-a lungul aortei ca orice alt disecie. Peretele interior subiat este supus forelor de elongaie n timpul reculului diastolic care poate determina rupturi intimale vizibile doar intraoperator sau la autopsie. Se adaug la aceasta diferenele de elasticitate ntre adventicea fibroas i media mai elastic97. Trebuie fcut distincia ntre acest tip i disecia clasic (clasa 1), necomunicant care prezint toate semnele clasice (un fald intimal, un lumen adevrat i unul fals), dar fr flux n interiorul lumenului fals datorit absenei rupturii intimale). Clasa a 2-a de disecie poate prezenta un hematom intramural, dar, de asemenea, se poate prezenta i ca o hemoragie difuz, sngerare intramural dnd impresia unui perete aortic ngroat. Dac hematomul intramural este prezent se produce numai o separare discret i foarte localizat a tunicilor peretelui, care poate fi foarte superficial sau adnc localizat n acesta, observnduse multiple straturi. Prevalena hemoragiei i hematomului intramural la pacienii cu suspiciune de disecie de aort, utiliznd noile metode imagistice, pare a fi ntre 1030%90,92,101,104. Exist dou tipuri distincte de hematom i hemoragie intramural: Tipul I prezint un lumen aortic intern neted, diametrul este n mod obinuit mai mic de 3,5 cm i grosimea peretelui mai mare de 0,5 cm. Zonele hipoecogene, ca semn al hematomului intramural, sunt detectate doar la o treime din pacieni. Media extensiei longitudinale a hematomului este de 11 cm i nu exist flux sanguin evideniat ecocardiografic n interiorul lui91. Tipul II se produce pe o aort ateromatoas. Este caracteristic suprafaa intern rugoas, cu scleroz aortic sever; aorta este dilatat peste 3,5 cm i sunt frecvent ntlnite depozite de calciu. Media grosimii peretelui este de 1,3 cm, cu limite ntre 0,6 i 4 cm i sunt ntlnite imagini hipoecogene la 70 % dintre pacienii investigai. Extensia longitudinal este similar tipului I, aproximativ 11 cm91. Hemoragiile intramurale se ntlnesc mai frecvent n aorta descendent dect n cea ascendent91. Faptul c hemoragia i hematomul pot duce la disecie de aort a fost demonstrat n studii longitudinale9092,101,104. Disecia aortic acut, secundar hemoragiei i hematomului intramural, se dezvolt la 2847 % dintre pacieni90 92,101,104. Se asociaz cu ruptur aortic n 2147 % din cazuri i regreseaz la aproximativ 10% din pacieni9092,101,104.

normale, nesusinut de tunica medie din jur sau este rezultatul rupturii unei vasa vasorum afectate64,96.

Slbirea structurii peretelui aortic poate duce la o form clinic inaparent sau la manifestri minore de disecie aortic. Disecia discret a fost descris89 ca o ruptur parial stelat sau liniar a peretele vascular, acoperit de trombus. Cnd ruptura parietal formeaz o cicatrice, aceast constelaie este numit disecie discret, abortiv. Rupturile pariale ale stratului intern al aortei permit sngelui s patrund n media deja afectat i astfel se produce disecia peretelui aortic, conducnd ulterior la apariia unui al doilea lumen, la ruptur sau la vindecare89. Ulceraia plcilor aterosclerotice aortice poate duce la disecie sau perforaie aortic105-110. Aceasta a fost prima dat observat la tomografia computerizat105,106. Noile metode imagistice - ecografia intravascular, tomografia computerizat spiral i rezonana magnetic nuclear - furnizeaz noi informaii. Astfel, au crescut posibilitile de a dignostica ulceraia aortic i au fost obinute informaii despre fiziopatologia acestei afeciuni107. Ulceraiile par a afecta mai frecvent aorta toracic descendent ca i aorta abdominal i nu sunt asociate de obicei cu propagarea extensiei longitudinale sau compromiterea ramurilor colaterale107. Complicaiile valvulare, pericardice sau vasculare sunt rare. Ulceraia poate penetra dincolo de limita intimei, avnd o form mamelonar, cu formarea subiacent a unui hematom intramural tip II91,108. Eroziunea continu a plcii aterosclerotice poate n cele din urm afecta limitanta elastic intern106. Pot apare false anevrisme, rupturi aortice sau disecii109,110.

Ruptura/ulceraia plcii (clasa 4)

Traumatismul toracic deschis provoac de obicei disecia aortei ascendente i/sau a istmului aortic n dreptul ligamentului Botallo. Disecia de aort iatrogen poate apare, rar, n cursul cateterismului cardiac. Este de obicei ntlnit dup angioplastia coarctaiei de aort (la aduli), dar poate fi de asemenea observat dup clamparea aortei i dup umflarea balonului de contrapulsaie aortic71,75,111,112. Majoritatea diseciilor cateter-induse sunt disecii retrograde i se vor micora pe msur ce lumenul fals se trombozeaz112. Se mai Rezumat Clasificarea Stanford Tip A disecia aortei ascendente i descendente Tip B disecia aortei descendente Clasificarea De Bakey Tip 1 disecia ntregii aorte Tip 2 disecia aortei ascendente Tip 3 disecia aortei descendente

Disecia aortic traumatic i iatrogen (clasa 5)

Disecia aortic discret/minim (clasa 3)

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

13

hemoragiei intramurale clasa 3: disecie discret/minim fr hematom, bombare excentric la nivelul rupturii clasa 4: ruptura plcii care duce la ulceraie aortic, ulcer aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris, de obicei subadventiceal clasa 5: disecie iatrogen i traumatic Toate tipurile de disecie pot fi ntlnite att ntr-o form acut, ct i ntr-una cronic; diseciile cronice sunt cele care au mai mult de 14 zile de la diagnostic sau au fost descoperite ntmpltor. Disecia aortic acut este caracterizat de apariia rapid a faldului intimal separnd lumenul adevrat de cel fals51. Datorit diferenei de presiune lumenul adevrat este de obicei mai mic dect lumenul fals. Rupturile faldului intimal caracterizeaz diseciile

Disecie aortic clasic (clasa 1)

comunicante6. Totui, locul de comunicare nu este gsit ntotdeauna, aa c frecvent disecia pare s fie necomunicant6,91-99. n studiile necroptice, anevrismele disecante fr ruptur au fost gsite la 12% din 311 autopsii95. Alte studii au raportat o inciden de 4% din 505 cazuri97. ntr-un lot de pacieni cu moarte subit, 67% dintre ei nu au avut ruptur99. Disecia se poate propaga n sens anterograd sau retrograd, cuprinznd locurile de emergen ale arterelor colaterale, ceea ce duce la alte complicaii6,93,94. Hematomul intramural este leziunea iniial n majoritatea cazurilor de degenerescen chistic a mediei. Acesta conduce la o disecie de aort n care ruptura intimal pare a fi secundar diseciei intramurale95-104. Hematomul/hemoragia intramural poate fi rezultatul unei rupturi n vasa vasorum aparent

Hematomul/hemoragia intramural (clas 2)

Figura 4. Reprezentarea schematic a diseciei de aort clasa I, subdivizat n tipurile De Bakey tip I, II i III. Sunt prezentate i clasele Stanford A i B cu subtipurile a sau b (subtipuri n funcie de interesarea aortei toracice sau abdominale conform Reul i Cooley88).

Figura 5. Clasificarea n clasele 1-5 a diseciei de aort. Clasa 1: disecia de aort clasic cu lumen adevrat i fals fr comunicare ntre acestea; clasa 2: hemoragie sau hematom intramural; clasa 3: disecie minim sau discret a aortei cu bombarea peretelui vascular; clasa 4: ulceraia plcii de aterom aortice ca urmare a rupturii sale; 5: disecie de aort iatrogen sau traumatic, ilustrat prin separarea intimei indus de ptrunderea cateterului. (Dup Svensson LG, Labib SB, Eisenhauser AC, Butterfly JR. Intimal tear without haematoma. Circulation 99: 1333-6, 1999; American Heart Association; reprodus cu permisiunea autorilor).

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

12

disecia de aort distal a fost observat, de asemenea, dup protezarea valvular aortic, sugernd existena unor factori de risc adiionali pentru apariia acesteia76,77. Afeciunile inflamatorii pot s distrug media peretelui arterial i s conduc la scderea rezistenei

pertelui aortic declannd expansiunea i producnd creterea stresului parietal. Aortita supurativ bacterian sau fungic este rar. Ea poate produce distrucia focal a peretelui vascular cu formarea consecutiv a anevrismului i/sau ruptur. Afec-

Tabelul 3. Tipuri de vasculite afectnd predominant vasele de calibru mare i mediu78

1. 2. 3. 4. 5. 6. Aorto-arterita Takayasu Arterita cu celule gigante a. arterita temporal b. arterita cu celule gigante diseminat c. angeita primar a sistemului nervos central (considerat ca fiind urmarea unei infecii virale) Boala Behet Aortoarterita asociat cu afeciune reumatismal Anevrism aortic abdominal inflamator (etiologie necunoscut - probabil un rspuns imun la infiltrarea lipidic a peretelui aortic) Aortita n relaie cu fibroza retroperitoneal (boala Ormond)

iunile autoimune ale aortei (Tabelul 3) pot afecta sever vasa vasorum i reduce aportul sanguin la nivelul mediei78. Mai mult, leziunile inflamatorii cum sunt cele din boala Takayasu se pot dezvolta n interiorul peretelui aortic. Asemenea leziuni inflamatorii constau dintr-un infiltrat inflamator, necroza fibrelor musculare netede i a fibroblatilor i fibroza peretelui arterial (pentru mai multe informaii vezi79). Inflamaia aflat n relaie cu bolile infecioase, cum este aortita luetic, poate determina modificri similare. Aortita este principala manifestare cardiovascular a sifilisului, cu localizare principal la nivelul aortei ascendente, dar pot fi interesate i segmentele distale80. Artrita reumatoid poate conduce de asemenea la aortit. Diseciile de aort secundare tipice sunt rare. Aorta afectat se poate rupe. Afectarea toxic a aortei este ntlnit la animalele de experien dup administrarea de beta-aminopropionitril fumarat care determin modificri n morfologia mediei similare degenerrii mucoide a peretelui arterial81. Alte substane chimice pot determina necroza celular a mediei (pentru mai multe informaii vezi82). Administrarea unor doze mari de zinc poate determina de asemenea apariia diseciei de aort n modelele animale83. La om, diferite droguri, cum ar fi cocaina i amfetaminele, sunt Rezumat Hipertensiunea arterial este factorul de risc principal ale sclerozei aortice i a formrii consecutive a anevrismului i diseciei de aort. Tabagismul i hipercolesterolemia sunt factori de risc adiionali. 15-20% dintre decesele secundare accidentelor generate de excesul de vitez sunt legate de traumatismul aortei, frecvent asociat cu contuzia miocardic.

asociate cu formarea de anevrisme i disecia de aort84,85.

Disecia de aort iatrogen este deseori n relaie cu cateterismul cardiac, angioplastia sau interveniile chirurgicale. Afeciunile inflamatorii pot afecta aorta aa cum se ntmpl n arterita Takayasu i sifilis ca i n boala Behcet sau Ormond. Cocaina i amfetaminele asociate cu formarea anevrismelor aortice i disecia de aort sunt etiologii nou identificate.

Clasificarea Stanford a diseciei de aort descrie tipul A i tipul B (Fig. 4)86,87. Tipul A reprezint disecia care include aorta ascendent iar tipul B disecia care nu intereseaz aorta ascendent. Clasificarea De Bakey subdivide procesul diseciei astfel: tipul I de disecie care intereseaz ntreaga aort, tipul II de disecie care intereseaz aorta ascendent i tipul III de disecie interesnd aorta descendent87. Prima tentativ de a subdivide n continuare clasificarea De Bakey a fost realizat de ctre Reul i Cooley (Fig. 4) difereniind tipul III de disecie n tipul toracic i tipul abdominal88. Subdivizarea diseciei de aort n proximal i distal sau ascendent i descendent este frecvent utilizat. Noile studii efectuate demonstreaz faptul c hemoragia intramural, hematomul intramural i ulceraiile aortice pot fi semne ale evoluiei diseciei sau subtipuri ale diseciei. Ca urmare a acestora o nou clasificare (Fig. 5) a fost propus89:

Stadializarea diseciei de aort

clasa 1; disecia de aort clasic cu fald intimal ntre lumenul adevrat i cel fals clasa 2: ruptura mediei cu formarea hematomului/
11

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

(Tabelul 2).

Creterea diametrului aortei n cazul anevrismelor pre-existente este mai redus la nivelul aortei toracice fa de aorta abdominal52, manifestare ce este posibil legat de absena vasa vasorum la nivelul aortei abdominale64. Dac este prezent disecia de aort, se estimeaz o rat de expansiune de 5-20 mm n 3 ani. Rata este de 1 mm an-1 pentru diseciile non-comunicante i de 2-3 mm ani-1 pentru diseciile comunicante65.

Tabelul 1. Dimensiunile normale ale aortei la aduli

Ateroscleroza este cauza principal a anevrismului aortic66,67. Ateroscleroza conduce la ngroarea important a intimei. Intima prezint fibroz masiv i calcificri precum i creterea cantitii de acizi grai extracelulari. Integritatea acestui strat poate fi alterat prin degradarea matricei extracelulare de ctre histiocite. Modificrile degenerative adiionale pot evolua ctre esut de fibroz. Aceste modificri sunt reprezentate de reducerea celularitii i hialinizarea fibrelor de colagen. Ambele mecanisme pot determina ruptura intimal care se produce cel mai frecvent la nivelul marginilor plcii de aterom. ngroarea intimal crete distana dintre stratul endotelial i medie, cu compromiterea aportului nutritiv i de oxigen Fibroza adventicei poate determina obstrucia vaselor mici intramurale, vasa vasorum. Reducerea aportului nutriional al mediei determin ngroarea acesteia secundar necrozei iniiale a fibrelor musculare netede. O alt consecin este modificarea fibrotic a structurilor elastice ale mediei64. Toate aceste modificri contribuie la creterea rigiditii vasculare i la o mai mare vulnerabilitate la stresul de forfecare conducnd la formarea anevrismelor i la disecie n special n segmentul aortei infrarenale66. n cazul anevrismelor aortei, ateroscleroza acestui vas intereseaz peste 70% din suprafaa sa, la aproximativ 90% din pacieni68. Rupturile se ntlnesc mai frecvent la nivelul aortei ascendente (65%) i sunt mult mai puin frecvente la nivelul aortei abdominale (32%). Anevrismele fuziforme ale aortei toracice prezint un

Etiologia anevrismului i diseciei de aort

Autori Lemon60 McDonald et al61 Roberts51 White et al62 Tijon-A-Meeuw63 Stsch55

Tabelul 2. Diametrul aortic al anevrismelor cu i fr disecie: indicaii pentru chirurgie n diferite grupuri de pacieni
Rezultate Fr diferene ntre diametre > 5,5 cm > 5,3 cm > 6,0 cm 0,2 0,4 cm/an > 5 cm chirurgie, 30% ruptur n < 2 ani chirurgie nainte de 6 cm
10

risc crescut de ruptur (61%) comparativ cu anevrismele aortei abdominale67. Ruptura aortei este ntlnit n 0-9% dintre cazurile de moarte subit. Disecia de aort este prezent la 62% dintre aceti pacieni, anevrismele aterosclerotice la 37% iar falsele anevrisme la 1-6%67. Principalul factor de risc pentru formarea anevrismelor de etiologie aterosclerotic este hipertensiunea arterial care este ntlnit la 85% dintre cazurile de ruptur i la 52% dintre cazurile fr ruptura anevrismelor67. Factorii de risc, de exemplu tabagismul i hipercolesterolemia sunt asociai de asemenea cu o cretere a incidenei anevrismelor aortice68. Totui, 60% dintre pacieni prezint valori ale colesterolului sub 240 mg . dl-1 (6-2 mmol . l-1)68. 15-20% dintre decese survin prin traumatisme aortice n condiiile accidentelor de circulaie datorate excesului de vitez, Aproximativ 95% dintre leziuni survin la nivelul zonei de stress parietal nalt, respectiv n zona istmului aortei i doar 5% la nivelul aortei ascendente69. Ruptura aortei poate fi limitat la nivelul intimei sau poate interesa ntregul perete. Anevrismele cronice tind s devin simptomatice sau s se rup n decurs de 5 ani. Ruptura aortei poate aparea la numeroi pacieni n principal dup formarea de pseudoanevrisme care se pot extinde i comprima structurile nvecinate cum ar fi, de exemplu, artera pulmonar70. Ruptura aortei dup contuzia peretelui toracic este asociat frecvent cu contuzia miocardic care poate determina insuficien cardiac, infarct miocardic sau tamponad cardiac. Formarea anevrismelor i ruptura aortei pot apare, de asemenea, dup intervenii chirurgicale pe aort i chiar dup resuscitri cardio-pulmonare71-73. Undele de oc extracorporale pot produce la rndul lor leziuni aortice74. O alt cauz de traumatism este cateterismul cardiac efectuat n scop diagnostic sau intervenional75. Disecia de aort poate fi ntlnit la pacieni la care sa efectuat anterior protezarea valvular aortic. Intervalul de timp dintre nlocuirea valvei i disecie variaz mult76,77. Mecanismul de apariie implic o arie de rezisten condensat la nivelul pertelui aortic, ce are la baz leziunea de jet care determin apariia dilatrii poststenotice a aortei ascendente similar afectrii peretelui aortic din cursul stenozei i insuficienei aortice. Totui,

Lot i metod cu i fr disecie (angiografie) sindrom Marfan - chirurgie sindrom Marfan - disecie Computer-tomografie (CT) Creterea diametrului aortei Ecocardiografie transesofagian

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

proporional cu grosimea parietal (h). Aceasta face ca hipertensiunea arterial i necroza chistic a mediei s conduc la apariia afeciunii arteriale51-53. Rata de expansiune54 a anevrismului aortei ascendente este de aproximativ 1,3+/- 1,2 mm. ani-1 i al anevrismului abdominal de 3,1+/- 3,2 mm. ani-1. Interesant, diametrele aortei n loturile cu i fr disecie de aort au fost identice (6 cm vs 6,4 cm)55. Aceai constatare a fost fcut i n cazul sindromului Marfan: diametrul aortei ascendente a fost 7,4 cm (5,6 - 10,0 cm) n cazurile cu disecie de aort i 6,9 cm (5,3-9,0 cm) n cazurile fr disecie39,56,57. Raportul dintre diametrul anevrismului i diametrul aortei normale, cu valori sub 2,2, indic un risc redus de ruptur al aortei abdominale58. Raportul este de 2,7 la pacienii simptomatici i 3,4 n grupul cu disecia prezent59. Astfel, riscul de ruptur al ane-

vrismului de aort pare a fi legat de diametrul aortei

Diametru Inelul aortei Brbai Femei Sinusul Valsalva Brbai Femei Rdcina aortei Aorta ascendent proximal Brbai Femei Aorta ascendent Aorta descendent Grosime parietal Perete aortic 2,6 +/- 0,3 cm 2,3 +/- 0,2 cm 3,4 +/- 0,3 cm 3,0 +/- 0,3 cm < 3,7 cm TTE33 TTE33 TTE33 TTE33 TTE33

2,9 +/- 0,3 cm 2,6 +/- 0,3 cm 1,4 2,1 cm . m-2 < 3,8 cm (2,5 3,8) < 3,7 cm 1,0 1,6 cm . m-2 < 2,8 cm (1,7 2,8) < 4 mm < 3 mm < 4 mm

TTE33 TTE33 TTE45 CT2 TTE46 TTE45 CT2 CT47 Angio48 TTE49

Figura 3. Modificrile diametrului aortei n funcie de aria suprafeei corporale (BSA) n cele patru regiuni descrise n Fig. 2., utile n studiile de supraveghere i de depistare a dilatrii anormale a aortei n cazul sindromului Marfan. (Reprodus din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, OLoughlin J. Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).
9

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

i o serie de caracteristici clinice sugestive pentru sindromul Marfan i Ehlers-Danlos. Actualmente este dificil de a diferenia formele familiale pure de anevrism/ disecie de aort abdominal de anevrismele/ diseciile aortei toracice cu o component abdominal. Aceast fapt este subliniat i de constatarea c singurul defect molecular raportat n acest sens este o mutaie pe gena COL3A132. Cu toate c au fost investigate numeroase gene candidate care codific variate tipuri de colagen, fibriline, fibruline, glicoproteine asociate microfibrilelor, metaloproteine matriceale i inhibitorii acestora, nu a fost identificat nici o alt mutaie.

Diametrul aortei crete continuu n cursul vieii. Sunt descrise locaiile pentru msurtorile standard ale rdcinei aortei la copil (Fig. 2). Au fost publicate nomograme care stabilesc legturi ntre dimensiunile aortei i aria suprafaei corporale (BSA- body surface area) (Fig. 3)33.

Bolile aortei n primii ani de via i n copilrie

cazuri aprute n cadrul populaiei cu sindrom Marfan33,34. Disecia a fost, totui, raportat la copii normali post-infecie35 i ca o consecin a unui traumatism chirurgical36. Dilatarea primar cu balon a unei coarctaii de aort ca i dilatarea unei re-coarctaii pot produce leziuni ale aortei cu dezvoltarea consecutiv a unui anevrism. ntotdeauna poate apare un grad de ruptur intimal i de disecie37. Disecia cu originea la nivelul canulrii aortei, mai ales dac peretele aortic este subire reprezint o complicaie recunoscut a bypass-ului cardio-pulmonar38. Nici chiar n sindromul Marfan disecia de aort nu este ntotdeauna asociat cu dilatarea anevrismal a rdcinii aortei39, disecia poate porni dintr-o arie nedilatat a arterei, independent de dimensiunile rdcinii aortei. Acest lucru a fost raportat n cadrul unei serii mari de operaii la copii cu sindrom Marfan40. O asociere strns pare s existe ntre bicuspidia valvei aortice i dilatarea aortei ceea ce determin insuficiena aortic, formarea anevrismului i disecia aortei. Disecia a fost raportat n asociere cu coarctaia de aort, pornind fie deasupra, fie dedesubtul sediului coarctaiei. Aceast complicaie nu a fost observat n copilrie, ci ca o complicaie a coarctaiei netratate - de obicei n a treia decad de via sau mai trziu i n asociere cu hipertensiunea arterial. Disecia interesnd aorta descendent dedesubtul sediului coarctaiei a fost raportat ca o complicaie a sarcinii41. Disecia poate surveni la adulii tineri dar nu i la copii cu valve aortice bicuspide i dilatarea aortei ascendente42. Dei homocistinuria este asociat cu un fenotip similar sindromului Marfan, leziunile vasculare tind a fi de natur trombotic sau ocluziv43. Nu sunt raportate disecii ale aortei abdominale n copilrie dar sunt Rezumat Msurtorile standard i nomogramele sunt utile n evaluarea dimensiunilor rdcinii aortice n funcie de aria suprafeei corporale. Disecia de aort este rar n primii ani de via i n copilrie. Disecia a fost raportat n asociere cu dilatarea din coarctaia i re-coarctaia de aort.

Figura 2. Prezentare schematic din inciden parasternal longitudinal cu cele patru regiuni n care sunt msurate diametrele aortei n cursul supravegherii sindromului Marfan. VS = ventriculul stng; AS = atriul stng; 1 = inelul valvular; 2 = sinusul aortei; 3 = jonciunea sinotubular; 4 = aorta ascendent proximal. (Reprodus din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, OLoughlin J. Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

nregistrate anevrisme ale aortei abdominale44. La adult au fost raportate urmtoarele (Tabelul 1) valori normale ale dimensiunilor aortei. Rata de expansiune n cursul a 10 ani este de aproximativ 1-2 mm49,50. Factorii care reduc rezistena peretelui aortic pot conduce la formarea anevrismului. Conform legii Laplace (=p x r/2h), stressul parietal () ntr-un model de perete vascular subire este direct proporional cu presiunea (p) i raza (r) i invers
8

mbtrnirea aortei

Disecia de aort este rar n primii ani de via i la copii sub 16 ani i nu este ntotdeauna asociat cu sindromul Marfan sau cu alt boal a esutului conjunctiv. n ultimii 10 ani au fost descrise doar dou

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Variabilitatea clinic observat n cadrul sindromului Marfan este doar parial explicat printr-un mare numr de mutaii identificate ale genei fibrilinei-1. Heterogenitatea genetic i implicarea unei a doua gene (MFS2 pentru sindromul Marfan tip 2)15 a fost demonstrat ntr-o familie de francezi. Procentul cazurilor de sindrom Marfan asociat cu mutaii ale MFS2 este necunoscut. Totui, prin studii ale proteinelor, cteva echipe de cercettori au stabilit c 7-16% dintre pacienii cu sindrom Marfan prezint un metabolism normal al fibrilinei16,17. Rezumat Sindromul Marfan prezint o semnificativ variabilitate clinic. Au fost identificate un numr de mutaii, n particular ale genei fibrilinei-1 (FBN-1). Criteriile genetice sunt utile n identificarea formelor incomplete de sindrom Marfan. Sindromul Ehler-Danlos (SED) reprezint un grup heterogen de afeciuni motenite ale esutului conjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articular, hiperextensibilitate tegumentar i fragilitate tisular. Au fost decrise 11 tipuri de SED. Prevalena SED nu este clar cunoscut. O inciden estimat de 1/5000 nateri este deseori amintit; aceasta reprezint frecvena agregat a afeciunii. Nu exist predispoziii rasiale sau etnice18 ale afeciunii. Interesarea aortei este observat n principal n SED tip IV19, care este transmis autosomal dominant. Totui, aproximativ 50% din cazuri reprezint mutaii noi19. ntr-o nosologie revizuit recent, SED tip IV reprezint doar un membru al SED tip vascular20. Afeciunea este produs de defectele structurale ale lanului proalfa1(III) al colagenului tip III codat de gena COL3A1 situat pe cromozomul 2q3121,22. Rezumat Interesarea aortic este tipic sindromului EhlerDanlos, o afeciune a esutului conjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articular, hiperextensibilitate tegumentar i fragilitate tisular. Aceast afeciune este determinat de ctre defectele structurale ale lanului proalfa1 (III) al colagenului tip III.

Sindromul Ehler-Danlos

10% dintre pacienii la care se efectueaz protezare valvular aortic pentru insuficien aortic pur23. Dou studii recente au analizat agregarea familial a dilatrii i diseciei aortei toracice. Riscul relativ al tatlui, frailor i surorilor pacientului de a dezvolta un anevrism aortic a fost de 1-8, 10-9 i respectiv 1-810. Acest raport ofer de asemenea probe n favoarea unei afeciuni transmise prin cromosomii sexuali. n 38-5% dintre familii existau dovezi ale unei transmiteri autosomal dominante, n 23-1% din cazuri - autosomal dominante sau legate de cromosomul X i n 26-9% din cazuri - recesiv att autosomal ct i legat de cromosomul X24. Aceste rapoarte nu numai c subliniaz importana agregrii familiale dar i existena foarte probabil a unei heterogeniti genetice. Au fost identificate pn acum cinci mutaii ale genei FBNI la pacieni prezentnd att forme sporadice ct i familiale de anevrisme i disecii ale aortei toracice13,25. Alte gene pot fi de asemenea implicate. Examenul histologic al peretelui aortic evideniaz pierderea fibrelor elastice, depozite de material asemntor mucopolizaharidelor i anomalii chistice ale mediei aa cum se ntlnesc n sindromul Marfan26. Nu au fost ntlnite anomalii ale colagenului tip I i III sau ale fibrilinei n culturile de fibroblati. n plus, studiile de imunofluorescen indirect a dispunerii microfibrilare a fibrelor nu au evideniat leziunile asociate tipic cu sindromul Ehler-Danlos sau Marfan. Formarea anevrismului aortei abdominale sau a diseciei sale este rar naintea celei de-a asea decade de via. Un numr mare din cazuri sunt simptomatice i procesul este deseori asociat cu leziuni aortice situate mai proximal27. Numeroase studii raporteaz agregarea familial a anevrismelor aortei abdominale28. Riscul pacienilor avnd o rud de gradul nti cu aceast afeciune crete de 11-6 ori. Majoritatea pacienilor sunt de sex feminin; brbaii afectai sunt mai tineri dect femeile care prezint aceast afeciune. Riscul de ruptur pare a fi intens corelat cu afectarea familial; 63% dintre aceti pacieni sunt de sex feminin i 37% brbai29. Analizele de segregare a informaiilor provenind din 91 de familii evideniaz faptul c boala pare a fi determinat cel mai frecvent de un locus diallelic autosomal major sau de alele generatoare de afeciuni recesive30. n urma analizei a 313 de pedigree-uri a fost descris o caracteristic autosomal dominant cu o frecven de 1/250 pentru alelele purttoare ale afeciunii i o penetran legat de vrst, nu mai mare de 0-431. Afeciunea este probabil extrem de heterogen la nivel genetic. Mai mult, o examinare atent a pedigreeurilor a evideniat deseori nu doar afectarea aortei abdominale, dar i a unor segmente mult mai distale, ca
7

Anevrisme i disecii ale aortei abdominale

Termenul de ectazie anulo-aortic a fost utilizat prima dat n 1961 de ctre Ellis et al pentru a descrie o entitate clinic acum recunoscut a fi prezent la 5-

Ectazia anulo-aortic i disecia aortic familial

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Toate mecanismele (Fig. 1) care reduc rezistena peretelui aortic, n special a laminei media, conduc la un stress parietal crescut care poate induce dilatarea aortei i formarea anevrismului, genernd eventual disecia de aort sau ruptura acesteia. Trei afeciuni congenitale majore sunt cuprinse n acest grup: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos i alte forme familiare ale anevrismelor i diseciilor aortei toracice. Sindromul Marfan7,8 este o afeciune a esutului conjunctiv transmis autosomal dominant cu o inciden estimat de 1/5000; totui, peste 25% dintre cazuri sunt probabil sporadice. Acest sindrom intereseaz numeroase sisteme: schelet, ochi, cardiovascular, pulmonar, tegumente i derm precum i duramater. n 1986 un grup internaional de experi a convenit asupra unor criterii diagnostice care s diferenieze sindromul Marfan de alte afeciuni similare. Acest set de criterii este cunoscut sub denumirea de nosologia Berlin7. Deoarece aceast nosologie nu cuprindea toate posibilitile ntlnite n practic au fost propuse recent o serie de criterii revizuite cunoscute ca noua nosologie Gent8. Aceste noi

Bolile peretelui aortic

Bolile congenitale

Sindromul Marfan

criterii includ mai multe cerine stringente pentru diagnosticul sindromului Marfan la rudele pacienilor cu afectare neechivoc. O atenie special s-a acordat atingerii scheletice, considerat ca un criteriu major dac cel puin patru din opt manifestri tipice ale bolii erau prezente ca i contribuiei poteniale a analizei moleculare la diagnosticul sindromului Marfan i al delimitrii de criteriile de diagnostic ale altor afeciuni motenite care se suprapun pe sindromul Marfan. Deoarece anomaliile colagenului i elastinei sunt caracteristicile proeminente ale acestei afeciuni, sindromul Marfan a fost considerat mult timp ca fiind urmarea unui defect al uneia sau a alteia dintre acestea. Totui, studiul proteinelor i al genelor acestora a demonstrat c nici una dintre ele nu sunt implicate. Sakai i colaboratorii au identificat o nou protein a matricei extracelulare pe care au denumit-o fibrilin9. Aceast protein este un constituent major al microfibrilelor identificate n matricea extracelular, sub form de agregate izolate sau asociat strns cu fibrele de elastin. Pn n prezent peste 100 de mutaii diferite au fost identificate n gena fibrilinei-1 la pacienii cu sindrom Marfan10. Mutaia a fost identificat n formele complete i incomplete ale sindromului Marfan dar i n spectrul afeciunilor conexe, unele dintre ele asociate de asemenea cu disecia de aort: sindromul Shprintzen-Goldberg11, formele familiale sau izolate de anevrisme aortice12 i fenotipul MASS13. Aceste rezultate definesc un nou grup molecular cel al fibrilinopatiilor de tip I14.

Figura 1. Reprezentarea schematic a diferitelor etiologii ale afectrii aortei ce pot determina disecia de aort cu includerea progresiei i regresiei afeciunii.

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Preambul
Ghidul provizoriu a fost realizat de ctre Grupul de Lucru pentru Disecia de Aort al ESC la sugestia Comitetului pentru Iniiative tiinifice i Clinice i a fost aprobat de ctre Consiliul de Conducere al ESC la edina sa de pe 17 iunie 1997. Acest Grup de Lucru este format din 11 membri incluznd reprezentani ai Asociaiei Europene de Radiologie i al Societii Europene de Cardiologie Pediatric ca i dintr-un membru desemnat de ctre Colegiul American de Cardiologie n scopul de a dobndi girul ACC (ACC endorsement). Aceti membri au fost toi acceptai de ctre Consiliul de Conducere al ESC pe baza sugestiilor formulate de ctre comitetul pentru Iniiative tiinifice Clinice. n plus, subiectele controversate au fost dezbtute ntre membri pe baza unei platforme e-mail ct i pe calea conferinelor telefonice. A fost pregtit trecerea n revist a literaturii i lurile de poziie. La solicitarea comitetului pentru Iniiative tiinifice Clinice poziiile Grupului de Lucru au fost prezentate la congresul ESC din august 1999 de ctre U. Sechtem n conferina referitoare la ghidurile din urgene. n final, documentul a fost distribuit pentru corectare i girare tuturor membrilor i a fost revzut periodic n privina consistenei de ctre revizori interni. S-au depus eforturi pentru a fi incluse toate dovezile importante referitoare la diagnosticul i tratamentul diseciei de aort. Membrii au fost prevenii c, n ceea ce privete testele de diagnostic i procedurile chirurgicale i intervenionale, nu sunt disponibile date medicale bazate pe dovezi pentru grupul A i B, astfel nct a fost utilizat o gradare a consensului membrilor. Gradul CI reprezint consensul tuturor membrilor, gradul CII reprezint consensul majoritii membrilor dar fr date suficiente care s susin aceast decizie, gradul CIII - absena consensului, date absente/puine care s susin un punct de vedere.

Introducere
Bolile cardiovasculare reprezint cauza major de deces n rile dezvoltate ca i n numeroase ri n curs de dezvoltare aa cum a raportat Grupul de Lucru al Societii Europene de Cardiologie, opinie care este probat de statisticile europene referitoare la mortalitatea i morbiditatea cardiovascular1. Bolile aortei contribuie la creterea mortalitii cardiovasculare globale. Noi metode imagistice ecocardiografia transesofagian, imagistica prin rezonan magnetic nuclear, computer-tomografia spiral, computer-tomografia cu fascicul de electroni au fost introduse n practic n ultima decad. Aceste noi tehnici imagistice conduc la un diagnostic mai corect i mai precoce al afeciunilor aortice chiar n condiii de urgen. Aceste noi tehnici imagistice au modificat abordarea terapeutic a pacienilor n decursul ultimilor ani conducnd la un diagnostic i la luarea mai precoce a deciziilor2-6. n pofida acestui progres rapid, nc nu s-a obinut consensul general referitor la strategia de abordare a acestor pacieni. Din acest motiv, Grupul de Lucru a solicitat opinii unei largi varieti de experi cu scopul de a formula recomandri care s conduc la cele mai bune strategii diagnostice. Procesul de diagnosticare se va baza pe evaluarea clinic i pe utilizarea unor diverse tehnici imagistice disponibile n scopul de a stabili un diagnostic rapid i corect evitnd riscurile ce decurg din ntrzirea formulrii acestuia. n final, Grupul de Lucru va comenta strategiile terapeutice aplicate pacienilor cu sindroame aortice acute.

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Sumar
Preambul ........................................................................................................................................ 5 Introducere .................................................................................................................................... 5 Bolile peretelui aortic .................................................................................................................... 6 Boli congenitale .............................................................................................................. 6 Bolile aortei n primii ani de via i n copilrie ............................................................ 8 mbtrnirea aortei .......................................................................................................... 8 Etiologia anevrismului i diseciei de aort ................................................................... 10 Stadializarea diseciei de aort ..................................................................................................... 11 Disecia aortic clasic (clasa 1) ................................................................................... 12 Hematomul / hemoragia intramural (clasa 2) .............................................................. 12 Disecia aortic discret / minim (clasa 3) ................................................................. 13 Ruptura / ulceraia plcii (clasa 4) ................................................................................. 13 Disecia aortic traumatic / iatrogen (clasa 5) ............................................................ 13 Evaluare clinic ........................................................................................................................... 14 Tablou clinic .................................................................................................................. 14 Algoritm de diagnostic n camera de urgen ................................................................ 15 Iniierea tratamentului ................................................................................................... 16 Metode necesare diagnosticului ................................................................................................... 17 Disecia aortic acut sau n evoluie ............................................................................ 17 Informaii adiionale ..................................................................................................... 20 Tehnici imagistice ........................................................................................................................ 22 Ecocardiografia transtoracic / ecocardiografia transesofagian (TTE / TEE) ............. 22 Tomografie computerizata (CT) .................................................................................... 23 Imagistica prin rezonan magnetic ............................................................................. 24 Aortografia .................................................................................................................... 25 Ecografie intravascular (IVUS) .................................................................................. 27 Tratament chirurgical i intervenional ........................................................................................ 28 Tratament chirurgical .................................................................................................... 28 Terapia intervenional: implantare percutan de stent i/sau fenestrare percutan ...... 32 Tehnici intervenionale .................................................................................................. 33 Rezultatele terapiei intervenionale ............................................................................... 34 Complicaiile terapiei intervenionale ........................................................................... 35 Urmrirea pacienilor cu disecie de aort ................................................................................... 35 Istoria natural i prognosticul diseciei de aort ........................................................... 35 Supravegherea pacienilor cu sindromul Marfan .......................................................... 36 Explorarea imagistic n perioada de urmrire .............................................................. 37 Reintervenia chirurgical ............................................................................................. 37 Bibliografie .................................................................................................................................. 39

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

Diagnosticul i tratamentul diseciei de aort

Recomandrile Grupului de Lucru pentru Disecia de Aort, Societatea European de Cardiologie
Grupul de Lucru pentru Disecia de Aort al Societii Europene de Cardiologie (ESC) Raimund Erbel, MD, FESC, FACC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Essen, Germania Fernando Alfonso, MD, FESC, Unitatea de Cardiologie Intervenional, Spitalul Universitar San Carlos, Madrid, Spania Catherine Boileau, Spitalul Necker Pediatrie, Clinica Maurice Lamy, Frana Olaf Dirsch, MD, Departamentul de Patologie, Universitatea Essen, Germania Bernd Eber, MD, FESC, Departamentul de Medicin Intern Spitalul Barmherzige Schwestern, Wels, Austria Axel Haverich, MD, Divizia de Chirurgie toracic i Cardiovascular, Hannover Medical School, Germania (reprezentantul Societii Europene de Chirurgie Cardiac) Kjell Radegran, MD, Departamentul de Chirurgie Toracic Spitalul Karolinska, Stockholm, Sweden (reprezentantul Societii Europene de Chirurgie Cardiac) Harry Rakowski, MD, FACC, Toronto, Canada (reprezentantul Colegiului American de Cardiologie, preedinte al Societii Americane de Ecocardiografie) Udo Sechtem, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie i Pulmonologie, Robert-BoschKrankenhaus, Stuttgart, Germania Julien Struyven, MD, Departamentul de Radiologie, Spitalul Erasme, Universitatea Bruxelles, Belgia (reprezentantul Societii de Radiologie Cardiovascular i Intervenional (CIRSE)) James F. N. Taylor, Spitalul de Copii Great Ormond Street NHS Trust i Institutul pentru sntatea copiilor, Londra, Marea Britanie (reprezentantul Societii Europene de Cardiologie Pediatric) Christoph L. Zollikofer, MD, Institutul de Radiologie, Kantonspital Winterthur, Schweiz (reprezentantul Asociaiei Europene de Radiologie) Consiliul Societii Europene de Cardiologie (ESC) i Comitetul pentru Iniiative tiinifice i Clinice (SCI) Supervizori Maarten Simoons, MD, FESC (Preedinte), FACC, Tho-raxcenter, Spitalul Universitar Rotterdam, Olanda Lars Ryden, MD, FESC (Fost Preedinte), FACC, Departamentul de Cardiologie, Spitalul Karolinska, Stockholm, Suedia Jean Pierre Bassand, MD, FESC (Preedinte Ales), FACC, Departamentul de Cardiologie, Pole Coeur Poumon, Spitalul Universitar Jean-Minjoz, Besancon, Frana Werner Klein, MD, FESC (Preedinte al Comitetului SCI), FACC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Graz, Austria Barbara Mulder, MD, Centrul Medical Academic, Amsterdam, Olanda Adam Torbicki, MD, FESC, Departamentul de Medicina Toracic, Institutul de Tuberculoz i Afeciunii Pulmonare, Varovia, Polonia Luis A. Providencia, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Coimbra, Portugalia European Heart Journal (2001) 22, 1642-1681 REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004
3

REVISTA ROMN~ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

COLECTIVUL DE REDAC}IE
Redactor {ef Prof. Dr. Costin Carp Redactori Coordonatori Prof. Dr. Eduard Apetrei Prof. Dr. Cezar Macarie Secretar Prof. Dr. Carmen Ginghin Colegiul de redac]ie Prof. Dr. Dan Bratu (Trgu Mure) Prof. Dr. Ion Bruckner (Bucureti) Prof. Dr. Alexandru Cmpeanu (Bucureti) Prof. Dr. Radu Cplneanu (Cluj) Prof. Dr. Mircea Cintez (Bucureti) Prof. Dr. Radu Cristodorescu (Timioara) Prof. Dr. Maria Dorobanu (Bucureti) Prof. Dr. tefan Iosif Drgulescu (Timioara) Prof. Dr. Bradu Fotiade (Bucureti) Prof. Dr. Constantin Georgescu (Tg. Mure) Prof. Dr. George Georgescu (Iai) Prof. Dr. Leonida Gherasim (Bucureti) Prof. Dr. Alexandru Ioan (Bucureti) Prof. Dr. Dan Dominic Ionescu (Craiova) Dr. Matei Iliescu (Bucureti) Prof. Dr. Ion Maniiu (Sibiu) Prof. Dr. Nour Olinic (Cluj) Dr. Doina Rogozea (Bucureti) Prof. Dr. Ion intoiu (Bucureti) Prof. Dr. Dumitru Zdrenghea (Cluj) Corector Dr. Irina erban Traducere n limba romn COLECTIVUL CLINICII I MEDICAL CARIOLOGIE C.I.NEGOI, SPITALUL CLINIC DE URGEN SF. SPIRIDON IAI: Prof. Dr. M. D. Datcu, Prof. Dr. Georgeta Datcu, Dr. Antoniu Petri, Dr. Irina Costache, Dr. Ileana Antohe, Dr. Viviana Aursulesei, Dr. Dan Iliescu, Dr. Liliana Sltineanu, Dr. Ciprian Acasandrei, Dr. Oana Ionacu, Dr. Hellen Rotinberg, Dr. Ana-Maria Boan

ISSN - 1583-2996

REVISTA ROMN~ DE

CARDIOLOGIE
Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004