Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more ➡
Download
Standard view
Full view
of .
Add note
Save to My Library
Sync to mobile
Look up keyword
Like this
1Activity
×
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
ASKEP HEMOFILIA

ASKEP HEMOFILIA

Ratings: (0)|Views: 396|Likes:

More info:

Published by: Jaya Gilbert Marciano on Apr 23, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, DOCX, TXT or read online from Scribd
See More
See less

09/29/2013

pdf

text

original

 
 ASKEP HEMOFILIA
BAB IPENDAHULUAN
hemofilia
1.1 Latar Belakang
 
hemofilia
Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat.Kelainanperdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkasTalmud pada Abad Kedua.Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 olehJohn Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820,untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktianadanya kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wrightpada tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingga tahun 1937ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itudisebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. Walaupun hubunganantara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadarisaat itu. Pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWFpertama kali dijelaskan. Penelitian berikutnya oleh Nilson dan kawan-kawanmengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan sebelumnya.Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untukterapi hemofilia. pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates ataukonsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. sejaksaat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hiduppenderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan dirumahPada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVIIpertamakali diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh
 
penyakit hepatitis B dan hepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua pasienhemofilia berat terinfeksi hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidalterbaru kemudian ditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar terbarutatalaksana hemofilia sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehinggadapat menghilangkan risiko tertular virus.
A. Definisi
 
Hemofilia
adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekuranganfaktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yangmenyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia Bdisebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapatdibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yangserupa.
Hemofilia
merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling seringdijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price & Wilson, 2005).Hemofilia merupakan gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius. Kelinanini terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic.(Wong, 2000).Hemofilia adalah kelainan darah bawaan yang paling sering dan serius berhubungandenagn defisiensi factor XIII, IX, XI. Biasanya pada anak laki-laki, terpaut kromosom Xdan bersifat resesif. (www. Medicastore. Hemofilia. Com)
Hemofilia
adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediterdarifactor darah esensialuntuk koagulasi. (Black, 1997)Semua anak perempuan akan membawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka mewarisikromosom X yang membawa sifat Hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki-lakitidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.Hemofilia ialah kecenderungan perdarahan yang hamper seluruhnya timbul pada pria.(Guyton & Hall, 1997).
Hemofilia
merupakan kelainan perdarahan keturunan yang secara klinis sulit dibedakantetapi dapat dipisahkan dengan uji lab: Hemofilia A & Hemofilia B, dimana Hemofilia Adisebabkan oleh kekurangan aktifitas factor pembekuan VIII sementara Hemofilia Bdisebabkan oleh kekurangan factor IX. (Brunner & Suddarth, 2001).
B. Etiolgi
 1. Faktor kogenitalBersifat resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat sintesisi factor pembekuandarah menurun. Gejala timbul perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma atautimbul kebiruan pada kulit. Pengobatan dengan memberikan plasma normal ataukonsentrat factor yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah.2. Faktor didapatBiasanya disebabkan oleh defisiensi factor dua (protrombin) yang terdapat padakeadaan berikut:a. Neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehinggapembekuan faktor darah khususnya factor II mengalami gangguan. Pengobatan:dengan vitamin K umumnya sembuh sendiri.b. Defisiensi vitamin K, dapat terjadi pada pasien ikterus obstruktif, vistula biliaris,absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhanbakteri usus.c. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia sindromnefrotik dan lain-laind. Terdapatnya zat anti koagulasi yang bersifat antagonistic terhadap protombin
 
e. Disseminated intrafaskuler koogulasi (DIC) pengobatan ditunjukkan pada penyakitprimernya, misanya vitamin K disamping itu dapat diberikan darah, plasma atau lainnya.
C. Patofisiologi
 Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan fungsionalpada factor pembekuan plasma yang manapun kecuali factor XII, prekalikrein, dankininogen dengan berat molekul tinggi (HMWK). Bila adanya ketiga factor ini walaupunPTT mamanjang, tidak akan menyebabkan perdarahan klinis gangguan perdarahanyang sering dijumpai terkait dengan X-resesif.Kerena factor XII dan factor IX merupakan bagian jalur intrinsic adalah normal. Masaperdarahan, yang menilai fungsi trombosit normal tetapi terjadi perdarahan yang lamakarena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang,dengan adanya defisiensi factor VIII, merupakan petunjuk terhadap von willebrend suatubawaan otosornal dominan yang sama kejadiannya pada pria dan wanita. Padapenyakit von willebrend terdapat defisiensi factor VIIIVWF maupun factor VIIIAHG dangangguan adesi trombosit.
D. Manifestasi Klinik
 1. Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan2. Hematom pada jaringan lunak3. Hemartosis dan kontraktur sendi4. Hematuria5. Perdarahan serebral6. Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi
E. Komplikasi
 Komplikasi pada Hemofilia meliputi :1. Perdarahan dengan menurunnya perfusi2. Kekakuan sendi akibat perdarahan3. Hematuria spontan4. Perdarahan GastrointestinalPada tahun terakhir ini, ditemukan bahwa pasien dengan menderita Hemofiliamempunyai resiko tinggi menderita AIDS akibat transfuse darah dan komponen darahyang pernah diterima. Semua darah yang didonorkan sekarang diperiksa terhadapadanya antibodi virus AIDS. Konsentrat factor komersial biasanya sudah dipanaskansehingga kemungkinan penularan penyakit infeksi melalui darah dapat diturunkan.
F. Pemeriksaan Diagnostik
 Uji laboratoriun dan diagnostic1. Uji skrining untuk koagulasi daraha. Jumlah trombosit (normal)b. Masa protombia (normal)c. Masa tromboplastin parsial (meningkat: mengukur keadekuatan factor koagulasiintrinsic)d. Assays fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)e. Masa pembekuan thrombin2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untukpemeriksaan patologi dan kultur.3. Uji fungsi hati (kadang0kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati(misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase (SGPT), SGOT, fosfatase alkali,bilirubin)
G. Penatalaksanaan
 

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->