Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
0Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
240 Epilepsija Sa Mioklonim Izostancima

240 Epilepsija Sa Mioklonim Izostancima

Ratings: (0)|Views: 0 |Likes:
Published by Dragutin Petric

More info:

Published by: Dragutin Petric on Apr 25, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/25/2013

pdf

text

original

 
Epilepsija: Sveobuhvatna Udžbenik
 
2. izdanje
© 2008 Lippincott Williams & Wilkins
 
 
 
Poglavlje 240
Epilepsija s epileptički izostanaka
Carlo Alberto TassinariRoberto MichelucciElena GardellaGuido Rubboli
Uvod
Epilepsija s epileptički izostanaka (MA) je epileptički sindrom karakteriziraklinički odsutnost napadaja povezanih s ritmičkim, bilateralnim epileptičkitrzaja teškog intenziteta. Dijagnoza se temelji na kliničkoj promatranja iictal video snimke polygraphic. Doista, u video-polygraphic istraživanja(snimanje elektroencefalogram [EEG] i electromyogram [EMG] od gornjihekstremiteta mišića, kao što deltoids), MA karakterizira ritmičke, bilateralni,sinkroni, simetrično 3 Hz smeč-vala (SW) pražnjenje , kao u tipičnihizostanaka, povezane s EMG epileptički rafala na 3 Hz, nadodatim naprogresivno povećanje tonik kontrakcije.Demonstracija MA napadaja je bitno za dijagnozu, tako, epilepsija smasivnom pripada skupini epilepsijom sindroma koji je definiran u određenomvrsti napadaja (kao, primjerice, maloljetničke epileptički epilepsije iliepileptički astatičan epilepsije [Doose sindroma]). Doista, od početka opisaMas,
13 
 
,15 
 
,16
 
 
što je vjerovao da je to oduzimanje tip mogaookarakterizirati izrazitu epileptički uvjet da bi mogao biti identificiran iodvojen od drugih oblika epilepsije opće, kao što je u djetinjstvu odsutnostiepilepsije. Komisija o razvrstavanju i terminologija Međunarodne lige protivepilepsije (ILAE) prihvatio ovaj pogled, priznajući epilepsiju sa Mas kaosamostalna syndromic entitet koji je bio uključen u 1989 ILAE PrijedlogRevidirane klasifikaciji epilepsije i epileptičnim sindroma,
šest
 
 
u skupini odkriptogenim ili simptomatska epilepsija generaliziranih, zbog ukupni tužan iheterogena prognozom. S druge strane, u novijoj Prijedlogu Dijagnostičkisheme za osobe s epileptičnim napadajima i epilepsije produced by ILAETask Force o klasifikaciji i terminologiji,
9
okvirni je stavljen međuidioopatska generaliziranih epilepsija. Nedavna mišljenja o ovom epileptičnihstanja po uredu i Tassinari
dva,tri
. Tassinari i sur
21
priznao postojanje
 
P.2414barem dva oblika epilepsije s MAS: jedan s više benigne naravno, i na krajunestanak napadaja, u kojem su MA jedini ili dominantni, oduzimanje tip, adrugi s MAS povezane s drugih ovršnih vrsta (osobito, česte generaliziranitoničko-kloničke konvulzije) koji nosi težu prognozu, u odnosu na drugeidioopatska generaliziranih epilepsija. Nadalje, slučajevi s "atipičnim"značajki u kojima MA su dio kliničke slike karakteriziran određenim stupnjemmentalne retardacije, neuroloških deficita (npr. prirođene hemiparesis), ichromosomopathy
7 
 
,8 
 
,11
 
 
su izvijestili.
Klinička podataka
Opće primjedbe
Epilepsija sa Mas je rijetko stanje, u odabranom populaciji bolesnika odepilepsije pohađaju Centar svetog Pavla u Marseilleu, račune za 0,5% do1% svih epilepsija. Tu je muški nadmoć (69%), u suprotnosti s djetinjstvuodsutnosti epilepsije u kojoj žene su češće pogođene. Etioloških čimbenikaizvijestio je u oko 35% slučajeva su prijevremenost, perinatalna oštećenja, jednokrvnost, prirođene hemiparesis i chromosomopathy.
2,3
dokaza unekim slučajevima udruženog kromosomskih poremaja dovelo je dohipoteze da abnormalno ekspresiju gena nalazi u zahvaćenom kromosomuSegmenti mogu igrati ulogu u patogenezi epileptički odsutnosti epilepsije.
7,8
genetska predispozicija, kao što je pokazao u pozitivnom obiteljskompovijesti epilepsija, uočen je u oko 20% slučajeva.Prosječna dob početka Mas je sedam godina, s rasponom između 11 mjesecii 12,2 godina. Izvješća opisuju slučajeve s početka Mas u prvoj godiniživota objavljeni su u posljednjih nekoliko godina.
1,14,19,22
Epileptički Izostanci 
MA karakterizira sljedeće:
Umanjenje sv
 
 jesti,
koji može varirati u intenzitetu, u rasponu odblage prekida kontakta do potpunog gubitka svijesti. Ponekad supacijenti svjesni trzaja i mogu prisjetiti riječi izrekao strane ispitivačatijekom napadaja.
Motorna manifestaci 
 
 je,
koji se sastoje od bilateralnih epileptičkitrzaja, često povezana s diskretnim tonik kontrakcije da je jasnodokumentirano u proksimalnim gornjih ekstremiteta mišića. Umyoclonias uglavnom uključuju mišiće na ramenima, rukama, i nogama,lica myoclonias, kad je prisutna su očitije oko brade i usta, a nikapak trzanje je obično odsutni ili rijetko. Zbog popraćenog tonikkontrakcije, jerking od oružja je popraćeno progresivnim visini odgornjih ekstremiteta, što je dovelo do prilično konstantne iprepoznatljiv uzorak. Kada pacijent stoji, pada je neuobičajeno. Unekih bolesnika, asimetrične značajke, kao što su glave i prtljažnikdevijacija, može doći.
 Autonomnoga mani
 
estaci 
 
 je,
koji se sastoje od uhićenja disanja i
 
prevrtljivu gubitak urina.MA traju 10-60 sekundi, a ponavljaju na visokoj frekvenciji (mnogi napadidnevno), često se taloži po hyperventilation ili buđenju. MA također možepromatrati u ranim fazama sna. Epizode MA statusa su izrazito rijetke.
Napada
 
 ji OSIM epileptki izostanaka
MA predstavljaju samo pljenidbi tip u oko trećine bolesnika. Preostalislučajevi mogu patiti od drugih ovršnih vrste, koje se mogu pojaviti prijepočetka MAS ili se pojaviti u suradnji sa mas. Oni se sastoje odgeneraliziranih toničko-clonic napadaja, izostanke, ili epileptičnim padova.
Neurološki i neuropsihologi 
 
 jsko ispita
Neurološki pregled je normalno, osim u onim slučajevima s prirođenimhemiparesis. Mentalna retardacija je prisutan u oko 45% slučajeva prijepojave Mas. Tijekom Mas, mentalna retardacija može pogoršati, ili čakpojavljuju u bolesnika koji su prethodno normalnim, osobito u onih bolesnikas čestim tonik-clonic napadaja povezanih s mas. Ovi podaci predstavljajuvrlo značajnu razliku za ovu podskupinu bolesnika u usporedbi s kognitivnogstatusa promatrana u djetinjstvu odsutnosti epilepsije.
Neurofiziološke podataka
 Interiktalnog EE
Interiktalnog EEG pokazuje normalan pozadinske aktivnosti u svimslučajevima. U jednoj trećini slučajeva, rafalom iz generaliziranih SWS ili,rjeđe, žarišne ili multifokalne SWS su prisutni. Zanimljivo je istaknuti dasinusoidalni stražnji spor ritam nikada nije primijetio, kao što je izvijestio udjetinjstvu odsutnosti epilepsije.

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->