Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
0Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
243 Rassmusen sindrom

243 Rassmusen sindrom

Ratings: (0)|Views: 1 |Likes:
Published by Dragutin Petric

More info:

Published by: Dragutin Petric on Apr 25, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/25/2013

pdf

text

original

 
Epilepsija: Sveobuhvatna Udžbenik
 
2. izdanje
© 2008 Lippincott Williams & Wilkins
 
 
 
Poglavlje 243
Rasmussen je Encefalitis (Kronični Žarišnaencefalitis)
François DubeauFrederick AndermannHeinz WiendlAmit Bar-Ili
Uvod
Kronični encefalitis je neumoljivo progresivni poremaj djetinjstva, povezana s hemisfereatrofije, teški tvrdoglav žarišne epilepsije, intelektualni pad, i hemiparesis. Etiologija ovogporemaja ostaje nepoznat. Neuropathologic značajke opisane u kirurških uzorakapokazuju karakteristike upalnih promjena, uključujući perivaskularnoj i leptomeningeallimfocitnom infiltracijom, mikroglijalne čvorova, astrocytosis, neurona degeneracija, ispužvasto degeneracije. Postoje varijante ovog sindroma s obzirom na dob pojave bolesti,inscenacije, lokalizacije, progresiju i ishod. Liječenje opcije su ograničene: antiepileptike(AED) obično ne pokazuju značajnu korist, i imunoterapija suđenja, poduzimaju uglavnomnakon 1990 e, pokazali skroman prolazno poboljšanje simptoma i progresije bolesti u nekihbolesnika. Samo kirurgije, a posebno hemispherectomy, čini se proizvoditi uporni olakšanjeod napadaja i funkcionalnog poboljšanja.
Povijesna perspektiva
Dr. Theodore Rasmussen (Sl.. 1 
 
) prvi opisao poremaj u 1958, i, zajedno s JerzyOlszewski i Donald Lloyd-Smith, objavio kliničke i patohistološke značajke tri bolesnika sžarišnim napadajima zbog kroničnog žarišnoj encefalitis.
119
originalni proband , FS, je iz1945 dr. Wilder Penfield dr. Edgar Fincher, šef neurokirurgije na Sveučilištu Emory uAtlanti, GA, jer je tvrdoglav desnom tipkom jednostranih žarišnih motornih napadajapočetkom u 6 godina.
120
dijete razvija Pravo hemiparesis i prošao, između 1941 i 1956, trikirurške intervencije (dvije u Montrealu Neurološki bolnice i instituta [MNHI]) na sedam, 10i 21 godina u pokušaju da kontrolira evoluciju bolesti. U prvom poglavlju monografije okroničnom encefalitis objavio dr. Frederick Andermann 1991, dr. Rasmussen izvijestio pismodr. Fincher dr. Penfield (od 1956) pozivajući ga da razmotri više opsežnog kortikalnuodstranjenje i zaključio, " Ja umu u raspravu da li navesti uzrok kao nepoznat, ali ako je todječak ne imati kronični nekvalitetan encephalitic proces koji ima vjerojatno, do sada,sama izgorio, kupit ću vam novi šešir. "posljednji Intervencija je lijevo hemispherectomyizvodi dr. Rasmussen, i histologija pokazala prorijeđena perivaskularne upalu i glija kvržica.RG ostao bez oduzimanje do njegova posljednja praćenje (Sl.. 2B 
 
). Imao je blagiintelektualni hendikep i fiksnu pravo hemiplegija. On je razvio hidrocefalus kao krajemkomplikacija kirurškog zahvata i zahtijeva shunt. Dr. Penfield, koji je konzultirao u ovomslučaju, ostao skeptičan postulat koji sindrom je primarni upalni poremećaj, ali odrastaovećinu pitanja koja se i dalje raspravlja: Ako je encephalitic proces, ne bi li uključiti objepolutke ? Je encephalitic proces rezultat učestale napadaje zbog male žarišne lezije u
 
 jednoj polutci? Zašto je to da epileptki napadaji su destruktivno u jednom slučaju, a ne udrugi? Dr. Rasmussen sam priznaje da je Fincher je 1941 Dijagnoza kroničnog encefalitis uFS slučaju je napravio prije 14 godina slučaju dva od izvornog 1958 izvješća (Sl.. 2 
 
).
119
priča ne kažu, međutim, da li dr. Penfield morao osigurati njegovo kolega i prijatelj dr.Fincher s novim šeširom.
5
 
Ovaj entitet, kasnije prepoznat kao "Rasmussen je encefalitis (RE)," postao predmetomopsežne rasprave u literaturi, u početku raspravu najbolje vrijeme za operaciju i najboljimkirurškim pristupima, i, u novije vrijeme, etiologija i patogeneza ova neobična i zagonetnabolesti. Veliki broj publikacije mogu se naći u literaturi, i dva međunarodna simpozijaodržana su u Montrealu, u 1988 te je u prosincu 2002, a jedan u Beču, u lipnju 2004.
21
interes u ovoj bolesti početku vozio prema težini i inescapability svoje naravno, koji sebrzo dovelo do opisu kao prototip "katastrofalne djetinjstva epilepsije."Liječnici i znanstvenici postali zainteresirani za neobične patogenezi i evolucije sindroma, asada pokušava pomiriti prividnu žarišnu prirodu bolesti s postuliranim virusne i autoimuneetiologies koji mogu ili ne mogu biti međusobno isključuju. Ovo poglavlje ažuriranja brojpitanja koja se tiču
RE, osobito navodno mehanizmi bolesti, varijabilnost kliničkihprezentacija, a indicije i obrazloženje novih medicinskih terapija, kao što suimunomodulacije i receptora usmjerena farmakoterapija.
Epidemiologija
Nema dostupnih podataka o incidenciju RE u različitim populacijama. Kao poremećaj je svebila priznata, izvješća i verbalne komunikacije iz svih dijelova svijeta su se pojavili. Topokazuje da postoji RE u svakom području, s izvješćima, ovisno o prisutnosti pedijatrijskihneurologa i epileptologists. Postoje, međutim, nema klasteri bolesti u bilo kojoj određenojregiji ili stanovništva.
SLIKA 1.
Teodor B. Rasmussen, direktor emeritus Montreal neurološkog instituta.
 
P.2440
Etiologija i patogeneza Rasmussenovu je encefalitisa
Etiologija i patogeneza RE ostaju nepoznati. Tipični histološka obilježja iskazane u kirurškihili obdukcija uzoraka uključiti perivaskularne limfocitne cuffing, mikroglijalne proliferaciju ikvržica formacije, neurona gubitak, i glioze u pogođenimhemisfera (Sl.. 3 
 
). U mikroglijalne noduli su povezani s čestim nespecifičnineuronophagia, a javljaju osobito u blizini perivaskularne manžetama od limfocita imonocita. Tu je ograničena dokazi spongiosis, što nije tako raširena kao u pravimspongiformne encefalopatije. Lezije imaju tendenciju da se produljiti u konfluentnom radijenego multifokalnom način. Konačno, glavni upalne promjene se nalaze u kori, a njihovintenzitet obrnuto je povezana sa trajanju bolesti sa sporim napretkom ka "izgorenom" fazi.
23 
 
,122
 
 
Tri navodno imunološki posredovane (upalne) mehanizmi, koji nisu međusobnoekskluzivni, predložene su objasniti inicijaciju i neobično evoluciju ove rijetke kliničkesindrom: () virusne infekcije izravno izazivanje središnji žiani sustav (CNS) ozljede, (b)virusna infekcija CNS koji izaziva autoimune srednju CNS proces, i (c) primarna autoimunaCNS proces. Ostaje mogućnost da RE ima noninflammatory podrijetlo, te da su uočeneupalne reakcije samo predstavljaju reakciju na drugom nepoznatog primarnog ozljede (Sl..
 
4 
 
).Promatranje upalnih odgovora nalaze unutar lezije RE dovela je do višestrukih pristupaotkriti moguće zarazne ili imunološki posredovana (humoralni ili mobitel) etiologies. Uprincipu, epidemiološke studije nisu bili u stanju identificirati jasno genetski, geografski,sezonski, ili clustering efekt, i nisu uspjeli dokazati bilo kakvu povezanost izmeđuizloženosti različitim čimbenicima, uključujući viruse, i daljnji razvitak RE. Čini se da nemakonzistentan porast u izvješćima prethodno postojećih febrilnih konvulzija, niti povezanosts zarazne bolesti prethodi ili povezana s razvojem RE. Serološki studije za otkrivanje,prethodnu virusne infekcije su kontradiktorni ili nejasne.
7,8,43,49,77,99,101,115, 121 
 
,151 
 
,154
 
 
potraga za patogene virus dosad je uglavnom usmjerena na obitelji herpesvirusa , a izravna tkivo mozga analiza je dala nedosljedne rezultate.
7,8,77,99,116
Danas, uloga uzročnik i
virusne hipoteza
u prouzrokovanost RE ostataka, u najboljemslučaju, neizvjesna. Valja napomenuti, međutim, da je nekoliko pacijenata su izvijestili dapoboljšati s antivirusnu terapiju.
35,37,96,100
Studije i sustavne
62 
 
,87 
 
,93 
 
,118 
 
,127 
 
,132 
 
,133
 
 
i likvoru (CSF) odjeljka imunološkogodgovora još uvijek ne pokazuju jasne dokaze bilo u tijeku ili manjkav imunološkireaktivnosti.
60
primarna uloga patogenih antitijela u etiologiji RE Predloženo je nakonRogers i sur.
123
opisao da kunići imunizirane fuzijskih proteina koji sadrže dio GluR3(glutamat receptora tri podjedinice) receptor razvio tvrdoglav napadaja. Napatohistološkom pregledu, mozak tih životinja izložena promjene karakteristične RE sperivaskularne limfocitne infiltrira i mikroglijalne gomolja. Naknadno nalaz antitijela naGluR3 u serumu nekim pogođenim bolesnika s RE dovelo do
hipoteze GluR3 autoantitijela
odRE i dopuštenog novog spekulacija u patogenezi bolesti. GluR3 autoantitijela može dovestido oštećenja mozga, i na kraju epilepsiju, a excitotoxic mehanizama. U životinjskommodelu, GluR3 autoantitijela pojaviti za aktiviranje uzbudljiv receptor koji dovodi do velikogpriljeva iona, neurona stanične smrti, lokalne upale, i dalje narušavanja krvno-moždanubarijeru, omogućujući ulazak dodatnih imunoloških medijatora.
90,145
Drugi predloženimehanizam sugerira da GluR3 autoantitijela može izazvati štetu po aktiviranjemkomplementa kaskade koje dovode do smrti stanice neurona i daljnje upale.
70,158
Ovohipoteze zatraži niz otvorenih label terapijskih pokušaja kako bi se modulirati imunološkisustav pacijenata, osobito uklanjanjem ili blokiranje kruži čimbenike vjerojatno odgovorneza bolest.
3,6,70,109,123,145,158
Među predmetima bez mjerljive anti-GluR3antitijela, nekoliko su također opisao kako dobro reagiraju na imunosupresivne tretmani.
5,66,155
Ostale izvješća u nekoliko bolesnika pokazala nikakav odgovor na plazmi zamjenu.
3,82
Noviji radovi, međutim, pokazala da je anti-GluR3 antitijela nisu specifični za RE, alimože biti otkriven u drugim neurološkim poremećajima, a osobito u ne-RE bolesnika steškim epilepsije . Budući da osjetljivost detekcije je niska za RE stanovništva i prisutnost

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->