Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
0Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
277 Mioklonus

277 Mioklonus

Ratings: (0)|Views: 5 |Likes:
Published by Dragutin Petric

More info:

Published by: Dragutin Petric on Apr 25, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/25/2013

pdf

text

original

 
P.2765
Epilepsija: Sveobuhvatna Udžbenik
 
2. izdanje
© 2008 Lippincott Williams & Wilkins
 
 
 
Poglavlje 277
Mioklonus i epileptički Sindromi
Mark HallettHiroshi Shibasaki
Uvod
Povijest mioklonus je opisao Marsdenom sur.
25
i Hallett.
17
Friedreichovaprvi definirani mioklonus kao diskretna entiteta u slučaju izvješćuobjavljenom u 1881 u bolesnika s eteričnim mioklonus. On je želio odvojitiprisilno pokret koji je vidio od epilepsije klonus, jednom kreten u bolesnika sepilepsijom, i koreja. Za narednih 10 do 20 godina, i mnoge druge vrstenekontrolirani pokreti poput tic i myokymia, također su pozvani mioklonus,ali u 1903 Lundborg
23
predložio klasifikaciju mioklonus da razbistrili mnogokonfuzije. Lundborg povjerljivih mioklonus u tri skupine: Simptomatskimioklonus, eterična mioklonus, a obiteljska epileptički epilepsija.Važno je prepoznati da određene vrste mioklonus su u suštini identičanepilepsije. Pojedinačni trzaja u bolesnika s epilepsijom su prepoznali oddavnina. U frazi Muskens,
30
 
 
mioklonus može biti "fragment epilepsije."Jedan od zadataka za kliničara je kako bi se utvrdilo što je epilepsija, a štonije.
Klinička Opis
Mioklonus se odlikuje brzim mišićnih trzaja, bilo nepravilno ili ritmička.
19
epileptički pokreti su uvijek jednostavno u prirodi, a to je često kritičkiznačajka odvajanje mioklonus od drugih vrsta nekontrolirani pokreti.Mioklonus može biti žarišna, uključujući samo nekoliko susjednih mišića;generalizirati, koji uključuje mnoge ili većinu mišića u tijelu, ili multifokalne,koji uključuje mnoge mišiće, ali u različitim trzaja. Mioklonus može bitispontani, može aktivirati ili naglašen dobrovoljnoj pokreta (akcijamioklonus), a može se aktivirati ili naglašen senzorne stimulacije (refleksmioklonus).U razlikovanje mioklonus iz drugih poremaja kretanja, osim
 
 jednostavnosti, glavni značajke koje favoriziraju mioklonus su brzinakretanja i nedostatak sposobnosti za dobrovoljni suzbijanje. Neke jednostavne tikovi izgledaju identno mioklonus, a ne može se vizualnorazlikovati. Točka u korist tic je sposobnost da potiskuje pokretedragovoljno, s čestim istodobnom porastu psihičke napetosti raspršio kadasu pokreti nastaviti. Neki pokreti Koreji su brzo, ali sporije pokrete i stalnipoložaji su također prisutni. Glavni diferencijalna dijagnoza za ritmičkimmioklonus je potres, a razlika je ovdje često samo konvencija.Neki poremećaji perifernog živčanog sustava mogu se miješati s mioklonus.Elektrodijagnostika mogu pomoći napraviti dijagnozu od ove bolesti svepokazuju karakteristične fiziološke spoznaje. Fasciculation je spontanaispaljivanje jednog jedinicu motora. Myokymia obično izgleda kao nepravilantitranja mišića, ali to može imati izgled malog trzaja. Hemifacial grčkarakterizira trzaja iz mišića lica i povremenim tonik grčevi.Ukratko, paroksizmalne stanka od tonik mišićne aktivnosti također možedovesti do kreten u zahvaćenom dijelu tijela koji je često vizualno razlikujeod kretanja u produkciji praska elektromiografske (EMG) aktivnosti. To sezove negativni mioklonus, a najčešće susreću oblik asterixis. Negativnimioklonus, kao pozitivne mioklonus, također može nastati kao epileptičnihdogađaja.
36,40
Postoje mnoge vrste mioklonus, a ne postoje zajednički etiološki, fiziološka,
ili terapijske mogućnosti. Iz tog razloga, priznajući da je nehotično kretanje je epileptki u prirodi je samo početak istrage. U tih bolesnika sepileptičnim napadajima, to bi bilo razumno sumnjati da mioklonus bi bitipovezani.
Klasifikacija
Zabilježeni su brojni programi predloženi za razvrstavanje veliki brojepileptički poremećaja, a tu su i barem dva korisni pristupi, etiološki ifiziološke, koji obično su razgovarali odvojeno.
19
 
 
Iz točke gledištadiferencijalne dijagnoze, fiziološka klasifikacija je većina relevantan, a tomože pomoći simptomatsko liječenje. Prvo razmatranje terapije, međutim,treba uzeti u obzir etioloških klasifikaciju jer uzrok treba rješavati prvo, ako je moge. Evo, klasifikacije će biti u kombinaciji koristeći fiziološkiklasifikaciju kao primarni indeksa i etiološki klasifikaciji kao sekundarneindeksa.Polazna točka za fiziološke klasifikacije je da odluči da li mioklonus jefragment epilepsije. Na toj osnovi, mioklonus je rekao da se epileptički ilinonepileptic.
16,43
Postoji niz podtipova u svakoj kategoriji.
Epileptički mioklonus
Značajka u korist epileptičkih mioklonus je ako pacijent ima epileptičnenapadaje. To će biti više definitivno, naravno, ako mioklonus je jasnofragment oduzimanju uključujući dijelu aure. Udruga za mioklonus sparoksizmalne aktivnosti u elektroencefalogram (EEG) je takođerindikativno, a više će se reći o elektrofizio evaluacije u sljedećem poglavlju.Tri vrste epileptičkih mioklonus sada priznaju: Kortikalne mioklonus,
 
P.2766retikularni mioklonus, a primarni generalizirani epileptički mioklonus.
19,37, 43
kortikalni mioklonus je fragment žarišne ili djelomična epilepsije, a možese subclassified kao spontane kortikalnih mioklonus, kortikalne refleksmioklonus, i epilepsia partialis kontinuitet. Svaki epileptički kreten uključujesamo nekoliko susjednih mišiće, ali veće trzaja s više mišića uključenihmože vidjeti. Poremećaj je obično multifokalne i naglašen akcije i senzornihstimulacija.Retikularni refleks mioklonus je fragment tipa generalizirane epilepsije. Ovetrzaja su obično generalizirani s prevlast, što je više od proksimalnogdistalni i pregibač više od ekstenzora. Dobrovoljna akcija i senzornihstimulacija povećati jerking. Primarna generalizirana epileptki mioklonus jefragment primarni generalizirani epilepsije. Najčešći klinički manifestacija jemala, žarišne kretenima, koje često uključuje samo prste, tako, mioklonusse ponekad naziva minipolymyoclonus. Pojam minipolymyoclonus izvorno jeskovao da se odnosi na male trzaja vidio u bolesnika s motornim neuronskebolesti. Minipolymyoclonus središnjeg podrijetla i minipolymyoclonusperifernog podrijetla imaju sličnu kliničku izgled i vjerojatno najlakše odvajaod strane tvrtke su čuvati: epilepsiju i mišića denervacija, respektivno.Drugi klinička prezentacija primarnog generaliziranog epileptičkog mioklonus je generalizirati, sinkronizirani cijelo tijelo trza, ne za razliku od onih vidio sretikularnim refleksnih mioklonus. Elektrodijagnostika može pomi definirativrstu epileptičkih mioklonus (vidi dolje).Negativne mioklonus može biti izolirana, ali to se obično javlja zajedno spozitivnim mioklonus.
15,36,40,43
Klinički izgled se zove asterixis, i nemože biti veliki pokreti, male multifokalne pokreti, i takvi česti pokreti kojiizgled je nepravilna tremor ili drhtanje. Negativne mioklonus mogu imatisličan fiziologiju na kortikalnih mioklonus s elektrofizioloških čimbenici iproizvodnju senzorne stimulacije. Postoji svibanj biti povezane napadaja.Mioklonus proizlaze iz određenog patološkog procesa, etiološki kategoriji"simptomatskih mioklonus," je obično padavičar u tipu. Osnovni uvjetislijediti, uz kratko razmatranje njihovo liječenje.
Progresivni mioklonus epilepsi 
 
 je
Progresivni mioklonus epilepsija s glavnim značajkama polako progresivnihmioklonus i epilepsije je najčešće sekundarno na degenerativne poremećajas nekim uključivanja malog mozga ili cerebelarna putova (vidi takođerpoglavlje 252 
 
). Poremećaj može biti sporadično, ali je često familijarni.Obično se simptomi počinju između 7 i 15 godina starosti, a uključuje akcijui refleksne mioklonus i grand mal napadaje. Cerebellar ataksija je rekao dase zajednički, ali diferencijacija ataksije i namjera mioklonus je često vrloteško. Povremene značajke uključuju demenciju, grčevima, miopatija,neuropatija, i gluhoću. Sindrom je jasno heterogena. Predmeti su opisanipod imenima Unverricht-Lundborg sindrom, Ramsay Hunt sindrom, i "Balticmioklonus epilepsiju." Gen za Unverricht-Lundborg bolesti (EPM1) sada jepovezana s dugom kraku kromosoma 21q22.3 u nizu obitelji, i gena koji suuključeni kodovi za cystatin B, mali protein koji je član superfamily odcisteina inhibitora proteaze.
21
obiteljska korteksa epileptički potres sepilepsijom ili obiteljskom odraslih epileptički epilepsije je prijavljen iz

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->