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Dr. Solano
Insuficiencia medular:
- Aplasia medular, A. de Fanconi, Eritroblastopenias
- Síndromes mielodisplásicos
- Anemias diseritropoyéticas congénitas
● CONCEPTO
Los SDM son un grupo heterogéneo de enfermedades con anomalía
clonal cuantitativa y cualitativa. Presentan una pancitopenia
periférica con médula ósea (MO) normo/hipo o hipercelular. (cuando la
MO es hipercelular nos llama la atención porque en sangre periférica
existe pancitopenia, esto ocurre porque las células de la MO no llegan
a desarrollarse y por tanto no aparecen en sangre periférica).
● ETIOLOGÍA
- Desconocida (SMD de novo)
- RT, antraciclínicos, Ag alquilantes (SMD 2ª) si se da QT y
RT a la vez, aumenta el riesgo de aparición.
● EPIDEMIOLOGÍA
- 2-3/100.000 habitantes /año
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- Edad avanzada (>80a 32/100.000h/año)
- En (envejecimiento población y 2ª)
● PATOGENIA
No hay sólo un evento, sino que es una secuencia de anomalías
moleculares en DNA o una suma de eventos. Hay varias fases:
1ª fase: ventaja en el crecimiento.
2ª fase: aumento de la proliferación y diferenciación defectuosa
(aumenta la apoptosis).
3ª fase: aumento de la proliferación y disminución de la
apoptosis evolución a LMA. Esta fase ocurre ya pasado
mucho tiempo.
● CLÍNICA
La clínica es de insuficiencia medular:
- Astenia
- Anemia macrocítica (VCM↑). Los defectos de maduración son
megaloblastoides, aunque también hay defectos de
hemoglobinización en el citoplasma (aunque esto es más
típico de las a.ferropénicas).
- Infecciones por leucopenia (por defecto de maduración-
aborto intramedular)
- Hemorragias por la trombopenia (por defecto de maduración-
aborto intramedular).
Por lo tanto vemos que existe una PANCITOPENIA: anemia +
leucopenia + trombopenia.
● HALLAZGOS PATOLÓGICOS
1. Sangre periférica:
Serie roja:
Diseritropoyesis en sangre periférica; es una eritropoyesis anormal.
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Hay algunos
dianocitos,
esferocitosis y
esquistocitosis.
Serie blanca:
Disgranulopoyesis.
La más característica es el Pseudo- Pelger que nos recuerda al Pelger
Huet. Este es una anomalía congénita en la que los núcleos no se
segmentan, quedan en cayados sin madurar a segmentados,
haciendo que los contadores automáticos no los detecten como
segmentados, sino como cayados, apareciendo una falsa desviación a
la izquierda.
En el Pseudo-Pelger ocurre algo parecido, pero se pueden encontrar
algún segmentado (pueden haber o pueden no haber, pero en el otro
no pueden haber nunca, esa es la diferencia).
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Serie plaquetar:
Disttrombopoyesis o dismegacariopoyesis (son sinónimos). Las
plaquetas son dismórficas, presentan desigualdad de tamaño
(gigantes y pequeñas) y con gránulos anormales.
2. Médula ósea:
Serie roja:
Diseritropoyesis. Vemos los puentes internucleares muy
característicos, y tambie´n defectos de la hemoglobinización.
Serie plaquetar:
Megacariocitos dismórficos.
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Leucemia mielomonocitica
crónica monos>1x109/l 29 23
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Gráfica de supervivencia
global
● CLASIFICACIÓN DEL SISTEMA INTERNACIONAL DE
EVALUACIÓN DEL PRONÓSTICO DE LOS SMD (IPSS).
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La última MDS 5q- tiene un tratamiento muy eficaz, por ello es importante
detectarlo de forma precoz.
☺(siento mucho haberos puesto las diapos de las demás clasificaciones xo…el profe
las explicó y os he puesto todo lo que comentó acerca de ellas...sorry) ☺
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Índice Pronóstico Internacional superior a 1 (Riesgo Alto o Riesgo
Intermedio-2)
Hay alteraciones citogenéticas múltiples, se piensa que pueden ser
por a tóxicos (por ejemplo a hidrocarburos).
42-45,XX,del(5)(q13.3q23.2),t(7;11)(q22;q23),-9,-13,
-17,add(18)(p11.3),-18,-20,+mar[cp7]/46,XX[10]
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7. Alto riesgo (↑IPSS/ Int 2-3): damos quimio (FLAG-IAD) si hay
trasformación a leucemia, se trata de una quimio de inducción
para remisión completa. A los pacientes menores de 65 años el
TPH alogénico es el único tratamiento curativo.
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