Pembimbing: dr.

Leopold, SpA ( K )
Oleh: Rina Natalia Sihombing 02-135

PENYAKIT JANTUNG PADA BAYI DAN ANAK

BAWAAN ( PJB ) DIDAPAT

NON - SIANOTIK (75%) TF ( TETRALOGI FALLOT )

SIANOTIK (25%) TAB DORV

Penemu tetralogi fallot

Louis fallot Kelainan ini dilaporkan tahun 1671, tetapi baru difomulasikan tahun 1888.

EPIDEMIOLOGI
Tetralogi Fallot

10 % dari seluruh PJB Di RS Soetomo, sebagian besar pasien TF didapatkan diatas usia 5 tahun, dan prevalensinya me setelah umur 10 tahun. The Baltimor Infant Study ( AS ), 2004 0,007 dari 1000 kelahiran dengan TF. Kondisi ini menunjukkan 1,5 % dari kelainan jantung kongenital dan 20%nya TF.

DEFINISI
Tetralogi Fallot

PJB biru ( sianotik ) yang terdiri

dari 4 kelainan : *defek septum ventrikel , *stenosis pulmonal , *over-riding aorta, dan *hipertrofi ventrikel kanan.

ANATOMI

ANATOMI & PATOLOGI

Jantung normal dibagi 4 ruangan 2 ventrikel dan 2 atrium (kanan dan kiri) Pada tetralogi falot terdapat kebocoran pada dinding pemisah antara ventrikel kanan dan kiri

Tetralogi fallot

Ventrikel septal defec: darah mengalir dari ventrikel kananventrikel kiri Stenosis pulmonal dan over riding aortamenurunnya aliran darah melewati katup pulmonal dan darah yang miskin o2sebagian mengalir ke ventrikel kiri Shunting darah miskin o2 dari ventrikel kanan penurunan saturasi o2 artericyanosispenurunan jumlah darah yang mendadak disebut paroksismal hipoxsemic spells, paroksismal dyspenoe,tubuh melakukan kompensasiventrikel kanan membesar dan menebal (ventrikel kanan hipertropi)

Manifestasi Klinis
Anamnesis Sianosis dini + anoksia berat meninggal umur 2-3 bulan Sianosis berat akan disertai dengan polisitemia dini, dan penurunan toleransi latihan. Umur 2 tahun gejala berkurang terbentuk kolateral. Anak Sekolah :squatting, sedangkan anak yang lebih besar mereka akan berhenti melakukan aktivitas fisis sebelum merasa harus jongkok. Serangan sianotik ( cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea ) ditandai :
sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah,

lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop. Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian.

Pemeriksaan Fisik
Gangguan pertumbuhan
Sianosis dengan berbagai derajat Jari-jari tabuh Tekanan darah N, kec. sianosis berat dan polisitemia

hipertensi Gigi-geligi buruk, akibat gangguan perkembangan email,hipertrofi gusi, dan lidah gambaran peta( geograpic tongue )

Diagnosis
Tetralogi falot dapat di tegakkan dengan: - pemeriksaan fisik. - Pemeriksaan labolatorium. - Pemeriksaan foto rontgent dada. - Pemeriksaan EKG - Pemeriksaasn angiokardiografi.

 Thoraks: Inspeksi : bayi bentuk dada normal, anak yang lebih besar dapat tampak menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan Auskultasi : Bunyi jantung I normal, bunyi jantung II biasanya tunggal .Terdengar bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel.

Laboratorium
Hb 16 - 18 g/dl dan Ht 50 - 65 % > : trombo-emboli, < : anemia relatif. Hb dan Ht indikator derajat hipoksemia.

Pemeriksaan Penunjang
Rontgen dada:
Jantung tidak membesar. CTR normal atau sedikit

membesar. Tampak apeks jantung kecil dan terangkat, vaskularisasi paru menurun : tampak seperti sepatu ( coer en sabot ). Corakan vaskular paru tampak normal, atau bahkan bertambah telah terjadi kolateralisasi Pembesaran atrium kanan arkus aorta kanan(25% dari penderita) Pada TF ringan sama seperti VSD dan Hipertrofi ventrikel kanan ringan

 Elektrokardiogram :
Neonatus EKG = anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai

deviasi sumbu kekanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di II tinggi ( P pulmonal ). Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering;

 Ekokardiografi
defek septum ventrikel yang besar disertai over-riding

aorta. Aorta besar, sedangkan a. Pulmonalis kecil ; Teknik Doppler dapat dilihat arus dari ventrikel kanan ke aorta dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan a. Pulmonalis.

 Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

Kateterisasi diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi

untuk :

Defek septim ventrikel yang multiple Mendeteksi kelainan a. koronaria mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

Kateterisasi

Tatalaksana
Perawatan medis
Tindakan bedah.

Perawatan medis
Terapi diberikan bedasarkan kadar oksigen pada anak tersebut. Infus prostaglandin biasanya diberikan untuk membiarkan duktus tetap patenmberikan aliran +an darah paru meningkatkan oksigen pada anak Tetralogi fallot ringga pulang pada minggu 1 kehidupan Koreksi total kelainan jantung elektif pd usia 6 bulan, selama kadar oksigen masih adekuat

Keadan cyanotik spell (hypoksemi spell) dilakukan tindakan:

1. 2.
3.

4.

5.

Posisi knee chest Di RS dapat diberikan O2 Sungkup Bila episode cyanotic spell morfin sulfat 0,1mg/kgbb Metabolik asidosis hypoxsemc spell. Diberikan bikarbonat sodium dosis 1mEq/kgbb setelah jalur IV line terpasang Bila upaya diatas belom berhasilpropanolol 0,1mg/kgbb

6. Sama halnya dengan posisi

knee chest 7. Pada keadaan yang jarang, apabila semua tindakan fisik tidak berhasil anastesi umum hypoxemic spell

Terapi bedah
1. Koreksi total
Tujuan : Menutup defek pada septum ventrikel Membuka obstruksi yang terjadi pada saluran keluar aliran ventrikel kanan Memperbaiki stenosis a pulmonale yang terjadi koreksi total operasi jantung terbuka

2. Bedah paliatif
Dipertimbangkan bila: a. Anak dengan hiperosmotik berat dan berulang b. Arteri koronaria melintas saluran aliran keluar ventrikel kanan koreksi ditunda sampai anak cukup besar sehingga anak cukup mampu menerima darah dari saluran keluar ventrikel c. Bila terdapat arteri pulmonalis yang sangat kecil. d. Bila kelainan jantung berhubungan mengalami koreksi total

Beberapa jenis bedah paliatif

1. Shunt Block-Tausing a. Shunt Block-taussing Klasik b. Shunt Block-taussing maodifika 2. Sunt Potts 3. Shunt Waterston-cooley 4. Prosedur Fontan

Komplikasi pasca bedah

1.

2.
3. 4.

Gangguan hantaran: BBB (bundle branch block), Takikardi junksional ektopik Sisa defek sekat ventrikel (VSD) Obst saluran keluar ventrikel Disfungsi ventrikel kanan

Prognosis
Bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan

terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dyypnea deffort jarang dapat bertahan sampai besar. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ke-3.

Daftar Pustaka
1. 2. 3. 4.

5.
6. 7. 8. 9. 10. 11.

Markum AH : Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak . Jilid 1. Jakarta. Balai Penerbit FKUI, 1991, Hal 57783 Park, MK : Pediatric Cardiology for Practioners. 3rd, USA. Mosby-Year book, 1996, Page 191-205 Sastroasmoro S, Madiyono B : Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta. Bina Rupa Aksara, 1994, Hal 239-49 Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 2. Jakarta. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1985, Hal 725-27 Behrman, Kliegan, Jenson : Nelson Texbook of Pediatric. 17th. In ternational Ed.W.B. Saunders co. Philadelphia, 2004, Page 1601-05 Hay. W.W, etal : Current Pediatric Diagnosis and Tretment. Appleton & Lange medical book, 1997, Page 506-8 Sastroasmoro S, Madiyono B :Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak. Jakarta. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2008, Hal 25-9 Susan. E . Day, Tetralogy of Fallot, Division of Pediatric Critical Care, 1998. Available from www.pediatriconcall.com Hasan Abdallah, Tetralogy of Fallot, Available from www.childrensherrtinstitute.com Tetralogy of Fallot, 2005, Available from www.americanheart.com Tetralogy of Fallot, 2004, Available from www.heartpoint.com/congtetralogy.html

Terima kasih