09.IX REunion Del Grupo de Estudio Del Sndrome de Usher

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1. Examinemos el sndrome de Usher. Mary Guest. 2. Hallazgos clnicos y genticos en familias espaolas con Sndrome de Usher. C. Vilela, M. Beneyto, C. Espinos, C. Njera, R. Boshc, L. Esparza, M. Vallet, O. Rodrguez, H. Prez-Garrigues. 3. Navegar en la base de datos - Crear un perfil Usher en el Reino Unido. Frances Phillips y Marylin Kilsby. 4. Comparacin en temas de adaptacin entre personas con Sndrome de Usher Tipo I y Personas con Sndrome de Usher Tipo II. Ilene Miner. 5. Comparacin en temas de adaptacin entre personas con Sndrome de Usher Tipo I y personas con Sndrome de Usher Tipo II. Gijs Bruggeman. 6. Usher en la familia. Viveke Leth. 7. Cambio de profesin; perspectiva de una persona con Sndrome de Usher. Russ Palmer. 8. Estrategias de comunicacin creativas y holsticas para personas con dificultad sensorial doble y sus familiares. Riita Lahtinen . 9. Proyecto de investigacin sobre la comunicacin a travs del tacto. Sarah Reed.
IX Reunin Grupo Europeo del Sndrome de Usher
10. Programa experimental para el tratamiento del dficit vestibular en el Sndrome de Usher Tipo I. C. Peris Perales, I. Madrigal Agudo, H. Prez Garrigues, D. Snchez Fernndez. 11. Problemas psicolgicos en nios al perder la vista y el odo en la adolescencia (Sndrome de Usher, Tipo III). Tatjana Basilova. 12. Los fundamentos del apoyo en la escuela a alumnos con Sndrome de Usher . Anni Lausvaara 13. Mtodo de rehabilitacin verbotonal del Sndrome de Usher. Ivan Sincic. 14. La construccin de realidades por parte de la personas con Usher. Hans-Jrgen Krug. 15. Supervisin socio-psicolgica de un estudiante con el Sndrome de Usher que cursa estudios a distancia. Irene Salomatina. 16. Trabajo en pareja entre sordociegos y profesionales. Seija Troyano y Anni Lausvaara. 17. La orientacin y movilidad y el estudiante de enseanza secundaria con Sndrome de Usher. Joe Cioffi. 18. Comenz en las vacaciones: campos de actividades con y para personas con Sndrome de Usher. Patrizia Ceccarani. 19. Una propuesta de intervencin en el rea de
comunicacin para un adulto con Sndrome de Usher . M del
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Rosario Martnez Zamora.
En julio de 1997, el Grupo Europeo de Estudio del sndrome de Usher fue invitado por Daniel Alvarez Reyes y su personal, en nombre de la ONCE, al C.R.E. Antonio Vicente Mosquete en Madrid. Esta, la novena reunin, se distingui por la variedad de comunicaciones expuestas y el nmero de personas (ms de noventa) que asistieron. Este ao de doce comunicaciones, seis fueron dadas o involucraron a personas con el sndrome de Usher, lo cual es muy alentador. Desde la primera reunin en Holanda en 1985, el Grupo Europeo de Estudio del sndrome de Usher ha crecido y encuentra que es necesario recopilar informacin y llevar a cabo campaas a distintos niveles, as como actuar como un grupo de presin. Desde nuestra reunin en Droninglund, Dinamarca en 1995, nos dimos cuenta de que para un Grupo de Estudio cuyo propsito era mantener reuniones para compartir conocimientos, estas nuevas exigencias seran difciles de cumplir. Para encontrar una forma de llevar a cabo estos propsitos, se hizo una propuesta durante la reunin del Grupo de Estudio en Madrid. Se propuso establecer una red o asociacin Europea Usher que podra empezar a articular la voz de las personas con Usher, as como a cubrir la necesidad de recibir informacin que las familias y profesionales que son nuevos en esta rea tienen. Esta propuesta fue aceptada y se pidi que un pequeo Grupo de accin con el apoyo de Steffen Plum y Viveke Leth de Dinamarca se reuniese otra vez (en Dinamarca, Enero 1998) para comenzar a trabajar con los objetivos de este grupo.
Introduccin
La prxima reunin del Grupo Europeo de Estudio del Sndrome de Usher en 1999 Me es grato confirmar que habr un Da Especfico sobre Usher durante la Conferencia Mundial de la DbI en Lisboa, Portugal 24-29 Agosto 1999. Se est estudiando la posibilidad de una reunin del Grupo Europeo de Estudio del sndrome de Usher en otro pas o justo antes de la Conferencia Mundial en Lisboa. En nombre de todos los miembros del Grupo de Estudio que asistieron a la reunin de Madrid, quiero agradecer a Daniel Alvarez Reyes y a su estupendo equipo de la ONCE por la preparacin, gran esfuerzo y amabilidad durante nuestra estancia. Espero que nos podamos reunir todos otra vez en Lisboa en Agosto 1999.
Mary Guest Secretaria del EUSSG
1. EXAMINEMOS EL SNDROME DE USHER

Autora: Mary Guest, Directora de los Servicios Usher, Sense. El sndrome de Usher es una de las diversas enfermedades que causan deficiencias tanto de la audicin como de la visin. La sordera aparece en el nacimiento o poco despus y puede ser profunda o parcial. Las deficiencias auditivas parciales se clasifican desde moderadas hasta graves. En Usher tipo I la funcin del equilibrio en el odo resulta tambin afectada desde el nacimiento. La enfermedad de la vista que normalmente comienza gradualmente cuando el nio sordo ha alcanzado el final de la infancia o la adolescencia se denomina retinitis pigmentosa o RP. Esta enfermedad hace que la retina pierda sus funciones en varios aos. Los primeros sntomas son la baja visin con poca luz como por ejemplo al anochecer y la disminucin del campo visual. El campo visual es de una gran importancia para los nios sordos porque les permite advertir los objetos que se mueven y les alerta del peligro. Tipos de Sndrome de Usher Pepe tiene 11 aos. Se le diagnostic el sndrome de Usher tipo I cuando tena 7 aos. Pepe est profundamente sordo, su sordera se descubri a los nueve meses. Comenz a incorporarse tarde y su madre declara que cuando era beb su cabeza se tambaleaba y l la echaba hacia atrs de forma repentina. No se sostuvo de pie hasta los 18 meses y
1. Examinemos el Sndrome de Usher
comenz a caminar mucho ms tarde que su hermana. A los 7 aos lo examin un oftalmlogo a causa de unos constantes accidentes inexplicables especialmente despus de oscurecer. Un electrorretinograma que registra la actividad elctrica a travs de la retina mostr una suave curva tpica de la retinitis pigmentosa. El oftalmlogo confirm que la sordera de Pepe estaba relacionada tambin con su RP y que teniendo en cuenta sus problemas de equilibrio Pepe tena Usher del tipo I. Pepe asiste a una escuela de integracin, le ensean a comunicarse a travs de la lengua de signos, la lectura labial, el dactilolgico y dispone de una ayuda para apoyarle en la comunicacin que le facilite la integracin en las clases ordinarias. Mara tiene 17 aos, ha llevado dos audfonos desde que se le detect la sordera a la edad de 4 aos. Su madre atribuye el comienzo de la enfermedad a una infeccin vrica en aquella edad pero su abuela piensa que Mara siempre estuvo un poco sorda. A parte de la deficiencia auditiva parcial de Mara y de alguna falta de claridad en su habla pareca no tener otros problemas hasta que comenz a salir con sus amigos por la noche. Cuando tena catorce aos, una noche, mientras se diriga a casa en bicicleta despus de haber estado nadando se meti en un gran agujero de la carretera que asegur no haber visto. Su profesor de apoyo para deficientes auditivos recomend a los padres de Mara que revisaran su visin. El ptico local detect una pigmentacin anormal en la retina y envi a Mara a una clnica de diagnstico de la visin donde se confirm que tena Usher Tipo II. Dentro de un ao Mara espera ir a la Universidad a estudiar Ingls, sus padres le estn ayudando a buscar un campus que est bien
iluminado y que sea accesible al transporte pblico. Juan tiene 30 aos, el ao pasado le mandaron utilizar un audfono casi al mismo tiempo que se le diagnostic retinitis pigmentosa. De nio, Juan pareca tener una audicin y una visin normales. A mediados de los 20 a Juan le empez a resultar difcil conducir despus de oscurecer, dej de conducir por la noche. Luego a Juan se le hizo difcil or con ruido de fondo y al mismo tiempo se dio cuenta de que se chocaba con la gente y con las cosas con ms frecuencia; el desplazamiento por una calle concurrida se sobrecarg de accidentes menores. Cuando el mdico de Juan le envi a una clnica de diagnstico de la vista, se descubri que Juan tena slo 30 grados de visin central y tuvo que dejar de conducir. Dos aos despus su audiograma mostr una marcada deficiencia moderada en ambos odos de 45 a 60 decibelios y le recetaron un audfono. Finalmente se describi la enfermedad de Juan como Usher Tipo III. A pesar de no poder conducir es capaz de continuar su trabajo como programador analista informtico. Estos ejemplos muestran cmo vara el sndrome de Usher en su comienzo, gravedad y progresin. Tiene el mismo nombre pero cada una de las personas descritas tiene una enfermedad diferente. Esta variacin la explican los progresos recientes en el mapeo de genes que muestran que los genes que causan los sndromes de Usher se tienen que encontrar en cuatro cromosomas diferentes y que dentro de estos de cromosomas genes. Estos hay dos o ms han emplazamientos descubrimientos
estimulado la investigacin en colaboracin entre equipos y pases y el reto est en descubrir lo que estn haciendo estos genes y cmo invertir el efecto de los productos genticos perjudiciales. An no existe un tratamiento eficaz para prevenir o aminorar la velocidad de los sndromes de Usher; por tanto las declaraciones, que provienen principalmente del extranjero, sobre las curas milagrosas para el sndrome de Usher y para la RP deben ser tratadas con desconfianza.
Cmo pueden colaborar los padres? Cuando se le diagnostica a una hija o hijo sordo el sndrome de Usher, el oftalmlogo puede decir que l/ella podra encontrarse en el registro de afiliados ciegos dentro de 10 aos o a la edad de 25 aos. Esto es muy alarmante y puede llevar a la familia al borde de la desesperacin. La cuestin es qu quiere decir la palabra "ciego". En el caso de personas con Usher casi nunca significa quedarse totalmente sin vista. Lo que el oftalmlogo puede querer decir es que la visin puede disminuir hasta tal punto que sea adecuado que l o ella sean incluidos en el registro de afiliados de deficiencia visual parcial o de ceguera. Esta prediccin que se hace cuando el nio tiene 8 o 12 aos con frecuencia resulta ser equivocada. La mayora de los adultos conservan la agudeza central como por ejemplo la visin para la lectura hasta los 40 aos o ms. Lo que las familias necesitan captar es una comprensin de cmo la hija o el hijo utilizan la visin que tienen.
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Algunas ideas para los padres Una minuciosa observacin por parte de los padres para actuar en base a esta, como por ejemplo mejorando la iluminacin o sealando los peligros, resulta ms til para el chico con Usher que la fijacin de los padres sobre lo que podra ocurrir dentro de diez o veinte aos. Pensar en la edad de su hijo. Para un nio de 8 aos el da de maana est muy lejos. l slo puede entender los acontecimientos que estn sucediendo ahora. Puede comprender ideas concretas sobre la seguridad. Una persona joven de 16 aos piensa en su futuro pero lo inmediato es an muy importante. Es posible pensar en lo que suceder dentro de dos aos pero no en algo que tendr lugar dentro de 10 aos. Pensar en su lenguaje y en sus medios de comunicacin. Si utilizan signos o tambin el habla y tambin el nivel de vocabulario que emplean. Pensar en las palabras que uno utiliza para explicarle las cosas a su hijo. Utilizar dibujos o diagramas para ayudarse. Utilizar un acontecimiento para explicar cmo ve l/ella, por ejemplo su hijo tropieza con una bolsa en el suelo. Por qu ocurri esto? Asegurarse primero de que uno mismo entiende la informacin sobre el sndrome de Usher.
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Ayudar a otros miembros de la familia a entender cmo puede ver su hijo. Intentar entender uno mismo el Usher de su hijo primero. Todas las personas con Usher se diferenciarn unas de otras. Algunas tienen una visin nocturna muy escasa pero ven bien durante el da. Otros pueden perder la visin perifrica inferior pero tener buena visin de lado a lado. Asegurarse de que uno mismo entiende la herencia de Usher. Su hijo puede hacerle preguntas. Es importante que pueda darle informacin precisa. Su hijo con Usher querr lograr y probar todas las cosas que hacen otros nios y personas jvenes - permtaselo. Permtale que se diviertan. Referencias:Regenbogen & Godel: Ocular Deficiencies in Deaf Children, J Ped Ophtalmol & Strabismus 1985, 22:231.3 Coleman HM: An Analysis of an entire school population,J Am Optom Assoc 1970; 41:341-7 Para ms informacin pngase en contacto con: Servicios Usher, Sense, 11-13 Clifton Terrace, Finsbury Park. Londres N4 3SR. Telfono 0171 272 7774 Fax 0171 272 3862\6012 Minicom 0171 272 9648.
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Algunas ideas para padres que tienen un hijo con Usher Recuerda que tu hijo no ha cambiado desde que oste hablar del diagnstico del sndrome de Usher. Lo que ha cambiado es tu percepcin de su futuro. Todos los nios con Usher sern diferentes unos de otros. Intenta comprender el Usher que padece tu hijo. Algunos quizs tienen visin pobre por la noche pero ven bien en la claridad del da, otros quizs tengan una buen campo de visin lateral pero visin pobre en la parte baja. Observa cuidadosamente como tu hijo usa la visin que tiene. Traduce estas observaciones en pasos prcticos para mejorar el entorno. Algunos ejemplos: mejor iluminacin en reas de tu casa donde la luz sea tenue; uso de fondo sencillos y ordenados para ver las cosas ms fcilmente; uso de contrastes de colores - claros sobre oscuros u oscuros sobre claros. Asegrate de que ambos comprendis la informacin sobre Usher, tu primero. Cuando tu hablas con tu hijo sobre Usher piensa la edad que tiene. Un chico de 8 aos vive el presente. Una persona joven de 16 anos puede difcilmente imaginarse con 25 aos. Piensa las palabras que vas a usar para explicarle el Usher. Usa dibujos y diagramas si esto te ayuda. Debes creer que hay un futuro para tu hijo y animarle a conseguir sus objetivos. Divirtete tambin!
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2. HALLAZGOS CLNICOS Y GENTICOS EN FAMILIAS ESPAOLAS CON SNDROME DE USHER
Autores: C. Vilela1, M. Beneyto2,C. Espinos2, C. Njera3, R. Boshc4, L. Esparza4, M. Vallet1, O. Rodrguez5, H. PrezGarrigues5
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Servicio de Neurofisiologa Clnica - Hospital la Fe Valencia Servicio de Gentica - Hospital la Fe - Valencia Gentica Humana - Facultad de Biologa - Universidad de Valencia Servicio de Oftalmologa - Hospital Clnico - Valencia Servicio de Otorrinolaringologa - Hospital la Fe - Valencia
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INTRODUCCIN Aproximadamente Un 60% de los casos de sordera que aparecen en los pases desarrollados se atribuyen a un defecto gentico. La prdida de audicin hereditaria se clasifica en formas sindrmica y no sindrmicas. El sndrome de Usher pertenece al primer por y estima grupo. El de se la sndrome de Usher (USH) es una alteracin hereditaria autosmica audicin asocian Pigmentaria recesiva caracterizada (RP), en prdida casos que sensoneuronal progresiva sntomas congnita Se Retinosis
algunos
vestibulares.
frecuencia del S. de Usher es de 3,0-4,4/100.000 en diferentes poblaciones. Se sabe que es la causa ms frecuente de sordoceguera en adultos y aparece en un 3
2. Hallazgos Clnicos y Genticos en Familias Espaolas con Sndrome de Usher 15
a 6% de la sordera de los nios. Se han descrito tres tipos subclnicos diferentes. USH tipo I (USH1) que presenta sordera severa prelingual, disfuncin vestibular, y o profunda de aparicin
sntomas de RP prepuberal. USH1 sera la causa de la mitad de los USH. En el tipo II (USH2) la prdida de audicin es moderada o severa, la funcin vestibular es normal. En el sndrome de Usher tipo III (USH3) existe una prdida de audicin progresiva y una disfuncin vestibular en el 50% de los casos y los sntomas de RP son similares a los del USH2. La heterogeneidad gentica entre los diferentes tipos de Usher es muy grande, sin que existan diferencias entre los subtipos genticos. El sndrome de Usher tipo I se ha dividido en USH1A, localizado en el cromosoma 14q; USH1B en el 11 q, y USH1C en el 11p. Se han descrito recientemente otros loci para el USH1: USH1D en el cromosoma 10q y USH1E en el 21q y existen fundadas sospechas de otro locus adicional en este tipo. El tipo II se ha localizado en el cromosoma 1q (USH2A) aunque no muestran esta localizacin. algunas familias USH2
Respecto al USH3 se ha encontrado un gran nmero de ellos en Finlandia; Sankila et al. asignan un locus de USH3 en el cromosoma 3. Adems algunas familias USH2 han presentado localizaciones en el locus del USH3. En el momento actual solo se ha clonado el gen del USH1B; Weil et al y Gibson et al identificaron el gen en 1995. Este gen codifica con la miosina VIIA. En humanos, la miosina VIIA se expresa en las clulas ciliadas del
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Coclea y vestbulo, as como en las clulas del epitelio pigmentario y en los fotorreceptores. Se han detectado mutaciones en el gen de la miosina VIIA en varios pacientes fenotipos de USH1B, ceguera y mostrando sordera una asociados amplia en una heterogeneidad. Estos resultados demuestran que los enfermedad USH1B se deben a un dficit de funcin de la miosina VIIA y sugieren que esta protena tiene un papel en el desarrollo y mantenimiento de estos rganos sensitivos. Actualmente se puede hacer anlisis directo de la mutacin en pacientes con USH1B, aunque en algunos casos no ha sido posible identificar mutaciones en el gen de la miosina VIIA en la secuencia codificada, sospechndose que se pueden localizar mutaciones en regiones no caracterizadas o regiones de intrones no exploradas. Debido a que alrededor del 75% de los pacientes USH1 pertenecen a al subtipo USH1B, es posible hacer el anlisis gentico en estos pacientes y as ofrecer diagnstico de portadores y diagnostico prenatal. En los otros tipos menos frecuentes USH1, USH2A y USH3, no se ha clonado el gen y no se puede hacer un anlisis de mutaciones. En estos casos slo es posible, en familias informativas con un afectado vivo al menos, hacer un anlisis de segregacin con marcadores polimrficos para obtener portadores o hacer diagnstico prenatal. Bajo el punto de vista clnico, se ha visto una gran variabilidad entre familias que pertenecan al mismo tipo clnico y gentico. Tambin se ha observado un cierto solapamiento de sntomas clnicos que se consideraban parmetros discriminadores entre las diferentes formas
del sndrome de Usher. Es necesario conocer tanto como podamos sobre nuestra poblacin con sndrome de Usher, tanto clnica como genticamente, no slo para conseguir un diagnstico, sino para disponer de una buena relacin genotipo fenotipo que nos permita conocer los mecanismos fisiopatolgicos de la enfermedad. Con este fin, nuestro equipo ha desarrollado un programa de colaboracin con diferentes grupos espaoles y extranjeros, desde 1991, para estudiar las enfermedades relacionadas con Retinosis Pigmentaria (RP), aislada o sindrmica, bajo aspectos muestra epidemiolgicos, de esta genticos es y el clnicos. proyecto Una de colaboracin
investigacin becado por el Ministerio de Sanidad, Fondo de Investigaciones Sanitarias (FIS), ONCE y FAARPEE de tres aos de duracin y a su vez, unido a una Accin Concertada Europea. A travs de este estudio hemos sabido la incidencia del sndrome de Usher en nuestra poblacin y hemos investigado esta enfermedad que afecta a dos rganos sensitivos tan importantes, por lo que el Usher ha sido para nosotros el principal objeto de estudio desde 1994 hasta nuestros das. En este estudio presentamos los resultados clnicos y genticos de 36 familias Usher Espaolas (18 Usher I y 18 Usher II). MATERIAL Y MTODO Se ha estudiado 18 familias USH1 con un total de 33 pacientes, y 18 familias USH2 con 32 pacientes
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afectados . Muchas de estas familias tenan varios nios afectados. Se ha valorado cuidadosamente la historia familiar detallada, rbol genealgico y detalles sobre la consanguinidad entre los padres. Estudio clnico Se hicieron pruebas otolgicas, vestibulares y
oftalmolgicas necesario para
y se hizo el diagnostico de Usher I o la clasificacin como Usher I la
Usher II en base a los hallazgos clnicos. Se consider inexcitabilidad o hipoexcitabilidad extrema. Estudios de DNA Se extrajo el DNA de leucocitos de sangre perifrica en cada paciente. Se hizo el anlisis de ligamiento con los datos del genotipo de las familias informativas. Se cree que el Usher es una enfermedad autosmica recesiva con un 0.99 de penetrancia. RESULTADOS Familias USH1 El anlisis de los haplotipos sugiere que en diez de las dieciocho familias (55.55%) existe el ligamiento al locus USH1B. Se estudiaron las otras ocho familias USH1 con marcadores localizados en otras regiones Usher. En dos de estas ocho familias se encontr ligamiento discreto al cromosoma 3q. En las cinco familias que quedan USH1, no aparece ligamiento a ninguno de los loci previamente
descritos. En una de las familias USH1, genticamente identificada como USH1B, el inicio de los sntomas de RP aparece en los ltimos aos de la segunda dcada de la vida, aunque se acepta generalmente que el inicio de los sntomas del sndrome de Usher tipo I es prepuberal. Familias USH2 De acuerdo con nuestros resultados 17 de las 18 familias Espaolas (94.4%) estn ligadas al cromosoma 1q. Slo una de nuestras familias (5.6%) no est ligada al cromosoma 1q, lo que confirma la baja heterogeneidad gentica del USH2. Esta familia no muestra ligamiento a ninguna otra regin candidata, ni siquiera al igual que ocurre con otras familias en otras poblaciones USH2, ligamiento a los marcadores relacionados con el locus del USH3 en el cromosoma 3q. Por lo tanto, se confirma la evidencia de la existencia de al menos, otro locus para este tipo de Usher. Se podra pensar en una herencia ligada al cromosoma X en nuestra familia sin ligamiento al USH2A, ya que slo estn afectados tres hombres de la familia. Davenport y Omenn creen en la existencia de un tipo Usher ligado al X, aunque esta idea se rechaz finalmente. Sin embargo la gran proporcin del familias USH2 ligadas al 1q hacen ms fcil la posibilidad de dar un consejo gentico usando marcadores polimrficos ligados a este locus. Hasta ahora, no se ha encontrado
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diferencias clnicas entre los dos subtipos genticos del USH2. DISCUSIN Aunque un alto porcentaje de familias Espaolas
estudiadas estn ligadas al cromosoma 11q (55.55%) existe un gran nmero de casos (44.45%) a las que no se les ha encontrado ligamiento ni al 11q ni a otras regiones conocidas del USH1. Estos resultados nos muestran una gran heterogeneidad gentica en las familias Espaolas Usher1 cuando los comparamos con informaciones de otras poblaciones . La funcin vestibular es el discriminador ms fiable y consistente entre el Usher tipo I y el II, ya que la mayora, los del tipo I no tienen funcin vestibular. Sin embargo, existe, casos de USH3 en los que se ha publicado respuestas anormales vestibulares. Tambin el comienzo de la RP no es un parmetro concluyente para la diferenciacin de los tres tipos. Por lo tanto, no sera anmalo que pacientes clasificados como diferentes tipos de Usher muestren el mismo ligamiento gentico si tienen manifestaciones clnicas similares. Sera interesante reexaminar los parmetros clnicos y conseguir una correlacin genotipo-fenotipo para poder discriminar entre los diferentes tipos y poder investigar si algunos de ellos se deben a manifestaciones allicas de slo un gen. En los prximos aos pretendemos hacer el mapa de los
nuevos loci de las familias USH as como definir la regin gentica e identificar mutaciones en el gen de la miosina VIIA o en otros genes USH candidatos o caracterizados. Adems, la relacin fenotipo-genotipo ser un proceso esencial para clarificar los mecanismos moleculares de desarrollo, funcin y disfuncin de los rganos sensoriales implicados en el sndrome de Usher. AGRADECIMIENTOS Este trabajo se ha hecho con una beca del Ministerio de Sanidad Espaol (FIS 91/00030502E. Queremos agradecer a la Fundacin ONCE y la Federacin de Asociaciones de Retinosis Pigmentaria de Espaa por su ayuda y apoyo econmico. Las familias de este estudio nos han sido remitidas por los distintos equipos del Grupo Multicntrico Espaol de Investigacin en Retinosis Pigmentaria. PALABRAS CLAVE 1. ANLISIS DEL LIGAMIENTO GENTICO: fenotipo de un individuo con cromosmico determinado, usando relacionar el segmento marcadores
un
genticos como instrumento. 2. CROMOSOMA: nombre de los pequeos cuerpos en forma de bastoncillos en asa, en que se divide la cromatina del ncleo celular en la mitosis, su nmero es contante para una especie, en el hombre 46, de ellos 44 autosmicos y 2 sexuales y estn constituidos por genes o factores dispuestos linealmente. 3. DNA o ADN : cido desoxirribonucleico, componente esencial (no nico) del cromosoma, y donde se
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contiene el cdigo gentico. 4. FENOTIPO : manifestaciones fsicas, fisiolgicas y patolgicas del genotipo. 5. GEN : segmento de ADN encargado de codificar una protena con una funcin determinada. 6. GENOTIPO : constitucin gentica de un individuo. 7. HAPLOTIPO localizados cromosmico. 8. HERENCIA RECESIVA : caracterstica clnica que se manifiesta nicamente en individuos homocigotos. 9. LINKAGE = ligamiento 10. 11. 12. 13. 14. 15. LOCUS : segmento cromosmico muy limitado, LOCI : plural de locus. MARCADOR GENTICO : caracterstica gentica til MIOSINA: Protena MUTACIN : cambio en la secuencia normal del PRUEBAS VESTIBULARES : las que se realizan para donde puede existir uno o ms genes. : conjunto el mismo de marcadores cromosoma o genticos segmento en
para la localizacin de genes.
ADN. comprobar el funcionamiento de laberinto medio y posterior relacionado con el equilibrio, la aceleracin y la gravedad. BIBLIOGRAFA
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3. Navegar en la Base de Datos - Creal un Perfil Usher en el Reino Unido
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3. NAVEGAR EN LA BASE DE DATOS - CREAR UN PERFIL USHER EN EL REINO UNIDO
Autores :Frances Phillips y Marylin Kilsby Introduccin Me llamo Marylin Kilsby y soy trabajadora de apoyo de Servicios Usher los profesionales en Sense. que Trabajo con personas que en la prestacin a de padecen el sndrome de Usher, con sus familias, amigos y participan imparto servicios. Tambin formacin algunos
profesionales que entran en contacto con personas con Usher. Entre mis responsabilidades figura la base de datos que tenemos de las personas con Usher. Padezco una grave sordera y tengo algunos problemas de visin as como otros debido al sndrome Wildervanck. El trabajo diario de actualizar la base de datos Usher no podra haberse llevado a cabo sin la ayuda de una voluntaria dedicada y dispuesta, Frances Phillips. Me llamo Frances Phillips y trabajo como oficial de
administracin a tiempo parcial en el departamento de RP y Comunicaciones de la sede central de Sense en Londres. Tengo Usher de tipo II. Nuestra presentacin se titula "Navegar en la base de datos". Elegimos este ttulo para ilustrar el modo en el que
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obtenemos la informacin que necesitamos de la base de datos sobre las personas con Usher que tenemos en Sense. Una base de datos, por muy amplia que sea, no es til a no ser que contenga informacin relevante para nuestras necesidades y sepamos cmo acceder a esta informacin. Nuestro objetivo de hoy consiste en proporcionarles una idea de la base de datos de Sense sobre Usher, del tipo de informacin actualmente disponible y de nuestros planes para su uso y expansin futura. Agradeceramos sus ideas y sugerencias, tanto sobre lo que debera incluirse en nuestra base de datos Usher como el modo en que quizs pudiramos enlazarla con bases de datos internacionales sobre Usher. Tendrn la oportunidad de contribuir, adems de formular preguntas, al final de la sesin. Historia Sense ha pasado, en slo cuarenta aos, de ser una pequea red informal constituida por familias con nios deficientes a causa de la rubola a ser una organizacin para personas sordociegas de todas las edades, que pueden padecer discapacidades profundas adicionales, inclusive dificultades fsicas y de aprendizaje o problemas de salud mental. La sordoceguera puede ser congnita o adquirida. La cada vez mayor envergadura de Sense y las necesidades cambiantes de las personas a las que presta servicios han dado pie a la necesidad de una base de datos amplia sobre la clientela de Sense. En 1993, se sustituy la base de datos, tcnicamente obsoleta, de Sense por la actual base de datos Sensus.
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Una ventaja de Sensus es que permite establecer una fcil clasificacin entre beneficiarios Usher y el resto de beneficiarios de Sense, pudiendo utilizar la parte de Usher para nuestros propios fines. Al mismo tiempo que se sustitua la anterior base de datos por Sensus, a mediados de 1993, los servicios Usher se responsabilizaron de la introduccin y actualizacin de datos en la parte Usher de Sensus. Formularios Sensus El ao 1993 fue muy importante para nosotros, pues no slo conseguimos nuestra nueva base de datos, sino que Sense encarg un nuevo formulario Sensus. Este formulario se concibi de modo que tuviera en cuenta todos los diferentes tipos de beneficiarios de Sense, por lo tanto se trata de un formulario bastante completo que consta de seis pginas. Se incluyen apartados sobre tipos de alojamiento, educacin, formacin y cuidados de da junto con una autoevaluacin de la prdida visual y auditiva, otras discapacidades as como el diagnstico, si se conoce. Aunque este formulario de Sense demostr su efectividad para la base de datos de los beneficiarios de Sense en general, nosotros, los de los servicios Usher, tenemos otras ambiciones para nuestra base de datos, lo que significa que tuvimos que disear un formulario Usher suplementario que deba remitirse junto con el formulario Sensus a las personas con Usher. Antes de disear el formulario Usher suplementario,
tuvimos que enumerar nuestros objetivos para la base de
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datos Usher del modo que sigue : Objetivos de la base de datos Usher 1. Fomentar la investigacin 2. Investigar la propagacin geogrfica de la poblacin 3. Mejorar servicios 4. Proporcionar informacin sobre ayudas a la discapacidad 5. Promocionar un diagnstico temprano del sndrome de Usher Con estos objetivos, diseamos nuestro primer formulario Usher suplementario, que explicar en ms detalle Frances. Frances esbozar algunas mejoras ms generales de la base de datos Usher y les proporcionar alguna estadstica e informacin que hasta ahora hemos seleccionado. Marylin Kilsby 29 de mayo de 1997 1 Para ayudar a las personas que investigan en el campo de la gentica; nuestro objetivo es proporcionar informacin significativa sobre personas con Usher, sus familiares y su gnero. Estamos seguros que hay muchas ms personas con Usher por ah fuera que jams han sido diagnosticadas como personas con Usher, o incluso si saben que tienen Usher nunca han recibido informacin sobre Sense o de Sense. 2
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Intentamos introducir los datos de todas las personas con Usher que conocemos, para disponer de una imagen ms real del nmero total de personas con Usher en el Reino Unido. Una cuestin interesante en cuanto a la geografa del Usher es que pensamos que hay una mayor proporcin en algunas reas aisladas. 3 La prestacin de servicios locales la determina el nmero de personas con Usher conocido en esa rea. Por consiguiente es fundamental que todas las personas con Usher se registren en sus propios servicios locales para poder satisfacer todas sus necesidades. Mediante el uso de nuestra base de datos podemos extraer el nmero de personas con Usher de cualquier rea y utilizar esa informacin para presionar con el fin de conseguir mejores servicios. 4 El Reino Unido, no es sencillo reclamar ayudas a la discapacidad. Podemos averiguar, mediante la informacin en la base de datos, la prdida auditiva y visual de una persona con Usher y su nivel de ayuda actual. A partir de ah podemos garantizar que las personas con Usher reclamen el nivel adecuado de ayudas. 5 El diagnstico puede definirse como "identificacin por medio de un anlisis profundo de hechos o problemas con el fin de adquirir conocimientos". De ah la importancia de establecer el diagnstico lo antes posible, con objeto de que las personas con Usher y sus familias puedan proseguir
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sus vidas.
Frances Phillips 30 de mayo de 1997.
Conseguimos la informacin de la base de datos Usher que se divide en cinco apartados independientes. Son como siguen : Parte 1 Informacin general del tipo nombre, saludo, direccin y nmeros de contacto. Parte 2 Fecha de nacimiento, regin, gnero, origen tnico, empleo, contacto en Sense y tipo de servicio, tipo de residencia y colegio o centro actual. Parte 3 Alcance visual y equipamiento. Alcance auditivo y equipamiento. Parte 4 Comunicacin : tipo de lengua de signos y eficacia, lectura de labios y eficacia. Comunicacin tctil : braille, moon o mediante escritura. Movilidad : caminar o silla de ruedas y grado de dificultad al andar. Cualquier otra informacin sobre la discapacidad. Aspectos adicional. de la discapacidad : cualquier informacin
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Origen de la discapacidad. Cualquier familiar con discapacidad y tipo de discapacidad. Si menor de 18 aos, nombre de los padres o tutores. Parte 5 Condicin auditiva : calidad y fallos. Ciego, vidente parcial afiliado o no afiliado. Diagnstico : tipo de Usher, fecha del diagnstico, edad en el momento del diagnstico, informador en el momento del diagnstico. Familiares que se encuentran en la parte 3. Recepcin del tipo de ayudas. Memo en las partes 1, 2, 3, 4 y 5 para informacin adicional.
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4.
COMPARACIN ENTRE
EN
TEMAS
DE CON
ADAPTACIN
PERSONAS
SNDROME DE USHER, TIPO I, Y PERSONAS CON SNDROME DE USHER, TIPO II

Autor: Ilene D. Miner. CSW, ACSW. EE.UU. Algunas diferencias en las vidas de personas con sndrome de Usher I y sndrome de Usher II: Estas dos enfermedades, ambas con prdidas auditivas y Retinosis Pigmentaria, parecen iguales en principio. Pero lo cierto es que los aspectos bsicos vitales de las personas que sufren estas dos enfermedades, S. Usher I y S. Usher II, son muy diferentes. Dichas personas suelen crecer y envejecer sin llegar a conocerse. Cuando se encuentran, no tienen un lenguaje comn con el que comunicarse y, adems, no consideran que comparten necesidades ni experiencias. Son tan diferentes entre si como lo seran una persona sorda con visin y una persona hipoacsica o una persona oyente y con visin. Las diferencias tambin se refieren al grupo con el que se identifican bsicamente, su lenguaje, su asociacin con personas discapacitadas, y cmo perciben su prdida auditiva. Las personas que sufren el Tipo I del sndrome de Usher suelen crecer utilizando la lengua de signos Americana y acuden a programas escolares para alumnos sordos (Miner, 1995). Las personas con Tipo II del sndrome de Usher, en su mayor parte, suelen utilizar el ingls hablado y acuden a escuelas normalizadas, sin adaptacin
4.Comparacin en Temas de Adaptacin entre personas con S.Usher Tipo I y II 33
alguna.
Como miembros
de
la Comunidad
Sorda,
las
personas con Usher I participan en la vida de dicha comunidad durante cierto tiempo. Las personas con Usher II suelen ser miembros de la comunidad principal y muchas de ellas nunca se han acercado a la comunidad sorda. La incomprensin de estas diferencias conduce a la falta de comunicacin entre los profesionales y las personas que padecen el sndrome de Usher. Adems, stas suelen tener ideas fijas y preconcebidas sobre los dems que son incorrectas y muy curiosas. La lenta progresin de la RP requiere una adaptacin repetida durante el ciclo vital; en ningn momento la "aceptacin" es completa (Tedder, 1987; Miner, 1995). En diferentes etapas de la vida, la persona que sufre el sndrome de Usher, as como su familia y otras personas importantes en su espacio vital han de volver a adaptarse (Miner, 1995). Los problemas son diferentes para cada grupo. Problemas de comunicacin La literatura no ha tratado apenas esta cuestin, y lo que han dicho es que la lengua de signos se ha de ensear a los enfermos de Usher (T. Smith, 1993; Kimberling & Mller, 1995) ya que es mucho ms fcil aprender una lengua de signos, que es tridimensional, si se utiliza el espacio y el movimiento, cuando todava se tiene visin (Kimberling & Mller, 1995). Los miembros de la familia deben aprenderlo (T. Smith, 1995).
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En estos momentos, en los EE.UU., la mayora de los individuos con Usher I utilizan la Lengua de Signos Americana como su lengua primaria aunque no siempre es su nico lenguaje, y la mayor parte de las personas con Usher II utilizan el ingls hablado como su lengua primaria aunque no siempre es su nico lenguaje. En los EE.UU., la mayora de las familias de los nios con lengua de signos no aprenden esta lengua aunque suele ser el medio ms fcil y global de comunicacin total para el nio. Adems, a las familias de los individuos con una profunda prdida auditiva les orientan hacia el implante coclear al tiempo que se les aconseja que no utilicen los signos. Con toda certeza, se aconseja a las familias de los deficientes auditivos que no necesitan la lengua de signos. Muchos individuos en las comunidades mdica y educativa consideran que el uso de la lengua de signos es prueba clara de fracaso y no lo ven con buenos ojos. Los profesionales que trabajan con personas sordas o deficientes auditivos haran mucho mejor en transmitir a las familias el respeto por las lenguas de signos y las personas que las utilizan. Al fallar la visin, si la familia utiliza con habilidad y comodidad la lengua de signos, se asegura la continuidad de la comunicacin. Pedirle a las personas que han crecido sin dicho lenguaje que lo aprendan al instante no es la solucin. La decisin de aprender viene una vez que se conoce a personas que lo utilizan. Wanda, de 49 aos, sufre Usher I y ya est totalmente ciega. Se comunicaba con su padres gracias a lectura labial
y mediante notas escritas. En este momento, siente que ha perdido a su madre porque la comunicacin es tensa y difcil. No es la nica. Muchos jvenes con Usher I que utilizan la lengua de signos se preocupan sobre lo que ocurrir cuando pierdan la vista. Estn convencidos de que perdern a sus familias tambin. En tales momentos, el joven con Usher puede ser ms realista que sus propios padres. La situacin para las personas con Usher II es diversa, al menos en los EE.UU. Algunas personas con Usher II utilizan la lengua de signos, y otras nunca la han conocido. Sus reacciones y sentimientos sobre la lengua de signos varan. Nanette, de 43 aos, tiene Usher II y dijo que se qued atnita al ver por primera vez a personas sordas comunicarse con la lengua de signos. "Sin audfonos, ni sistemas FM, ni pilas, sin tener que concentrarse para captar el mayor nmero de palabras, y muchas risas. qued con la boca abierta". Cuando levant las manos para hacer signos, Kathy que tiene Usher II dijo "No necesito eso. manos". Algunas personas con Usher II nunca necesitarn utilizar la comunicacin por signos, pero otras que podran beneficiarse de su utilizacin se resisten en parte por las actitudes que han odo durante su desarrollo. Los familiares y los amigos han de hacer caso a la sabidura Por favor, baja las Me
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y la experiencia de las personas con Usher I y II que les han precedido y que les dicen que conocer y estar capacitado en la lengua de signos puede reducir bastante los problemas de comunicacin. Estas decisiones no se pueden tomar en un solo da. Van a formar parte de un proceso constante. Consecuencias psicosociales: los adolescentes y los jvenes adultos Con la adolescencia llega la capacidad del pensamiento abstracto y los jvenes empiezan a preguntarse cul ser el futuro. ste puede ser el momento en que se siente el impacto del sndrome de Usher. La mayora de los adolescentes y de los jvenes adultos con Usher I y Usher II nunca han conocido a un adulto con Usher, por ello el futuro es algo desconocido y sin posibilidad de conocerse. Durante estos momentos, las personas con Usher I y con Usher II tienen experiencias paralelas pero separadas. Aparecen las limitaciones como no poder participar en ciertos durante deportes, tener dificultades o fiestas de comunicacin que se acontecimientos escolares
celebren por la noche. Es posible que algunos adolescentes no puedan conducir. Los amigos del colegio se dan cuenta de que les falta comunicacin y/o tropiezan con cosas o chocan con personas o paredes, y empiezan a burlarse del chico con Usher lo que hace que ste abandone toda interaccin con sus iguales (Hicks & Hicks, 1981; Vernon y otros, 1982; Miner, 1995). Les puede faltar comunicacin en la clase. Algunas personas informan sobre sentimientos de
tremenda depresin. Hay informes de intentos de suicido y hospitalizaciones. Judy, de 17 aos, con Usher I, intent suicidarse y fue hospitalizada por la depresin que senta. Sus campos ya son muy restringidos y estaba muy segura de que se quedara ciega en un ao. Aunque conoce a otras personas con Usher, tiene menos visin que sus iguales y se senta totalmente sola. Holly, de 20 aos, tiene Usher II. Le diagnosticaron RP al nacer. Su tutor universitario le dijo "los ciegos no pueden ser terapeutas fsicos". Tena continuos "pensamientos aterradores" y senta que tena que abandonar sus sueos. Intent suicidarse pero por fortuna sobrevivi. Las diferencias radican en que cada una de estas jvenes creci en un mundo en el que nunca podran haberse conocido, una en el mundo principal de los oyentes y la otra en la comunidad de sordos. Consecuencias psicosociales en la edad adulta Para ambos grupos, el aumento de los problemas de visin o el conocimiento del diagnstico inicial precipita una crisis que suele producirse al comienzo de la edad adulta. Usher I La identificacin primaria para las personas con Usher I suele ser con la comunidad de sordos. Como otras personas sordas, ya han formado la mayor parte de sus relaciones
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primarias con otros sordos. Sus cnyuges son sordos y los hijos suelen or. Arlene, de 24 aos, conoca su Retinosis Pigmentaria desde los 9 aos. Asisti a una universidad en la que haba un amplio programa para sordos con unos 20 alumnos con Usher. Rechaz a todos los dems alumnos con Usher y al asesor que trabajaba con ellos, ya que mantena "Slo soy Sorda". Los individuos con Usher I que estn en la comunidad Sorda no desean or. Ser sordo es motivo de orgullo y forma parte de su identidad. La creciente prdida de visin les produce una pena intensa. Las propias actitudes de la Comunidad Sorda tambin pueden ser dainas. La perdida de visin es amenazadora para los sordos, por ello las personas con Usher I informan que se les hace caso omiso en los clubes o que pierden a sus antiguos amigos (Adler, 1987; Chiocciacoli y otros, 1994). Adems, algunos es sordos y consideran que se que la que comunicacin tctil difcil tienen
responsabilizar y cuidar de ellos. Casi todas las personas con Usher I que vienen al Helen Keller National Center nos han presentado el signo que se puede traducir por "gentealeja-de-mi" al describir las relaciones sociales. Pero las personas con Usher I encuentran a otras personas con Usher I y a otras personas en la comunidad Sorda que son sordociegas y que participan y colaboran con ellos. Adems, las personas Sordas s tienen conciencia cultural del sndrome de Usher. Las personas con Usher son muy
visibles en la comunidad Sorda. Personas con Usher II: Mientras que las personas con Usher I se identifican con la comunidad Sorda, los individuos con Usher II estn firmemente enraizados en el mundo de los oyentes y no han tenido relacin alguna con un grupo de discapacitados o estn asociados a un grupo de deficientes auditivos. Haber "superado" la prdida auditiva suele ser motivo de orgullo. Algunos pueden haber conocido a otros deficientes
auditivos, pero muchos adultos slo se han asociado con personas oyentes y videntes. Muchas personas ya han cumplido 20 aos, 30 ms antes de conocer a alguna otra persona con Usher. Walter tiene 24 aos y Usher II. Se le diagnostic la Retinosis Pigmentaria cuando tena 16 aos. Acudi a un instituto de enseanza secundaria ordinaria, y curs dos aos en la universidad sin adaptacin especial. Su novia le dej sin avisar porque le preocupaba tener que cuidarle en el futuro. Walter admiti que aquella fue la primera vez que sinti que se le vea como a un minusvlido. Walter representa a las personas con Usher II que crecen con problemas auditivos, los compensan, y ya son adultos cuando empiezan a identificarse problemas de visin. Al aumentar la prdida de visin, la lectura labial se hace ms difcil. El joven con Usher II empieza a comprender todo el impacto de la doble prdida sensorial. La visin nocturna como individuos con
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se hace ms difcil y tambin or, la lectura de labial se complica y ms tarde se imposibilita, y se empieza a llorar por la prdida de la visin y audicin. Lo que puede llevar a la experiencia inicial de que le traten como a un minusvlido. La persona con problemas auditivos que est firmemente enraizada en la cultura dominante de los oyentes descubre que sus amigos empiezan a abandonarle. En algn punto, la persona con Usher II se enfrenta a la prdida de recepcin del ingls hablado, como medio de comunicacin, y puede pensar en aprender la lengua de signos (M. Brennan, 1994). Consecuencias de la prdida de visin a las que se enfrentan ambos grupos: Cuando la visin empieza a deteriorarse an ms, se necesitan grandes cambios en las vidas de las personas con Usher I y con Usher II. El impacto de esta progresiva prdida de visin afecta todos los campos de la vida y de la actividad. Los dos grupos tienen una vez ms, experiencias similares por separado y no conocen o se identifican entre ellos. Cada grupo informa que su propia comunidad le margina, le da de lado, e informa que tal experiencia es muy dolorosa. Se pone en peligro la comunicacin entre las personas, la movilidad queda muy limitada, y obtener informacin es ms complicado. El impacto en las relaciones, la vida profesional, las aficiones, los pasatiempos, y hasta en las actividades familiares es tremendo. La independencia est amenazada. Algo que anteriormente era tan sencillo como salir a cenar fuera o ir con los amigos se convierte en un
reto ya que las necesidades de comunicacin cambian y las limitaciones visuales interfieren. Se produce una autntica preocupacin por el futuro, el trabajo y los hijos. La persona con Usher I ya no podr ver a un grupo de personas que utilicen la lengua de signos ni seguir una discusin rpida entre varias personas. La persona con Usher II tendr el mismo problema al leer los labios de un grupo y al seguir una conversacin rpida. Ambos estn limitados por su "visin de tnel" y su incapacidad para ver en una luz tenue. Los que conduzcan, pronto tendrn que dejar de hacerlo. Los individuos que han sido auto-suficientes se enfrentan a un nuevo yo que todava no sabe lo que necesita. Pedir ayuda es muy duro e intentar tomar decisiones sin informacin es imposible. El seor L. lleg al HKNC y se le pregunt qu tipo de trabajo le gustara respondi que realizar en el futuro. porque Tres veces ahora era estaba retirado
sordociego. El miembro del personal que le entrevistaba estaba confuso ante su respuesta hasta que se le indic que el seor L. nunca haba conocido a otra persona sordociega y que supona que ningn sordociego podra trabajar. Otra queja es que otras personas les consideran incapaces. Betty, de 45 aos, deca: Odio esto. Me siento incapaz. Antes poda cuidar de mis cosas. ayuda. Nunca tuve que pedir
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Comentarios como stos los expresan una y otra vez las personas con Usher I y Usher II. Sienten que la compasin le impide a la gente ver a la persona real. Sufren ataques contra la auto-estima y la imagen propia. Todo tipo de sentimientos presionan a la familia y las relaciones. Si la persona con Usher es adems el jefe de familia, pueden en la producirse familia. importantes Una pareja problemas tener econmicos puede
problemas de comunicacin, y se puede sentir ira al mirar al cnyuge y pensar "sta no es la persona con la que me cas". Habr que volver a definir las funciones y las responsabilidades. Aparecen estados depresivos, a veces con ideas suicidas, en los dos grupos de Usher. Comentarios como stos suelen ser comunes: Una mujer de media edad con Usher I dice: Lo haba perdido todo e intent suicidarme y termin en el hospital psiquitrico. Una joven con Usher II dice: Me sujeto a una barra sobre un abismo oscuro y profundo y siento que en cualquier momento puedo dejarme caer. Hay que preguntar a los clientes depresivos sobre las ideas suicidas. Preguntar no precipitar el intento, y es seguro que podr salvar una vida. La familia extensa:
La familia extensa tambin siente mucha presin. Es probable que los padres de las personas con Usher sean mayores y no puedan ayudar en el momento en que su hijo adulto con Usher necesita ms ayuda. Lo que a su vez provoca una gran tristeza y cierta culpabilidad en unos padres que se preocupan por lo que le ocurrir a su hijo cuando ellos sean demasiado dbiles para ayudarle o cuando mueran. Hacer frente a la situacin: Aunque los cambios que estas personas sufren son
aterradores y profundos, se puede actuar de forma positiva para ayudarles a reducir el impacto de la prdida de visin y del miedo a lo desconocido. La gente necesita informacin, y no se les puede hacer cambiar o planificar los cambios a no ser que tengan claro qu hay que hacer. Un gran obstculo es admitir que uno tiene que aprender nuevas destrezas. Al principio, las personas que todava tienen visin dicen que no quieren marcarse con un bastn, un perro o un gua vidente. Sienten que al utilizar la comunicacin tctil en lugar de la lengua de signos visual llaman la atencin en la comunidad Sorda. Algunos empiezan a tener problemas en el trabajo y otros pierden el empleo antes de entender que necesitan adaptarse en el trabajo y hacer cambios en sus vidas. En el momento en que la visin se deteriora y todava no se han aprendido las nuevas destrezas, se siente pena. Aprender la lengua de signos o a leer braille puede parecer
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demasiado complicado. Desplazarse y confiar en un bastn es difcil y precario al principio. Una vez que se toma la decisin de aprender nuevas destrezas, algunas personas con Usher compensan lo que consideran el estigma de las seales ms comunes de la falta de visin con la creciente independencia que consiguen. Joe, un hombre con Usher I, utilizaba el bastn por primera vez. Deca: "Es increble!. No choco con las personas ni con las cosas. Ojal alguien me lo hubiera dado hace aos en el trabajo". Kate, una mujer con Usher II, deca: "He decidido tomar clases de movilidad porque no quiero volverme a atemorizar cuando me encuentre en un lugar desconocido". Integrar todas estas destrezas y hacerlas cmodas lleva tiempo. Aprender nuevas destrezas aumenta la auto-estima y permite a la gente seguir viviendo sus vidas como personas productivas. Es muy importante que las personas con Usher conozcan y se comuniquen a con otras personas existe con una este vida mismo feliz y sndrome. Este proceso debe comenzar en la niez. As empiezan comprender que productiva con el sndrome de Usher. El rompecabezas de la intervencin apropiada: todo es lo mismo y todo es diferente
Los cambios que la Retinosis Pigmentaria produce en las vidas de los sordos con Usher I y los deficientes auditivos con Usher II son inesperados. Estos dos grupos de personas tienen experiencias vitales paralelas y diferentes. La vida social y la identificacin primaria de la persona con Usher I es con la comunidad Sorda. La identificacin primaria de la persona con Usher II es con el mundo de oyentes-videntes. Las personas con Usher I y con Usher II tienen experiencias similares, pero totalmente separadas. Sus vidas y mundos casi nunca coinciden. Cuando se entrevista a personas con Usher tanto en la comunidad Sorda como en la comunidad Oyente, aquellos no tienen porque considerar que sus necesidades y experiencias son coincidentes. Cuando coinciden en la misma habitacin, no suelen comunicarse entre ellos sin intrpretes, porque utilizan lenguajes diferentes. Los profesionales que se acerquen a uno de estos dos grupos con las destrezas obtenidas a travs de la relacin y el trabajo con el otro grupo, se encuentran con que les faltan destrezas o que mantienen conceptos falsos. Los profesionales que esperan que los enfermos con Usher I y con Usher II procedentes de mundos diferentes se comuniquen, se comprendan y lleguen a vincularse entre ellos recibirn una gran sorpresa. Existen dos categoras de dificultades para proporcionar y asegurar los servicios apropiados: Categora 1: El impacto de la doble prdida no suele entenderse bien
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menudo
no
se
suelen
proporcionar
los
servicios
adecuados a los pacientes con Usher porque muchos profesionales no comprenden el impacto global de la doble prdida sensorial (Stiefel, 1991). Algunos clientes estn atendidos por instituciones para ciegos y otros por instituciones para sordos. Los clientes nos cuentan que los servicios procedentes de instituciones para sordos a menudo no tienen en cuenta la retinosis pigmentaria, la necesidad de luminosidad, la influencia de la ceguera nocturna y la necesidad de un gua vidente y de las destrezas de movilidad. Tambin dicen que los asesores para sordos no saben necesitan ni dnde encontrarlos. De qu servicios se igual modo, los
servicios procedentes de instituciones para ciegos no incluyen la comprensin de los aspectos culturales que constituyen la sordera ni incluyen ayudas auditivas ni intrpretes entrevistas. La sordoceguera es algo totalmente nico y diferente de la simple sordera o ceguera. En algunos pases, se han formado grupos o instituciones que proporcionan servicios a sordociegos y/o organizaciones de sordociegos. Entre stas se incluyen en nuestro pas, the Helen Keller National Center for Deafblind y the American Association of Deafblind. El personal de las instituciones que atienden a los sordociegos tienen una preparacin y un conocimiento especial de la doble prdida. Saben que hay que buscar los temas en los que la sordera y cuando se realizan planes o preparan
la ceguera coinciden y que hay que intensificar el impacto de cada prdida sensorial. Con ello no se resuelve el segundo problema. Algunos profesionales suponen que por estar familiarizados con los enfermos con Usher I, ya tienen las destrezas necesarias para trabajar con todos los pacientes con Usher o que si se tienen las destrezas para trabajar con personas con Usher II ya tienen las destrezas necesarias para trabajar con cualquier enfermo con sndrome de Usher. Categora 2: Los sordos y Usher y los Deficientes auditivos y Usher Los profesionales que trabajan con personas con Usher I y Usher II han de recordar de qu grupo procede el cliente, cul es la identificacin primaria del mismo, y cules son los deseos y metas personales de cada uno de ellos (Brennan, 1994). Un cliente concreto de un grupo puede creer que l no tiene nada que ver con un cliente del otro grupo. Algunas soluciones pueden funcionar para los dos grupos y otras no. Segn mi propia experiencia: Me presentaron a un cliente con sndrome de Usher, Tipo II. Charlamos en ingls hablado. Le pregunt, al hacerle el historial, si conoca alguna lengua de signos. Casi me grit al decirme: "Si alguien ms me dice que tengo que aprender la lengua de signos, me dar contra aquella pared. No lo aguanto". No se lo estaba sugiriendo: simplemente se lo haba preguntado.
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Comprend con claridad que los profesionales le haban dicho repetidas veces que aprendiera la lengua de signos sin comprender que el mundo del sordo no le atraa, que esperaba permanecer en el mundo del oyente, y que no estaba interesada en aprender una lengua de signos para comunicarse. Aquellas sugerencias simplistas que no tienen en cuenta el historial del cliente y su grupo de identificacin primaria no son tiles. Las personas con Usher en la comunidad Sorda desean mantener sus funciones y situacin en dicha comunidad. Se preocupan por cmo mantenerse activos no slo en sus trabajos sino cmo mantener sus funciones dentro de sus familias. Los temas de acceso giran no slo en torno a conseguir la provisin de servicios de interpretacin para ir al mdico y a la rehabilitacin en el mundo de los oyentes, sino tambin en conseguir los servicios de un intrprete tctil para as seguir disfrutando de los acontecimientos que se producen dentro de la comunidad Sorda. Las personas con Usher en la comunidad Oyente desean mantener sus funciones y situacin dentro de dicha comunidad. Pueden requerir los servicios y la adaptacin que utilizan los deficientes auditivos, como las ayudas auditivas, y naturalmente algunos tambin quieren intrpretes. Las quejas ms frecuentes son que al acudir a la reunin del grupo de RP local no estn a gusto porque no tienen adaptacin para la perdida auditiva, y que al acudir a las reuniones para sordos descubren que no tienen adaptacin para la perdida de visin.
Estos dos grupos de personas, los enfermos con Usher I y con Usher II, tambin tienen ideas preconcebidas sobre el otro que no son correctas. Conviene recordar que estos dos grupos de personas no suelen compartir un lenguaje comn. En la ltima reunin de RP en Washington DC en agosto de 1996, fue fascinante ver una sala llena, con unas 60 personas con Usher I y Usher II. En una velada en que no haba interpretes presentes, los pacientes con Usher II que conocan la lengua de signos interpretaron para las personas que no lo conocan y as los dos grupos pudieron seguir compartiendo historias y experiencias. Algunas personas con Usher II han expresado sentir envidia por los enfermos con Usher I porque stos han crecido con la lengua de signos y tienen a la comunidad Sorda a su alrededor. Han idealizado lo que le pasa a los enfermos con Usher I en la comunidad Sorda y creen que su vida continua sin ms problemas. Lo que no es correcto. Al mismo tiempo, otros pacientes con Usher II expresan su furia al sentir que se les obliga a integrarse en la comunidad Sorda y que sta no es una eleccin libre. Esto se debe a que muchas personas les dicen que tienen que aprender la lengua de signos, y al muy visible uso de dicho lenguaje. Las personas con Usher I tambin tienen ideas
preconcebidas sobre los enfermos con Usher II. Aquellas piensan que stas tienen una vida ms fcil porque hablan y a menudo oyen, y no estn aisladas. Creen que las personas con Usher II simplemente siguen con sus antiguas vidas sin demasiados cambios. Al mismo tiempo, algunos enfermos con Usher I han sentido envidia de los pacientes con Usher II porque, cuando la vista les falla, por ejemplo,
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an pueden or a la gente aproximarse y pueden hablar. No comprenden que los enfermos con Usher II se sienten marginados por la comunidad de oyentes. Las personas con Usher I y con Usher II tienen experiencias vitales bsicas. hambre 1994). Las necesidades incluyen un hogar, seguridad y calor, alimentos, amigos, transporte, un trabajo gratificante, comunicacin, dignidad, amigos, en resumen, una comunidad de personas que se preocupen, una forma de moverse en dicha comunidad, y sentirse valiosos, y un trabajo. Comprensin. Para lograr un trabajo lleno de xito hay que interesarse y respetar la vida de todos los enfermos con Usher I y II, sus similitudes y diferencias. totalmente entre diferentes ellas, y, aunque unas no pueden comunicarse comparten necesidades
"El aislamiento y la soledad son con toda de compaa humana. En consecuencia, los
seguridad los hechos centrales de la sordoceguera. Tienen sordociegos atesoran a los autnticos amigos" (T. Smith,
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COMPARACIN ENTRE
EN
TEMAS
DE CON
ADAPTACIN
PERSONAS
SNDROME DE USHER, TIPO I, Y PERSONAS CON SNDROME DE USHER, TIPO II

Autor: Gijs Bruggeman Me llamo Gijs Bruggeman. Tengo 20 aos y soy de Amsterdam, Holanda. He venido con mi madre. Tengo el sndrome de Usher, Tipo I. Mi familia descubri que era sordo cuando yo tena dos aos. Estaban terriblemente preocupados por la forma mediante la que nos bamos a comunicar. Debido a la sencillez y la rapidez del aprendizaje, mis padres eligieron la palabra complementada. La palabra complementada permita una comunicacin clara y sencilla en el seno de la familia. Mis padres y mi hermano siempre me han apoyado con una comunicacin clara. Cuando tena 8 aos, mi familia descubri que yo tena Retinitis Pigmentosa. El mdico les dijo a mis padres que me quedara ciego muy rpidamente. Esto result desconcertante y mis padres comenzaron a buscar un colegio para m. Encontraron el Colegio Rafal en el Instituut voor Doven que tiene un programa especial para estudiantes sordos con problemas de visin. Haba algunos estudiantes con el sndrome de Usher. En ese momento yo saba que tena un problema de la vista pero no lo entenda realmente. Y no comprenda lo que me
ocurrira en el futuro. Tena que usar unas gafas naranjas, y a esas alturas pensaba que me ayudaran a conservar la visin, que no habra ms prdida. No fue hasta ms tarde cuando descubr que estas gafas evitaban el deslumbramiento y no la prdida visual. En el IvD (Instituut voor Doven) empec a aprender distintas cosas que me ayudaran a vivir de manera segura e independiente, como por ejemplo cruzar las calles con seguridad y subirme solo a los autobuses. Pero no aprend a utilizar un bastn en aquella poca. IvD era, en aquel tiempo, un colegio estrictamente oral. Yo era un estudiante externo y no tena muchos amigos. Para m era difcil hacer amigos porque los chicos me vean extrao con mis gafas naranjas. Mis padres no desaprobaban la lengua de signos pero en aquella escuela sencillamente no se utilizaba. El Colegio Rafal no tena instituto de enseanza
secundaria, as que lleg el momento de cambiar. Esta vez me enviaron a un instituto de enseanza secundaria de oyentes, donde me integr apoyado con un intrprete de lengua de signos. Mis profesores del colegio de sordos pensaban que suspendera, que sera demasiado difcil para m y que volvera pronto a la escuela de sordos. Pero me fue bien. Se sorprendieron. Finalmente aprend la lengua de signos del intrprete. Me pusieron unas gafas normales, no ms gafas naranjas de aspecto extrao, incluso aunque mis padres queran que las siguiese algunos llevando fuera Los de casa. Comenc no a hacer amistades. Me gustaba aquello mucho. Sin embargo, haba problemas. profesores entendan verdaderamente mi problema de visin. Era realmente
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difcil observar al intrprete, mirar al profesor, y tomar notas al mismo tiempo. Tambin tena un MONTN de deberes. Mi madre siempre me encontraba despierto hasta muy tarde. Ahora quiero hablar de los problemas de comunicacin. La gente a menudo elogia mi manera de hablar y me dicen que me entienden sencillamente bien. Pero el problema es que yo no les entiendo en frecuentes ocasiones; las cosas simplemente pasan por encima de mi cabeza. Esto significa que nunca puedo simplemente mantener una conversacin normal de interaccin mutua. Esto es lo que siempre he deseado, sencillamente tener una charla normal en la que pueda entender todo lo que dice la gente. Despus de terminar mis estudios en ese colegio de oyentes, volv a casa a quedarme con mi familia y fui a un programa de una escuela de adultos. Ese programa me resultaba muy aburrido. No era de jornada completa, y tena demasiado tiempo libre a mi disposicin. Pasaba mucho tiempo en casa. Mi familia se preocupaba por m. Ms tarde mi madre recibi informacin sobre el Instituto Tcnico Nacional para sordos en Rochester, Nueva York, en los EE.UU. Tenan un programa de una semana denominado "analizar el futuro", y de este modo me desplac all solo sabiendo poco ingls y sin saber Lengua de Signos Americana. Llegu all y vi a los estudiantes signando con ASL (Lengua de Signos Americana) por todos sitios. Vi a muchos estudiantes sordos. Estuve all solamente un breve perodo de tiempo, as que me result difcil comunicarme. Algunos estudiantes fueron muy amables conmigo. Fue una
buena semana y decid ir a la facultad en los Estados Unidos. Mi familia y yo acordamos que yo necesitaba estudiar para mejorar mi ingls durante algn tiempo para prepararme para ir a la facultad en los Estados Unidos. Descubrimos que era demasiado tarde para volver a la escuela de sordos porque ya haba cumplido los 20 aos. Tuvimos una verdadera lucha con el gobierno y luego conseguimos la aprobacin para que me fuera al Centro Nacional Helen Keller en Nueva York. El otoo pasado Ilene vino a Holanda con Winnie Tunison que es una estudiante de la Universidad de Gallaudet. Ella ya ha perdido la visin. Fue la primera persona adulta con sndrome de Usher que recuerdo haber conocido. Ahora en Helen Keller he estado pensando en la
comunicacin y la palabra complementada. La palabra complementada no se puede utilizar con las personas sordociegas una vez que han perdido la visin. Cuando llegu a HKNC, conoc a muchas personas con Usher que utilizaban la lengua de signos tctil para sordociegos incluyendo a Maricar que es una estudiante licenciada en Gallaudet. Ya tiene una licenciatura y acaba de obtener el Doctorado en Letras. Cada vez me doy ms cuenta de que necesito la lengua de signos para sordociegos en mi vida. Mi hermano vino a visitarme al Helen Keller en EE.UU. y le dije que necesitbamos manejar la lengua de signos tctil en casa y que nuestra familia deba aprender sobre la cultura Sorda. Al principio no me entendi. Luego vino a nuestro grupo de Usher y conoci a Kathy Zarate, mi
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profesora de braille que al mismo tiempo dirige el grupo. Ella tambin tiene Usher y utiliza la lengua de signos tctil para comunicarse. Esta fue la primera vez que mi hermano vio la lengua de signos tctil. Le result muy difcil, pero aprendi sobre el mismo y ahora entiende lo que yo necesito. En la residencia sucedi algo interesante. Mi hermano estaba verdaderamente aburrido. Por qu? Porque todo el mundo utilizaba la lengua de signos y l se mantena al margen de la conversacin y la comunicacin. Ahora en otoo me voy a la Universidad de Gallaudet en Washington DC. Estoy muy emocionado. Algunas veces siento miedo del futuro, pero siempre intento ser positivo y no negativo. Ahora estoy pensando mucho en la forma de decirles a mi madre y a mi padre que deberan aprender lengua de signos tctil para el futuro para que siempre tengamos comunicacin. Creo que todas las familias en las que hay un miembro con el sndrome de Usher deberan aprender la lengua de signos tctil. La lengua de signos tctil me resulta muy fcil de utilizar ahora y ser til para la comunicacin incluso en el futuro. Mi familia siempre me ha apoyado y se ha preocupado por m y s que esto seguir siendo as en el futuro. Gracias.
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6. USHER EN LA FAMILIA
Autor: Vibeke Leth, Dinamarca Resumen El nacimiento de un hijo sordo cambia radicalmente la vida familiar. El nio sordo absorbe mucho "espacio" de todos los miembros familiares y lleva tiempo adaptarse a esa situacin. De modo emprico afirmamos que, cuando comienza el colegio, la presin cede. Pues en ese momento los padres han aprendido a manejar la lengua de signos y los nios estn en buenas manos en el colegio de sordos, entre iguales. Acabas futuro de para aprender el nio a aceptar sordo, la situacin de y ests le
comenzando a vislumbrar la posibilidad de un brillante cuando repente diagnostican que padece sndrome de Usher. Se trata de una situacin totalmente nueva que resulta insoportable e imposible de aceptar. Hace dos aos, pocos meses antes de que nuestra hija cumpliera seis aos, se nos inform que padeca Usher de tipo I. Como madre recuerdo que pens "No podran haber esperado un ao ms para decrnoslo?". Un ao ms en feliz ignorancia hubiera sido maravilloso ! Hoy en da, sin embargo, comprendo que preocupndome por mi hija, debera haberme preguntado :"Por qu no nos lo dijeron antes?" La razn de esto se deducir del relato en cuanto a cmo el diagnstico de Usher de nuestra hija ha alterado
6. Usher en la Familia
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nuestra vida diaria y cmo hasta ahora hemos aprendido a vivir con los hechos por muy crueles que resulten. Introduccin Hace dos aos y un mes, antes de que nuestra hija Cecilie cumpliera 6 aos, se le diagnostic sndrome de Usher del tipo I. Recuerdo con toda claridad la situacin en la sala de consulta, cuando el oculista comenz a interrogarme sobre el comportamiento de Cecilie en casa, ej. torpeza, problemas en la oscuridad, etc. Y cuando mencion que Cecilie se mareaba, se qued boquiabierto. En una fraccin de segundos comprend la razn de todas sus preguntas. Me vino a la mente, que unos meses antes haba ledo accidentalmente un folleto sobre la combinacin de ceguera y sordera, llamada sndrome de Usher. En aquel momento, debido a mi ignorancia, me convenc a mi misma, que puesto que Cecilie pareca tan "normal", era afortunada por no haber nacido con "un sndrome de ese tipo". Ahora comprend la razn por la que a Cecilie la citaban a la consulta del oftalmlogo cada seis meses desde haca dos aos y medio. No slo era por tener que llevar gafas de presbicia como me dijeron. Poco despus la investigacin del ERG (electroretinograma) confirm el sndrome de Usher. El perodo anterior al diagnstico Mirando hacia atrs, al perodo anterior al diagnstico, de repente adquieren sentido muchos por ejemplo : problemas y sucesos,
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Cecilie tuvo dificultades para mantener la cabeza erguida hasta cumplir los nueve meses. dio sus primeros pasos independientes una semana antes de cumplir los 18 meses. sus dificultades y falta de inters por la lengua de signos, as como sus problemas de concentracin. Esto incluso llev a algunos expertos a diagnosticarla autismo errneamente. intrpida para cualquier tipo de actividad fsica. No le preocupaba lo que estaba arriba y lo que estaba abajo. Dominaba a la perfeccin la bicicleta y trepaba a los rboles. Ahora sabemos que estos incidentes eran resultado de sus graves problemas de equilibrio y percepcin visual, pues padece una fuerte presbicia y tiene astigmatismo en ambos ojos. Despus del diagnstico Inmediatamente nos decidimos por un implante coclear para Cecilie. Ya la haba aceptado el hospital para la operacin, pero nada ms declararla apta para esta comenz a mejorar social y comunicativamente por si misma. Esto nos hizo rechazar la operacin. Tenamos miedo el de perturbar para su desarrollo. sordos en Dadas las nuevas se le perspectivas, dos meses despus y poco antes de comenzar colegio nios Copenhague, implantaron 22 electrodos .
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El colegio se implic desde el comienzo en el proceso y ella recibi todo el apoyo que necesitaba con respecto a las habilidades de comunicacin tanto orales como mediante lengua de signos. El asesor de sordoceguera inform a los profesores de los problemas con los que se topan los pacientes con Usher de modo que pudieran adaptar el entorno para proporcionar a Cecilie condiciones ptimas en el aula. Ahora, 21 meses ms tarde, maneja la lengua de signos. Puede or y entender muchas cosas, habla algunas palabras, disfruta con la msica e incluso canta a su manera. Hoy en da, sin embargo, se sabe que para obtener resultados realmente buenos con los implantes cocleares, hay que implantarlos antes de que el nio tenga tres aos. Cmo sobrevivimos a la fase de choque? El primer perodo fue paralizante e irreal. Constantemente tiritaba de fro y tena carne de gallina. Hablaba a cualquiera que tuviera la bondad de escuchar mis preocupaciones. Mi marido tena un parecer ms fatalista de la situacin y se meti en si mismo. No obstante, sobrevivimos a este perodo pesimista relativamente rpido debido a la ayuda de crisis inmediata y gratuita de un psiquiatra adems de una asesora de sordoceguera muy delicada, servicial y competente. Ella fue quien tambin hizo posible que pudiramos participar en la ltima conferencia EUSSG hace dos aos. Ah nos presentaron los ltimos descubrimientos sobre el sndrome de Usher y conocimos a personas que pese a padecer Usher eran muy activas y parecan llevar vidas buenas y significativas.
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Cmo aprendimos a vivir con la constante pena del dolor ? Se lo debemos fundamentalmente a la personalidad de Cecilie, a los progresos que obtiene con su implante coclear, pero tambin a la esperanza que encontramos en los progresos de la investigacin oftalmolgica. De hecho estamos muy sorprendidos al saber cuntas personas en el mundo trabajan para salvar retinas degenerativas. Van progresando a una velocidad de vrtigo. Refirindome a Cecilie, slo puedo decir que estoy segura de que se manejar en el futuro. Tiene todas las cualidades necesarias para enfrentarse al Usher. Le gustan las personas. Tiene una mente abierta y est llena de energa, y a las personas en torno a ella les encanta ayudarla y animarla por su encanto y calor. No obstante, hemos de preocuparnos por que aprenda a vivir de forma autnoma. El futuro mostrar si hemos aprendido a afrontar el dolor. En estos momentos estamos recuperando fuerzas para el prximo problema visual que puede ser ceguera nocturna. Los primeros sntomas ya han hecho su aparicin. Qu hay de la familia y los conocidos ? Nuestro hijo Antonio, que tiene 12 aos, es quien ms ha sufrido bajo esta nueva situacin. Ya a causa de la sordera de Cecilie no le prestamos toda la atencin necesaria y la respuesta no tard en manifestarse. Empez a tener problemas en el colegio, pues deseaba llamar nuestra atencin. Decidimos ser abiertos y francos sobre el Usher de Cecilie; necesitbamos hablar al respecto con nuestra
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familia y conocidos. Algunos de nuestros familiares ms cercanos se negaron a hablar del tema y otros miembros incluso decidieron quedar al margen, pues no podan manejar problemas de esta ndole. Esto ha supuesto un gran desengao para nosotros. Afortunadamente, nuestras amistades no se han perdido, a pesar de haberles abrumado con extensas charlas sobre la sordera. El diagnstico de Cecilie ha tornado el tiempo mucho ms precioso para todos nosotros. Ahora viajamos todo lo que nos es posible con objeto de acumular experiencias e impresiones. Adems, no vacilamos ni esperamos demasiado para dejarle intentar hacer cosas o comprarle cosas que en otras circunstancias hubiramos esperado a comprar. Un ejemplo reciente : Cecilie quiso montar por primera vez en su bicicleta pequea sin los ruedines laterales. Lo consigui y me apresur a comprarle una bicicleta nueva mayor. Si quiere un programa informtico, lo tiene, todo, con tal de estimularle lo ms posible. Qu hay del futuro ? Durante noches en vela he dado vueltas a cmo podr alguna vez explicarle a Cecilie su enfermedad ocular. Finalmente, lo hice hace algunas semanas. No se sorprendi. Explic que se deba a que siempre le hemos dicho que tiene que tomarse el zumo de zanahoria (con aceites no saturados aadidos) para evitar que vuelva a aparecer su sensibilidad a la luz. Por consiguiente, ella ya saba que tena problemas con la vista. Incluso me dijo que se llamaba "Usher" y que le sobrevendra visin tnel al igual que a otro compaero de clase, ste por rubola.
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Al da siguiente vino a m y me pregunt :"Ests triste porque tengo Usher?". La pregunta me pill por sorpresa, pero no quera que creyera que nos sentimos afligidos, por lo que todo de lo que fui capaz de decir fue: "No, pero realmente es una lstima y te prometemos que haremos todo lo que est en nuestro poder para que tus ojos mejoren". Pude ver, que eso la satisfizo. Esta situacin ilustra que los nios saben mucho ms de su propia situacin de lo que nos imaginamos los padres y profesionales. Hemos adquirido mucha experiencia y conocimientos sobre el sndrome de Usher en los dos ltimos aos, pero pese al hecho de que Cecilie va bien, tengo miedo cuando oigo las experiencias de otros padres. En vez de compartir buenos consejos con ustedes, creo que es importante plantear algunas preguntas que quizs pueden dilucidar las razones de mi frustracin. Creo que es importante obtener respuestas sobre lo siguiente: Por qu no colaboran los oculistas y otorrinos con los fisioterapeutas en los casos de nios sordos? Por qu los oculistas no diagnostican antes a los nios? Sabemos por unos artculos interesantes que es posible diagnosticar Usher cuando el nio tiene entre 1 y 3 aos. Sin embargo, a los padres se les convoca a varias consultas oftalmolgicas durante un perodo de dos a tres aos, sin informales del motivo. Acaso los oculistas no saben que el tiempo es oro, si el
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nio ha de aprovecharse al mximo de un implante coclear? Acaso no saben los oculistas que los padres son lo suficientemente fuertes como para informarles de la posibilidad de Usher y que puedan decidir sobre una investigacin ERG temprana? Por qu los profesionales (educadores de jardn de infancia, profesores y fisioterapeutas) no tienen conocimientos sobre Usher, y si los tienen, por qu no informan a los padres de los sntomas? Por qu no oyen los padres hablar nunca a la comunidad sorda sobre el sndrome Usher no se conoce comnmente o es negligencia? Pudiera ser que algunos padres que se niegan a aceptar o a reconocer el sndrome Usher en sus hijos (Illene Miner, Reunin EUSSG 1995), reaccionan as por no haber dispuesto del tiempo suficiente para adaptarse a la situacin y por el contrario emplearon mal el tiempo invadidos por sentimientos de culpa y amargura? Espero de verdad que alguien me pueda responder a estas preguntas durante esta reunin. El mensaje Mi los marido padres. y yo Tan pensamos pronto que nunca es demasiado los
temprano para dar el diagnstico de sndrome de Usher a como tengan sospechas,
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profesionales que estn con el nio en las diferentes instituciones, deben mantener una entrevista con los padres. Es muy importante que se acte adecuadamente lo antes posible en la vida del nio. El tiempo del que dispone el nio sin problemas visuales graves ha de aprovecharse para desarrollar sus habilidades de comunicacin. Ha de utilizarse para que el nio se impregne de impresiones y experiencias de su entorno y de sus seres queridos. De forma opcional, al nio debera realizrsele un implante coclear y debe aprender a explotar sus posibilidades. Nunca puede recuperarse el tiempo perdido! Al mismo tiempo debe darse tiempo a los padres para que se adapten a la nueva situacin, a las horrendas perspectivas de su hijo. Y por ltimo, aunque no de menor importancia, dar al nio tiempo suficiente para aprender a vivir con el pensamiento de estar privado de sus dos sentidos ms importantes. El tiempo es oro!
7. Cambio de Profesin; Perspectiva de una Persona con Sndrome de Usher 67
7. CAMBIO DE PROFESIN; PERSPECTIVA DE UNA PERSONA CON SNDROME DE USHER
AUTOR: Russ Palmer, Especialista en Msica, Helsinki, Finlandia INTRODUCCIN La finalidad de mi charla es proporcionar a las personas con sndrome de Usher, a sus familiares y a los profesionales algunas ideas de cmo se puede conseguir un cambio de profesin por medio de la colaboracin, comprensin, decisin de vencer obstculos y ambicin de adquirir una calidad de vida. Tengo el sndrome de Usher tipo III que se me diagnostic a la edad de 21 aos. Ahora tengo 38 y durante 11 aos me dediqu con xito a la carrera informtica en los sectores pblico y privado. Los ltimos 8 aos los dediqu a la administracin municipal, donde hice realidad mi ambicin de ser analista/programador (diseando sistemas informticos) y dirigiendo un equipo en un proyecto. Fue un trabajo desafiante y exigente, con un buen sueldo y que tena grandes responsabilidades, especialmente yo que diriga el proyecto, con un equipo de 4 programadores a mi cargo. Sin embargo, mi vida iba a tener un cambio dramtico durante los aos siguientes, ya que tuve que pasar por muchas experiencias traumticas que incluan un divorcio,
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la jubilacin anticipada en 1989 y hasta pensar en dos ocasiones en quitarme la vida, porque todo aquello por lo que haba trabajado pareca derrumbarse. Lo ms frustrante era la actitud que pareca tener tanto la gente como los profesionales, ahora que estaba registrado como sordociego, cosa que me result difcil de aceptar. Recuerdo la sensacin de vaco y soledad, especialmente al pasar por el divorcio y tener que vender mi parte de la casa. Me sent amargado y enfurecido. Afortunadamente tena el apoyo de mis padres, pero quera vivir por mis propios medios para conocer y hacer frente a la realidad de lo que estaba sucediendo. Llegaron entonces los problemas en el trabajo, donde me senta discriminado por mis discapacidades, aunque esto era difcil de demostrar, as que decid acogerme a la jubilacin anticipada por razones de salud, porque mi vista y mi odo se estaban deteriorando. LA JUBILACIN ANTICIPADA Mi jubilacin anticipada en el Ayuntamiento, despus de ocho aos de servicios, result ser el primer paso en mi camino hacia el cambio, aunque por el momento era difcil de aceptar, slo tena 30 aos!. Me dio una cierta tranquilidad de espritu, tiempo y espacio para considerar "a dnde voy desde aqu?". Me hizo tambin darme cuenta de que necesitaba hacer algo ms acorde con mis sentimientos, sin una lucha continua. Ahora comenzaba a darme cuenta de que trataba de ser algo que en realidad era muy difcil conseguir en la vida, tena que encontrar algo que pudiera hacer con los ojos cerrados, y as empec a revisar mis habilidades creativas.
OPCIONES PARA UNA NUEVA PROFESIN Durante mucho tiempo, desde la edad de diez aos, me ha gustado mucho la msica y he tocado el piano, la guitarra, el rgano electrnico, el contrabajo (orquesta), el bajo (grupo de jazz), y toqu en una banda durante cuatro aos. Todo esto par cuando me cas. Tena que encontrar un modo de unirme otra vez a un grupo, aunque era difcil porque no tena tanta movilidad como antes, cuando conduca mi coche. Esto me hizo sentirme deprimido y frustrado, pero estaba seguro de que podra hacer algo en musicoterapia. Me interesaba tambin la carpintera y la restauracin de muebles antiguos y estuve pensando en hacerme restaurador de antigedades. Esto era un hobby y asista a clases nocturnas, pero yo saba que lo que quera era ser un musicoterapeuta cualificado y trabajar concretamente con deficientes sensoriales. Me enter que haba cursos de musicoterapia en Londres y en Bristol y me di cuenta de que, como no tena un ttulo en psicologa ni en msica, iba a ser difcil la posibilidad de hacer este curso. Adems, senta que el tiempo estaba en contra ma, pues mi visin y mi audicin estaban cambiando hasta el extremo de que tena miedo a los prximos cinco aos y a cmo iba a hacerles frente. Tena que hacer algo que me proporcionara cierta experiencia en musicoterapia para estar seguro de que esta iba a ser mi profesin futura, y reforzar mi confianza para alcanzar este objetivo. Tena titulaciones profesionales en informtica, anlisis de sistemas y un ttulo superior en administracin pblica.
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Tena algunos certificados de estudios de piano en msica clsica, pero no el grado suficiente de titulacin para hacer un curso para titularme en msica o en musicoterapia. Todo dependa de unos estudios musicales que an no tena. Tres meses despus de separarme de mi ex mujer decid tomar clases de piano en serio y prepararme para el examen del 7 curso que tendra lugar seis meses despus. Aprob para mi sorpresa, fue un alivio y me puse en situacin de mirar hacia adelante; fue una inyeccin para mi moral y me dio confianza para continuar con el nuevo objetivo de mi vida. Tuve muy poca orientacin o apoyo. La nica ayuda que recib fue de mi asistenta social que intent hacer algo de psicodrama para averiguar qu aspectos de mi vida me perturbaban en ese momento. Yo contest que "mi ex jefe, mi ex mujer, y el sndrome de Usher". Senta que estas tres cosas eran la causa del fin de mi profesin de analista/programador por la que haba trabajado tanto. Desde el punto de vista psicolgico, senta que necesitaba culpar a alguien o a algo. Era natural, porque me senta enfurecido, amargado, frustrado y resentido por el hecho de que ahora estaba etiquetado como SORDOCIEGO, algo sobre lo que yo no tena control. LA CARPINTERA Y LA MSICA - EL PAPEL DEL PROFESIONAL Fui a visitar a la responsable de rehabilitacin que iba a ayudarme aconsejndome sobre el tipo de profesin al que debera aspirar ahora. No encontr en ella alivio o apoyo y termin dicindole lo que haba que hacer, a lo que ella respondi "Usted no puede hacer musicoterapia ya que est registrado como sordociego". Esto me hizo ms decidido y
ms
resentido,
al
ser
tratado
como
un
don
nadie
discapacitado que se supone que tiene que hacer lo que otras personas le dicen que haga. Ella no poda ofrecerme musicoterapia, pero me ofreci algo para prepararme como restaurador Reciclaje de muebles/ebanista que que al menos poda a intentar. Esto se organizaba bajo los auspicios del Plan de del Gobierno, conceda subvenciones personas discapacitadas que necesitaban formacin para una nueva profesin. El ao siguiente lo pas aprendiendo ebanistera y aprob el examen con una mencin honorfica por mi trabajo prctico de una mesa Pembroke estilo Reina Ana del siglo XVIII, con tablero ondulado y patas curvadas. Esto supuso una rehabilitacin, la confianza y la motivacin para descubrir que tena habilidades creativas, incluso aunque me daba cuenta que esto no era para m, porque mi corazn estaba en la musicoterapia. Sin embargo, lo que haba aprendido me sera til cuando, en 1993/94 dise la unidad vibroacstica (VSU) en un proyecto de la Universidad de Sheffield y el Hospital Whittington Hall. Recib una beca de las autoridades municipales para asistir a un curso de msica en el Cartington College of Arts en Devon, lo que iba a ser el comienzo del prximo peldao en la consecucin de mis objetivos. El primero era un curso de un programa de estudio individual que prepar solo, escogiendo diferentes reas de estudio que cubran una amplia gama de temas, desde tocar el piano, msica universal y desarrollar mi habilidad en composicin. Tambin tuve la oportunidad de trabajar con estudiantes de las ctedras de teatro y arte, que respaldaron mucho mis ideas y colaboraron en ellas organizando talleres con nios
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sordos y sordociegos. Descubr que el utilizar auxiliares para tomar notas, que eran antiguos estudiantes de msica, me resultaba una gran ayuda, ya que me daba la libertad de concentrarme en las clases, utilizando un micrfono de radio y la lectura labial. EL PROYECTO NORUEGO DE INVESTIGACIN MUSICAL La siguiente etapa de mi desarrollo profesional iba a llevarme durante un ao a Noruega, donde dirig un Proyecto de Investigacin Musical en un centro para sordos con discapacidades mltiples llamado HJEMMET FOR DOVE. Estaba en medio del campo y all comenz mi introduccin al uso de Suelos Musicales Vibroacsticos (VA). Recib una pequea subvencin a travs del Dartington College y tena la ayuda del centro en cuanto a comida y alojamiento. El proyecto consista en ensear a profesores con conocimientos especiales cmo usar las instalaciones de suelos musicales con sus alumnos. El apoyo de los profesores fue muy positivo y me trataron como a un profesional trabajando en equipo. Se estableci muy pronto un programa de msica y este programa contina funcionando en el da de hoy. La estancia en Noruega cambi mi percepcin filosfica global del hecho de ser sordociego, me permiti aceptar ms fcilmente mis limitaciones y haba encontrado mi propia identidad. Las pequeas cosas de la vida parecan tener ms sentido. El trabajo con los nios me satisfaca y parecan responderme durante las sesiones de msica. No importa lo pequeas que fueran sus respuestas, como una sonrisa o un abrazo, me enseaban cmo poda comunicarme y llegar a ellos
utilizando la msica. Todo esto me inspir una cancin titulada HJEMMET FOR DOVE que describe la calidad de vida del estudiante. Una cita del estribillo: Este es el centro de la vida Queremos demostrarlo y compartirlo como un todo Oh! ven a ver como cantamos Amor es lo que necesitamos, eso es todo Ahora tena una finalidad, un objetivo en la vida, y mi meta era capacitarme para ser musicoterapeuta, pero cmo iba a conseguirlo?. Mi vida estaba cambiando, tena ms confianza y estaba ms motivado, ahora que me haba enamorado de una dama finlandesa, Riitta Lahtinen, que iba a ser la musa de mi vida. Encontr otra vez la felicidad y me di cuenta de que los tres problemas que antes coment estaban empezando a desvanecerse. Era tambin realista, an haba incertidumbres en todos los aspectos de mi vida, pero Noruega me haba dado mi identidad, quin soy yo, y lo que espero de la vida. EL REGRESO A INGLATERRA Cuando en 1993 volvimos al Reino Unido, Riitta y yo nos trasladamos a Birmingham. Riitta trabajaba en SENSE y yo haca talleres, presentaciones y trabajaba en el desarrollo de un nuevo suelo musical porttil conocido como Unidad Vibroacstica (VSU). Fue un proyecto conjunto del Hospital Whittington Hall y la Universidad de Sheffield, en el que pude poner en prctica mis conocimientos. Sin embargo,
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empezaba a sentirme frustrado otra vez, porque no poda ingresar en el curso de musicoterapia y mi trabajo no pareca despertar todo el inters que yo esperaba. Me senta perdido, deprimido, y quera volver a Noruega, pero esto por desgracia no era posible ya que se estaba reorganizando el centro. Al final decid trasladarme a Finlandia con Riitta para ver qu nuevas oportunidades podan crearse all. EL TRASLADO A FINLANDIA Ahora viva en mi segunda patria y aqu empezaron de verdad a materializarse las cosas gracias a Riitta y a sus contactos. En menos de veinticuatro horas del aterrizaje en Helsinki, viajamos a la zona central de Finlandia para asistir a una Conferencia Nrdica de Educacin Especial. Esto me puso en contacto con profesores que trabajaban con sordos, sordociegos y otros discapacitados, lo que comenz a abrirme nuevas posibilidades. Adems, senta la necesidad de ampliar mis conocimientos sobre las discapacidades, por lo que segu un curso de aprendizaje a distancia de la Universidad de Birmingham titulado Trabajo Multiprofesional con Personas con Dificultades Mltiples y Profundas de Aprendizaje. Sin embargo, vivir en Finlandia dio lugar a algunos problemas iniciales, especialmente al tratar de encontrar los libros necesarios Universidad para de el estudio. Tanto me el RNIB como la Birmingham ayudaron mucho
organizando el material en formato de escritura ampliada. Cada vez que volaba al Reino Unido, concertaba una cita con mi tutor, que era tremendamente flexible y comprensivo,
envindome faxes a travs de la oficina de Riitta. Era simplemente una cuestin de organizarse. El curso fue muy estimulante y mi conocimiento en el rea de la educacin especial y las discapacidades me proporcion nuevas habilidades en cmo evaluar a estudiantes con dificultades mltiples y profundas de aprendizaje. Aprob y acab el curso en el plazo de un ao. LA ACADEMIA SIBELIUS Me encontr dando colegios, talleres y presentaciones en
universidades,
establecimientos
residenciales
relacionados con las asociaciones de sordos y sordociegos. Empezaba a encontrar que la gente estaba interesada en lo que yo tena que ofrecer, lo que yo llamaba "sentir la filosofa de la msica". Vivir en Finlandia como sordociego me hizo experimentar algunos de los servicios que reciben las personas sordociegas, por ejemplo, intrpretes, taxis y material especializado. Sin embargo, an tena el deseo ardiente de hacerme musicoterapeuta, pero cmo lo iba a conseguir?. Riitta vio en la prensa local el anuncio de un curso de un ao titulado Curso de Introduccin a la Musicoterapia en la prestigiosa Academia Sibelius de Helsinki, que era equivalente a la Royal Academy de Londres. Me anim a intentarlo. Todas las clases eran en finlands y el curso inclua materias como psicologa, fisioterapia, medicina musical, musicoterapia, psicoterapia y psiquiatra. Era un campo amplio y complejo que me dio un indicio de lo que yo tena que conseguir para ser musicoterapeuta. Tuve dos exmenes que implicaban leer libros, analizar, escribir informes y trabajo en grupo.
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Termin el curso y recib las calificaciones ms altas de mi clase, compuesta por veinticinco personas que poda or y ver. Al principio cre que se trataba de un error, porque no me lo poda creer. Ah estaba yo, en un pas extranjero, sin hablar nada de finlands, aprobando un curso superior, equivalente a un primer curso de una carrera. No lo hubiera podido hacer sin el apoyo de intrpretes que traducan del finlands al ingls y el de Riitta. Adems, tanto el tutor del curso como los compaeros me aceptaron, no como un sordociego, sino como una persona holstica, que puede compartir experiencias y colaborar, junto a otros profesionales en este campo de la musicoterapia. En un futuro prximo esperamos recibir alguna subvencin europea para llevar a cabo un proyecto anglo-finlands de investigacin vibroacstica, utilizando la unidad vibroacstica y otros equipos similares. La finalidad del proyecto es identificar mtodos de relajacin y tcnicas que pueden aplicarse a servicios de rehabilitacin para personas con doble deficiencia sensorial. Adems, me matricular en un curso de 2 a 4 aos para titularme como musicoterapeuta. CONCLUSIONES El camino para el cambio de profesin me ha llevado siete aos, ha sido un viaje largo, pero satisfactorio. Estoy ahora en una situacin en la que doy clases en universidades, tanto en Finlandia como en el Reino Unido, y dando cursos en el Nordic Staff Training Centre de Dinamarca. Hace pocos
meses tuve el honor de encontrarme con Claus Bang, uno de los principales musicoterapeutas del mundo, que vive en Dinamarca y viaja dando conferencias por todo el mundo. Podra haber una posibilidad de que trabajramos juntos ya que este trabajo es un bien inestimable para el mundo de los deficientes sensoriales y ambos tenemos la misma conviccin y comprensin de las mismas tcnicas de musicoterapia. Uno se da cuenta de que no todo el mundo se lanza a convertirse en musicoterapeuta como yo lo he hecho. Algunas veces pensaba "vale la pena todo esto?". Mi respuesta es que, por supuesto, s vale la pena, porque ahora soy una persona ms segura y satisfecha, que sabe lo que espera de la vida. Puedo no ser rico en lo econmico, pero una vez ms he aprendido que el dinero no lo es todo, que la felicidad es ms importante. Siempre he credo en mis instintos y a veces los profesionales deben evaluar a las persona con el sndrome de Usher empleando mejor un enfoque flexible, por ejemplo, holstico, que con ideas fijas. Con un poco de tiempo, comprensin, imaginacin e intuicin, todo puede conseguirse con paciencia. Reconozco que no todo el mundo elegir el camino que yo escog o, viviendo en otro pas, tendr otra problemtica. Pero tratemos de alejar temores y ansiedades, tratemos de colaborar y trabajar juntos en equipo, para desarrollar el marco y las lneas de actuacin necesarias para que las personas con sndrome de Usher puedan conseguir un cambio de profesin o, al menos, una mayor calidad de vida.
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8.
ESTRATEGIAS
DE
COMUNICACIN DOBLE Y SUS
CREATIVAS Y HOLSTICAS PARA PERSONAS CON DIFICULTAD SENSORIAL FAMILIARES
AUTOR: Riita Lahtinen.Fininsh Deaf Association, Helsinki, Finlandia ESTRATEGIAS DE COMUNICACIN CREATIVAS Y HOLSTICAS Soy oyente/vidente y tengo un compaero sordociego, Russ Palmer, con sndrome de Usher; somos pareja desde hace unos 7 aos. Russ utiliza dos ayudas auditivas programables por ordenador (4 canales) y nos comunicamos por medio de diversos mtodos como habla, lectura labial, utilizando un micrfono de radio, alfabeto dactilolgico tctil y lengua de signos tctil. Adems empleamos signos corporales y gestos, dependiendo del entorno. Todos los das realizamos actividades juntos e
independientemente como cualquier pareja y nos gusta disfrutar de la vida y ser felices como a cualquier otra persona. Nuestra vida es muy interesante, pues somos capaces de crear diferentes mtodos de interactuacin, ej. utilizamos la comunicacin tctil. En el transcurso de los aos hemos analizado lo que significa para la relacin de pareja que el compaero est perdiendo la audicin y la visin y cmo cambia la calidad de la comunicacin. Russ poda antes or, por el tono de la
8. Estrategias de Comunicacin Creativas y Holsticas para Personas con Dificultad Sensorial Doble y sus Familiares
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voz utilizando su audicin residual mediante sus ayudas auditivas, cmo se siente una persona y poda ver el lenguaje corporal de la otra persona (feliz, triste, sorprendido). Al deteriorarse la audicin y visin, la calidad de
informacin que recibe se reduce por consiguiente y no es capaz de seguir las emociones y el comportamiento de la otra persona. Esto significa que no hay igualdad en nuestra relacin. Qu es comunicacin? Habitualmente las personas piensan que la funcin del lenguaje consiste en la transmisin y recepcin de informacin, intercambiar nuestros pensamientos y experiencias. Para estar en igualdad de condiciones hemos de ser capaces de compartir el humor, los cotilleos y diferentes tipos de experiencias artsticas. Como pareja pensamos que uno de los mbitos ms importantes es el compartir nuestras emociones y respuestas sexuales. El mundo est lleno de posibilidades que permiten desarrollar diferentes mtodos por medio del tacto y los sentidos. Por ejemplo, un mtodo que utilizamos puede denominarse como la "Mano de respuesta emocional" (Emotional Response Hand, ERH); proporciona retroalimentacin al compaero en "tiempo real" a la vez que tiene lugar la comunicacin. Esto me permite proporcionar retroalimentacin emocional a cualquier parte del cuerpo, ej. brazo, mano o piernas. Hemos descubierto al menos tres mtodos de interaccin diferentes :
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(a) Mis emociones cuando hablo (b) Mis emociones cuando habla un tercero (c) Descripcin del comportamiento de otras personas (seales de lenguaje corporal visuales) Muestro mis emociones por medio del "tacto" (Alegre, triste, enfadada, etc.). La descripcin del comportamiento de otras personas puede mostrarse en el dorso de la mano (rer, llorar, bostezar, bebido, etc.). Todos estos mtodos los podemos utilizar sin que las dems personas se den cuenta, ej. de modo invisible. A lo largo de los ltimos siete aos, desde nuestra relacin comn como pareja, hemos desarrollado al menos nueve fases distintas en el perfeccionamiento de nuestros mtodos de comunicacin tctil y no verbal (en la actualidad investigo esto en mi trabajo de doctorado). Por ejemplo "Retroalimentacin instrumental" , se puede utilizar un bastn gua mediante seales de retroalimentacin tales como "s", "no" y "qu". Estos mtodos se desarrollaron hace poco, despus de comenzar a analizar en profundidad lo que ocurre en nuestra comunicacin. CONCLUSIONES El material disponible relativo a este tema de "comunicacin no verbal" para parejas con sordoceguera adquirida parece estar limitado y se centra ms en las personas "sordociegas congnitas" que utilizan como mtodos de comunicacin "objetos de referencia". La retroalimentacin de nuestros cursos, presentaciones y parejas sugiere que parece existir una necesidad en los
8. Estrategias de Comunicacin Creativas y Holsticas para Personas con Dificultad Sensorial Doble y sus Familiares
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servicios de rehabilitacin en lo que se refiere a la provisin de estas tcnicas de comunicacin. sta slo puede lograrse por medio de la colaboracin y el entendimiento entre los miembros familiares, padres y profesionales a nivel internacional. Parece que hay una gran proporcin de personas con sordoceguera cambios de adquirida visin y y sus compaeros, Quizs sea que han experimentado dificultades de comunicacin debido a los audicin. necesario reconocer este hecho a modo de compromiso para apoyar y mejorar las estrategias de comunicacin. En igualdad de condiciones significa proporcionar
"informacin de calidad por medio del tacto" a los dos miembros de la pareja y a los miembros familiares. Por medio de la colaboracin, educacin y aumentando el conocimiento pueden beneficiarse todos los miembros de la comunidad del uso de estas tcnicas "de comunicacin no verbal", cuyo uso es sencillo y que mejoran de un efectivo la comunicacin de la pareja. PONENCIAS Y ARTCULOS LAHTINEN, R. & PALMER, R. (1993) "Communication with Usher People" (Practical Ideas for the Family & Professional). (European Usher Syndrome Study Group (EUSSG) & IAEDB Proceedings 1993, Potsdam, Germany) LAHTINEN, R. & PALMER, R. (1994) "Communication with Usher People" (Deafblind Education Article (July- December 1994)pp.7-9) modo
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9. PROYECTO DE INVESTIGACIN SOBRE LA COMUNICACIN A TRAVS DEL TACTO
Autor: Sarah Reed, Investigadora, Servicios de Usher, Sense, Londres, Inglaterra. Qu es el proyecto? El proyecto sobre "La Comunicacin a travs del Tacto" que comenz el 1 de octubre de 1.996, es un proyecto de 18 meses de duracin financiado por el Ministerio de Sanidad. Est dirigido por los Servicios Usher en Sense trabajando en colaboracin con el Departamento de Estudios Clnicos de Comunicacin en la City University de Londres. Quines son los trabajadores? Se designaron dos trabajadores para el proyecto. Yo soy la Jefa de Investigacin y yo misma tengo Usher. Mi compaera sorda que es la Auxiliar de Investigacin es Jannice Floyd. Las dos somos usuarias del BSL ( Lengua de signos Britnica). Bencie Woll, Catedrtico de Lingstica de Signos de la City University habilidades. Cules son los principales objetivos del proyecto? 1. Adquirir una mayor comprensin de los cambios que nos facilita asesoramiento, consultas y
9. Proyecto de Investigacin sobre la Comunicacin a travs del Tacto
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tienen lugar cuando las personas Sordas que perciben la Lengua de Signos por medio de la vista tienen que adaptarse a percibir la lengua de signos por medio del tacto cuando su visin se deteriora por causa de diversas enfermedades de la vista. 2. Dirigir un programa de formacin en la comunicacin mediante signos tctiles, basado en los descubrimientos resultantes de las observaciones hechas con personas Sordas deficientes visuales. Qu se ha hecho hasta la fecha? Se establecieron vnculos con personas sordociegas a travs de los Servicios Usher, los Servicios Sociales, los intrpretes y los Centros de sordos Se han diseado estrategias para crear modelos de entrevistas y para realizar grabaciones en vdeo Se realizaron entrevistas piloto y materiales de prueba con tres personas sordociegas/con Usher y se modificaron para las entrevistas formales Entrevistas formales en series de cinco que duraron tres das Recoleccin de datos en vdeo y toma de notas Anlisis del diseo de los materiales grabados en vdeo
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Anlisis de los datos
Cual fue el formato de las entrevistas? 1. Cuestionario: Una lista de preguntas fijas. El propsito del cuestionario es: i. examinar experiencias ii. proporcionar una fuente de datos lingsticos. 2. Percepcin de la lengua de signos: examinar el efecto de la visin deteriorada sobre el empleo de la lengua de signos, se crearon diversas tareas para las entrevistas. i. listas de signos para analizar la percepcin de los signos que requieren una excelente distincin de los dedos o los labios y de los signos situados en la periferia del espacio donde se signa. ii. se ide una tarea que requera personas que describiesen las disposiciones espaciales con muebles de juguete y muecos y se utiliz para estudiar el efecto de los problemas del campo visual sobre el empleo del espacio donde se signa. iii. jugar al juego de las "10 preguntas" para analizar los usos sintcticos de la expresin facial, por ejemplo pregunta y negacin. iv. para obtener un texto continuo comparable, se les
9. Proyecto de Investigacin sobre la Comunicacin a travs del Tacto
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pide a las personas que escojan y vuelvan a contar de memoria un cuento para nios.
Cmo comprobamos nuestro formato? Se realizaron tres entrevistas modelo para probar las preguntas y las actividades. Hubo problemas particulares relacionados con la obtencin de fotografas buenas y claras para la tarea de disposiciones espaciales, la extensin de la entrevista y el nmero de puntos de la prueba. Se hicieron modificaciones previas a las series de entrevistas formales que comenzaron en enero de 1.997. Cules son nuestros planes para los prximos 8 meses? 1. Completar los anlisis de datos 2. Preparar el marco para la formacin 3. Celebrar el primer curso piloto de formacin 4. Evaluacin del curso e introduccin de modificaciones 5. Celebrar el segundo curso piloto de formacin 6. Escribir el informe de fin de proyecto y recomendaciones para el futuro.
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10. PROGRAMA EXPERIMENTAL PARA EL TRATAMIENTO DEL DFICIT VESTIBULAR EN EL SNDROME DE USHER TIPO I
C.PERIS PERALES (FISIOTERAPEUTA) I MADRIGAL AGUDO (T.R.B.) H.PEREZ GARRIGUES (O.R.L) D.SANCHEZ FERNANDEZ (R.P.) NDICE 1: INTRODUCCIN 2.- SNDROME DE USHER 2.1. DEFINICIN 2.2.TIPOLOGA 3. EL SISTEMA DEL EQUILIBRIO Y SU RELACIN CON EL SNDROME DE USHER 3.1. DESCRIPCIN 4. DESARROLLO DE UN PROGRAMA EXPERIMENTAL DEL DFICIT VESTIBULAR 4.1. OBJETIVOS 4.2. ACTIVIDADES Y METODOLOGA 4.3. EVALUACIN Y SEGUIMIENTO 5. CONCLUSIONES 6. BIBLIOGRAFA
1. INTRODUCCIN
10. Programa Experimental para el Tratamiento del Dficit Vestibular en el Sndrome de Usher Tipo I
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La posibilidad de desarrollar un programa innovador como este nace del encuentro de profesionales de los distintos campos implicados en la atencin de las personas afectadas del sndrome de Usher. Revisada la bibliografa sobre sndrome de Usher y dficit vestibular existente, no se encuentran estudios realizados con este tipo de pacientes. Basndonos en los buenos resultados obtenidos en
pacientes con alteracin vestibular sin prdida visual, nos planteamos llevar a cabo un programa experimental para la rehabilitacin de equilibrio en pacientes con sndrome de Usher tipo I. Con ello procuramos la reincorporacin de estas personas a las actividades bsicas de la vida diaria y a una actividad social y laboral. 2. SNDROME DE USHER 2.1. DEFINICIN El sndrome culo-auditivo ms importante es el sndrome de Usher. Fue descrito por el oftalmlogo Charl Usher en 1914. Es una enfermedad hereditaria caracterizada por una prdida auditiva neurosensorial congnita bilateral y una prdida progresiva de visin debido a la retinosis pigmentaria. Se puede considerar como una patologa poco frecuente
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porque segn los pases estudiados se presentan de 3 a 4,5 enfermos por cada 100.000 habitantes. Dentro del sndrome de Usher se distinguen dos e incluso cuatro tipos cuya heterogeneidad clnica se relaciona con una heterogeneidad gentica demostrada en base a su distinta localizacin en el genoma humano. 2.2 TIPOLOGA TIPO l Todos los pacientes presentan sordera neurosensorial congnita de severa a profunda, y funcin vestibular anmala. Los sntomas de RP aparecen en la infancia tarda o al inicio de la adolescencia y progresan lentamente, siendo las alteraciones visuales significativas al final de la tercera dcada de vida. Hay una pequea variabilidad intrafamiliar en los hallazgos audiomtricos, vestibulares y oculares. Las pruebas clnicas otoneurolgicas tambin evidencian una alteracin en el mantenimiento del equilibrio en el test de Romberg y test de Bruniks-Oseretsky y la posturografa muestra anomalas correspondientes a trastornos vestibulares. TIPO II: Sordera neurosensorial congnita no progresiva entre moderada y severa. Las respuestas vestibulares son normales y los sntomas de RP aparecen al final de la adolescencia. La funcin visual se conserva hasta la quinta
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- sexta dcada de vida.
TIPO III: Se ha descrito como tipo III del sndrome de Usher la rara asociacin entre sordera neurosensorial progresiva y RP, la cual supone alrededor del 3% de todos los casos de sndrome de Usher, aunque en Finlandia es ms frecuente. La edad de comienzo de la sordera vara desde la infancia temprana hasta la edad adulta, seguramente en base a heterogeneidad gentica. TIPO IV: Aunque no aceptado por todos, este tipo se refiere al sndrome de Usher que se transmite ligado al cromosoma X. Slo se ha descrito una familia con sndrome de Usher cuyo patrn de herencia podra sugerir estar ligada al cromosoma X, por lo que no se ha podido confirmar la existencia de este tipo. Algunos escasos pacientes con sndrome de Usher pueden manifestar ciertos sntomas asociados a las manifestaciones tpicas del defecto auditivo o visual como la existencia de cierto grado de retraso mental. Hasta la actualidad no esta bien definido si estos pertenecen a otro tipo de sndrome esta de Usher o a si su coeficiente de de la inteligencia disminuido consecuencia
dificultad de aprendizaje secundaria la sordera profunda.
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3. EL SISTEMA DEL EQUILIBRIO Y SU RELACIN CON EL SNDROME DE USHER. 3.1- DESCRIPCIN. El equilibrio se define como la habilidad de mantener o adaptar cualquier posicin del cuerpo ante la fuerza de la gravedad (Mosston,1965). Este est asegurado por los reflejos de equilibrio que surgen a su vez del conjunto de las informaciones propioceptivas que informan sobre las modificaciones del medio. Existen dos tipos de equilibrio: Equilibrio dinmico: Habilidad para mantener una
posicin en contra de la fuerza de la gravedad en tareas que implican movimiento o desplazamiento. - Equilibrio esttico: Habilidad para mantener una posicin en contra de la fuerza de gravedad en tareas que no implican movimiento. El equilibrio corporal es una condicin indispensable para que suceda una accin diferenciada, todas las acciones sern ms coordinadas y precisas cuanto ms cmodo y econmico sea el equilibrio en bipedestacin. El equilibrio de nuestro cuerpo se consigue gracias a la accin conjunta de tres sistemas: el sistema vestibular, el propioceptivo y el visual. Es necesario que los tres funcionen correctamente y de forma coordinada para
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alcanzar un equilibrio perfecto. El sistema vestibular tiene su rgano representativo en el odo interno. El odo consta de tres partes: el odo externo con el pabelln auricular y el conducto auditivo externo, el odo medio con el tmpano y la cadena de huesecillos, y el odo interno con el caracol o receptor auditivo y el laberinto o receptor vestibular. En el laberinto existen unas bolsitas y tubitos con lquidos en su interior que se mueven cada vez que movemos la cabeza. El movimiento de los lquidos estimula un nervio llamado vestibular, que informar al cerebro cada vez que se produzca un movimiento. El sistema visual tiene su rgano representativo en el ojo. Cuando nos movemos, el ojo aprecia un cambio de posicin de nuestro cuerpo con respecto al medio que nos rodea. A travs del nervio ptico este cambio ser informado al cerebro. El sistema propioceptivo consta de unos receptores que se encuentran en las articulaciones (rodilla, codo, pie, etc), tendones y msculos, recogiendo informacin sobre la posicin y movimiento de los mismos. Gracias a l, el cerebro conoce, mediante conexiones nerviosas, cmo estn colocados los brazos, si estn o no flexionadas las piernas, si la cabeza est girada o no, etc. Hemos visto que toda la informacin recogida por los tres sistemas es enviada al cerebro. As conocer en cada momento cmo est dispuesto nuestro cuerpo en el espacio, y si considera que existe peligro de perder el
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equilibrio, impedirlo.
se
mandarn
las
rdenes
oportunas
para
Los sistemas del equilibrio comienzan a regularse desde el momento del nacimiento y si falta uno de los tres su funcin puede ser suplida por los otros dos sin manifestarse desequilibrio importante. En el sndrome de Usher tipo I existe una alteracin del sistema vestibular desde el nacimiento, el sistema propioceptivo es normal y todava no ha aparecido la alteracin visual. El resultado es que el nio experimentar un retraso en el inicio de la deambulacin y tendr ciertas dificultades para sentarse y realizar movimientos complejos, pero poco a poco lo conseguir realizar perfectamente. Sin embargo, con los aos, ir apareciendo el trastorno visual. La suma de los dos dficits acarrear un conflicto tremendo al cerebro porque slo podr valerse del sistema propioceptivo para orientarse y no ser suficiente. La consecuencia ser una dificultad para caminar en lnea recta, realizar movimientos rpidos, inclinarse, hacer deporte, etc. 3.2.- DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO El diagnstico de la alteracin vestibular se realizar con dos tipos de pruebas: la estimulacin del odo interno, mediante la introduccin de agua o aire en el odo externo a una temperatura diferente a la corporal y la posturografa. El tratamiento del dficit vestibular, una vez manifestada la afectacin visual, no es posible ni con medicamentos ni con ciruga. Podemos conseguir una mejora mediante
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ejercicios de rehabilitacin dirigidos especficamente al sistema de mantenimiento del equilibrio. 4. DESARROLLO DE UN PROGRAMA EXPERIMENTAL DEL DFICIT VESTIBULAR. 4.1.- Los objetivos de un programa de este tipo deberan ir dirigidos a: Potenciar aspectos del equilibrio en pacientes con
sndrome de Usher tipo I, como son : Estimulacin de los : - Receptores propioceptivos extracervicales - Aparato vestibular y receptores propioceptivos - Aparato vestibular y propioceptores cervicales Como consecuencia del anterior objetivo, contribuir al aumento de la autonoma personal en las siguientes reas : - Actividades cotidianas - Actividad social - Actividad laboral Contribuir con un programa pionero en este campo, a la rehabilitacin de un aspecto tan importante como es el equilibrio, en personas afectadas por sndrome de Usher tipo I. 4.2.- ACTIVIDADES Y METODOLOGA.
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Las actividades tendran como finalidad : Estimulacin extracervicales: Andar sobre : - Espuma densa. - Colchn de agua. - Arena. - Rampa. Saltos sobre cama elstica. Ejercicios sobre un balancn. Estimulacin del aparato vestibular y receptores de los receptores propioceptivos
propioceptivos : Giros sobre un pivote central. Estimulacin cervicales Giros cervicales Flexiones cervicales Lateralizaciones cervicales. Todas estas actividades se llevarn a cabo, primero con el aprovechamiento del resto visual til, en cada caso, pasando despus a su realizacin en la oscuridad. La progresin en la ejecucin de los ejercicios, ser primero con apoyo plantar para pasar al apoyo sobre taln y ms tarde sobre las puntas. 4.3.- EVALUACIN Y SEGUIMIENTO El seguimiento de los casos se debera efectuar mediante del aparato vestibular y propioceptores
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la posturografa y el diseo de tcnicas especficas para controlar la evolucin del equilibrio de los pacientes en situaciones estticas y dinmicas. Los controles se realizarn peridicamente para conseguir un rastreo evolutivo que exprese la situacin de cada paciente en cada momento del tratamiento. En la valoracin de los resultados deberan estar
realizados por especialistas en patologa del sistema del equilibrio y en fisioterapia. Los resultados logrados en este trabajo, sern presentados en congresos y foros de discusin cientficas.
5.- CONCLUSIONES. Nuestra propuesta, dado su carcter novedoso, pretende ofrecer una gua para el desarrollo de futuros trabajos en este campo. De hecho constituye la base de un proyecto experimental presentado a distintos organismos e instituciones. 6.- BIBLIOGRAFA - H. Prez Garrigues. L, Cavalle Garrido. C. Morera Prez. Trastornos del Equilibrio en pacientes con sndromes de Usher. Revista Visin. Oct. 1995, Num. 8-
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y Tratamiento.
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11. Problemas Psicolgicos en Nios al Perder la Visin y Audicin en la Adolescencia (Sndrome de Usher Tipo III)
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11. PROBLEMAS PSICOLGICOS EN NIOS AL PERDER LA VISIN Y AUDICIN EN LA ADOLESCENCIA (SNDROME DE USHER, TIPO III)
Autor: nios
Dra.
Tatjana
Basilova.
Psicloga,
directora
del
laboratorio de materiales y mtodos de enseanza para plurideficientes, Instituto de Educacin Especial, Mosc, Rusia. Desde hace muchos aos, mi trabajo profesional en el laboratorio de enseanza para nios sordociegos (en la actualidad laboratorio de materiales y mtodos de enseanza para nios plurideficientes) se relaciona con familias que acuden a la consulta por tener nios con una doble deficiencia sensorial, sordociegos o considerados como tales. Llevo a cabo la evaluacin del diagnstico de nios de diversas edades y de los problemas de su desarrollo psquico. En el tiempo que llevo trabajando all, hemos visto ms de 400 historiales clnicos de nios, adolescentes y adultos que tenan deficiencias visuales y auditivas. Hemos tenido casos de una corta relacin en una consulta nica, contactos ms prolongados, o casos en los que hemos podido seguir episdicamente el desarrollo del paciente durante muchos aos. Los casos son muy variados. Existen diferencias en la etiologa de las deficiencias, en el momento de manifestarse las mismas, en la situacin familiar. Los casos ms dramticos y complicados fueron los de las personas que
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perdan la vista y el odo durante la adolescencia. Un conocido profesor de alemn, la H. Riemann y nuestro en la compatriota I. Sokoljansky escribieron acerca de las graves consecuencias sordoceguera aparecida adolescencia. Sostenan la idea de que el trabajo educativo con una persona que queda sorda y ciega en la adolescencia era mucho ms complicado que con las personas sordociegas congnitas o con aquellas que haba perdido la visin y el odo a una edad temprana. La sordoceguera que se manifiesta en la preadolescencia o en la adolescencia se encuentra ya con un nivel relativamente alto en el desarrollo cognitivo y personal, con una esfera emocional del nio delicada y muy inestable. Influye tambin en la manera de orientarse en el mundo circundante, desarrollada ya y prcticamente automatizada. Pero lo ms importante es que interfiere con las ideas sobre el futuro que han comenzado a formarse. Y todo esto se derrumba por la manifestacin relativamente sbita de sordera y ceguera. Los adolescentes experimentan un perodo prolongado de estrs, e incluso de choque, que les lleva a acciones inadecuadas, y a veces al suicidio. Es normal que los padres no sepan como ayudarles en esta situacin. Generalmente se orientan hacia la posibilidad de un tratamiento rpido y, por otro lado, crean situaciones de sobreproteccin y de exceso de cuidados. Este tipo de situaciones prolonga el proceso de aceptacin del nuevo estado y no ayuda a superar el estrs. Nuestras observaciones indican que en los adolescentes con una sordoceguera tarda la duracin y la gravedad del estrs depende en gran medida de la ambigedad de su estado y
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de la contradiccin entre el nivel de demandas adquirido (no slo actual sino en relacin con el futuro) y el darse cuenta de la imposibilidad de ponerlas en prctica. Cuando ingresan en un internado especializado, todas estas dificultades se agravan, porque se agregan problemas de comunicacin con gente nueva, de orientacin en un espacio nuevo, de acostumbrarse a nuevas demandas. Adems, la separacin de la familia y de la madre es tambin un factor estresante adicional. Al mismo tiempo, se incrementa la dependencia de otras personas porque el autoservicio en la nueva y desconocida situacin tambin es desconcertante. De todos los nios, adolescentes y adultos a quienes trat en consulta o en evaluacin diagnstica, slo 20 tenan el sndrome de Usher. A 10 de ellos los conoc relativamente bien y durante un largo perodo de tiempo. Otros dos eran muy diferentes y recuerdo muy bien todos los encuentros. Me gustara hablarles de ellos. Caso 1. Vasili.- En el momento en que nos conocimos tena 14 aos y 11 meses. Vino a consulta a nuestro laboratorio enviado por las autoridades educativas locales. En aquel momento era la Unin Sovitica y el nio haba nacido en Ucrania Occidental. En aquella poca Vasili no iba a la escuela sino que estaba en casa. Viva con su madre y un hermano ciego seis aos menor que l. El hermano pequeo comenz a perder la vista a la edad de 5 aos, con el mismo diagnstico. El hermano mayor, sano, viva independiente. Los padres se divorciaron y el padre viva con su nueva familia no lejos de la familia de Vasili.
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Vasili naci sano y su desarrollo temprano discurri bien. El lenguaje con frases apareci despus de los 2 aos. Hacia los 5 aos se percibi la deficiencia visual: se manifest un estrabismo y se deterior la visin en la oscuridad. A los 6 aos se diagnostic retinitis pigmentosa en ambos ojos. Hacia los 8 aos el nio era prcticamente ciego y fue enviado a la escuela internado ms prxima para ciegos. El chico sufra problemas visuales, hablaba de ellos a menudo, pero no se perciba en l una reaccin neurtica considerable. Su madre era su mayor fuente de afecto y sufri mucho al separarse de ella. La escuela estaba bastante lejos de su lugar de residencia y la madre slo poda visitar al hijo cada dos semanas. Vasili contaba los das que quedaban para su prxima visita. A veces la reciba con las palabras: "Seguramente me rechazas, a m, el deficiente!". Le doli muchsimo la separacin del padre, le odiaba, le echaba cuando trataba de visitarle en la escuela. A los 10 aos el deterioro auditivo se torn rpido y progresivo. Esto influy en el habla de Vasili: se hizo lenta y confusa. Vasili sufra por la prdida del odo, se inhiba y deca con frecuencia: "Qu voy a hacer si pierdo tambin el odo?. Al cumplir los 14 aos era completamente ciego y sordo, pareca imposible ensearle en la escuela para ciegos. Se le diagnostic sndrome de Usher. Por entonces Vasili haba terminado 7 cursos, escriba y lea bien en braille. Poda comunicarse con la ayuda de un lenguaje oral embrollado, escribiendo en braille o por medio de maysculas en la palma de la mano. En este tiempo es cuando su padre dej a la familia. A Vasili le afect muchsimo la sordoceguera y la separacin de su padre. El chico se volvi muy nervioso, desconfiado, irritable e incluso agresivo hacia sus compaeros. Cualquier colisin
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accidental con otros nios ciegos pensaba que eran ataques intencionados. Durante la evaluacin en el laboratorio el muchacho mostr una conducta relativamente adecuada, estaba concentrado e interesado en la realizacin de las tareas que se le presentaron. En una breve redaccin que escribi, "Cmo he pasado el verano?" se centraba principalmente en sentimientos personales: soledad, discapacidad, deseo de actividades, confianza en sus habilidades y escepticismo de otras personas hacia l. Escribi: " tuve que estar todo el tiempo en casa. No me dejaban salir solo, tenan miedo de que tuviera un accidente. Slo me comuniqu con mi familia. No tengo amigos. Los motivos estn claros: psicologa, desprecio y lstima. No me dejaban hacer ejercicio fsico, aunque estoy seguro de que puedo hacer mucho". Despus de la evaluacin se envi al chico a la escuela Sergiev Posad para nios sordociegos. All se le rode de cuidados y atencin. No llev mucho tiempo ensearle el alfabeto manual tctil. Comenz a estudiar segn un programa individual y progres. Lea mucho. Pero prcticamente desde el principio comenz a tener conflictos con los profesores, buscando atraer la atencin por medio de "protestas" escritas por diferentes razones. Por ejemplo, despus de la fiesta de Ao Nuevo en la escuela, escribi a sus profesores la siguiente carta: "Yo no creo en Dios, pero todas esas fiestas Las vienen odio de esas con sus tradiciones molestias extravagantes. todas
innecesarias. Santa Claus no existe y el hombre que se pone su disfraz es como un odioso sacerdote que hace de
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demonio. Le odio porque, aunque quiere presentarse como bueno, miente. En cuanto a m, no puedo soportar ninguna mentira, porque he sufrido muchsimo por las mentiras. Es repugnante que una persona se humille ante la naturaleza y cante a un abeto un himno casi religioso..." Del mismo modo protestaba contra el hecho de ir a la peluquera: "Sencillamente, rechazo este procedimiento absurdo de cortarse el pelo. Es malo para la salud porque en el cabello hay elementos qumicos tiles (cinc). Sin este elemento el hombre envejece y se muere". Afirmaciones de este tipo, hechas por un adolescente, con una lgica inslita, puso en guardia a los profesores. Vasili escribi redacciones sorprendentes: "Me gustara ser ingeniero. Pero la sociedad en la que vivo ni siquiera se permite pensar en estas posibilidades. un y individuo memorizar de un Predispone vidente un en en un contra segundo un de la discapacidad que no permite una vida optimista. Por ejemplo, observar puede ciego se metro cuadrado, y uno
difcilmente lo memorizar. Por eso, las diferencias entre las capacidades individuo sano ciego multiplican..." Un antiguo alumno de este hogar infantil que en aquellos momentos haba conseguido un ttulo en psicologa por la Universidad de Mosc comenz a visitar de vez en cuando a Vasili. Pero el chico no pudo percibirlo nunca como una persona sordociega, como era Vasili; el chico le vea nicamente como un adulto y como un profesor. Despus de un ao en esta escuela e inmediatamente despus de las vacaciones de verano aparecieron unos cambios graves en la conducta de Vasili. Se volvi muy
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suspicaz, desconfiado, vea malas intenciones en todas partes. Sufri alucinaciones auditivas. Por eso rechaz las ayudas para la audicin y las clases para el desarrollo de la audicin residual: crea or en ellas sonidos agresivos. Apareci un delirio de persecucin. En ste, el padre del chico era el personaje principal. So que el padre enviaba bandidos a la escuela por la noche. Estos bandidos trataron de buscar a Vasili pero el vigilante nocturno de la escuela no les dej. El muchacho pensaba que su padre era, l mismo, un bandido y un asesino que busc y mat a gente en su pueblo. Vasili siempre oa algn ruido, como un mecanismo funcionando. Tambin afirm que haba odo esos ruidos en casa. Poco a poco estos pensamientos progresaron y se convirtieron en delirios. Sus cartas a casa estaban llenas de preguntas sobre los bandidos y sus pistas; tom la iniciativa de escribir en letras maysculas a la polica local, hablndoles de los bandidos y de pistolas escondidas en casa. Su actitud hacia la madre cambi de forma dramtica. Empez incluso a sospechar de ella como enemiga. Por la noche saltaba de la cama, agarraba diversos objetos y los blanda, podra atacar a otros nios. Un psiquiatra evalu al chico. Se prescribi un tratamiento. Posteriormente se le ingres en una clnica psiquitrica donde se le dio tratamiento. Pero despus de un tiempo el muchacho falleci a consecuencia de un choque anafilctico despus de tomar una medicina. La madre no permiti la autopsia despus de la muerte debido a tradiciones religiosas. Por ello no se pudo averiguar la verdadera causa de la muerte. Todos los que conocieron la historia de Vasili lamentaron profundamente su muerte. Fue la historia que hizo
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reaccionar
rpida
reflexivamente
psiclogos
profesores ante la historia de otra nia que perdi la vista y el odo en la adolescencia. Caso 2. Oksana.- En nuestro primer encuentro la nia tena 12 aos y 7 meses. Haba nacido sana, con vista y odo y su desarrollo avanz normalmente. La familia se compona de la madre, el padre y un hermano ms pequeo. Vivan prcticamente en la misma zona que la familia de Vasili, en Ucrania occidental. Cuando la nia tena 4 aos comenz a aparecer el estrabismo y despus la ceguera nocturna. Antes de los 9 aos se haba declarado la ceguera. Desde los 7 aos la nia asista a una escuela convencional y a clases de piano. La deficiencia auditiva se diagnostic a los 11 aos. Sin embargo, a pesar de que como la misma Oksana manifestaba ya tena ciertas dificultades en el proceso educativo (no entenda con claridad lo que deca el profesor), Oksana acab con xito 5 cursos, con notas excelentes. Asista todava a clases de piano y quera con todas sus fuerzas ser cantante de msica pop. Sin embargo, el proceso de prdida de vista y odo progresaba. Y en el momento de la consulta la nia pareca totalmente sordociega. Por estas fechas tambin se le diagnostic el sndrome de Usher. Durante la evaluacin pareca muy cohibida, estaba sentada tensa y con las manos sobre el regazo. De vez en cuando repeta: "Dgame, cundo me curarn?". Su madre trataba de comunicarse con ella gritndole al odo. Oksana no comprenda y se pona nerviosa. Pareca que slo distingua las letras maysculas grandes. Ese fue el modo de establecer contacto con ella. Intentamos presentarnos y explicarle lo que haramos
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durante la evaluacin en el Instituto. Pero Oksana nos interrumpa de vez en cuando volviendo a contarnos lo que le haba pasado: "Puedo contarle desde cuando no veo? Dej de ver cuando tena 2 aos. No vi un cubo en casa de mi abuela y me ca. En el primer curso lea la pizarra slo desde la primera fila. En segundo no la vea. La profesora me escriba en el cuaderno. En tercero me empeor el odo. En cuarto me ca. En quinto el odo y la vista estaban muy mal. Ahora no oigo nada. Despus de eso dej de hablar a todo el mundo. Mi profesora me criticaba porque no quera hablar, deca "puede hablar, pero no quiere..." Inmediatamente despus de la consulta se envi a la nia al hogar infantil de Sergiev Posad. Durante las primeras semanas en el hogar no se desnudaba para ir a la cama. Acceda a ducharse slo ponindose en traje de bao. No se quitaba la ropa ni siquiera ante el mdico. En todo lo que Oksana deca (a veces sin dirigirse a nadie) estaba presente la idea de la orientacin del tratamiento y el regreso a la escuela anterior. La nia rechazaba los horarios del da, dudaba de la capacidad de los profesores y rechazaba el contacto con otros nios, a los que llamaba tontos. Oksana trataba de dominar a la profesora como haca con su madre. La frustracin era manifiesta porque todos los planes para el futuro se hundieron. Por ejemplo, Oksana no quera comer porque quera tener una figura esbelta para ser una cantante de msica pop. Pero cuando estaba con un adulto preguntaba confidencialmente si podra convertirse en cantante. Poda pensarse que estaba sola y viva en un entorno vaco cuando nadie se diriga a ella. La intervencin rpida y activa de los profesores de la
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escuela y del personal de nuestro laboratorio en el proceso de adaptacin de la nia a las nuevas circunstancias e incluyendo a la familia de una sordociega, Nataly Krylatova, para comunicarse con Oksana, ayud a reducir el estrs. Nataly, an siendo sordociega, se licenci en la Universidad de Mosc, se cas y tuvo dos hijas sanas. La relacin con ella fue el punto decisivo en la aceptacin de las nuevas circunstancias. La nia comenz a aprender nuevos cdigos de comunicacin (el alfabeto manual, braille). En la segunda parte del curso escribi en su examen de ruso: "Este es el segundo ao que estoy aqu. Estudio con otros nios. Me he acostumbrado a todos. No me siento separada de la gente normal. Prcticamente nunca me siento sola. Casi siempre estoy contenta. Toco el piano en el Hogar, estudio y leo mucho... Tengo toda la vida por delante. Quien sabe, a lo mejor en el futuro, si tengo suerte, mi vida ser mejor. Si no, qu le vamos a hacer, estoy bien de todas formas. Pero trato de que mi vida sea interesante y feliz ..." Pareca que el perodo de adaptacin haba terminado. Pero an estbamos muy preocupados. Oksana no tena amigas entre las otras nias. Slo se comunicaba con adultos. Despus de algn tiempo los profesores comenzaron a observar movimientos extraos en Oksana, a veces "intentaba" empujar algo con las manos y las piernas. En una charla confidencial con una profesora la nia dijo que a veces recet donde tena alucinaciones, Pero senta estos y que la perseguan enfermizos las pequeas criaturas. Un psiquiatra examin a la nia y le medicinas. se sinti estados persistieron. Oksana pas las vacaciones de verano en casa, tranquila desaparecieron alucinaciones. No deseaba regresar al hogar infantil y este
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deseo lo apoyaron los especialistas que trabajaban con ella. Desde entonces Oksana vive en casa y estudia el programa de la escuela para ciegos. Me escribe con frecuencia. Sus sentimientos son adecuados y relativamente tranquilos. La historia de estos dos adolescentes con sndrome de Usher muestran la situacin crtica durante el perodo de darse cuenta de la prdida de la vista y el odo. Muestran tambin lo seriamente que hemos de reflexionar sobre el problema de la educacin complementaria. Creo que es necesario falta de un perodo relativamente de corto de apoyo de psicopedaggico para la reduccin del perodo agudo de fuentes adecuadas comunicacin, posibilidades de expresar los propios sentimientos. En esta situacin, otras personas sordociegas pueden jugar un papel muy importante. Pero an as hay una gran necesidad de apoyo psicolgico especial en la concienciacin de la deficiencia y en la identificacin con otras personas con las mismas deficiencias. En esto, el apoyo de los especialistas y los padres puede ser muy bueno. Correspondencia y escribir diarios... En esta situacin el nio podra permanecer durante un perodo de tiempo ms largo en la situacin conocida y conveniente de su familia de origen o con otros familiares prximos. Lo ms importante aqu es establecer un crculo ntimo de comunicacin con personas que comprendan al adolescente.
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12. LOS FUNDAMENTOS DEL APOYO EN LA ESCUELA A ALUMNOS CON SNDROME DE USHER
Autor: Anni Lausvaara. Directora del proyecto USHER de la Asociacin Finlandesa de Sordociegos. Quiero comenzar el artculo con la idea, basada en la psicologa humanstica, segn la cual una persona es una criatura que funciona activamente. Tenemos una relacin interactiva con el mundo y podemos contribuir tanto a nuestra propia vida como a nuestro entorno. Por ello a un alumno con sndrome de Usher debe contemplrsele sobre todo como un nio en desarrollo o como una persona joven que tiene una personalidad nica, con sus recursos y sus debilidades y que es un experto en su propia vida. Slo desde esta perspectiva hallarn su lugar las necesidades especiales debidas a deficiencias sensoriales. Sin embargo, el objetivo de este texto es dar mayor claridad a las medidas concretas de apoyo que pueden establecer las personas del entorno social inmediato del nio o del joven. Normalmente, la prdida auditiva del nio se descubre mucho antes que la prdida de la visin, bastante antes de comenzar a ir a la escuela. La enseanza y la rehabilitacin que se le proporcionan, se han planificado considerando un nio con dificultades auditivas, sordo congnito o con sordera adquirida y, dependiendo del grado de prdida auditiva, se le proporciona la enseanza bien por medio de la lengua de signos o por el lenguaje oral . La enseanza a
12. Los Fundamentos del Apoyo en la Escuela a Alumnos con Sndrome de 111 Usher
un nio con prdida auditiva, as como la comunicacin con l, se basa fundamentalmente en la modalidad visual, por lo que la aparicin de la prdida de la visin cambiar esencialmente la situacin. Con frecuencia, los primeros sntomas de prdida de visin se dan ya en la edad escolar. Normalmente se nota al principio la dificultad de ver en la oscuridad, cuando el nio empieza a encender las luces antes de que los dems lo consideren necesario, se queda parado, anda a tientas y busca apoyo en la oscuridad o evita salir despus del anochecer. Los defectos del campo visual tambin pueden hacer que el nio tropiece con las papeleras o las carteras escolares en el suelo, puede tirar o volcar objetos en la mesa y perder la pelota en juegos rpidos. El mismo alumno muy rara vez es consciente de tener algo especial en su visin, porque l sencillamente no sabe cmo se vera el mundo con una retina sana. Vivir en la incertidumbre durante la etapa de las pruebas y al final recibir la confirmacin del diagnstico, es un asunto tremendo y difcil. El alumno necesita un entorno firme y personas capaces de hacer frente incluso al dolor, a la incertidumbre y a la agona. Esta persona es a veces el padre o la madre, un amigo, en ocasiones puede ser un profesor o un comprenderles rehabilitador. Muchos adultos sordociegos en profundidad y apoyarles fue otra dicen que la primera persona que verdaderamente pudo persona sordociega. Sera de extrema importancia que un nio o joven recientemente diagnosticado se reuniera con un adulto que ha pasado por lo mismo y que puede proporcionarle un modelo estimulante. Tambin es insustituible el apoyo que proporcionan las reuniones
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internas de nios y jvenes Usher. Es importante que se d al alumno una informacin adecuada, en su propio lenguaje, y en proporcin a su disposicin a aceptar los hechos relacionados con sus deficiencias sensoriales. Una adecuada informacin tambin ayuda al nio a desarrollar su identidad. Sera ideal que el alumno quisiera hablar a sus compaeros de clase sobre sus problemas. Si lo hace, recibir apoyo y comprensin en vez de burlas, y no tendr que utilizar su energa en ocultarlos. Al confirmar el diagnstico, el nio puede normalmente continuar en la escuela como antes. No hay una gran prisa. No se quedar ciego maana ni tiene que irse a otra escuela la semana que viene. Sin embargo, conviene implantar medidas de apoyo en el entorno ya cuando se sospecha que el nio tiene algn problema con la vista. Se debe prestar atencin especial a la comunicacin y al acceso a la informacin. El entorno fsico de la escuela tiene un gran impacto en los estudios. Cuando funciona de forma ptima, se puede eliminar buena parte de las dificultades del alumno producidas por las deficiencias sensoriales. En el peor de los casos, los locales ruidosos y oscuros consumen por si mismos toda la energa del alumno y convierten en desagradable el estudio. Las modificaciones del entorno pueden hacerse discretamente, ya que el alumno Usher no quiere ser objeto de ninguna atencin especial. Un entorno de buena calidad siempre es beneficioso para otros alumnos y para los profesores tambin. Tan pronto como los profesores son conscientes de los
efectos conjuntos de la prdida de la audicin y de la visin, podran asegurarse, Debe de forma la discreta, opinin de que la y comunicacin y el acceso a la informacin del alumno Usher funcionen. escucharse del alumno respetarse sus preferencias individuales. LA VISIN FUNCIONAL EN EL ENTORNO ESCOLAR Para todos los profesores que tratan con el alumno ser de utilidad conocer al menos los siguientes aspectos acerca de su visin: 1. La agudeza visual: en la tarea escolar es esencial sobre todo la agudeza visual de cerca, porque hay muchas tareas escritas en las que al alumno le falta el suplemento de informacin que suponen los signos, el habla o la lectura labial. Conviene probar con el nio qu tamao de texto prefiere para leer a una distancia agradable. La agudeza visual de lejos se necesita al trabajar centrados en el profesor, especialmente cuando se utiliza la pizarra, dibujos y mapas. En la situacin del aula, conviene probar cul es el tamao de letra ms pequeo que el alumno puede leer en la pizarra, ya que la calidad de la caligrafa legibilidad. 2. La sensibilidad al contraste: debe tenerse en cuenta la baja sensibilidad al contraste en cuanto a la comunicacin, orientacin y eleccin de los materiales de enseanza. Si se utiliza la lengua de signos, se debe elegir ropa que haga ms fcil el distinguir los movimientos de las manos (por ejemplo una sencilla blusa oscura para una persona blanca). del profesor tienen pizarra, la tiza y la en la consecuencias
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Para
que
sea
ms
fcil
distinguir
los
labios,
es
recomendable utilizar lpiz y delineador de labios. Para facilitar la orientacin se pueden pintar por ejemplo los marcos de las puertas de un color claramente diferente de las paredes y fijar molduras en los escalones que hagan ms claro el contraste. Debe recordarse que en el exterior puede ser difcil para el alumno distinguir las lneas entre la calzada, la acera y las escaleras. En cuanto al material de enseanza, se debe prestar atencin a la calidad de los dibujos y al grado en que el texto se distingue del fondo. Por ejemplo, el contraste entre un lpiz de mina dura y un papel blanco es muy pequeo, pero un rotulador negro proporciona un mayor contraste. 3. Los campos visuales: para medir el campo visual existen pruebas objetivas o la campimetra con el dedo. De acuerdo con los exmenes bsicos que hace un oftalmlogo, es posible, por ejemplo, utilizar en el aula un campmetro de Damato, con el que el profesor y/o la cuidadora del nio pueden seguir los cambios en el campo visual al principio de cada curso escolar. Al mismo tiempo se puede comprobar el tamao del campo de comunicacin tanto de los signos como de la lectura labial. Puede hacerse ms difcil seguir conversaciones grupales en lengua de signos cuando el campo visual restringido hace ms lento el proceso de encontrar a la persona que hace los signos. El movimiento puede hacerse ms difcil debido a las cosas que pueda haber en el suelo o a puertas de armarios abiertas que no caen dentro del campo visual. Los juegos de pelota rpidos resultan especialmente un desafo, porque es ms difcil calcular la velocidad y la situacin de la pelota que se
mueve. De todos modos, es vital que el nio se incorpore a las actividades para realizar un buen ejercicio de utilizacin de la visin. Tambin se puede ensear al alumno a utilizar la visin de modo que aprenda a usar el campo visual que le queda de la forma ms eficaz posible. 4. La adaptacin: la adaptacin visual significa que el sistema visual se adapta a la luz creciente o decreciente. En la prctica se dan problemas para ver en la oscuridad y de sensibilidad al deslumbramiento. Una iluminacin buena y equilibrada en todas las instalaciones de la escuela no debe olvidar los pasillos y las escaleras, muy importantes para un movimiento confiado e independiente del alumno. Cuando sea necesario, el alumbrado puede completarse con focos. Tambin hay que recordar el alumbrado en el exterior de la escuela y de la casa y, por ejemplo, en la parada del autobs escolar. El alumno puede tambin llevar una linterna con la que pueda manejarse en situaciones de mala iluminacin. expertos. Factores que producen deslumbramiento en el interior son las lmparas mal orientadas, la luz solar entrando por la ventana, los retroproyectores, las superficies brillantes y blancas como la nieve (por ejemplo las mesas, algunos papeles, los suelos de madera barnizados). El deslumbramiento producido por los retroproyectores puede disminuirse, por ejemplo, con transparencias amarillas, y al elegir el material de enseanza son preferibles los papeles con superficie mate. Una persiana en una ventana reduce el deslumbramiento. Adems, el alumno debe sentarse en un Para conseguir una buena calidad de alumbrado debera planificarse globalmente con la ayuda de
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lugar en el que la luz le llegue de lado o por detrs. En el exterior, el sol, el cielo, el agua, la nieve y el hielo es lo que ms deslumbra. Unas gafas con filtro son una ayuda bastante eficaz al aire libre. 5. La visin del color: las escuelas deben prestar atencin a la informacin sobre las pruebas de visin del color de los alumnos, ya que esto influye en la eleccin de los materiales de enseanza. Si, por ejemplo, en la clase de matemticas el alumno tiene que contar cuantas manzanas verdes y cuantas manzanas rojas hay en un dibujo, podra ser que viera todas las manzanas en diversas tonalidades de gris. La visin del color juega tambin un papel fundamental en las clases de dibujo. Lo ms tarde al elegir la futura profesin, debe efectuarse una prueba minuciosa de la visin del color, ya que es un criterio esencial para muchas tareas relacionadas, por ejemplo, con el transporte y el trfico. 6. La percepcin del movimiento: se estn desarrollando mtodos para examinarla y precisan una situacin de laboratorio. Algunos alumnos Usher tienen dificultades con la percepcin del movimiento, lo cual naturalmente afecta a la informacin que reciben de los signos y de la lectura labial. LA PRDIDA AUDITIVA Y LOS SUBTIPOS DEL SNDROME DE USHER Para planificar la enseanza se tienen que aclarar los siguientes puntos acerca de la prdida auditiva del alumno. 1. Audiograma: Cul es el nivel ms bajo en decibelios que
puede or el alumno en una determinada frecuencia? Es caracterstico del sndrome de Usher que el audiograma se encuadre dentro de las altas frecuencias. Esto tiene una importancia prctica especialmente al estudiar idiomas con muchas consonantes mudas. Al interpretar un audiograma debe tambin considerarse hasta qu punto se ha deteriorado la audicin en las reas de intensidad y frecuencia del habla. 2. Simetra/asimetra de la prdida auditiva: en principio, la prdida auditiva en el sndrome de Usher es semejante en ambos odos. Sin embargo, si con un odo oye mejor esto afecta a la comunicacin y a la orientacin del alumno. Le resulta difcil identificar de dnde vienen los sonidos. Esto importa, por ejemplo, en los juegos de equipo y en el trfico. La comunicacin funciona mejor cuando le llega la informacin del lado de su mejor odo. 3. Progresin potencial de la prdida auditiva: en ocasiones el sndrome de Usher implica una prdida progresiva de la audicin (alrededor de un 2% de los afectados por el sndrome de Usher segn algunas estimaciones, y hasta el 42% de acuerdo con una investigacin llevada a cabo en Finlandia). A los alumnos con dificultades auditivas se les deberan revisar los odos con regularidad, al menos anualmente. Tambin es til transmitir al audilogo las observaciones de los profesores sobre la audicin y el habla del alumno. El sndrome de Usher se ha clasificado en tres subtipos diferentes en funcin de la prdida auditiva: desde el punto de vista gentico hay incluso ms subtipos, pero estos tres
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grupos se pueden distinguir desde el punto de vista funcional. Si la prdida auditiva es grave congnitamente, por ejemplo, el alumno es prcticamente sordo, se trata del tipo I (USH1). Normalmente adquiere una retinitis pigmentosa antes de la adolescencia. Tambin se dan problemas de equilibrio. El tipo II (USH2) supone problemas auditivos pero no de equilibrio. La retinitis pigmentosa no aparece normalmente hasta la adolescencia. Si la prdida auditiva es progresiva, se trata del tipo III (USH3). Dependiendo del grado de prdida auditiva el alumno puede tener problemas de equilibrio. La retinitis pigmentosa empieza a mostrar sus sntomas alrededor de los 12 aos. Es conveniente controlar la audicin y la visin anualmente, por ejemplo, al comienzo del curso escolar. Es de gran utilidad para la profesora vivir de forma simulada la situacin concreta del alumno producida por la prdida auditiva y el defecto del campo visual, y tratar de andar por las instalaciones escolares actuando en consecuencia. LA COMUNICACIN Si el alumno es un USH1 y domina la lengua de signos, la profesora tiene que asegurarse de que sus signos entran en el campo visual del alumno. Adems, tiene que cerciorarse de que el alumno Usher tiene tiempo tambin para seguir una conversacin por signos. Un alumno con USH2 tiene dificultades alumno auditivas y probablemente de leer en los se comunica para oralmente. En tal caso, tiene que estar segura de que el tiene posibilidad labios complementar la audicin.
Debera ensearse a los compaeros de clase a hablar clara y audiblemente, de uno en uno y evitar todos los ruidos de fondo. La situacin ms desafiante desde el punto de vista de la comunicacin es la del USH3, en la que, adems de la prdida de la visin tambin la prdida a auditiva qu es progresiva. Normalmente Es los imposible alumnos pronosticar USH3 en ritmo se
progresar la prdida auditiva, o en qu etapa se detendr. edad escolar comunican todava por el habla, pero, sobre todo en la adolescencia, la audicin puede deteriorarse rpidamente y se hace difcil seguir la enseanza oral con ayudas para la audicin y la lectura labial. Tambin el habla del alumno podra utilizar deteriorarse signos para esencialmente. apoyar la Las acciones para un apoyar al alumno podran ser: hacer grupos ms pequeos, enseanza, utilizar intrprete o ayudante especial, o proporcionar la educacin al nio en lengua de signos. La consecucin de las mejores habilidades posibles para la comunicacin e independencia para acceder a la informacin, es un bien para todos los alumnos. El objetivo es dominar toda una gama de mtodos de comunicacin, o al menos desarrollar el modo de adoptarlos. En principio, es necesario el mayor dominio posible del lenguaje hablado, habilidad en la lengua de signos, experiencia en el uso de intrpretes y habilidad en braille. Las personas sordociegas tienen tambin otros mtodos de comunicacin basados en la modalidad tctil. En la comunicacin, los alumnos en edad escolar utilizan muy rara vez, por ejemplo, la lengua de signos de mano a mano, e incluso no se sienten motivados para hacerlo. Hasta
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el braille puede resultar extrao en ese momento. De todos modos, la poca escolar puede servir para proporcionar al alumno los medios de cambiar la situacin. El sentido del tacto debera ejercitarse tanto y en formas tan diversas como sea posible, a travs, por ejemplo, de juegos divertidos. Es necesario recordar que estos ejercicios no se hacen con el alumno Usher solo, sino siempre con todo el grupo. El aprendizaje es ms eficaz si es divertido y la alegra de aprender forma parte de estos ejercicios de forma natural. Otra actividad que prepara al alumno es el que aprenda a utilizar la tecnologa de la informacin ya desde el principio. La tecnologa de la informacin acta como una extensin de los sentidos y proporciona una posibilidad de interaccin social y de acceso a informacin, sea cual sea el grado de deficiencia sensorial, ya que, con su ayuda, la informacin puede transformarse al formato ideal para un individuo. Hay, por ejemplo, programas de ordenador que transforman el texto escrito en una impresin en letra grande, adecuada para personas con baja visin, y programas de ampliacin de la pantalla que amplan tambin el contenido grfico. Es posible elegir la presentacin por medio de una pantalla grande o por braille, o tambin escucharse con la ayuda de un sintetizador del habla. Resulta til que ya desde el principio, en la escuela, se habite a la mecanografa al tacto, ya que el teclado se utilizar con la ayuda del tacto y el sentido cinestsico, en vez de con la visin. PLANIFICACIN DE LA PROFESIN Generalmente hablando, podemos decir que la planificacin
de la profesin comienza ya con los primeros intereses del nio. Para un nio deficiente auditivo y visual todas las actividades de tiempo libre tienen gran importancia, porque a travs de ellas aprende a conocerse a si mismo: adquirir experiencia sobre sus puntos fuertes y los dbiles. Algunas preferencias pueden parecer abrumadoras debido a las deficiencias sensoriales y se esfumarn por s solas, otros le darn al nio experiencias de xito y de placer. La esencia del ego profesional de uno puede ser un sentimiento, modelado relativamente temprano, de habilidad y ambicin. La planificacin de estudios posteriores y la eleccin de la carrera se basan siempre en un buen autoconocimiento. De acuerdo con los intereses y con las actividades del tiempo libre, el autoconocimiento profesional se desarrolla a travs del encuentro con la vida laboral en tantas formas como sea posible. Se sabe que los alumnos con deficiencia auditiva tienen problemas para conseguir informacin suficiente a travs de la literatura para apoyar la planificacin de su profesin, entre los nios deficientes auditivos y visuales los problemas son incluso mayores. La orientacin profesional en la escuela no siempre es suficiente para las necesidades de un alumno con prdida auditiva y visual, pero hay que hacerla de forma ms eficaz. Las experiencias personales de la vida laboral proporcionan mucha informacin y la posibilidad de comprobar si las condiciones de trabajo son adecuadas para una persona con deficiencias sensoriales. Si el alumno suea con una profesin, vale la pena que se ponga en contacto con la misma. Si resulta ser irrealista, el alumno lo descubrir por s mismo y no sentir que el entorno le restringe excesivamente y pone obstculos a sus sueos. La prctica del trabajo en su
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profesin soada puede ayudarle a encontrar un trabajo cuyos contenidos sean interesantes y tambin realistas en relacin a sus deficiencias sensoriales. Si se consideran varias profesiones, es bueno utilizar tambin contactos no oficiales, como padres, familiares y amigos, y se pueden abrir con facilidad puertas de puestos de trabajo interesantes. Hay un amplio abanico de profesiones interesantes. En la planificacin de su trabajo futuro, el estudiante necesita valor, realismo y actitudes libres de prejuicios que le apoyen. El objetivo de la escuela es dar al estudiante facilidades tan amplias para estudios posteriores, que se atreva a afrontar los desafos que estn a la altura de su talento.
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13.
MTODO
DE
REHABILITACIN
VERBOTONAL DEL SNDROME DE USHER
Autor: Ivan Sincic. SUVAG. Especialista en educacin rehabilitacin. Zagreb. CROACIA Mario DOLIC es un hombre joven que padece el sndrome de Usher. Es sordociego total. Est matriculado en el cuarto semestre de estudios del Departamento de Rehabilitacin de la facultad de Defectologa en la Univesidad de Zagreb. Mario es capaz de asistir a algunos cursos de forma normal, a los otros de vez en cuando; se est preparando solo en casa para algunos exmenes utilizando para ello libros, el material del curso pasado por multicopista y los apuntes de compaeros estudiantes. Mario recibi como regalo un aparato Optacn adems de un sistema informtico que le permite pasar los documentos por lectora ptica e imprimir en braille. De este modo pudo ampliar los horizontes necesarios para su desarrollo intelectual. Su calidad de aprendizaje, lectura y llenar su tiempo libre ha mejorado. Prcticamente ha logrado la visualizacin autnoma esttica. La rehabilitacin de la escucha y del habla en la policlnica SUVAG ha permitido a Mario comprender el habla oral percibindola por medio de las prtesis que lleva detrs de las orejas, que adems le permiten lograr un nivel de comunicacin oral satisfactoria. Tiene un habla totalmente articulado, de un timbre agradable y con un ritmo y
13. Mtodo de Rehabilitacin Verbotonal del Sndrome de Usher
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entonacin expresivos y armoniosos. El experto gentico Ivo LIGUTIC fue el primero que describi el sndrome de Usher en la literatura mdica croata. Los padres de Mario llevaron al muchacho a la policlnica SUVAG en 1980. El diagnstico oftalmolgico fue: retinosis pigmentaria degenerativa. Mario naci en 1976. El tratamiento audiolgico en SUVAG descubri sordera bilateral. El muchacho era prcticamente sordo total, no hablaba y era moderadamente miope. Inmediatamente pas a un tratamiento educativo y de rehabilitacin verbotonal complejo. El mtodo verbotonal se basa en un planteamiento global que despierta el sistema creativo en el que participan todos los sentidos. De este modo, las estructuras receptoras subconscientes se activan y desarrollan en percepcin, pensamiento y habla. La deteccin precoz del dao auditivo al nacer desarrollo proceso de o en de la un nio, preferiblemente en del la mesa diagnosticado y el el la edad cadena y de
preverbal, favorece el uso de procedimientos verbotonales vibratoria comunicativa audio-oral desde los primeros meses de vida nio. Comenzamos educativo rehabilitacin en el nivel que se supona era el ms ptimo y el ms divertido para Mario. En nuestras conversaciones con sus padres nos hicimos una idea general de las actividades de Mario en casa y en torno a ella. Esto nos permiti determinar la escala en que podamos favorecer y aceptar determinados objetos y actividades. Diseamos un programa que se corresponda con las
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actividades diarias de Mario en casa, con las capacidades y habilidades que haba desarrollado en su familia, con todas las condiciones favorables del hogar que surgan en torno a l de modo positivo, as como de acuerdo con el equipo domiciliario que le proporcionaba una favorable organizacin espacial visual y cinesttica. La entrada auditiva de Mario estaba totalmente bloqueada y su entrada visual debido era al extremadamente grave nistagmo restringida que e intermitente padece.
Prcticamente toda su orientacin se basaba en canales tctiles, propriocepcin y sentido vestibular. Los restos del complejo sensorial deban abordarse con gran cuidado, tenacidad y cohesin. La rehabilitacin de cada sentido gravemente daado consista de dos partes : 1) ejercitar el sentido daado e incrementar su capacidad funcional lo ms posible, 2) ejercitar otros sentidos de espaciocepcin de modo que su integracin central se reforzara y por consiguiente sirviera de compensacin a la prdida de los dems sentidos, dos de los ms importantes para la comunicacin humana en nuestro caso. Era extremadamente importante determinar con la mayor precisin posible el perodo exacto en el que ocurri el dao. Era til hallar las implicaciones que aparecieron en un perodo de vida especfico anterior a la rehabilitacin organizada y el proceso de educacin. En el caso de Mario descubrimos lo siguiente : desde su nacimiento, prest atencin a la vocalizacin y al habla, pero esto se interrumpi a la edad de siete meses. Perciba sonidos
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vibrantes (andar por la habitacin, los coches que pasaban, ritmos musicales). No poda percibir cuando se daban palmadas. Iluminando ligeramente el objeto de atencin poda lograrse la orientacin visual y el funcionamiento favorable. Los datos mencionados sugieren que la sordera sobrevino durante la fase preverbal. No obstante, este breve perodo de siete meses de experiencia auditiva increment las posibilidades de recuperacin de Mario, pues su percepcin auditiva de los elementos bsicos de habla haba comenzado. El habla, sin embargo, an no se haba percibido mentalmente, pero el pensamiento ya se haba orientado hacia el reconocimiento de las estructuras abstractas del habla. Mario particip en el tratamiento de rehabilitacin para nios sordos. El mtodo verbotonal utiliza la mesa vibratoria para nios sordos a edad muy temprana. De este modo, durante el juego espontneo y el desplazamiento en torno a la mesa, los nios pueden escucharse a si mismos y escuchar el mundo que les rodea gracias a la conductividad corporal. Las vocalizaciones y los sonidos de habla se conducen a la mesa por medio del aparato SUVAG I. La mesa vibratoria transfiere los sonidos en frecuencias bajas. El cuerpo humano es sensible a las bajas frecuencias hasta el punto que pueden percibirse los sonidos ms complejos en frecuencias bajas. De este modo el nio se ve introducido en la situacin natural del movimiento corporal libre, y es capaz de percibir los sonidos en situaciones de espacio y tiempo autnticos mediante el desarrollo de relaciones interaccionales a travs de la vocalizacin y juegos de rol logtomos. conocimiento El juego del permite mundo al nio proyectar hacia su un circundante
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comportamiento espontneo. El juego no expresa el punto de vista, sino la transicin de los modelos mentales del nio hacia las relaciones existentes en el mundo exterior. Las condiciones favoritas del nio para el juego rigen las actividades de rehabilitacin y educacin. El xito de las actividades de rehabilitacin y educacin dependen de la luz, la ubicacin adecuada del nio en una organizacin espacial determinada, su cercana a las personas y los objetos. Desarrollamos las habilidades comunicativas del nio mediante la creacin de sus habilidades operativas, desarrollando y estimulndolas, concienciado al nio de sus propias habilidades operativas. La comunicacin del nio depender de sus capacidades receptivas, cognitivas y motrices as como de la cantidad y calidad de estmulos externos. El estado de nimo del nio da forma a las relaciones en las que participa. La protesta del nio que comprende que est gritando para cumplir una necesidad, la sonrisa que refleja el estado de nimo del nio, indica la conciencia de si mismo. La situacin de escucha abierta en la mesa vibratoria durante la fase vibrotctil fue el primer contacto de la conciencia de Mario con la dimensin sonido en el espacio y en el tiempo. "Las as denominadas estimulaciones de movimientos
corporales rtmicos y de ritmos musicales se emplean como procedimiento general en el mtodo verbotonal. Esto se denomina rtmica fontica o rtmica funcional, porque conduce directamente al desarrollo de la capacidad de escuchar y la produccin de habla. Es sumamente
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importante preparar al cuerpo para esta fase, de modo que se pueda producir un timbre de voz adecuado, un ritmo de habla satisfactorio, tiempo, y pausas activas, as como las correctas variaciones de entonacin y tono." Basamos el programa de la rehabilitacin y educacin de Mario en las actividades que le resultaban ms fciles. Se utilizaron los elementos de las actividades favoritas de Mario para adaptar sus capacidades y sus habilidades a las actividades que le eran ms difciles y por lo tanto le resultaban menos interesantes. Mario seleccion determinados objetos con los que le gustaba jugar, a los que se senta particularmente unido, sin los cuales se sentira perdido, confuso y no sera funcional. De este modo centramos nuestro programa de actividades en torno a Mario y "sus" objetos favoritos. En el curso de la terapia, seleccionamos las situaciones ms favorables en las que poda, gracias a su objeto favorito, llevar a cabo las actividades auditivas, de habla y motrices. Mario mismo escribe en su curriculum vitae : "Las enfermeras en el jardn de infancia nos cuidaban y nos enseaban diariamente cmo hablar, bailar, actuar y cantar. All aprend a pronunciar mis primeras palabras y frases." Todos estos procedimientos de rehabilitacin auditiva y de habla, meticulosamente organizados, se basaban en un planteamiento individual e individualizado, y condujeron a Mario del silencio y la oscuridad hacia la dramatizacin espacial y temporal. Al comienzo, esta dramatizacin fue simple, y ms adelante se torn cada vez ms compleja.
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Todo el desarrollo de percepcin se bas en juegos, juegos de rol, actividades rtmicas y dibujo. La luz orientadora esencial fue la espaciocepcin o las interrelaciones globales entre todos los sentidos que contribuyen a la creacin de nuevas vas para la conduccin y compensacin de la entrada bloqueada por los sentidos daados. Durante el perodo preescolar, Mario estaba en un grupo de siete nios y asista a su vez a los ejercicios individuales diarios. El mtodo verbotonal se basa en procedimientos creativos que implican el desarrollo global del nio. Su objetivo es desarrollar las habilidades funcionales y receptivas del nio y mejorar la comprensin del mundo circundante. El juego de roles de acontecimientos sociales cotidianos ayuda al nio a adaptarse al mundo exterior. Todas las actividades se realizan por medio del aparato SUVAG I y SUVAG II. En las actividades de grupo, los nios practican el modo de orientar sus deseos, adquieren el hbito de aprender y llevar a cabo sus tareas; todo este trabajo de grupo se realiza por medio de juegos diseados para crear una atmsfera emocionalmente calurosa y ensear a los nios solidaridad en el grupo en su conjunto. Desarrolla relaciones positivas entre los nios as como relaciones positivas con los objetos y el mundo en torno a ellos. Crea situaciones que estimulan la lucidez del nio. El planteamiento educativo se basa en la afirmacin continua de tareas bien realizadas, en el tratamiento positivo de otros nios, en el trato cuidadoso y esmerado de las pertenencias de uno mismo y de los dems, todo ello con objeto de desarrollar un comportamiento social positivo. La
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experiencia creativa del nio se estimula despertando su expresividad motora, visual y verbal. Toda las actividades teraputicas, educativas y de
rehabilitacin as como de ocio se basan en la colaboracin de equipos. El reconocimiento de todas y cada una de las nuevas habilidades se integra en un modelo general de desarrollo, que se convierte en clave para soluciones futuras. Determinadas habilidades o necesidades explcitas no pueden ser igual de eficaces ni igual de adecuadas para el desarrollo de las habilidades en todas las reas. Todo el equipo, en colaboracin con los padres, decide respecto a las prioridades de determinadas habilidades que se han de incluir en el programa de desarrollo organizado, adaptando estas habilidades lo ms convenientemente posible a las propias necesidades y capacidades del nio. Se organizan las condiciones ms favorables, se garantizan los medios y materiales adecuados, se definen los objetivos para cada fase de modo que puedan ser la clave que abra la puerta a nuevas posibilidades. Toda y cada una de las nuevas habilidades y posibilidades se utilizan en otras reas de actividad. Al comienzo de su rehabilitacin, Mario padeca
considerablemente de hipotona muscular que fluctuaba en determinadas condiciones hacia una ligera hipertensin. No aceptaba el contacto social. De este modo, con la a colaboracin de la madre, le despertamos por medio de procedimientos especialmente adaptados. Comenz manifestar el revivir de la actividad motora espontnea y la aceptacin de contactos sociales individuales por medio de la cercana fsica y el tacto. No obstante, continu siendo
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tmido breves
torpe
en de
los
movimientos y con
intencionados. cuidado en
Acompaado por su madre comenz a participar durante perodos tiempo gran procedimiento de dominio psicomotor organizado. Particip en estimulaciones rtmicas y de color diseadas para provocar vocalizaciones. Todos los elementos evolutivos de la movilidad gruesa y fina y la expresin se emplearon desde el comienzo en todas las situaciones educativas en el colegio y en las actividades programadas para el tiempo de ocio en casa. Durante el posterior proceso de rehabilitacin y educacin, Mario manifest un talento extraordinario para la expresin plstica, por lo que cuando contaba quince aos, se matricul de forma paralela en la enseanza secundaria de orientacin matemtica y artstica. Desde los once aos es prcticamente ciego total. CONCLUSIN Mario se integr en la enseanza regular desde el cuarto curso de enseanza bsica. Su audiograma tonal muestra una prdida de la media auditiva en una proporcin de 105 dB, pero su audiograma de habla progres de cero a 90% de comprensibilidad alcanzando los 60 dB. Los procedimientos de rehabilitacin desarrollados con el mtodo verbotonal gracias a la conductividad muchacho sordociego del mundo del corporal y le estimulada por medio del aparato SUVAG liberaron al silencio permitieron comunicarse verbalmente. El habla del nio est estrechamente conectada al movimiento y procede del movimiento, de forma que los procedimientos verbotonales implican continuamente al sistema perceptivo en la funcin
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primaria de percepcin espacial. Ejercicios intensivos de esta ndole capacitaron a Mario para que participara en clases de educacin fsica. Puede jugar al baloncesto con sus compaeros de la universidad, practicar la carrera y el levantamiento de peso. El sndrome de Usher abati a Mario dejndole ciego y gravemente sordo. El desarrollo de la capacidad de escuchar, expresividad, comunicacin y autoafirmacin por medio de los programas creativos del mtodo verbotonal, dio lugar a las condiciones ptimas para que Mario desarrollara sus capacidades, habilidades y conocimientos. El cambio ms ligero de una condicin dio lugar a un cambio mltiple ( y complementario) entremezclado de dimensiones de percepcin auditivas, visuales, tctiles y posturales. Hoy da. permite la integracin de Mario en una vida activa autnoma.
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14. La Construccin de Realidades por Parte de las Personas con Usher
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14. LA CONSTRUCCIN DE REALIDADES POR PARTE DE LAS PERSONAS CON USHER
Autor: Hans-Jrgen Krug. Deutsche Retinitis Pigmentosa Vereinigung
"Ahora ... despus de haber sido centro idntico nacimiento, tiene tantos habitantes." Lion Feuchtwanger, The obligado del al pero a emigrar, no es del mundo como comienzo a aprender que el mundo lugar el centros
Counterfeit Nero (1935) 1.Introduccin El mundo tiene tantos centros como habitantes. Pero, vivimos en un mundo con una variedad de puntos de vista tan grande como seres vivos hay? o acaso es el mundo como tal una creacin de nuestras mentes individuales? Aqu tenemos los homlogos del "constructivismo", nacido de la ciberntica moderna, y el "realismo", que representa la idea clsica de la reflexin pasiva de la "realidad" como un espejo.
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Qu tiene que ver esta pregunta terica con las personas con Usher? La razn de nuestra, en esta ocasin, IX reunin del EUSSG es enfrentarnos a los diversos problemas de las personas (casi o totalmente) sordociegas. El archiconocido problema central es la baja visin y prdida auditiva con todas sus consecuencias como la comunicacin limitada, la integracin social, autoestima, etc. Una persona normal, sana, cuando se asoma por la maana a la ventana (si es que lo hace) y ve las imgenes del mundo exterior y oye los ruidos del da que comienza, no piensa en los modos de percepcin de su mente recin despertada. Los modelos de visin y sonido en las mentes no discapacitadas se establecen en el espacio de unos pocos milisegundos, dando origen a la asuncin clsica de que nuestra conciencia es una simple reflexin de un mundo objetivo que es independiente y externo a nosotros. Sin embargo, consideremos el caso hipottico de que las funciones de nuestra conciencia se vieran ralentizadas por un factor de 1000 (digamos, bajo la influencia de drogas), es decir que la imaginacin de una imagen o sonido durar varios segundos. (Pueden observar este fenmeno cuando buscan en Internet, y cada grfico precisa de varios instantes para su construccin, si la transferencia de datos no es muy rpida). A este mismo fenmeno se enfrentan las personas con Usher con visin tnel, cuya percepcin visual se limita a una "exploracin punto a punto" y seriada de todo el campo visual. Por otro lado, la visin normal funciona muy rpido por medio del "procesamiento paralelo de los acontecimientos de cada una de las partes de la retina.
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Este ejemplo nos lleva a los aspectos generales de la percepcin que parecen ser cualitativamente diferentes entre las personas pero con Usher y las personas las no discapacitadas, tambin entre todas dems
personas deficientes sensoriales entre si y con respecto a las personas "normales". Continuando en la lnea de un documento1 EUSSG anterior, queremos abordar estos aspectos de la percepcin desde el punto de vista de las personas con Usher con respecto al marco de la ciberntica 2 moderna. 2. Constructivismo y realismo Constructivismo y realismo son rplicas de la moderna epistemologa en las ciencias naturales. El concepto de realismo naci histricamente (despus de la Edad Media) por la separacin de materia y conciencia, esta ltima se consider deba excluirse de los procesos materiales. La materia se consider independiente de las reflexiones humanas y existente en un nico tipo. La reflexin humana se considera una aproximacin progresiva de algo que llamamos realidad. Habitualmente, las diferentes imgenes de la realidad suelen llamarse errneamente enfermedades mentales, retraso cultural o meramente "ilusiones pticas". Por otro lado, el fruto concepto del siglo de XIX constructivismo con la es
histricamente
moderna
psicofisiologa posterior a Weber, Fechner y Mach. Estos, en particular Ernst Mach (1838-1916), descubrieron que las respuestas de nuestros sentidos al mundo exterior no son meras reflexiones, sino que presentan su propia dinmica.
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Nuestros sentidos hacen de filtro y reducen el ingente volumen de datos de entrada. Adems, este filtro no es lineal, transmitiendo creaciones propias que no ofrece el mundo exterior. El ejemplo clsico para estos efectos son las "bandas Mach"3, descubiertas por vez primera en 1865, que surgen como respuesta de la retina a grados de intensidad ntidos en los dibujos. Se deben al acoplamiento lateral de los fotoreceptores que se encuentran en la retina transmitiendo amplificaciones del contraste de un modelo, pero suprimiendo intensidades absolutas. (El dao en esta funcin de inhibicin lateral, digamos RP, conducen a la conocida sensibilidad al deslumbramiento!) La investigacin actual sobre la visin del color (esto fue trabajo de H. Maturana 4 que posteriormente estudi la biologa de la percepcin 5) ha mostrado que varios fenmenos de percepcin, incluso de ojos sanos, ej. las "sombras coloridas" se originan en la retina o en el mismo cerebro y por consiguiente no pueden ser detectadas por mquinas fsicas, como son los espectrmetros, etc. En nuestro sentido acstico se dan a su vez fenmenos producidos por nuestro cerebro. Si una persona a la que se le est realizando un test oye una secuencia de una misma palabra, digamos COGITATE (reflexionar), de una cinta interminable, despus de 50 o 150 repeticiones la palabra percibida alterna a otra palabra, por ejemplo AGITATE (agitar). Despus de 10 a 30 repeticiones ms de la misma palabra COGITATE, el paciente oye ANNOTATE (anotar) u otra palabra en un mismo intervalo diferente, y el proceso de cambio se modifica cada 10 a 30 repeticiones de la misma palabra6.
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Despus de demostrar psiclogos y fisilogos que algunos fenmenos sensoriales los producen nuestros sentidos o cerebro, la siguiente fase de abstraccin es concluir que nuestra imagen del de (la mundo un externo no es dentro una de fue representacin pasiva de imgenes externas, sino una construccin nuestros activa mundo interior cerebros palabra "constructivismo"
acuada por esta idea). Si esta consideracin parece demasiado sofisticada,
debemos recordar que incluso nuestras percepciones ms simples de 'colores', 'melodas', 'olores' no pueden reducirse a meras medidas fsicas, sino que son actuaciones complejas de nuestras mentes. Enumeremos a continuacin algunas consecuencias del concepto del constructivismo : 1. La suposicin de un mundo externo se sustituye por muchos mundos o 'realidades' en nuestros cerebros. ej. el mundo de una persona con Usher II es cualitativamente diferente al de una persona con Usher I, totalmente ajeno a la diferencia del mundo de las personas no discapacitadas. 2. Cada ser vivo construye una 'realidad' estable mediante la actuacin recproca de accin y percepcin. Una vez creada, las informaciones que respaldan ese modelo de realidad son recibidas y las informaciones contrarias rechazadas (como en nuestras amadas teoras cientficas!). Todo ser humano se siente bien cuando vive en equilibrio mental que pretende ser un estado estable. Por consiguiente, slo partes de nuestro entorno 'fsico' se tornan relevantes dentro de nuestro entorno 'social' o 'fsico'. De ah que las personas con Usher vivan en su
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propio entorno, incluso cuando viven o trabajan con otras personas en el 'mismo' lugar y al 'mismo' tiempo. 3. La autonoma de los seres vivos se basa en la capacidad de construir una realidad propia (incluso en sus formas ms simples) no prescrita por instrucciones externas. Este programa interno deja libertad para decidir qu hacer o qu no hacer en la lucha por la supervivencia. En las comunidades sociales, la autonoma se presta por medio de un sistema cerrado de valores y deseos. Este ha concepto influido en se la El desarroll filosofa, ltimo en las ltimas y dcadas, del del
principalmente promocionado por la ciberntica 7 moderna y psicologa campo, la biologa biologa conocimiento8.
conocimiento, puede servirnos de puente hacia nuestro tema principal, los horizontes y realidades de las personas con Usher.
3. El mundo de las personas con Usher Incluso las personas no discapacitadas han de afrontar defectos sensoriales: el ejemplo clsico es el punto ciego en la retina que slo puede reconocerse si se fija un punto negro sobre una hoja de papel y a continuacin se desplaza el papel lentamente hacia un lado. Independientemente de ese experimento, la falta de informacin visual debida al punto ciego la compensa nuestra memoria visual, producida por el movimiento de nuestras cabezas y ojos. Con otras palabras : no vemos lo que no vemos!
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El fenmeno de compensar prdidas del campo visual con nuestra memoria visual es caracterstico para el comportamiento de las personas con retinosis pigmentaria o con Usher. Dado el deterioro lento de nuestro campo visual, no se percibe como tal la contraccin. La memoria visual se 'construye' por medio de movimientos de cabeza ms frecuentes o por medio de la exploracin punto a punto de nuestro entorno9. Durante todo el proceso degenerativo la prdida de visin se registra indirectamente por un malestar general, provocado por la prdida de concentracin debido a la permanente sobrecarga de la visin restante. Pero al final, el entorno visual de una persona con visin tnel es en principio tan completa como con visin normal en tanto la visin central permanezca intacta. Slo el factor tiempo que se necesita para la construccin de un entorno visual aumenta velozmente, lo que nos torna indefensos en situaciones de trfico y cotidianas. Slo cuando podemos elegir nuestro ritmo al andar y evitar reas concurridas seguimos siendo autnomos sin necesidad de ser guiados por los dems. Las personas con Usher II tienen (por definicin) una prdida auditiva de moderada a grave que en la mayora de los casos puede compensarse satisfactoriamente con ayudas auditivas modernas. Dado que la prdida auditiva se detecta con frecuencia durante la infancia, los colegios para nios hipoacsicos debern transmitir habilidades de educacin general y de estrategias de comunicacin como lectura labial y deletreo cinesttico. Debido a la compensacin que proporcionan la educacin y las ayudas auditivas, los modelos de comportamiento y pensamiento (en trminos de habla oral), y los tipos de integracin social
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estn ms cercanos a las personas normales que a la comunidad sorda que es autnoma en cuanto a la lengua de signos. El habla oral para las personas con Usher II es un vnculo de conexin muy fuerte con la comunidad no discapacitada, aunque la comunicacin a menudo conlleva mucha energa que nos hace sentirnos como la sirenita en el cuento, que quera bailar en la pista de baile. El grupo de personas con Usher II est bien integrado en la comunidad RP, por ejemplo la DRPV, Deutsche Retinitis Pigmentosa Vereinigung, en Alemania. Este es tambin el caso de los ciegos totales; el habla oral proporciona un vnculo para los contactos los personales de y sociales, y y el fundamentalmente modelos pensamiento
sistema de valores sociales. Por otro lado, las personas con Usher I estn prcticamente ausentes en su totalidad de la asociacin RP pues crecen como personas sordas con baja visin, que se integran pronto en la comunidad de la lengua de signos que es tan autnoma como aislada. Las personas hipoacsicas y/o con baja visin como las personas con Usher II se encuentra justo a medio camino. Crecieron dentro de la comunidad con visin y audicin normal, especialmente aquellos que recibieron la as llamada educacin integrada en colegios 'normales'. Pese a vivir en una comunidad 'normal', no se sienten realmente en su casa. Slo en los colegios especiales para nios hipoacsicos se dispone de las bases para crecer en una comunidad cerrada con un sistema de valores comunes y un sentimiento de conexin ntima. En los trminos tericos arriba presentados, tenemos el caso extraordinario de una 'realidad construida' bien diferenciada del 'mundo externo'.
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En el marco de una comunidad local de esta ndole uno no se siente con ninguna deficiencia; eres t mismo con tus puntos fuertes. 4. La autonoma de las personas con Usher Hemos de decidir entre la autonoma individual del grupo discapacitado y la autonoma del grupo social. La comunidad social de un colegio para personas hipoacsicas o un centro de rehabilitacin es autnoma a causa de una 'frontera invisible' frente al mundo externo, principalmente a travs de la creacin de un sistema propio de valores. La autonoma caracteriza a todo sistema vivo 10. Las clulas biolgicas se diferencian de su entorno por paredes lpidas que les otorgan una estabilidad mecnica as como la habilidad de controlar los flujos de energa y materia en todas las direcciones. Las comunidades sociales estn demarcadas y estabilizadas por medios invisibles, como un sistema comn de valores y deseos y un lenguaje comn. El lenguaje es una caracterstica muy importante. En la historia, las pequeas naciones sobrevivieron cuando pudieron conservar su lenguaje, su historia y su religin. El propio lenguaje es algo que se guarda celosamente. La idea americana de las personas sordas constituyendo una nacin propia surgi principalmente por el uso de la lengua de signos utilizan americana 11. Aunque el habla oral las personas (con hipoacsicas o menor comn mayor
perfeccin), los significados de muchas palabras y frases se modifican ligeramente. La palabra escrita determina ms que la palabra hablada la estructura del pensamiento. Por consiguiente, las personas hipoacsicas utilizan un
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lenguaje ms literario evitando el desalio de la comunidad 'normal'. Otro vnculo de conexin es la experiencia comn de la comunicacin audio limitada y los contactos sociales que tambin se expresan en el lenguaje. En general, el lenguaje es un importante lazo de retroalimentacin para la estabilizacin de comunidades y les ayuda a hacerse independientes con respecto a sus entornos sociales. El sentimiento de estar a salvo y ser comprendido dentro de una comunidad de personas sordas, hipoacsicas, o con Usher, es una poderosa fuente de autoestima y autonoma individual en la vida personal. La mayor parte de su vida, una persona discapacitada vive como un extranjero o husped dentro de su vida cotidiana. No resulta fcil mantener la autonoma en el marco de un sistema de valores ajenos y deseos de la sociedad 'normal', que habitualmente se considera la nica vlida y por consiguiente el sistema vigente de valores. El segundo problema es que la orientacin o el apoyo de personas caritativas se ofrece en su mayor parte desde el punto de vista del mundo no discapacitado cuyas necesidades reales no son comunes a las de, digamos por ejemplo, las personas con Usher. Algunos de nosotros nos hemos encontrado con el tipo de un 'samaritano no misericordioso'. El aceptar este tipo de ayuda y acostumbrarse a ella conduce a una mayor prdida de autonoma. Teniendo en mente que la autonoma es una caracterstica general de los seres vivos, la prdida de la misma es ms grave para las personas discapacitadas que la prdidas de las habilidades detalladas como la visin o la audicin.
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Esto se corresponde con mi experiencia personal, que es mejor no revelar la falta de visin y audicin que intentar no sorprender. El llevar etiquetas o bandas amarillas declara que soy ciego, pero expresa ms bien que soy indefenso en vez de seguro. Por el contrario, el uso del bastn blanco me concede suficiente seguridad para desplazarme en la vida diaria y simboliza tanto mi condicin de ciego como la habilidad de moverme solo. El bastn blanco es el mejor smbolo de autonoma personal hasta ahora conocido. 5. Notas 1. Hans-Jrgen Krug. Autonomy of the Disabled. Some remarks on the Self-Esteem of Disabled People, in: Mary Guest (ed.), Proc.8th EUSSG Meeting at Dronninglund Slot, EUSSG, London 1995, p.34-45. 2. De acuerdo con Heinz von Foerster (*1911), la ciberntica tambin podra escribirse "Cibern-tica". 3. Ernst Mach, Analyse der Empfindungen (Anlisis de las percepciones), Jena
9
1922, Neudr. Darmstadt 1985, S.177
ff. En trminos fsicos, las bandas de mach son productos de nuestra retina que se corresponden con la segunda derivada de la distribucin de intensidad de la luz entrante. 4. Humberto Maturana I.G. Uribe I S.G. Frenk, A biological theory of relativistic colour coding in the primate retina, in: Archivos de Biologa y medicina experimentales, Suplemento N 1, Universidad de Chile, Santiago 1968,
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reeditado en alemn en: H.R. Maturana, Erkenne: Die Organisation (Recognition, und The Verkrperung Organization and von Wirklichkeit of Representation
Reality) Braunschweig 1982, S.88-137. 5. Humberto Maturana I Francisco Varela, The Tree of Knowledge. The Biological Roots of Human Understanding, Boston/London 1987; vid tambin la ltima nota. 6. M.A. Naeser I J. Lilly, The Repeating Word Effect. Phonetic Analysis of Reported Alternates, in: J. Speech Hearing Res., 14(1971) p. 12; cited after Heinz von Foerster, On Constructing a Reality, in: W.F.E. Preiser (ed), Environmental Design Research, Vol. 2, Stroudsburg 1973, p.35-46. 7. Comprese el artculo clsico de Heinz von Foerster On Constructing a Reality (vase nota 6). 8. Paul Watzlawick (ed.), Die erfundene Wirklichkeit. Wie wissen wir, was wir zu wissen glauben? Beitrge zum Konstruktivismus (La realidad inventada. Cmo sabemos, lo que creemos saber? Contribuciones al constructivismo), Munich 1985. Con artculos de H. von Foerster (vase nota 6), E. von Glasersfeld, F. Varela und P. Watzlawick. 9. Conozco a un antiguo conductor de camiones que segua conduciendo con 8 de campo visual sin tener conocimientos de su RP. 10. Francisco J. Varela, Principles of Biological Autonomy, New York 1979.
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11. Oliver Sacks, seeing Voices : A Journey into the World of the Deaf, Los Angeles 1989.
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15. Supervisin Socio-psicolgica de un Estudiante con el Sndrome de Usher 149 que Cursa Estudios a Distancia
15. SUPERVISIN SOCIO-PSICOLGICA DE UN ESTUDIANTE CON EL SNDROME DE USHER QUE CURSA ESTUDIOS A DISTANCIA
Autor:
Irene
Salomatina.
Investigadora,
Instituto
de
Educacin Especial; Directora del Programa, Asociacin Rainbow, Mosc, Rusia. Queridos compaeros: Para poder ofrecerles la imagen real de la situacin en la que se realiz el trabajo comenzar con una breve descripcin de la situacin general en Rusia que influenci en gran medida nuestro trabajo. El problema de la educacin a distancia y de la supervisin del proceso educativo ha llegado a ser decisivo en Rusia ltimamente. El motivo es que la nica escuela para nios sordociegos (The Sergiev Posad Home for Deafblind Children) se ha ido haciendo inaccesible para muchos de ellos porque est demasiado lejos de los lugares donde viven sus familias y los billetes son muy caros. Adems es imposible proporcionar una enseanza adecuada a los nios sordociegos en los nuevos pases independientes (antiguas repblicas soviticas) ya que no existen dichas escuelas en estos pases, no tienen experiencia en la enseanza para nios con deficiencias mltiples ni existen profesores ni otros especialistas que cuenten con experiencia. Aunque el tipo de enseanza a distancia de los estudiantes
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sordociegos es nuevo en nuestro pas, contamos con cuatro aos de experiencia en la supervisin socio-psicolgica de una chica sordociega con sndrome de Usher, que debido a diversas razones no recibe educacin en la Escuela Sergiev Posad. Ella se hizo estudiante a distancia de una escuela para los ciegos en Lvov (Ucrania). Est claro que este tipo de educacin para los nios sordociegos nios con es posible para un grupo muy restringido de la deficiencia doble del odo y la visin.
Generalmente esta forma es buena para aquellos que perdieron la vista y el odo en la adolescencia y para los que tienen un elevado nivel de desarrollo intelectual. Adems, el anlisis del trabajo, independiente del estudiante a distancia, permite afirmar que el empleo de esta forma de educacin es posible y est justificado slo cuando el estudiante presenta un elevado nivel de motivacin personal para los estudios y la familia tiene una buena disposicin para ayudar al estudiante en este proceso. De otra manera, no se obtendrn resultados positivos. La historia de la vida de esta chica es la siguiente. A los 12 aos de edad (un accidente haba acelerado el proceso) prcticamente haba perdido la vista y la visin, se encontraba en una crisis muy seria y fue aceptada por la escuela Sergiev Posad Home para Nios Sordociegos. Los profesores de all le ayudaron a salir de este estado crtico y le ensearon las formas necesarias de comunicacin - el alfabeto manual y el Braille. Tres aos despus de esto la nia se neg a volver al colegio despus de las vacaciones de verano y se qued en casa con su familia. Surgi un problema muy grave - buscar las posibilidades de continuar
su educacin. La misma chica estaba deseando continuar su educacin porque no slo quera obtener un certificado de finalizacin la nia de la educacin de manera secundaria activa las sino tambin prepararse para ingresar en la universidad. Los padres de buscaron posibilidades educativas cerca de su casa. Tras unas charlas prolongadas y tensas con los funcionarios de las estructuras educativas de Lvov, la administracin de la escuela de Lvov acord comenzar algn tipo de experimento en la enseanza de una nia sordociega. La decisin de escoger una escuela para ciegos se tom porque la nia sordociega, aunque no oa, tena un buen lenguaje oral pero una visin mnima (siluetas y visin de contraste) que le permita trabajar slo con los materiales impresos en Braille. Antes de este caso ninguna escuela para nios sordos o ciegos en Lvov haba tenido algn tipo de experiencia en la enseanza de nios sordociegos. Segn el acuerdo con la administracin del colegio se estableci que la chica recibira un paquete completo con todos los materiales de enseanza y los libros de texto (impresos aprobara en Braille) para que trabajara de forma del independiente en casa y que al final del curso escolar los exmenes en todas las asignaturas material programado para el curso. La familia vive a dos horas de Lvov. El serio deterioro de la situacin econmica en Ucrania y la extrema pobreza de los ucranianos en general fue la razn por la que los contactos regulares de los profesores de la escuela con la familia resultaran imposibles. Adems, el colegio no tena ni tiene un presupuesto planificado para pagar a un profesor las
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clases particulares a un alumno a distancia. Tambin, la mayora de los materiales de enseanza preparados por el colegio se produjeron en cintas de audio, hubo una gran dificultad tanto, la para proporcionar carga a la nia los materiales sobre las necesarios en Braille impresos a peticin particular. Por principal educativa recay espaldas de la estudiante y el proceso se convirti ms en una autodidctica que en una educacin escolar tradicional (es muy difcil estudiar de esta manera pero esta situacin tiene grandes ventajas si existe un elevado nivel de motivacin de la propia nia). Cual fue la estructura de la organizacin del trabajo acerca de la supervisin y el apoyo a la familia en general, a la chica y a los profesores del colegio? En primer lugar, fue fundamental normalizar el
comportamiento de la chica ya que debido a los varios aos que pas en un internado para nios sordociegos creci lejos del ambiente familiar de los padres. Los mismos padres tuvieron que darse cuenta de la necesidad del desarrollo de la comunicacin de su hija en las condiciones de vida de una pequea ciudad de mineros. La solucin positiva de estos dos problemas podra convertirse en una base importante para la posterior creacin de un trabajo autodidacta independiente por parte de la estudiante a distancia. Las siguientes organizaciones y personas participaron en este trabajo: profesores de la escuela para los ciegos de Lvov, especialistas del Instituto de Educacin Especial de Mosc, los padres de la chica y profesores-voluntarios de la
Asociacin Rainbow de Mosc. Como el supervisor de la Asociacin Rainbow viva
demasiado lejos del lugar donde estaba la casa de la nia, la tarea principal para el supervisor fue coordinar los esfuerzos de todos los participantes en el proyecto y estructurar el apoyo personal y a distancia. Se tenan que resolver los siguientes objetivos en las estructuras del proyecto: - organizacin de las consultas psico-educativas de los padres de la nia; - ensear a los padres de la nia los mtodos de formacin del resto visual y auditivo restantes; - desarrollo de la comunicacin personal y a distancia de la chica (incluyendo una amplia variedad de comunicacin con amigos por correspondencia) - ayudar a la nia a comprender las deficiencias que tena y buscar las posibilidades de realizacin personal; organizacin de discusiones y consultas para los profesores del colegio para los ciegos; organizacin de la transcripcin al Braille de los
materiales educativos necesarios (pero no disponibles); - organizacin del control mdico y psico-educativo sobre el estado de la nia; organizacin de las lecciones complementarias
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particulares (no a distancia) sobre diferentes asignaturas escolares impartidas por los profesores-voluntarios de Mosc; - organizacin de formas variadas de descanso durante las vacaciones escolares. Deberamos mencionar que en este momento el gobierno no financia este tipo de trabajo. Esa es la razn por la que se puede contar slo con el apoyo de una organizacin no gubernamental y de voluntarios en el desarrollo de este tipo de ayuda para un chico sordociego y su familia. Es demasiado pronto para hablar del resultado final del trabajo pero podemos resumir ciertas cosas que se han hecho por el momento. Este es el cuarto ao en el que la chica aprueba con xito los exmenes del colegio. El intenso deseo de continuar su educacin no se debilita y estimula los esfuerzos posteriores para dominar el material educativo. Segn el testimonio de los especialistas, existe progreso en la calidad del ruso escrito y de la lengua ucraniana. La chica super con xito la crisis de la adaptacin a vivir en un ambiente de familia y ya no existen los arrebatos de conducta, que se observaban anteriormente con bastante frecuencia. Desgraciadamente las condiciones domsticas son
extremadamente difciles en la ciudad. Esto no permite que
nuestra estudiante sea incluida de lleno en el trabajo de la casa. El gas se apaga frecuentemente sin previo aviso, incluso el agua fra se corta tambin (all de ningn modo hay agua caliente). En esta situacin la mayora de las actividades de casa se estn haciendo peligrosas si no hay nadie vidente y oyente junto a la persona sordociega. Aunque existen dificultades objetivas todos los adultos estn buscando las posibilidades del desarrollo de la esfera de las actividades independientes de la vida diaria, que en la situacin de una ciudad concreta no es una tarea fcil. La chica organiza su trabajo autodidacta de manera eficaz. Utiliza formas de trabajo independiente como por ejemplo tomar notas, escribir un diario, la participacin de otros adultos videntes y oyentes para explicarle y aclararle los aspectos difciles del material, empleo de la correspondencia para hacer distintas preguntas (tanto de temas educativos como personales). Prestamos mucha atencin al desarrollo del resto auditivo de la chica. Tenemos en cuenta dos aspectos importantes en este trabajo: la estimulacin de la percepcin auditiva y la reduccin del nivel de privacin informativa-emocional y cultural. En ambos casos escogemos como mtodo principal las posibilidades de la percepcin musical. (Antes de que la chica perdiera el odo fue a una escuela de msica y retuvo ciertas tcnicas para tocar el piano. A los participantes en el proyecto les pareci importante utilizar el conocimiento y las habilidades expuestas en la creacin del trabajo en esta direccin.) Se discutieron especialmente con la estudiante los mtodos de escucha de las grabaciones de msica para estimular el trabajo a conciencia.
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Todas las cintas de audio tienen etiquetas en Braille que ayudan a la chica a orientarse de manera independiente en la fonoteca creada. Con cada cinta audio de msica clsica se facilita un texto imprescindible explicando todos los aspectos especficos del fonograma e informacin sobre los compositores y la historia de la misma pieza musical. Si era posible la primera escucha de una grabacin se realizaba con la ayuda de un supervisor oyente. Durante la escucha siguiente la estudiante junto a un ayudante oyente aada las imgenes de la audicin extradas con anterioridad, conectndolas con la experiencia adquirida en los acontecimientos de su vida. Por lo que a la msica pop se refiere, todos los textos de las composiciones se transcriben al Braille y se presenta una breve informacin sobre los cantantes. En este momento intentamos ayudar a la chica a aprender a leer y escribir notas en Braille. Segn los resultados de la evaluacin psico-neurolgica por ahora no tenemos una seria preocupacin por lo que se refiere al estado de la chica (dichos miedos existieron en el pasado entre los profesores del colegio de Sergiev Posad). Los especialistas del Instituto de Educacin Especial y los profesores de la Asociacin Rainbow facilitan de manera regular la evaluacin psicolgica. Con la ayuda del MMPI y un mtodo psico-caracterolgico de evaluacin de los adolescentes intentamos determinar los cambios en el estado psico-neurolgico de la chica. El resultado del que disponemos ahora muestra que se ha conseguido un cierto
grado
de
estabilidad
emocional,
aunque
se
pueden
establecer varias peculiaridades de su carcter que, como pensamos, no son slo los resultados de los cambios relacionados con la edad sino tambin debidos a la situacin de sordoceguera adquirida en la adolescencia. Las sesiones psico-teraputicas regulares con la chica le ayudan a darse cuenta de los problemas ms crticos y constituyen la base de la creacin comn del trabajo independiente sobre la perfeccin personal. Un papel muy importante en la estabilizacin del estado emocional de la chica lo juegan la correspondencia y la comunicacin personal (aunque muy escasa) con personas adultas sordociegas con las que puede discutir abiertamente distintos aspectos de la vida de una persona sordociega en el mundo de las personas oyentes y videntes. Como la chica declar en varias ocasiones, este tipo de contactos le proporcionaba apoyo psico-emocional. Lo ms importante de estos contactos es que al ponerse al corriente de los testimonios y las opiniones de adultos que viven en la misma situacin difcil que ella, la chica comienza a reaccionar de forma adecuada a su condicin, se da cuenta de sus deficiencias y gracias a una influencia oportuna corrige su actitud hacia s misma y hacia la gente de su alrededor. Adems, nuestra experiencia muestra que despus de obtener cierta informacin de las personas oyentes y videntes la chica adems hace las mismas preguntas a las personas sordociegas y slo despus de eso llega a una conclusin de qu hacer en esta o en aquella situacin. Aunque el punto de vista presentado por los adultos sordociegos no se diferencia mucho de la direccin general del proceso de educacin facilitado por los videntes
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oyentes,
creemos
que
la
opinin
de
una
persona
sordociega, su experiencia, es el "mayor ejemplo" para la chica. La chica comprendi la necesidad de su participacin en la organizacin de su crculo de comunicacin y de la ayuda de la comunicacin con personas de su alrededor. Ella ensea de manera activa a los adultos cercanos a su familia las posibles fuentes de comunicacin para que ellos puedan comunicarse con ella el alfabeto manual y la dermatografa (escribir series de letras sobre la palma de la mano). El problema ms crtico en cuanto a esto es que la comunicacin con compaeros de su misma edad est an extremamente restringida, que es el problema ms comn para los nios con deficiencias sensoriales dobles. Una vida que tiene pocos acontecimientos y es muy difcil superar la situacin de estar aislada de los problemas de sus compaeros. Esto hace que sea muy complicado mantener el proceso de una comunicacin interesada y regular de la chica sordociega y la gente joven vidente y oyente. Nuestra experiencia en las relaciones de los adultos sordociegos muestra que queda un vaco serio entre el desarrollo intelectual de un nivel comparativamente ms elevado (debido a un buen conocimiento de documentacin) y la falta prcticamente absoluta de conocimiento en las formas de vida y los intereses de la juventud moderna. Es evidente que la supervisin de un estudiante a distancia sordociego se encuentra en sus comienzos. Adems, hay ms preguntas y problemas que respuestas y soluciones. Por ejemplo, es necesario prestar atencin especial a una enseanza individual ms eficaz, teniendo en cuenta las
peculiaridades de la educacin a distancia. Es esencial tener en mente la necesidad de buscar nuevas formas de ocio ingenioso y de la participacin de un estudiante en este proceso, porque un trabajo montono con un libro (en el proceso de educacin y tambin en la lectura "por su cuenta") conduce a un elevado nivel de fatiga y no influye en el desarrollo normal completo de la personalidad de una joven sordociega. En pueblos pequeos situados lejos de los grandes centros culturales el problema del ocio ingenioso es muy agudo. Si una persona joven discapacitada es un estudiante a distancia es muy importante para l sentir la responsabilidad de la organizacin de su trabajo, de su rutina diaria, de los aspectos higinicos imprescindibles del trabajo y de la atencin al estado de salud y a la calidad de las comidas. A este respecto la influencia de los adultos en un estudiante sordociego es muy importante. La eficacia de este trabajo es an un gran problema tanto para los investigadores como para los profesores y los trabajadores sociales. Est claro que se puede justificar esta forma de educacin para los nios con deficiencias compuestas y la experiencia recogida podra ser utilizada dentro de algn tiempo por aquellos profesores y trabajadores sociales que trabajen con dichos pacientes. Adems, creemos que la experiencia presentada podra ser usada por aquellos padres de nios sordociegos que vivan lejos de los centros de educacin especial.
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16.
TRABAJO
EN
PAREJA
ENTRE
SORDOCIEGOS Y PROFESIONALES
Autores: Seija Troyano, (Miembro de la Junta Ejecutiva de la Finnish Deafblind Association) y Anni Lausvaara, (Directora del Proyecto sobre Usher de la Finnish Deafblind Association) En este articulo nos gustara presentar a los lectores nuestras experiencias con un mtodo de trabajo basado en la conexin del conocimiento prctico del sordociego con el saber profesional del experto. Utilizamos el concepto del trabajo en pareja, es decir un equipo de trabajo de iguales formado por un sordociego y un profesional. En resumen, el modelo de trabajo en pareja ha llevado a nuestro trabajo mucha energa, alegra, experiencia y una conexin mas ntima entre la teora y la prctica. Antes de describir el modelo de trabajo en pareja, vamos a presentar nuestros historiales En este momento, el modelo es tan novedoso que slo est representado por nuestra propia experiencia. Seija Troyano es miembro de la junta directiva de la Finnish Deafblind Association (Asociacin Finlandesa de Sordoceguera). Ha trabajado en un centro de da para nios durante ms de ocho aos. Seija padece el sndrome de Usher y se comunica de forma oral. Seija ha dado conferencias en el Nordic Staff Training Centre (Centro Nrdico de Formacin de Personal) en Dinamarca y realiza mltiples presentaciones en diversos seminarios y cursos. Seija tambin ha participado en
16. Trabajo en Pareja entre Sordociegos y Profesionales
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actividades de apoyo de iguales. Anni Lausvaara trabaja para la Finnish Deafblind Association y dirige el proyecto de asesora estudiantil nacional para alumnos con sndrome de Usher. Anni tiene contactos con todos los nios y jvenes finlandeses con diagnostico de Usher y sus familias y redes cercanas. Su historial educativo es como psiclogo de desarrollo y profesora infantil. EL MODELO DE TRABAJO EN PAREJA COMO PROCESO Las experiencias de este modelo se iniciaron de forma espontnea hace un ao a partir de discusiones informales cuando vimos que tenamos visiones similares sobre el trabajo relacionado con la sordoceguera. Como sordociega, el punto de arranque de Seija era el deseo de informar y de hablar sobre la sordoceguera y el desarrollo de tal rea. Anni como profesional estaba interesada en apoyar el entorno sobre la de aprendizaje social y en de las escuelas que y en proporcionar a los alumnos una informacin constructiva prdida auditiva visin tambin incrementara su tolerancia. Ambas tuvimos la idea de utilizar el conocimiento de la propia persona sordociega en este trabajo. A partir de la idea espontnea realizamos una planificacin conjunta. Dirigimos el trabajo de informacin mutua a las escuelas visitas especiales informativas para se deficientes planearon auditivos que en tuvieran uno o ms alumnos con sndrome de Usher. Estas naturalmente colaboracin con el personal de la escuela, que contribuy a llegar a todo el alumnado por grupos de edad. Tambin se discuti con el personal los mtodos de comunicacin y
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las
ayudas
necesarias
para
intensificar
la
situacin
informativa. La estructura de las situaciones informativas ha sido muy diferente en cada visita. En la prctica, primero nos hemos presentado a los alumnos y hemos hablado sobre nuestras funciones. Luego, Seija ha hablado de forma informal sobre su perdida auditiva y de visin, su experiencia en la escuela, la comunicacin y la importancia del entorno fsico. Lo ms frecuente es que Seija conteste a las preguntas juntas de los alumnos demostracin y en que la Anni que complete los las respuestas desde su punto de vista. Tambin hacemos una alumnos experimentan cmo es el mundo cuando el campo visual es limitado. Este modelo de trabajo en pareja nos ha proporcionado la oportunidad de aprender nuevas cosas. Esta forma de trabajo nos ha llevado al crculo del aprendizaje: tras obtener experiencias mutuas a partir del trabajo informativo, despus hemos discutido y analizado las situaciones. Ha sido interesante reflexionar sobre las ideas personales de una con la otra persona, y estudiar las cosas juntas desde el punto de vista del sordociego y del profesional. Hemos llegado a nuevos planes a partir de experiencias anteriores, y cuando hemos llevado a cabo los planes, nuevas experiencias han aparecido. Lo que ha dado lugar a un proceso constante en el que las experiencias, el anlisis y la planificacin se alternan. La tecnologa de la informacin ha introducido un mtodo fcil para nuestra interaccin, ya que hemos podido
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intercambiar las ideas mediante el correo electrnico, las hemos discutido sin prdida de tiempo, y no hemos tenido que viajar ni que esperar a que lleguen las cartas. QU PROPORCIONA EL SORDOCIEGO AL TRABAJO EN PAREJA? Conocimiento basado en la experiencia. El relato de cuentos es una de las formas de comunicacin mas antiguas en la historia humana. Un cuento le da al oyente una experiencia emocional y por eso se recuerda tan bien. Cuando una persona habla sobre sus propias experiencias, es como si contara un cuento. Cuando un sordociego cuenta su propia historia con todas sus dificultades y victorias, la informacin se expresa en una forma vvida e interesante. Las cosas son crebles cuando se basan en experiencias personales. Cuando un sordociego las narra, las situaciones problemticas y sus soluciones convencen a los oyentes porque se basan en situaciones reales. Es interesante or aquello que, por ejemplo, en edad escolar motiva, inspira y ayuda a estudiar y, por otro lado, aquello que descorazona y complica los estudios. Los alumnos han hecho diferentes preguntas, y aqu presentamos algunas de ellas: "Si se va a la piscina, es difcil ver dnde empieza el agua?. Si hay una mesa blanca con un vaso de agua encima, si uno no ve el vaso y lo tira, qu se hace?. Cuando se riegan las flores, cmo se puede saber cuando se sale el agua?. Se puede ver la tele?. Se puede leer el peridico?. Si se tiene el sndrome de Usher y se tienen 18
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aos, se puede conducir un coche y cmo?. Cmo se encuentra la butaca en el cine cuando se entra en la oscuridad?". El especial valor del conocimiento basado en la experiencia radica en que refleja diversos sentimientos y actitudes. Un profesional vidente/oyente no puede lograr la experiencia emocional de lo que es ser deficiente visual y auditivo y el tema puede despertar muy poca atencin a pesar de su importancia. Entrar en contacto con los alumnos con Usher. Un principio de nuestras visitas informativas ha sido que, en modo alguno, se iba a subrayar la situacin de un alumno con Usher en la escuela, sino que se iba a hablar sobre temas relacionados con el sndrome de Usher a nivel general y, por otro lado, basados en las experiencias personales de Seija. Sin embargo, supusimos que el contacto con los alumnos con Usher seria ms fcil cuando dichos alumnos comprendieran que un adulto haba pasado por cosas similares a las que ellos estaban sufriendo. Pocas veces se encuentra un alumno con Usher con personas que de verdad comprendan su situacin. El adulto sordociego con una deficiencia sensorial similar constituye, por lo tanto, un apoyo de iguales para el alumno. Un modelo positivo Un adulto sordociego que haya aceptado la deficiencia sensorial como parte de su propia vida representa para un nio o alumno joven con Usher un modelo muy valioso y
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alguien con quien se puede identificar. Es estimulante comprobar que, a pesar de la deficiencia sensorial, se puede tener una vida completa: por ejemplo, estudiar, ir al trabajo, vivir y tener un hogar independiente, viajar, tener aficiones y mantener relaciones humanas. Tambin es importante darle al alumno un modelo de cmo hablar sobre su deficiencia y las dificultades que le causa de forma natural y abierta. La comunicacin con un sordociego es ms fluida cuando ste instruye a la otra persona. Un adulto sordociego muestra con su ejemplo cmo iniciar una sobre, situacin por comunicativa dnde al dar que instrucciones ejemplo, tiene
colocarse la otra persona, cundo hay que hacer signos de una a otra mano o cmo utilizar la voz. Hemos tenido diferentes experiencias con las actitudes de los alumnos con Usher hacia nuestras visitas informativas: hubo en el casos en los que los alumnos En estos planeaban casos, con antelacin no asistir a la reunin por miedo a convertirse centro de atencin. despus recibimos respuestas positivas de los alumnos, y una vez se establecieron contactos mediante correo electrnico entre el alumno y el adulto sordociego. En otras escuelas, los alumnos con Usher participaron de forma activa en la discusin y hablaron de forma espontnea sobre sus propias dificultades: "Haba un gato en el patio y le pise la cola al no verlo. Tiene problemas de equilibrio?. He notado algo parecido al jugar al badminton. Tambin tengo un campo visual limitado y me es difcil ver la tele. Tampoco veo bien en la
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oscuridad. Tengo problemas de equilibrio al montar a caballo. Tambin tengo problemas de equilibrio al caminar, me es difcil. Las personas con prdida de visin pueden utilizar linternas al caminar de noche?. Tengo una linterna". EN QU MOMENTOS NECESITA EL SORDOCIEGO A UN PROFESIONAL EN EL MODELO DE TRABAJO EN PAREJA? El conocimiento terico y profesional Tanto el sordociego como el profesional pueden tener un conocimiento terico. El punto de vista terico ayuda a analizar las cosas y a organizar las ideas. El conocimiento terico funciona muy bien cuando apoya las actividades prcticas. En el modelo de trabajo en pareja, el trabajo avanza desde los casos individuales hasta las reglas ms generales: el sordociego se concentra en ofrecer informacin a partir de sus propias experiencias y el profesional parte de esto para llegar a los fenmenos generales. El profesional puede distinguir qu fenmenos son comunes entre las personas sordociegas y si existe algn fenmeno regular. Para un alumno con Usher, puede ser de gran ayuda or, por ejemplo, que casi todos los alumnos adolescentes con deficiencias sensoriales piensan que otras personas consideran desagradables las ayudas auditivas y de otras clases. Cuando se emplea a un profesional, ste ha de tener ciertos antecedentes educativos que le proporcionen una cualificacin especial para esta profesin. Por ejemplo, la psicologa, como ciencia, ayuda al profesional a entender
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la
ontogenia,
la
dinmica
familiar
los
fenmenos
relacionados con los lugares de trabajo. En sus discusiones con un alumno con Usher, el profesional ha de entender el desarrollo general de la juventud y, en concreto, la formacin de la identidad entre los deficientes auditivos y visuales. El conocimiento psicolgico es una ventaja, por ejemplo, cuando se planea una visita informativa del sordociego y el profesional con el personal de la escuela. Adems, el punto de vista psicolgico ofrece al profesional herramientas para observar las situaciones de la forma ms objetiva posible. Adems recoger ejemplos, nica del sus conocimiento propias y profesional, hechos en sino de la el el profesional trabajo con
observaciones,
descripciones,
estadsticas de
sordociegos. El profesional no trabaja sobre la base de una fuente informacin, A travs que recoger el informacin desde muchas ramas de la ciencia y de diferentes expertos. experiencia, profesional encuentra modelos para solucionar problemas y sabe cmo los diferentes modelos funcionan en la prctica. Todo ello apoya al profesional en su trabajo educativo, de formacin y asesora, con lo que los conocimientos expertos sobre la sordoceguera pueden ser transferidos y transmitidos a las redes cercanas. El trabajo con muchos sordociegos proporciona al profesional una amplia informacin y es un requisito previo para desarrollar el trabajo del sordociego. El poder relacionado con el conocimiento experto y la funcin
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El propio poder, en este caso, no est calificado, es decir, el poder en si mismo no es bueno ni malo. Se ha de tener poder para organizar las cosas y para poner en prctica los planes. Es importante la forma de utilizar el poder otorgado por la funcin profesional. El profesional tiene el poder otorgado por su profesin y obtenido por un trabajo bsico bueno y creble sobre la base de nuevos mtodos de trabajo. Los profesionales que se especializan en sordoceguera son respetados y la gente confa en sus conocimientos. Con la ayuda de un profesional que opina favorablemente se puede, por ejemplo, disponer de un lugar para estudios posteriores, para prcticas o financiacin para los estudios. A veces, el profesional es clave para iniciar la instalacin de nuevos sistemas de iluminacin o acsticos. Tenemos una larga tradicin en el trabajo basado en el conocimiento, mientras que la propia experiencia y conocimientos de los sordociegos apenas han sido utilizados. El profesional puede considerar al sordociego como un recurso y adems tiene el poder para convertirle en parte de la red no oficial. Estructuras El profesional ya tiene las estructuras organizadas para su propio trabajo: ha contactado tanto con clientes como con redes cercanas a stos. Se necesita que el cliente confe en el profesional para poder aplicar el modelo de trabajo en pareja. El contacto entre el cliente y el profesional posibilita que se produzca la retro-alimentacin y que el trabajo sea continuado. El profesional conoce los caminos hacia las redes, con lo que los contactos, las iniciativas y la cooperacin siguen un canal natural. El profesional
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dispone de recursos, por ejemplo, dinero para organizar cursos y para desplazarse en su trabajo. El profesional tiene la posibilidad por su trabajo de conocer "las corrientes principales de la informacin" as como de contactar tcnicamente y de forma simple con las personas sordociegas y los oyentes/videntes. El profesional tambin dispone de materiales didcticos, audiovisuales y literatura que pueden utilizarse conjuntamente en el trabajo en pareja. RESPUESTAS DE LOS ALUMNOS A continuacin citamos una carta procedente de un alumno con Usher y dirigida a un profesional: "... Creo que fue fantstico lo que la propia Seija nos cont sobre sus experiencias y actitudes frente a la enfermedad ( ojal yo pudiera hacer lo mismo algn da!). Lo mejor de su visita fue que he aprendido que esto es algo que no tengo que ocultar. Es mejor que los amigos lo sepan. Me es ms fcil en las clases de gimnasia y en otras cosas, y lo tengo mucho mejor. Es como si me hubieran quitado un peso de encima. Es cierto que al principio me senta muy nervioso al saber que Seija y usted venan aqu y tema que mis amigos me odiaran luego. Ni siquiera quera ir al saln a escuchar su conferencia. Por fortuna, me anim a asistir. Tras escuchar las historias de Seija empec a pensar en mi propia actitud. Era como la de Seija cuando era joven. Entonces decid que ya estaba bien y habl con algunos amigos. Fueron muy comprensivos, ninguno me critic, todos lo han tomado de forma positiva, lo que es un alivio. No s si sera as, si Seija y usted no hubieran visitado nuestra escuela, me siento feliz de que hayan
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venido!". IDEAS PARA UN MAYOR DESARROLLO El modelo de trabajo en pareja ha demostrado ser muy eficaz y funcional. Vemos en este modelo posibilidades para un trabajo ms profundo y un uso ms amplio. Para un trabajo ms profundo, nos gustara desarrollar ms el apoyo entre iguales. Habra que proporcionar a los estudiantes con Usher la posibilidad de volver a los temas discutidos durante la visita informativa y continuar la discusin con la persona sordociega ya sea en persona o, por ejemplo, con algunos amigos de confianza. En la prctica, este contacto puede darse, por ejemplo, a travs del correo electrnico o por carta o en reuniones de fin de semana en las que otros alumnos con Usher se pudieran juntar para realizar una actividad agradable. De forma ms general, el modelo se podra desarrollar enseando informacin, a un con grupo lo que de ellos sordociegos obtendran a un facilitar trabajo
enseando. As habra ms personas compartiendo esta tarea y una persona sordociega no tendra que trabajar tanto y organizar tantos desplazamientos. Sera bueno si el grupo estuviese formado por sordociegos que utilicen la lengua de signos y sordociegos que se comuniquen oralmente para que as se comunicaran directamente con el grupo objetivo. Los profesionales tambin podran constituir un grupo de personas que utilicen el modelo de trabajo en pareja. As
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existiran unas bases ms slidas para que los compaeros aprendieran los unos de los otros. Si este modelo se trabajara de forma sistemtica, podra incluso tener importancia como puesto de trabajo para los sordociegos.
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17. LA ORIENTACIN Y MOVILIDAD Y EL ESTUDIANTE DE ENSEANZA SECUNDARIA CON SNDROME DE USHER
Autor: Joe Cioffi, M.Ed.
Hay pocos entre nosotros que no aprecien el importante papel que representa la independencia en nuestras vidas particulares. La capacidad de embarcarse y completar un proyecto o actividad de manera independiente es algo deseable, por no hablar de su valiosa influencia sobre cosas tales como la autoestima, la imagen personal, el aprendizaje y la creatividad. Mientras que el valor y el deseo de independencia para aquellos con el sndrome de Usher no es realmente inferior al de aquellos que son oyentes y videntes, los obstculos a los que se enfrentan las personas con Usher al desarrollar esa independencia son tremendos. Las reas de tcticas claves para este desarrollo son las que afectan al movimiento y a la comunicacin. Este artculo presenta al lector algunos de los asuntos y problemas principales relacionados con la Orientacin y Movilidad y los servicios relacionados con la visin ya que afectan al estudiante con Usher. Qu es la Orientacin y Movilidad?:
17. La Orientacin y Movilidad y el Estudiante de Enseanza Secundaria con173 Sndrome de Usher
La Orientacin y Movilidad (O & M) es un trmino que se refiere a dos grupos de habilidades y tcnicas que pueden ayudar a las personas con baja visin a desplazarse con ms seguridad e independencia. La Movilidad supone el movimiento seguro del cuerpo fsico en cualquier espacio, mientras que la orientacin supone una comprensin de dnde se encuentra el cuerpo en el espacio. En general, los programas de graduacin para estudiantes universitarios que preparan a los profesores de O & M se centran en las necesidades de las personas que son oyentes y videntes. Ofrecen muy poca o ninguna formacin para trabajar con personas con inteligencia normal y prdida de auditiva que tienen tambin problemas de visin. El profesor de movilidad que ms tarde tenga que afrontar el reto de ensear tcnicas de desplazamiento y seguridad a un estudiante sordociego puede sentirse intimidado por la barrera de la comunicacin y puede que no sepa exactamente cmo proceder. Esto es especialmente cierto en casos de Usher I donde el ASL (Lengua de Signos Americana) es el lenguaje bsico y la sordera profunda impide cualquier capacidad de recibir enseanza a travs de la voz. Sin una comunicacin eficaz y fluida, se pasar por alto una amplia gama de habilidades y tcnicas visuales. Algunas de estas son tcnicas de eficacia visual, tcnicas para resolver problemas, el uso de la decisin con habilidades de escudriamiento al cruzar las calles, y la capacidad del estudiante para seguir y mantener el ritmo y la comprensin del dilogo de clase.
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Las recomendaciones sobre los cruces de las calles y el desplazamiento en el vecindario que se deriva de unas condiciones condiciones, de comunicacin que se inadecuadas les de a los y confusas pueden tener unas consecuencias trgicas. Bajo ese tipo de puede estudiantes inconscientemente un sentido errneo de la seguridad y el desplazamiento con un riesgo elevado. En casos de sordera profunda donde el ASL es tambin el lenguaje bsico del estudiante, el profesor de O y M debera asegurarse de que se disponga de un intrprete de ASL, preferiblemente titulado, para la evaluacin y cualquier formacin consecutiva. Los puntos fuertes, las debilidades, las necesidades, y las posibilidades de un estudiante con Usher no se pueden evaluar de manera independiente por cualquier especialista en O & M o especialista en Visin que no comparta la lengua del estudiante. Hay diferencias al proporcionarle a un estudiante
sordociego formacin en O & M
en comparacin con un
estudiante oyente con prdida de visin? Hay diferencias fundamentales entre las necesidades de los estudiantes sordociegos y los estudiantes ciegos-oyentes con respecto a la Orientacin y la Movilidad. Por ejemplo: 1. Acceso a la informacin. Para el viajero sordociego, la incapacidad de or sonidos le crea unas dificultades enormes para acceder a la informacin. A parte de lo que se puede percibir por medio del bastn, no existe ningn sentido de lo lejano fiable que se pueda utilizar. Por el contrario, el viajero oyente-ciego utiliza varias seales auditivas que representan un papel primordial en el
entorno cercano y distante, sirvindole para todo, desde la comunicacin y la orientacin, hasta avisos de peligro y solucin de problemas. Al trabajar con el estudiante sordociego, se debe poner mucha ms confianza en las seales tctiles, cinestsicas y alternativas como por ejemplo el sol, el viento, el olfato, y la apreciacin de tiempo-distancia, de la que jams se pondra con un estudiante oyente. Al mostrar las diversas tcnicas del bastn, un profesor debera enfatizar la informacin adicional que se recibe a travs de las tcnicas tctiles tradicionalmente a penas utilizadas por el oyenteciego. 2. Planificacin temporal. La duracin de la enseanza completa y el tiempo del programa a menudo es mayor con un estudiante sordociego, incluso en casos en los que el profesor maneja con gran fluidez la lengua de signos. La lengua de signos tctiles es mucho ms lenta que la comunicacin oral. Se necesitar tiempo adicional para las introducciones, explicaciones, y el desarrollo de las diversas habilidades del programa de estudios. Adems, estos estudiantes tardarn ms en desarrollar su propio sentido de la confianza en s mismos, adems de la compenetracin, la confianza en otros, y la confianza en el profesor. En esas situaciones de enseanza que requieren el uso de un intrprete de lengua de signos, porque el profesor es incapaz de comunicarse de una manera eficaz en lengua de signos, se necesitar incluso ms tiempo para proporcionar un programa completo de enseanza.
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3.
Comunicacin
con
el
pblico.
Con
los
estudiantes
oyentes-ciegos, es normal que los profesores examinen los procedimientos a seguir cuando alguien necesita ayuda o informacin del pblico. No es necesaria la enseanza especial aparte de confirmar que el estudiante sabe qu comunicar verbalmente y a quin, y sabe que tiene las habilidades de seguridad Con en estudiantes estrategias para hacerlo la de independientemente. formacin especial sordociegos, y tcnicas
situacin es completamente diferente. Se necesita una comunicacin expresivas y receptivas mientras que se desarrolla la orientacin y la movilidad, por ejemplo los signos sobre la palma de la mano, tarjetas con notas en braille, libros de comunicacin, tellatouch, etc. En realidad, dicha informacin con frecuencia incluir un porcentaje considerable del programa de estudios general. En el anlisis final, sin tener en cuenta lo bien desarrolladas que puedan estar las habilidades de orientacin y movilidad de un estudiante sordociego, si no se desarrolla la comunicacin eficaz con el pblico, el desplazamiento independiente con xito ser imposible. 4. Interaccin. Frecuentemente existe una gran necesidad de proporcionar ayuda en las interacciones o en la conexin de personas con sordoceguera con otros adultos en sus vecindarios locales. La gente comn, a menudo nerviosa o intimidada por la presencia de una persona sordociega, normalmente se encontrar poco dispuesta a intentar comunicarse. Mediante la interaccin, un profesor sencillamente ayuda al estudiante y a la gente con estas primeras experiencias de comunicacin, por ejemplo el
empleado en la tienda, el camarero en la cafetera, el cajero en el banco, etc. Esto es sumamente estn til para los su estudiantes porque primero desarrollando
confianza y habilidades en la participacin de la sociedad. Sin embargo, an se debe poner nfasis en ensear a los estudiantes a comunicarse con independencia, y a iniciar ellos mismos esa comunicacin. Experiencias comunes comunicadas y observadas entre los estudiantes con Usher: Los estudiantes con sndrome de Usher normalmente
experimentan una prdida lenta y progresiva de la visin perifrica, y ms tarde puede producirse una prdida de la visin central. Cuando la prdida de visin se hace ms avanzada, la gente con sndrome de Usher tiene mayor dificultad para desplazarse con seguridad. Muchos estudiantes con Usher sencillamente dejan de salir por el distrito a causa solos, de una vez que experimentan significativas cada vez los que ms problemas de visin y desplazamiento. Evitan salir por la noche las la dificultades se experimentan con la visin nocturna y la seguridad. La comunicacin con gente hace desalentadora y complicada. Existe una tendencia a evitar las actividades de grupo en el colegio y tambin en casa. La participacin en las actividades de clase se hace cada vez ms difcil y el rendimiento acadmico a menudo disminuye. Si se les ofrece algn servicio relacionado con la visin, lo rechazan por miedo al estigma de la "ceguera" y a ser probablemente rechazados posteriormente por su propia comunidad Sorda.
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Sin
saber
qu
pueden se ha
hacer
para evitan en
facilitar lo
sus que
desplazamientos, frecuentemente
sencillamente convertido
experiencias
espantosas y molestas con la sociedad. Finalmente, se desarrolla una rutina de actividad dependiente y algunas veces una inactividad, que dan lugar a un aislamiento cada vez mayor. Cmo est respondiendo normalmente el sistema
educativo a las necesidades de estos estudiantes? 1) La mayora de los estudiantes no reciben servicios en el colegio hasta que y slo si la prdida de visin ha alcanzado un grado extremo. En muchos casos, no se discuten e incluso no se atienden en absoluto los problemas del estudiante. Con frecuencia, hasta que el estudiante se grada y comienza a analizar opciones para su vida adulta no se le proporcionan servicios especializados, como por ejemplo a travs de una Comisin Estatal para los Ciegos, o algn servicio parecido. 2) los Si se proporciona un profesor algn que servicio no no tiene se para la visin en
(especialista en O & M, especialista de la visin), a menudo ofrece experiencia utiliza sordoceguera. Normalmente, ningn
intrprete, haciendo las cosas extremamente difciles para que se desarrolle la compenetracin y la confianza entre el estudiante y el profesor. El estudiante con Usher, que ahora lleva probablemente aos soportando las burlas y el tormento de otros
estudiantes sordos, se encuentra ahora adems cohibido e incmodo con el estigma de la "ceguera" ligado a este "profesor especial" con el que no puede comunicarse. El profesor se encuentra tambin incmodo porque no ha recibido ninguna formacin anterior en sordoceguera y se ve abrumado por una barrera de comunicacin. Los servicios que se ofrecen falta de en tales condiciones, profesional
oscurecidos
por
una
formacin
preliminar, incomodidad, miedo, y malentendidos, tienen pocas posibilidades de alcanzar el xito. Cundo se deberan presentar las tcnicas de Orientacin y Movilidad y las de lengua de signos tctil a un estudiante con Usher? Como norma general, la lengua de signos tctil y las tcnicas de movilidad se deberan presentar a los estudiantes que tienen el sndrome de Usher a la primera oportunidad. En la mayora de los casos, hay tcnicas que el estudiante ya necesita emplear en entornos nocturnos y con miembros de la familia bajo diversas condiciones de iluminacin. Se debera disponer de la informacin sobre la utilidad de un bastn blanco, y los beneficios que puede ofrecer a alguien con Usher. Incluso para aquellos que puede que an no "necesiten" utilizar un bastn, unas lecciones sencillas que demuestren la tcnica bsica de un bastn pueden aportar a un estudiante una informacin valiosa para su propia seguridad futura.
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Algunos profesionales de la educacin para la ceguera han sugerido que si a la hora de la evaluacin un estudiante tiene la visin adecuada para desplazarse sin bastn, entonces se debera aplazar la enseanza de las tcnicas del bastn hasta que la visin funcional disminuya. Esta proposicin de aplazamiento no es recomendable por las siguientes razones: 1. El estado de la RP puede variar de una manera rpida, imprevisible, y sustancial. 2. El acceso a la comunicacin de una persona sordociega con las organizaciones y profesionales que proporcionan el servicio de rehabilitacin es a menudo extremamente limitado, y estos sistemas pueden ser muy lentos al tramitar las solicitudes para los nuevos casos. 3. Si el estudiante verdaderamente pierde ms visin y comienza a desplazarse de una manera que conlleve peligro, esta situacin puede continuar durante un perodo significativo de tiempo hasta que se le proporcionen por fin los servicios. El modelo que se ha seguido durante muchos aos en EE.UU. y en otros pases del mundo refleja un enfoque de intervencin en la crisis ms que de prevencin de la crisis. Los estudiantes en el necesitan proceso de recibir toda la informacin Si tienen la posible de manera que puedan llegar a ser compaeros activos aprendizaje. informacin y las tcnicas, entonces probablemente se darn cuenta antes que nadie de cundo ocurren los
cambios propuesta
cundo
necesitan
ms
informacin.
Esta
engrandece y fundamenta la confianza en la
capacidad del estudiante para cuidar de s mismo. La importancia de la evaluacin de la visin funcional, y las necesidades nicas en el entorno del aula: Muy similares a los programas universitarios para los profesores de movilidad, los programas de formacin para convertir a los profesores en especialistas de la visin tambin descuidan la preparacin de los profesores para futuros estudiantes que sean sordociegos y de inteligencia normal. Evaluacin de la visin funcional. La evaluacin de la visin funcional implica la comunicacin y la comprensin de la lengua de signos y del lenguaje oral y de todas las otras cosas que suceden en el aula. Por ello se diferencia substancialmente de la evaluacin de los estudiantes oyentes que tienen problemas visuales similares. Por lo general el especialista de educacin en O & M o de la visin no ha tenido una preparacin anterior para esta tarea, que incluye reas de conocimiento y habilidades tanto del mbito de la ceguera como del de la sordera. Puede que el estudiante sea capaz de prestar atencin al profesor sin ningn tipo de problemas, pero cuando se produce una interaccin entre los estudiantes y el profesor y entre los mismos estudiantes, los estudiantes con Usher tienen dificultades para localizar a la persona que est hablando o signando. Intentan encontrar a esa persona que est hablando en su restringido campo visual y
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frecuentemente se pierden. Al llevar a cabo una evaluacin de la visin de un estudiante con Usher en un colegio para sordos, es obligatorio que la evaluacin no se limite slo al examen del alumno con respecto a los signos fijos del profesor. Una evaluacin del anlisis activo y comprensin simultnea del dilogo de clase es un componente vital de la evaluacin de la visin. Quin est capacitado para llevar a cabo dichas
evaluaciones? Este tipo de evaluacin la llevara a cabo perfectamente un especialista de la visin o de O & M que tenga tambin soltura en Lengua de Signos Americana. De una manera realista, sin embargo, hay muy pocos especialistas de ese tipo con la soltura necesaria. Se debera enfatizar aqu que un especialista sin habilidad en ASL o con slo "algo de familiaridad con la lengua de signos" no debera estar realizando esta parte de la evaluacin solo. Es mucho ms realista incorporar a un miembro del equipo de visin/educacin con soltura en ASL en esta parte de la evaluacin. Esta persona debera desarrollar primero una comprensin de las caractersticas de la visin restante del estudiante, quizs consultando con el especialista de la visin, antes de intentar cualquier ayuda conjunta. Qu factores intervienen en la determinacin de la
capacidad de un estudiante para participar visualmente en el aula?
El primer paso es determinar la mejor ubicacin posible del estudiante dentro del aula, encontrar el lugar desde el cual las tcnicas de anlisis se puedan aplicar de manera ms fcil y eficaz. Otros factores a tener en cuenta son: la distancia desde la que se signa, del profesor, o de la pizarra, la situacin y el tipo de fuente de luz, el tamao apropiado y el contraste de los materiales en tinta en el aula y de los escritos a mano en la pizarra, el contraste del fondo y las ropas del que realiza los signos, y la posicin del estudiante con respecto a la fuente de luz. Una vez que se atiende a estas variables de posicin, iluminacin, entorno, tamao de los materiales, y contraste, entonces el especialista puede observar al estudiante seguir el dilogo del aula y su interaccin durante un perodo de tiempo. Un estudiante de sordo la con retinitis el que pigmentosa experimenta (RP) un
experimenta un mayor cansancio ocular al intentar seguir la informacin clase que estudiante oyente con RP. Toda la informacin se rene mediante la visin, a lo largo de todo el da, a lo largo de toda la semana. El estudiante con Usher esforzndose por seguir el dilogo en clase se parece a un espectador en un partido de tenis observando todo el juego a travs de un tubo. Es inevitablemente los campos una experiencia disminuyen, agotadora. se puede Conforme visuales
convertir finalmente en una experiencia intil. Una vez que uno entiende las dificultades reales de la participacin visual, la disminucin gradual del rendimiento
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acadmico de los estudiantes con Usher no nos coge muy desprevenidos. En comparacin, los estudiantes oyentes con RP en el contexto de una clase an pueden recibir informacin a travs del sonido. Si quieren o necesitan descansar los ojos, pueden hacerlo sin sacrificar la comprensin de o la atencin al material de clase. No sucede lo mismo en el caso del estudiante con Usher. Las excepciones de esto incluiran el sndrome de Usher Tipo II que "s" tiene suficiente resto auditivo para seguir la enseanza/lectura oral con un equipo de amplificacin y otros aparatos de ayuda. Teniendo en cuenta los factores anteriores, los realizadores de la evaluacin deberan programar tambin la realizacin de observaciones y la indicacin del grado de comprensin varias veces al da y a la semana. Si se confirma que el estudiante es "incapaz" de obtener visualmente informacin de la clase de manera cmoda y eficaz, qu se debera hacer? Si las tcnicas de anlisis y todas las dems estrategias para maximizar la eficacia visual como por ejemplo la ubicacin del estudiante, la iluminacin, y el contraste del fondo del que hace los signos, no han acercado al estudiante a un grado de participacin bastante plena en el aula, entonces es importante examinar los servicios de interpretacin especializada e individualizada. A qu se refieren los servicios de interpretacin individual especializada?
La interpretacin individualizada puede requerir que se emplee una variedad de mtodos, incluyendo la realizacin de signos a cierta distancia del estudiante en un espacio fsico reducido, la utilizacin de un mtodo de seguimiento tctil, la utilizacin completa de la lenguaje de signos tctil, o una combinacin de estos mtodos. Un empleo selectivo y variable de estos tres mtodos ser probable cuando los campos visuales de los estudiantes se estrechen y afecten al campo central y a la prdida de agudeza. En esta etapa de la prdida de visin, el estado visual del estudiante y las correspondientes necesidades pueden oscilar bastante ya que estn influidas por la salud, el estrs, la fatiga, la iluminacin disponible, y otros factores. Qu se puede hacer? Recomendaciones para mejorar los servicios para el estudiante con Usher: El modelo actual a cargo de proporcionar servicios al joven con Usher es un modelo de fracaso. Esencialmente, espera a que sucedan las crisis, y luego intenta desesperadamente introducir servicios fragmentados. Normalmente, es demasiado pequeo y es demasiado tarde. Hay formas de mejorar este modelo, y los siguientes pasos se presentan como recomendaciones para este fin: 1. Chequeos de la visin. Se necesita intensificar los esfuerzos para asegurar la deteccin temprana del sndrome de Usher. Se deben realizar chequeos adecuados y globales de la visin en los colegios de sordos.
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2. Formacin especializada del personal. Se necesita llevar a cabo una formacin de todos los que estn integrados en la plantilla del colegio. No pueden trabajar eficazmente con los estudiantes con Usher si no estn familiarizados con la informacin sobre el sndrome. La repercusin del sndrome de Usher, las necesidades del estudiante y el adulto con Usher, la informacin sobre gentica, y la informacin sobre los servicios y los recursos de la comunidad deberan constituir todos una parte de esta formacin. Tambin, los estudiantes con Usher y sus familias necesitan disponer del acceso temprano a la informacin. 3. Control de los estudiantes. Una vez que se han
identificado los estudiantes con Usher, se debera reunir a un equipo de visin reconocido para controlar esos casos. Se debera pedir asesoramiento a las organizaciones de sordociegos y a los especialistas para asegurarse de que no se pasen por alto las necesidades incipientes de estos estudiantes. 4. Los servicios de asesoramiento deben estar en su lugar correspondiente para que los estudiantes con Usher puedan tener un acceso cmodo a alguien informado sobre el sndrome de Usher. 5. Se necesita organizar grupos de apoyo para jvenes con Usher, adems de seminarios que comprometan a los adultos con Usher como modelos funcionales. 6. Puede que en sea los necesario colegios introducir para atender algunas a las
modificaciones
necesidades visuales. Estas pueden extenderse desde la mejora de la iluminacin en los pasillos y en las aulas, hasta
poner letreros en las escaleras y en los cruces, hasta proporcionar servicios de interpretacin especializados.
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18. COMENZ EN LAS VACACIONES: REAS DE ACTIVIDAD CON Y PARA PERSONAS CON SNDROME DE USHER
Autor: Patrizia Ceccarani, Lega del Filo d'Oro, Italia La Lega del Filo d'Oro lleva ms de treinta aos trabajando con sordociegos y personas con discapacidades multisensoriales. La creacin de servicios para personas con sndrome de Usher es una ms de las numerosas actividades desarrolladas en el sector de la rehabilitacin. Implica el suministro de apoyo a las personas para su integracin en la comunidad, eliminando el riesgo de aislamiento y ofreciendo un punto de referencia permanente para ayudas o consultas posteriores en caso necesario. Se ha publicado recientemente un nuevo folleto acerca del sndrome de Usher que ha sido enviado a oftalmlogos y clnicas de E.N.T. Mediante la distribucin de este folleto, la Lega del Filo d'Oro espera fomentar el conocimiento de esta enfermedad y as contribuir de forma concreta a mejorar la vida de este grupo de la poblacin. Dicho folleto, que tambin est disponible en Internet, se dise con idea de concienciar al pblico e informar acerca de esta afeccin. Explica cmo se desarrolla el sndrome y lo que se debe hacer a cuando aquellas se sufre. Tambin estn proporciona consejos personas que
18. Comenz en la Vacaciones: reas de Actividad con y para Personas con 189 Sndrome de Usher
relacionadas o en contacto con quienes sufren el sndrome de Usher. Es importante destacar que este folleto se ha diseado y distribuido con la plena participacin de aquellas personas que sufren el sndrome de Usher y que estn en contacto con la Lega del Filo d'Oro, siendo la primera vez que se hace una campaa de este tipo. En la actualidad, la Lega del Filo d'Oro est en contacto con 81 personas que padecen el sndrome de Usher, 39 ms que en 1.994. Ello supone un aumento del 92"%, que ha sido posible gracias al trabajo desarrollado a nivel local en las sedes de Miln, Roma y Npoles, y a las evaluaciones psico-diagnsticas llevadas a cabo en el Centro de Diagnstico y Documentacin. La oficina de Npoles tan solo lleva abierta un ao. Sin embargo, el responsable de dicha oficina ha conseguido ponerse en contacto con 22 personas que sufren el sndrome de Usher, gracias a la colaboracin de ORAO (una organizacin dedicada a las deficiencias visuales). Todas estas personas han recibido informacin sobre los servicios que ofrece la Lega y se les mantiene al tanto de cualquier nuevo desarrollo que pueda afectarles directamente. Podemos observar en los grficos cmo ha crecido durante los dos ltimos aos la poblacin con sndrome de Usher bajo conocimiento de la Lega del Filo d'Oro, y cmo est cambiando la situacin. De hecho, la mayor parte del crecimiento proviene del Sur.
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En los ltimos dos aos, 8 personas con sndrome de Usher han pasado una semana en el Centro de Diagnstico de la Lega del Filo d'Oro para su evaluacin psico-diagnstica. Cuatro de ellos provenan del Sur.
Popolazione Usher - 1995

30 25 20 15 10 5 0 Nord Centro Sud
Popolazione Usher - 1997

40 30 20 10 0 Nord Centro Sud
La mayora de personas con sndrome de Usher contactan con la Lega del Filo d'Oro principalmente para informarse acerca de nuevas investigaciones y tecnologas. Segn nuestra experiencia, y aunque en no las parecen cuestiones estar de especialmente interesados
rehabilitacin, quieren saber ms acerca de su enfermedad y conocer a otras personas que tambin la padecen. Tambin requieren asistencia psicolgica, y tiene buena predisposicin a aprender nuevas formas de comunicarse
si prevn un rpido deterioro. Teniendo todo esto en cuenta, la Asociacin ha organizado cursos peridicos de Malossi, un sistema de comunicacin manual para sordociegos, y sobre ordenadores y otros equipos visuales. Hasta el momento, todas las personas con sndrome de Usher que han acudido a nuestra Institucin para su evaluacin o tratamiento han recibido clases de Malossi y de diversas ayudas tcnicas, todo ello dentro de su programa personal. Indudablemente, los procedimientos de evaluacin tecnolgicos para personas con deficiencias
llevados a cabo antes de estos aprendizajes tambin han sido indispensables para los propios cursos. El Malossi es un sistema de comunicacin sencillo y directo, basado en un alfabeto manual. Cada letra del alfabeto italiano est representada por partes concretas de la mano, y la comunicacin se efecta tocando suavemente la mano de la persona sordociega para
deletrear las palabras.
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Este
sistema
requiere
no
solo
el
procesamiento
de
memoria, sino la capacidad de abstraer, codificar y unir letras del alfabeto para formar palabras. Resulta fcil de usar para las personas con sndrome de Usher porque permite la comunicacin directa tanto entre personas con problemas Esto hace auditivos destacar o la visuales como de entre personas la sordociegas, pues slo se necesita el tacto. importancia desarrollar capacidad de lectura y escritura en aquellas personas sordas que corran riesgo de prdida de visin. El Curso sobre Ayudas Tcnicas ensea a las personas con sndrome de Usher a emplear el Vista-Lynx, el amplificador de vdeo, ordenadores y en algunos casos Internet. El uso de estas ayudas permite a las personas mantener y desarrollar sus conocimientos y continuar realizando algn tipo de trabajo o practicando sus aficiones. Por lo tanto, les ayuda tambin a mantener sus relaciones sociales. Como la asistencia que proporcionan estas tcnicas es tan importante, se realizar una exhibicin en las prximas vacaciones de verano (28 de Julio - 9 de Agosto de 1997)
organizadas por nuestra Asociacin. Las personas que tomen parte en estas vacaciones conocern al tcnico que les ensear a usar estas tecnologas y que les dar la oportunidad de probar y ver por si mismos las ventajas que ofrecen. Estas vacaciones de verano para personas con el sndrome de Usher se vienen celebrando todos los aos desde 1993. En las primeras vacaciones slo participaron cinco personas. En aquel momento, no se conocan bien los servicios que ofrecamos a estas personas y exista cierta resistencia por parte de los padres de adolescentes que vivan an con sus familias. Sin embargo, la Lega del Filo d'Oro ha invertido muchos recursos tanto tcnicos como humanos en su proyecto de vacaciones y est buscando constantemente la forma de mejorar los servicios que ofrece. El ao pasado, diez personas asistieron a estas vacaciones de verano, y en el presente ao, segn las reservas ya realizadas, el nmero ser mayor. Como es habitual, el programa incluir reuniones obtener con especialistas general en y deficiencias sensoriales y con psiclogos, de forma que los participantes puedan informacin respuestas acerca de las deficiencias auditivas y visuales y la asistencia sanitaria. Por primera vez, este ao se han introducido tambin reuniones con especialistas en Orientacin y Movilidad. Los participantes aprendern los conceptos bsicos de la orientacin y la importancia de sacar el mximo partido a
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los sentidos residuales. De hecho, es de gran importancia para la independencia de las personas con sndrome de Usher el que aprendan a utilizar puntos de referencia en su entorno (escaleras, puertas, ventanas, etc.) y que aprendan a deducir sus posiciones con respecto a los otros puntos. Las personas con sndrome de Usher que acudirn a estas vacaciones de han recibido ms con inters esta y oportunidad aprender sobre orientacin
movilidad. Entre medias de las sesiones de aprendizaje, tambin tomarn parte en excursiones al mar o a lugares de especial inters. Tambin habamos previsto tener unas vacaciones en el extranjero este ao, con un pequeo grupo de personas. Sin embargo, se ha pospuesto hasta 1998 por motivos de organizacin. El destino escogido por el grupo ha sido Suecia, y sern huspedes del Centro de Recursos Mo Gard. Ser una buena ocasin para que los participantes pasen juntos algunos momentos agradables y para que intercambien informacin con sus anfitriones del Instituto Sueco. Uno de los servicios de la Lega del Filo d'Oro para las personas con sndrome de Usher consiste en mantenerse al da y colaborar con el sector clnico, especialmente en el campo de la investigacin. Tenemos contacto con el Profesor Martini, responsable de la clnica E. N. T. de Ferrara, y que ha estudiado el sndrome de Usher desde hace bastantes aos. Hemos sabido que el profesor est llevando a cabo algunos estudios clnicos muy interesantes en Francia, y gracias a este contacto tendremos la oportunidad de conocer en Junio a un experto
norteamericano, el Profesor Kimberling, para intercambiar informacin y organizar un estudio de mbito nacional acerca del conocimiento de este sndrome. Otras iniciativas de la Lega del Filo d'Oro, relativas a las personas con sndrome de Usher, son las siguientes: El apoyo a un comit de personas sordociegas y a las actividades que desarrollan. Participacin en el proyecto Horizon. Apoyo a la organizacin de la II Conferencia Nacional para Personas Sordociegas (1998). Algunas personas con sndrome de Usher, incluyendo al representante, tomarn parte en la conferencia y explicarn las caractersticas de su discapacidad. El Comit de personas Sordociegas se estableci hace pocos aos, y cuatro de sus ocho miembros padecen el sndrome de Usher. Sin duda, esto ayuda a que la Asociacin comprenda claramente las dificultades y que busque constantemente nuevas soluciones para los problemas relacionados con esta enfermedad. Adems, uno de sus miembros se ha ofrecido para representar a todos aquellos con sndrome de Usher y ayudar as a la Lega del Filo d'Oro a difundir la informacin sobre sus servicios y a elaborar nuevas propuestas. Dicha persona acta como consejero en cualquier actividad que decidamos llevar a cabo en relacin con las personas que padecen Usher. En este momento, se encuentra inmerso en un proyecto para difundir el conocimiento de esta enfermedad especfica entre las sucursales de la
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asociacin nacional de sordos, en especial en el norte de Italia. Tambin se dedica constantemente a buscar personas afectadas por este sndrome, con el fin de informarles acerca de cmo puede ayudarles la Lega del Filo d'Oro. En cada nmero de la revista de informacin (una revista para personas sordociegas y con defectos parciales de visin), aparece un artculo sobre el sndrome de Usher. Esta revista, editada por la Lega del Filo d'Oro, tiene una distribucin nacional (se publican seis nmeros al ao, con una tirada de 200 copias). Se han publicado otros artculos sobre el sndrome de Usher en la revista oficial bimestral de la Lega, que tiene una tirada aproximada de 250.000 copias a nivel nacional y que est destinada a un pblico diverso. La relacin de la Lega del Filo d'Oro con personas que padecen el sndrome de Usher ha sido tambin de gran importancia para la preparacin del Segundo Proyecto Horizon. Si se aprueba este proyecto, algunas personas con sndrome de Usher sern incluidas en el programa como tutores/profesores de trabajadores discapacitados en entornos protegidos de trabajo y de estudiantes en instituciones de educacin secundaria. En el primer Proyecto Horizon, que est aun en curso, se incluy a una mujer joven afectada por el sndrome de Usher y esperamos con gran inters los resultados de este primer estudio. Ambos proyectos tienen como objetivo la creacin de condiciones adecuadas para la integracin de las personas sordociegas y con sndrome de Usher en la vida laboral,
cuentan con la colaboracin de otros centros europeos para personas con deficiencias sensoriales. Tal colaboracin permite tambin a la Lega del Filo d'Oro aumentar su conocimiento del sndrome de Usher y de la vida laboral en concreto. Las dificultades que podemos encontrar se centran en la colaboracin con las familias, la coordinacin con otras estructuras o agencias y la distribucin de la informacin. Sin embargo, mediante el uso de los servicios sociales y de los trabajadores voluntarios de nuestras oficinas locales, hemos conseguido realizar un buen trabajo de respuesta a las necesidades y requisitos individuales de las personas con sndrome de Usher. La Lega del Filo d'Oro en Osimo y sus oficinas repartidas por Miln, Roma y Npoles est constantemente intentando ampliar su red, para que cada ao haya ms personas con el sndrome de Usher que cuenten con la posibilidad de beneficiarse de estos servicios en constante desarrollo.
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19. Una Propuesta de Intervencin en el rea de Comunicacin para un Adulto 199 con Sndrome de Usher
19. UNA PROPUESTA DE INTERVENCIN EN EL REA DE COMUNICACIN PARA UN ADULTO CON SNDROME USHER
Autor:
del
Rosario
Martnez
Zamora,
psicloga,
Direccin Administrativa de la ONCE, Sta. Cruz de Tenerife
FICHA PERSONAL NOMBRE: E. G. B. EDAD: 60 AOS DEFICIENCIA VISUAL: RETINOSIS PIGMENTARIA RESTO VISUAL FUNCIONAL: percepcin de luz, brillos y contrastes fuertes. EDAD DE LA PERDIDA GRAVE DE VISIN: 56 aos DEFICIENCIA AUDITIVA: COFOSIS CONGN ITA. ANLISIS DE FACTORES CONCURRENTES A LA DEFICIENCIA SENSORIAL 1. HISTORIA PREVIA A LA DEFICIENCIA VISUAL. Viva slo con su madre, hasta que esta muri hace pocos meses. EI ha quedado en su domicilio al cuidado de sus hermanos que se turnan para atenderle y una ayuda a domicilio. Durante muchos aos vivi con la madre, la cual procur apartarlo de cualquier conflicto. En la familia nunca se
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consider que un chico sordo y, en aquel momento, sin deficiencias aadidas pudiese aprender, por lo que lo mantuvieron alejado de cualquier oportunidad de ndole educativa. Se dedic a las faenas agrcolas, ayudando al padre en las mismas: cuidaba las huertas y los animales. Hemos podido saber a travs de algunos vecinos del pueblo, que la madre no era partidaria de que nadie se acercara a l y la consigna generalizada era la de no molestarlo; por ello, la gente del pueblo no interaccionaba con l. Si parece que los nios lo provocaban para que corriera tras ellos. La familia dice que ni en su infancia, ni en su juventud disfrut de amigos o actividades que no estuvieran alrededor del crculo familiar. 2. REPERCUSIONES DE LA PERDIDA VISUAL Destacaremos, por un lado, las respuestas que indican cierto nivel de adaptacin a la prdida visual y por otro, la reaccin de desajuste emocional ante la ceguera. a. Respuestas de ajuste: Es completamente autnomo en su cuidado personal: se baa y se viste solo, come solo y utiliza de forma correcta tenedor y cuchara, pela fruta. Conoce su medicacin y se la administra de forma correcta. Se desenvuelve bien en esa casa, encuentra los objetos
que necesita. Se desplaza de forma autnoma (sin bastn de movilidad), por los alrededores guindose por !a pared. Sale a caminar dos veces al da. Se observa buena capacidad para orientarse en el espacio, a juzgar por su manera de localizar escaleras, colocar el cuerpo respecto a los obstculos, etc. . . No se observa rigidez ni alteraciones posturales en el desplazamiento. Este nivel de adaptacin a su situacin ha permitido que la familia no lo haya !levado a casa de alguno de sus hermanos, a pesar de las dificultades que entraa su cuidado en su propia casa. b. Reaccin emocional : La reaccin inicial a la prdida de visin fue bastante violenta: crisis depresiva grave con intentos de suicidio, gran agresividad y agitacin psicomotriz. Fue atendido a nivel psiquitrico pautndosele medicacin neurolptica y tranquilizante. Actualmente la agitacin psicomotriz ha remitido,
observndose un mayor componente depresivo. No hemos observado sintomatologa psictica y s referencias por parte de la familia a su deseo de morir expresado por l como "meterse debajo de un coche o tirarse por el barranco."
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E. se muestra habitualmente triste y slo acepta bromas de dos o tres personas, respondiendo a ellas con cierto sentido del humor. Su estado general es de gran apata, realiza las rutinas cotidianas de forma rgida y mecnica y se muestra resistente a los cambios. Tambin ansiedad manifiesta ante respuestas psicosomticas (vmitos). de Las
situaciones
estresantes
dificultades para dormir, son tambin una caracterstica importante. Su tendencia a la auto-observacin parece lgica si tenemos en cuenta su incomunicacin, aunque puede Ilegar a dar respuestas de tipo hipocondraco. Manifiesta conductas del tipo mana como no poder salir a la calle sin su gorra o su chaqueta, mirar continuamente un reloj que hay en la habitacin y que no siempre distingue; expresiones de disgusto por el sol o el viento en la calle, etc... El aspecto ms destacado, por su influencia en el
desarrollo del programa de intervencin, es su resistencia a tocar los objetos e identificarlos al tacto; a tocar las manos para ser signado y su respuesta obsesiva, ante cualquier requerimiento, de que no ve y, por tanto, no sabe. Esta respuesta, generalmente acompaada de gemido y Ilanto, en ocasiones es tan frecuente durante una sesin que le produce un alto nivel de ansiedad, con la consiguiente reaccin de nusea y vmito. Por esta razn, en muchas ocasiones, es preferible caminar con l sin efectuar ningn intento comunicativo. 2-NIVEL DE COMUNlCACIN.
EXPRESIVA: Se comunica mediante GESTOS NATURALES
fundamentalmente. EI nivel de comunicacin espontneo es muy bajo y se refiere casi siempre a su estado fisiolgico o a la prdida de visin. En ocasiones pide algo, pero lo habitual es que casi todo se lo faciliten antes de que l lo pida. Ejemplos de expresiones gestuales: rbol: manos subiendo hacia arriba indicando la altura Hoja: va cayendo al suelo Piedra: en el hombro, pesado Pan: gesto de cortar una rebanada Pastilla: un crculo en la palma de la mano Leche: gesto de ordear una vaca Caf: gesto de moler con un molinillo Agua: abrir el grifo Baarse: frotarse el pecho Como puede observarse los gestos representan el
movimiento asociado al objeto o a la accin referida y suelen ser vagos y topogrficamente poco definidos, de manera que seran poco representativos empleados fuera del contexto al que se refieren. RECEPTIVA : La familia se comunica generalmente mediante el objeto concreto, indicaciones tctiles y algn gesto muy vago.
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Algn miembro de la familia conoce mejor su repertorio, sin embargo no saben cmo dirigirse a l ni cmo expresarle los gestos. AI abordar el caso nos hemos propuesto dos objetivos muy bsicos: Trabajar con un individuo de estas caractersticas a un nivel algo ms que meramente asistencial. Comprobar que su estado psicolgico es el condicionante principal de su calidad de vida que es consecuencia directa de la incomunicacin a la que se ve sometido, y de las emociones negativas que de ella se derivan. PROGRAMA DE INTERVENCIN OBJETIVOS A. FOMENTAR LA EMPATA Y ESTABLECER UNA RELAClN PERSONAL B. AYUDARLE A COMPRENDER Y ORGANIZAR SU ENTORNO C. ESTIMULARLE PARA COMUNICARSE Y RELACIONARSE CON ESE ENTORNO D. FOMENTAR SU INDEPENDENCIA E. APORTAR A LA FAMILIA ESTRATEGIAS COMUNICATIVAS A. FOMENTAR LA EMPATA Y ESTABLECER UNA RELACIN PERSONAL. EI establecimiento de una buena relacin personal resulta necesario en casi todos los casos, sin embargo, las especiales caractersticas del que es objeto de estudio lo
hacen imprescindible. Las estrategias que Ilevaremos a cabo en este sentido son las siguientes: Introducirnos en su rutina sin romperla, acomodndonos a su ritmo: elegimos la hora en funcin de sus necesidades y preferencias. Nos introducimos dentro de una actividad ya existente para I y que le resulta motivadora (pasear antes de comer). Por el momento respetamos su derecho a no ser molestado en otros momentos del da (por ejemplo por la tarde). Dentro de esa actividad establecemos un ritmo similar al que l tena anteriormente, con escasa variacin: durante el paseo tocamos algunos elementos que hay en el camino (un buzn, puertas, ventanas, un rbol, la papelera, la puerta de la iglesia, etc...), y que han estado ah anteriormente a la prdida de visin. Esta actividad resulta realista y pertinente, se realiza en su contexto, es concreta y todo lo que en ella ocurre est contextualizado. Para que exista tolerancia tctil respecto a la persona que introducimos en su rutina, esta se convierte durante el paseo en su gua vidente; se intenta crear Ia confianza suficiente como para que se deje coger las manos y dirigrselas hacia lo que hay que tocar. La persona extraa tiene un significado: es la que le acompaa a pasear los sbados por la maana y le hace seales. B. AYUDARLE A COMPRENDER Y ORGANIZAR SU ENTORNO.
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Nuestra primera intencin es que el alumno aprenda a utilizar el tacto como medio fundamental de obtener informacin de lo que le rodea; sin embargo nos encontramos con una gran resistencia a tocar, ya que la persona se encuentra an en situacin de no aceptacin de la ceguera. Por ello trabajamos a nivel muy bsico y sin perder la referencia del proceso de desarrollo tctil: TRABAJAR LA TOLERANCIA RECONOCIMIENTO DE LA GENTE RECONOCIMIENTO DE OBJETOS UTILIZAR EL TACTO PARA EXPLORAR Trabajaremos con la familia la necesidad de mantener el orden de lugar de los objetos en la casa, las rutinas y cierto orden de personas que le cuidan en la medida de lo posible, para aportar as la predictibilidad suficiente en los sucesos bsicos de su vida y para que el proceso de autoaislamiento no aumente. Tambin trabajaremos con la familia aspectos tpicos de la ceguera reciente que estn incrementados en el caso de los sordos que pierden la visin y que se derivan de la sobreproteccin. En este caso trabajamos el hecho de que el alumno ms que otra persona ciega necesita acostumbrarse a tocar, con lo que ser necesario evitar ponerle todo en las manos y si dejar un tiempo para la bsqueda tctil y/o la peticin del objeto. Conservar sus rituales ya que fomentan su seguridad y aprender a introducir los cambios partiendo de ellos de forma muy progresiva y sin alterar la predictibilidad bsica
de los sucesos. Procurar que las actividades que intentemos organizar tengan un significado funcional, que haya una razn para que l participe en ellas, ya que de otro modo no sern incorporadas en su rutina. Darle prioridad a sus necesidades, es decir a lo que l est intentando comunicarnos de forma espontnea, hacindole ver que entendemos su mensaje aunque de ah aprovechemos para introducir otro concepto. (En su caso el mensaje espontneo recurrente es que no ve y no puede saber que es lo que le ofrecemos, por lo que en este caso no resulta procedente permitir que se reduzca a este mensaje depresivo, sino aprovechar este momento para introducir la necesidad de tocar, como frmula alternativa tambin viable). Darle la oportunidad de escoger entre varias alternativas dentro de la actividad. Darle al posibilidad de tomar parte o no en la actividad. Permitirle decidir cuando se acaba un suceso (si quiere volver a casa, por ej.). Tener cierta capacidad de elegir a las personas que estn a su alrededor es algo importante y que la familia ha tenido en cuenta desde un principio. lntentar proporcionarle puntos de referencia cronolgicos, espaciales, sobre las acciones, sobre las personas.
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Favorecer la anticipacin: nuestra actividad se plantea de forma repetitiva para que !os sucesos asociados a nosotros siempre puedan ser anticipados por el sujeto y en algn momento pueda ! mismo pedirlos o reclamarlos. Con este objetivo nos proponemos crear las condiciones, que a nuestro juicio, van a favorecer la posibilidad de iniciar un intercambio comunicativo, que a su vez nos permita plantear una situacin de aprendizaje. C. ESTIMULARLE PARA COMUNICARSE Y RELACIONARSE CON ESE ENTORNO. Observamos la necesidad de partir de su propio lenguaje, dado que no existe un lenguaje sistematizado, de la observacin de su conducta con !os objetos, de la observacin de sus gestos y de la informacin que nos aportan aquellas personas de su entorno con las que se comunica mejor (uno de sus hermanos y la ayuda a domicilio). Con estos datos elaboramos un diccionario individual. Cualquier seal que establezcamos aparte de !as
conocidas por l debe ser necesaria y de aplicacin inmediata (buzn). Intentaremos captar cualquier intencin comunicativa por vaga que sta sea y devolvrsela en forma de seal o gesto natural de manera que a la vez que se establece un acuerdo sobre un gesto se le informa de que su intento de comunicarse ha sido eficaz. El hacerle ver que hemos
comprendido su mensaje nos parece lo ms importante en esta fase dado que aportar al individuo un sentimiento de competencia que elevar su autoestima y le ayudar a comprender que sus acciones tienen una consecuencia directa sobre nosotros. De ah el componente teraputico de la comunicacin sobre el sndrome depresivo. A partir de este momento iniciamos el PROCESO DE COMUNICACIN, refirindonos, claro est, al intercambio gestual y sin olvidarnos los objetivos de la comunicacin que nos guan y que refleja Van DIJK: NlVEL EXPRESIVO: Expresar deseos, sentimientos,
necesidades. Describir la realidad, el aqu y el ahora NIVEL RECEPTIVO: Obtener por s mismo informacin del entorno. Comprender que su conducta tiene consecuencias sobre l. PROCESO DE APRENDIZAJE: Intentamos partir de los medios de comunicacin ms bsicos para el desarrollo de destrezas comunicativas, puesto que, como hemos visto, su medio de comunicacin actual es mediante objetos y mediante gestos naturales vagos y generales. Por ello, consideramos importante desarrollar una fase de comunicacin prelingstica para, si es posible, Ilegar al establecimiento de algunos signos estndar, pasando as al nivel de comunicacin lingstica.
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1. Comunicacin mediante objetos: EI objeto de referencia representa una accin o situacin que se desea comunicar. Se tratar de objetos muy utilizados o habituales en su rutina. 2. Objetos representativos: Debe ser un objeto real que represente un suceso o una miniatura que se asemeje, en apariencia y tacto, al real y referirse a l. Debe estar muy clara la relacin simblica entre el objeto y la actividad que se quiere comunicar. Ej: darle !a gorra indica salir a pasear. 3. Gestos naturales: La actividad, antes representada por el objeto y el movimiento asociado al mismo, sustituye al objeto. EI movimiento original Ilega a ser el gesto natural (buzn: movimiento de echar una carta, primero con el objeto y luego sin l). Tambin se utilizan las indicaciones tctiles que no Ilegan a ser gestos para indicar acciones bsicas como levantarse, sentarse, etc. que son las que emplea su familia y que pueden moldearse hasta ser un gesto.
4. Signos:
Slo a aquellos objetos, sucesos o acciones que sean significativos y conocidos por l pero que no tengan un gesto concreto, les asignaremos un signo. Tambin podremos asignar un smbolo o signo a las diferentes personas a las que, hasta ahora, slo se las conoce por parmetros olfativos o tctiles corporales, como la forma de las manos, la presencia de gafas o barba y que, en ocasiones resultan una caracterstica slo circunstancial en la persona a identificar. Algunos gestos naturales podran sufrir un proceso de desnaturalizacin, hasta ser signos: mediante el modelado sistemtico y la indicacin tctil. Para el aprendizaje de signos utilizaremos el sistema de "hand-on", en la medida en que su situacin defensiva nos lo vaya permitiendo, estableciendo una progresin: lntroduccin del gesto o signo de forma coactiva ante el objeto (Ej: tocar el buzn + echar una carta) Posteriormente se le anima a imitar el gesto que ya est en su repertorio, ante la consigna de " Qu es? " (Ej: tocar el buzn + qu es) Posteriormente ante e! objeto identificado de forma tctil esperamos que l emita el gesto de forma espontnea. Como podemos observar, la idea es aplicar la metodologa
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utilizada en nios sordociegos con bajo nivel, a las caractersticas de un adulto de bajo nivel y evaluar el nivel de respuesta del mismo a este sistema. 5. Descontextualizacin del signo. Cuando el alumno sea capaz de emitir un signo fuera de su contexto o de la presencia del objeto, ser que tendr la imagen mental de ese objeto o accin (significado) y est utilizando su significante. Ahora ya puede empezar a comunicar y describir la realidad no inmediata (ayer y maana). Tambin se pueden describir algunas cualidades de las cosas que an para tengan pasar un referente a fsico (grandede pequeo), luego diferentes niveles
abstraccin. La introduccin de palabra-frase y de frases de dos palabras es otro posible avance del programa. Esta fase an no se encuentra del todo planificada por el momento en que se encuentra el alumno, que dista de poder conseguir este objetivo. D. FOMENTAR SU INDEPENDENCIA. Como vimos inicialmente, un rea en la que se hace evidente cierto nivel de ajuste por parte del sujeto de manera espontanea, es la de Movilidad y HVD. Podra decirse que el desenvolvimiento autnomo de E., no es
muy diferente del momento anterior a experimentar la mayor prdida visual, dado que, como hemos visto; no era un individuo que mostrara gran nmero de actividades que requieran independencia. Por tanto, podemos decir que no nos resulta un rea prioritaria, puesto que su nivel actual le permite cubrir las necesidades que se derivan de su rutina diaria. Si hemos planteado dos objetivos a corto plazo, pensando que a medio o largo, puedan ampliarse si sus posibilidades comunicativas permiten mayor variedad de actividades. a. La familiarizacin con el bastn de movilidad: nuestro objetivo es presentrselo a l y la familia, como un instrumento seguridad con los el que pueda experimentar aunque no mayor est en desplazamientos,
adiestrado en el uso del mismo de una manera sistemtica. Si podemos indicarle que el bastn puede anticiparle los escalones y permitirle el seguimiento de una pared. Adems, la familia experimentar mayor tranquilidad al saber que con l ser identificado como ciego, con lo que previsiblemente, el escaso trfico que hay en la zona, lo tendr en cuenta. Ser necesario observar la respuesta espontanea de E. ante la presentacin del bastn para prevenir reacciones de rechazo que, pudieran suponer un claro retroceso en el proceso de aceptacin de la ceguera y motivo de desconfianza por parte de la persona que se lo presenta. b. La reduccin progresiva de la sobreproteccin familiar dentro de la casa. Como hemos visto, la familia, al no tener suficientes destrezas comunicativas, tiende a presentarle los objetos, anticipndose a !a peticin o bsqueda de los
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mismos,
con
lo
que
favorece
la
dependencia
!a
incomunicacin. E. APORTAR A LA FAMILIA ESTRATEGIAS COMUNICATIVAS. Con objeto de que su entorno ms cercano, es decir, sus hermanos y la auxiliar, puedan favorecer el intercambio comunicativo con E., es necesario ensearles cmo deben signarle, puesto que hasta el momento y, en funcin de nuestras observaciones, hemos concluido, que si bien, comprenden bastante bien los mensajes que ! emite, no llegan a entender la forma de comunicarse con l. Nuestra experiencia demuestra que la simple imitacin de la conducta de la persona intermediaria, o la indicacin verbal de que es necesario utilizar las manos para signar, no es suficiente en una familia de nivel cultural bajo. Por ello, y puesto que este objetivo pasa por ser uno de los ms importantes, planificaremos sesiones especficas: 1. Una primera sesin en la que expondremos videos sobre la sordoceguera y sobre algn sordociego de los que estamos trabajando. 2, Varias sesiones dedicadas a efectuar prcticas de simulacin en las que se practique la comunicacin entre ellos, con el objetivo de que experimenten las dificultades de percibir los mensajes si no es de forma tctil. Ensearemos la tcnica de manos encima, con el objetivo de que experimenten la diferencia en la percepcin de los mensajes. Estas sesiones sern planificadas con cuidado, y con distinto nivel de implicacin por parte de los
diferentes hermanos, dado que algunos son mayores y de bajo nivel, con lo que pueden sentirse impresionados por falta de experiencia. BIBLIOGRAFA WRITER, J: Aplicacin a y la de un enfoque de En basado en el
movimiento sensoriales
enseanza
alumnos
deficientes program
plurideficientes.
Innovative
design for individuals with dual sensory impairments. Paul Brooks Publishing Co. Inc. Baltimor. Trad. LALITINEM,R; PALMER, R: La comunicacin con personas con Usher: ideas prcticas para la familia y profesionales. En Deafblind Education, Edicin Espaola. BRADLEY, H; SNOW, B: Tomando conciencia del mundo: una gua para cuidadores. in the Trabajando Midlands. con The adultos National minusvlidos. Sense
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CRIMMINS, D.B: Ensear a estudiantes con sordoceguera y con discapacidad cognitiva a comunicar sus preferencias. Educacin de personas sordociegas, n 6, p. 14-16. OCKELFORD, A: Objetos de referencia: estimular las
destrezas de comunicacin y el desarrollo conceptual en nios deficientes visuales que tienen otras discapacidades. Royal National lnstitute for the Blind. MACDONALD, R.J: Adquirir independencia como persona
216
sordociega. International Council for Education of the visually handicapped. SELIGSON, J.L: Problems of psychiatric care of a deafblind population. lnt'I J. Psychiatry in medicine, vol 13(1 ) 1983-4 SANERBURGER, D: Autonoma sin ver ni or: sugerencias para profesionales que trabajan con adultos sordociegos. American Foundation for the blind. New York, 1993; X111, 193 p.

09.IX REunion Del Grupo de Estudio Del Sndrome de Usher

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IX Reunin Grupo Europeo del Sndrome de Usher

comunicacin para un adulto con Sndrome de Usher . M del

Rosario Martnez Zamora.

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Mary Guest Secretaria del EUSSG

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oftalmolgicas necesario para

y se hizo el diagnostico de Usher I o la clasificacin como Usher I la

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para la localizacin de genes.

000000002. Kimberling WJ, Mller CG, Davenport SLH et al. Usher

2. Hallazgos Clnicos y Genticos en Familias Espaolas con Sndrome de Usher 23

Laryngoscope 1989; 99: 66-72.

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syndrome type II to a DNA marker on chromosome 1q. Genomics 1990; 7: 250-256.

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tuvimos que enumerar nuestros objetivos para la base de

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Frances Phillips 30 de mayo de 1997.

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SNDROME DE USHER, TIPO I, Y PERSONAS CON SNDROME DE USHER, TIPO II

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