Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
0Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Curs 28

Curs 28

Ratings: (0)|Views: 1 |Likes:
Published by mcadesign
a
a

More info:

Published by: mcadesign on May 07, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/07/2013

pdf

text

original

 
Curs 28 Pediatrie
Rahitismul
-caracteristici:-reprezintă un grup de afecţiuni plurietiologice care sunt boli ale osului într-un organism în perioadade creştere-patogeneză:-↓ mineralizării osoase-acumulare de osteoid-↓ rezistenţei mecanice a osului insuficient mineralizat determină:-deformări osoase-fracturi pe „os patologic”-modificări clinice şi radiologice la nivelul metafizelor oaselor lungi-există modificări ale metabolismului Ca şi P-hipocalcemie->tetanie-necesarul de vit.D:-500-1000 UI/zi la sugar -400-500 UI/zi la copil-100-300 UI/zi la adult-necesarul de Ca:-1000-1500 mg Ca/zi->sugar,copil-800-1000 mg Ca/zi->adult-patogenie:1.
nivel insuficient de vit.D
->1,25 dihidroxicolecalciferol-expunere insuficientă la UV-dietă deficitară:-laptele de mamă->20 UI/l-laptele de vacă->10 UI/l-ton->2400 UI/100 g-malabsorbţie,inactivare-tulburări metabolice hepatice,renale2.
lipsa de răspuns a organelor ţintă
->rinichi,intestin-clasificare clinico-patogenetică:1.
rahitism vitamino-D sensibil
->rahitism carenţial comun-răspunde favorabil (clinic,radiologic,biochimic) la doze mici sau moderate de vit.D->600.000-1.200.000 UI-vindecarea se obţine în câteva săptămâni (4-6-8) după administrarea dozei terapeutice de vit.D-nu apar recăderi dacă postterapeutic se acoperă necesarul zilnic de 400-1000 UI/zi vit.D
2.rahitism vitamino-D rezistent
-se ameliorează sau se vindecă sub doze foarte mari de vit.D (zeci de mii de UI/zi)-terapie de durată (până la câţiva ani)-acoperirea dozelor profilactice de vit.D nu este suficientă pt.a împiedica recidivele-diagnostic diferenţial->test terapeutic:3 * 200.000 UI i.m. la 48 h sau6 * 100.000 UI p.o.la 24 h sau5.000 UI/zi p.o. timp de 6-8 săptămâni-dacă se produce normalizarea probelor biologice după 10-12 zile şi normalizarea examenuluiradiologic după 3 săptămâni->rahitism carenţial comun
Rahitismul carenţial comun
-clinic:
1.manifestări de debut
-paloare,hipotonie,retard în dezvoltarea staturo-ponderală-debut prin complicaţii:-tetanie rahitogenă
 
-laringospasm-convulsii hipocalcemice
2.perioada de stare
-hipotonie musculară-poziţie şezândă achiziţionată tardiv-distensie abdominală-cifoză dorsolombară-modificări scheletice:
i.craniu
-craniotabes->după vârsta de 3 luni-fontanela anterioară deschisă->după vârsta de 15 luni-bose frontale-plagiocefalie
ii.torace
-mătănii costale-şanţ subpectoral Harrison-stern „în carenă” sau stern concav
iii.membre
-„brăţări” radiocarpiene sau tibiotarsiene-deformări->coxa vara,genu varum/valgum-fracturi spontane
iv.coloana vertebra
-cifoză dorso-lombară-scolioză
3.manifestări clinice severe la debut sau în perioada de stare
-convulsii tonico-clonice generalizate-laringospasm-tetanie->mână de mamoş,spasm carpopedal-examen radiologic:-localizare de elecţie a rahitismului->metafizele oaselor lungi-↑ lăţimea cartilajelor de creştere-
metafiza:
-aspect de „cupă”,neregulată-spiculi osoşi laterali->semn de evolutivitate-
corticala:
-structură grosolană trabeculară-pseudofractura Milkman-Looser -
nuclei epifizari:
-radiotransparenţi-apar tardiv-biologic:-Ca normal sau ↓-P ↓-FA ↑↑-1,25 dihidroxicolecalciferol ↓-Mg ↓-anemie-PTH ↑-dg.pozitiv:-anamneză-examen clinic-examen radiologic-examen biochimic-proba terapeutică
 
-dg.diferenţial:1.
 în stadiile precoce (3-6 luni)
->alte cauze de hipocalcemie:-hipoparatiroidismul cronic-hipoparatiroidismul tranzitoriu al sugarului
2.în carenţa prelungită de vit.D
i.sub vârsta de 3 ani
-genu valgum idiopatic-sifilis congenital
ii.peste vârsta de 3 ani
-b.Lobstein-rahitism vitamino-D rezistent
Rahitismele vitamino-D rezistente
1.forme idiopatice (primare)
i.
rahitismul 
 
vitamino-D rezistent hipofosfatemic familial Albright 
ii.
rahitismul 
 
 pseudo-carenţial familial 
->hipocalcemieiii.
rahitismul 
 
vitamino-D rezistent idiopatic cu debut tardiv McCance
->hipofosfatemie
2.forme secundare
i.rahitismul din sdr.de malabsorbţieii.rahitismul din boli hepatice cronice
iii.
osteodistrofia renală
->IRCiv.
rahitismul din cursul terapiei cronice anticonvulsivante
(fenobarbital,fenitoin)v.
rahitismul din tubulopatii cronice
->sdr.Toni-Debré-Fanconi
vi.rahitismul din neurofibromatozăvii.rahitismul din tumori mezenchimale
Rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic familial Albright
-caracteristici:1.
anamneză
->cazuri similare în familie
2.clinic
-debut în al 2-lea an de viaţă-nanism dizarmonic-modificări scheletice:-membre inferioare-coloana vertebrală
3.biologic
-hipofosfatemie 3-4 mg%->1-2 mg% (V.N. = 5 mg%)-calcemie normală sau ↓,absorbţia intestinală a Ca↓,excreţia Ca prin fecale ↑-FA serică ↑-fosfaturie ↑↑->test de reabsorbţie tubulară a fosfaţilor (normal > 75%)-absorbţia intestinală a P ↓-excreţia fecală a P ↑
4.radiologic
-modificări în zona metafizo-epifizară-trama osoasă trabeculară asemănătoare cu „ochiurile de plasă”5.
histologic
->lacune mari periosteocitare în compacta oaselor lungi
6.spuns terapeutic
-absorbţia Ca şi modificările osoase răspund la doze mari de vit.D-clearance-ul fosfaţilor şi fosfatemia serică neinfluenţate de tratament
7.evoluţie
-evoluţie cronică,persistă usu.până în adolescenţă-procesul se poate reactiva->osteomalacia adultului

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->