Skenario: Seorang wanita umur 32 tahun, dirawat di ruang rawat inap penyakit dalam rumah sakit Dr Moewardi Surakarta

dengan keluan sering pusing. Riwayat penyakit sekarang : 5 bulan yang lalu penderita merasakan bahwa pusing kumat-kumatan, badannya kelihatan makin membesar dan lemah. 1 bulan sebelum masuk rumah sakit pusingnya bertambah berat dan badan semakin melemah dan diperiksakan ke dokter dikatakan gejala Cushings syndrome Riwayat penyakit dahulu; Penderita sudah tidak menstruasi sejak 4 bulan (amenorhoe) dan tidak hamil Pemeriksaan fisik : Keadaan umum lemah, gizi obeis, kesadaran compos mentis. Tekanan darah Hipotensi (90 / 60 mm Hg). Muka moon face, tumbuh rambut banyak di dada, striae di abdomen dan kulit seluruh badan hiperpigmentasi. Pemeriksaan penunjang : Kadar natrium serum 130 mg/dl, kadar gula darah puasa 70 mg/dl. Two-day lowdose dexamethason test masih menunggu hasil, Penderita telah dilakukan pemeriksaan CT scan doubel kontras kepala ditemukan tumor di hipofise. Klarifikasi istilah: 1. Cushing syndrome : Suatu keadaan yang disebabkan oleh efek metabolic gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. (Price dan Wilson, 2005) 2. Amenorhoe : Tidak ada atau terhentinya menstruasi secara abnormal. Amenorhoe dibagi menjadi 2: Primer, yaitu apabila belum mendapat menstruasi pertama sampai dengan umur 17 tahun. Sekunder, yaitu apabila tidak mengalami menstruasi selama 3 bulan atau lebih. (Price dan Wilson, 2005) 3. Hiperpigmentasi 4. Striae : : Peningkatan pigmentasi secara abnormal

Baret-baret atau goresan-goresan di tempat robeknya jaringan subkutan. Biasanya terdapat di abdomen, paha, dan dada. 5. CT Scan double contrast: 6. Moon face :

Wajah membulat yang khas ditemukan pada Cushing Syndrome akibat tubuh terlalu banyak menghasilkan steroid. 7. Two day low dose dexamethason test: Kadar kortisol dan 17 hidroksikortison dalam urin setelah pemberian dexamethason pada 3-4 kali kadar yang digunakan pada terpai pengganti. Digunakan untuk mengetahui pasien yang menderita Cushing syndrome. Pada pasien normal, kadar kortisol akan tertekan, sedangkan pada Cushing Syndrome tidak. 8. ACTH ectopic 9. Tumor hipofisis : : ACTH yang sekresinya diluar control dari hipofisis anterior. Neoplasma intrakranial yang relatif sering dijumpai dan merupakan tumor primer hipofisis. Berasal dari pertumbuhan satu klon (monoklonal). (Pradana Soewondo, 2006)

Rumusan Masalah: (Rangkuman dari PR yang banyak banget itu) 1. Apa penyebab dari gejala-gejala yang dirasakan pasien? 2. Bagaimana hubungan gejala-gejala tersebut dengan Cushing Syndrome dan tumor hipofisis? 3. Mengapa terdapat beberapa gejala yang bertolak belakang dengan gejala umum Cushing Syndrome? 4. Bagaimana efek dari hormon-hormon yang bekerja pada penyakit di skenario ini? 5. Apa fungsi tes laboratorium yang dilakukan pasien? 6. Bagaimana penatalaksanaan yang tepat untuk pasien? Diskusi Tumor hipofisis:

-adenoma: jinak, lambat pertumbuhannya, ukuran kecil -karsinoma: ganas, perkembangan sangat cepat, ukuran lebih besar. Tumor tidak hanya spesifik pada satu jenis hormon, tetapi bisa pada seluruh hormon yg distimulasi oleh hipofisis. Mengapa sakit kepala merupakan keluhan utama? Lesi sekecil apapun bisa menyebabkan sakit kepala. Karena ukuran hipofisis yang kecil maka tumor dengan masa kecil pun bisa menyebabkan efek sakit kepala. Hipotensi yang mengakibatkan kekurangan oksigen otak dan biasanya disertai anemia juga bisa menyebabkan pusing. Gejala Cushing syndrome -obesitas badan - hipertensi - mudah lelah - striae abdomen - osteoporosis - amenorhoe - glukosuria -edema - hirusitisme Penyebab Cushing Syndrome: Dependent ACTH : Hiperfungsi korteks adrenal non tumor Sindrom ACTH ektopik Independent ACTH : Hiperplasia korteks adrenal autonom Hiperfungsi korteks adrenal tumor Efek kortisol: -Merangsang glukoneogenesis - Merangsang penguraian protein di otot, kulit, tulang (protein kolagen: untuk penguatan tulang) - Menghambat penyerapan glukosa darah kecuali pada otak - Merangsang lipolisis -Membantu mengatasi stress - Memicu hormon lain Protein diurai, mengakibatkan:

Striae: karena protein berkurang sedangkan kulit meregang sehingga timbul baret ungu kebiruan Osteoporosis: karena protein kolagen berkurang Protein otot berkurang: menyebabkan atrofi otot, badan jadi lemah Pada hepar masih tinggi: karena metabolisme protein di hepar tidak dipengaruhi hormon steroid. Protein langsung direaksikan dengan sulfat sehingga larut dalam air dan diekskresikan melalui urin. Kontrol sekresi kortisol:

Stress

Irama diurnal

Hipotalam uss CRH

Feedbac k (-)

Hipofisis anterior ACTH

Korteks adrenal Kortisol

Feedbac k (+)

ACTH tidak berpengaruh pada aldosteron??? (Inget kuliah dokter Dono? Kayanya kita salah dehh. Coba dicek) Aldosteron dan kortisol punya kemiripan: karena berasal dari sumber yang sama, yaitu:kolesterol. Seperti kesamaan dalam retensi terhadap natrium.

ACTH Korteks adrenalzona retikularisDHEAmemberi negative feedback pada GnRHGnRH --ovarium tidak mensintesis hormon2 sex-maskulinisasi Kortisol -- Gula darah -- insulin (terlalu tinggi: hiperinsulinemia)karena sudah kronis, pankreas terus menghasilkan insulin sampai mengalahkan kadar kortisol gula darah Pemeriksaan kadar natrium serum untuk mengetahui adanya tumor pada korteks adrenal. Bila kadarnya , maka diduga ada tumor pada korteks adrenal yang menyebabkan peningkatan aldosteron. Dexamethason test: Hormon sintetis dengan efek metabolik yang lebih tinggi dari kortisol. Digunakan untuk menentukan penderita Cushing Syndrome. Low dose (2mg) ektopik Menegakkan diagnosis: Pretest Probability: Berdasarkan tanda dan gejala Dicari kemungkinannya Berdasakan tes lab Dicari kepastian diagnosis : menentukan penderita Cushing Syndrome High dose (8 mg): membedakan penyebab Cushing Syndrome Hipofisis atau

Postest Probability