Patofisiologi

Gambaran patologis pada peradangan akut demyelinasi polineuropati adalah ditemukannya infiltrat (terutama terdiri dari sel T dan makrofag) dan area yang mengalami demyelinasi, yang sering berhubungan dengan tanda degenerasi akson sekunder, yang bisa ditemukan di saraf spinal, saraf sensoris, dan saraf motoris. Ditemukan bukti adanya aktivasi komplemen, yang didasari terjadinya perlekatan antibodi pada permukaan luar sel Schwann dan endapan dari komplemen yang teraktivasi. Aktivasi makrofag terjadi 1 minggu setelah terjadinya kerusakan pada myelin akibat aktivasi komplemen. Pada neuropati akut akson motor, IgG dan komplemen yang teraktivasi menempel pada axolemma dari saraf motorik pada nodus Ranvier, yang diikuti terbentuknya kompleks yang menyerang membrane. Keadaan tersebut menyebabkan perpanjangan dari nodus Ranvier dan diikuti degenerasi akson saraf motorik. Antibodi antigangliosida Gangliosida, yang mengandung gugus ceramide yang menempel pada gugus heksosa, yang terdiri dari asam sialic (N-acetylneuraminic acid) yang berhubungan dengan gugus oligosakarida, adalah komponen penting pada saraf perifer. Terdapat 4 jenis gangliosida, yaitu GM1, GD1a, GT1a, dan GQ1b. M, D, T, dan Q memiliki arti mono-, di-, tri-, dan quadric-sialosyl. Autoantibody IgG pada GM1 dan GD1a berhubungan dengan acute motor axonal neuropathy, dan terdiri dari subtype yang lebih luas dan kurang luas, yaitu acute motor-sensory axonal neuropathy dan acute motor conduction-block neuropathy. Saraf sensoris dan motoris mengekspresikan kuantitas yang sama dari GM1 dan GD1a, tetapi ekspresinya berbeda pada tiap jaringan. Molecular mimicry Terdapat beberapa bukti adanya molecural mimicry antara gangliosida dengan agen infeksi pada penderita Sindroma Guillain-Barr dan penderita Sindroma Miller Fisher. Lipooligosakarida adalah komponen utama pada selubung luar membrane Campylobacter jejuni. Penelitian dari isolasi bakteri pada penderita Sindroma Guillain-Barr menunjukkan kemiripan antara lipooligosakarida bakteri dengan GM1 atau GD1a, dan pada penderita Sindroma Miller Fisher menunjukkan kemiripan antara lipooligosakarida bakteri dengan GQ1b. Penyakit infeksi yang berhubungan Infeksi cytomegalovirus atau virus Epstein-Barr berhubungan dengan terjadinya demyelinasi pada Sindroma Guillain-Barr. Infeksi Campylobacter jejuni berhubungan dengan terjadinya Sindroma Guillain-Barr dan Sindroma Miller Fisher.

Sindroma Miller Fisher Sindroma Miller Fisher sering ditemukan pada penderita Sindroma Guillain-Barr di benua Asia, didapatkan 20% di Taiwan dan 25% di Jepang. Sebagian besar pasien Sindroma Miller Fisher mengalami infeksi pada 1 sampai 3 minggu sebelum timbulnya gejala ophtalmoplegia atau ataxia. Berdasarkan penelitian, 20% pasien mengalami infeksi Campylobacter jejuni sebelumnya dan 8% pasien mengalami infeksi Haemophilus influenzae sebelumnya. (1) Perbedaan antara AIDP atau AMAN dengan Sindroma Miller Fisher adalah pada Sindroma ini target dari antibodi yang terbentuk adalah pada saraf occulomotor dan saraf bulbar. Sel Schwann dari akson terminal pada saraf presinaps dan perisinaps juga mengalami kerusakan pada Sindroma Miller Fisher. (2)