BAB I LAPORAN KASUS

A. IDENTIFIKASI Nama Umur Jenis kelamin Agama Kebangsaan Alamat MRS B. ANAMNESA (Alloanamnesis dengan ayah penderita, 19 Oktober 2012) Keluhan Utama : Bengkak pada kedua kelopak dan wajah : Robi : 7 tahun : Laki-laki : Islam : Indonesia : Luar kota : 19 Oktober 2012

Riwayat Perjalanan Penyakit Sejak 7 hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mengalami bengkak pada kelopak mata, bengkak terjadi pada pagi hari saat bangun tidur dan berkurang pada pagi hari, demam tidak ada, batuk pilek tidak ada, sesak tidak ada, BAB dan BAK biasa. 3 hari kemudian wajah terlihat bengkak, tapi tidak di perut dan tungkai. Os akhirnya dibawa ke dokter dan dinyatakan sakit ginjal dan harus segera dibawa ke Palembang. 2 hari sebelum masuk rumah sakit os ke IRD RSMH, cek lab kemudian hasilnya dibawa ke SpA dan dirawat. Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat korengan 2 minggu yang lalu.

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran Masa kehamilan Partus Ditolong oleh Tanggal Berat badan lahir Panjang badan lahir Keadaan saat lahir Riwayat Makan ASI Susu Botol Bubur Nasi Nasi tim Nasi : 0 1,5 tahun : 6 bulan 3 tahun : 6 8 bulan : 8 18 bulan : 18 bulan sekarang : Cukup bulan : Spontan : Bidan : 20 Oktober 2005 : 3200 gram : 47 cm : Langsung menangis

Riwayat Perkembangan Berbalik Tengkurap Merangkak Duduk Berdiri Berjalan Kesan Riwayat Imunisasi BCG : 1 kali : 3 bulan : 4 bulan : 6 bulan : 8 bulan : 12 bulan : 14 bulan : Perkembangan motorik dalam batas normal

DPT Polio Hepatitis B Campak Kesan

: 3 kali : 3 kali : 3 kali : 1 kali : Imunisasi dasar lengkap

Riwayat Sosial Ekonomi Penderita merupakan anak kesepuluh dari sepuluh bersaudara. Ayah penderita berumur 50 tahun, pendidikan tidak sekolah dan bekerja sebagai nelayan. Ibu penderita berumur 35 tahun, pendidikan tidak sekolah dan bekerja sebagai ibu rumah tangga. Secara ekonomi, keluarga penderita tergolong tingkat ekonomi kurang. C. PEMERIKSAAN FISIK Tanggal pemeriksaan: 19 Oktober 2012 Keadaan Umum Kesadaran Tekanan darah Nadi Pernapasan Suhu Berat Badan Tinggi Badan Anemis Sianosis Ikterus Dispnea Edema Status Gizi: BB/U : Kompos mentis : 160/110 mmHg : 105 x/menit, reguler, isi dan tegangan: cukup : 36 x/menit : 36,7 c : 15 kg : 110 cm : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada : ada : 15/23 x 100% = 65,2%

TB/U BB/TB Kesan Keadaan Spesifik Kepala Bentuk Rambut Mata

: 110/121 x 100% = 91% : 15/18 x 100% = 83% : gizi baik ( nilai normal > 90%)

: Normoensefali, simetris : Hitam, tidak mudah dicabut. : Cekung (-), Pupil bulat isokor 3mm, reflek cahaya +/+ normal, konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), edema palpebra +/+

Hidung Telinga Mulut Leher Thorak Paru-paru Inspeksi Palpasi Perkusi

: Sekret (-), napas cuping hidung (-). : Sekret (-) : mulut dan bibir kering (-), sianosis (-). : Pembesaran KGB (-), JVP tidak meningkat.

Tenggorokan : T1-T1 hiperemis (-)

: Statis, dinamis simetris, retraksi -/: Stemfremitus kanan = kiri : Sonor pada kedua lapangan paru

Auskultasi : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-). Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Ictus cordis tidak terlihat, voussure cardiac tidak terlihat. : Thrill tidak teraba, iktus tidak teraba : Dalam batas normal

Auskultasi : HR: 110 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, bising (-) Abdomen

 Inspeksi Palpasi Perkusi

: datar : Lemas, hepar dan lien tidak teraba : Timpani

Auskultasi : Bising usus (+) normal Lipat paha dan genitalia Ekstremitas : Pembesaran KGB (-), edema skrotalis (+)

: Akral dingin (-), sianosis (-), edema pretibial (+).

Pemeriksaan Neurologis Fungsi motorik Pemeriksaan Gerakan Kekuatan Tonus Klonus Reflek fisiologis Reflek patologis Fungsi sensorik Tungkai Tungkai Lengan Kanan Cukup 5 Eutoni + normal Lengan Kiri Cukup 5 Eutoni + normal Kanan Kiri Cukup Cukup 5 5 Eutoni Eutoni + normal + normal : Dalam batas normal

Fungsi nervi craniales : Dalam batas normal GRM : Kaku kuduk tidak ada

D. 18 Oktober 2012

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan hematologi Hb Ht Leukosit Trombosit Hitung jenis : 10,3 g/dl : 30 vol% : 12.800/mm3 : 471.000/mm3 : 0/3/1/67/23/6

Kimia klinik BSS Kolesterol total Ureum Creatinin Urid acid Protein total Albumin Na K Ca Cl LFG Urinalisa Leukosit Eritrosit Silinder Epitel Nitrit Protein Darah Bilirubin Keton Glukosa :01 : 3-5 : (+) : (-) : Negatif :+ : ++ : (-) : (-) : (-) : 116 mg/dl : 223 mg/dl : 20 mg/dl : 0,5 mg/dl : 7,0 mg/dl : 6,3 mg/dl : 7,4 g/dl : 146 mmol/l : 5,1 mmol/l : 8,8 mmol/l : 113 mmol/l : 121

19 November 2012

Pemeriksaan hematologi Hb Eritrosit Ht Leukosit LED Trombosit Hitung jenis Urinalisa Epitil Leukosit Eritrosit Silinder Epitel Nitrit Protein Darah Bilirubin Keton Glukosa Imunologi ASTO CRP : positif (+) : negatif : positif :48 : 15 20 : negatif : negatif : negatif : negatif : positif (+) : negatif : negatif : negative : 9,7 g/dl : 3.570.000/mm3 : 28 vol% : 13.200/mm3 : 95 mm/jam : 429.000/mm3 : 0/3/1/51/36/9

E. DIAGNOSIS BANDING Sindrom Nefritis Akut Sindrom Nefrotik F. DIAGNOSIS KERJA

Sindrom Nefritis akut G. PENATALAKSANAAN Captopril 2 x 6,25 mg Furosemid 2 x 15 mg Eritromicyn 3 x 250m

D. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam : dubia ad bonam : dubia ad malam

E. Tanggal 19-10-2012

FOLLOW UP Keterangan S: Keluhan : Bengkak kedua kelopak mata dan kaki O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 110/80 mmHg N Kepala minimal Leher Thorak Abdomen : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal scrotal (+) Status neurologikus Fungsi motorik Fungsi sensorik GRM M2 : Sindrom Nefrotik M3 : HT gr I M4 : TISK P: Captopril 2 x 6,25 mg PO Furosemid 2 x 15 mg Observasi TD/jam : dbn : dbn : (-) : 110 x/menit Keadaan spesifik : Nafas cuping hidung (-), edema palpebra (+) RR : 22x/menit T : 37 oc

Ekstremitas : CRT <2 detik, pitting edema (+), edema

Fungsi nervi craniales : dbn

20-10-12

S: Keluhan : Bengkak kedua kelopak mata dan kaki berkurang O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 110/80 mmHg N : 105 x/menit Keadaan spesifik Kepala Leher Thorak Abdomen Ekstremitas minimal M2 : Sindrom Nefritis Akut M3 : Ht gr I M4 : TISK P: Captopril 2 x 6,25 mg PO Furosemid 2 x 15 mg Eritromicyn 3 x 250mg PO : NCH (-), edema palpebra (+) minimal : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal : CRT <2 detik, pitting edem pretibial (+) RR : 22x/menit T : 37,2 oc

10

21-10-12

S: Keluhan : Bengkak berkurang O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 90/60 mmHg N : 98 x/menit Keadaan spesifik Kepala Leher Thorak Abdomen : NCH (-), edema palpebra (+) minimal : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal edema scrotal (+) minimal M1: Sindrom Nefrotik Akut M2 : Ht gr I M4 : TISK P: Captopril 2 x 6,25 mg PO Furosemid 2 x 15 mg PP 1 x 750.000 RR : 24x/menit T : 36,8 oc

Ekstremitas : CRT <2 detik, pitting edema (+) minimal,

11

22-10-12

S: Keluhan : O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 90/50 mmHg N : 90 x/menit Keadaan spesifik Kepala Leher Thorak Abdomen Dieresis M2 : SNA M3 : Hipertensi grade I M4 : TISK P: IVFD D5 NS gtt 6x/m Captopril 2 x 6,25 mg PO Furosemid 2 x 15 mg PP 1 x 750.000 : NCH (-), edema palpebra (+) minimal : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal : 1,86 cc/kgBB/jam RR : 22x/menit T : 36,5 oc

Ekstremitas : CRT <2 detik, pitting edema (-)

12

23-10-2012

S: Keluhan : O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 90/60 mmHg N : 100 x/menit Keadaan spesifik Kepala Leher Thorak Abdomen : NCH (-), edema palpebra (-) : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal RR : 20x/menit T : 36,3 oc

Ekstremitas : CRT <2 detik, pitting edema (-) Diuresis :2,9 cc/kgBB/jam M2 : SNA M3 : Hipertensi grade I M4 : TISK P: : IVFD D5 NS gtt 6x/m Captopril 2 x 6,25 mg PO Furosemid 2 x 15 mg PP 1 x 750.000

13

24-10-12

S: Keluhan : bengkak O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 90/60 mmHg N : 88 x/menit Keadaan spesifik Kepala Leher Thorak Abdomen : NCH (-), edema palpebra (+) minimal : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal RR : 20x/menit T : 36,2 oc

Ekstremitas : CRT <2 detik, pitting edema (-) Diuresis : 1,9 cc/kgBB/jam Urinalisa Sel epitel : Leukosit : 0-2 Eritrosit : 0-2 Protein : -

M2 : GNAPS M3 : Hipertensi grade I

14

25-10-12

S: Keluhan : O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 100/60 mmHg N : 90 x/menit Keadaan spesifik Kepala Leher Thorak Abdomen M2 : GNAPS M3 : Hipertensi grade I M4 : TISK P: IVFD D5 NS gtt 6x/m Captopril 2 x 6,25 mg PO Furosemid 2 x 15 mg PP 1 x 750.000 : NCH (-), edema palpebra (+) minimal : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal RR : 20x/menit T : 36 oc

Ekstremitas : CRT <2 detik, pitting edema (-)

15

26-10-12

S: Keluhan : O: Keadaan Umum Sens: CM TD : 100/60 mmHg N : 90 x/menit Keadaan spesifik Kepala Leher Thorak Abdomen : CA -/-, SI -/-, NCH (-) : t.a.k : simetris, retraksi (-), C/P dbn : datar, lemas, H/L tidak teraba, BU (+) normal RR : 24x/menit T : 36,8 oc

Ekstremitas : CRT <2 detik, pitting edema (-) Diuresis : 2,2 cc/kgBB/jam M2 : GNAPS M3 : Hipertensi grade I M4 : TISK P: IVFD D5 NS gtt 6x/m Captopril 2 x 6,25 mg PO Furosemid 2 x 15 mg PP 1 x 750.000

16

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Anatomi dan Fisiologi Ginjal Ginjal merupakan organ ganda yang terletak pada abdomen retroperitoneal antara vertebra L1dan L4. Ginjal terdiri atas korteks dan medula, ginjal memiliki 8-12 lobus yang berbentuk piramid, dengan dasar piramid berada di korteks dan puncaknya pada medula bermuara di kaliks minor. Fungsi ginjal secara keseluruhan dapat dibagi dalam 2 golongan yaitu : (1) fungsi ekskresi, ekskresi sisa metabolisme protein, regulasi volume cairan tubuh, menjaga keseimbangan asam-basa; (2) fungsi endokrin, partisipasi dalam eritropoesis, pengaturan tekanan darah, keseimbangan kalsium dan fosfor. B. Definisi Glomerulonefritis Akut Glomerulonefritis akut merupakan keadaan timbulnya hematuria, proteinuria secara mendadak, adanya sel darah merah pada urin, edema dan hipertensi dengan atau tanpa oligouri. Glomerulonefritis timbul setelah infeksi streptokokus.1 Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis.2 Glomerulonefritis adalah suatu terminologi umum yang menggambarkan adanya inflamasi pada glomerulus, ditandai oleh proliferasi sel-sel glomerulus akibat proses imunologik (Travis dan Glauser).3 C. Epidemiologi Insidensi GNA pada keadaan epidemi adalah 10% sebelumnya menderita faringitis, 25% sebelumnya menderita impetigo. Pada suatu studi di Amerika Serikat didapatkan penyebab GNA PS yang lebih dominan adalah faringitis. 1 GNA PS banyak terjadi pada negara-negara berkembang seperti Afrika, India Barat, dan Timur Tengah, dipengaruhi oleh status nutrisi, penggunaan antibiotik profilaksis, dan potensi dari Streptokokus.1 Mortalitas pada penderita GNA pada anak sangat jarang

17

(<1%). Tidak ada predileksi rasial. Pada laki-laki dua kali lebih sering daripada pada wanita. GNA PS sering terjadi pada anak usia 2-12 tahun. 5% terjadi pada usia kurang dari 5 tahun.1 Studi epidemiologis menunjukkan bahwa tidak semua pasien yang terinfeksi dengan strain nefritigenik akan menimbulkan glomerulonefritis. Hanya sekitar 5-10% setelah faringitis dan 25% setelah impetigo.2 D. Etiologi Penyebab utama GNA PS adalah Streptokokus yang bersifat nefritogenik yaitu Streptokokus grup A. Pada pyodermatitis : Streptokokus M tipe 47,49,55,2,60, dan 57. Pada infeksi tenggorokan : Streptokokus M tipe 1,2,4,3, 25, 49 dan 12. 1 Bagian luar streptokokus grup A dibungkus oleh kapsul asam hyaluronat untuk bertahan terhadap fagositosis dan sebagai alat untuk melekatkan diri pada sel epitel. Selain itu pada permukaan kuman juga terdapat polimer karbohirat grup A, mukopeptide, dan protein M. Protein M adalah suatu alpha-helical coiled-coil dimer yang terlihat sebagai rambut-rambut pada permukaan kuman. Protein M menentukan apakah strain kuman tersebut bersifat rematogenik atau nefritogenik.3

18

E. Patologi Glomerulonefritis akut pasca streptokokus adalah suatu glomerulonefritis proliferatif. Pada pemeriksaan mikroskopik cahaya dapat terlihat tingkat keparahan dan intensitas perubahan patologis yang bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan penyakit. Pada kasus ringan terutama pada pasien dengan penyakit subklinis, kelainan adalah minimal biasanya terdiri dari proliferasi ringan sampai sedang sel mesangial dan matriks. Pada kasus berat terjadi proliferasi sel mesangial, matriks dah sel endotel yang difus dan disertai infiltrasi sel polimorfonuklear dan monosit, serta pembuntuan lumen kapiler.2 Istilah glomerulonefritis proliferatif eksudatif endokapiler difus (diffuse endocapillary exudative proliferative glomerulonephritis) sering digunakan untuk menggambarkan kelainan morfologi penyakit ini. membran basal glomerulus pada umumnya tampak normal, akan tetapi kadang-kadang dapat dijumpai adanya sembab interstisial yang ringan sampai sedang dengan infiltrasi sel PMN, monosit dan kadang eosinofil. Pada beberapa kasus berat kadang terlihat gambaran bulan sabit dengan gambaran klinis dan histologis yang menyerupai glomerulonefritis kresentik progresif cepat. Jarang dijumpai necotizing vasculities pembuluh darah ginjal.2 Pada pemeriksaan mikroskop elektron terlihat deposit padat-elektron dalam mesangium yang besar dan jelas yang dikenal dengan istilah humps, yang terletak pada daerah subepitelial yang khas. Pada pemeriksaan mikroskop imunofluoresen erlihat endapan IgG granular ireguler dan C3 mulai dari yang halus dan disepanjang dindng kapiler. Pewarnaan fibrin kadang dijumpai dalam mesangium.2 Lesi histologis yang abnormal tersebut akan menghilang dalam waktubervariasi. Deposit padat-elektron akan menghilang dalam waktu satu tahun. Infiltrasi PMN dan proliferasi sel mesangial dan endotel akan menghilang dalam waktu 2 sampai 3 bulan akan tetapi terkadang proliferasi mesangeal terutama ekspansi matriks mesangial dapat menetap dalam beberapa tahun.2 F. Patofisiologi

19

GNA PS timbul setelah infeksi tertentu, terutama strain tertentu yaitu grup A streptokokus. Daerah infeksi biasanya saluran napas atas, termasuk telinga tengah, atau kulit. Glomerulonefritis pascastreptokokus dapat terjadi setelah radang tenggorok dan jarang dilaporkan bersamaan dengan demam rematik akut.1,2 GNA PS berawal apabila host rentan yang terpapar kuman Streptokokus grup A strain nefritogenik bereaksi untuk membentuk antibodi terhadap antigen yang menyerang. GNA PS merupakan kelainan kompleks imun, namun mekanisme interaksi antara antigen dan antibodi tidak diketahui. Kompleks imun yang mengandung antigen streptokokus ini mengendap pada glomerulus. Ukuran komplekstreptokokus-imunoglobulin adalah 15 nm (streptokokus 10 nm dan imunoglobulin 5 nm). Sedangkan ukuran pore membrana basalis pada anak dan dewasa adalah 2-3 nm dan 4-4,5 nm. Oleh karena itu GNA PS banyak terjadi pada anak-anak daripadadewasa.1,3 Kompleks antigen-antibodi terbentuk dalam aliran darah dan terkumpul dalam glomerulus. Akibat hal ini akan terjadi inflamasi pada glomerulus dan akan mengaktifkan sistem komplemen.4 GNA PS adalah suatu penyakit imunologik akibat reaksi antigen-antbodi yang terjadi dalam sirkulasi atau in situ dalam glomerulus. Proses inflamasi yang mengakibatkan terjadinya jejas renal dipicu oleh3 : a. Aktivitas plasminogen menjadi plasmin oleh streptokinase yang kemudian diikuti oleh aktivasi kaskade komplemen. b. Deposisi kompleks Ag-Ab yang telah terbentuk sebelumnya ke dalam glomerulus. c. Ab antistreptokokus yang telah terbentuk sebelumnya berikatan dengan molekul tiruan (molecule mimicy) dari protein renal yang menyerupai Ag Streptokokus (jaringan glomerulus yang normal yang bersifat autoantigen bereaksi dengan Ab dalam sirkulasi yang terbentuk sebelumnya untuk melawan Ag Streptokokus). Sistem imun humoral dan kaskade komplemen akan aktif bekerja apabila terdapat deposit subepitel C3 dan IgG dalam membran basal glomerulus. Kadar C3 dan C5 yang rendah dan kadar komplemen jalur klasik (C1q, C2 dan C4) yang

20

normal menunjukkan bahwa aktivasi komplemen melalui jalur alternatif. Deposisi IgG terjadi pada fase berikutnya yang diduga oleh karena Ab bebas berikatan dengan komponen kapiler glomerulus, membran bassal atau terhadap Ag Streptokokus yang terperangkap dalam glomerulus. Aktivasi C3 glomerulus memici aktivasi monosit dan netrofil. Infiltrat inflamasi tersebut secara histologik terlihat sebagai glomerulonefritis eksudatif. Produksi sitokin oleh sel inflamasi memperparah jejas glomerulus. Hiperselularitas mesangium dipacu oleh proliferasi sel glomerulus akibat induks oleh mitogen lokal.3 Gejala GNA PS biasanya berlangsung singkat. Dengan berakhirnya serangan Ag Streptokokus, maka reaksi inflamasi akan mereda dan struktur glomerulus kembali normal.3 Semua bentuk GNA PS dimediasi oleh proses imunologis. Baik imunitas humoral maupun imunitas seluler. Imunitas seluler GNA PS dimediasi oleh pembentukan kompleks antigen-antibodi streptkokus yang bersifat nefritogenik dan imun kompleks yang bersirkulasi. Proses terjadinya adalah stretokokus yang bersifat nefritogenik memprodksi protein dengan antigen determinan khas. Antigen deteriminan ini memiliki afinitas spesifik terhadap glomerulus normal.5 Antigen ini kemudian akan berikatan pada glomerulus. Sekali berikatan antigen ini akan mengaktifkan komplemen secara lansung melalui interaksi dengan properdin. Komplemen yang telah teraktivasi ini akan menyebabkan timbul mediator inflamasi dan kemudian timbul inflamasi.5 Antigen nefritogenik lainnya adalah zymogen (nephritic strain-associated protein NSAP) dan nephritis plasmin binding protein (NAP1r). NSAP ini ditemukan pada biosi ginjal pasien dengan GNA PS dan tidak ditemukan pada bentuk lain GNA maupun demam rematik. NAP1r juga ditemukan pada biopsi renal awal pasien GNA PS. Setelah NAP1r ini berikatan dengan glomerulus dan menyebabkan pembentuk plasmin yang diaktivasi oleh streptokinase yang kemudian beikatan dengan NAP1r. Akibat ikatan ini membran basal glomerular menjadi rusak secara langsung. NAP1r juga akan mengaktivasi komponen melalui jalur alternatif dan menyebabkan terkumpulnya sel PMN dan makrofag dan terjadi inflamasi setempat.5

21

Mekanisme lainnya adalah kompleks nonimun, yang pertama adalah hipersensitifitas tipe lambat. Pertama, terjadi proliferasi pada endotel, hal ini akibat infiltrasi leukosit PMN dan monosit dan makrofag merupakan sel efektornya. Infiltrasi makrofag ini dimediasi oleh komplemen dan sel T helper. 5 Kedua, adanya protein stretokokus M dan eksotoksin pirogenik yang bersifat superantigen. Hal ini menyebabkan aktivasi sel Tmasif dan pelepasan limfokin seperti IL1 dan IL6. 5 Ketiga, IgG autologus akan bersifat antigenic dan menyebabkan pementukan cryoglobulin. Cryoglobulin,factor rematik akan menjadi superantigen.5 G. Klasifikasi Klasifikasi Glomerulonefritis2: 1. Kongenital atau Herediter Sindrom Alport Sindrom nefrotik kongenital (tipe Finlandia) Hematuria Familial Sindrom nail patella

2. Didapat Primer/idiopatik Glomeruosnefritis Proliferatif mesangial Glomerulonefritis membranoproliferatif tipe I,II,III Glomerulopati membranosa, nefropati IgA Glomerulonefritis progresif cepat, glomerulonefritis proliferatif difus

3. Sekunder a. Akibat Infeksi - Glomerulonefritis pasca streptokokus, hepatitis B, endokarditis bakterial subakut,

22

- Nefritis Pirau, Glomerulonefritis pasca pneumokokus, sifilis kongenital, malaria - Lepra, schistosomiasis, filariasis, AIDS b. Berhubungan dengan penyakit multisistem - Purpura Henoch Schonlein, Lupus Eritematosus Sistemik, Sindrom hemolitik uremik - Diabetes Melitus, Sindrom Goodpasture, Amiloidosis, - Penyakit kolagen vaskular c. Obat - Penisilamin, Captopril - Trimetadion, Litium , Merkuri d. Neoplasia Leukemia, Limfoma, Karsinoma e. Lain-lain Nefropati refluks, penyakit sel sabit.

H. Manifestasi Klinis Pada anamnesis didapatkan adanya riwayat infeksi streptokokus sebelumnya seperti faringitis, tonsilitis, atau pioderma. Berikut merupakan beberapa keadaan yang didapatkan dari anamnesis1: 1. Periode laten a. Terdapat periode laten antara infeksi streptokokus dengan onset pertama kali muncul gejala. b. Pada umumnya, periode laten selama 1-2 minggu setelah infeksi tenggorok dan 3-6 minggu setelah infeksi kulit. c. Onset gejala dan tanda yang timbul bersamaan dengan faringitis biasanya merupakan imunoglobulin A (IgA) nefropati daripada GNA PS. 2. Urin berwarna gelap a. Merupakan gejala klinis pertama yang timbul.

23

b. Urin gelap disebabkan hemolisis eritrosit yang telah masuk ke membran basalis glomerular dan telah masuk ke sistem tubular. 3. Edema periorbital a. Onset munculnya sembab pada wajah atau mata tiba-tiba. Biasanya tampak jelas saat psaat bangun tidur dan bila pasien aktif akan tampak pada sore hari. b. Pada beberapa kasus edema generalisata dan kongesti sirkulasi seperti dispneu dapat timbul. c. Edema merupakan akibat dari tereksresinya garam dan air. d. Tingkat keparahan edema berhubungan dengan tingkat kerusakan ginjal. 4. Gejala nonspesifik a. Yaitu gejala secara umum penyakit seperti malaise, lemah, dan anoreksia, muncul pada 50% pasien. b. 15 % pasien akan mengeluhkan mual dan muntah. c. Gejala lain demam, nyeri perut, sakit kepala. Pemeriksaan Fisik Adanya gross hematuri (urin yang berwarna seperti teh), dengan atau tanpa edema (paling mudah terlihat edema periorbital atau mata tampak sembab), pada kasus yang agak berat dapat timbul gangguan fungsi ginjal biasanya berupa retensi natrium dan urin. Gejala lain yang muncul tidak spesifik. Bila disertai dengan hipertensi, dapat timbul nyeri kepala. Demam tidak selalu ada. Pada kasus berat (GN destruktif) dapat timbul proteinuria masif (sindrom nefrotik), edema anasarka atau asites, dan berbagai gangguan fungsi ginjal yang berat.4 1. Sindrom Nefritis Akut a. Gejala yang timbul adalah edema, hematuria, dan hipertensi dengan atau tanpa klinis GNA PS. b. 95% kasus klinis memiliki 2 manifestasi, dan 40% memiliki semua manifestasi akut nefritik sindrom. 2. Edema a. Edema tampak pada 80-90% kasus dan 60% menjadi keluhan saat ke dokter.

24

b. Terjadi penurunan aliran darah yang bermanifestasi sedikit eksresi natrium dan urin menjadi terkonsentrasi. Adanya retensi natrium dan air ini menyebabkan terjadinya edema. 3. Hipertensi a. Hipertensi muncul dalam 60-80% kasus dan biasanya pada orang yang lebih besar. b. Pada 50% kasus, hipertensi bisa menjadi berat. c.Jika ada hipertensi menetap, hal tersebut merupakan petunjuk progresifitas ke arah lebih kronis atau bukan merupakan GNA PS. d. Hipertensi disebabkan oleh retensi natrium dan air yang eksesif. e. Meskipun terdapat retensi natrium, kadar natriuretic peptida dalam plasma meningkat. f. Aktivitas renin dalam plasma rendah. g. Ensefalopati hipertensi ada pada 5-10% pasien,biasanya tanpa defisit neurologis. 4. Oliguria a. Tampak pada 10-50% kasus, pada 15% output urin <200ml. b. Oliguria mengindikasikan bentuk cresentic yang berat. c. Biasanya transien, dengan diuresis 1-2 minggu. 5. Hematuria a. Muncul secara umum pada semua pasien. b. 30% gross hematuria. 6. Disfungsi ventrikel kiri a. Disfungsi ventrikel kiri dengan atau tanpa hipertensi atau efusi pericardium dapat timbul pada kongestif akut dan fase konvalesen. b. Pada kasus yang jarang, GNA PS dapat menunjukkan gejala perdarahan pulmonal.

25

Pemeriksaan Penunjang a) Laboratorium Adanya infeksi streptokokus harus dicari dengan melakukan biakan tenggorok dan kulit. Biakan mungkin negatif apabila telah diberikan antimikroba. Beberapa uji serologis terhadap antigen streptokokus dapat dipakai untuk membuktikan adanya infeksi streptokokus, antara lain antistreptozim, ASTO, antihialuronidase, dan anti Dnase B. Skriningantistreptozim cukup bermanfaat oleh karena mampu mengukur antibody terhadap beberapa antigen streptokokus. Titer anti streptolosin O meningkat pada 75-80% pasien dengan glomerulonefritis akut pasca streptokokus dengan faringitis, meskipun beberapa strain streptokokus tidak memproduksi streptolisin O. Bila semua uji dilakukan uji serologis dilakukan, lebih dari 90% kasus menunjukkan adanya infeksi streptokokus.2 Titer ASTO meningkat pada hanya 50% kasus glomerulonefritis akut pascastreptokokus atau pascaimpetigo, tetapi antihialuronidase atau antibodi yang lain terhadap antigen streptokokus biasanya positif. Pada awal penyakit titer antibodi streptokokus belum meningkat, hingga sebaiknya uji titerdilakukan secara seri. Kenaikan titer 2-3 kali lipat berarti adanya infeksi. Tetapi , meskipun terdapat bukti adanya infeksi streptokokus, hal tersebut belum bdapat memastikan bahwa glomerulonefritis tersebut benar-benar disebabka karena infeksi streptokokus. Gejala klinis dan perjalanan penyakit pasien penting untuk menentukan apakah biopsi ginjal memang diperlukan.2 Titer antibodi streptokokus positif pada >95 % pasein faringitis, dan 80% pada pasien dengan infeksi kulit. Antistreptolisin, antinicotinamid dinucleotidase (anti-NAD), antihyaluronidase (Ahase) dan anti-DNAse B positif setelah faringitis. Titer antibodi meningkat dalam 1 minggu puncaknya pada satu bulan dan akan menurun setelah beberapa bulan.1 Pada pemeriksaan serologi didapatkan penurunan komponen serum CH50 dan konsentrasi serum C3. Penurunan C3 terjadi ada >90% anak dengan GNA PS. Pada pemeriksaan kadar komplemen, C3 akan kembali normal dalam 3 hari atau paling lama 30 hari setelah onset
4,5,6

Peningkatan BUN dan kreatinin. Peningkatannya

26

biasanya transien. Bila peningkatan ini menetap beberapa minggu atau bulan menunjukkan pasien bukan GNA PS sebenarnya. Pasien yang mengalami bentuk kresentik GN mengalami perubahan cepat, dan penyembuhan tidak sempurna. Adanyahiperkalemia dan asidosis metabolik menunjujjan adanya gangguan fungsi ginjal. Selain itu didapatkan juga hierfosfatemi dan Ca serum yang menurun.1,6 Pada urinalisis menggambarkan abnormalitas, hematuria dan proteinuria muncul pada semua kasus. Pada sedimen urin terdapat eritrosit, leukosit, granular. Terdapat gangguan fungsi ginjal sehingga urin menjadi lebih terkonsentrasi dan asam. Ditemukan juga glukosuria. Eritrosit paling baik didapatkan pada urin pagi hari, terdapat 60-85% pada anak yang dirawat di RS. Hematuria biasanya menghilang dalam waktu 3-6 bulan dan mungkin dapat bertahan 18 bulan. Hematuria mikroskopik dapat muncul meskipunklinis sudah membaik. Proteinuria mencapai nilai +1 sampai +4, biasanya menghilang dalam 6 bulan. Pasien dengan proteinuria dalam nephrotic-range dan proteinuria berat memiliki prognosis buruk.1,2 Pada pemeriksaan darah tepi gambaran anemia didapatkan,anemia normositik normokrom.6 b) Pemeriksaan Pencitraan1 a. Foto toraks dapat menunjukkan Congestif Heart Failure. b. USG ginjal biasanya menunjukkan ukuran ginjal yang normal. c) Biopsi Ginjal Biopsi ginjal diindikasikan bila terjadi perubahan fungsi ginjal yang menetap, abnormal urin dalam 18 bulan, hipokomplemenemia yang menetap, dan terjadi sindrom nefrotik.4 Indikasi Relatif1 : a. Tidak ada periode laten dianara infeksi streptokokus dan GNA. b. Anuria. c. Perubahan fungsi ginjal yang cepat. d. Kadar komplemen serum yang normal.

27

e. Tidak ada peningkatan antibodi antistreptokokus. f. Terdapat manifestasi penyakit sistemik di ekstrarenal. g. GFR yang tidak mengalami perbaikan atau menetap dalam 2 minggu. h. Hipertensi yang menetap selama 2 minggu Indikasi Absolut1 : a. GFR yang tidak kembali normal dalam 4 minggu b. Hipokomplemenemia menetap dalam 6 minggu c. Hematuria mikroskopik menetap dalam 18 bulan d. Proteinuria menetap dalam 6 bulan I. Diagnosis Diagnosis Glomerular nefritis akut ditegakkan berdasarkan adanya riwayat infeksi Streptokokus hemolitikus grup A sebelumnya (7-14 hari). Bila tidak didapatkan kultur positif, dapat dikonfirmasi dengan peningkatan titer antistreptolisin O (ASTO) atau peningkatan antibodi antistreptokokus lainnya.4 J. Diagnosa Banding1 - Sindrom Nefrotik - Nefropati IgA - Nefritis lupus - Nefritis Henoch Schonlein K. Penatalaksanaan GNA-PS tipikal tidak memerlukan penatalaksanaan spesifik. Terapi antibiotik yang sesuai merupakan indikasi bila infeksi tetap ada. Gangguan pada fungsi ginjal yang mengakibatkan hipertensi memerlukan penanganan yang lebih spesifik,pengurangan konsumsi natrium, pengobatan dengan diuretik atau obat antihipertensi. Pada kasus berat yang telah terjadi kegagalan ginjal, dapat dilakukan

28

hemodialisaatau peritoneal dialisa. Kortikosteroid juga dapat diberikan untuk mengurangi perjalanan infeksi.4 Terapi Medis : Terapi simtomatis untuk mengontrol edema dan tekanan darah5 1. Pada fase akut batasi garam dan air, jika hipertensi dapat diberikan diuretik. Loop diuretik meningkatkan output urin. 2. Untuk hipertensi yang tidak dapat dikontrol dengan diuretik. Biasanya calcium channel blocker. Pada hipertensi maligna pemberian nitroprusid atau parenteral agen. 3. Antibiotik golongan penisilin jika infeksi primer masih berlangsung. 4. Indikasi untuk dialisis pada hiperkalemia dan manifestasi klinis uremia. 5. Pembatasan aktivitas fisik diperlukan pada beberapa hari pertama sakit. 6.Steroid, obat-obat imunosupresan dan plasmaferesis masih dalam perdebatan. L. Prognosis Hanya sedikit pasien dengan GNA yang memerlukan perawatan di rumah sakit. Dan sebagian besar akan pulang dalam waktu 2-4 hari. Semakin ce[at tekanan darah berada dalam nilai normal dan diuresis telah kembali, sebagian besar anak dapat dirawat jalan.5 Sebagian besar pasien akan sembuh, tetapi 5% di antaranya mengalami perjalanan penyakit yang memburuk dengan cepat dengan pembentukan kresen pada epitel glomerulus. Diuresis akan menjadi normal kembali pada hari ke 710 setelah awal penyakit, dengan menghilangnya senbab dan secara bertahap tekanan darah menjadi normal kembali. Fungsi ginjal membaik dalam 1 minggu dan menjadi normal dalam waktu 3-4 minggu. Komplemen serum menjadi normal dalam waktu 68 minggu. Tetapi kelainan sedimen urin akan tetap terlihat selam berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun pada sebagian besar pasien. 2 Dalam suatu penelitian pada 36 pasien glomerulonefritis akut pasca streptokokus yang terbukti dari biopsi,diikuti selam 9,5 tahun. Prognosis untukmenjadi sembuh sempurna sangat baik. Hipertensi

29

ditemukan pada 1 pasien dan 2 pasien mengalami proteinuria ringan yang persisten. Sebaliknya prognosis glomerulonefritis akut pada dewasa kurang baik.2 Potter dkk. menemukan kelainan sedimen urin yang menetap (proteinuria dan hematuria) pada 3,5% dari 534 pasien yang diikuti selama 12-17 tahun di Trinidad. Prevalensi hipertensi tidak berbeda dengan kontrol. Kesimpulannya adalah prognosis jangka panjang glomerulonefritis akut pasca streptokokus baik. Beberapa penelitianlain menunjukkan adanya perubahan histologis penyakit giinjal yang secara cepatterjadi pada orang dewasa. Selama komplemen C3 belum pulih dan hematuria belum menghilang, pasien hendaknya diikuti secara seksama karena masih ada kemungkinan terjadinya pembentukan glomerulosklerosis kresentik ekstra-kapiler dan gagal ginjal kronik.2 Monitoring pasien rawat jalan5: a. 0-6 minggu setelah onset : hipertensi telah terkontrol, edema sudah perbaikan, gros meaturia semakin membaik, azotemia telah membaik. b. 8-10 minggu setelah onset : azotemia telah hilang, anemia telah terkoreksi, Hipertensi telah membaik, C3 dan C4 telah kembali ke nilai normal. c. 3,6,9 bulan setelah onset : Hematuria dan proteinuria telah menghilang sedikit demi sedikit, tekanan darah telah kembali normal. d. 12 bulan setelah onset : proteinuria telah menghilang, hematuria mikroskopik telah menghilang. e. 2,5 dan 10 tahun setelah onset : urin telah normal, tekanan darah dan kada keratinin serum telah normal.

30

BAB III ANALISIS KASUS Seorang anak laki-laki berusia 7 tahun datang ke RSMH dengan keluhan utama bengkak pada kedua mata dan kakinya. Dari anamnesis didapatkan bahwa bengkak/sembab mulai dirasakan timbul sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, sembab mula-mula timbul pada kelopak mata kiri dan kanan dan kemudian kedua tungkai. Sembab dirasakan terutama pada saat bangun tidur pada pagi hari dan berkurang saat siang hari. Sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit penderita mengeluh BAK berwarna seperti cucian daging. Hal di atas sesuai dengan gambaran klinis Sindrom Nefritik Akut yang ditandai dengan adanya sembab dan hematuria secara makroskopis dan mikroskopis dari pemeriksaan urinalisis. Selain itu, pada pemeriksaan fisik menunjukkan adanya hipertensi.Dari hasil anamnesis diketahui bahwa terdapat riwayat korengan sejak 2 minggu sebelum timbulnya keluhan, dengan demikian penyakit pada pasien ini merupakan kemungkinan disebabkan oleh adanya infeksi yang berkomplikasi sebagai penyakit Glomerulonefritis Akut Pasca Streptococcus. Hal ini diperkuat oleh temuan laboratorium hasil pemeriksaan imnuoserologis didapatkan ASTO (+). Bengkak atau edema adalah penimbunan cairan yang berlebihan di antara selsel tubuh atau dalam berbagai rongga tubuh yang disebabkan oleh perpindahan cairan ekstrasel kekompartemen cairan interstitial. Edema berdasarkan lokasi dibagi menjadi edema terlokalisir dan generalisata. Pada edema terlokalisir, disebut efusi bila terdapat cairan pada sebuah rongga, asites bila cairan terdapat pada rongga peritoneum. Pada edema generalisata, terjadi edema umum yang masif. Penyebab edema dibagi seperti pada bagan di bawah

31

Empat mekanisme dasar yang terjadi pada edema : 1. Peningkatan tekanan hidrostatik (mis. gagal jantung kongestif) 2. Peningkatan permeabilitas pembuluh darah (mis. radang akut) 3. Penurunan tekanan osmotik (mis. hipoalbuminemia) 4. Obstruksi limfatik (mis. mastektomi dengan pengangkatan kelenjar getah bening) Penambahan berat badan secara cepat yang terjadi pada edema , bila penambahan 2% = kelebihan ringan , penambahan 5% = kelebihan sedang, penambahan 8% = kelebihan berat. Pada pasien penambahan berat badan 3 kg sekitar 8,5 %, yang berarti terjadikelebihan cairan berat. Dan terdapat periode laten yaitu periode antara infeksi streptokokus pertama kali dan saat muncul onset, periode ini sekitar 1-2 minggu. Keluhan yang pertama timbul pada pasien adalah edema periorbital, yang disebut pasien mata sembab. Muncul tiba-tiba, biasanya pada pagi hari. Menunjukkan sudah adanyamanifestasi edema akibat ekstravasasi cairan ke ekstra sel. Yang kemudian edema berlanjut pada

32

kedua tungkai dan perut (asites). Keluhan selanjutnya adalah adanya BAK yang berwarna keruh kemerahan, Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya edema periorbital, edema tungkai, dan asites. Patofisiologi terjadinya beberapa keluhan pada pasien adalah :

Pada pemeriksaan laboratorium, terdapat, gangguan pada fungsi ginjal ditandai dengan pada urinalisa terdapat hematuria, dan proteinuria serta silinder. Dan pada pemeriksaan serologi ASTO positif. Titer ASTO positif hanya pada 50% pasien. Penegakkan diagnosis Glomerulonefritis ditegakkan berdasarkan adanya riwayat infeksi Streptokokus hemolitikus grup A sebelumnya yang dikonfirmasi dengan kultur positif. Diagnosa banding pada pasien ini adalah Sindrom Nefrotik. Pada sindroma nefrotik edema yang terjadi generalisata juga, namun tidak ada riwayat infeksi streptokokus sebelumnya. Sedangkan pada pasien terdapat riwayat infeksi streptokokus.

33

Pada pasien initerdapat

hipertensi yang mencapai 120/80. Pada awalnya

diterapi dengan obat antihipertensi captopril dengan dosis 2 x 6,25 mg, dan untuk mengurangi edema yang terjadi diberikan furosemid dengan dosis 3 x 15 mg dan diberikan antibiotik Eritromicyn 3 x 250 mg.

Terjadinya hipertensi7: Hipertensi pada anak adalah keadaan dimana rata-rata TD sistolik dan diastolik >95 persentil menurut umur dan jenis kelamin pada pengukuran tiga kali berturut-turut. Tabel di bawah, menunjukkan klasifikasi hipertensi7 : Istilah Batasan Normal Normal-tinggi Batasan menurut umur dan jenis kelamin TD sistolik dan diastolik <90 persentil menurut umur dan jenis kelamin Rata-rata TD sistolik dan disatolik diantara 90 dan 95 persentil menurut Hipertensi umur dan jenis kelamin Rata-rata TD sistolik dan diastolik

34

>95persentil menurut umur dan jenis kelamin Menurut The Second Task Force on Blood Pressure Control in Children *Jika tekanan darah yang terbaca normal-tinggi untuk umur, tetapi anak lebih tinggi atau massa otot berlebih untuk umurnya, maka anak ini dianggap mempunyai nilai tekanan darah yang normal. Pengobatan hipertensi non-krisis: (1) bila tekanan Diastolik 90-100 mmHg diberikan Furosemid (2) pada tekanan diastolik 100-120 mmHg diberikan furosemid ditambah captopril (3) jika tekanan darah diastolik belum turun, ditambah dengan pengobatan antihipertensi golongan beta bloker atau golongan lain.7 Kriteria krisis hipertensi adalah : (1) Tekanan sistolik 180mmHg dan/atau (2) Diastolik 120mmHg, atau (3) setiap kenaikan tekanan darah yang mendadak dandisertai gejala ensefalopati hipertensif, gagal ginjal, gagal jantung maupun retinopati.7 Pengobatan pada krisis hipertensi dapat diberika (1) Nifedipin dengan dosis 0,1 mg/kgBB/kali peroral. Bila tekanan darah tidak turun dinaikkan 0,1/mg/kgBB/kali setiap 30 menit dengan dosis maksimal 10 mg/kali. Bila belum turun ditambahkan furosemid 1 mg/kgBB/kali sebanyak 2x/hari. Pemberian harus disertai pemberian captopril 0,3 mg/kgBB/kali sebanyak 2-3 kali/hari. (2) klonidin drip diberikan sebanyak 0,002 mg/kgBB/ba jam dalam 100ml Dekstrosa 5%. Deberikan dengan tetesan awal 12 mirkodrip.menit, bila belum turun dinaikkan 6 mikrodrip/menit setiap 30 menit, dengan maksimum pemberian 36 mikrodrip/menit.7 Bila belum turun ditambah captopril 0,3 mg/kgBB/kali sebanyak 2-3x/hari, maksimum pemberian 2 mg/kg/kali. Diberikan bersama furosemid 1 mg/kgBB/kali sebanyak 2x/hari.7 Hematuri terjadi pada pasien rawat RS sebanyak 60-85%, dan akan hilang dalam 3-6 bulan atau bertahan 18 bulan. Proteinuri dapat mencapai nilai +1 sampai +4 akan hilang dalam 6 bulan.7

35

DAFTAR PUSTAKA 1. Geetha D.Poststreptococcal Glomerulonephritis.[Internet].Available from URL: http://emedicine.medscape.com/article/240337-overview .Accessed on 17 April 2011. 2. Noer MS. 2002.Glomerulonefritis.Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono 3. PP,Pardede SO. Buku Ajar Nefrologi Anak.Edisi 2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.p 345-352 4. 3.Noer MS.2006.Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus.Dalam: Kumpulan Makalah Simposium dan Workshop Sehari: Kegawatan pada Penyakit Ginjal Anak.Makasar:UKK Nefrologi IDAI.p56-67 5. Lum GM.2005.Glomerulonephritis.In:Hematuria&Glomerular Disease.In:Kidney&Urinary tract.In:Hay WW,Levin MJ,etc.editors.Current PediatricDiagnosis and Treatment.New York:McGraw-Hill.p.713 6. Bhimmma R.Acute PoststreptococcaGlomerulonephritis.[Internet]Available from URL: http://emedicine.medscape.om/article/980685-overview. Accessed on 18 April 2011. 7. 6.Parmar MS.Acute Glomerulonefritis.[Internet].Available from on URL:http://emedicine.medscape.com/article/239278-overview.Accessed 20 April 2011. 8. Noer MS,Soemyarso N.Hipertensi.Bagian Ilmu Kesehatan Anak UNAIR Surabaya. [Internet].Diunduh dari RL:http://www.pediatrik.com/isi03.php? 32page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110hrji262.htm.

36