ESOPHAGEAL ATRESIA

PENDAHULUAN Esofagus adalah saluran berongga yang secara keseluruhan merupakan otot, dipisahkan oleh dua sfingter di antara faring di atas dan lambung di bawah. Fungsi utamanya untuk membawa bahan yang dicerna dari mulut ke lambung tetapi esofagus tidak punya peran dalam pencernaan1. Esophageal Atresia atau Atresia esofagus adalah kelainan pada esofagus yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal, esophagus bagian proksimal mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esophagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan dinding muskuler yang tipis dan berdiameter kecil. Keadaan ini meluas sampai diatas diafragma. Atresia esophagus merupakan kelainan kongenital yang harus dicurigai sebagai salah satu differential diagnosis bila terdapat neonatus yang mengalami kesulitan makan dan bernapas dalam beberapa hari pertama lahir2,3. Pada atresia esophagus, lebih dari 90% kasus ini berhubungan dengan fistula trakeoesofageal (FTE). Fistula trakeoesofagus merupakan hubungan abnormal antara trakea dan esofagus. Ketika terdapat hubungan dengan atresia esofagus, fistula sering terjadi antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeoesofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua. Kelainan yang paling sering terjadi yaitu atresia esofagus dengan FTE di distal (87%), atresia esofagus tanpa fistula (8%), fistula trakeoesofagus tanpa atresia esofagus (4%), atresia esofagus dengan fistula di proksimal dan distal trakea (1%), serta atresia esofagus dengan fistula di proksimal (1%)1,2.

INSIDEN & EPIDEMIOLOGI Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang paling sering terjadi dari esofagus. Atresia esofagus biasanya terjadi 1 dari 4.000 neonatus. Dari semua kelainan ini > 90 % terdapat juga fistula trakeoesofagus. Dari semua tipe atresia esofagus, atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus di bagian distal, serta ujung proksimal esofagus yang mengalami dilatasilah yang paling sering terjadi 87 % dari semua kasus. Berikut merupakan gambar dan prevalensi dari beberapa tipe atresia esofagus1.

Gambar 1. Frekuensi dari beberapa tipe Atresia Esofagus dengan atau tanpa Fistula Trakeoesofagus, (a) Atresia Esofagus tanpa fistula 5-10% (b) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus di proximal 1% (c) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus di distal 80-90% (d) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesfogaus di proximal dengan distal 2-3% (e) Fistula Trakeoesofagus tanpa atresia esofagus ( H-Type ) 5-8%
4

Sekitar 50 % dari anak yang mengalami atresia esofagus akan mempunyai kelain an lain selama lahir, makanya setelah lahir harus segera dilakukan pemeriksaan USG maupun X-ray untuk mengidentifikasi kelainannya. Biasanya dihubungkan dengan

VACTERL syndrome (Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, Limb)5 V = Vertebral, biasanya tulang belakang terbentuk abnormal. Yang paling sering terjadi ialah hemivertebrae dan abnormal sacrum5,6 A = Anorectal, kelainan yang sering terjadi ialah atresia ani atau anus imperforate5 C = Cardiac, kelainan yang sering terjadi adalah patent ductus arteriosus ( PDA) dan ventricle septal defect (VSD)5,6 TE = Tracheoesophagus, kelainan dari esofagus sendiri ( atresia esofagus ) yang melibatkan fistel trakeoesofagus di bagian distal trakea5 R = Renal, melibatkan dari ginjal sampai ureter yang menuju ke vesica urinaria. Kelainan yang sering terjadi ialah ureteral reflux, Unilateral Agenesis dan Horseshoe Kidney.5,6 L = Limb, yang sering terjadi ialah radial aplasia atau hypoplasia, abnormal thumb, preaxial polydactyl dan syndactyl.6

EMBRIOLOGI Esofagus berkembang pertama kali dari postpharyngeal foregut dan dapat dibedakan dari abdomen pada masa 4 minggu embrio berkembang. Dan di saat yang bersamaan trakea mulai berkembang menonjol ke anterior dari esofagus yang sedang berkembang; trakea terbentuk menjadi divertikulum ventral dari pharynx primitive (bagian caudal dari foregut). Septum trakeoesofagus terbentuk pada tempat dimana pembungkus trakeoesopagus longitudinal bergabung ke arah garis tengah dan menyatu. Septum ini terbagi menjadi bagian ventral (tuba laringotrakheal) dan bagian dorsal (esofagus), septum bagian ventral ini yang akan berkembang menjadi paru paru1,3. Adanya gangguan pada stadium ini dapat menyebabkan kelainan congenital seperti atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus. Atresia esofagus terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi fistula trakeoesofagus. Panjang

dari esofagus berkisar 8 10 cm setelah lahir, menjadi dua kali lipat saat berumur 2-3 tahun, dan menjadi kurang lebih 25 cm saat dewasa1. Esofagus bagian abdominal pada masa 8 minggu embrio sebesar lambung tetapi akan mengecil seiiring dengan waktu. Di lokasi intra abdominal ini, bagian distal esofagus dengan LES ( Lower Esophageal Spinchter ) mempunyai peran penting dalam anti refluks. Aktivitas menelan di esofagus dapat terlihat pada masa gestasi 16-20 minggu, untuk membantu sirkulasi dari cairan amnion; Polyhidramnion, merupakan tanda dari gangguan proses menelan dari esofagus atau obstruksi traktus gastrointestinal bagian atas. Oleh karena itu polyhidramnion merupakan salah satu tanda atau faktor resiko dari terjadinya atresia esofagus1,5.

ANATOMI

Gambar 2. Anatomi Esofagus7

Posisi dan hubungan dengan organ sekitar Esofagus merupakan organ memanjang seperti tabung yang

menghubungkan pharynx dan gaster. Sebagian besar esofagus terdapat di dalam rongga thorax dan menembus diafragma untuk masuk ke dalam cavitas abdominalis beberapa sentimeter, esofagus lalu mencapai gaster pada sisi

kanannya. Di tempat peralihan ini (dekat cardia), di sebelah kanan esofagus terdapat lobus hepatis sinister dan di posteriornya terdapat crus sinistrum dari diafragma. Nervus vagus terdapat di anterior dan posteriornya. Peralihan esofagus ke gaster berfungsi sebagai sphincter esofagus bagian bawah. Makanan yang masuk akan tertahan sementara di sini dan sphincter ini juga berguna untuk mencegah kembalinya isi gaster ke dalam esofagus8. Pembuluh Darah Suplai darah arteria untuk esofagus bagian atas, tengah dan bawah berturut-turut oleh cabang dari arteria thyroidea inferior, arteria oesophagica, arteria bronchialis dan cabang dari arteria gastric sinistra. Darah vena mengikuti arterinya kecuali bagian tengah yang menuju vena azygos dan vena hemiazygos. Darah dari bagian akhir esofagus akan mengalir ke vena portae hepatis melalui vena gastrica sinistra. Plexus esofagus merupakan tempat penting untuk anastomosis antara sistem vena azygos dan vena gastrica8. Pembuluh Getah Bening Pembuluh getah bening berjalan mengikuti perjalanan pembuluh darah dan dapat menjadi jalan untuk penyebaran carcinoma esofagus menuju nodi cervicales, nodi mediastinalis ( nodi juxtaoesophageales ) dan nodi coeliaci8. Persarafan Esofagus Persarafan parasimpatis diurus oleh nervus vagus ( plexus esofagus ). Persarafan simpatis oleh rami oesophagealis dari ganglia thoracica dan nervus splanchnicus major8. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari perkembangan embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang. Pembelahan foregut ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26 masa gestasi. Kelainan dan disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural,

serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus. Berdasarkan pada teoriteori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan pfroliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem muskuloskeletal, juga berkembang pada waktu ini.2 Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti : Trisomi 13, 18dan 21 Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata). Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi of Fallot, dan patent ductus arteriosus). Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal dan hipospadia).9 Atresia esofagus adalah kelainan yang terjadi pada awal gestasi (22 sampai 36 hari). Esofagus dan trakea berasal dari foregut primitive. Selama 4 sampai 5 minggu perkembangan embriologi , trakea terbentuk menjadi divertikulum ventral dari pharynx primitive ( bagian caudal dari forgut ). Septum trakeoesofagus terbentuk pada tempat dimana pembungkus trakeoesopagus longitudinal bergabung ke arah garis tengah dan menyatu. Septum ini terbagi menjadi bagian ventral ( tuba laringotrakheal ) dan bagian dorsal ( esofagus ). Atresia esofagus terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi fistula trakeoesofagus.2,3

Gambar 3. Patofisiologi Atresia Esofagus3

Atresia esofagus ditandai oleh pembentukan esofagus yang tidak sempurna. Karena terdapat diskontinuitas esofagus , bayi dengan atresia esofagus tidak dapat menelan makanan maupun minuman yang diberikan padanya. Defek ini menimbulkan pengeluaran air liur yang menetap, aspirasi atau regurgitasi makanan. Atresia esofagus sering dihubungkan dengan fistula yang terletak antara trakea dan esofagus. Fistula ini menyebabkan komplikasi tambahan sebagai akibat adanya hubungan antara esofagus dan trakea. Ketika bayi dengan fistula trakeoesofagus tegang, batuk atau menangis, udara masuk kedalam lambung melalui fistula. Akibatnya, perut dan usus kecil berdilatasi yang akan mengangkat diafragma. Keadaan ini akan membuat bayi kesulitan bernafas. Reflux makanan dan sekresi lambung melalui fistula menuju trakeobronkus dan naik ke esofagus dapat juga terjadi. Reflux ini dapat menyebabkan pneumonia dan atelektasis. Oleh karena itu, pneumonia dan distress pernafasan merupakan komplikasi yang biasanya terjadi pada fistula trakeoesofagus.2,3 Pada atresia esofagus, kelainan juga terjadi pada trakea. Kelainan tersebut terdiri atas defisiensi absolut cartilago trakea dan meningkatnya panjang muskulus tranversus yang terletak di posterior dinding trakea. Pada kasus yang berat, abnormalitas ini dapat

menjadi tracheomalacia dengan kolaps trakea sekitar 1-2 cm pada segmen sekitar fistula.10 Klasifikasi original oleh Vogt pada tahun 1929 dan masih digunakan sampai sekarang. Ladd ( 1944 ) dan Gross ( 1953 ) memodifikasi klasifikasinya, sementara Kluth ( 1976 ) menerbitkan sebuah Atlas of Esophageal Atresia yang terdiri atas 10 tipe mayor, dengan masing-masing subtype berdasarkan pada klasifikasi Vogt yang asli. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dari atresia esofagus tersebut. Adapun klasifikasi atresia esophagus menurut Vogt adalah sebagai berikut10: Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal ( 86%, Vogt 111b. Gross C ) Ini merupakan jenis yang paling sering terjadi. Esofagus bagian proksimal berdilatasi dan dinding muscular akan menebal dan berujung pada mediastinum superior setinggi vertebra thoracis III sampai IV. Esofagus distal (Fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang berpapasan hingga yang berjarak jauh.10 Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogt 11, Gross A ) Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal sangat pendek dan berakhir pada jarak yang bervariasi diatas diagframa.10 Fistula trakeoesofagus tanpa atresia ( 4%, Gross E ) Terdapat hubungan fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak dengan trachea. Traktus yang mempunyai fistula seperti ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya fistulanya hanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga fistula. 10 Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal ( 2%, Vogt III, Gross B ) Kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan esofagus.10

 Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal dan distal ( <1%, Vogt IIIa, Gross D ) Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang. Jika fistula bagian proximal tidak teridentifikasi sebelum operasi, diagnosisnya seharusnya dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat anastomosis dari esofagus.10

DIAGNOSIS & MANIFESTASI KLINIS Tanda pertama dari atresia esofagus pada fetus biasanya berupa polyhidramnion pada ibu bayi, meskipun penyebab polyhidramnion luas termasuk atresia usus halus, hernia diaphragmatica maupun lesi intrathoracal. Akan tetapi tidak ditemukannya gelembung perut ( bubble stomach ) pada bayi masa gestasti 18 minggu dengan ibu yang polyhidramnion kemungkinan besar oleh karena atresia esofagus. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari atresia esofagus (insiden 1%). Polihidramnion merupakan keadaan dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti, tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urine. Pada atresia esofagus /fistula atresia esofagus, cairan amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion. Akhirnya terjadilah polihidramion. Pemeriksaan penunjang yang lain yang dapat digunakan untuk meningkatkan keakuratan diagnosa ialah USG pada leher janin untuk melihat kantong esofagus yang buntu di proximal dan untuk mengamati proses menelan pada janon. Serta MRI dapat digunakan untuk membantu diagnosa.3,10 Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan : Kasus Ibu dengan Polyhidramnion Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan ke dalam lambung

Jika bayi yang baru lahir timbul sesak nafas yang disertai sekresi mulut yang berlebihan Jika tersendak, sianosis, atau batuk pada waktu berupaya menelan makanan karena aspirasi cairan ke dalam jalan nafas2,9 Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion dapat dites dengan nasogastric tube

yang dapat masuk sampai ke lambung setelah kelahiran untuk menyingkirkan kemungkinan adanya atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, sering batuk dan memerlukan suction berulang oleh karena atresia esofagus yang menyebabkan isinya tertumpuk di bagian proximal esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari hidung ke gaster. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yang terisolasi1,3 Umumnya Atresia Esofagus mempunyai gambaran klinis terdapat banyak gelembung mukus yang berbusa, dan putih di mulut bayi, serta kadang kadang pada hidung. Bayi juga mengalami pernapasan yang tersedak disertai episode batuk dan muntah serta sianosis. Episode ini biasanya bertambah berat pada saat janin di beri ASI. Jika terdapat fistula pada trakeoesofagus maka akan tampak berkembang distensi abdomen oleh karena adanya gas pada saluran pencernaan.6,11,19 Gejala-gejala kelainan atresia esofagus ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan fistula trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa terletak secara mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distula, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk keperut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang

10

berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat diagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis1,3 Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual, trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia. Trhaceomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Trahceaomalacia dapat menyebabkan barking cough. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan5

11

GAMBARAN RADIOLOGI Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia esofagus. : Foto Thorax Pemeriksaan radiologic foto thoraks dilakukan dengan memsaukkan sonde lambung ke dalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras non ionic. Penampakan radiografi pada kasus atresia esofagus tergantung dari tipe atresia esofagus itu sendiri, apakah terdapat fistula trakeoesfagus atau tidak beserta letak dari fistula itu sendiri. Atresia esofagus sendiri terdapat beberapa tipe, berikut tipe dari atresia esofagus tersebut beserta gambaran radiologisnya19 : 1. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian distal Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula kemungkinan akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi. Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada neonatus dan anak-anak normal, selain itu akan tampak gas pada abdomen.2,19

Gambar 4. Gambaran Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus di bagian distal. Tampak orogastric tube di bagian proximal esofagus se rta terlihat gas pada usus di abdomen.12

Gambar 5. Pada gambaran thorax dan abdomen tampak depan neonatus memperlihatkan saluran di kantung proksimal pada pasien dengan AE ini. Adanya gas pada bagian perut menunjukkan

12

adanya fistula trakeoesofagus distal. Kelainan ini yang paling sering terjadi.2

2. Atresia Esofagus Tanpa Fistula Trakeoesofagus Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan menyebabkan trakea maju ke bagian depan. Abdomen tidak akan

memperlihatkan penampakan gas. Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan menggunakan pemasukan barium dengan gastrostonomi2,19

Gambar

6.

GambaranAtresiaesofagustanpa

adanya fistula trakeoesofagus di bagian distal maupun proximal esofagus. Tampak abdomen tidak memperlihatkan gas sama sekali12.

Gambar 7. Esophageal Atresia. Tampak ujung kateter yang tidak mencapai abdomen, serta tidak adanya gas yang tampak pada daerah abdomen.4

13

3. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian proximal Pada gambaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus tanpa fistul. Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam pemeriksaan ini. Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung proksimal2

Gambar 8. Pada pemeriksaan barium meal posisi pronasi oblik menunjukkan aspirasi pada paru kanan akibat adanya fistula trakeoesofagus proximal.13

4. Fistula Trakeoesofagus tanpa atresia esofagus ( H-Type ) Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan. Sejumlah udara akan terlihat pada esophagus. Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontrak non-ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontas menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan pada pasien ini.2

14

Gambar 9. Foto Sebelah Kanan : Fistula trakeoesofagus tanpa atresia. Pada pemeriksaan esofagogram menunjukkan adanya fistula ( tanda panah) dari bagian anterior esofagus (e) menuju bagian posterior trakea (t). Foto Sebelah Kiri : H-Type Fistula Trakeoesofagus4,14.

CT-SCAN Pemeriksaan CT-Scan sangat jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia esofagus. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa. Gambar CT-scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi; fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian, tidak nampak seluruhnya. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambar panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan

15

batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberi keuntungan, sebagai tambahan untuk membantu diagnosis atresia esofagus.2

Gambar 10. Gambaran CT pada neonatus perempuan yang berumur 1 hari dengan esophageal atresia. Pada gambaran CT helical tranversal menunjukkan adanya distensi udara pada esofagus proksimal ( tanda panah ). Adanya volume yang berkurang berhubungan dengan opasifikasi cairan yang menipis pada hemithorax kanan, berdilatasi, esofagus distal yang terisi cairan yang menunjukkan aplasia yang berdekatan pada paru paru kanan.15

USG USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk mendiagnosis atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu, yang mengarah ke diagnosis atresia esofagus. Kecurigaan akan meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan

16

menelan. Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langsung pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan2

Gambar 11. Pada ultrasound sagittal sisi kiri fetus menunjukkan jantung, polihidramion dan tidak adanya gambaran lambung16.

MRI Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosa atresia esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambar esofagus dan sekitarnya pada posisi sagital dan karonal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosa molformasi congenital. Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambar lesi sekitar esofagus dan hubungan dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk

17

diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar jelek2

Gambar 12.Ini merupakan fetus berumur 32 minggu dengan atresia esofagus dan tidak adanya lambung, hasil yang ditandai polihidramion17.

18

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS Gejala awal dari atresia esofagus yang merupakan salah satu faktor resiko dari penyakit ini ialah polyhidramnion, atresia esofagus bukanlah satu-satunya penyebab dari polyhidramnion. Berikut beberapa penyakit yang dapat menyebabkan polyhidramnion pada bayi selain dari atresia esofagus3 : 1. Atresia Intestinal

Gambar 13. Pada pemeriksaan sonografi pada fetus yang berumur 35 minggu menunjukkan adanya tanda double bubble yang merupakan karakteristik atresia duodenal sama dengan polihidramion. 11

2. Hernia Diafragmatica

Gambar 14. Gambaran Radiologis pada anak yang mengalami hernia diafgramatica11

19

PENGOBATAN Sekali diagnosis atresia esofagus dibuat, persiapan harus dibuat untuk koreksi pembedahan .Orofaring dibersihkan, dan french tube di pasang untuk suction kontinus dari kantung atas esofagus, kepala bayi harus elevasi. Cairan IntraVena (10% dextrose) dapat diberika, O2 tetapi digunakan sebagai kebutuhan untuk pemeliharaan saturasi O2 normal. Pada janin dengan kegagalan respirasi. Endotrakeal intubasi harus dilakukan. Ventilasi bag-mask tidak dibutuhkan oleh karena dapat menyebabkan distensi lambung akut yang membutuhkan gastrotomi emergensi.3 Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas (seperti ampicilin+gentamicyn) harus diberikan. Beberapa sumber merekomendasikan memulai antibiotik intra vera secara empiris karena peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus dipindahkan ke senter tersier yang memiliki NICU.3 Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yang lain. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak terlaku sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echocardiogram ultrasonogram mungkin dapat membantu.3, Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan pnemonia signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung melewati fistel dan menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi pulmonal atau anomali mayor yang lain biasanya menjalani perbaikan primer pada beberapa hari kehidupan, rata-rata harapan hidup pada pasien kelompok ini hampir 100%.3 Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah, pneumonia atau anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi dengan malformasi mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral, gastrotomi dan suction kantong atau sampai mereka dapat dioperasi. Rata-rata harapan hidup keluarga ini antara 80-95% anomali jantung khusunya merupakan penyebab kematian pada kasus yang lebih kompleks.3 dan renal

20

Gambar 15. Tampak esofagus anak yang telah menjalani operasi perbaikan dari atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus18

PROGNOSIS Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup " dengan harapan hidup yang berbeda" Klarifikasi menurut BB lahir, kelainan lain yang berhubungan & adanya pneumonia : Grup A : > 5 lb (1800 2500 gr ) dan baik Grup B : 1. BB Lahir 4-5 (1800-2500 gr) & baik 2. BB lahir >tinggi, pneumonia moderat & kelainan congenital Grup C : 1. BB lahir < 4 lb (1800gr) 2. BB lahir > tinggi & pneumonia berat & kelainan kongenital berat. Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang slamat di grup C. Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang tekhnik

21

anastesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 19801992 : Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. 72 dari 76 selamat (95% ) Grup C. 101 dari 142 selamat (71%) Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian. Kalsifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus : Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama) Grup II : BB lahir < 1500 atau dengan kelainan jantung mayor GrupIII : BB lahir < 1500 + kelainan jantung mayor Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung. Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di grup I 96 %, grup II 59 % dan grup III 22 % pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98 %, 82% dan 58 % pada saat ini. Penelitian dari montreal mengidentifikasikan hanya preoperative yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan. 10

22

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson EW. Nelson textbook of pediatrics. Ed.18. Edited by Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson, Richard E. Behrman and Bonita F. Stanton. Saunders Elsevier. Amerika Serikat. 2007. Chapter 315 Page 1541 & Chapter 316 Page 1543-1544. 2. Kronemer Keith A. and Warwick AS. Imaging in esophageal atresia and tracheosophageal fistula. (Online) Updated 25 May 2011 (Cited on 27 september 2011). Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/414368overview 3. Clark, Dwayne C. Esophagealatresia and tracheosophageal fistula. (Online) Updated 15 Februari 1999 (Cited on 27 september 2011). Available from URL : http://www.aafp.org/afp/910/html 4. Hardy, Maryann And Stephen Boynes. Paediatric radiography. Blackwell Science. University of Bradford. Australia. 2003. Page 109-110. 5. University Of Michigan Health System, Departement Of Surgery. Esophageal atresia. (Online) (Cited on 27 september 2011). Available from URL : http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/patient_content/am/esophageal_atresia_patient.shtml 6. Barksdale, Edward M in Basil J. Zitelli and Holly W. Davis. Atlas of pediatric physical diagnosis fifth edition. Elvesier Health. Philadelphia. 2007. Chapter 2 Page 28 & Chapter 7 Page 623-628. 7. Putz, R. and R. Pabst, Atlas anatomi manusia sobotta jilid 2. ECG. Indonesia. 2007. Hal. 104. 8. Wibowo, Daniel S. dan Widjaja Paryana. Anatomi tubuh manusia. Graha Ilmu. Indoneisa. 2009. Hal. 324-325. 9. Lucile Packard Childrens fistula Hospital. Tracheosophageal and esophageal atresia. Stanford University of Medicine. California. (Online) (Cited on 27 september 2011). Available from URL :

http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/digest/tracheo.html

23

10. Spitz, Lewis. Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Disease. Bio Med Central. 11 May 2007. 11. Gunderman, Richard B. Essential radiology second edition. Thieme Medical Publisher. Newyork. 2006. Page 306. 12. Devos, A.S. and J.G.Blickmann. Radiological imaging of the digestive tract in infants and children. Springer. Netherland. 2008. Page 86-87. 13. Tamay, Zeynep dkk. A congenital proximal tracheoesophageal fistula 14 years after surgical repair of esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. The Turkish Jurnal of Pediatrics. 2008. 14. Radiological Society of North America. Congenital anomalies of the upper gastrointestinal tract. United States. (Online) Updated on July 1999 (Cited on 27 september 2011). Available from URL :

http://radiographics.rsna.org/content/19/4/855/F6.expansion 15. American Journal of Roentgenology. Esophageal atresia. United States. (Online) (Cited on 27 september 2011). Available from URL

:http://www.ajronline.org/cgi/content/full/181/5/1391/FIG6 16. Imaging Consult. Atresia esophageal. (Online) (Cited on 27 september 2011). Available from URL :

http://imaging.consult.com/image/case/dx/Obstetrics%20and%20Gynecology?tit le=Atresia,%20Esophageal&image=fig1&locator=gr1&pii=S19330332(08)70523-8 17. Atlas of fetal MRI. Esophageal atresia. (Online) (Cited on 27 September 2011). Available from URL :

http://radnet.bidmc.harvard.edu/fetalatlas/chest/esophatresia/esophatresia.html 18. Javors, Bruce R. and Ellen L. Wolf. Radiology of the postoperative GI tract. Springer-Verlang. New York. 2003. Page 71 19. Rasad, Sjahriar. Radiologi diagnostik FKUI. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2009. Page 405.

24

DAFTAR ISI
DAFTAR ISI
I. II. III. IV. V. VI. VII. PENDAHULUAN ................................................................................................................................... 1 INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI ............................................................................................................. 2 EMBRIOLOGI ....................................................................................................................................... 3 ANATOMI ............................................................................................................................................ 4 ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ........................................................................................................... 5 DIAGNOSIS DAN MANIFESTASI KLINIS ................................................................................................ 9 GAMBARAN RADIOLOGI ................................................................................................................... 12

VIII. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS................................................................................................................. 19 IX. X. PENGOBATAN ................................................................................................................................... 20 PROGNOSIS ....................................................................................................................................... 21

DAFTAR PUSTAKA

25