Defek Dinding Abdomen: Omphalocele vs.

Gastroschisis
Mulia Ananda R, S.Ked I11106040 FKIK UNTAN

Review Embriologi

Midgut akan menjadi:

Distal duodenum hingga ke duktus empedu Jejunum Ileum Cecum Appendix Colon ascending Colon flexura hepatika Kolon transversal 2/3 proksimal

Minggu ke-6 Herniasi Umbilikus Fisiologi

Sebagai hasil dari perkembangan cepat dan ekspansi hati, maka kavum abdomen secara sementara akan menjadi terlalu kecil untuk menampung semua usus. Semua usus akan memasuki kavum ekstraembrionik di dalam korda umbilikus selama perkembangan minggu ke-6. Sebagai hasilnya, terjadi hernia, untaian usus akan berotasi 900 berlawanan arah jarum jam sekitar arteri mesenterika superior.

Sumber: Langmans Medical Embryology. Edisi 9.

Minggu ke-10 Kembali Ke Kavum Abdomen

Selama minggu ke-10 perkembangan, herniasi umbilikus akan kembali ke kavum abdomen.
Akan mengalami rotasi 1800 berlawanan arah jarum jam di sekitar arteri mesenterika superior. Faktor yang bertanggung jawab pada proses ini belum diketahui. Diperkirakan sebagai regresi dari mesonefros (ginjal), pengurangan pertumubuhan hati dan ekspansi kavum abdomen.

Sumber: Langmans Medical Embryology. Edisi 9.

Obliterasi allantois, duktus vitellina dan pembuluh darah Umbilikus terdiri atas 2 arteri dan satu vena, tetap ada Cincin umbilikus menutup di sekitar struktur tersebut

Sumber: Langmans Medical Embryology. Edisi 9.

OMPHALOCELE

Omphalocele

Herniasi visera abdomen melalui cincin umbilikus yang membesar

Gagalnya usus dan organ lainnya kembali ke dalam kavum abdomen setelah proses hernia umbilikus fisiologis. Menyebabkan tidak sempurnanya fusi sentral dan persistennya hernia midgut.

Organ visera yang keluar dapat meliputi liver, usus halus dan besar, gaster, limpa dan vesika urinaria.

Ditutupi oleh membran transparan dengan korda umbilikus di ujungnya dan dapat ruptur sebelum lahir atau saat lahir.

Source: Omphalocele and Gastroschisis. eMedicine.

Gastroschisis

Herniasi lengkung usus melalui dinding abdomen depan Defek berada di lateral umbilikus, biasanya di sebalah kanan.
Involusi abnormal vena umbilikus kanan atau arteri omfalomesenterika yang menyebabkan lemahnya dinding abdomen lokal.

Tidak ada membran atau kantung yang menutupi visera yang keluar.
Visera terpapar dengan cairan amnion dan mengalami dekompresi oleh karena pendarahan mesenterika di defek dinding tersebut sehingga usus menjadi edem dan inflamasi. Tampak tebal, membran kasar dan lengkung usus memendek dan lengket.

Source: Omphalocele and Gastroschisis. eMedicine.

Diagnosis Prenatal
Peningkatan AFP serum ibu USG Omphalocele

Gastroschisis

Source: Fetal Diagnosis and Treatment. The Childrens Hospital of Philadelphia.

Epidemiologi

Prevalensi:
Omphalocele: 1/5,000 kelahiran Gastroschisis: 1/10,000 kelahiran

Mortalitas:
Omphalocele: 25%
Berhubungan langsung dengan adanya kelainan kromosom dan lainnya.

Gastroschisis: <5%

Source: Langmans Medical Embryology, Ninth Edition.

Anomali yang berhubungan dengan Omfalokel

Abnormalitas kromosom (50%)

Trisomi 13, 18, 21

Penyakit jantung kongenital (50%)

Defek tabung neural (40%)

Sindrom Beckwith-Wiedemann
Hiperinsulinisme, viseromegali ginjal, kelenjara drenal dan pankreas, makroglossia, tumor heptorenal, extrophy cloacal

Pentalogy of Cantrell
omfalokel, ectopia cordis, hernia diafragma anterior, defek intrakardial, sternal cleft

Pentalogy of Cantrel

Extrophy Cloacal

Anomali yang berhubungan dengan Gastroskisis

Masalah gastrointestinal tambahan (25%)

Termasuk atresia, volvulus, stenosis Kehilangan fungsi usus sekunder akibat iskemi Fungsi usus terganggu

Source: Langmans Medical Embryology, Ninth Edition.

Manajemen awal

Manajemen awal bertujuan untuk menjaga sirkulasi ke usus dan mencegah infeksi selagi menstabilkan bayi yang baru lahir (suhu/cairan):
Resusitasi Menutupi defek dengan kain steril dalam cairan NaCl hangat untuk mencegah kehilangan cairan Dekompresi gaster Cairan IV dengan glukosa Kateter urin Antibiotik

Omphalocele

Omfalokel intak berukuran kecil

Cincin berukuran < 4 cm Dapat dilakukan operasi atau penutupan kulit Traktus intestinal diperiksa dengan hati-hati untuk melihat apakah ada atresia atau malrotasi Gastrostomi mungkin diperlukan untuk memelihara dekompresi

Omphalocele

Omfalokel intak berukuran sedang

Ukuran cincin 4-5 cm Operasi merupakan pilihan terbaik jika tidak ditemukan kelainan lain Penutupan fasia dapat dilakukan pada operasi kedua beberapa bulan setelah yang pertama.

Omphalocele

Omfalokel berukuran besar

Pendekatan konservatif menjadi indikasi Digunakan larutan 2% merkurokrom, alternatif lain; sulfadiazin, nitrat silver 0,5% atau alkohol 70%. Pembentukan sikatrik, retraksi kulit yang akan menutupi defek selama beberapa bulan (5 bulan) Operasi diperlukan jika terjadi obstruksi usus atau ruptur membran omfalokel.

Omphalocele

Omfalokel dengan anomali dan kantong intak

Dilakukan terapi konservatif dengan agen pembentuk skar Diperlukan prioritas penanganan anomali omfalokel

Omphalocele

Omfalokel dengan ruptur membran

Diikuti syok, muntah, dehidrasi dan infeksi Usus menjadi edem, tidak perlu dilakukan pemisahan usus. Ditatalaksana seperi gastroskisis

Gastroschisis
Usus dijaga agar jangan sampai terpuntir, dimiringkan kanan. Usus yang keluar ditutupi dengan plastik bening steril yang dijahit di fasia atau silo yang dipasang pada usus yang keluar. Dilakukan operasi penutupan primer ketika reduksi usus telah dicapai

TERIMA KASIH