Demencia Fronto Temporal (DFT)

Viviana Messina

 Con el trmino Demencia Lobar Frontotemporal (DLFT) se hace referencia a un grupo de enfermedades neurodegenerativas muy heterogneo tanto por su presentacin clnica, por su componente gentico y sus caractersticas histopatolgicas. Constituye la tercera causa de demencia degenerativa despus de la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la Demencia con cuerpos de Lewy, la segunda en personas menores de 65 aos. Su debut suele situarse entre los 45 y los 65 aos con una distribucin similar entre ambos sexos.

Clnica
Alteracin del comportamiento con cambio en la personalidad Alteracin de la conducta social. Problemas en la inhibicin. Problemas Atencionales (personas dispersas) Afectacin del lenguaje comprensivo y evocado (modulacin , neologismos, circunloquios, parafasias etc)

Degeneracin lobar frontal

ETIOLOGA
Gen MAPT Gen de la Progranulina //Ambos son responsables de un porcentaje elevado de las DLFT hereditarias//. Protena tau (inclusiones). El desarrollo de nuevas tcnicas de neuroimagen como la RMN funcional, SPECT o PET.

Tipos de DFT
Demencia frontotemporal variante frontal. Demencia Semntica. Afasia Primaria Progresiva No Fluente

 La Demencia Frontotemporal variante frontal (DFT) constituye el sndrome clnico ms frecuente. Su caracterstica principal es un cambio insidioso en la personalidad del paciente adoptando un comportamiento inusual como si fuera otra persona, o por el contrario acentundose de manera ostensible ciertos rasgos de su carcter.

 Las alteraciones son variables y dependen de las reas prefrontales afectas conformando tres sndromes prefrontales o frontosubcorticales tpicos: Dorsolateral. Orbitomedial. Mesiofrontal o del Cngulo.

 En la Demencia Semntica se produce una desintegracin de la base de conocimientos que sostienen el lenguaje, la memoria semntica, por lo que los pacientes son incapaces de reconocer los objetos, hechos, palabras o su significado. Dado que los aspectos fonolgicos y sintcticos permanecen intactos se produce un lenguaje espontneo fluente pero con escaso contenido informativo, un dficit tanto de la nominacin como de la comprensin y parafasias semnticas.

 En la Afasia Primaria Progresiva No Fluente hay una alteracin de los aspectos fonolgicos y sintcticos del lenguaje por lo que la alteracin en la fluidez ser muy marcada con parafasias fonticas, comprensin conservada en fases iniciales, agramatismo y anomia que acaba por evolucionar al mutismo.

 Sndromes prefrontales Sndrome Mesiolmbico (tipo aptico, hipocintico o de la circunvolucin cingulada) Abulia, falta de espontaneidad, apata y desinters Reduccin de la cantidad de habla (hasta llegar al mutismo) Reduccin de la conducta motora (con acinesia) Reduccin de la prosodia espontnea Incontinencia urinaria Sndrome rbitofrontal (tipo desinhibido, seudomanaco u orbitomedial) Cambio de personalidad Falta de juicio social y de sensibilidad interpersonal Incapacidad para el control de los impulsos con brotes de agresividad, hilaridad desmesurada o labilidad emocional Inatencin Dficits ticos con la falta de respeto por las normas sociales

 Sndrome Dorsolateral (Sndrome Disejecutivo, seudodepresivo o de la convexidad dorsal) Trastorno predominante en las funciones ejecutivas: incapacidad de generar hiptesis, planear acciones, tomar decisiones, ordenar temporalmente los hechos o mantener la atencin Alteracin de la programacin motora Inercia, irritabilidad y apata Autodejadez Impersistencia cognitiva y concretizacin del pensamiento

GRACIAS!