Epilepsia

Definitii -terminologie
Epilepsia este afectiunea neurologica cronica manifestata prin crize epileptice,recurente ,neprovocate. Criza epileptica-episod paroxistic manifestat prin modificari in activitatea motorie,senzatii, emotii,memorie sau/si constientei datorat unei descarcari electrochimice anormale la nivel cerebral.

Termeni.
Crize epileptice repetate-crize separate prin intervale scurte de revenire completa. Starea de rau epileptic-crize repetate ,neseparate prin interval de revenire. Crizele datorate unor tulburari acute reversibile nu fac parte din boala epileptica. Ele dispar odata cu cauza care le-a provocat. Sindromul epileptic se defineste prin tip de criza,EEG,status neurologic,etiologie,prognostic,raspuns terapeutic.

Dg. de epilepsie
Diagnosticul de epilepsie se stabileste cand pacientul a prezentat minim doua crize neprovocate la interval de 2 saptamani.

Tipuri de crize.
A. crize partiale sau focale in care descarcarea neuronala incepe sau se limiteaza la o zona a creierului. B. crize generalizate in care descarcarea neuronala se manifesta de la inceput in ambele emisfere.

A.1.Crize focale sau partiale.

-debuteaza prin activarea unui focar epileptic -manifestare clinica sugestiva pentru localizarea focarului -nu se pierde constienta -pot evolua spre criza partiala complexa, criza generalizata sau stare de rau epileptic focal -EEG prezinta anomalii focale.

a)Crize motorii.
Crize motorii strict localizate:se limiteaza la un segment ,fara tendinta la iradiere.EEG-focar iritativ aria 4. Crize motorii jacksoniene urmeaza somatotopia motorie.EEGfocar iritativ prerolandic Crize versive: EEG-focar iritativ aria 8 -adversive-opus focarului -ipsiversive-spre focar

 Crize posturale-torsionarea trunchiului opus focarului si ridicarea membrului superior, extensia celuilalt membru superior si a membrelor inferioare. EEGfocar iritativ central Crize de arie motorie suplimentararidicarea bratului in abductie si flexie, rotarea capului si ochilor de aceeasi parte, oprirea vorbirii. EEG- focar iritativ central Crize afazice-receptiv sau expresiv. EEG- focar iritativ fronto-temporal Crize operculare-masticatie,

b) Crize senzitive
Crize senzitive jacksoniene-EEG- focar iritativ centro-parietal

c) Crize senzoriale
Crize vizuale: -iluzionale -halucinatorii-cu perceptii elementare sau complexe -agnozice

 Crize auditive: -iluzionale -halucinatorii -agnozice Crize olfactive, gustative -iluzionale -halucinatorii-crize uncinate Crize vestibulare -iluzionale (plutire, focar de lob temporal) -halucinatorii-senzatie de rotire, miscare a obiectelor, focar temporal, parietooccipital)

d) Crize vegetative
-crize de hiperhidroza-lob frontal -crize de hipertermie-tumori pineale, nuclei bazali -crize vegetative diencefalice:HTA, tahicardie, midriaza, hipersalivatie

e)Crize cu simptome psihice

-psihosenzoriale-cu halucinatii complexe -cognitive-dj vu, jamai vu, gindire fortata

A.2. Crize partiale complexetemporale sau de regiune T-P-O. -modificarea starii de constienta cu
automatisme motorii, gestuale, ambulatorii, verbale, rotatorii, gelastice -dureaza 2-3 min EEG- focar iritativ T-P -poate evolua spre criza generalizata sau stare de rau partial complex cu durata de ore-zile

B. Crize generalizate
Caracteristici: -pierderea constientei, cu sau fara manifestari motorii bilaterale -amnezia crizei -EEG- anomalii generalizate

 B.1. Criza de absenta a) Absenta tipica: debut brusc, pierderea totala a constientei, durata 10-20 sec, conservarea tonusului muscular, asocierea de automatisme simple, manifestari vegetative EEG -in criza- complex virf-unda bilateral, sincron, 3 cicli/ sec - normal inafara crizei Este specific debutul in copilarie, ulterior putand fi inlocuita de crize generalizate tonico-clonice Nu apare de novo la adult ( crizele asemanatoare ale adultului poarta

b) Absenta atipica: debut mai lent, piedere incompleta a constientei, mioclonii, automatisme ale membrelor, tulburari vegetative, se poate manifesta si dupa virsta de 20 ani. B.2 Crize mioclonice -debut brusc, piedere de constienta, mioclonii bilaterale, durata: sec-min B.3. Crize generalizate de tip tonic -pierderea constientei, contractia musculaturii axiale, extensia membrelor, manifestari vegetative

B.4. Crize generalizate de tip clonic B.5. Crize generalizate de tip tonicoclonic (grand mal): pierderea constientei si cadere faza tonica- 10-20 sec faza clonica- 1 min, convulsii clonice generalizate faza de coma- 20 sec- 5min: midriaza, tahicardie, polipnee, relaxare sfincteriana faza postcritica-15 min- hipotonie, reflex plantar in extensie, recapatarea treptata a constientei

 In unele cazuri exista o faza prodromala, cu ore-zile inainte:modificarea dispozitiei, tulburari vegetative, mioclonii Crizele pot fi precedate de aura, cu durata de citeva secunde, care anunta pierderea constientei, constind in simptome vegetative, senzitive sau senzoriale.

Starea de rau epileptic

-crize tonico-clonice repetate, timp de ore-zile, fara revenirea completa a constientei -se insoteste de tulburari vegetative severe, care pot antrena decesul -coma postcritica prelungita (24 ore)

Principalele cauze ale crizelor:

1.prenatale- displazii corticale, malformatii cerebrale, leziuni intrauterine ischemice, infectii intrauterine SN( rubeola), intoxicatii medicamentoase materno-fetale 2.neonatale-encefalopatii hipoxice, hemoragie cerebrala 3.postnatale: -infectii cerebrale(encefalite, abcese, HIV, parazitoze)

-traumatisme -tumori -intoxicatii: alcool, sevraj, crize recurente in intoxicatia cronica alcoolica, medicamente, droguri, alte toxice -boli vasculare cerebrale -boli degenerative

Fiziopatologia epilepsiei:
-predispozitie genetica, care determina prag convulsivant scazut -stari patologice care determina hiperexcitabilitate neuronala si dezvoltarea neurocircuitelor anormale la nivelul unor populatii de neuroni corticali sau hipocampici, cu aparitia unor focare epileptice. Sint implicate canalele ionice de calciu si sodiu, neurotransmitatorii excitatori- care sint si tinta medicatiei antiepileptice -crizele induc consum de glucoza si oxigen, epuizare metabolica, acumulare de lactat, inhibitia sintezei de proteine.

Diagnostic:
-pe baza stabilirii aspectului clinic -pe baza recurentei crizelor cu caracter neprovocat Criza unica nu poate fi etichetata ca epilepsie !

Investigatii paraclinice:
EEG- normala in starea de veghe, este compusa din unde alfa- 8-12 cicli/sec si beta-13-30 cicli/sec, activitatea celor doua emisfere fiind simetrica. EEG patologica-inregistrata in stare de veghe poate prezenta asimetrie emisferica, grafoelemente patologice sub forma de focar, precum unde theta- 4-7 cicli/sec si delta 1-3 cicli/sec, descarcari de virfuri si complexe virf-unda

GRAFOELEMENTELE EEG.

CRIZA ELECTRICA.

 CT si IRM cerebral (nativ si cu contrast) -pot evidentia patologie organica (tumorala, vasculara, malformativa).

Diagnostic diferential:
-sincopa -AIT -miscari involuntare -narcolepsie -cataplexia -migrena -crizele psihogene

Tratament
1.Tratamentul cronic: -evitarea factorilor favorizanti: privare de somn, consum de cafea, alcool, alte substante excitante SN -evitarea expunerii in mediu cu periculozitate -trebuie urmat 3 ani dupa ultima criza, dupa care se incearca intreruperea progresiva sau, in functie de caz, medicatia se administreaza toata viata.

-se recomanda monoterapie, cu un antiepileptic AE ales in functie de tipul crizei. -in caz de persistenta crizelor la un AE corect ales, se poate adauga al doilea AE, si exceptional, al treilea AE. Antiepilepticele: -acid valproic si saruri- indicat in crize generalizate si focale -carbamazepin- in crizele focale si generalizate, nu in absente; are efecte secundare hematologice si hepatice -oxcarbazepin-analog carbamazepin, generatie noua, mai putine efecte secundare -fenitoin-in crize generalizate si focale, efecte

-fenobarbitalul- in crize generalizate, produce sedare, tulburari cognitive -ethosuximida- in crize de tip absenta -clonazepam-in crizele mioclonice si atone -lamotrigina-in toate formele de crize, mai putine efecte secundare -topiramat- in toate formele de crize, efecte secundare (scadere in greutate, tulburari mnezice) -levetiracetam- in crize focale, mioclonice, generalizate -gabapentin-crize focale cu sau fara

Tratamentul crizei epileptice

Profilaxia repetarii crizei: -diazepam I.V., 0,15-0,20 mg/kg la adult, se poate repeta dupa 20 min -se combate febra, hipoglicemia

Tratamentul starii de rau epileptic

- internare ATI 1.Primele 10 min: -asigurarea permeabilitatii cailor aeriene, preferabil intubatie -monitorizarea functiilor vitale -montarea unei linii venoase pt. recoltarea de analize hematologice si biochimice si administratrea de tratament -anamneza, examen clinic general si neurologic

-EKG -combaterea factorilor precipitanti: glucoza hipertona, 25-50 ml la adult,tiamina 100 mg I.V., corectarea tulburarilor hidroelectrolitice,febrei. -tratament antiepileptic *Diazepam I.V., diluat in 10 ml SG10%, 0,15-0,25 mg/kg la adult sau *Lorazepam I.V. 2 mg la adult, se poate repeta administrarea de maxim patru ori, la interval de 2 min.

*Fenitoin I.V., de preferinta cu prima doza de diazepam sau lorazepam, sau imediat dupa aceea, 15-20 mg/kg la adult, necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace.

2. In urmatoarele 20 min: monitorizarea functiilor vitale, continuarea investigatiilor (CT, PL), continuarea tratamentului anticonvulsivant: fenitoin 10 mg/kg, I.V. sau midazolam 0,10,4mg/kg/ora, I.V. 3.In urmatoarele 30 min: -daca crizele nu s-au oprit- transferare obligatoriu ATI, IOT obligatorie, anestezie cu thiopental I.V. 50-100 mg/ora la adult -sustinerea functilor vitale -monitorizarea EEG, daca este posibil pt urmarirea disparitiei activitatii electrice iritative critice