MIASTENIA GRAVIS

tambin tienen una incidencia alta.

Fisiopatologa: Definicin:
La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune. Se presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AchR) que interumpen la funcin de la acetilcolina en la unin neuromuscular presentando en debilidad muscular. Los Msculos bulbar, facial y de las extremidades proximales son los ms comnmente afectados y justifican los sntomas de la debilidad general, ptosis y diplopa. La debilidad en los msculos de la respiracin pueden llevar a la falla respiratoria la cual es llamada crisis miastnica. Las complicaciones asociadas a falla respiratoria son la causa de muerte en paciente con Miastenia Gravis. La contraccin muscular ocurre cuando la acetilcolina es liberada por una fibra nerviosa y se une al AchR de una fibra muscular. En la MG, la fibra nerviosa es normal, sin embargo, el nmero y funcin de los AchR nicotnicos del msculo esqueltico estn disminuidos. Los sntomas aparecen cuando el nmero de AchR esta disminuidos por debajo del 30% de lo normal. Los msculos cardiaco y liso no se afectan por que ellos tiene diferente antigenicidad que el msculo esqueltico. Casi todos los pacientes con MG tienen anticuerpos contra AchR. La hiperplasia del timo o el timoma se ha visto en el 75% de los pacientes con MG. Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de produccin de anticuerpos, pero el estimulo que inicia el proceso autoinmune es desconocido. La morbilidad por la debilidad muscular intermitente incluye la neumona por aspiracin y cadas. Tambin los medicamentos para el control de la enfermedad pueden producir efectos adversos relacionados a la inmunosupresin. Otras

Epidemiologa:
La incidencia de Miastenia Gravis es de menos de 1 caso por 100 000. Es ms comn en mujeres durante la segunda y tercera dcada de la vida. Sin embargo en la Sptima y Octava dcada de la vida es ms comn en hombres. Los Afroamericanos

enfermedades autoinmunes (Tiroiditis, Enfermedad de Graves, Artritis Reumatoide Y Lupus Eritematoso Sistmico) ocurren en pacientes con MG.

Diagnstico:
Los sntomas empeoran en el da progresivamente con el uso repetitivo de grupos musculares como leer o masticar. Los nervios craneales son los ms comnmente afectados, resultando en ptosis, diplopa, debilidad facial, disfagia y disartria. La respuesta pupilar a la luz permanece intacta. La debilidad muscular de las extremidades proximales empeora con el movimiento y mejora con el descanso. Los reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos pero nunca ausentes. No hay dficit en la funcin cerebelar y sensorial. La crisis miastnica es el grado ms severo de MG por que la debilidad extrema de los msculos respiratorios resulta en falla respiratoria requiriendo soporte ventilatorio. Otras enfermedades que se pueden presentar con sntomas similares son el botulismo, hipotiroidismo y lesiones de la masa intracraneal. La prueba de diagnstico para MG incluyen la prueba de

edrofonium, electromielograma con estimulacin repetitiva del nervio y prueba serolgica para anticuerpos anti AchR. El cloruro de edrofonium es un inhibidor de la colinesterasa de corta accin que incrementa la cantidad de acetilcolina en la unin neuromuscular. Este incremento vence el bloqueo de los receptores y la ptosis, oftalmopleja y la debilidad muscular se corrige en 30 segundos pero regresa a lo basal en 1 a 2 minutos. La prueba de anticuerpos contra AchR es la prueba ms especfica para MG. Sin embargo ms del 15% de los pacientes con MG tienen ttulos de anticuerpos contra AchR negativos, especialmente en aquellos con alteraciones oculares aisladas. Actualmente, los anticuerpos contra AchR estn presentes en estos pacientes pero no son detetctados por radioinmunoensayo.

Tratamiento en el departamento de Urgencias:

El aspecto ms importante para los mdicos del departamento de urgencias es reconocer la diferencia entre crisis miastnica vs crisis colinrgica. Ambas pueden estar presente la falla respiratoria. Los disparadores para la crisis miastnica incluyen la

exacerbacin de la enfermedad, incumplimiento con los medicamentos inhibidores de la colinesterasa, efectos adversos de otros medicamentos, fiebre y estress emocional. Las crisis colinrgicas es secundario a exceso de medicamentos inhibidores de la colinesterasa. En estos casos el excesiva estimulacin de la acetilcolina de msculos estriados en la unin neuromuscular producen paralisis flcida de los msculos que puede ser clnicamente indistinguible de la debilidad que se presenta en la crisis miastenica. La falla respiratoria puede estar presente sin otros sntomas colinrgicos (miosis, diarrea, incontinencia urinaria, bradicardia, vmito, lagrimacin o salivacin). Por lo tanto, cuando con todos pacientes gravemente enfermos, la prioridad es establecer y mantener una ruta area y asegurar respiracin adecuada. La Intubacin endotraqueal por la induccin rpida de la sucesin y intubation (IRS) puede ser necesario es antes de ser capaz de diferenciar miastenia contra la crisis de colinergica. El preferido es un agente de nodespolarizante. La Succinilcolina, un agente de depolarizante, no puede ser

efectivo. Los pacientes con MG AchRs resistentes al succinilcolina y dosis ms altas (2 mg/kg) debe ser usado para inducir la parlisis. Los agentes de nodespolarizantes como (rocuronium o vecuronium) son los agentes paraliticos preferidos. Estos agentes no causan la parlisis prolongada en una dosis de 50% la dosis recomendada. La dosis en adultos de edrofonium es 2 mg IV lento. Sin presentar ninguna respuesta ni ningn efectos adversos de tipo colinergico, administrando 8 mg IV lento para una dosis total de 10 mg. La dosis de pediatrica ( <50 kg) es 0.2 mg/el kg IV lento no exceder 10 mg. las contraindicaciones del edrofonium es obstruccin gastrointestinal u obstruccin del trecho urinario.
REFERENCIAS
1.DrachmanDB.Myastheniagravis.NEnglJMed. 1994330:17971810. 2.HohlfeldR,WeberleH.Thethymusinmyastheniagravis. NeurolClin. 199412:331342. 3.DooleyJM,WriterH,GibsonEJ,etal.Congenital myastheniagravis, theclinicalspectrum.Apracticalapproachtodiagnosisand treatment. ClinPediatr.198827:575578. 4.In:GunnVL,NechybaC,eds.TheHarrietLaneHandbook. Philadelphia: Mobsy2002:673. 5.In:TintinalliJA,KelenGD,StapczynskiJS,eds. EmergencyMedicine,A ComprehensiveStudyGuide.NewYork:McGrawHill 2000:14791481. 6.LevitanR.Safetyofsuccinylcholineinmyastheniagravis. AnnEmerg Med.200545:225226.