Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
3Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
otępienie czołowo-podstawne

otępienie czołowo-podstawne

Ratings: (0)|Views: 1,149 |Likes:
Published by Radek Grobelny

More info:

Published by: Radek Grobelny on Apr 26, 2009
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/11/2014

pdf

text

original

 
 ATLAS CHORÓB WEWNĘTRZNYCH
90
OTĘPIENIA 
DIAGNOSTYKA OTĘPIEŃ
RYCINA 2.43
Ocena kliniczna otępień. Amerykańska Akade-mia Neurologii (
 American Academy of Neurolo- gy 
)
 
zaleca stosowanie tego algorytmu w klinicz-nej ocenie i diagnostyce otępień [90, 91].Należy zwrócić uwagę, że mimo braku odchy-leń w badaniach (np. w teście Folsteina —
 Mini--Mental Status Exam
) [92, 93], można podejrze-wać demencję (*) na podstawie wywiadu lubgroźby zwolnienia z pracy. W takich przypad-kach szczególnie przydatne jest badanieneuropsychologiczne. Natomiast niektórzyneurolodzy nie zalecają badań neuropsycholo-gicznych, jeśli nie dochodzi do pogorszeniafunkcjonowania (**). (Zaadaptowano z: Corey--Bloom i wsp. [91])
 
NEUROLOGIA
91
RYCINA 2.44
Klasyfikacja kliniczna otępień. W użytecznej klinicznie klasyfikacji wyróżnia się: łagodne zaburze-nia poznawcze (MCI,
 mild cognitive impairment 
), otępienia wtórne, otępienia z objawami neurolo-gicznymi („demencja-plus”) oraz otępienia pierwotne na tle zwyrodnieniowym. Chory, który skarżysię na zaburzenia pamięci, a wyniki testów neuropsychologicznych są u niego prawidłowe, możecierpieć z powodu MCI [94]. Lekarz w takim wypadku może uspokoić pacjenta, informując, że niewykryto u niego otępienia. Jednak osobom chcącym się upewnić, czy nie rozpoczyna się u nichproces otępienny, zaleca się kontrolę po roku. Przypadki otępienia wtórnego są często „wyleczalne”.Przypadki pierwotnego otępienia na tle zwyrodnieniowym cechują się bardzo nasilonymi zaburze-niami funkcji poznawczych, przy braku zaburzeń ruchowych lub czuciowych [95]. Pomijajączaburzenia psychiczne, wyniki badania neurologicznego u takich chorych są prawidłowe. Takategoria otępienia jest najczęstsza i zazwyczaj jest to wynik procesu zwyrodnieniowego. Zwyklew takich przypadkach postępujących zaburzeń pamięci rozpoznaje się chorobę Alzheimera (AD,
 Alzheimer’s disease
), a ten rodzaj demencji często określa się jako otępienie „typu Alzheimerowskie-go”. Chorzy tacy zwykle pozostają pod opieką osób najbliższych, ale przy obecnym dostępie dospecyficznych metod leczenia, przydatna może być także terapia specjalistyczna. Zespoły pierwot-nych zwyrodnieniowych otępień, które charakteryzuje inny wzorzec zaburzeń niż w chorobieAlzheimera, są niezwykle rzadkie. Zespoły te mają zwykle inny przebieg naturalny niż AD,stwarzają specyficzne problemy, które można rozwiązać przy pomocy specjalisty. Obecnośćobjawów neurologicznych u chorego z otępieniem wywołuje podejrzenie strukturalnego uszkodze-nia podkorowego lub zajęcia tych części kory mózgowej, które są zwykle zaoszczędzone w pier-wotnych zwyrodnieniowych otępieniach. Często jest to tak zwany „podkorowy” wzorzec otępienia[96, 97]. Przypadki otępienia z objawami neurologicznymi wymagają starannej oceny neurologicz-nej i konsultacji specjalisty.
 
 ATLAS CHORÓB WEWNĘTRZNYCH
92
RYCINA 2.45
Przybliżona częstość różnych przyczyn otępienia. Ostatecznie niezbadano proporcjonalnej częstości głównych przyczyn otępieniaw populacji ogólnej [98]. Dane szpitalne oraz pochodzące z autopsjiwskazują ich przybliżoną częstość, co pokazano na rycinie. Najczęstsząprzyczyną otępienia (prawdopodobnie przynajmniej połowa przypad-ków) jest choroba Alzheimera. Drugą co do częstości przyczynę stanowiotępienie naczyniowe (10–20%). Ocena współwystępowania chorobyAlzheimera i zmian naczyniowych u jednego pacjenta jest dla lekarzawyzwaniem diagnostycznym. Otępienie wtórne do innej choroby ogólnejbądź psychiatrycznej, choć bardzo istotne klinicznie, obserwuje sięjednak dużo rzadziej [99], chociaż być może dane pochodzące z archi-wów szpitali zaniżają jego częstość. Kolejną ważną grupę otępieństanowi otępienie w przebiegu idiopatycznej choroby Parkinsona (IPD,
 idiopathic Parkinson’s disease
) oraz demencji z ciałami Lewy’ego (DLB,
dementia with Lewy bodies
). Oba schorzenia często występują razem.Wszystkie pozostałe przyczyny otępienia (w większości o charakterzezwyrodnieniowym) są rzadkie. Specyficzne obrazy kliniczne występująw otępieniach w przebiegu wodogłowia, encefalopatii gąbczasteji choroby Picka. (Dzięki uprzejmości Thomasa J. Grabowskiego)
CHOROBA ALZHEIMERA 
RYCINA 2.46
Epidemiologia choroby Alzheimera.
 A.
Wśród poznanych czynnikówryzyka rozwoju choroby Alzheimera (AD,
 Alzheimer’s disease
) [100]najważniejszym jest postępujące starzenie się. Częstość AD w populacjiosób w wieku 65 lat wynosi 0,5%. Częstość ta 2-krotnie wzrasta co 5 lati około 85 roku życia osiąga 10% [101]. Na podstawie dość skąpych, jakdotąd, danych można sądzić, że częstość AD powyżej 85 roku życiawykazuje skłonność do zmniejszania się [102]. Oprócz wieku do najważ-niejszych czynników ryzyka zalicza się czynniki genetyczne. Aż do 10%przypadków AD podlega dziedziczeniu o charakterze autosomalniedominującym. Na podstawie wyników międzynarodowych badańi złożonej analizy przypadków stwierdzono, że względne ryzyko (RR,
 relative risk 
) rozwoju AD u pacjentów mających krewnych pierwszego
Względna częstość przyczyn otępienia
Bardzo częste (ok. 50% przypadków)Choroba AlzheimeraCzęste (10–20% przypadków)Otępienie naczyniowe, współistnienie choroby Alzheimerai otępienia naczyniowegoMniej częste (ok. 10% przypadków)Poddające się leczeniu schorzenia psychiczne lub somatyczneKorowe lub podkorowe otępienie z ciałami Lewy’egoRzadkie (< 5% przypadków)Inne pierwotne postacie degeneracyjne otępienia(choroba Picka i inne)Otępienie w przebiegu wodogłowiaEncefalopatia gąbczastaOtępienie bez specyficznych zmian histopatologicznychi wiele innych
stopnia z AD wynosi 3,5. Ryzyko to wzrasta w wypadkach, gdyotępienie u krewnego rozpoczęło się przed 70 rokiem życia. Obecnośćw rodzinie dwóch krewnych pierwszego stopnia z AD zwiększawspółczynnik ryzyka zachorowania do 7,5 [103];
B.
Dotychczaszidentyfikowano trzy geny odpowiedzialne za rodzinne występowanieAD. Jako pierwszy odkryto defekt genu białka prekursorowego amylo-idu w obrębie chromosomu 21, który jest odpowiedzialny za wystą-pienie AD u 3% chorych [104]. Ostatnio odkryto geny preseniliny,które kodują białka uczestniczące w transporcie wewnątrzkomórko-wym. Zaburzenia w syntezie preseniliny 1 są odpowiedzialne zawiększość (50–70%) przypadków rodzinnej AD o wczesnym początku[105, 106]. Do prawdopodobnych, lecz słabiej udokumentowanych,czynników ryzyka AD należą: urazy głowy w przeszłości, płeć żeńska[107] i niski poziom wykształcenia. Terapia estrogenowa może stano-wić czynnik ochronny u kobiet w okresie pomenopauzalnym [108].(Dzięki uprzejmości Thomasa J. Grabowskiego)
 A B

Activity (3)

You've already reviewed this. Edit your review.
1 hundred reads
1 thousand reads
swwalenty liked this

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->