PEMPHIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186) Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999, hal:261).

B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879) 1. Genetik 2. penyakit autoimun 3. obat-obatan (Penisilin dan kaptopril) 4. sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

C. MANIFESTASI KLINIK Tanda dan gejala pemfigus : 1. Pemfigus Vulgaris a. Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi c. Tanda nikolsky ada d. Kelamin, mukosa mulut 60% e. Biasanya usia 30-60 tahun f. Bau specific 2. pemfigus eritematosus a. Biasanya pada usia 60-70 tahun b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residif c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas d. Tanda nikolsky ada 1 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

e. Mukosa mulut terkena

3. pemfigus bullosa a. Biasanya usia 50-70 tahun b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema c. Diameter bula bervariasi d. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %) e. Tidak ada tanda nikolsky 4. pemfigus vegetans a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi d. tanda nikolsky ada

D. PATOFISIOLOGI Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu: 1. Poses akontolisis] 2. adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)

E. PENGKAJIAN FOKUS 2 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

1. Biodata Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda

2. Riwayat kesehatan Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi 3. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait a. Pola Nutrisi dan Metabolik Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur b. Pola persepsi sensori dan kognitif Nyri akibat pembentukan bula dan erosi c. Pola hubungan dengan orang lain Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang lebar d. Pola persepsi dan konsep diri Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk

4. Pemeriksaan Fisik - Keadaan Umum : Baik - Tingkat kesadaran : Composmentis - Tanda tanda vital : o o o o TD : Dapat meningkat/ menurun N : Dapat meningkat/ menurun RR : Dapat meningkat/ menurun S : Dapat meningkat/ menurun Kepala : Kadang ditemukan bula Dada : Kadang ditemukan bula Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus

5. Pemeriksaan penunjang a. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula b. Laborat darah : hipoalbumin c. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna

3 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

d. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

F. PENATALAKSANAAN 1. Pemfigus vulgaris a. Umum - Perbaiki keadaan umum - Atasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-tanda vital b. Sistemik - Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit - Tapering off disesuaikan dengan kondisi klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan - Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek. - Antibiotika bila ada infeksi sekunder - KCL 3x500 mg/ hari - Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari ) c. Topikal - Eksudatif : kompres - Darah erosif : - Silver sulfadiazine - Krim antibiotik bila ada infeksi - Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah eksudatif

2. pemfigus eritematosus a. umum - Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input atau output cairan dan elektrolit - Diet lunak, TKTP, rendah garam b. Sistemik - Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit) - Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-2 mg/kg BB) - Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder - Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari) c. Topikal - Untuk lesi basah : kompres 4 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

- Untuk lesi erosif : mupirocin - Untuk lesi berskuama : kompres hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100 3. Pemfigus bulosa a. umum - Pengawasan keadaan umum, tanda vital - Diet TKTP - Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit d. Sistemik - Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak perbaikan tapering off - DDS 200-300 mg/hari - Dapat diberikan gabungan prednison dengan imunosupresan lain - MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam diberikan saat prednison dosis 400 mg - Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu kemudian dilakukan alternate day - Anbolik bila ada infeksi sekunder - CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal) e. Topikal - Untuk lesi basah : kompres rivanol - Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid topikal - Antibiotik topikal - Bula besar : aspirasi 4. pemfigus vegetans a. umum - Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input output cairan dan elektrolit - Diet lunak, TKTP, rendah garam f. Sistemik - Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan - Antibiotik bila ada infeksi sekunder - Alternate dapseon 100-200 mg/hari - KCL 2x500 mg (k/p) - Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari) g. Topikal - Betadine gargle untuk kumur - Bibir kenalog in arabase 5 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

- Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari untuk daerah erosif - Untuk krusta : kompres salep antibiotik - Mandi PK / 10.000

G. WOC PEMFIGUS VULGARIS KLIK UNTUK DOWNLOAD

H. DIAGNOSA KEPERAWATAN 2. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein 3. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula 4. resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa 5. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka 6. intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi 7. ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak baik

I. FOKUS INTERVENSI 1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein Tujuan : Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang Intervensi a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap tanda-tanda hipovolemia R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera ditangani b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB setiap hari R: dapat memberikan informasi tentang status cairan c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai dengan program R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan keseimbangan cairan d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena 6 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

e. Hitung balance cairan R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan.

2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula Tujuan : Nyeri berkurang atau hilang Intervensi a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk memudahkan menyusun intervensi b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan, batasi pakaian, cuci linen) R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik c. Kaji skala nyeri R: mengetahui perkembangan penyakit d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan kelelahan umum e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan distraksi R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang menurunkan ketergantungan pada obat f. Kolaburasi pemberian analgetik R: untuk mengurangi nyeri 3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa Tujuan : Tidak terjadi infeksi Intervensi a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada flora bakteri multiple b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik untuk semua individu yang kontak dengan pasien R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi 7 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung d. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan penampakan bau atau kuntitas R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi dini adanya infeksi.

e. Rawat luka dengan teknik aseptik R: menurunkan resiko infeksi 4. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka Tujuan : Pemeliharaan integritas kulit Intervensi a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman R : dapat mengurangi rasa nyeri b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei c. Jangan menggunakan plester R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan perban. 5. Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi Tujuan: Toleran terhadap aktifitas Intervensi a. Kaji tingkat aktifitas pasien R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien b. Anjurkan pasien untuk menghemat energi R: untuk mengurangi energi c. Bantu pemenuhan ADL R: agar tidak terjadi ADL d. Monitor TTV 8 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com

R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi e. Anjurkan pasien untuk banyak istirahat R: istirahat dapat memulihkan energi

6. Ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak baik Tujuan : Pengembangan penerimaan diri Intervensi a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata kurang) R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak nyata b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh R: meningkatkan kepercayaan diri

DAFTAR PUSTAKA 1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta 2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188 3. Harnowo, 2002, hal: 29 4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta 5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis

9 http://akperppni.ac.id http://askepakper.blogspot.com http://akperppnisolojateng.blogspot.com http://askep-u.blogspot.com