SINDROM STEVENS - JOHNSON

Definisi
Sindrome yang mengenai : Kulit Sel. lendir di orificium Mata

Sinonim
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis Sindrom mukokutanea okular

Eritema multiformis tipe hebra

Eritema bulosa maligna

Etiologi
Alergi Infeksi Neoplasma Pasca vaksinasi Radiasi Makanan

Patogenesis
Diduga oleh karena reaksi alergi tipe III dan IV. Aq + Ab komplex mikroprepitasi aktivasi

komplemen akumulasi neutrofil melepaskan lisozym kerusakan jaringan

Gejala Klinis
Jarang < 3 tahun Ringan berat Trias : Kelainan kulit

Eritema, vesikel, bulla, purpura Kel. selaput lendir di orificium Mukosa mulut : 100% Alat genital : 50% Hidung : 8% Anus : 4 Faring, tract resp. bagian atas, esofagus Kel. Mata 8% pada kasus SSJ Conjunctivitis catarrhalis dapat juga : Conjunctivitas purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis

Komplikasi
Bronkopneumonia : 18%
Kehilangan cairan/darah Gangguan keseimbangan elektrolit

Syok
Kebutaan (oleh karena gangguan lakrimasi)

Imunologi
Deposit IgM + C3

di P. Darah Dermal superfisial yang mengalami kerusakan Pada sebagian besar, kasus terdapat kompleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA, sendiri-sendiri atau gabungan

DD
1. NET : Epidermolysis menyeluruh Keadaan umum lebih buruk

Therapie

KU baik, lesi tidak menyeluruh Prednison 3040 mg/hr KU jelek, lesi menyeluruh Dexametason 4 5 x 5 mg/hr 10 hr AB : Cyprofloxacin Klindamycin Gentamycin Diet miskin garam klindamycin tinggi protein mengurangi efek samping KS dan obat anabolik KCL 3 x 500 mg/hr Penderita sukar menelin WFD RL, D5%

Kalau tak ada respon setelah 2 -3 hr, beri transfusi

darah 300 cc selama 2 hr berturut-turut (Purpura luas + leukoporim. Purpura luas Vit. C 500 mg atau 1000 mg/hr/IV + Hemostatik

Topikal : Lesi kulit yang erosil - Sofratule - Sulfadiazin perak

Prognosis
Angka kematian 5 15%

N E T Nekrolisis Epidermal Toksis

Definisi
Epidermolisis yang menyeluruh dan kelainan selaput

lendir di orifisium dan mata

Sinonim
SYNDR LYELL Epidermolysis nekrotikans kombustiformis

Etiologi
Sama dengan SSJ Reaksi graft versus host

Patogenesis
Sama dengan SSJ Tetapi tidak ada kompleks imun yang beredar

Gejala Klinis
Pada dewasa Mirip SSJ yang berat + ok - gangguan keseimbangan

cairan dan elektrolit - Sepsis Gejala prodromal Demam tinggi Kesadaran me Menyerupai combustlo, Epidermolysis
# Eritema generalisata + vesikel, bulla, purpura (kdg-kdg) Sel lendir : - Erosi - Eksoriasi Krusta hitam kemerahan - Perdarahan
Onikolisis Kadang-kadang perdarahan GIT

Komplikasi
Ke Ginjal

DD
SSJ DK ok Baygon S4 : Selaput lendir jarang dikenai Penyebabnya stap. Aureus Biasa pada usia < 5 tahun Leukositosis Lesi mulai muka, leher, axilla, lipat paha Histopatologi : celah str gran, Net supepid

Pengobatan

Belum ada yang terbaik KS Non KS Sebagai luka bakar (Xenograf + Plasmaferesis) Pengobatan cairan dan elektrolit