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Neoplasia extremadamente rara y potencialmente letal de origen embrionario. Incidencia estimada de 0,2 a 0,5 casos por milln de habitantes/ao en poblaciones caucsicas. Representa el 1-2% de los tumores malignos oculares. Quinta dcada. Muy excepcional en menores de 20 aos.
Pacientes con antecedentes familiares de melanoma. Aunque se ha implicado a la radiacin ultravioleta como agente causal, su etiologa contina siendo desconocida. Afecta pacientes adultos o ancianos de raza blanca y no tiene predileccin por el gnero. Tasa de sobrevivencia: 5 aos: 85% - 10 aos: 70% Matstasis: 18% Mortalidad: 25%
Presentacin clnica
Masa elevada, irregular, unilateral de forma nodular, variablemente pigmentada de tonos caf y negros, con signos asociados de melanosis primaria adquirida (MAP) o historia de nevus (proliferaciones de las clulas melnicas de la piel y mucosas que originan manchas pardo-oscuras bien localizadas). Frecuente presencia de vasos sanguneos prominentes.
Puede extenderse localmente a la rbita y el globo ocular y sistmicamente a travs de los linfticos. Histolgicamente pueden presentar una mezcla de diferentes tipos celulares en cantidades variables: Las metstasis son va linftica a ganglios linfticos regionales. Las clulas del melanoma son altamente invasivas, pueden comprometer la esclera, la epiesclera e incluso extenderse intraocularmente.
Cualquier lesin pigmentada en la conjuntiva palpebral debe ser considerada como un posible melanoma maligno, dada la baja frecuencia de lesiones benignas en esta localizacin.
Tratamiento:
Reseccin Seguimiento despus de la reseccin, realizar bsqueda de adenopatas, preauriculares, submandibulares y cervicales
Melanoma multicntrico en MAP (A). Postratamiento con extirpacin ndulos engrosados, biopsia en mapa y tratamiento con Mitomicina tpica de la pigmentacin residual (B).