ICTERUS NEONATORUM Pewarnaan kuning pada kulit, mukosa dan sklera oleh karena bilirubin darah meningkat >

; 2 mg/dL Icterus fisiologis Timbul pada hari ke 2 3 Kadar bilirubin < 10 mg/dL, BCB dan < 12 mg/dL BKB hari 5 7 Hilang pada hari ke 10 14 Icterus Patologis Timbul dalam 36 jam post natal Kadar bilirubin > 12 mg/dL bilirubin > 5 mg/dL/hari bilirubin direct . 1,5 mg/dL icterus menetap setelah 6 hari Metabolisme bilirubin bilirubin katabolisme heme dari Hb eritrosit yang rusak dari myoglobin, heme protein dalam hati 1 g Hb 34 gr bilirubin Katabolisme terjadi di RES sirkulasi berikatan dengan serum albumin hepar Bilirubin dan albumin tidak toksik Tidak melewati BBB Di hepar, bilirubin mengalami konjugasi bilirubin direct saluran empedu duodenum Di usus, bilirubin direct oleh bakteri usus (E. coli, clostridium perfringen) stereobilin feses Sebagian bilirubin direct mengalami hidrolisa bilirubin direct reabsorbsi ke sirkulasi enterohepatik Pada neonatus, usus masih steril stereobilin (-) Sebagian besar bilirubin direct dihidrolisa bilirubin indirect dan masuk sirkulasi entero hepatik penting untuk terjadinya hiperbilirubinemia Patofisiologi bilirubinemia Ada 4 mekanisme

Pembentukan bilirubin berlebihan penyakit hemolitik destruksi eritrosit 2. Gangguan pengambilan bilirubin. Hipoalbumin bilirubin indirect 3. Gangguan konjugasi bilirubin Defisiensi enzim Glucoronil transferase di hepar 4. Penurunan Exkresi bilirubin Obstruksi bilier excresi bilirubin direct (-) hiperbilirubin direct larut dalam air urine berwarna gelap, feses pucat (..............) Mekanisme hiperbilirubin fisiologis 1. Produksi bilirubin berlebihan akibat destruksi eritrosit Volume darah bayi relatif besar (80 cc/kgBB), dewasa (60 cc/kgBB) Umur eritrosit lebih pendek (90 hari), dewasa (120 hari) Sumber bilirubin lain lebih tinggi 2. Albumin kurang (prematur) 3. Konjugasi hati belum sempurna 4. Flora usus steril Mekanisme hiperbilirubin patologis 1. Pre hepatik Pembentukan bilirubin berlebihan Kelainan hemolitik ABO,rh incompatibility Defisiensi enzim G6PD eritrosit Sferositosis herediter Trauma persalinan 2. Hepatik Gangguan pengambilan bilirubin Gangguan konjugasi bilirubin ASI mengandung pregnadiol menghambat konjugasi bilirubin bilirubin indirect Hepatitis, infeksi TORCH stasis empedu pada kanalikuli -> bilirubin direct Obat obatan (salisilat, sulfonamid, diazpam, heparin) berkompetisi dengan ikatan albumin bilirubin direct

1.

Hipoalbumin (prematur) bilirubin direct 3. Post Hepatik Gangguan excresi bilirubin Obstruksi extra hepatik atresia biliaris Peningkatan sirkulasi enterohepatik Ileus paralitik Obstruksi saluran pencernaan Hiperbilirubin akibat kejadian perinatal Pemotongan tali pusat yang terlambat. Volume darah banyak bilirubin Tindakan vakum, torcep Hematoma resorbsi eritrosit bilirubin Pemberian ASI/PASI secara dini Merangsang peristaltik usus Mengurangi sirkulasi enterohepatik bilirubin Patofisiologi Peningkatan bilirubin dapat terjadi karena proses Pre hepatik Hepatik Post hepatik Toksisitas terutama pada bilirubin indirect sukar larut dalam air, mudah larut dalam lemak dapat enembus BBB kera icterus Kera icterus terjadi bila bilirubin indirect > 20 mg/dL Patofisiologi kera icterus Bilirubin indirect toxic dan mampu menembus BBB SSP (ganglia basalis, globus palidus, putamen, nukleus caudatus menderita kelainan paling berat) Deposisi bilirubin pada SSP kerusakan mitokondria dan abnormalitas metabolisme yang lain Manifestasi klinis dan gejala kera icterus Diagnosis Icterus fisiologis Icterus patologis Pre hepatik Hepatik

 Post hepatik Pemeriksaan KRAMER I : Kepala leher bilirubin 4 7 mg/dL II : Badan pusar bilirubin 5 12 mg/dL III : Pusar lutut bilirubin 8 16 mg/dL IV : Lutut pergelangan kaki Bahu pergelangan tangan 11 18 mg/dL V : Kaki/tangan telapak > 15 mg/dL cara : menekan jari telunjuk di tempat tulang menonjol Komplikasi Kera icterus I. Letargi, hipotoni, minum kurang, nangis melengking II. Kejang, panas, rigiditas, mata deviasi ke atas III. Spastisitas IV. Gejala sisa : spastis, RM, tuli Terapi Prinsip : segera menurunkan bilirubin indirect untuk mencegah kera icterus Pemberian obat obatan Luminal merangsang enzim glucoronil transferase Albumin atau plasma Mengikat bilirubin indirect Kolesteramin mengurangi sirkulasi enterohepatik Fototerapi Profilaksis Bayi kecil < 1500 g Bayi prematur dengan memar Menunggu transfusi ganti Terapeutik Kadar bilirubin > 10 mg/dL + proses hemolisis Kadar bilirubin > 12 mg/dL Fototerapi ikomerisasi bilirubin mudah larut cepat diekskresi Tehnik fototerapi Bayi telanjang Mata & testis ditutup dengan bahan tidak tembus cahaya

 Jarak bayi lampu + 50 cm Posisi bayi diubah ubah Waktu minum, stop fototerapi Berikan ekstra cairan + 10% Monitor suhu, BB Periksa bilirubin tiap 24 jam Alat fototerapi 4 lampu neon 20 w biru Tiap 2000 jam, batang lampu diganti Transfusi tukar Menurunkan dengan cepat bilirubin indirect Mengganti eritrosit yang hemolisis Membuang antibodi yang menimbulkan hemolisis Dilakukan bila bilirubin indirect > 20 mg/dL Digunakan darah golongan yang sama dengan bayi (darah segar) Volume darah 2x volume darah bayi = 160 mL/kgBB 87 % menggantikan darah bayi Dilakukan di v. umbilikalis atau v. saphena magna secara aseptik Tehnik transfusi tukar Bayi ditempatkan di meja yang dihangatkan, posisi terlentang Darah dipasang dengan transfusi set yang dihubungkan dengan three way pada ujungnya Kateter/abocath dipasang pada vena besar Three way dihubungkan dengan kateter, ujung satunya dengan darah, ujung atunya sengan spuit 10/20 cc Pengeluaran, penyuntikan sarah dilakukan secara bergantian sebanyak 10 20 mL setiap kali sampai darah habis Setiap pemasukan 100 mL darah, beri 1 mL Ca Glukonas 10% Waktu yang diperlukan tiap tahap 3 5 menit Komplikasi transfusi ganti Emboli Infeksi Gangguan elektrolit Hipotermi

 Perawatan pasca transfusi ganti Fototerapi Pengawasan terjadinya komplikasi Prognosis Buruk, bila kera icterus