Curs 8 Neurologie

- Perechea III (nervii oculomotori comuni)

Date anatomo-funcionale: Nervi motori, somato-vegetativi. Originea real: n calota mezencefalic, la nivelul substanei cenuii periapeductale,ventrolateral fa de apeductul Sylvius. Nucleul de origine se submparte n 5 grupe neuronale, dedicate cte unui muchi. Nucleul Edinger-Westphall: rspunde de funcia parasimpatic a nervilor III. Muchii enervai: Musculatura extrinsec a globilor oculari, 5 muchi: 1. ridictorul pleoapei superioare 2. drept superior 3. drept inferior 4. drept intern 5. oblic intern (mic) Musculatura intrinsec (inervaie parasimpatic din nucleul Edinger-Westphall): 1. muchiul ciliar 2. sfincterul irian (fibrele circulare ale muchiului irian) Traiect: axonii se dispun n mnunchiuri, strbat n direcie postero-anterioar i ventral calota mezencefalic, nucleul rou, locus niger, piciorul peduncular i ies din trunchi la nivelul cisternei interpedunculare (originea aparent), se dispun ntre artera cerebral posterioar i artera cerebeloas superioar, trec pe peretele extern al sinusului cavernos, ptrund n orbit prin fanta sfenoidal i se distribuie la muchii menionai. Semiologia leziunilor: I) Ptoz palpebral: cderea pleoapei superioare iar globul ocular este acoperit total sau parial. II) Strabism divergent: din cauza deficitului motor al muchiului drept intern,globul ocular este deviat spre unghiul extern al fantei palpebrale,sub influena muchiului drept extern,dac acesta este indemn III) Diplopie: acuzat numai dac ptoza e incomplet. Se datoreaz strabismului, care face ca axele oculare s nu mai fie paralele; obiectele se vor proiecta pe puncte retiniene asimetrice, deci imaginile corticale nu se mai suprapun. Apar astfel dou imagini, una real, obinut de ctre ochiul normal, i una fals, transmis de retina ochiului afectat, care apare lateral de imaginea real, de partea opus ochiului lezat. IV) Midriaz paralitic: dilatarea accentuat i permanent a pupilei datorit lezrii fibrelor parasimpatice cu paralizia consecutiv a sfincterului pupilar i aciunii simpaticului,care este indemn i realizeaz activarea fibrelor radiare ale irisului -reflexul fotomotor este paralizat V) Paralizia micrilor de ridicare i coborre a globului ocular ->la invitaia de a urmri degetul examinatorului n sus i n jos,de partea bolnav ochiul rmne imobil n unghiul extern al fantei palpebrale Lezarea poate fi uni- sau bilateral. Lezarea unilateral poate fi: parial->deficitul motor intereseaz doar o parte din muchii inervai ,n grad de parez total->deficitul motor intereseaz att musculatura intrinsec,ct i musculatura extrinsec;apare rar izolat;usu.apare concomitent cu leziuni ale altor nervi cranieni: - sdr.de fant sfenoidal->afectarea n.III,IV,VI i a ramurii oftalmice a n.V - sdr.de apex orbitar->afectarea n.II,III,IV,V,VI - sdr.de loj cavernoas->aspecte clinice diferite n funcie de localizarea procesului patologic n sinusul cavernos - sdr.Garcin->lezarea tuturor nervilor cranieni dintr-o de baz de craniu

n afeciunile intranevraxiale lezarea n.III se asociaz usu.cu afectarea altor structuri cerebrale,constituindu-se entiti clinice tip altern cu mare valoare localizatoare - sdr.Weber->paralizie homolateral n.III + hemiparez contralateral - sdr.Benedikt->paralizie homolateral n.III + hemisindrom extrapiramidal - sdr.Claude Lezarea bilateral apare usu.n afeciuni pedunculare 1. Polioencefalita acut hemoragic Gayet-Wernicke: - procese infecioase cu germeni sau virusuri neurotrope, care determin apariia de focare hemoragice n nucleii oculomotori - rol favorizant au etilismul cronic,strile de denutriie i carenele vitaminice (mai ales de tiamin) - este foarte grav 2. Oftalmoplegia cronic progresiv: instalarea insidioas,progresiv a unei oftalmoplegii bilaterale simetrice,ce duce n final la o paralizie total a globilor oculari

- Perechea IV (nervii trohleari sau patetici)

Date anatomo-funcionale: Nervi motori somatici. Origine real: calota mezencefalic, sub coloana ce formeaz nucleul III;fibrele radiculare nconjoar apeductul Sylvius,se ncrucieaz cu cele de partea opus i ies din trunchiul cerebral de o parte i de alta a valvulei Vieussens (origine aparent) Este singurul nerv cranian care emerge pe partea posterioar a trunchiului i care prezint o decusaie integral a fibrelor radiculare. Traiect: strbate peretele extern al sinusului cavernos, apoi urmeaz acelai drum cu III. Inerveaz: muchiul oblic extern (mare) - ndreapt globul ocular n jos i nafar. Semiologia leziunilor: Diplopia: mai ales la privirea n jos i nafar, de partea nervului bolnav (e.g. la coborrea scrilor). Imaginea fals se formeaz dedesubtul imaginii reale Lezarea nervului IV poate fi singular (mononevrit->diabetic) sau n contextul lezrii n.III Poziia globului ocular nu se modific, dac ceilali nervi oculomotori sunt integri. Explorarea motilitii globilor oculari d foarte puine date n leziunile exclusive de IV (chiar deloc), micrile comandate prin nervul trohlear (patetic) fiind foarte bine compensate de micrile comandate prin III (muchiul drept inferior) i VI (muchiul drept extern). Diagnosticul de leziune este deci mai mult de excludere, dup eliminarea posibilitii lezrii nervilor III i VI. Este relevant examenul diplopic efectuat la oftalmologie.

- Perechea VI (nervii oculomotori externi sau abducens)

Date anatomo-funcionale: Nervi motori somatici. Originea real: nucleu voluminos situat n regiunea postero-intern a calotei pontine, proeminnd pe planeul ventriculului IV. Fibrele strbat calota i piciorul punii. Originea aparent: anul bulbo-protuberanial. Traiect: strbate unghiul ponto-cerebelos, trece n interiorul sinusului cavernos, lateral de artera carotid, iar apoi ptrunde n orbit prin fanta sfenoidal, alturi de III, IV i ramura oftalmic a nervului V. Inerveaz: muchiul drept extern > mobilizarea globului ocular spre unghiul extern al fantei palpebrale.

Semiologia leziunilor: I) Strabism convergent->globul deviat spre unghiul intern al fantei palpebrale,sub influena muchiului drept intern indemn II) Diplopie: omonim (imaginea fals apare de aceeai parte cu ochiul bolnav, medial de imaginea real). Poate fi prezent o atitudine particular: nclinarea capului n direcia n care nu se poate face micarea globului ocular. Leziunea poate fi uni- sau bilateral, asociat sau nu cu leziuni ale altor nervi cranieni. -leziunea poate fi pe traiectul: 1. extracerebral ->mai frecvent cu lezarea concomitent a n.III i IV sdr.Gradengo->paralizia n.VI,nevralgia n.V (afectarea osteitic a vrfului stncii) sdr.paratrigeminal Raeder->nevralgia n.V,paralizia n.VI,sdr.Claude Bernard-Horner -apare n procese vasculare i tumorale din zona fosetei ganglionului Gasser de pe faa antero-superioar a stncii 2. intracerebral (intrapontin) sdr.Millard-Gubler->homolateral paralizia n.VI i a n.VII de tip periferic;heterolateral hemiparez/hemiplegie boala Little oftalmoplegie nuclear izolat->rar

- Micrile conjugate ale globilor oculari

I) Paralizia micrilor de verticalitate: A) Sdr. Parinaud: n leziunile calotei pedunculare i n cele diencefalo-mezencefalice, cu imposibilitatea efecturii acestor micri;se nsoete adeseori de paralizia micrilor conjugate de convergen B) Sdr.periapeductal Kestenbaum: apare n leziunile substanei cenuii din jurul apeductului Sylvius. - paralizia verticalitii - nistagmus retractor i disjunctiv convergent - pareze pariale de n.III Paralizia micrilor de lateralitate: lezarea centrilor sau cilor care rspund de realizarea acestor micri determin imposibilitatea privirii cu ambii ochi spre dreapta sau spre stnga. Leziunea se afl de partea opus celei spre care bolnavul nu poate privi. Cnd devierea ochilor e nsoit i de cea a capului, spre aceeai parte, vorbim despre devierea conjugat a capului i globilor oculari sau deviere oculocefalogir, caracteristic sindroamelor Foville: 1. de tip peduncular->leziune situat deasupra decusaiei pontine -bolnavul i privete leziunea->hemiplegie de partea opus leziunii 2. de tip protuberanial->leziune situat dedesubtul decusaiei pontine -bolnavul i privete hemiplegia superior->leziune deasupra nucleului n.VII i paralizie VII de tip central inferior->leziune la nivelul nucleului n.VII i paralizie VII periferic de aceeai parte cu leziunea

II)

Crizele oculogire (pot fi oculocefalogire): constau n orientarea tonic i involuntar a globilor oculari (eventual i a capului), n sus (mai ales) sau lateral. Bolnavul e incapabil s influeneze aceast poziie pe o durat de minim 20-30 minute. Crizele sunt dureroase i insuportabile. Semnific descrcri extrapiramidale asupra centrilor oculogiri supranucleari (subcorticali), cu prognostic de gravitate. Miocloniile oculare ritmice: sunt mioclonii continue, cu frecvena de 60-90/minut, care apar n leziunile triunghiului olivodentorubric. Apar frecvent n cadrul sdr.mioclonic velo-palato-faringo-laringo-oculodiafragmatic

- Motilitatea intrinsec pupilar

Date anatomo-funcionale: Definiii: - Midriaz: diametrul pupilar peste 4-5 mm. - Mioz: diametrul pupilar sub 2 mm. - Anizocorie: diametrele pupilare sunt inegale; are ntotdeauna o explicaie (nu trebuie neglijat) dac apare brusc! Motilitatea intrinsec a globilor oculari este asigurat de: 1. Muchii irieni: a) Circulari (iridoconstrictori): determin mioz; au inervaie parasimpatic prin fibre motorii vegetative din nucleul Edinger-Westphall, transportate de ctre oculomotorul comun (III). b) Radiari (iridodilatatori): determin midriaz; au inervaie simpatic prin fibre motorii cu originea n centrul ciliospinal Budge, situat n mduv ntre C8 i D1,subordonat nucleului pupilo-dilatator din hipotalamus 2. Muchii ciliari: sunt rspunztori de acomodarea cristalinului. - funcioneaz sub forma unor sincinezii vegetative fiziologice asociate micrilor oculare somatice extrinseci voluntare sau automatico-reflexe,depinznd de echilibrul simpato-parasimpatic i de factori din segmentele cele mai nalte ale SNC ce asigur sentimentele,starea psihic,gndirea - jocul pupilar = modificri alternante,nentrerupte,ale strii de contracie a muchilor irieni i ciliari (semnul Bunke dispariia jocului pupilar, semn patognomonic pentru schizofrenie; hippusul pupilar const n exagerarea jocului pupilar o succesiune de dilatri i ngustri pupilare rapide fr legtur cu excitaii periferice, pozitiv n coreea acut, scleroz multipl, alte afeciuni cu rsunet neurologic). Examenul motilitii pupilare: I) II) III) Reflexul fotomotor: bolnavul este aezat cu faa la lumin, acoperindu-i-se ochii; dup 1015 secunde se descoper fiecare ochi pe rnd, urmrindu-se mioza. Reflexul de acomodare (convergen): bolnavul, aezat cu faa la lumin, urmrete degetul examinatorului care se apropie i se deprteaz de rdcina nasului. Reflexul consensual: se acoper un ochi i se urmrete pupila celuilalt, care va face mioz la descoperirea ochiului acoperit, respectiv midriaz la acoperirea lui.

Patologia pupilei: I) Sdr. Claude Bernard-Horner: apare n leziunile cilor simpatico-pupilodilatatoare esp.la nivel cervical - anizocorie prin mioz homolateral - enoftalmie - ptoz palpebral parial Sdr. Parfour-du Petit: este un sindrom de excitaie a simpaticului cervical - midriaz unilateral - exoftalmie - lrgirea fantei palpebrale Sdr. Argyll-Robertson: - anizocorie - neregularitatea conturului pupilar - abolirea reflexului fotomotor, dar conservarea celui de acomodare-convergen - caracteristic tabesului, dar apare i posttraumatic, n scleroza multipl etc. Sdr. Addie: - pupilotonie (lentoarea reaciilor pupilare la lumin i convergen)

II)

III)

IV)

abolirea ROT la m.i.

- Perechea V (nervii trigemeni)

Date anatomo-funcionale: Nervi senzitivo-motori i somatovegetativi. Trigemenul senzitiv: - protoneuron n ganglionul Gasser (dispus n foseta Meckel de pe faa antero-superioar a stncii temporalului) - dendritele protoneuronilor formeaz trei ramuri, care sunt de fapt nervi de sine stttori: 1. nervul oftalmic (ramura I) 2. nervul maxilar superior (ramura II) 3. nervul mandibular, componenta senzitiv (ramura III) - axonii protoneuronilor formeaz un trunchi comun unic (nervul V propriu-zis), care strbtnd unghiul pontocerebelos ptrunde n protuberan, mprindu-se n trei rdcini: 1. ascendent scurt, terminat n nucleul trigeminal superior din locus caeruleus 2. orizontal, terminat n nucleul trigeminal pontin 3. descendent, strbate bulbul i se termin n mduva cervical Aceti nuclei terminali conin deutoneuronii senzitivi, ai cror axoni dau natere fasciculului quintotalamic, care dup ce se ncrucieaz parial ader la panglica Reil, unde contacteaz numeroase conexiuni cu substana reticulat i cu alte formaiuni din trunchi. Fasciculul se termin n nucleul ventral postero-median talamic, unde se gsete al treilea neuron. Proiecia cortical se face n ariile 3, 1, 2 Brodman. Ariile inervate senzitiv i traiectul ramurilor: 1. nervul oftalmic: - scalp, de la nivelul frunii pn la vertex - pleoap superioar - rdcina nasului - conjunctiv i cornee - bolta foselor nazale - meninge frontale - sinus frontal i sfenoidal - celule etmoidale -iese din orbit prin fanta sfenoidal i trece prin peretele extern al sinusului cavernos. -are ataat ganglionul ciliar (vegetativ), care conine fibre simpatice i parasimpatice pupilare. 2. nervul maxilar superior: - pleoapa inferioar - aripa nazal - regiunea malar - regiunea temporal anterioar - buza superioar - mucoasa gingiilor superioare - palatul dur - dinii superiori -intr n craniu prin gaura rotund mare. Are ataat ganglionul sfenopalatin (vegetativ), care conine fibre parasimpatice destinate glandelor lacrimale. 3. nervul mandibular: - buza inferioar - partea posterioar i inferioar a obrazului - tegumentele tmplei - brbia - gingii i dini inferiori - planeul bucal

limba n cele 2/3 anterioare (sensibilitate termic,tactil i dureroas) (inervaie senzitiv, nu senzorial!) -intr n craniu prin gaura oval. Are ataat ganglionul otic (vegetativ), cu fibre parasimpatice pentru parotid. -este nerv mixt,coninnd i fibre motorii Trigemenul motor: - originea real n nucleul masticator din punte - ieind din punte se altur nervului V senzitiv, ajunge n ganglionul Gasser, de unde intr n constituia ramurii inferioare (nervul mandibular), prin care se distribuie la muchii masticatori. -

Examenul clinic: I) Funcia senzitiv: sensibilitatea superficial (tactil, termic, dureroas) pe teritoriile tegumentare i mucoase inervate. II) Funcia motorie: - inspecia regiunii masticatorii - urmrirea ridicrii, coborrii, proiectrii nainte i retraciei mandibulei poate decela o eventual scdere a forei musculare a ridictorilor mandibulei (pacientul strnge o spatul ntre dini la nivelul premolarilor, iar examinatorul ncearc s o scoat) - se pot evidenia uneori spasme, mai ales pe ridictorii mandibulei trismus, care poate semnifica descrcri extrapiramidale sau iritarea nucleilor masticatori n context infecios (bruxismul const n apariia unor crize de trismus n somn, care pot fi expresia unui context epileptic) Reflexe: 1. Corneean, conjunctival: trigeminofaciale,mucoase 2. Maseterin: trigeminotrigeminal,miotatic. III) Tulburri trofice: A) Keratita neuroparalitic: apare n lezarea ramurii oftalmice, i duce la apariia unor ulceraii corneene. Este frecvent dup zona zooster oftalmic. B) Hemiatrofia progresiv a feei (sdr. Parry-Romberg)->leziuni progresive ale n.V IV) Tulburri vegetative: denot de regul suferina ganglionilor vegetativi ataai ramurilor trigeminale. A) Sdr. Charlin-Harris (nevralgia nazociliar): crize dureroase la nivelul orbitei, globilor oculari, jumtii mediale a pleoapei, cu iradiere spre aripa nasului, nsoite de rinoree abundent apoas B) Sdr. Sluder-Ramadier (nevralgia sfenopalatin): crize dureroase la nivelul orbitei profunde, parial n globii oculari i la baza nasului, cu iradiere spre maxilarul superior, regiunea zigomatic, nsoite de congestia tegumentelor i mucoaselor de aceeai parte,rinoree abundent C) Simpatalgia facial: dureri la nivelul unei hemifee, de obicei continue, cu durata de zilesptmni, sub form de dureri localizate imprecis, iradiate spre ceaf, cu caracter penibil, nsoite de roeaa tegumentelor i hipertermie facial.