STENOSIS PULMONAL

A. PENGERTIAN Stenosis pulmonal adalah cacat (hadir sejak lahir) bawaan yang terjadi akibat perkembangan abnormal dari jantung janin selama 8 minggu pertama kehamilan. Katup pulmonal ditemukan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Ini memiliki tiga selebaran yang berfungsi seperti pintu satu arah, memungkinkan darah mengalir ke depan ke arteri pulmonalis, tetapi tidak mundur ke ventrikel kanan. Dengan stenosis pulmonal, masalah dengan katup paru membuat lebih sulit bagi selebaran untuk membuka dan memungkinkan darah mengalir ke depan dari ventrikel kanan ke paruparu. Pada anak-anak, masalah ini dapat mencakup: katup yang memiliki selebaran yang sebagian menyatu bersama-sama. katup yang telah selebaran tebal yang tidak membuka semua jalan. daerah atas atau di bawah katup paru yang menyempit. Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel knan dan penurunan aliran darah paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler maupun infundibuler. Sangat jarang kelainan ini disebabkan oleh reaktivasi rema, tapi umumnya merupakan kelainan jantung konginental, yang dibawa sejak lahir. Stenosis pulmonal tipe valvuler lebih banyak ditemukan pada anak dibandingkan dengan tipe infundibuler. Sementara itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali ditemukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan jantung yang lain, seperti pada tetralogi fallot. Demikian pula stenosis pulmonal tipe supravalvuler sangat jarang ditemukan tersendiri, tapi justru merupakan salah satu bagian dari suatu kelainan konginental yang lebih kompleks, seperti sindrom noonan, sindrom wiliam, atau rubella konginental. Pada stenosis pulmonal yang ringan, umumnya pasien asimptomatik dan tidak memburuk oleh bertambahnya usia. Tumbuh kembang pun tidak terganggu. Tapi sebagaimana halnya dengan kelainan jantung konginental yang lain, profilaksis antibiotic terhadap endokarditis bacterial perlu diperhatikan. Pada stenosis pulmonal yang moderat atau cukup berat, berbagai keluhan dan komplikasi dapat berkembang lebih buruk di waktu-waktu mendatang. B. JENIS Ada empat jenis stenosis pulmonal: stenosis katup pulmonal - selebaran katup menebal dan / atau menyempit supravalvar stenosis pulmonal - arteri paru-paru tepat di atas katup paru menyempit subvalvar (infundibular) stenosis pulmonal - otot bawah area katup menebal, penyempitan saluran keluar dari ventrikel kanan stenosis pulmonal cabang perifer - arteri paru-paru kanan atau kiri menyempit Stenosis pulmonal mungkin hadir dalam berbagai derajat, diklasifikasikan sesuai dengan berapa banyak obstruksi aliran darah hadir. Seorang anak dengan stenosis pulmonal berat bisa sangat sakit, dengan gejala utama mencatat awal kehidupan. Seorang anak dengan stenosis pulmonal ringan bisa memiliki sedikit atau tanpa gejala, atau mungkin tidak ada sampai nanti di masa dewasa. Gelar sedang atau berat obstruksi dapat menjadi lebih buruk dengan waktu. Stenosis pulmonal adalah komponen dari setengah dari semua cacat jantung bawaan yang kompleks. Stenosis pulmonal adalah cacat yang paling umum jantung kedua bawaan, terdiri dari 5 persen menjadi 10 persen dari semua kasus.

C. ETIOLOGI Stenosis pulmonal kongenital terjadi karena pembangunan yang tidak tepat dari katup paru pada 8 minggu pertama pertumbuhan janin. Hal ini dapat disebabkan oleh sejumlah faktor, meskipun sebagian besar kali ini cacat jantung terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas jelas untuk pembangunan. Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki link genetik, baik yang terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan, menyebabkan masalah jantung terjadi lebih sering pada keluarga tertentu. Stenosis pulmonal ringan mungkin tidak menimbulkan gejala apapun. Masalah dapat terjadi ketika stenosis pulmonal adalah moderat sampai parah, termasuk yang berikut: Ventrikel kanan harus bekerja lebih keras untuk mencoba untuk memindahkan darah melalui katup paru ketat. Akhirnya, ventrikel kanan tidak lagi mampu menangani beban kerja tambahan, dan gagal untuk memompa maju efisien. Tekanan menumpuk di atrium kanan, dan kemudian di pembuluh darah membawa darah kembali ke sisi kanan jantung. Retensi cairan dan pembengkakan dapat terjadi. Ada kemungkinan rata-rata lebih tinggi daripada mengembangkan infeksi pada katup jantung yang dikenal sebagai bakteri endokarditis. Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

D. MANIFESTASI KLINIS

Gejala-gejala stenosis pulmonal mungkin menyerupai kondisi medis lain atau masalah jantung. Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari stenosis pulmonal. Namun, setiap anak mungkin mengalami gejala yang berbeda. Gejala mungkin termasuk: berat atau bernapas cepat sesak napas kelelahan Denyut jantung cepat pembengkakan di kaki, pergelangan kaki, wajah, kelopak mata, dan / atau perut sedikit basah popok atau perjalanan ke kamar mandi Pasien stenosis pulmonal biasanya asimtomatik, kecuali keluhan cepat capek karena curah jantung berkurang. Apabila stenosis pulmonal cukup berat, disertai dengan defek septum atrium atau defek septum ventrikel, maka kelainan seperti itu dapat memberikan gejala sianosis yang signifikan, yang disebabkan oleh terjadinya pirau aliran darah dari kanan ke kiri. Pada pemeriksaan fisik, komponen pulmonal bunyi jantung ke-2 terdengar lemah atau bahkan tidak terdengar sama sekali, sehingga bunyi jantung ke-2 terdengar seperti tunggal. Murmur ejeksi sistolik dapat di deteksi di daerah pulmonal, pada sela iga 2-3 kiri parasternal, didahului sebelumnya oleh klik ejeksi sistolik dan dapat diraba sebagai thrill. Elektrokardiografi menunjukkan adanya hipertrofi ventikel kanan karena beban tekanan berlebih. Gelombang P tampak tinggi, karena hipertrofi atrium kanan. Foto thorak pada stenosis pulmonal tanpa kelainan konginental yang lain, biasanya memberikan gambaran jantung yang relative normal, dengan vaskulerisasi paru yang normal pula. Pada stenosis pulmonal yang sangtat berat apalagi disertai pirau dari kanan ke kiri-vaskularisasi paru bisa tampak oligemik. Hanya konus pulmonal tampak sangat menonjol, yang disebabkan oleh dilatasai pasca stenotik. Apabila hipertrofi ventrilkel kanan sudah begitu lanjut, bahkan mulai timbul gejala gagal jantung kanan, maka rekaman foto thorak menunjukkan dilatasi ventrikel kanan dean atrium kanan, disertai tanda-tanda bendungan pada paru. Pada stenosis pulmonal yang ringan, elektrokardiografi dan foto torak mungkin tidak berubah dan masih berada dalam batas-batas normal. Kadang-kadang beberapa kelainan memberikan gejala yang mirip dengan stenosis pulmonal, seperti straight back syndrome, dilatasi ideopatik arteri pulmonal, dan sebagainya. Manifestasi klinis pada stenosis pulmonal a. Gangguan fungsi miokard : Takikardia Perspirasi ( yang tidak tepat ) Penurunan haluaran urine Keletihan Kelemahan Gelisah Anoreksia Ekstrimitas pucat dan dingin Denyut nadi perifer lemah Penurunan tekanan darah

Irama gallop Kardiomegali Kongesti paru Takipnea Dispnea Retraksi ( bayi ) Pernapasan cuping hidung Intoleransi terhadap latihan fisik Ortopnea Batuk, suara serak Sianosis Mengi Suara seperti mendengkur ( grunting ) Kongesti vena sistemik Pertambahan berat badan Hepatomegali Edema perifer, periorbital Asites Distensi vena leher ( pada anak-anak )

E. PATOFISIOLOGI Karena stenosis yang terjadi pada katup pulmonal ( tipe valvuler ), atau pada pangkal arteri pulmonal ( tipe supravalvuler ), atau pada infundibulum ventrikel kanan ( tipe subvalveler ), maka ventrikel kanan akan menghadapi beban tekanan berlebihan yang kronis. Dilatasi pasca stenotik pada arteri pulmonal merupakan pertanda yang karakteristik bagi stenosis pulmonal tipe valvuler dan tidak ditemukan pada tipe stenosis pulmonal yang lain. Katup pulmonal tampak doming pada waktu systole, tebal dan mengalami fibrosis, tapi jarang sekali disertai klasifikasi. Jika ditemukan proses klasifikasi, biasanya disebabkan oleh infiksi endokarditis bacterial. Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa stenosis pulmonal cukup signifikan. Bagian infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan hal ini akan memperberat stenosis pulmonal. Tekanan akhir diastolic dalam ventrikel kanan pun meninggi. Elastisitas miokard berkurang dan akhirnya timbul gejala gagal jantung kanan. Severitas stenosis pulmonal umumnya dibedakan sebagai stenosis pulmonal yang ringan, yang moderat dan yang berat, walaupun perbedaan ini hanya bersifat arbitrer dan sering overlapping, bahkan mengalami perubahan yang progresif. Pada stenosis pulmonal yang ringan, tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya kurang dari 50 mmHg dan itu berarti kurang dari 50% tekanan sistemik. Pada stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik ventrikel kanan berkisar antara 50-75% dari tekanan sistemik, atau antara 50-75mmHg. Dan stenosis pulmonal dianggap berat, apabila tekanan sistolik ventrikel kanan lebih dari 75% tekanan sistemik, atau lebih dari 75 mmHg. Kemudian stenosis pulmonal dianggap sudah kritis apabila tekanan sistolik ventrikel kanan melebihi tekanan sistemik. Pada pasien PS, tentu dapat dilakukan upaya agar pembukaannya dapat lebih lebar. Pertama dengan jalan operasi. Tetapi dalam 15 tahun terakhir ini dapat dilakukan pula dengan upaya non-bedah yakni dengan balonisasi katup untuk melebarkan katup yang sempit tersebut

(pasien datang pagi hari, dan pulang keesokan harinya). Dapat dilakukan di RS2 yang ada fasilitas kateterisasi dan dilakukan dokter jantung yang berpengalaman melakukan tindakan ini. F. Pemeriksaan diagnostik - Pemeriksaan ekokardiografi Dengan ekokardiografi M-mode dinding ventrikel kanan tampak tebal dan mungkin dilatasi. Hipertrofi dan dilatasi ini disebabkan oleh beban tekanan berlebih yang kronis yang dihadapi oleh ventrikel kanan. Pada stenosis pulmonal valvuler, katup pulmonal menunjukkan multiple echoes pada saat diastole disertai gelombang A yang dalam. Pada stenosis pulmonal infundibuler, tampak fluttering daun katup pulmonal pada saat systole dan gelombang A mungkin tidak begitu dalam atau menghilang. Daerah ekokardiografi 2-D, dan posisi pengambilan aksis lintang di daerah pulmonal, akan terekam daun katup pulmonal yang tebal disetai doming pada saat systole, penebalan infundibulum ventrikel kanan, atau stenosis arteri pulmonal supravalvuler. Pada stenosis pulmonal yang lanjut, kadang-kadang ditemukan pula adanya klasifikasi pada katup. - Dengan pemeriksaan Doppler, turbolensi aliran darah dan meningkatnya kecepatan aliran darah yang melewati katup pulmonal pada saat systole, menunjukkan adanya stenosis pulmonal yang signifikan. Rewkaman Doppler dilakukan dengan posisi pengambilan aksis lintang di daerah pulmonal ataupun posisi suprasternal kea rah arteri pulmonal kanan. Pada stenosis pulmonal valvuler, rekaman turbulensi aliran darah akan tampak jelas apabila volume sampel diletakkan persis di balik katup pulmonal dan aliran darah akan tampak laminal apabila volume sampel diletakkan di infundibulum ventrikel kanan didepan katup pulmonal - Penggunaan kateterisasi Pada stenosis pulmonal yang ringan dan asimtomatik, kateterisasi tidak perlu segera dilakukan. Tapi pada stenosis pulmonal yang cukup berat, kateterisasi harus segera dilakukan untuk mengetahui gradient tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonal, perbedaan saturasi antar ruang dan kemungkinan adanya kelainan jantung yang lain. Tekanan di ventrikel kanan tampak meningkat, tapi tekanan dalam arteri pulmonal relative normal atau bahkan berkurang, sehingga terjadi gradient tekanan sistolik antara kedua ruangan itu diatas 10mmHg. Tekanan ventrikel kanan biasanya kurang dari 50mmHg, tapi belum melebihi tekanan sistemik, dianggap stenosis pulmonal masih moderat. Dan stenosis pilmonal dianggap berat, apabila tekanan di ventrikel kanan menyamai atau bahkan sudah melebihi tekanan sistemik, sementara tekanan rata-rata dalam arteri pulmonal rendah sekali. Angiografi ventrikel kanan dengan posisi lateral dapat memperlihatkan letaknya stenosis. Katop pulmonal tampak tebal, doming, dengan pancaran kontras yang nyata pada saat systole melalui lubang katup yang kecil. Dengan jelas tampak pula dilatasi arteri pulmonal pasca stenotik. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara

50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai pulmonal

G. Pemeriksaan Penunjang - Ekokardiografi Dengan posisi pengambilan aksis bujur dan aksis lintang parasternal atau subsifoid, dapat direkam kedua pembuluh darah besar (aorta dan pulmonal) dan hubungannya dengan kedua ventrikel tempat asal keluarnya. Tampak kedua pembuluh darah besar berjalan paralel pada rekaman aksisi bujur para sternal. Pada rekaman aksis lintang parasternal, tampak posisi katup aorta justru berada disebelah anterior dan katub pulmonal di sebelah posterior.dan apabila transduser kemudian lebih diarahkan ke posterior pada aksis lintang itu, maka akan tampak percabangan dari pembuluh darah yang berada di sebelah posterior dan percabangan ini menunjukkan bahwa pembuluh darah itu adalah arteri pulmonal. Dimensi ventrikel kanan biasanya besar dan ventrikel kiri dalam batas normal, kecuali sudah terjadi hipertrofi biventrikuler. Pada pemeriksaan ekokardiografi, identifikasi morfologi tiap ruang ventrikel sangat penting dipehatikan, seprti bentuk trabekelnya, ada tidaknya infundibulum, jumlah daun katup, dan jumlah otot papiler yang dimiliki ruangan itu. - Kateterisasi Pemeriksaan kateterisasi menunjukkan bahwa saturasi oksigen di aorta umumnya lebih rendah dari arteri pulmonal. Tekanan diventrikel kiri relatif sama atau bahkan bisa lebih rendah dibandingkan dengan ventrikel kanan. Ventrikulografi harus dilakukan pada kedua ventrikel dengan posisi pengambilan laterak dan frontal, untuk mengetahui hubungan transposisi ventrikulo-arterial itu dan kemungkinan adanya kelainan kongenital lainnya. Angiografi aorta dilakukan untuk melihat adanya duktus arteriosus atau koartasio aorta yang mungkin menyertainya pula. Dan seperti halnya dengan kelainan jantung kongenital sianotik lainnya, kadang-kadang terlihat berkembangnya MAPCA pada transposisi pembuluh darah besar yang mampu bertahan hidup sampai usia 1-2 tahun. Pada waktu kateterisasi, hendaknya dilakukan septostomi atrial dengan kateter balon rashkind ataupun septektomi atrial menurut blalock-harlon, sebagai tindakan paliatif untuk memungkinkan terjadinya percampuran pada tingkat atrium. Dengan demikian, percampuran darah pada tingkat ventrikel dapat dikurangi dengan operasi penutupan defek septum ventrikel atau pengikatan (banding) arteri pulmonal, untuk mengatasi gejala-gejala gagal jantung kongestif. Apabila transposisi pembuluh darah besar disertai dengan stenosis pulmonal yang berat, maka perlu dilakukan anastomosis lebih dahulu antara pembuluh darah sistemik dengan arteri pulmonal secara blalock-taussig, potts atau waterston, sebelum tidakan komisurotomi pulmonal dipertimbangkan dikemudian hari.