2.6.

Kerangka Konsep

Pernikahan penderita thalasemia karier Penurunan penyakit autosomal resesif Gangguan sintesis hemoglobin dan thalasemia

Berasal dari kayu agung

Fecies cooley Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium Hyperplasia sumsum tulang Kompensasi tubuh membentuk Peningkatan eritrosit oleh besi di papilla sumsum muskularis tulang jantung Kerja Katup tidak jantung menutup sempurna HB 5 gr% Pansistolik murmur transfusi

Pembentukan RBC terganggu Anisositosi s poikilositos is poik Kulit pucat, konjungtiva pucat Peningkatan kerja lien dan hepar lelah hepatosplen omegali

Tidak terbentuk hb A Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit dan merusak hipoksia dinding eritrosit hemolisis Suplai O2 dan nutrisi anemia kejaringan Pengikatan RBC oleh O2 sel Metabolism Aliran darah ke organ vital dan Pertumbuhan jaringan sel dan otak terhambat Perfusi jaringan menurun Gangguan tumbuh kembang

Deformitas tulang

Target cell +

Retikulosit 30% dlm darah

Pembesaran jantung

Fungsi lien dan hepar terganggu System imun

Perut membuncit Menekan lambung Cepat merasa kenyang BB dan TB

Mudah terinfeksi (batuk pilek dan demam)

Zat besi meningkat, serum iron 300mgdan IBC 50mg

Pertumbuhan fisik kelihatan kurang

21

2.7. Hipotesis

22

Seorang anak laki-laki usia 2 tahun dengan pucat, perut membesar, dan anemia kemngkinan menderita anemia hemolitik yang disebabkan oleh thalasemia

23