Minggu II Blok Urogenital

Kuliah Senin tgl 29-04-2013 Pkl 07.30

-09.20 wib
POKOK BAHASAN : 1)
Peny./Gangguan pada Nefron 2)
Pemeriksaan Fungsi Ginjal
SUB POKOK BAHASAN:
Sindroma Nefrotik dan DD nya.
Glomerulopathy in Children
Rusdidjas,Rafita Ramayati, Oke Rina Ramayani
dan Hendi Z
d Bgn Ilmu Kes Anak FK-USU & FK-UISU Medan.
1.
TERMASUK GLOMERULOPATI:
(SEMUA PENYAKIT GLOMERULUS)..
.1). GLOMERULAR COLLAPS
.2). SINDROMA NEFROTIK (SN) DD-NS
.3). SN KONGENITAL O
.4). SN STEROID RESPONSIF O
.5) SN STEROID NON RESPONSIF O
.6). GLOMERULONFRITIS AKUT (GNA) O
.7). GNA PASCA STRETOCOCUS O
.8) GLOMERULONEFRITIS KRONIK O
.9). GLOMERULONEFRITIS PROGRESSIF CEPAT O

2
GINJAL YG RUSAK TIDAK AKAN
DIPERBAIKI Dgn Lain Perkataan. SEKALI
RUSAK TETAP RUSAK
BILA 50% RUSAK (GINJAL HANYA
TINGGAL 1. PENDERITA BISA HIDUP.
3
CONTOH HASIL PEMERIKSAAN SCINTIGRAFI
DAERAH YG RUSAK
4
Kerusakan dpt dik dgn
Scintigrafi dgn DMSA
RUSA
K
GINJAL KANAN HAMPIR SEMUA RUSAK
5
7
NEPHROTIC
SYNDROME
(NS)
8
DEFENISI:
+ KEADAAN KLINIS DITANDAI:
1. HEAVY PROTEINURIA (> 40 mg/m2/jam) @
50 mg/Kg/Har[ @ ratio protein / creatinin urin
sewaktu > 2 mg/mg, @ dgn dipstik =/> 2+.
2. MARKED HYPOALBUNEMIA (< 2,5 g/dl)
3. EDEMA
4. HYPERCHOLESTEROLEMIA (> 200 mg/dl)

` + KADANG2 DISERTAI: 22% - HEMATURIA
15-20 % - HIPERTENSI
32% - GFR v


Buku Konsensus Tatalaksana NS, Ed 2 thn 2008 NS MERUPAKAN KEADAAN
FUNGSI DARI BERBAGAI PENYAKIT GLOMERULUS ME
PE 7 PERMEABILITAS KAPILER GLOM. GLOM.
9
Edema: pemunkan cairan di jar
Edema -------------ok-----------prot dlm urin
1).NS bocor di G (++++)
2).DC stagn vena (+++)
3).Hamil ----------- (+++)
4).Hep.F Sintesis Pro (-)
5).Malnut Asupan Prot (-)
6).Beri-beri Honger Edem) (-)



KLASIFIKASI NS:

1. PRIMARY NS:
PENYAKIT PRIMER DI GLOM.
2. SECONDARY NS:
PENY. PRIMER DI LUAR GLOM.
AKIBATNYA DI GLOM.
3. CONGENITAL NS (seblm usia 3 bl
Sekarang, Klasifikasi klinis:
1. Nefrotik Sindrom Sensitif
Steroid (NSSS)
2. Nefrotik Sindrom Resisten
Steroid (NSRS)

SECONDARY NS:
PENYEBAB TERBANYAK:
1. SLE
2. ANAPHYLACTOIC PURPURA
(SCHONLEIN -HENOCH SYNDROME)
3. SICKLE CELL DISEASE
4. SYPHILIS
5. MALARIA (QUARTANA)
6. BEE - STING
7. DRUG AND TOXIN: PENICILLAMINE, GOLD, HEROIN,
CAPTOPRIL, TRIAMTERENE, POISON OAK
PRINS (HISTOPATHOLOGIC CATAGORIES) BY
INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY DISEASES IN
CHILDREN (ISKDC):





PADA PERMULAAN PENYAKIT:
1. DIBIOPSY: 80% MCNS
2. DIOBATI DENGAN STEROID
8% MPGN

- PERLU DOSIS TINGGI
- TOXIC > DARI YG LAIN

SEMUA NS
HASIL BIOPSY GINJAL:

1. LIGHT MICROSCOPE
2. ELECTRONE MICROSCOPE
3. IMMUNOFLUORESCENCE MICR.
PRIMARY NS (LESI PRIMER DI GLOMERULUS)
BIOPSY GINJAL PA









1.MINIMAL LESION
2.PROLIFER. LESION 3.SCLEROSING LESION
2.1.PURE PROLIF
2.2.MEBRANOUS PROLIF
3.1.FOCAL SCLERO
3.2.MEMBRANOUS SCL
Glomerular Capillary Membranes
Mechanism of Proteinuria
A SIZE-SPECIFIC BARRIER
A CHARGE-SPECIFIC BARRIER
Teori pengeluaran protein di urin
1. Ada sialyc acid melapisi endotel
2. Negatif charge tolak menolak
3, Ada T limfosit Clone IL Negatif dd kapil.
4. Perobahan Gen Nephrin & podocin pada slit
podocyte epithel
1. ENDOTHELIUM
2. LAMINA RARA INT.
3. LAMINA DENSA
4. LAMINA RARA EXT
5. EPITHELIUM
PATOGENESIS:
LESI GLOM. PERMEABILITAS 7
PROT MOL KECIL KELUAR DI URINE
(ALBUMIN)

HEAVY PROTEINURIA

HYPOALBUMINEMIA (ONC. PRES)

EDEMA
- SMALL MOLECULE LAIN YG KELUAR BERSAMA
ALBUMIN: IMMUNOGLOBULINE G
TRANSFERRIN
- LARGE MOLECULE: MENUMPUK DALAM SERUM,
MIS: LIPOPROTEIN
+
4 RLIPIDEMIA DITANDAI DENGAN
HIPERCHOLESTEROLEMIA
(> 200 mg/dl)

4 T HIPERLIPIDEMIA
4 MEKANISME TIMBULNYA EDEMA PADA NS:
1. COLLOID OSMOTIC PRESS v
(SERUM ALBUMIN v)
2. URINARY EXCRETION OF SODIUM v
OK TUBULAR REABSORPTION 7
PENGELUARAN ALDOSTERON URINE
7 OK RENIN EXCRETION 7
PINDAH CAIRAN DARI VASCULAR KE
EXTRAVASCULAR (JARINGAN)
STIMULUS LAGI UTK SEKRESI RENIN
3. RETENSI AIR : TIAP 140 MEQ NA YG
DIMAKAN TANPA DIKELUARKAN DI URINE
DAPAT MENAHAN 1 LITER AIR DALAM
TUBUH
4 PROTEIN SERUM : - ALBUMIN
- GLOBULIN: , , 2, 1
4 SERUM PROTEIN ELECTROPHORESIS (SPE)
PADA NS:

NORMAL
PADA NS


BILA SERUM ALBUMIN v CA PLASMA v
( CA TERIKAT PADA ALBUMIN)
CA++ ION: TETAP NORMAL


2
1
ALB
Foto kasus di RSHM - SN KONGENITAL
A Usia 2 Bulan
A, BOYS, 2
Mo


FAU, BOYS, 4Y
Hosp.20/02/2009
CONGENITAL NS:

- AUTOSOMAL RECESSIVE
- RESISTENT THD SEMUA OBAT
- EDEMA PD MASA NEONATUS
- PROGNOSIS: INFAUST
LABORATORY FINDINGS
Urinary analysis:
specific gravity q, pH q
proteinuria massive
(selective - albumin 85-95%)
qualitative/semiquantitative > 2+
quantitative : Esbach / Urin 24 jam
leukocyturia
haematuria
double refractile lipoid bodies
hyaline cast

Plasma :
Hb q, Htq
hypoalbuminaemia, reverse ratio alb/glob
hypercholesterolaemia
normal: ureum, creatinine



PROTEINURIA
- Transferine +
- Glob.Thyroxin +
- Glob. Vit. D +
- Coagulation factors +
F VII, IX, XII +
IgG +
IgE +
IgA +
IgM +
Fibrinogen +
HYPOALBUMINAEMIA
B-lipoprot 7 = hyperlipidaemia
ONCOTIC PRESSURE +
OEDEMA
HYPOVOLAEMIA
Lipiduria
Aldosteron 7
-
Na and H2O
retention 7
Hb 7
+
Packed cell vol 7

Viscocity 7
-
Vein thrombosis
Peripheral circulation collaps
Death

Renal perfusion +
renin plasma 7 Ureum 7
+
K 7

PENGOBATAN NS: sebaiknya di RS

1. ISTIRAHAT SAMPAI EDEMA v
2. DIET:
A. RENDAH GARAM ( 1-2 g/hari)
B. PROTEIN RDA.(RECOMM. DAILY ALOWENCE)
JLH PROT. 1.5 2 g/KgBB/H. kl lebih malah
merusak glom yang lain hyperselular
schlerotic.
3. PREDNISON REGIMEN, ISKDC:
60 MG/M2/DAY = SELAMA 28 HARI
REDUCTION DOSAGE
40 MG/M2/DAY (3 HARI DLM SEMINGGU)
= SELAMA 28 HARI LAGI



Beberapa Batasan dlm masalah NS



1).Remisi, proteinuria negatip atau trace @
< dari 4 mg/m2/LPT/jam, 3 hari beturut
dlm seminggu.
2). Relaps, proteinuria >/= 2+ @ proteinuria
> 40 mg/m2/LPT/jam, 3hari berturut dlm
seminggu
3).Relaps jarang, relaps kurang dari 2 x dlm
6 bulan pertama setelah respons awal, atau
kurang dari 4 x dlm setahun pengamatan.
4).Relaps sering (Frequent relaps) =/> 2 x
dalam 6 bulan pertama setelah respons
awal @ =/> dari 4 x dlm periode 1 tahun.
5), Dependen steroid, relaps 2x berturut,
saat steroid diturunkan @ 14 hari setelah
steroid dihentikan.
6).Resisten steroid, tidak terjadi remisi pd
penggobatan prednison dosis penuh ( Full dose)
2 mg/KgBB/Hari selama 4 minggu .
7).Sensitif Steroid, terjadi remisi pada pem-
berian prednison dosis penuh selama 4 minggu.
MINGGU
1 + + + + + + +
2 + + + + + + +
3 + + + + + + +
4 + + + + + + +
5 + - + - + - +
6 + - + - + - +
7 + - + - + - +
8 + - + - + - +
INITIAL / FULL DOSE
PREDNISON
SINGLE MORNING
ALTERNATE DAY
(SMAD)
SESUAI KONSENSUS BERSAMA IDAI 2004
STANDARD TREATMENT
CORTICOSTEROID (PREDNISON)
4 MINGGU
IMMUNOSUPRESSIVE AGENTS
Prednison FD: 60 mg/m
2
/day
Prednison AD: 40 mg/m
2
/day
REMISSION (-)
REMISSION (+)

STEROID RESISTANT
STEROID
SENSITIVE
4 MINGGU
FULL DOSE ALTERNATING
INITIAL TREATMENT
THE INTERNATIONAL COMMITTEE OF KIDNEY DISEASE IN CHILDREN (1967)
BILA RELAPS :
PREDNISON DIULANG LAGI

BILA STEROID RESISTENT:
CYCLOPHOSPHAMIDE + PREDNISON

PROGNOSIS:
UMUMNYA RF
IDIOPHATIC MCNS LEBIH BAIK
DARI TYPE LAINNYA
APPROXIMATION OF SURFACE AREA (M2) TO
WEIGHT (KG)
___________________________________________________________________________________________________________________________________
WEIGHT RANGE APPROX. SURFACE AREA

1 - 5 KG M2 = (0.05 X KG) + 0.05
6 - 10 KG M2 = (0.04 X KG) + 0.10
11 - 20 KG M2 = (0.03 X KG) + 0.20
21 - 40 KG M2 = (0.02 X KG) + 0.40

CONTOH:
BB = 7 KG AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10
= 0.38 M2
BB = 17 KG AREA (M2) = 0.03 X 17 + 0.20
= 0.71 M2
Menghitung Fungsi Ginjal pd anak digunakan
Rumus Schwartz (1976)
bisa utk 6 bln - 20 thn

Fungsi Ginjal / GFR / LFG =
0.55 x TB (Cm)
------------------------= ml / mn / 1.73 m
2

Serum Cr (mg%)
[Nilai Normal = 127 19 (2 SD = 38)
! ! ! !
89 127 165 ml/min/
TKS
Sampai disini saja