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NEUROLOGIE BOOK III cp.pdf

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NEUROLOGIE BOOK III
NEUROLOGIE BOOK III

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11/24/2013

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original

 
ffitr#ry#e,#@d#
Céphalée
Paralysie
faciale
569
Syndrome
confusionnel
....
571
Crise convulsive
.
573
Coma
non
uaumatiqueHémiplégie
Trouble
de
l'équilibre
....
Tremblement
...
Traumatisme
crânien
récent
.......:
Polynévrites et
multinévritesPolyradiculonévrite aiguë inflammatoire
Hypertension
intra-crânienneCompression
médullaire
non
traumatique
....
Syndrome
de
la
queue
de
cheval
Accident
vasculairecérébral
constitué
Accident
vasculairecérébral transitoire
Hémoragie
méningée
non
uaumatique
Sclérose
en
plaques
Syndromesparkinsoniens
Epilepsies
Migraines
Névralgie
du
trijumeau
575
577
579
581
583586589
59r
594
596598
605607611
613618
622625
 
SCLEROSE
EN
PLAAUES
LES
FAITS
La
sclérose
en
plaque
(S.E.P.)
est
unemaladieneurologiquefréquente.
Elle
est
bien
connuedepuis les
travaux
de
Charcotet
Vulpian
qui
en
ont
fait
une
clescription
clinique
définitive.
ANATOMTE
PATHOLOGTQUE
t
Topographieùcs
lésiorts.
--ll
s'agit
csscntielleme'nt
cl'une
malaclio
cle
Ia.
.çzrÔs
tûnce
blanche.
Les
lésions préclominent
au
voisinagedes
parois
cles
vcntricules
latéraux
et
du
troisième
ventricule,
dans
le
tronc
cér:ébral
elles
se trouvent
en
général
autour
du
quatrièrne
ventricule
ct
autourde
I'arluecluc
de
Sylvius.
Dans
le
côrvelet,elles
sont
particulièrementncttcs:)proximil.é
clu
noyaLr
clentelé;
enfin
on
en
rencontre
également
dans
les
cordonsblancs
nrédrrllaires
et
au
nivcan
cltr
ncrf
optique.
Il
faut
remarquer
qu'une
tellc
clisséminationest observée
il'utltopsie,
c'est-à-dire
au
stade
le
plus
achevé
de
la
malaclie.
Les
lésionsanatomiquescaractéristiques
clu
cIébutcle
l'affection
sont
probablementidentiqucs
sur
le
plan
analytique,mais
leur
répartition
est
plus
mal
connue.
e
Aspecthistologique.
-
L'cxamen
microscopique
permet
cle
lésionnels
arrondis
ou
ovalaires
posséclant
trois
caractéristiques
:
1
-
unc
atteintede
la
myéline,
considéréecomme
Ie
phénomène
._
-
[Jne
réoctîon
gliale,
,secondaire,
avec
formations
de
foyers
nomdc
Ia
mzrladie
(la
dénominationde
sclérose
en
plaques
..
du
phénomène
primitif
:
la
clcstructionde
la
myéline);
)
-
Enlin
il
existe
une
relative
con,ÿervation
de
l'axone.cettcmyéliniquecxplique
Ia
possibilité
cle
régénération
et
doncnique.
PATHOGÉNIE
retrouver
des
foyers
primitif.
de
scl6rose
d'où
le
netient
pas
compte
dissociation
axonc,-
cle récupération
cli-D'innombrablcsthéories
ont
6té
proposécs.
L'orientation
actuellc
cles
recherchessemble
aboutir
àr
dcsrésultats
e\
pcu
prèsconcordants
(voir
«
Actualité
»).
LES
PROBLEMES
PROBLÈMES
DTAGNOSTTQUES
En
pratique
il
est
irnportantde
retenir
que
d'exclusion.
Ie
diagnosticde S.E.P.
est
un
diagnostic
 
'ques
<,
t
Polymorphisme
clinique.
-
La
nraladic
possèdc
ul1
Pol1rn1or.oL,'t,r"
cliniqueconsidérable
qui
en
empêchetoLrto
description
systématisée.
Ccrtains
symptômes sont
particutièrcmentfréqucnts(névrite
optiquc
rétrobulbairc...)
ntais
n'ont
ricn
dc
spécifique.
Le
diagnostic
rcste
donc
souvcnt,
etpour
une
cluréc
plus
ou
moins
prolongée,
une
ü:y11t:1lgn
qu'aucnn élémcnt
décisif
nc
pcrntct
cl'étaycr.
Scul
le
moclc
évolutif
très
paTticulicr
dc
la
nraladir:
apporto uno
l.)rcuvcréll'ospcctivc.
:
Nécessité
lréquente
nuüs
irtrlocrtité
rekd.iae
cle
cerluirrcs
explor«tiotts
cornplé-
mcntaires.
-
L'sxqtnen
du
liquide
céphcrlorcrchidien.
-
Soll
importancc
est
grandcen
pratiquecar
il
apporte
à
la fois
dcs
élémcntsnégatifs
inrportants(parcxcmplecontre
le
diagnosticdecompression
rnédullaire)et
sduvent dcs argumcnts
positifs(augmcntation
dcsgamma-
globulines
dans
lc
liquide).
Cepcndantl'équation
:
ganlma-globulincsélevécs
dans
le
liquidc
cépltalo-rachiclicn
:
S.E.P.
cst
luussc,
ct
invcrscrtrcrtt.
Enfin
il
faut
savoirqu'une
simplc
ponction lonrbairc
pcut
être
à
I'originc
d'nne
poussée
évolutive ou d'unesimplc
exacerbation dcs
symptômcs.
-
Les
investigctions lipiodolées
ou
gczeuses.
-
Ellcs
sont souvcnt
dcmandées
dans
la
craintc
dem
éconnaîtrcuncmaladic
chirurgicalcnrcnt curablc
(cornprcssionmédullairc).
De
tellescxplorations
doivcnt
avoir
clcs
indications
pr-uclcrrtcs
car cllcs
ont
été
rendues
responsables
dc
poussécs
évolutivcs
indiscutablcs.
PROBLÈMES
PRONOSTTQUES
Lc
pronostic
de
la
S.E.P.
est totale
rytllt!
irnprévi.sible.
Ccrtainesfonnes
ont un
début
bruyanq
spectaculaire,
faisant
crilrclre
une
evotution
rapidc;
cn
fait
elles
peuvent
se
stabiliser
pcndant
des
mois,
voire
des années.
A
l'inversc, ccftaincs formes
«
tranquilles
»
peuvent
brutalcmcnt
changer
dc
masque
et
«
galoper
>>,
cntraînant
rapidement
un
état
grabatairedc Iaplus
haute
gravité.Récemmcnt
on a
insisté
sur
lcs formes
bénignes
dc
la
maladie.
Il
s'agit
de
patients
dont
la
symptomatologic était
suffisammcnt
caractéristiquc
pour
pcrmettre
un
diagnostic
trèsprobable;
dans
lcur
histoirc,
rrnc
ou
dcux
poussécs
régrcssivcs
sont
survcnues
par
la
suite; mais
la
régrcssiondes symptômes
a
été
tellc
quc
finalemcnt
lc
handicap
socialestresté
modéré,
ct
ceci
avec des années
dcrccul.
La
fréquence
dc
ccs
variétésévolutives
est
inconnue
car
lc
diagnostic
cstporté
avcc bcaucoup
clc
réservc
étànt
donné
lc
manque
de critèrcs
spéciliqucs
pourl'identification
dc
la
nrala<Jic.PROBLÈMES
THÉRAPEUTIQUEs
De
nonrbrcuses
thérapeutiqucs
ont
été
tentées
pour
essayer
des'opposer
à l'évolution
de
cette
maladic
souvent
très
sévère.
Aucunc
conclusion
définitive
n'est
actuellementpossible.
En
cffct,
lc
génie
évolutif dc
la
nraladic
rcnd
toutc
étudc
statistique
objectivepresque
impossible.
Seule
unc
étude
randomiséc
sur
un
très
grandnombre de
malades
apporterapeut-être
la
réponseescomptéc.
Dans
l'état
actuel
des
connaissances,
les
traitements
proposés
sont
largerncnt
influencés
par
lcs
théorics
pathogéniques
(voir
«
Actualité
»).
L'ACTUALITE
Érroloerr
ET
pATHocÉNrE
DE
LA
s.E.p.
t
Notions
épiilémiologityr,cs.
-
La
maladie
est
plus
fr6qucntcdans
lcs
régions
tempér'écs
etfroir.lcs
quc
dans les
régions tropicales
et
subtropicalcs.
Enoutrc,
il
cst
établi

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