Glaukoma Kongenital

GLAUKOMA KONGENITAL

I.

Pendahuluan Glaukoma congenital dissebut juga hidroftalmos atau buftalmos, jika bola mata yang sedang dalam pertumbuhan menjadi bertambah besar karena meningginya tekanan

intraocular. Oleh karena itu glaucoma congenital banyak sekali terjadi pada tahun-tahun pertama setelah lahir.(1) Glaukoma adalah penyebab kebutaan nomor tiga di Amerika Serikat dan di Indonesia merupakan penyebab kebutaan nomor dua.(2,3) Terdapat 4 jenis glaukoma: Glaukoma sudut terbuka Glaukoma sudut tertutup Glaukoma kongenital Glaukoma sekunder Keempat jenis glaukoma ini ditandai dengan

peningkatan tekanan intraokuler dan karenanya semuanya bisa menyebabkan kerusakan nervus optikus yang progresif. 1

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

Glaukoma kongenital terdapat lebih jarang dari pada glaukoma pada orang dewasa. Frekwensinya kira-kira 0,01% diantara 250.000 penderita. Karena itulah sedikit sekali dokter-dokter yang mendapat kesempatan untuk mempelajari penyakit ini, sehingga perjalanan kliniknya dan cara

merawatnya belum begitu dimengerti seperti glaukoma orang dewasa.

(2,4)

II.

Definisi Glaukoma adalah suatu neuropati optik yang ditandai dengan gangguan lapangan pandang dengan predisposisinya meningkatnya kerusakan penurunan pada fungsi tekanan nervus intraokuler, optikus dan sehingga dan dapat terjadi

menyebabkan berkembang

penglihatan
(2,5)

menjadi kebutaan.

Schele mengemukakan pembagian glaukoma kongenital dalam :(4) Glaukoma infantum : yang dapat tampak pada waktu lahir atau pada umur 1-3 tahun dan menyebabkan pembesaran bola mata, karena elastisitasnya, bola mata membesar mengikuti

meningginya tekanan intraokuler.

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

Glaukoma juvenilis

di dapatkan pada anak yang lebih besar.

III. Etiologi Glaukoma kongenitalis sudah ada sejak lahir dan terjadi akibat gangguan perkembangan pada saluran humor aqueus. Glaukoma kongenital seringkali diturunkan.(2) Glaukoma kongenital dapat dibagi menjadi: (1) Glaukoma kongenital primer, yang menunjukkan

kelainan perkembangan terbatas pada sudut kamera anterior; (2) Anomali perkembangan segmen anteriorsindrom

Axenfeld, anomali Peter, dan sindrom Reiger. Di sini perkembangan iris dan kornea juga abnormal; dan (3) Berbagai kelainan lain termasuk aniridia, sindrom Sturge Weber, neurofibromatosis, sindrom Lowe, dan rubela kongenital. Pada perkembangan ini, anomali perkembangan pada sudut disertai dengan kelainan okular dan ekstraokular lain.(7)

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

I.

Anatomi Sudut kameria anterior terletak pada persambungan kornea perifer dan akar iris. Ciri-ciri utama sudut ini adalah garis Schwalbe, jalinan trabekula (yang terletak diatas kanalis Schlemn), dan taji-taji sklera.

Garis schwalbe menandai berakhirnya endotel kornea. Jalinan trabekula berbentuk segitiga pada potongan melintang, yang dasarnya mengarah ke korpus siliare. Garis ini tersusun dari lembar-lembar berlobang jaringan kolagen dan elastik, yang membentuk suatu filter dengan memperkecil ukuran pori

ketika mendekati kanalis Schlemn. Bagian dalam jalinan ini, yang menghadap ke kamera anterior, dikenal dengan jalinan uvea; bagian luar, yang berada di dekat kanalis Schlemn,

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

disebut jalinan korneoskleral. Serat-serat longitudinal otot siliaris menyisip ke dalam jalinan trabekular tersebut. Taji sklera merupakan penonjolan sklera ke arah dalam diantara korpus siliare dan kanalis Schlemn, tempat iris dan korpus siliare menempel. Saluran-saluran eferen dari kanalis Schlemn berhubungan dengan sistem vena episklera. (5,8)

IV.

Patofisiologi Belum diketahui dengan jelas, dikemukakan beberapa pendapat :(3,4,5)

Anderson, menemukan pada pemeriksaan histologis : 1. Adanya jaringan yang menutup mesenkim embrional yang persisten, di bagian perifer bilik mata depan, menutupi trabekula. 2. Kanalis Schlemn tak terbentuk

Teori Barkans, didasarkan atas obstruksi aquous humor yang disebabkan oleh gangguan dalam perkembangan humor aquous.

Seefelder menemukan bahwa insersi daripada iris terletak pada garis Schwalbe (akhir dari membran Descemet) atau 1/3 bagian anterior trabekula.

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

W.B. Clark : secara histologis menemukan bahwa M. silliaris longitudinal berjalan kemuka dan berinsersi pada trabekula, sehingga bila serat-serat ini berkontraksi,

menyebabkan kanalis Schlemn tertutup.

V.

Gejala Klinik Tanda-tanda dini : Mata merah, lakrimasi, fotofobia dan blefarospasme. Kalau anak berumur kurang dari dua tahun dengan keluhan ini, ingatlah pada kemungkinan peninggian tekanan intraokuler. Kemudian timbul :

Kekeruhan kornea

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

Mulai dengan edema dari epitel dan stroma, kemudian di susul dengan pengeruhan yang menyeluruh dari pada stroma, disertai dengan ruptura dari membran Descemet, jika penyakit sudah lanjut. Kadang-kadang pada waktu lahir sudah didapatkan kekeruhan yang menyeluruh,

sehingga kornea menjadi putih dan iris tak dapat terlihat.

Diameter kornea yang membesar, 13-15 mm Diameter horizontal pada mata yang normal rata-rata 10 mm. Ini dapat berbeda 1 mm, dalam keadaan normal. Pada umur 1-2 yang tahun diameter 12 menjadi harus pada 11,5 mm.

Pengukuran

melebihi

mm,

dianggap glaukoma

mencurigakan.

Pembesaran

kornea

kongenital dapat mencapai 16 mm.

Peninggian tekanan intraokuler Pengukuran tekanan intraokuler pada anak-anak dengan tanda glaukoma dini, terutama bila disertai pembesaran kornea, harus dilakukan sampai berulang kali sampai didapatkan peninggian tekanan intraokuler. Akibat

peninggian tekanan intraokuler pada anak, maka seluruh mata membesar, sehingga panjangnya 32 mm dan

korneanya sampai 16 mm. Kornea ini menipis bagian

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

setral, terutama bagian korneoskleral, sehingga kurvatura dari kornea menjadi kurang.(2,3,8)

VI.

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik harus dilakukan untuk mendiagnosa glaukoma. Diperlukan pemeriksaan percabangan nervus

optikus dan retina dengan menggunakan ophtalmoskop. Pemeriksaan standar ophtalmikus, yaitu :(2,3,6)

Pemeriksaan retina Pengukuran tonometri tekanan intra okular menggunakan

Pengukuran lapangan pandang Ketajaman penglihatan Refraksi Respon reflek pupil Pemeriksaan dengan slit lamp

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

VII. Diagnosa Banding Megalokornea, kekeruhan kornea akibat distrofi

kongenital atau mukopolisakaridosis, dan ruptur traumatik membran Descemet harus disingkirkan. Kondisi dengan

kelainan yang menyerupai glaucoma congenital lainnya yaitu obstruksi system lakrimasi.(3,4,8)

VIII. Terapi Penatalaksanaan yang objektif adalah dengan

menurunkan tekanan intra okular. Pengobatan : Medikamentosa adalah tindakan pendahuluan, yang harus diberikan sebelum tindakan operatif dilakukan. 9

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

Diberikan

Pilokarpin

dan

diamox,

sampai

tekanan

intraokulernya normal, sesudahnya secepatnya dilakukan tindakan operasi. Operasi : Iridotomi.(2,3,6) Pada iridotomi, dibuat saluran keluar pada iris untuk mengurangi tekanan intraokuler yang terjadi. Teknik ini dapat dilakukan dengan menggunakan bedah laser tanpa

melakukan insisi pada mata. Goniotomi

(2,4,6,8)

Tujuannya adalah untuk memotong mesenkim yang menutupi trabekula atau memotong iris yang berinsersi pada trabekula. Tekniknya, mula-mula dianjurkan oleh Barkan.

Dilakukan dengan narkose umum. Dengan memakai pisau goniotomi, kornea ditusuk 1 mm anterior dari limbus kornea, sebalah temporal sampai masuk ke daalam bilik mata depan, diteruskan sampai menyebrang ke sisi lain, disini pisau digerakkan ke atas dan ke bawah selebar 25-30 derajat. Ke dalam bilik mata depan dapat disuntikkan udara untuk dapat membentuk bilik mata depan kembali.
SMF Ilmu Penyakit Mata

10

Glaukoma Kongenital

Cairan bilik mata sekarang sudah dapat keluar melalui jalan yang biasa yaitu melalui trabekula ke kanal Schlemm, saluran kolektor ke pleksus vena di sklera dan episklera. Operasi ini dapat diulang pada kuadran yang lain dan tidak menimbulkan kelainan kosmetik. Setelah operasi, anak harus istirahat 1 hari, untuk kemudian dapat aktif lagi seperti biasa. Goniopuncture
(2,3,6,8)

Dilakukan bila goniotomi tidak berhasil atau biasanya erbarengan dengan goniotomi, dimana pisau goniotomi

setelah digerakkan ke atas dan ke bawah, pisau tersebut diteruskan menusuk sklera ke daerah subkonjungtiva, yang kemudian melembung di subkonjungtiva , bila disuntikkan garam fisiologis. Dengan demikian cairan humor akueus dapat keluar dari bilik mata depan melalui luka goniopuncture, menju ruangan subkonjungtiva.(2,4,6)

IX.

Prognosis Prognosis bergantung dari umur ketika timbulnya

gejala. Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini.

SMF Ilmu Penyakit Mata

11

Glaukoma Kongenital

Pencekungan diskus optikus khas glaukoma timbul relatif cepat, yang menekankan perlunya terapi segera.(5)

X.

Kesimpulan Glaukoma adalah suatu penyakit dimana tekanan di dalam bola mata meningkat, sehingga terjadi kerusakan pada nervus optikus dan menyebabkan penurunan fungsi

penglihatan dan dapat berkembang menjadi kebutaan. Glaukoma kongenitalis sudah ada sejak lahir dan terjadi akibat gangguan perkembangan pada saluran humor aqueus. Glaukoma kongenital kongenital primer, terbatas dapat yang pada dibagi menjadi Glaukoma kelainan anterior.

menunjukkan sudut kamera

perkembangan

Penatalaksanaan yang objektif adalah dengan menurunkan tekanan intra okular. Pengobatan dengan medikamentosa adalah tindakan pendahuluan, yang harus diberikan sebelum tindakan operatif dilakukan. Diberikan Pilokarpin dan diamox, sampai tekanan intraokulernya normal, sesudahnya secepatnya dilakukan tindakan operasi yaitu iridotomi, goniotomi atau

goniopuncture 12

SMF Ilmu Penyakit Mata

Glaukoma Kongenital

Daftar Pustaka

1.

Hollwich F., Oftalmologi, Dep. Mata RSPAD Gatot Subroto, Jakarta, 1993, 196-198.

2. 3. 4. 5.

http://health.allrefer.com/health/glaucoma-eye.html http://health.medicastore.com/info/glaukoma.htm Wijana N., Ilmu Penyakit Mata, Jakarta, 1993 Vaughan D.G.,Asbury T.,Eva-Riordan V., Oftalmologi

Umum, Widya Medika, Jakarta, 2000 6. Khurana A.K., Ophthalmology, Deptt. Of Ophthalmology, Rohtak, 231-234. 7. 8. Ilyas S., Ilmu Penyakit Mata, Jakarta, 1999. Chillhood Glaucoma, Basic And Clinical Science Course, Section 6, Philadelpia, 2000, 122-129.

SMF Ilmu Penyakit Mata

13