INFARTO CEREBELOSO

INTRODUCCIN

El infarto cerebeloso representa un 2 a 4% de los infartos enceflicos (1,2,3,4). Hasta un 10% de ellos puede desarrollar un edema rpidamente progresivo, el que puede comprimir el troncoencfalo, el cuarto ventrculo o el acueducto de Silvio, llegando a producir hidrocefalia aguda y la muerte del paciente (5). Debido a este agresivo comportamiento del infarto, con efecto de masa sobre el resto de las estructuras de la fosa posterior, es que ha sido nominado infarto pseudotumoral.

La ciruga descompresiva de la fosa posterior, asociada o no a una exresis del infarto o a un drenaje ventricular externo supratentorial, puede mejorar radicalmente el pronstico de estos pacientes.

DEFINICIN E HISTORIA

En 1893, Menzies describi el primer paciente con un infarto cerebeloso mortal (6). En 1938, Germain y Morvan, utilizaron por primera vez el trmino pseudotumoral para referirse al edema cerebeloso con efecto de masa en la fosa posterior, y que imita el comportamiento de un tumor cerebeloso (7). Desde hace 40 aos se han descrito pacientes que han logrado sobrevivir a estos infartos debido a la ciruga descompresiva de la fosa posterior (8,9).

ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGA

El cerebelo est irrigado por tres arterias pares: la arteria postero-inferior (PICA), que nace de la cuarta porcin de la arteria vertebral e irriga la mitad caudal de los hemisferios cerebelosos y el

vermis; la arteria antero-inferior (AICA), nace de la arteria basilar e irriga una porcin menor de la regin antero medial del cerebelo, incluyendo el pednculo cerebeloso medio y el flocculus; y la arteria cerebelosa superior (SUCA), que nace inmediatamente antes de la bifurcacin de la arteria basilar e irriga la mitad rostral de los hemisferios cerebelosos, el vermis y el ncleo dentado (10,11).

El infarto cerebeloso puede comprometer varios territorios vasculares debido a una lluvia emblica o a variantes anatmicas (12). En series de necropsia, los territorios vasculares ms comprometidos en los pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo son las arterias SUCA, PICA o ambas (3,13). En series clnicas existe un predominio de la arteria PICA (14). Un tercio de los pacientes con un infarto aislado de la PICA y slo un 7% de los infartos aislados de la SUCA desarrollan un infarto pseudotumoral del cerebelo (15).

Los factores de riesgo cerebrovasculares son similares al resto de los infartos enceflicos (4), los ms frecuentes son la hipertensin arterial crnica, la diabetes mellitus y la hipercolesterolemia (16). Las causas de infarto cerebeloso dependen de la arteria afectada, la PICA se compromete por embolias, aterotrombosis y la diseccin de la arteria vertebral, la AICA fundamentalmente por aterotrombosis de la arteria basilar y la SUCA por embolias y aterotrombosis (11). La embolia cardiognica se observa en un 25 a 35% de los pacientes (4,17).

El edema del infarto cerebeloso es de dos tipos: citotxico y vasognico. El edema citotxico corresponde al balonamiento neuronal y glial, es mximo entre el tercer y quinto da del infarto y es el que puede presentar un comportamiento pseudotumoral. Su mecanismo bioqumico es una prdida de la gradiente electroqumica debido a una alteracin de la bomba Na/K ATPasa, lo que permite el paso de Na y agua al intracelular. Este edema no responde a los esteroides. El edema vasognico es ms tardo y se debe al compromiso de la barrera hmato-enceflica, se produce un paso de plasma desde el intravascular al intersticio cerebeloso. Este edema puede responder a los esteroides (18).

La magnitud del edema cerebeloso se encuentra en ntima relacin con el tamao del infarto, el que debe comprometer al menos 1/3 del volumen del cerebelo para producir el efecto pseudotumoral (3). La transformacin hemorrgica del infarto cerebeloso (10%) se asocia a mayor edema (4,11).

Los mecanismos fisiopatolgicos que explican el deterioro neurolgico de estos pacientes son la compresin del cuarto ventrculo y menos frecuentemente del acueducto de Silvio, lo que produce una hidrocefalia triventricular aguda, una compresin directa del troncoencfalo, una compresin indirecta sobre cara ventral del puente contra el clivus y el desarrollo de una hernia cerebelosa ascendente o de una hernia tonsilar con compresin del bulbo raqudeo (11). Un trabajo prospectivo y multicntrico con 293 pacientes con un infarto cerebeloso mostr que un 25% present una compresin del troncoencfalo, un 10% hidrocefalia y un 5% una hernia cerebelosa (4).

Por ltimo, existe la posibilidad que el infarto cerebeloso se extienda hacia el troncoencfalo, lo que se explica por una progresin de la aterotrombosis en la arteria basilar o una nueva embolia hacia esta arteria. El diagnstico diferencial con las otras causas de deterioro neurolgico es clnicamente difcil y el pronstico, a pesar de una ciruga descompresiva de fosa posterior, es malo debido al infarto del troncoencfalo (11). La resonancia magntica de encfalo puede distinguir el grupo de pacientes con un infarto de troncoencfalo y evitar la ciruga (11).

CLNICA

Las manifestaciones clnicas de un infarto pseudotumoral del cerebelo pueden ser similares a las de el hematoma cerebeloso (19,20), y solo se diferencian con las neuroimgenes.

La edad promedio de los pacientes es de 62 aos, con una mayor prevalencia en el sexo masculino (65%) (16). La aparicin de la sintomatologa pseudotumoral comienza habitualmente al tercer da del infarto, con un rango de 1 a 6 das (4,11,15,16,21).

Los hallazgos clnicos de los pacientes con un infarto pseudotumoral de cerebelo se han agrupado en tres fases, de acuerdo al curso evolutivo del deterioro neurolgico (16). En la primera, los sntomas y signos son atribuidos directamente al infarto cerebeloso, se observa: vrtigo, vmito, disartria, nistagmus, singulto, ataxia de la marcha, pulsin y dismetra ipsilateral. Es frecuente la cefalea occipital o cervical, a veces intensa, irradiada a la zona periauricular o hemifacial ipsilateral (11,16).

La segunda fase est caracterizada por la aparicin de compromiso de conciencia cuantitativo lentamente progresivo y la presencia de signos de compresin del troncoencfalo: signo de Babinski, paresia de la mirada horizontal, hemiparesia, respiracin atxica y alteraciones de la postura (11,16).

La tercera etapa se caracteriza por la aparicin de coma, disfuncin respiratoria y cardiovascular y, en muchos casos, progresin hacia la muerte enceflica (11,16,22,23).

Las manifestaciones clnicas de la hernia cerebelosa ascendente es la parlisis de mirada descendente, es decir, hay una desviacin espontnea de la mirada hacia arriba. Adems pueden aparecer alteraciones pupilares (pupila arreflctica y midritica) y posturas de descerebracin (24). La hernia descendente del cerebelo o hernia de las tonsilas cerebelosas se puede manifestar por paro respiratorio debido a la compresin del bulbo raqudeo.

LABORATORIO

Las neuroimgenes son fundamentales para hacer el diagnstico de infarto cerebeloso, descartar su diagnstico diferencial y determinar la presencia de un infarto pseudotumoral del cerebelo.

La tomografa computarizada (TC) de encfalo permite descartar su diagnstico diferencial como las hemorragias y las neoplasias cerebelosas. Adems puede mostrar el infarto cerebeloso pero rara vez la presencia de un infarto en el troncoencfalo. La resonancia magntica (RM) de encfalo es ms sensible y especfica que la TC para detectar el infarto cerebeloso y su diagnstico diferencial. Adems determina con exactitud la dimensin del infarto y en algunas oportunidades demuestra su etiopatogenia, por ejemplo, la aterotrombosis de la arteria basilar o una diseccin de la arteria vertebral. La RM detecta con una alta sensibilidad y especificidad la presencia de un infarto en troncoencfalo (11)

La progresin del componente pseudotumoral del infarto de cerebelo muestra un patrn radiolgico predeterminado: Se inicia con la compresin del cuarto ventrculo, luego su desplazamiento hacia anterior y lateral, posteriormente se desarrolla hidrocefalia obstructiva, se deforma el troncoencfalo y finalmente desaparecen las cisternas basales (25).

Los potenciales evocados auditivos, sensitivos y motores pueden ser utilizados para determinar el momento en que se daan sus vas a nivel del troncoencfalo, sin embargo, no puede diferenciar entre una lesin isqumica (infarto de troncoencfalo) y una compresin, adems no permiten determinar si la lesin es irreversible (26,27).

La puncin lumbar en estos pacientes est contraindicada debido al riesgo terico de un enclavamiento de las tonsilas cerebelosas y paro respiratorio, adems tiene una escasa utilidad diagnstica (15).

La bsqueda de la etiologa del infarto cerebeloso se debe centrar en detectar una fuente emblica cardaca, la que est presente en un 25 a 35% de los casos (4,17). Se debe realizar una ecografa transtorxica y un holter de arritmias, en casos seleccionados se realiza una ecografa cardaca transesofgica. Se debe investigar la embolia arterio-arterial con una ecografa transesofgica para detectar la ateromatosis del arco de la aorta (28), una angiorresonancia de las arterias vertebrales y de la arteria basilar y una angiografa por sustraccin digital para confirmar y eventualmente tratar patologas vasculares (angioplasta y stenting).

La RM, en su ponderacin T1 y con cortes axiales de cuello puede mostrar la diseccin de la arteria vertebral como una semi luna debido a un trombo en su pared (29). Por ltimo, la trombosis de la arteria basilar se puede evidenciar con una angiorresonancia o una angiografa por sustraccin digital. En la TC de encfalo se puede observar a la arteria basilar espontneamente hiperdensa, pero su especificidad es baja.

TRATAMIENTO

El tratamiento de pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo puede dividirse en tres fases: el tratamiento general del infarto enceflico, el tratamiento del infarto cerebeloso y la terapia del componente pseudotumoral del infarto cerebeloso.

El tratamiento general del infarto enceflico consiste en la hospitalizacin del paciente en una unidad de "stroke", las que han mostrado una disminucin de la mortalidad, morbilidad, costos para el paciente y costos para los centros hospitalarios (30,31,32,33,34,35,36).

Deben evitarse las complicaciones mdicas como: neumonas, alteraciones hidroelectrolticas, infecciones urinarias, trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. Tambin deben evitarse la hiperglicemia sobre 200 mg% y la hipertermia, las que han mostrado, en estudios bien diseados, que son un factor independiente de mal pronstico funcional y vital de estos pacientes (37,38,39). Algunas medidas que se deben tomar para cumplir con las condiciones expuestas son

el rgimen cero las primeras 24 horas y realimentar precozmente por la mejor va, muchas veces ser necesario instalar una sonda nasoenteral, hidratar al paciente con 2000 cc/da de suero fisiolgico y el uso de heparinas de bajo peso molecular va subcutnea asociado a vendaje elstico de las extremidades inferiores. La hiperglicemia se debe manejar con Hemoglucotest cada 6 horas e insulina cristalina subcutnea para mantener la glicemia menor a 200 mg%, la hipertermia se maneja con uso de antipirticos por horario, por ejemplo, paracetamol 500 mg c/6 horas, adems se debe buscar el foco infeccioso, habitualmente respiratorio o urinario, y tratarlo especficamente.

La neurorehabilitacin precoz, desde el da de ingreso, es fundamental para mejorar el pronstico funcional y vital de las unidades de "stroke", consiste en la terapia kinsica y fonoaudiolgica (40).

El tratamiento del infarto cerebeloso se basa fundamentalmente en la bsqueda de una fuente emblica, mientras se realiza, sugerimos anticoagular al paciente con heparina no fraccionada intravenosa para lograr un TTPK 1.5 a 2 veces el basal del paciente, ya que como se mencion, hasta 1/3 de los casos puede deberse a una embola cadiognica, la diseccin de la arteria vertebral puede producir un infarto de la PICA y embolizar distalmente a la SUCA o AICA o el infarto cerebeloso puede deberse a una trombosis de la arteria basilar. La transformacin hemorrgica del infarto cerebeloso es infrecuente y bien tolerado (41).

El efecto de masa del infarto pseudotumoral de cerebelo comienza entre el tercer y cuarto da del infarto, es en este perodo de tiempo cuando se debe tener una especial precaucin en la deteccin de un deterioro de la conciencia cuantitativa. El tratamiento del componente pseudotumoral del infarto cerebeloso puede ser mdico o quirrgico, no existen estudios bien diseados que comparen estas terapias (11,21). El tratamiento mdico consiste en evitar las complicaciones mdicas, posicin neutra de la cabeza y del cuello, evitar la sobre hidratacin y el uso de manitol, glicerol y sodio hipertnico intravenoso.

La terapia quirrgica presenta tres variedades y la asociacin entre ellas. La craniectoma descompresiva de la fosa posterior asociado a duroplasta y reseccin del arco posterior del atlas,

la infartectoma del hemisferio cerebeloso comprometido y la instalacin de un drenaje ventricular externo supratentorial. Antes de someter al paciente a una ciruga se debe descartar la presencia de un infarto de troncoencfalo, el examen de eleccin es la RM.

Un trabajo recientemente publicado, observacional, prospectivo y multicntrico mostr que en los pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo la terapia quirrgica (drenaje ventricular asociado o no a una craniectoma descompresiva e infartectoma) fue superior a la terapia mdica excepto en los pacientes que presentaron coma al momento de la ciruga (21). Segn este trabajo, el mejor momento para la indicacin quirrgica es cuando se evidencia una progresin del compromiso cuantitativo de la conciencia, no explicable por otra causa y antes de desarrollar coma (21).

Otro problema al que cual es posible enfrentarse es tener que tomar la decisin de anticoagular un paciente que eventualmente deber ser sometido a una ciruga de fosa posterior, nuestra recomendacin es que al ingreso del paciente, habitualmente el primer da del infarto cerebeloso, se tome la decisin de la anticoagulcin segn los parmetros clsicos: indicacin en caso de fuente emblica y contraindicaciones mdicas y neurolgicas. Al tercer o cuarto da comienza el efecto de masa, si comienza con un compromiso de conciencia cuantitativo progresivo y las neuroimgenes apoyan este diagnstico se debe revertir la anticoagulacin con protamina y controlar las pruebas de coagulacin, mantenindolas ptimas para el momento de la ciruga.

Por ltimo, es trascendente tomar las decisiones considerando a cada paciente en particular y en conjunto con el equipo neuroquirrgico. La decisin del tipo de ciruga debe ser tomada por el neurocirujano, pero debe considerarse que la instalacin aislada de un drenaje supratentorial para resolver la hidrocefalia triventricular puede desencadenar una hernia ascendente del cerebelo (11).

PRONSTICO

El pronstico de los infartos cerebelosos es en general bueno, un 70% de los pacientes persisten independientes a largo plazo (4). El pronstico de los pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo depende directamente del grado de compromiso de conciencia, pacientes en estado vigil tienen un 86% de posibilidades de mantener un buen estado neurolgico (escala de Rankin menor o igual a 2), los pacientes somnolientos o en sopor un 76% y los pacientes en coma un 47% (21).

Un trabajo con 52 pacientes con un infarto pseudotumoral del cerebelo mostr que aquellos pacientes que llegaron a la segunda fase de la evolucin clnica del infarto (N=26) y que fueron tratados con terapia mdica o quirrgica presentaron un excelente pronstico, falleci slo un paciente en el grupo quirrgico. En cambio, en los pacientes que llegaron a la tercera fase del infarto (ver clnica) (N=26), el 21% de los que fueron sometidos a ciruga y 2/3 de los tratados mdicamente falleci (16). Debido a que esta serie no fue randomizada y a mltiples sesgos, no se pueden sacar conclusiones definitivas de este trabajo.

CONCLUSIN

El infarto pseudotumoral del cerebelo es infrecuente, 10% de los infartos cerebelosos, el deterio mayor compromiso de conciencia