Trombositosis Esensial

( Essential Thrombocytosis )

Senin, 12 April 2004

I. Pendahuluan :

Trombositosis Esensial ( TE ) - salah satu btk Kel. Mieloproliferatif - kausa tak diketahui - proliferasi megakariosit dlm SST >> jumlah trombosit >>

II. Tanda & Gejala :

Usia 50 60 thn. Jumlah trombosit >> Kdg2 gejl awal : trombosis Trombosis Vena : hepatic , portal & mesenteric Nyeri & eritema pd tangan

II. Tanda & Gejala :

Perdarahan : umumnya pd mukosa sbg akibat defek kualitas trombosit. Splenomegali : pd 25 % penderita.

III. Pem. Laboratorium :

1. Juml. trombosit >> Kdg2 > 2.000.000 / mm3 2. Lekosit agak meningkat Umumnya tak > 30.000 / mm3 3. Hematokrit & morfologi RBC normal 4. Drh tepi : trombosit besar/raksasa

IV. Diagnosis Banding :

Penyebab trombositosis sekunder. 1. Trombositosis reaktif ( trombosit jarang > 1.000.000 / mm3 ) 2. Peny.inflamasi (rheumatoid artritis, colitis ulcerosa) & infeksi kronik. 3. PV (hematokrit & massa RBC >>)

V. Penatalaksanaan :

Hydroxy-Urea 0,5 2,0 g / hari Efek samping : neutropenia. Anagrelide 2 4 mg / hari Efek samping : cephalgia, anemia, edema perifer, congestive heart failure Acetyl Salicylic Acid (ASA) utk gejala vasomotor (eritromelalgia & parestesi)

V. Penatalaksanaan :

Resiko trombosis akan << apabila jumlah trombosit < 500.000 / ul. Perdrhan hebat dpt diatasi segera dg cara plateletpheresis

VI. Prognosis :

TE : penyakit indolent Bisa long-term survival Neg.maju : sp 15 thn setlh diagnosis Masalah utama : trombosis Tahap lanjut : fibrosis SST, splenomegali / infark lien, 5% transformasi kebtk leukemia akut.