SNDROME HEMIPLJICO

Tema: Sndromes del sistema nervioso

Objetivos: 1. Definir el concepto del sndrome. 2. Reconocer las bases anatmicas y fisiolgicas para la produccin del mismo. 3. Mencionar los aspectos esenciales para el diagnstico positivo y topogrfico. 4. Identificar las investigaciones imprescindibles a indicar en este sndrome. 5. Enumerar los semiodiagnsticos ms frecuentes.

Concepto: Se conoce como sndrome hemipljico a la prdida o disminucin de la motilidad voluntaria en una mitad vertical del cuerpo como consecuencia de una lesin de la primera motoneurona o va piramidal. La va piramidal tiene un largo recorrido que la hace vulnerable a un nmero considerable de lesiones causales (cuadro 1)

CORTEZA MOTORA HEMIS FERIOS

TALLO CEREBRAL

NCLEOS DE PARES CRANEALES

HAZ PIRAMIDAL

MDULA EXTREMIDADES

Cuadro 1: Esquema de la va piramidal desde la corteza motora hasta la mdula.

Como se aprecia, la va piramidal tiene su origen en la corteza motora, situada en la circunvolucin frontal ascendente de cada hemisferio (donde est el cuerpo de la 1 motoneurona). Desde all parten los axones que en el centro oval adquieren una

distribucin radiada (corona radiada), para luego concentrarse en un apretado haz a nivel de la cpsula interna (cuadro 2).
CORTEZA MOTORA

CORONA RADIADA

CPSULA INTERNA

Cuadro 2.Aqu podemos observar la distribucin de los haces motores en los tres sitios, es decir, corteza motora, corona radiada y cpsula interna.

Despus de su trayecto a nivel cerebral, donde tambin guardan relacin con los ncleos grises de la base del encfalo, los haces piramidales continan su descenso hasta pasar al tallo cerebral, sitio donde envan fibras a los ncleos motores de los pares craneales del lado contrario (donde est la segunda motoneurona de este segmento), de lo cual se desprende que los pares craneales en su mayora reciben las rdenes del hemisferio cerebral del lado contrario (cuadro 3). Una de las excepciones de este hecho lo constituye el VII par craneal, cuyo ncleo tiene dos porciones, la inferior, donde se cumple lo que acabamos de explicar, y la superior, que adems de recibir fibras del haz piramidal del lado contrario, tambin recibe aferencias del haz piramidal del mismo lado. Es por esta particularidad que en los casos en que se produce una parlisis facial central (por lesin del haz piramidal), slo se paralizan los msculos faciales inferiores de la hemicara opuesta, no as los

superiores, los que s se afectan cuando la parlisis facial es de tipo perifrica (pues se lesiona el ncleo del facial y/o sus haces eferentes.

HAZ PIRAMIDAL

CORTEZA MOTORA

TALLO CEREBRAL MSCULOS

NCLEOS MOTORES

Cuadro 3. El haz piramidal enva fibras a los ncleos motores de todos los pares craneales del lado opuesto.

En la parte inferior del tallo cerebral, en su unin con la mdula, los haces piramidales se cruzan y descienden por toda la mdula, entregando las fibras motoras a las astas anteriores de la mdula, donde est la segunda motoneurona y de las que parten los estmulos que gobiernan los movimientos de brazos y piernas. De lo anterior podemos resumir que ambos haces piramidales gobiernan las funciones motoras del lado opuesto del cuerpo tanto a nivel de la cabeza, como del brazo y la pierna. Fisiopatologa: De acuerdo a lo que hemos analizado, se evidencia que cualquier proceso que lesione una de las vas piramidales interrumpiendo la transmisin del impulso, producir una hemipleja cuyas caractersticas clnicas dependern de la topografa de la lesin. Diagnstico positivo: El diagnstico positivo de una hemipleja se realiza tomando en consideracin la forma de comienzo de los sntomas, y as tenemos que sta puede ser

sbita, o estar precedida de algunos prdromos (trastornos del lenguaje, cefalea, etc.), como sucede en las enfermedades cerebrovasculares, aunque tambin, con menor frecuencia, la hemipleja puede instalarse de manera lenta y progresiva, lo cual es tpico de los procesos tumorales. En cualquiera de los casos, si el enfermo no ha perdido la conciencia, un examen fsico concienzudo pone de manifiesto el defecto motor en uno de los hemicuerpos. Como resultado de este examen, se debe establecer si el defecto motor es total (no puede realizar ningn movimiento), en cuyo caso se le llama hemipleja, o si por el contrario el enfermo slo tiene una disminucin de la fuerza muscular, llamndose entonces hemiparesia. Otro aspecto importante es establecer si la toma de los pares craneales motores (sobre todo el facial) es del mismo lado del dficit motor del brazo y la pierna (hemipleja directa), o si por el contrario, la toma de los pares craneales ocurre del lado contrario al de la parlisis del brazo y la pierna, en cuyo caso estamos ante una hemipleja alterna, lo cual tiene un valor localizador de la altura de la lesin como se ver ms adelante. Por ltimo debemos establecer si el brazo, la cara y la pierna estn afectados en la misma intensidad (hemipleja proporcional), o si el defecto motor predomina en alguno de los segmentos (hemipleja no proporcional). Mencin aparte merece el reconocimiento de la hemipleja si el enfermo ha perdido la conciencia (generalmente por estar en coma). Para ello nos valemos de los siguientes elementos: 1. Desviacin de la comisura labial hacia un lado con signo del fumador de pipa en el lado contrario. 2. Desviacin conjugada de la cabeza y los ojos hacia el lado contrario a la parlisis (el enfermo mira la lesin). 3. Rotacin externa del pi del hemicuerpo paralizado. 4. Los miembros paralizados caen ms rpidamente que los no afectados cuando se les deja caer despus de levantarlos del plano de la cama. 5. Utilizacin de la maniobra de Pierre Marie Foix para poner de manifiesto la parlisis facial (se contrae la hemicara sana). 6. Ausencia total de reflejos osteotendinosos en el lado paralizado. 7. Mayor hipotona muscular en el lado paralizado. 8. A veces hay signo de Babinski unilateral en el lado paralizado.

Debemos sealar que aunque la hemipleja es generalmente flcida de inicio, en ocasiones comienza con manifestaciones de espasticidad, esto se observa en los procesos que lesionan el haz piramidal de forma lenta y progresiva como sucede con los tumores. Dichas manifestaciones de espasticidad son: la hipertona muscular, la hiperreflexia

osteotendinosa, el clonus y el signo de Babinski. Una vez hecha esta salvedad, debemos aadir que si el enfermo no muere y no se recupera el defecto motor, la hemipleja que es flcida de inicio, siempre pasa lentamente a una fase llamada espstica, con todos los atributos al examen fsico que mencionamos con anterioridad. El cuadro 4 nos resume las caractersticas clnicas ms sobresalientes de esos dos tipos de hemipleja.
SEMIOGRAFA DEL SNDROME SNDROME HEMIPLJICO HEMIPLJICO a) a) HEMIPLEJA FLCIDA: FLCIDA - FORMA DE INSTALACIN RPIDA - PREDOMINA LA FLACIDEZ - ARREFLEXIA O HIPORREFLEXIA OSTEOTENDINOSA - ABOLICIN O DISMINUCIN DE LOS REFLEJOS CUTNEO-ABDOMINALES - PRESENCIA DEL SIGNO DE BABINSKI

b) b) HEMIPLEJA HEMIPLEJA ESPSTICA: ESPSTICA - INSTALACIN LENTA Y PROGRESIVA O LUEGO DE PASAR LA FASE FLCIDA - EVIDENCIA HIPERTONA DEL LADO AFECTADO - HIPERREFLEXIA OSTEOTENDINOSA - PRESENCIA DE CLONUS DEL PI Y RTULA - ABOLICIN O DISMINUCIN DE REFLEJOS CUTNEO-ABDOMINALES

Cuadro 4. Caractersticas diferenciales entre la hemipleja flcida y la espstica.

Diagnstico topogrfico: Una vez que estamos seguros de que el enfermo tiene una hemipleja, se impone realizar un diagnstico de la topografa de la lesin causal, es decir, establecer a qu a nivel de su largo trayecto est lesionado el haz piramidal. Para ello tenemos que hacer un riguroso anlisis de las manifestaciones clnicas del enfermo tomando como base nuestros conocimientos antomo-fisiolgicos sobre el sistema

nervioso. De forma general, la lesin capaz de producir una hemipleja, siempre estar afectando a la primera motoneurona, es decir, que puede encontrarse en un punto cualquiera que va desde la corteza cerebral hasta la mdula espinal. Analizaremos ahora las principales localizaciones topogrficas de la hemipleja. a) Hemipleja cortical: En este tipo de hemipleja, la lesin causal radica en la corteza motora. Como se muestra en el cuadro 5, es evidente que una lesin cortical no puede abarcar toda la corteza motora sin comprometer la vida del enfermo, es por eso que en estos casos el proceso causal afecta slo a un grupo de motoneuronas, haciendo que la deficiencia motora predomine generalmente en el brazo (hemipleja no proporcional). Como estn afectadas las motoneuronas, es fcil la generacin de descargas hipersincrnicas que traen como resultado las crisis convulsivas de tipo jacksoniano, y debido a la afectacin del rea cortical responsable del lenguaje, son frecuentes en esta variante de hemipleja los distintos tipos de afasia.
CORTEZA MOTORA

CORONA RADIADA

INFARTO CORTICAL

CPSULA INTERN A

Cuadro 5. Infarto cortical. Obsrvese que habitualmente esta lesin slo afecta un rea limitada de la corteza motora.

b) Hemipleja subcortical: En este caso la lesin responsable se encuentra en el centro oval, afectando un rea ms extensa de la corona radiada, motivo por el cual la hemipleja puede ser proporcional, aunque con frecuencia predomina en el brazo y la cara, o en la pierna

(cuadro 6). Debe destacarse que aqu no suelen aparecer las crisis convulsivas de tipo jacksoniana.
CORTEZA MOTORA

CORONA RADIADA

CPS ULA INTERNA

INFARTO SUBCORTICAL

Cuadro 6: Infarto subcapsular. Hay mayor cantidad de fibras motoras afectadas y al no lesionar la corteza, no se producen convulsiones.

c) Hemiplejia capsular: Este tipo de cuadro es uno de los ms frecuentes y suele evidenciar la clsica hemiplejia total, directa y proporcional debido a que la lesin comnmente afecta a casi todo el haz piramidal que pasa de forma apretada por la cpsula interna (cuadro 7). Con frecuencia el enfermo evidencia una disartria o distintos tipos de afasia, siendo raros los trastornos de la sensibilidad.
CO RTEZA M OTORA

CO RO NA RADIADA

CPS UL A INTERNA

INFARTO CAPSULAR

Cuadro 7. La lesin afecta la mayora de las fibras motoras.

d) Hemiplejia talmica: En este caso se afecta el tlamo y por contigidad, el haz piramidal, el resultado es una hemiparesia que se acompaa de hemianestesia ms o menos marcada a la sensibilidad tanto superficial como profunda del lado hemipljico, en el que paradjicamente, el enfermo con frecuencia experimenta dolores intolerables. e) Hemipleja pirmido-extrapiramidal: Es un tipo raro de hemipleja en el que la lesin se extiende hasta el cuerpo estriado, apareciendo rigidez, temblor e hipertona homolateral. Hemos visto como todos los tipos de hemipleja estudiados hasta ahora tienen un comn denominador: la afectacin de los pares craneales es del mismo lado de la hemipleja (hemipleja directa), ello se debe a que la lesin est localizada en el haz piramidal antes de que ste se cruce y antes que desprenda sus fibras motoras para los ncleos de los pares craneales del lado opuesto. Pero cuando la lesin se encuentra localizada en el tallo cerebral, sta, adems de afectar uno de los haces piramidales (con lo cual impide que ste pueda enviar su estmulo al hemicuerpo del lado contrario), lesiona por contigidad los ncleos motores o las fibras de emergencia de los pares craneales del mismo lado, trayendo como resultado una hemipleja cuya caracterstica distintiva es la parlisis del hemicuerpo contrario a la lesin con afectacin de uno o varios pares craneales del lado de la misma, lo que se conoce como hemipleja alterna. El cuadro 8 esquematiza una lesin a nivel del tallo enceflico, donde se puede ver cmo se afecta el haz piramidal izquierdo y uno de los ncleos motores de ese lado.
HAZ PIRAMIDAL CORTEZA MOTORA

INFARTO DEL TALLO

TALLO CEREBRAL

NCLEOS MOTORES

Cuadro 8: El infarto lesiona el haz piramidal izquierdo (produce hemiplejia derecha), y el ncleo de un par craneal izquierdo.

Existen muchos tipos de hemiplejia alterna en dependencia del sitio del tallo enceflico donde se localice la lesin, igual que sucede con las raras hemiplejas llamadas medulares. El estudiante podr consultar su libro de texto y la literatura complementaria para adentrarse en el estudio de las mismas.

Investigaciones a realizar: Mltiples son las investigaciones a realizar ante un sndrome hemipljico, unas obligadas, otras no tanto. No debemos olvidar que adems de las imprescindibles, en ocasiones es necesario realizar estudios encaminados a diagnosticar la enfermedad de base. Estas investigaciones son de tres tipos: estudios de neuroimagen, estudios especficos, y estudios inespecficos. Los estudios de neuroimagen han revolucionado el diagnstico del sndrome hemipljico, pues han logrado un grado de desarrollo tal que pareciera cosa de ciencia ficcin. Analizaremos los principales: Tomografa axial computarizada (TAC): Es una tcnica que permite el diagnstico de tumores, infartos isqumicos y hemorrgicos y es muy confiable para diagnosticar hemorragia subaracnoidea, causas todas muy frecuentes del sndrome que nos ocupa. Resonancia magntica nuclear (RMN): Bien realizada tiene ms sensibilidad que la anterior, y cuando se realiza con tcnica de emisin de positrones, es casi infalible para el diagnstico de muchos procesos. Arteriografa cerebral: De utilidad en el diagnstico de malformaciones vasculares (aneurismas) y tumores. Rx de crneo: En ocasiones es de utilidad, sobre todo en caso de tumores. Electrocardiograma (ECG): Es una indicacin obligada ante un paciente con hemipleja por la relacin de las enfermedades cardiovasculares y neurolgicas. Electroencefalograa (EEG): De utilidad en algunos casos con convulsiones y tumores. Estudio del lquido cefalorraqudeo: Obtenido a travs de la puncin lumbar es til sobre todo en el diagnstico de la hemorragia subaracnoidea. El cuadro 9 muestra un resumen de las principales investigaciones a realizar en el sndrome hemipljico.

SNDROM E HEMIPLJICO: MEDIOS DIAGNSTICOS SNDROME

a) ESTUDIOS DE NEUROIM GEN TAC RMN RMN CON EMISIN DE POSITRONES ARTERIOGRAFA CEREBRAL Rx DE CRNEO (OCASIONAL)

b) OTROS ESTUDIOS ESPECFICOS ESP ECFICOS - ECG - EEG - PUNCIN LUMBAR (HSA) c) c) ESTUDIOS INESPECFICOS - HEMOGRAM A COMPLETO - LPIDOS SANGUNEOS - COAGULOGRAM A (SI INDICACIN)

Cuadro 9: Principales investigaciones para el estudio de un sndrome hemipljico.

Etiologa o Semiodiagnstico: Mltiples son los procesos capaces de producir un sndrome hemipljico. Las mismas pueden ser agrupadas en categoras. El cuadro 10 resume las principales. Debemos hacer la salvedad que las llamadas vasculares son con mucho las ms frecuentes en la prctica mdica, ellas son de dos tipos fundamentales: las isqumicas, donde se incluyen la trombosis cerebral (infarto cerebral aterotrombtico), el embolismo cerebral (infarto cerebral cardioemblico) y el infarto lacunar del hipertenso; y las causas hemorrgicas, constituidas por la hemorragia cerebral (hemorragia

intraparenquimatosa), y la hemorragia subaracnoidea. Las causas vasculares (enfermedades cerebrovasculares) constituyen hoy en da causas de muerte e invalidez frecuentes en la mayora de los pases del mundo, casi todas relacionadas con la hipertensin arterial. Las causas tumorales tambin constituyen un grupo no despreciable, seguido de las causas traumticas (sobre todo por accidentes del trnsito) y las secuelas o complicaciones de las enfermedades infecciosas del sistema nervioso central, las que en un pasado eran un verdadero azote. Las causas degenerativas como la enfermedad de Alzheimer son causa infrecuente de sndrome hemipljico.

ETIOLOGA DEL SNDROME HEMIPLJICO HEMIPLJICO a) a) CAUSAS VASCULARES - TROM BOSIS CEREBRAL - EMBOLISMO CEREBRAL - HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA - HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA - INFARTO LACUNAR a) a) CAUSAS TUMORALES - TUMORES PRIM ARIOS - TUMORES METASTSICOS c) c) CAUSAS TRAUMTICAS TRAUMTICAS - TRAUM ATISMOS CRANEALES d) d) CAUSAS CAUS AS INFECCIOSAS - MENINGOENCEFALITIS - ENCEFALITIS - ABSCESO CEREBRAL e) CAUSAS DEGENERATIVAS - ENF. DE ALZHEIMER - ENF. DE PICK

Cuadro 10. Principales causas de sndrome hemipljico.

Por ltimo, a manera de colofn, les traemos una imagen del rgano ms frecuentemente afectado en los casos con un sndrome hemipljico, este corte sagital nos muestra cun pequea superficie encierra en s un nmero tan grande de funciones, todas importantes.

Profesor: Dr. Rolando Teruel. Gins.