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Ce document est tlchargeable sur www.has-sante.fr et sur www.e-cancer.fr Haute Autorit de Sant Service communication 2 avenue du Stade de France F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tl. : + 33 (0)1 55 93 70 00 Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00 Institut National du Cancer 52 avenue Andr Morizet 92513 Boulogne-Billancourt Cedex Tl. : + 33 (0)1 41 10 50 00 Fax : + 33 (0)1 41 10 50 20
Ce document a t valid par le Collge de la Haute autorit de Sant en juin 2010. Haute Autorit de Sant - 2010
Sommaire
Liste des abrviations ..................................................................................... 4 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Synthse ........................................................................................... 5 Introduction ...................................................................................... 6 Diagnostic et bilan initial ................................................................. 8 Prise en charge thrapeutique ...................................................... 13 Suivi ................................................................................................. 20 Cas particuliers ncessitant une prise en charge spcifique ... 22 Bonnes pratiques communes de prise en charge de tous les cancers ............................................................................................ 23
Annexe 1. Liste des participants .................................................................. 27 Annexe 2. Classifications ............................................................................. 30 Annexe 3. Compte rendu anatomopathologique donnes minimales renseigner pour une tumeur primitive du rein ............................ 33 Annexe 4. Prescription encadrement rglementaire .............................. 34 Annexe 5. Prise en charge de la douleur .................................................... 35 Annexe 6. Rfrences ................................................................................... 36
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1. Synthse
1. Le diagnostic de cancer du rein est le plus souvent suspect de manire fortuite lors dune chographie ou dune tomodensitomtrie abdominale (60 % des cas). Le cancer du rein peut galement tre rvl par une hmaturie (typiquement totale, indolore, spontane, rcidivante), une douleur du flanc, la palpation dune masse lombaire ou une mtastase. Il peut enfin tre dcouvert au dcours dun dpistage systmatique dans le cas des formes familiales. La tomodensitomtrie (TDM) abdominale avec injection est lexamen de premire intention devant une suspicion clinique de tumeur rnale. Lurographie intraveineuse (UIV) nest plus indique. Le diagnostic est confirm par lexamen anatomopathologique de la tumeur primitive ou de la mtastase. Les carcinomes cellules rnales (CCR) reprsentent 85 % des cancers du rein de ladulte. Cinq autres types histologiques et de nombreux sous-types histologiques constituent les 15 % restants. La nphrectomie, partielle ou largie selon la taille, la localisation et le stade de la tumeur, est le standard de prise en charge des formes localises. Le bilan dextension comprend une TDM thoracique. La radiographie de thorax nest pas indique. Une imagerie crbrale et/ou osseuse est ralise en cas de symptomatologie suspecte. Le cancer du rein est gnralement rsistant la radiothrapie et la chimiothrapie cytostatique classique1. Le dveloppement des thrapies cibles a profondment modifi la prise en charge du cancer du rein mtastatique. Le suivi est fond sur la clinique, la biologie (valuation de la fonction rnale), limagerie (TDM abdominothoracique), selon une frquence adapte au stade de la maladie.
2.
3.
4. 5. 6. 7. 8.
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2. Introduction
pidmiologie
Lincidence du cancer du rein en France est estime 10 125 cas en 20092. Il reprsente environ 3 % des tumeurs malignes de ladulte. Son incidence est en augmentation depuis une trentaine dannes, en rapport vraisemblablement avec un nombre plus important de dcouvertes fortuites. Il est deux fois plus frquent chez lhomme. Lge moyen du diagnostic se situe 65 ans. Le nombre de dcs estims en 2009 est de 3 830. Ce chiffre est en baisse, en partie lie une dcouverte plus prcoce de ces cancers. En effet, la survie relative 5 ans est globalement de 63 %3. Pour un stade localis (58 % des diagnostics), elle passe 90 %. Le pic de mortalit se situe entre 75 et 85 ans.
Facteurs de risque
Il existe des facteurs de risque reconnus : dialyse depuis plus de 3 ans favorisant une dysplasie multikystique (cancer tubulopapillaire), obsit, tabagisme. Certains sont suspects : hypertension artrielle, exposition au cadmium, lamiante. Il existe galement des formes familiales hrditaires, dont la plus frquente est la maladie de von Hippel-Lindau (1 2 % des cancers du rein).
Anatomopathologie
Les carcinomes cellules rnales (CCR) reprsentent 85 % des cancers du rein de ladulte. Cinq autres types histologiques et de nombreux sous-types histologiques constituent les 15 % restants (cf. annexe 2). Seule la prise en charge des CCR est dtaille dans ce guide, les autres types histologiques faisant lobjet de prises en charge trs spcialises.
Projections de lincidence et de la mortalit par cancer en France en 2009. Donnes disponibles sur le site de lINVs. http://www.invs.sante.fr/applications/cancers/projections2009/rapport_projections_nationales_ca ncer_2009.pdf Survie attendue des patients atteints de cancers en France : tat des lieux avril 2010. Disponible sur le site de lINCa : http://www.e-cancer.fr/les-soins/4211-survie-des-patientsatteints-de-cancers-en-france-linca-dresse-un-etat-des-lieux
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Thrapeutique
Le cancer du rein, gnralement rsistant la chimiothrapie cytostatique classique4 et la radiothrapie, a connu de grands changements dans sa prise en charge thrapeutique : la chirurgie reste le traitement de rfrence mais les techniques sont moins invasives et plus conservatrices ; le dveloppement des thrapies cibles a profondment modifi la prise en charge du cancer du rein mtastatique au cours des 5 dernires annes.
Objectif du guide
Lobjectif de ce guide est dexpliciter la prise en charge optimale et le parcours de soins des patients adultes admis en ALD pour un cancer du parenchyme rnal. Au 31 dcembre 2008, 39 393 patients taient en ALD pour cette affection. Ce guide est destin au mdecin traitant. Son contenu a t discut et valid par un groupe de travail pluridisciplinaire. Il repose sur les recommandations pour la pratique clinique ou les confrences de consensus disponibles datant de moins de 5 ans, secondairement compltes par des avis dexperts lorsque les donnes sont manquantes. Les propositions thrapeutiques dans le cadre de lAMM et les protocoles thrapeutiques temporaires (PTT) ont fait lobjet dune relecture par lAfssaps. Un guide ne peut cependant pas envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits, les protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne revendique pas lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles, ni ne se substitue la responsabilit individuelle du mdecin vis--vis de son patient.
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tablir le diagnostic et le stade de la maladie pour guider la prise en charge et le choix de la stratgie thrapeutique. Rechercher les comorbidits et les contre-indications aux traitements. Apporter linformation ncessaire afin que le patient participe sa prise en charge.
Mdecin gnraliste, radiologue, urologue, pathologiste, anesthsiste, nphrologue, oncologue mdical, mdecin nuclaire. Autres acteurs : infirmier, psychologue.
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Lexamen clinique ne rvle gnralement rien danormal, sauf si la tumeur est suffisamment importante pour tre palpable. Il ne faut cependant pas omettre la recherche dadnopathies sus-claviculaires gauches, lexamen des bourses la recherche dune varicocle dapparition rcente, essentiellement du ct gauche (obstruction veineuse par un thrombus tumoral), et des signes dobstruction de la veine cave (dme des membres infrieurs, phlbite...).
3.5 Diagnostic
Imagerie vise diagnostique
Lchographie abdominale est souvent lexamen de dcouverte (fortuite) dun cancer du rein, mais la tomodensitomtrie (TDM) abdominale est lexamen de premire intention devant une forte suspicion clinique de tumeur rnale. Lchographie secondaire sera alors le plus souvent inutile. chographie abdominale Le diagnostic est souvent suggr par lchographie qui permet de suspecter le diagnostic de tumeur solide ou kystique du rein. Cest un examen peu sensible, peu spcifique, oprateur et patient-dpendant. TDM abdominale utilisant un protocole adapt lexploration du rein (avec un passage avant et aprs injection de produit de contraste) Cest lexamen de rfrence pour le diagnostic et lvaluation de lextension locale, rgionale et mtastatique (cf. infra). Elle permet la recherche de formes multifocales. Lurographie intraveineuse (UIV) nest plus indique. Optionnel : imagerie par rsonance magntique (IRM) abdominale Cet examen est utilis : 5 en alternative la TDM (en cas de contre-indication ) ; parfois en complment de la TDM (caractrisation de certaines tumeurs et diagnostic dextension locale en particulier la veine cave infrieure).
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Biologie Le bilan, qui est adapter selon le terrain et la nature du traitement, inclut en particulier : un hmogramme ; une cratininmie avec valuation de la fonction rnale. Aucun marqueur tumoral nest actuellement recommand. ce moment de la prise en charge, le patient est adress une quipe spcialise pluridisciplinaire, exerant dans un tablissement autoris pour la chirurgie des cancers urologiques, qui confirmera le diagnostic par chirurgie ou biopsie. Confirmation du diagnostic Dans la plupart des cas, le patient sera opr et le diagnostic sera confirm par lexamen anatomopathologique de la pice opratoire. Toutefois, certaines circonstances cliniques justifient la ralisation dune biopsie percutane. La biopsie percutane ralise sous chographie ou sous TDM Elle est recommande en cas de : suspicion de tumeur secondaire (lymphome, mtastase) devant une tumeur rnale multiple ou un cancer extra-rnal ; suspicion de cancer rnal non extirpable ; masse rnale chez un patient haut risque chirurgical ; masse rnale justifiant un traitement mini-invasif (radiofrquence, cryoablation) ; fonction rnale prserver (rein unique, insuffisance rnale chronique, lsions bilatrales, etc.) ; tumeur du jeune adulte (suspicion de nphroblastome6).
Elle est discute en cas de : probabilit leve de tumeur bnigne et tumeur de moins de 3 cm (15 20 % dhistologie bnigne).
Ce geste est ralis le plus souvent en hospitalisation ambulatoire, sous anesthsie locale, et est bien tolr.
Tumeur embryonnaire.
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Bilan dextension Recherche de mtastases pulmonaires TDM thoracique Cet examen est souvent coupl la TDM abdominale ds le bilan initial vise diagnostique.
La radiographie du thorax nest pas indique. Recherche de mtastases osseuses Scintigraphie osseuse (chez les patients avec des mtastases) Radiographies, TDM ou IRM osseuses (en cas de signe dappel). Recherche de mtastases crbrales IRM ou TDM crbrale (chez les patients avec des mtastases ou avec des symptmes neurologiques suspects).
La tomographie par mission de positons au 18 fluoro deoxy glucose (TEP-TDM au [18F]-FDG) nest pas recommande. Dautres traceurs sont ltude.
Les lments minimaux devant figurer dans un compte rendu anatomopathologique dun cancer du rein sont dtaills en annexe 3.
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http://www.e-cancer.fr/les-essais-cliniques/registre-des-essais-cliniques La liste des tablissements autoriss et des critres dautorisation est disponible sur le site de lINCa : http://www.e-cancer.fr/les-soins/offre-de-soins-hospitaliere-en-cancerologie
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Le mdecin traitant assure la coordination des soins et la surveillance du patient en ambulatoire en lien avec lquipe spcialise. Dautres structures de soins peuvent tre impliques : service de soins de suite et de radaptation (SSR), hospitalisation domicile (HAD), rseau de sant, consultation antidouleur, avec des prestataires de services (nutrition, matriel mdical), services et/ou units mobiles de soins palliatifs, etc.
Formes localises
Formes mtastatiques
Surveillance active
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Nphrectomie La nphrectomie est le standard de prise en charge. Elle est largie9 ou partielle10 selon la taille, la localisation et le stade de la tumeur : pour les tumeurs de plus de 4 cm, et sauf cas exceptionnel de rein unique, la nphrectomie largie est recommande ; pour les petites tumeurs de moins de 4 cm, sauf en situation sinusale (cest--dire dveloppe en grande majorit dans le hile), la nphrectomie partielle est recommande. Gestes complmentaires la nphrectomie Surrnalectomie : peut tre ralise selon la taille, la topographie et le stade de la tumeur rnale. Curage ganglionnaire : utile pour prciser le stade de la maladie, mais sa valeur curative est controverse. Voie dabord Deux voies dabord sont possibles : voie ouverte ; voie laparoscopique (clioscopie), sachant quelle reste en cours dvaluation.
Les douleurs postopratoires sont prvenues (cf. annexe 5). Autres traitements : radiofrquence, cryoablation Ce sont des techniques mini-invasives et conservatrices en cours dvaluation dans des quipes entranes. Leur but est de contrler localement de petites tumeurs priphriques, idalement infrieures 3,5 cm, chez des patients haut risque chirurgical ou nphronique (patient porteur dun rein unique ou de maladie telle que la maladie de von Hippel-Lindau). Surveillance active Il sagit de surveiller rgulirement le patient afin dobserver lvolution de la maladie et de retarder au maximum le traitement tout en restant dans la fentre de curabilit. Cette option est exceptionnelle et doit tre discute en RCP. Elle est rserve des cas particuliers : petites tumeurs notamment dans les formes familiales ; patients inoprables en raison de leur ge ou dune comorbidit importante...
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Traitement adjuvant Il ny a actuellement pas dindication pour une thrapie adjuvante, en dehors des cas o le patient est inclus dans un essai clinique.
Suivant le risque volutif, les cytokines et/ou certaines thrapies cibles peuvent tre prescrites en premire ligne. Certaines thrapies cibles peuvent tre utilises en deuxime ligne.
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Radiothrapie La radiothrapie peut tre envisage titre essentiellement palliatif : pour les mtastases crbrales ; pour les mtastases osseuses symptomatiques, avec ou sans cimentoplastie.
limmunothrapie
et
aux
Les effets indsirables et complications sont dcrits dans le rsum des caractristiques du produit des molcules correspondantes. titre indicatif, un rsum des effets indsirables le plus frquemment rapports lors des essais cliniques ( 10 %) est propos dans le tableau suivant. La liste des effets indsirables ne peut tre rappele de manire exhaustive. Devant toute suspicion deffet indsirable li au traitement, le mdecin traitant pourra donc galement se reporter au rsum des caractristiques du produit pour une information plus dtaille.
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Voie dadministration Troubles digestifs (ex. : nause, diarrhe, vomissements) Troubles gnraux (fatigue, asthnie, fivre) Hmatotoxicit (ex. : neutropnie, lymphopnie, anmie, thrombopnie) Anorexie Affections cutanes (ex. : rash, scheresse, prurit) Stomatite Dysgueusie Troubles respiratoires (ex. : dyspne, toux) Troubles neurologiques (ex. : cphale, vertige, somnolence) Troubles mtaboliques (ex : sur la calcmie, kalimie, glycmie, lipidmie, cholestrolmie) pistaxis Hypertension artrielle Affection rnale (ex. : oligurie, protinurie, hypercratininmie) Myalgies, arthralgies Infections Alopcie Affections cardiaques (ex. : tachycardie, douleur thoracique) Hypotension artrielle Anxit, confusion Insomnies Hypothyrodie
SC
IV ou SC
Per os
IV
Per os
Per os
IV
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patient
(ETP)
et
LETP vise accompagner le patient dans lacquisition de comptences dautosoins et dadaptation et prvenir les complications vitables. LETP contribue lamlioration ou au maintien de ltat de sant du patient, de sa qualit de vie et de celle de ses proches. Lducation thrapeutique aide au dveloppement de comptences qui permettent au patient de : comprendre sa maladie, les traitements et leurs effets indsirables ventuels, les prcautions prendre ainsi que la possibilit de participer un essai thrapeutique ; amliorer ladhsion au traitement ambulatoire en particulier pour mieux soulager des symptmes ; participer la planification du suivi aprs le traitement ; faire face des changements de son mode de vie (activit physique, activit professionnelle, quilibre dittique, sevrage tabagique, etc.) ; impliquer son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements et des rpercussions qui en dcoulent. En outre, une information sera fournie sur : les modalits daccs aux ressources et aides disponibles pour la prise en charge, avec le concours des assistants sociaux ; les organismes, dont les associations de patients, pouvant soutenir les patients et leur entourage et les aider faire connatre et valoir leurs droits.
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5. Suivi
5.1 Objectifs
Dtecter les rcidives locales (symptomatiques ou non) ou distance. Dtecter des effets indsirables lis au traitement. Organiser les soins de support ncessaires. Faciliter la rinsertion socioprofessionnelle. Maintenir la qualit de vie.
5.3 Modalits
Le suivi des patients traits pour un cancer du rein est clinique, radiologique et biologique. Les examens complmentaires sont guids par les symptmes et dpendent de chaque situation clinique. Il peut tre ralis par le mdecin traitant et/ou lquipe spcialise. La coordination du suivi est faite par le mdecin traitant chaque fois que possible. Les diffrents professionnels impliqus doivent tre clairement identifis. En labsence de recommandations de rfrence pour le suivi des cancers du rein dtects prcocement ou volus, le protocole suivant est propos titre dexemple.
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Protocole de suivi (source : avis dexperts) Le suivi repose sur : lexamen clinique ; la biologie : cratininmie avec valuation de la fonction rnale (la nphrectomie augmente le risque dinsuffisance rnale chronique) limagerie : TDM abdominothoracique avec injection (en cas de fonction rnale altre, lIRM abdominothoracique sera privilgie). Dautres examens complmentaires peuvent tre raliss en cas de symptmes. Stade
Forme localise
Rythme
Tous les ans au moins les 5 premires annes Tous les 6 mois les 3 premires annes, puis annuellement au moins les 5 annes suivantes Tous les 2 3 mois (coordination par lquipe spcialise)
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charge spcifique
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http://www.e-cancer.fr/les-soins/4022-cancers-rares-et-organisation-de-loffre-de-soins
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Ces bonnes pratiques constituent des objectifs communs tous les professionnels impliqus dans le traitement des patients atteints de cancer. Pour la majorit des cancers, un diagnostic prcoce augmente le taux de gurison. La participation aux programmes nationaux de dpistage doit donc tre encourage. Des outils sont disponibles pour aider le mdecin traitant en informer les patients13. La prise en charge des patients atteints de cancer est assure par des quipes spcialises dans des tablissements de sant autoriss traiter les cancers (cf. encadr 1 tablissements autoriss). Tout patient trait pour un cancer doit pouvoir bnficier de mesures communes pour une prise en charge de qualit (appeles mesures transversales de qualit) auxquelles le mdecin traitant participe (cf. encadr 2 Mesures transversales de qualit en cancrologie). Le mdecin traitant est le rfrent mdical pour la coordination des soins domicile, aux cts des autres professionnels de sant de proximit que sont en particulier les infirmiers libraux, les pharmaciens et les acteurs des rseaux de sant. Pour ce faire, il doit recevoir de la part du mdecin spcialiste prsentant le dossier en RCP les documents suivants dans un dlai rapide : le programme personnalis de soins, le compte rendu de RCP, le compte rendu danatomopathologie et un courrier rcapitulatif de sortie aprs chaque hospitalisation. Pendant les traitements, le mdecin traitant doit pouvoir grer en ambulatoire leurs ventuels effets indsirables, prodiguer les soins de support ncessaires, et en premier lieu le traitement de la douleur et la prise en charge de lasthnie. De plus en plus de patients gurissant de leur cancer, une surveillance sur le long terme est ncessaire. Le mdecin traitant coordonne cette surveillance qui peut tre alterne entre les professionnels impliqus dans la conduite des traitements. Elle permet la recherche dune rcidive, de squelles ou deffets indsirables tardifs des traitements, le dpistage dun second cancer (16 % des patients ayant dj eu un cancer), laccompagnement socioprofessionnel et le soutien la personne. Tous ces lments constitueront un programme personnalis de laprs-cancer qui est aujourdhui lobjet dexprimentations.
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http://www.e-cancer.fr/depistage
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Encadr 1. Prise en charge dans des tablissements autoriss traiter les cancers Pour traiter les malades atteints de cancer, les tablissements de sant doivent disposer dune autorisation dlivre par lagence rgionale de sant (ARS). Lobjectif est de garantir la scurit et la qualit de la prise en charge des patients. Les traitements concerns par cette autorisation sont : la chirurgie des cancers ; la radiothrapie externe ; la chimiothrapie et les traitements mdicaux du cancer. Les critres dautorisation reposent sur : une activit annuelle minimale (par exemple : au minimum 30 interventions chirurgicales annuelles pour cancer du sein par tablissement autoris cette activit) ; laccs des mesures transversales de qualit (cf. encadr 2) ; les critres techniques spcifiques pour chacune des modalits de traitement du cancer. La cartographie des tablissements autoriss est disponible en accs libre sur le site internet de lInstitut National du Cancer14.
14
http://www.e-cancer.fr/soins/actions-pour-les-etablissements-et-la-medecine-de-ville/offre-desoins-hospitaliere-en-cancerologie/cartographie
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Encadr 2. Mesures transversales de qualit en cancrologie Le dispositif dannonce Il vise offrir au patient les meilleures conditions dinformation, dcoute et de soutien. Il sarticule autour de quatre temps : - un temps mdical : annonce du diagnostic (au mieux en lien avec le mdecin traitant) et proposition de traitement ; - un temps daccompagnement soignant : il complte les informations mdicales, informe le patient sur ses droits et sur les associations de patients existantes ; - un temps de soutien bas sur laccompagnement social et laccs des soins complmentaires (psychologue, kinsithrapeute, etc.) ; - un temps darticulation avec la mdecine de ville pour optimiser la coordination entre ltablissement de soins et le mdecin traitant. Cette coordination doit tre effective ds lannonce du diagnostic et la demande dexonration du ticket modrateur. La concertation pluridisciplinaire et le respect des rfrentiels de bonne pratique Une proposition de traitement est dfinie lors de la runion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Elle sappuie sur des rfrentiels de bonne pratique. La discussion en RCP nest pas obligatoire si ces rfrentiels proposent un traitement valid pour la situation clinique du patient ou si celle-ci revt un caractre durgence. Le compte rendu de la RCP est intgr au dossier mdical informatis. Il est transmis systmatiquement au mdecin traitant par le mdecin spcialiste prsentant le dossier en RCP. La remise dun programme personnalis de soins Le programme personnalis de soins (PPS) reprend les diffrentes tapes de la prise en charge ainsi quun calendrier de soins. Les tablissements autoriss doivent fournir ce programme leurs patients. Il est transmis au mdecin traitant. Laccs aux soins complmentaires et daccompagnement Les besoins du patient en soins de support sont valus ds lannonce de la maladie et tout au long du suivi. Ils visent amliorer la qualit de vie et le confort du patient pendant la maladie. Ils se justifient quel que soit le stade d'volution de la maladie, y compris en dehors des situations de fin de vie.
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Plusieurs types de soutiens et de soins peuvent tre proposs : soutien psychologique, social, traitement de la douleur, prvention et traitement des troubles de la nutrition, kinsithrapie, prise en charge de la fatigue. Ces soins sont dlivrs en tablissement de sant ou en ambulatoire. Pour les patients souhaitant recevoir ces soins domicile, le mdecin traitant peut sappuyer sur les rseaux de soins, lhospitalisation domicile ou les services de soins infirmiers domicile. Laccs aux innovations et la recherche clinique Des outils existent pour aider le mdecin traitant guider le patient dans sa rflexion et sa dcision de participation un essai clinique15.
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http://www.e-cancer.fr/recherche/recherche-clinique
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Dr Philippe BEUZEBOC, oncologue mdical, Paris Dr Michel BISMUTH, mdecin gnraliste, Labarthe-sur-Lze Dr Jean-Marc BOIVIN, mdecin gnraliste, Laxou Dr Franois BONHOMME, Rseau des malades et des proches de la Ligue nationale contre le cancer Dr Patricia BOULOT, mdecin gnraliste, Trevoux Dr Jean-Pierre BOUTY, mdecin gnraliste, Anse Dr Frdric BRAUD, urologue, Baie-Mahault Pr Michel CLAUDON, radiologue, Nancy Dr Jean-Louis DAVIN, urologue, Avignon Dr Jean-Louis DEMEAUX, Socit franaise de documentation et de recherche en mdecine gnrale Dr Paolo DI PATRIZIO, mdecin gnraliste, Dombasle-sur-Meurthe Dr Jean-Pierre DROZ, oncologue mdical, Lyon Dr Sabrina FALKOWSKI, oncologue mdical, Limoges Dr Herv FAVORITI, mdecin gnraliste, Caluire-et-Cuire Dr Pascal FELICIOLI, mdecin gnraliste, Lamure-sur-Azergues Dr Jean-Philippe FENDLER, urologue, Lyon Claire FILLOUX, pharmacien, Limoges Dr Aude FLCHON, oncologue mdical, Lyon M. Fabien FORGES, pharmacien, Saint-tienne Dr Marc FRARIER, mdecin gnraliste, Garges-ls-Gonesse Pr Galle FROMONT, Socit franaise de pathologie Dr Nora GAUFFIER, mdecin gnraliste, Paris Dr Dominique GENET, oncologue mdical, Limoges M.Serge GERRI, infirmier, Marseille Pr Jean-Michel HALIMI, Socit de nphrologie Dr Jean-Marie HEID, mdecin gnraliste, Senones Dr Charles HEINTZ, mdecin gnraliste, Laxou Dr Jacques HENIQUEZ, mdecin gnraliste, Collonges-au-Mont-d'Or Pr Didier JACQMIN, urologue, Strasbourg Dr Florence KALT-BINDER, mdecin gnraliste, Thonon-les-Bains Dr Ren-Pierre LABARRIRE, mdecin gnraliste, Annecy-le-Vieux Dr Brigitte LAGUERRE, oncologue mdical, Rennes Dr Vincent LAUNAY-VACHER, Socit de nphrologie Pr ric LECHEVALIER, urologue, Marseille Pr Xavier LEROY, Socit franaise de pathologie Dr Vronique LINDNER, pathologiste, Mulhouse Dr Bernard LOUIS, pathologiste, Strasbourg Bertrice LOULIRE, pharmacien, Bordeaux Dr Didier MAYEUR, oncologue mdical, Versailles Dr Zoher MERAD-BOUDIA, oncologue mdical, Lyon Dr Samuel MERRAN, Socit d'imagerie gnito-urinaire Dr Jean-Luc MOREAU, urologue, Nancy Pr Sylvie NGRIER, oncologue mdical, Lyon Pr Georges NOL, radiothrapeute, Strasbourg Pr Stphane OUDARD, oncologue mdical, Paris Dr Philippe PAPAREL, Association franaise d'urologie
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Dr Dominique PASQUIER, pathologiste, Grenoble Pr Jean-Jacques PATARD, Association franaise d'urologie Dr Thierry PIROLA, mdecin gnraliste, Grenoble Dr Jocelyne PROVENCAL, oncologue mdical, Annecy Pr Alain RAVAUD, oncologue mdical, Bordeaux Dr Paul REBATTU, oncologue mdical, Lyon Dr Marie-ve ROUGE-BUGAT, mdecin gnraliste, Toulouse Dr Thierry RUET, mdecin gnraliste, Loyettes Dr Olivier RUFFENACH, mdecin gnraliste, Marlenheim Claude SAINT-UPRY, Rseau des malades et des proches de la Ligue nationale contre le cancer Dr Jacky SAUSSAC, griatre, Lyon Dr Patrick Schiller, mdecin gnraliste, Bons-en-Chablais Dr Mathilde SIBONY, Socit franaise de pathologie Dr Olivier SKOWRON, urologue, Annecy Dr Elisabeth STEYER, mdecin gnraliste, Talange Dr Andr STILLMUNKES, mdecin gnraliste, Toulouse Dr Loc THINUS, mdecin gnraliste, Stenay Pr Jacques TOSTAIN, urologue, Saint-tienne
Gnraliste 25 (36 %)
Urologue 12 (17 %)
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Annexe 2. Classifications
Traduction de la classification OMS 2004 des tumeurs rnales
Carcinome rnal familial Tumeurs cellules rnales Bnignes Adnome papillaire Oncocytome Malignes Carcinome cellules claires Carcinome kystique multiloculaire cellules claires Carcinome papillaire du rein Carcinome chromophobe du rein Carcinome des tubes collecteurs de Bellini Carcinome mdullaire du rein Carcinome avec translocation Xp11 Carcinome associ au neuroblastome Carcinome fusiforme tubuleux et mucineux Carcinome inclass Tumeurs mtanphriques Adnome mtanphrique Adnofibrome mtanphrique Tumeur stromale mtanphrique Tumeurs mixtes pithliales et msenchymateuses Nphrome kystique Tumeur mixte pithliale et stromale Sarcome synovial Tumeurs nphroblastiques Restes nphrogniques Nphroblastome Nphroblastome cystique partiellement diffrenci Tumeurs neuro-endocrines Tumeur carcinode Carcinome neuroendocrine Tumeur primitive neuroectodermique Neuroblastome Phochromocytome Autres tumeurs Tumeurs msenchymateuses Tumeurs hmatopotiques et lymphodes Tumeurs germinales Tumeurs mtastatiques
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Facteurs de risque pronostiques selon la classification du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC)
Faible index de Karnofsky (cf. ci-dessous) Taux srique lev de lactate dshydrognase (LDH) Faible taux dhmoglobine srique Taux srique lev de calcium corrig Dlai entre diagnostic initial et la randomisation Nombre de sites mtastatiques < 80 % > 1,5 fois la limite sup. de la N. < limite inf. de la N : 13 g/dL H, 12 F > 10 mg/dL < 1 an plus dun site mtastatique
Indice de Karnofsky
Situation clinique Le patient ne prsente aucun signe ou symptme de maladie Le patient est capable de raliser les activits normales de la vie quotidienne, symptmes ou signes mineurs de la maladie Le patient est capable de raliser les activits normales de la vie quotidienne avec effort, quelques symptmes ou signes mineurs Le patient est capable de se prendre en charge, mais est incapable de mener une vie normale ou de travailler Le patient ncessite une aide occasionnelle, mais peut prendre en charge la plupart des soins personnels Le patient ncessite une aide suivie et des soins mdicaux frquents Le patient est handicap et ncessite une aide et des soins particuliers Le patient est svrement handicap Le patient, trs malade, ncessite un traitement de soutien actif Le patient est moribond, le processus fatal progressant rapidement 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 %
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Annexe 3. Compte rendu anatomopathologique donnes minimales renseigner pour une tumeur primitive du rein
Tumeur primitive du rein (C64) Pices opratoires Description de la pice opratoire (sous la responsabilit du prleveur)16 Type de prlvement Nphrectomie largie/nphrectomie partielle/tumorectomie/autre Organe/rgion anatomique Rein Ct Droit/gauche Localisation de la/des tumeur(s) dans lorgane Ple suprieur/ple infrieur/centro-hilaire/pan-rnal/autre Description histopathologique Type histologique17 Carcinome cellules rnales claires/carcinome tubulo-papillaire de type 1/carcinome tubulopapillaire de type 2/carcinome cellules rnales chromophobes/carcinome des tubes collecteurs de Bellini/carcinome mdullaire/autre Grade histopronostique17 Grade de Fuhrman Extension tumorale Extension extra-rnale : oui/non Si oui, prciser si possible : graisse prirnale/graisse sinusale/fascia de Grota/autre Voie excrtrice : saine/envahie Surrnale : prsente ou absente/saine/envahie par contigut/envahie par mtastase Limites chirurgicales : saines/envahies Sections veineuses au contact du thrombus : oui/non Autres facteurs pronostiques et/ou prdictifs Emboles vasculaires : non/oui Critres permettant de dterminer le pT/pN Critres relatifs la tumeur : Taille de la tumeur maligne la plus volumineuse Etat de lenvahissement prirnal Critres relatifs aux ganglions : Ganglions rgionaux : nombre de ganglions envahis (si prlevs) pT/pN18 Les donnes sont disponibles sur le site Internet de lINCa : http://www.ecancer.fr/component/content/article/2501-anatomocytopathologie/4006-comptesrendus-anatomopathologiques
16 17 18
Le pathologiste ne peut renseigner ces donnes que si elles lui ont t transmises. Un / dans le texte quivaut ou . Selon la classification OMS en vigueur. En son absence, la classification utilise est prciser. Lanne de la classification UICC utilise est mentionne dans le texte.
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encadrement
Le protocole de traitement prescrit doit tre conforme lencadrement rglementaire des produits quil comprend. Les molcules sont prescrites conformment leur autorisation de mise sur le march (AMM) ou dans le cadre dun essai clinique. Pour des situations plus rares, en attente dune AMM dans lindication concerne, la prescription peut se rfrer une autorisation temporaire, que ce soit dans le cadre dune autorisation temporaire dutilisation (ATU) pour les molcules non commercialises, ou dun protocole thrapeutique temporaire (PTT) pour celles bnficiant dune AMM par ailleurs. Enfin, dfaut et par exception, pour les situations non prvues par la rglementation, le prescripteur porte au dossier mdical largumentation qui la conduit sa prescription, en faisant rfrence aux travaux des socits savantes ou aux publications des revues internationales comit de lecture. Rfrentiels de bon usage (RBU) Les rfrentiels de bon usage (RBU) dfinissent pour les molcules rembourses en sus des prestations dhospitalisation les indications thrapeutiques relevant de leur AMM ou de protocoles thrapeutiques temporaires (PTT) qui sont des situations de prescription hors AMM temporairement acceptables. Ces PTT concernent des molcules bnficiant dj dune autorisation de mise sur le march dans une indication autre que celle ici concerne, en attente de leur extension dindication. Les PTT sont prvus par le dcret n 2005-1023 du 24 aot 2005, modifi par le dcret n 2008-1121 du 31 octobre 2008, relatif au contrat de bon usage des mdicaments et des produits et prestations mentionns larticle L 162-22-7 du Code de la scurit sociale. Les rfrentiels de bon usage et protocoles thrapeutiques temporaires en cancrologie sont disponibles sur le site de lInstitut National du Cancer : http://www.e-cancer.fr et celui de lAfssaps : http://afssaps.fr. Autorisation temporaire dutilisation (ATU) L'Afssaps dlivre titre exceptionnel, conformment l'article L. 5121-12 du Code de la sant publique, des autorisations temporaires d'utilisation (ATU) pour des spcialits pharmaceutiques ne bnficiant pas d'autorisation de mise sur le march (AMM) en France. Les ATU sont disponibles sur le site de lAfssaps http://afssaps.fr.
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Palier 2 (opiodes faibles) : codine, dihydrocodine, tramadol Palier 3 (opiodes forts) : sulfate de morphine, chlorhydrate de morphine, fentanyl, buprnorphine
Traitement opiode : - Dose plafond au palier 2, pas de limite de dosage au palier 3 - Palier 3 : traitement sur mesure (titration du dosage) - Prvenir si possible les effets indsirables (en particulier au palier 3 : constipation, nauses, etc.)
2.
Douleurs neuropathiques (ressentie comme des dcharges lectriques, des lancements, des sensations de brlures, des sensations de froid douloureux et des picotements dans le territoire de nerfs atteints) traitement premire ligne par gabapentinodes (gabapentine, prgabaline) ou antidpresseurs tricycliques (imipramine, amitryptiline, clomipramine) Douleurs mixtes (nociceptives + neuropathiques) : tramadol, oxycodone, sulfate de morphine : possible en monothrapie en premire intention
3.
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Annexe 6. Rfrences
Plan Cancer : 2003-2007 - Mission Interministrielle pour la Lutte contre le Cancer [online]. 2003. Disponible: URL: http://www.ecancer.fr/component/docman/doc_dow nload/2659-3brochureplancancerpdf. Circulaire NDHOS/SDO/2005/101 du 22 fvrier 2005 relative l'organisation des soins en cancrologie. [online]. 2005. Disponible: URL: http://www.sante.gouv.fr/htm/dossiers/c ancer/circ101.pdf. Plan Cancer 2009-2013 [online]. 2009. Disponible: URL: http://www.ecancer.fr/component/docman/doc_dow nload/3855-brochure-plan-cancer2009-2013. Agence canadienne des mdicaments et des technologies de la sant (ACMTS). L'ablation par radiofrquence dans le traitement du cancer du rein [online]. 2006. Disponible: URL: www.cadth.ca/media/pdf/376_radiofreq ency_cetap_f.pdf . Escudier B, Kataja V, On behalf of the ESMO Guidelines Working Group. Renal cell carcinoma: ESMO Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2009;20(suppl 4):iv81-iv82. Institut de Veille Sanitaire (InVS), Institut National du Cancer (INCa), Rseau Francim, Institut National de la Sant et de la Recherche Mdicale Mejean A, Correas JM, Escudier B, de Fromont M, Lang H, Long JA et al. Tumeurs du rein [online]. Association Franaise d'Urologie (AFU). 2007. Disponible: URL: http://www.urofrance.org/fileadmin/doc uments/data/PU/2007/PU-2007(Inserm), Hospices civils de Lyon (HCL). Projections de l'incidence et de la mortalit par cancer en France en 2009 [online]. 2009. Disponible: URL: http://www.invs.sante.fr/applications/ca ncers/projections2009/rapport_projecti ons_nationales_cancer_2009.pdf. Institut National du Cancer (INCa), Ligue Nationale contre le Cancer. Recommandations nationales pour la mise en uvre du dispositif d'annonce du cancer dans les tablissements de sant [online]. 2005. Disponible: URL: http://www.ecancer.fr/component/docman/doc_dow nload/1341recommandationsnationalesdanov05pd f Institut National du Cancer (INCa), Agence Franaise de Scurit Sanitaire des Produits de Sant (Afssaps), Haute Autorit de Sant (HAS). Rfrentiels de bon usage hors GHS - Cancers urologiques et gnitaux de l'homme [online]. 2010. Disponible: URL: https://www.ecancer.fr/soins/referentiels-de-bonusage/cancers-urologiques-etgenitaux-de-lhomme. Ljungberg B, Hanbury DC, Kuczyk MA, Merseburger AS, Mulders PFA, Patard JJ et al. Guidelines on Renal cell carcinoma [online]. European Association of Urology (EAU). 2009. Disponible: URL: http://www.uroweb.org/fileadmin/count. php?f=fileadmin%2Ftx_eauguidelines% 2F2009%2FFull%2FRCC.pdf. 00171099-6/TEXF-PU-200700171099-6.PDF.
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National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE). Interventional procedures overview of cryotherapy for renal cancers [online]. 2006. Disponible: URL: http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/1 1269/31604/31604.pdf. ONCOLINE. Renal cell carcinoma [online]. 2006. Disponible: URL: http://www.oncoline.nl/richtlijn/item/pagi na.php?richtlijn_id=544.
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Impression : Comelli
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Rf. : GUIALDREINMD10