Case Report Session

ANEMIA APLASTIK

Oleh : Thesa Aryanti

Preseptor : Dr.Rinang Mariko,Sp.A

Definisi
Anemia Aplastik : anemia yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang dengan penurunan sel sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak, menyebabkan pansitopenia, dan sering disertai dengan granulositopenia dan trombositopenia

Etiologi
Secara etiologik penyakit anemia aplastik ini dapat dibagi menjadi 2 golongan besar, yaitu: 1. Anemia aplastik herediter 2. Anemia aplastik didapat - Obat-obatan - Benzene - Infeksi - Terapi radiasi - Faktor Iatrogenik

Klasifikasi
Klasifikasi Anemia Aplastik

Klasifikasi

Kriteria

Anemia Aplastik Berat Selularitas sumsum tulang < 25% Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel Hitung neutrofil < 500/ml darah Hitung trombosit < 20.000/ml Hitung retikulosit absolut < 60.000/ml

Anemia Aplastik Sangat Berat

Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil < 200/ml

Anemia Aplastik Tidak Berat

Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

Epidemiologi
Ditemukan lebih dari 70% anak anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat didiagnosis. Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1 3 / 1 juta / tahun.

Penelitian pada tahun 1991 di Bangkok didapatkan insidens 3.7/1 juta/tahun.

Patogenesis

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Fisik pada Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983) Jenis Pemeriksaan Fisik % Pucat 100 Perdarahan 63 Kulit 34 Gusi 26 Retina 20 Hidung 7 Saluran cerna 6 Vagina 3 Demam 16 Hepatomegali 7 Splenomegali 0

Manifestasi Klinis
Keluhan Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983) Jenis Keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak nafas Penglihatan kabur Telinga berdengung % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium

Apusan Darah Tepi Laju Endap Darah Faal Hemostasis Biopsi Sumsum Tulang Pemeriksaan Virologi Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Pemeriksaan Kromosom Pemeriksaan Defisiensi Imun

 Pemeriksaan Radiologis

Nuclear Magnetic Resonance Imaging Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)
Diagnosis Banding

ITP LLA Stadium praleukemik dari leukemia akut

Penatalaksanaan
Terapi Suportif

Pengobatan terhadap infeksi Transfusi darah Transplantasi sumsum tulang

Prognosis dan Perjalanan Penyakit

Prognosis penyakit anemia aplastik bergantung pada: Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler. Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis.

Riwayat alamiah penderita anemia aplastik dapat berupa: Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali jika dikarenakan faktor iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi sempurna biasanya terjadi segera. Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus. Dapat bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Kondisi penderita anemia aplastik dapat membaik dan bertahan hidup lama, namun masih ditemukan pada kebanyakan kasus mengalami remisi tidak sempurna.

Prognosis buruk dari penyakit anemia aplastik ini dapat berakibat pada kematian yang seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta berupa: Infeksi, biasanya oleh bronchopneumonia atau sepsis. Harus waspada terhadap tuberkulosis akibat pemberian kortikosteroid (prednison) jangka panjang. Timbulnya keganasan sekunder akibat penggunaan imunosupresif. Perdarahan otak atau abdomen, yang dikarenakan kondisi trombositopeni.

ILUSTRASI KASUS
Identitas Pasien
Nama Umur

Jenis Kelamin
Suku Bangsa Alamat

: A.R : 6 tahun 11 bulan 12 hari : laki-laki : Minang : Pasaman Barat

Alloanamnesa (diberikan oleh ibu kandung) : Seorang anak laki-laki, umur 6 tahun 11 bulan 12 hari dirawat di Bangsal Anak RSUP Dr. M. Djamil Padang sejak tanggal 15 Juli 2013 dengan keluhan utama pucat. Keluhan Utama : Bertambah pucat sejak 2 hari yang lalu.

Riwayat Penyakit Sekarang : Terdapat bintik-bintik kemerahan dan bercak kebiruan di wajah, lengan, dan tungkai sejak 2 minggu yang lalu. Gusi berdarah 18 hari yang lalu selama 2 minggu, frekuensi 4-5 kali per hari jumlahnya lebih kurang -1 sendok makan per hari, darah berhenti sendiri.

 Hidung berdarah 2 minggu yang lalu selama 10

hari, frekuensi 2-3 kali per hari, jumlah lebih kurang -1 sendok teh per hari, darah berhenti sendiri. Tampak pucat sejak 1 minggu yang lalu, semakin bertambah pucat sejak 2 hari yang lalu.

 Demam tidak ada, kejang tidak ada.

Batuk pilek tidak ada. Penglihatan kabur tidak ada.

Telinga berdenging tidak ada.

Jantung berdebar tidak ada, sesak nafas tidak

ada. Nafsu makan berkurang. Mual muntah tidak ada.

 Riwayat konsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan

tidak ada. Riwayat mendapat penyinaran tidak ada. Buang air kecil jumlah dan warna biasa. Buang air besar warna dan konsistensi biasa. Anak telah dibawa berobat ke RSUD Pasaman Barat 12 jam yang lalu, telah dilakukan pemeriksaan darah dengan hasil Hb = 3,6 g/dl dan kemudian anak dirujuk ke RSUP DR.M.Djamil Padang dengan keterangan observasi anemia aplasia DD/ leukemia akut.

Riwayat Penyakit Dahulu : Anak sudah pernah dirawat di RSUP DR.M.Djamil Padang 3 minggu yang lalu selama 3 hari dengan diagnosis suspek anemia aplastik DD/ leukemia akut. Hasil laboratorium saat masuk Hb 5,9 g/dl, leukosit 3230/mm3, trombosit 7.000/mm3, hitung jenis 0/6/1/26/66/1, Ht 15,4%, eritrosit 1,74.106/mm3, retikulosit 1,88%, mendapat transfusi darah PRC 3 kantong dan trombosit 4 kantong. Pasien telah direncanakan untuk dilakukan pemeriksaan darah ulangan setelah transfusi tetapi keluarga menolak dan pulang atas permintaan sendiri.

Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita kelainan darah dan penyakit keganasan. Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi, Kejiwaan, dan Kebiasaan : Anak pertama dari 2 bersaudara, lahir spontan, ditolong bidan, cukup bulan, berat badan lahir 2600 gr, panjang badan lupa, langsung menangis kuat. Riwayat imunisasi dasar lengkap. Riwayat pertumbuhan terganggu, perkembangan dalam batas normal. Higiene dan dan sanitasi lingkungan cukup.

Pemeriksaan Fisik Keadaan umum : tampak sakit berat Kesadaran : sadar Tekanan Darah : 100/70 mmHg Nadi : 108 x / menit Nafas : 27 x / menit Suhu : 36,90C Berat Badan : 17 kg Panjang Badan : 110 cm Status gizi : BB/U : 73,9%, TB/U : 90,9%, BB/TB : 89,47% Kesan : gizi kurang

Pemeriksaan Sistemik Kulit : teraba hangat, tampak pucat, tampak ptekie, purpura, ekimosis di wajah, lengan, dan tungkai. Tampak hematom di lengan kiri dan tungkai kiri. Kelenjar Getah Bening : teraba kelenjar getah bening di regio coli sinistra dan dekstra multiple, ukuran 0,5x0,5x0,5 cm, kenyal, tidak nyeri tekan. Kepala : bentuk bulat, simetris. Rambut : hitam, tidak mudah rontok.

 Mata

: konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor dengan diameter 2 mm-2 mm, refleks cahaya +/+ normal. Telinga : tidak ditemukan kelainan. Hidung : tampak bekuan darah di cavum nasi sinistra. Mulut : mukosa bibir dan mulut basah. Gusi dan gigi: caries dentis di molar 1 kiri bawah dan molar 1 kanan bawah Tonsil : Tonsil T3-T3 tidak hiperemis, kripti melebar, detritus tidak ada, faring tidak hiperemis.

 Leher

: JVP 5 -2 cmH2O Thorax : Paru Paru Inspeksi : normochest, simetris, retraksi tidak ada Palpasi : fremitus kiri sama dengan kanan Perkusi : sonor Auskultasi : vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada

 Jantung
Inspeksi

: iktus kordis tidak terlihat Palpasi : iktus kordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V Perkusi : batas jantung atas RIC II, batas jantung kanan LSD, batas jantung kiri 1 jari medial LMCS RIC V Auskultasi : irama teratur, bising sistolik grade 5/6, terdengar di semua ostium

 Abdomen :

Inspeksi : perut tidak membuncit Palpasi : supel, hepar dan lien tidak teraba Perkusi : timpani Auskultasi : bising usus (+) normal Punggung : tidak ditemukan kelainan Alat kelamin luar : tidak ditemukan kelainan, status pubertas A1P1G1 Anus : colok dubur tidak dilakukan Ekstremitas : akral hangat, perfusi baik, refleks fisiologis +/+ normal, refleks patologis tidak ada

 Pemeriksaan Laboratorium

Darah : Hb Leukosit Hitung jenis Ht Trombosit Eritrosit Retikulosit

: 3,1 g/dl : 4.800/mm3 : 0/1/6/24/69/0 : 9% : 1.000/ mm3 : 1.106/ mm3 : 1,7%

MCH : 31 pq MCV : 90 fl MCHC : 34% Kesan : anemia normositik normokrom Gambaran darah tepi : Eritrosit : normokrom, anisositosis Leukosit : jumlah kurang, distribusi normal dengan neutrofil granulasi toksik (+) Trombosit : jumlah sangat kurang

 Diagnosis kerja

Suspek anemia aplastik Failure to thrive

Diagnosis banding

Leukemia akut

 Terapi :

Diet : MB TKTP 1400 kkal Transfusi PRC : 1 x 75 cc 1 x 125 cc 2 x 250 cc Transfusi TC 5 unit Rencana Pemeriksaan Bone Marrow Puncture

FOLLOW UP 16 Juli 2013 A/ : Anak masih tampak pucat Demam tidak ada Kejang tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual muntah tidak ada Perdarahan pada kulit tidak bertambah Perdarahan dari hidung, gusi, dan saluran cerna tidak ada Transfusi darah sudah masuk PRC 75 cc BAK dan BAB biasa

PF/ : KU : sakit berat Kesadaran : sadar Suhu : 37,10C Nadi : 99 x / menit Nafas : 25 x / menit TD : 100/60 mmHg Mata : konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik Kulit : ptekie, purpura, ekimosis pada wajah, lengan, dan tungkai Thorak : retraksi tidak ada Cor : irama teratur, bising sistolik di semua ostium Pulmo : vesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada

Abdomen : distensi tidak ada, bising usus (+) normal, hepar dan lien tidak teraba Ekstrimitas : akral hangat, perfusi baik K/ Anemis Terapi : Diet : MB TKTP 1400 kkal Transfusi PRC 125 cc Transfusi TC 2 unit

DISKUSI
Berdasarkan anamnesis didapatkan beberapa keluhan pasien berupa pucat, adanya perdarahan dari kulit, gusi, dan hidung. Pasien tidak mengeluhkan dada berdebar-debar, sesak nafas, penglihatan kabur, dan telinga berdenging. Keluhan yang dirasakan pasien, beberapa diantaranya sesuai dengan gejala klinis pada anemia aplastik yang dipaparkan pada tinjauan pustaka. Pucat yang merupakan keluhan utama dan dipunyai oleh 26% penderita anemia aplastik ada pada pasien ini. Perdarahan pada kulit (34%), gusi (26%), dan hidung (7%), ada pada pasien ini.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan pucat, konjungtiva anemis, adanya perdarahan di kulit, hidung, dan gusi. Ditemukan limfadenopati, tidak ditemukan hepatosplenomegali. Berdasarkan tinjauan pustaka, pemeriksaan fisik yang terdapat pada semua penderita anemia aplastik adalah pucat. Adanya perdarahan ditemukan 63% pada pasien anemia aplastik. Hepatomegali ditemukan pada 7% pasien anemia aplastik. Pada kasus ini hepatomegali tidak ditemukan pada pasien. Pada pasien ini juga ditemukan limfadenopati.

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, ada beberapa hal yang belum bisa disingkirkan pada pasien ini yaitu Imun Trombositopenia Purpura (ITP) dan leukemia akut. Karena itu kita memerlukan pemeriksaan penunjang. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan pansitopenia, dimana jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit menurun. Gambaran darah tepi normositik normokrom, eritrosit yang anisositosis, dan neutrofilia. Tidak ditemukan eritosit muda dan leukosit muda pada gambaran darah tepi.

Berdasarkan tinjauan pustaka, pemeriksaan laboratorium darah mengarahkan diagnosis ke anemia aplastik. Jadi kemungkinan diagnosis pada pasien ini adalah anemia aplastik dengan diagnosis banding leukemia akut sebab ditemukannya limfadenopati. Untuk menegakkan diagnosis ini secara pasti diperlukan pemeriksaan lanjutan yaitu bone marrow puncture (BMP).

Penatalaksanaan dari pasien ini adalah pemberian makanan biasa tinggi kalori tinggi protein sebanyak 1400 kkal. Hb pasien ini sangat rendah jadi diberikan transfusi PRC bertahap, begitu juga dengan trombosit.

TERIMA KASIH