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CURSO DE PATOLOGA VULVAR

Director: Prof. Luis M. Puig-Tintor

Valencia, 27 de Noviembre, 2010

Presentacin. Dr. Luis M. Puig-Tintor


Desde la Asociacin Espaola de Patologa Cervical y Colposcopia les damos la bienvenida a esta nueva edicin del Curso de Patologa Vulvar, con el deseo de que sea provechoso para todos. Las caractersticas antomo-funcionales de la vulva condicionan una frecuente y variada patologa. A pesar de que se solapen en ella patologas ginecolgicas y dermatolgicas, la atencin prestada a este rgano tanto por gineclogos como por dermatlogos ha sido en general deficiente. Para los gineclogos la vulva constituye, con demasiada frecuencia, una estructura anatmica a sortear durante la exploracin ginecolgica y para los dermatlogos representa una mnima parte de la superficie corporal, incomoda de explorar. La tendencia natural de la mujer a ocultar sus partes pudendas contribuye tambin, de forma muy notable, a la demora diagnstica y teraputica. El objetivo de este Curso es facilitar a los gineclogos el reconocimiento de las mltiples enfermedades vulvares que se presentan en la asistencia clnica diaria. Despus de este curso el gineclogo debe ser capaz de explorar la vulva para reconocer sus principales trastornos y orientar la conducta diagnstico-teraputica, ante cambios de la pigmentacin, enfermedades dermatolgicas, lceras, tumores de aspecto benigno o sospecha de posibles cambios neoplsicos, seleccionando aquellos que requieran biopsia, una tcnica sencilla que se debe potenciar pues permite despejar muchas dudas. Para conseguir este objetivo se ha reunido un profesorado de dermatlogos y gineclogos con reconocida actividad clnica, docente e investigadora en este campo. Sin embargo debemos reconocer que estos cursos tienen una limitacin, pues en ltima instancia la experiencia personal no se puede transmitir y cada profesional responsable debe adquirirla y ampliarla personalmente. Deseamos que este curso contribuya a ello.

Valencia, 27 de Noviembre 2010 CURSO DE PATOLOGA VULVAR Director: Prof. Lus M. Puig-Tintor PROGRAMA 08:30 08:35 08:35 08:50 08:50 09:10 09:10 09:30 09:30 09:50 09:50 10:10 10:10 10:40 10:40 11:00 11:00 11:30 11:30 11:50 11:50 12:10 12:10 12:30 12:30 14:00 Presentacin. Dr. Luis M. Puig-Tintor Morfologa normal. Clnica y Clasificacin de la Patologa Vulvar. Dr. Enrique Garca Garca Prurito vulvar. Vulvodnia. Dra. Montserrat Cararach Tur Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN). Dra. Mar Ramrez Mena Verrugas genitales. Dra. Amina Lubrano Rosales Trastornos de la pigmentacin. Nevus y Melanoma. Dra. Susana Puig Sarda Enfermedades dermatolgicas de la vulva. Dr. Jos M. Mascar Galy Tumores benignos. Dr. Antonio Martorell Calatayud Descanso lceras vulgares. Herpes genital. Dr. Juan Ballesteros Martn Tumores malignos. Dr. Luis M. Puig-Tintor Tcnicas quirrgicas en patologa vulvar. Dr. Luis M. Puig-Tintor Casos clnicos controvertidos. *Orientacin diagnostica en patologa vulvar Dr. Luis M. Puig-Tintor *VIH y vulva Dr. Pere Fuste Brull *Actualizacin en la conducta ante la vulvovaginitis candidisica recurrente Dra. Montserrat Cararach Tur

Dr. Enrique Garca Garca Instituto Valenciano de Oncologa Jefe de Servicio de Ginecologa

Nota biogrfica Jefe de Servicio de Ginecologa de la Fundacin Instituto Valenciano de Oncologa Coordinador de la Seccin de Ginecologa Oncolgica de la Sociedad de Obstetricia y Ginecologa de la Comunidad Valenciana (SOGCV) Presidente del Comit Organizador Local del XXII Congreso de la AEPCC.

MORFOLOGA NORMAL. CLNICA Y CLASIFICACIN DE LA PATOLOGA VULVAR. Dr. Enrique Garca Garca La vulva es el conjunto de los genitales externos de la mujer, compuestos por varias estructuras anatmicas diferentes y complejas que abarcan desde el Monte de Venus al esfnter anal, y entre los dos surcos genitocrurales.
LABIOS MAYORES: recubiertos de epitelio escamoso estratificado queratinizado, con

anexos cutneos como folculos pilosos y glndulas sebceas ecrinas y apocrinas; contienen abundante tejido adiposo y msculo liso LABIOS MENORES: con epitelio escamoso no queratinizado; no contienen folculos pilosos y hay escasas glndulas sebceas; estn constituidos por tejido esponjosos erctil en su parte central, atravesado por haces de colgeno. Estn ricamente vascularizados CLTORIS: recubierto de epitelio escamoso; no presenta glndulas ni papilas y en su espesor contiene los senos cavernosos erctiles. Presenta gran nmero de receptores sensitivos. VESTBULO: hendidura circular a partir del borde interno de los labios menores, cuya conjuncin de denomina Lnea de Hart. Est recubierto por epitelio escamoso estratificado no queratinizado; no contiene anexos cutneos. GLANDULAS VESTIBULARES MENORES: situadas alrededor de la horquilla, en nmero de dos a diez. Las gndulas de Skene se encuentran situadas junto al meato uretral. GLANDULAS VESTIBULARES MAYORES O DE BARTHOLIN: situadas una a cada lado del tercio inferior del vestbulo.

La vascularizacin de la vulva proviene de las arterias pudendas internas, ramas de las ilacas internas, y de las pudendas externas, ramas de la arteria femoral. El drenaje venoso sigue el mismo trayecto que el arterial. La regin anterior y superior vulvar est inervada por el nervio ilioinguinal y genitofemoral (rama del plexo lumbar); el resto, es inervado por el nervio pudendo.

La circulacin linftica de la vulva est formada por una compleja red de capilares linfticos que ocupan su espesor y, presuntamente se entrecruzan en la parte central del Monte de Venus, para drenar a los ganglios inguinofemorales superficiales (con el grupo de la safena mayor, el de la vena circunfleja ilaca superficial, el de la pudenda externa superficial y el de la vena epigstrica superficial), despus a los profundos (donde encontramos el ganglio inguinal profundo de Cloquet, y los ganglios inguinales profundos, adyacentes a la vena femoral) y luego a los ilacos. Embriolgicamente las estructuras vulvares son el resultado de la unin del endodermo cloacal, el ectodermo urogenital y las capas mesodrmicas paramesonfricas. Del tubrculo genital derivan el glande y el tallo del cltoris; del seno urogenital definitivo, el vestbulo vaginal; del pliegue uretral, los labios menores y del pliegue labioescrotal, los labios mayores. El estudio de la patologa vulvar es complejo y obliga en la actualidad, a realizar un enfoque multidisciplinario con la participacin de dermatlogos, medicina genitourinaria, gineclogos y patlogos. Debe comprender una cuidadosa anamnesis, inspeccin, palpacin, identificacin (es muy recomendable la documentacin fotogrfica de la lesin) y la realizacin de pruebas diagnsticas complementarias, de las cuales, la biopsia es la definitiva debindose realizar en reas de lesiones pigmentadas con asimetra, bordes mal definidos, color variable y dimetro superior a 6 mm.; tambin debe ser practicada en reas ulceradas, sangrantes o de crecimiento rpido. En cualquier caso, se recomienda utilizar siempre anestesia local (lidocana al 1% con epinefrina), realizando biopsia escisional completa, en lesiones pequeas, o biopsia en sacabocados con el punch de Keyes, en las lesiones extensas o multifocales. Las enfermedades de la vulva, las podemos agrupar en: 1) anomalas congnitas, 2) trastornos de la pigmentacin, 3) infecciones (bacterianas, por hongos o por virus), 4) tumores glandulares benignos, 5) nevus o tumor benigno melanoctico, 6) dermatosis, 7) patologa neoplsica intraepitelial, 8) carcinoma. La International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD), ha tenido como uno de sus principales objetivos el desarrollo y promulgacin de la clasificacin y nomenclatura de las enfermedades vulvares. En el ao 2004 se actualiz el concepto y clasificacin de la neoplasia intraepitelial de la vulva (VIN), en el ao 2006 se actualizaron las dermatosis y en el ao 2007 el dolor vulvar o vulvodinia. Se presentan en las respectivas diapositivas. Bibliografa recomendada Baggish MS. Colposcopy of the Cervix, Vagina, and Vulva: A Comprehensive Textbook Mosby, 2003. Black MM, McKay M, Braude PR, Vaughan Jones SA, Margesson LJ. Obstetric & Gynecologic Dermatology, 2nd Edition, CV Mosby, 2003. Brown D. Benign Diseases of the Vulva and Vagina , 5th edition,Mosby-Year Book 2004. Dennerstein, Scurry J, Brenan J, Allen D, Marin G.-The Vulva and Vaginal Manual, Taylor and Francis, 2005. Edwards L, ed. Genital Dermatology Atlas. Lippincott Williams & Wilkins, 2004. Fisher BK, Margesson LJ: Genital Skin Disorders. Mosby, St. Louis, 1998. Fu YS, Pathology of the Uterine Cervix, Vagina and Vulva. WB Saunders, 2002. Guerra Tapia, A. Enfermedades de la Vulva. Manual y Atlas. You & Us. SA. 2001. (ISBN: 84-931841-3-6).

Haefner HK. Report of the International Society for the Study of Vulvovaginal Disease Terminology and Classification of Vulvodynia. J Low Gen Tract Dis 2007; 11:48-9. Heller DS. Report of a New ISSVD Classification of VIN. J Low Gen Tract Disease, 11(1):46-7, 2007. Heller DS. The Lower Female Genital Tract. A Clinicopathological Approach. Williams & Wilkins 1998. (ISBN 0-683-30340-6). Kaufman RH, Faro S, Brown D. Benign Diseases of the Vulva and Vagina. 5th Edition Elsevier Mosby 2005. Leibowitch M, Staughton R, Neil S, Barton S, Marwood R. An Atlas of Vulval Disease. Martin Dunitz Ltd. 1995. (ISBN 1-85317-127-1) Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J. 2006 ISSVD classification of vulvar dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med. 2007 Jan;52(1):3-9. Neill SM, Ridley CM. The Vulva, 2nd edition Blackwell Science 1999. Puig-Tintor LM, Ordi J, Torn A, Cararach M, Palou Aymerich J. Atlas Digital de Enfermedades de la Vulva. Correlacin Clnico-Patolgica y Teraputica. CD-ROM. Editado por la Asociacin Espaola de Patologa Cervical y Colposcopia. Barcelona 2005. (ISBN 84-609-4695-9). Wilkinson EJ, Stone IK. Atlas of Vulvar Disease. Williams & Wilkins 1995. (ISBN 0683-09092-5)

DIAPOSITIVAS

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Dra. Montserrat Cararach Tur

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Centre Ginecolgic Santiago Dexeus. Barcelona.

Nota biogrfica Licenciada en Medicina y Ciruga. Universidad de Barcelona (1981). Doctora en Medicina y Ciruga. Universidad de Barcelona (1993). Especialista en Obstetricia y Ginecologa (1995). Institut Universitari Dexeus, Barcelona. Jefe de la Seccin de Patologa Cervical y Vulvar del Departamento de Obstetricia y Ginecologa del Institut Universitari Dexeus de Barcelona (1993-2009). Miembro de la Ctedra de Investigacin en Obstetricia y Ginecologa (CIOG) del Institut Universitari Dexeus (2008-09). Miembro del Comit Educacional de la Federacin Europea de Colposcopia. (20022005) Miembro del Comit Cientfico de la Federacin Internacional de Patologa Cervical y Colposcopia. IFCPC (Scientific Advisory Committee. 2005-2008) Presidenta de la Sociedad Espaola de Patologa Cervical y Colposcopia. (2005-2008). Actualmente ex-presidenta y miembro del Comit Ejecutivo de la AEPCC. Miembro del Executive Board de la Federacin Internacional de Patologa Cervical y Colposcopia IFCPC (2008-2014). Miembro del Executive Board del Journal of Lower Genital Tract Disease (20052010). Ponente en numerosos Congresos Nacionales e Internacionales. Organizacin de Cursos de Formacin, Directora de Cursos de Doctorado y miembro de Comits Organizadores y Cientficos de Congresos Nacionales, Internacionales y Mundiales. Autora de numerosas publicaciones cientficas. Ha participado en varios trabajos de investigacin nacionales e internacionales, colaborado en conferencias de consenso y contribuido en la elaboracin y publicacin de diversos Protocolos.

PRURITO VULVAR. VULVODINIA Dra. Montserrat Cararach Tur Introduccin El prurito vulvar y la vulvodinia son afecciones que se observan con relativa frecuencia y que ocasionan a la paciente una profunda angustia por la cronicidad del proceso y por la falta total de respuesta teraputica.

PRURITO VULVAR Definicin

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La primera definicin del prurito fue propuesta por Samuel Hefrenreffer en 1660 como una sensacin desagradable que incita al rascado. El prurito es un sntoma no una enfermedad, y puede expresarse en mltiples patologas. El prurito es el sntoma ms comn de la patologa vulvar y uno de los motivos ms frecuentes de consulta ginecolgica. Clasificacin etiolgica Hay dos tipos de prurito: 1) Primario o idioptico: No existe ninguna causa orgnica. 2) Secundario: Cuando ocurre por una causa especfica. Las principales enfermedades causantes del prurito secundario son: - Infecciones / infestaciones: Candidiasis, Vaginosis Bacteriana, Trichominiasis, HSV-2, scabies, pediculosis pubis. - Alteraciones dermatolgicas: Dermatitis de contacto (irritante o alrgica), Hiperplasia de clulas escamosas (liquen simple crnico, o neurodermatitis), Liquen escleroso, Liquen plano, Psoriasis. - Lesiones premalignas o malignas: VIN, enfermedad de Pager, cncer vulvar. - Enfermedades sistmicas: diabetes, hiper o hipotiroidismo, colostasis, hiperuricemia, etc. El prurito y el rascado crnico constituyen un circulo vicioso con lesiones cutneas (liquenificacin y escoriaciones) cada vez ms ostensibles y sintomticas. Diagnostico El diagnostico ha de ir encaminado a diferenciar el origen del prurito vulvar: Anamnesis: Incidiendo principalmente en las caractersticas del prurito: (Relacin temporal, ritmo circadiano, evolucin intermitente, localizacin) y otros datos: como: edad, actividad coital, anticoncepcin, patologa concomitante, hbitos higinicos. Exploracin vulvar: Descartando cualquier infeccin (medicin del pH vaginal, estudio en fresco del flujo vaginal y cultivos vaginales) y / o patologa orgnica (la biopsia raramente es necesaria, sin embargo debe ser considerada cuando la paciente no responde al tratamiento). Tratamiento El tratamiento del prurito vulvar debe ser siempre que sea posible etiolgico. Sin embargo, independientemente de la etiologa es posible realizar tratamientos sintomticos conjuntamente con los tratamientos especficos. Medidas generales: Evitar irritantes. Compresas fras (solucin acuosa de Permanganato Potsico). Baos de asiento (avena coloidal). Lubricantes y cremas hidratantes. Guantes blancos de algodn en la noche. Tratamiento antihistamnico / sedativo: .La hidroxizina (Atarax) 25-50 o 75 mg, (2 horas antes de acostarse) es el tratamiento de eleccin por su efecto antipruriginoso y sedante. Tratamiento antiinflamatorio: Los corticoides tpicos alivian rpidamente el prurito y controlan las lesiones vulvares. Iniciar con corticoides de elevada potencia, clobetasol 0,05%, 2 veces al da durante 1 mes, disminuyendo progresivamente la dosis a medida que se consigue un control de los sntomas. Posteriormente puede continuarse con corticoides de menor potencia (Triamcinolona 0.1%, hidrocortisona 1%).

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Tratamiento psicolgico: En algunos casos es necesaria la intervencin de un psicoterapeuta. Las molestias crnicas ocasionan ansiedad y depresin. VULVODINIA El Sndrome de dolor vulvar crnico o vulvodinia sigue siendo hoy en da un desafo para el gineclogo. A pesar de que existen referencias histricas en la literatura mdica de ms de cien aos sobre el dolor vulvar, no ha sido hasta hace pocas dcadas en que se ha observado un creciente inters por esta condicin. Este cambio se debi principalmente a la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades de la Vulva (ISVVD), quin reconoci la necesidad de abordar una situacin en la que haba un desconocimiento general. Definicin La reciente terminologa y clasificacin del dolor vulvar propuesta por la ISSVD (2003), divide el dolor en dos categoras, el dolor vulvar relacionado con un trastorno especfico y la vulvodinia. .La vulvodinia se define como molestias vulvares, generalmente descritas como ardor o dolor de ms de tres meses de evolucin, que se producen en ausencia de hallazgos visibles importantes o un trastorno neurolgico especfico y clnicamente identificable. La clasificacin de la vulvodinia se basa en la localizacin del dolor, generalizado o localizado y en su forma de aparicin: provocado o espontneo (Moyal-Barracco y Lynch, 2004). Etiologa La verdadera etiologa de la vulvodinia sigue siendo desconocida., aunque se le atribuye un origen multifactorial. Entre las diversas causas que se han relacionado se encuentran: Anomalas embriolgicas, Anomalas metablicas, Factores psicolgicos, Factores irritantes, Infecciones, Factores genticos e inmunolgicos, Factores hormonales, Inflamacin y ms recientemente un proceso neuroptico. Las ltimas hiptesis sobre la etiologa de la vulvodinia apuntan hacia un transtorno neuroptico. Varios estudios han descrito un incremento de las terminaciones nerviosas y una disminucin de los umbrales lgicos en mujeres afectas de vulvodinia.. Diagnstico El diagnstico de la vulvodinia se basa en la historia clnica. Requiere una detallada anamnesis (especialmente sobre las caractersticas del dolor) y una cuidadosa exploracin fsica. (para descartar otras patologas causantes del dolor). Tratamiento Teniendo en cuenta el desconocimiento que existe de la etiologa de la Vulvodinia, no es de extraar que no exista un tratamiento definido. Se han aplicado diversos tratamientos, sin que ninguno de ellos haya demostrado una mayor eficacia. Las diversas opciones teraputicas son: Medidas generales, tratamientos tpicos (anestsicos locales), Dieta baja en oxalatos, Inyecciones intra-lesionales (interfern, corticoides con anestsicos), Tratamientos orales (antidepresivos tricclicos, anticonvulsivantes, Fisioterapia de la musculatura del suelo plvico (Biofeedback y terapia fsica), Ciruga (vestibulectoma) y Psicoterapia. Es frecuente que las mujeres con vulvodinia acaben teniendo problemas de adaptacin en su vida cotidiana, alteraciones de su estado de nimo, ansiedad, problemas sexuales y de pareja, por lo que estas pacientes se beneficiaran de la terapia psicolgica y consejos sexuales.

No existe un tratamiento estndar. El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente. Puede ser necesario el abordaje multidisciplinar.

Resumen

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La vulvodinia es un sndrome complejo de origen multifactorial e infra-diagnosticado, que durante aos ha sido fuente de frustracin para muchos gineclogos. En muchas ocasiones la vulvodinia no es abordada ni investigada por el mdico, a pesar de que afecta seriamente la calidad de vida de la paciente, sus relaciones de pareja y en muchas ocasiones su autoestima. A pesar de los importantes avances en los ltimos aos sobre el sndrome del dolor vulvar crnico, an son necesarios ms estudios para un mejor conocimiento de su compleja etiologa y patognesis. BIBLIOGRAFIA 1. Bohl TG. Overview of Vulvar Pruritos Through the Life Cycle. Clin Obstet Gynecol 2005; 48(4):786-807. 2. Boardman LA, Botte J. Recurrent Vulvar Itching. Obstet Gynecol 2005; 105(6):1451-55. 3. Moyal-Barracco M, Lynch PJ. 2003 ISSVD Terminology and Classification of Vulvodinya. A historical perspective. J Reprod Med 2004; 49:772-7. 4. Goldstein AT, Marinoff SC, Haefner HK. Vulvodinya: Strategies for Treatment. Clin Obstet Gynecol 2005; 48(4):769-785. 5. Haefner HK, Collins ME, Davis GD, et al. The Vulvodynia Guideline. Journal of Lower Genital Tract Disease 2005 ;9:40-51. 6. Haefner HK. Report of the International Society for the Study of Vulvovaginal Disease Terminology and Classification of Vulvodynia. Journal of Lower Genital Tract Disease 2007; 11:48-9. 7. Cararach M. Vulvodinia: diagnstico y tratamiento. En: Tatti S, ed.: Colposcopia y Patologa del tracto genital inferior, 233-241, Buenos Aires, Editorial Mdica Panamericana, 2008.

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Dr. Juan Ballesteros Dermatlogo, Venerelogo

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Nota biogrfica Mdico adjunto del Centro Sanitario Sandoval, Comunidad de Madrid. Secretario General de la Sociedad Espaola para la Investigacin de las ITS y SIDA (SEIETSS).

lcera vulvar. Herpes Genital Dr. Juan Ballesteros Martn La lcera vulvar es un motivo de consulta frecuente, debido a que su etiologa abarca un amplio espectro de patologas, es necesario sistematizar el camino a seguir para obtener un adecuado diagnstico que permita aplicar el tratamiento ms eficaz y eficiente enfocado a la resolucin del proceso. Exploracin fsica Para caracterizar correctamente una lcera vulvar es preciso contemplar las siguientes caractersticas: nica o mltiple. Tendencia a confluir entre ellas? Forma. Ovalada, policclica, geogrfica, lineal etc. Tamao. Es superficial (excoriacin), profunda, sobreelevada. Fondo de la lcera. Limpio, con tejido de granulacin, con clnica de sobreinfeccin... Si existe reaccin inflamatoria acompaante a la lesin. Presencia de adenopatas regionales y sus caractersticas (uni o bilaterales, mviles o adheridas, dolorosas o indoloras...).

Adems de observar la lcera es necesaria su palpacin, ya que, otro dato a contemplar es si al tocar la ulceracin el paciente refiere dolor y la intensidad del mismo, o si tenemos la sensacin de induracin en su base. Herpes Genital Es la patologa a la que da lugar la infeccin por Virus Herpes Simple (VHS-1 o VHS-2) en localizacin anogenital, siendo la causa ms frecuente en todo el mundo de presentacin de lesiones ulcerativas en esta regin anatmica. Se caracteriza por la aparicin de una mcula eritematosa sobre la que, en el transcurso habitual de escasas horas, aparecen unas vesculas de origen epidrmico, cargadas de un lquido inicialmente transparente que puede tornarse amarillento con el tiempo. Estas vesculas por ser muy superficiales con cualquier roce o incluso espontneamente pierden su techo, quedando una ulceracin de poca profundidad (sin sobreinfeccin es exclusivamente epidrmica) y fondo limpio con escasa secrecin de aspecto sero-hemtico. Tanto en la

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presentacin de vesculas como en la fase de ulceracin, las lesiones tienden a confluir otorgando a los bordes su forma multilobulada o policclica caracterstica. El nmero de ulceraciones presente puede ser muy diverso, segn la situacin del paciente frente al VHS. Cuando el cuadro clnico se produce como respuesta a una primoinfeccin de este virus las lesiones aparecen aproximadamente entre 7-21das despus de la inoculacin del VHS, siendo habitualmente numerosas y extendindose de forma bilateral por el rea genital, anal y/o anogenital. Cuando el cuadro clnico se produce en un paciente que ha tenido contacto previo con el VHS y su respuesta inmune celular ya est capacitada para frenar la replicacin viral, aunque sea parcialmente, la aparicin del primer episodio clnico de herpes genital ser tras un periodo no conocido desde la inoculacin y de forma exclusivamente unilateral, en relacin con la activacin del virus en algn ganglio neural de los afectados por esta infeccin. Cuando el cuadro clnico es la representacin de una recurrencia o recidiva, se manifestar igualmente de forma unilateral, ya que desde el punto de vista de la infeccin por VHS y su relacin con la respuesta inmune del husped no hay ninguna diferencia entre primer episodio clnico y recurrencia, si bien en estas ltimas es frecuente que el nmero de lesiones sea muy escaso, incluso slo una o dos ulceraciones. Sea cual sea el tipo de episodio en que se encuentre, el paciente acudir a consulta con vesculas agrupadas inicialmente o ulceraciones superficiales, de bordes policclicos y fondo limpio que se encuentran rodeados por un pequeo halo eritematoso inflamatorio. Con sintomatologa subjetiva de escozor o dolor, que se incrementa a la palpacin. Una vez cese la replicacin del VHS en la superficie de la piel, slo 2-3 das en la recurrencia y hasta 10-14 das en el cuadro de la primoinfeccin, las lesiones desparecern progresivamente tras una fase de costra cuando asienten en la piel o por reepitelizacin a partir de los bordes sanos en las mucosas, sin dejar cicatriz visible (en algunos pacientes, ms frecuentemente en aquellos de raza negra, en la zona afectada se pueden producir fenmenos de hipo o hiperpigmentacin postinflamatoria, que se suelen percibir durante varias semanas o meses). Habitualmente cada episodio de herpes se acompaa de adenopatas regionales, algn da despus de la aparicin de las vesculas-ulceras, bilaterales en el cuadro primoinfectivo y unilaterales en el resto de presentaciones. Estas adenopatas son mviles y levemente dolorosas. Segn el paciente va teniendo un mayor nmero de recurrencias, igual que la clnica tiende a ser menos florida, las adenopatas son cada vez menos evidentes, llegando a pasar prcticamente desapercibidas. Otro hecho a resear que nos facilita el diagnstico es la aparicin de sintomatologa general como cefalea, mialgias, artralgias, cansancio, fiebre etc. cuando es un caso de primoinfeccin, cuadro clnico sistmico ausente tanto en el primer episodio clnico como en las recurrencias. Les o Sfilis Es una patologa de muy escasa incidencia entre mujeres de nuestro pas. El Treponema pallidum durante una relacin sexual puede pasar de un individuo infectado a otro que no lo est, a travs de alguna solucin de continuidad en su piel o mucosas. Tras un periodo de incubacin de dos a seis semanas aparece una ppula que por necrobiosis se va erosionando en su superficie, dando lugar a una ulceracin, sobreelevada, redondeada u ovalada, de bordes regulares y fondo limpio de aspecto carnoso y un tamao de 0.5-2 cm de dimetro, que denominamos chancro sifiltico. Con el paso de los das el fondo y los bordes de la lcera se van indurando por la presencia de un intenso infiltrado plasmocitario caracterstico, denominndose tambin, por esta razn, chancro duro. Sin embargo, el tejido circundante no suele presentar signos

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inflamatorios, quizs por este motivo el paciente no suele referir ninguna sintomatologa subjetiva relacionada con el chancro lutico, que no es doloroso siquiera durante la palpacin; este hecho diferencial con el resto de ulceraciones, obliga a descartar sfilis en cualquier paciente que presente una lcera no dolorosa, sea cual sea su localizacin, ya que la inoculacin del T pallidum puede tener lugar en cualquier rea que se exponga sexualmente. En relacin con el dolor siempre hay que tener en cuenta que en el caso de sobreinfeccin, de algunas localizaciones como cltoris o meato urinario o en pacientes hipocondriacos es posible que esta sensacin est presente de forma leve. El resto de Infecciones de Transmisin Sexual que cursan con el sndrome lceraadenopata son extremadamente infrecuentes en nuestro medio, como el chancroide o el granuloma inguinal, de hecho otra patologa de este grupo, el linfogranuloma venreo slo ha sido diagnosticado en hombres que tienen sexo con hombres y en ninguna mujer desde el ao 2002 en todos los pases de Europa. lcera de Lipschutz Tambin denominada lcera Vulvar Aguda, es una manifestacin anmala de la primoinfeccin por Virus Epstein-Barr, que suele aparecer en nias prepberes y adolescentes; sin relacin con exposicin sexual previa, por lo que no se considera una ITS. Se caracteriza por su aparicin abrupta, si bien, es frecuente que vaya precedida en la semana previa por un proceso respiratorio viral agudo, con sintomatologa sistmica acompaante. La lcera en uno o dos das se torna de gran tamao, profunda, de forma irregular, fondo fibrinoltico de aspecto sucio y bordes rodeados de intensa inflamacin. Es caracterstica su disposicin en espejo en la cara interna de labios mayores y/o en labios menores. Es intensamente dolorosa. Puede acompaarse de adenopatas inguinales mviles y sin signos flogsicos en la superficie de la piel. Tras dos a cuatro semanas de evolucin se resuelve espontneamente, sin dejar cicatrices definitivas. Si bien la mayor parte de las lceras anogenitales son de etiologa infecciosa y esencialmente de transmisin sexual, no podemos descartar en algunas oportunidades otros procesos que cursan con este tipo de lesiones, como distintos tipos de traumatismos, exantemas fijos medicamentosos, enfermedades autoinmunes como el liquen escleroso y atrfico, o aftosis entre otras. Bibliografa recomendada 1. Centers for Diseases Control and Prevention (CDC). Sexually transmitted diseases treatment guidelines, 2006. MMWR, 2006; 55: Recommendations and Reports n11. 2. International Union against Sexually Transmitted Infections (IUSTI). European STD guidelines. Int J STD & AIDS, 2001; 12 (Suppl. 3). 3. WHO. Guidelines for the management of sexually transmitted infections. 2003. ISBN: 92 4 154626 3. (NLM classifi cation: WC 142). 4. Ballesteros, J. 2007. Enfermedades de transmision sexual: actualizacin de su abordaje. Inf Ter Sist Nac Salud 31: 39-54. 5. Morse SA, Ballard RC, Holmes KK, Moreland AA. Atlas of Sexually Transmitted Diseases and AIDS (Third Edition). 2003. Mosby, Elsevier Science Limited. 6. Holmes KK, Sparling PF, Stamm WE, et al. Sexually Transmitted Diseases (Fourth Edition). 2088. McGraw Hill.

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Dra. Amina Lubrano Rosales

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Unidad de Ginecologa Oncolgica Hospital Universitario-Materno Infantil de Canarias

Nota biogrfica Licenciada en Medicina y Ciruga por la Universidad de La Laguna en 1985. Titulo de Especialista en Ginecologa y Obstetricia en 1991 (4 aos de formacin MIR). Facultativo especialista de rea en el Servicio de Ginecologa y Obstetricia del Hospital Universitario Materno Infantil de Las Palmas de G.C., desde 1992. Tesis doctoral en 1998, calificada con Sobresaliente cum laude. Profesora asociada de la Facultad de Medicina de Las Palmas de G.C., desde 1999. Jefa de la Seccin de Ginecologa Oncolgica, desde el 2006. Acreditacin en Colposcopia, ao 2006.

VERRUGAS GENITALES. Dra. Amina Lubrano Rosales La infeccin por el Virus del Papiloma Humano (VPH) es la enfermedad de transmisin sexual ms frecuente. Los condilomas acuminados o verrugas genitales son las manifestaciones muco-cutneas debido a la infeccin por el VPH, fundamentalmente los subtipos 6 y 11 en el 90 % de los casos. En Espaa, segn un estudio publicado por X. Castellsagu y col. en 2009, la prevalencia de verrugas genitales fue de 182 casos por 100.000 habitantes (203/100.000 en varones y 162 casos /100.000 en mujeres entre los 14 y 64 aos, en el ao 2005. La edad de mayor prevalencia es entre los 15 y 29 aos con un pico de incidencia en mujeres en la franja de los 20-24 aos. El coste sanitario anual que supone el tratamiento y seguimiento de esta patologa, est en torno a los 50 millones de euros. Historia natural Las verrugas genitales se contagian por transmisin sexual aunque la transmisin vertical y la auto-inoculacin puede ocurrir raramente. El periodo de incubacin suele ser de 2-3 meses despus del primer contacto. Despus de la primera manifestacin clnica, las verrugas pueden aumentar en nmero y tamao, o pueden regresar espontneamente (30% en 4 meses). A pesar del tratamiento las recidivas ocurren en el plazo de 3 meses en el 25-65 % de los casos.

Clnica

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Las verrugas genitales aparecen habitualmente como masas blandas, rosadas o blanquecinas, vascularizadas, tumoraciones ssiles con mltiples proliferaciones finas y digitiformes. Aparecen primero en zonas hmedas, especialmente en aquellas expuestas a la friccin coital. La localizacin ms frecuente en las mujeres es la vulva en el 70 % de los casos. En las zonas no mucosas, el condiloma puede ser ms queratsico y menos papilfero, de apariencia similar a las tpicas verrugas vulgares. Las lesiones suelen ser nicas en el 38% de los casos, plurifocales en el 34% y multicntricas en el 28% restantes. Diagnostico El examen clnico con buena iluminacin es suficiente para el diagnstico de la mayora de las verrugas genitales externas. La exploracin con especulo y la colposcopia nos permite el diagnostico de las verrugas internas en vagina y crvix. La biopsia y la tipificacin viral no estn recomendados en pacientes con lesiones tpicas. Tratamiento El objetivo principal del tratamiento es la eliminacin de las verrugas genitales sintomticas. Algunos estudios sugieren que el tratamiento tambin puede reducir la persistencia del ADN del VPH en el tejido vulvar y por consiguiente puede reducir la infectividad. La eleccin del tratamiento depende del nmero, tamao, situacin y morfologa de las lesiones, as como las preferencias del paciente, coste econmico y efectos adversos. Los tratamientos pueden ser qumicos o fsicos. 1. Tratamientos Qumicos 1.1. Podofilino al 10-30% en solucin alcohlica. Tiene una accin antimittica bloqueando la mitosis celular en la metafase y provocando por consiguiente la muerte celular. 1.2. Podofilotoxina al 0,5%. Es uno de los componente activo de la resina de podofilino. Su eficacia es similar al podofilino pero con menor toxicidad local. 1.3. Imiquimod. Es un anlogo nucleosdico que modifica la respuesta inmunitaria, acta estimulando la liberacin de interferones y diversas citoquinas por parte de ciertas poblaciones de leucocitos, lo que conduce a un aumento de la respuesta inmune mediada por clulas. 1.4. Acido tricloroactico al 60-90%. Es un agente custico que produce necrosis celular. Puede ser utilizado durante el embarazo. 1.5. Interfern. Es una protena natural que juega un importante papel en el sistema defensivo del organismo. Se puede utilizar como terapia adyuvante con otros tratamientos en casos de verrugas resistentes. 1.6. 5-Fluoracilo. Es un antimetabolito que inhibe el crecimiento celular interfiriendo la sntesis de ADN y ARN. Puede ser til para control de recidivas y como adyuvante de otros tratamientos.

2. Tratamientos Fsicos

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2.1. Ciruga. La extirpacin quirrgica convencional puede estar indicada en lesiones aisladas, exofticas y pediculadas o en caso de grandes masas tumorales (condilomatosis gigante). 2.2. Electrocoagulacin. Puede ser til, bajo anestesia general, en lesiones aisladas y pediculadas. 2.3. Asa diatrmica. Indicada en el tratamiento de lesiones localizadas en crvix. 2.4. Crioterapia. En forma de nitrgeno liquido y aplicndolo en spray, recomendado en pacientes con un numero pequeo o moderado de verrugas. 2.5. Lser. til en lesiones vaginales, anales y uretrales. Su mayor limitacin es el alto coste. 2.6. Antivricos (Cidofovir). Se ha usado en pacientes inmunodeprimidos con condilomas recidivantes y refractarios a otros tratamientos Evolucin El seguimiento debe realizarse a los 2-3 meses para valorar la respuesta al tratamiento y las posibles recidivas. Si tras 3 ciclos de tratamiento no existe una respuesta adecuada se recomienda cambiar de tratamiento. La tasa de respuesta a los diferentes tratamiento es del 60 al 90%. Algunos autores publican una tasa de respuesta con placebo del 0 al 50%. Se consideran clnicamente curados tras 6 meses de la desaparicin de las lesiones. Recomendaciones 1. Los pacientes deben ser informados de que el tratamiento puede curar las lesiones pero que la infeccin por el VPH no tiene tratamiento. 2. Debido al periodo de latencia despus de la transmisin, las verrugas se pueden desarrollar slo en un miembro de la pareja sexual estable, lo cual no significa inevitablemente contacto sexual fuera de la pareja. 3. El uso de preservativos es recomendado con un nuevo contacto sexual hasta que el tratamiento haya finalizado con buenos resultados. 4. El uso de preservativos en una relacin estable puede no ser necesario ya que probablemente la pareja haya sido expuesta a la infeccin, Parece ser que el uso de preservativo no influye en la evolucin de la infeccin VPH una vez que esta se haya establecido. 5. Las mujeres con condilomas no presentan un riesgo aumentado de desarrollar cncer de crvix y se deben someter al programa normal de cribado establecido. Prevencin Las verrugas genitales tienen un gran impacto emocional, fsico y econmico, adems ningn tratamiento erradica probablemente el reservorio viral presente en el tejido adyacente de ah que la prevencin de las mismas sea un importante objetivo a conseguir. Los estudios publicados han demostrado que la vacuna tetravalente tiene una eficacia del 99% en la proteccin de las verrugas genitales.

Bibliografa recomendada

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Castellsagu X, Cohet C, Puig-Tintor LM, Olmos Acebes L, Salinas J, San Martin M, Breitscheidel L, Rmy V. Epidemiology and cost of treatment of genital warts in Spain. Eur J Pub Health. 2008;19:1106-110 Monsongo,J, Breugelmans JG, Boue S, Lafuma A, Bnard S, Remy V. Anogenital warts incidence, medical management and costs in women consulting gyneacologists in France. Gynecol Obstet Fert 2007;35(2):107-13. Castellsagu X, San Martin M, Gonzalez M. Casado MA. Epidemiologa de las lesiones precancerosas y verrugas genitales asociadas a infeccin por virus del papiloma humano en Espaa. Prog Obstet Ginecol. 2010;53(3):81-87. Kodner CM, Nasraty S. Management of genital warts. Am Fam Phys. December 15,2004,70(12):2335-40. von Krogh G. Management of genital warts. Eur J Dermatol 2001;11:598-603 Scheinfeld N. Lehman DS. An evidence-based review of medical and surgical traetment of genital warts. Dermatol Online J. 2006;12(3):5-12. Clinical inquiries. What is the most effective treatment for external genital warts. French L, Nashelsky J. J Fam Pract 2002;51(4):313 CDC. Sexually transmitted diseases. Treatment guidelines, 2006. Vol.55/RR-11:62-67. von Krogh G, Lacey CJ, Gross G, Barrasso R, Schneider A. European guideline for management of anogenital warts. Int. J STD AIDS. 2001;12(3):40-48. Fairley CK, Hocking JS, Gurrin LC, Chen MY, Donovan B, Bradshaw CS. Rapid decline in presentations of genital warts after the implementation of a nacional quadrivalent human papillomavirus vaccination programme for young women. Sex Transm Infect 2009;85:499-502. Donovan B. A nacional outcome for quadrivalent HPV vaccination: declining rates of genital warts in Australia. 26th International Papillomavirus Conference. July,3-8, 2010. Montreal, Canada. Velicer C, Zhu X, Vuocolo S, Liaw K, Saah A. Prevalence and incidente of HPV Genital Infection in Women. Sex Trans D 2009;36(12): 1-8.

Dra. Susana Puig Sarda

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Consultora y Coordinadora de investigacin de la Unidad de Melanoma. Hospital Clnic, Universidad de Barcelona. Institut dInvestigacions Biomdiques August Pi Suer (IDIBAPS) Email: spuig@clinic.ub.es / susipuig@gmail.com

Nota biogrfica Licenciada en Medicina en la Universidad de Barcelona, en 1988 Especialista en Dermatologa y Venereologa, en 1992 y Doctorada en 2000. reas de investigacin especial: 1) Dermoscopia; 2) Seguimiento digital de los tumores melanocticos y 3) Gentica del melanoma. Publicacin de ms de 100 artculos cientficos, 2 libros de dermoscopia y mas de 20 captulos de libro. Miembro del Consejo de la International Dermoscopy Society y Presidente del Congreso de la Sociedad en 2009. Miembro de Genomel (International genetic consortium) con dedicacin especial en susceptibilidad gentica del melanoma, diagnostico precoz del melanoma y conducta en pacientes de alto riesgo. Co-directora de los grupos de Oncologa y Dermoscopia del CILAD (Colegio Ibero Latino Americano de Dermatologa). Miembro de: EORTC melanoma Group, American Academy of Dermatology, European Academy of Dermatology, Academia Espaola de Dermatologa, European Society of Human Genetics, Sociedad Espaola de Gentica Humana. Nmero de Publicaciones: 124. Factor de impacto total (originales): 391,53.

TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIN. NEVUS Y MELANOMA. Dra. Susana Puig Sarda Las lesiones pigmentadas de la vulva con frecuencia resultan alarmantes y su correcto diagnstico y conducta teraputica es importante dado que estas lesiones con frecuencia son extensas. En muchas ocasiones el diagnstico final de las lesiones debe confirmarse por biopsia pero tanto el aspecto clnico (lesin nica o mltiple) como la dermatoscopia pueden resultar de utilidad.

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La dermatoscopia es una tcnica de imagen no invasiva que utilizando una lente de aumento y un sistema ptico que evita la reflexin de la luz por la capa superficial del epitelio, permite distinguir estructuras y colores no visibles a simple vista. La dermatoscopia se ha mostrado til en el diagnstico precoz del melanoma s como en el de otros tipos de cncer de piel o de lesiones benignas y puede aplicarse tambin en mucosas. As pues, la dermatoscopia adquiere importancia en la seleccin de las lesiones pigmentadas sospechosas y en el estudio preoperatorio de dichas lesiones. La utilizacin de equipos digitales permite la monitorizacin de aquellas lesiones que no pueden extirparse en su totalidad. Las lesiones pigmentadas de la vulva pueden dividirse en : 1) lesiones melanocticas. 2) lesiones no melanocticas. En el contexto de las lesiones melanocticas distinguimos: Melanosis idioptica de las mucosas Se trata de mculas melanticas benignas caracterizadas por la presencia de una sola lesin o de mltiples lesiones con tendencia a confluir. Pueden ser abigarradas en su color (marrn claro, marrn oscuro, gris, azul o negro) y con un aspecto geogrfico. Se desarrollan en la edad adulta y se mantienen estables (sin cambios de tamao o forma) durante aos. Son ms frecuentes en paciente de piel pigmentada (fototipos IV, V o VI de la clasificacin de Fitzpatrick). Su aspecto clnico resulta muy parecido al de un melanoma in situ de mucosas y suelen ser diagnosticadas errneamente. Con la dermatoscopia las melanosis idiopticas de mucosas se caracterizan por la presencia de glbulos regulares, marrn o gris pizarra, alineados de una forma ms o menos paralela que le confiere una imagen en huella digital. En algunos casos pueden identificarse lneas finas paralelas o tractos gruesos pigmentados. En algunas ocasiones, el patrn en huella digital puede observarse en algunos melanomas aunque acompaado de otras estructuras. La dermatoscopia puede descartar el diagnstico de melanoma in situ en algunas ocasiones pero debido a la experiencia limitada en estas lesiones se recomienda siempre realizar una biopsia para confirmar su diagnstico. La monitorizacin con dermatoscopia digital de estas lesiones permite la deteccin de cambios sospechosos en las mismas. Recientemente, Ferrari y colaboradores han descrito los patrones presentes en 87 melanosis de mucosas confirmadas histolgicamente. En ellas han descrito una nueva variante del patrn globular que denominan en anillos (ring like) presente en el 32% de las melanosis analizadas y que consiste en estructuras ovales o redondeadas ms oscuras en periferia y algo ms claras en el centro. El patrn globular clsico est presente en el 21% y el paralelo en el 17% de las lesiones analizadas. Lin y colaboradores han descrito los patrones dermatoscpicos de 40 lesiones con afectacin mucosa, vistas de forma consecutiva. Las lesiones benignas presentaban con frecuencia patrn globular (25%), patrn homogneo (25%) o 2 nuevos patrones que seran variantes de los patrones paralelos, el patrn en hifas (18,8%) y el patrn en escamas considerado variante del patrn en anillos (18,8%).

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Histolgicamente en estas lesiones se observa un aumento en la melanina presente en las clulas basales sin existir una franca hiperplasia de melanocitos ni presencia de clulas nvicas. Nevus melanocticos en mucosas Se trata de lesiones bien delimitadas, habitualmente nicas, de forma ms o menos redondeada u ovalada y fundamentalmente monocromas. Suelen ser adquiridas. No conocemos ninguna serie dermatoscpica de estas lesiones que haya sido previamente publicada. En nuestra experiencia se trata de lesiones bien circunscritas, fundamentalmente simtricas, bastante homogneas en cuanto a estructura. En ocasiones muestran un retculo pigmentado que puede ser grueso o prominente, proyecciones de pigmento y en algunas ocasiones su imagen dermatoscpica puede ser sugestiva de malignidad si la lesin estuviera presente en otras localizaciones cutneas no mucosas. Histolgicamente se caracterizan por la presencia de nidos de clulas nvicas. Melanoma maligno lentiginoso de mucosas El melanoma de mucosa vulvar es infrecuente. Se origina sobre lesiones pigmentadas preexistentes o de novo y se presenta como mculo-ppulas, marrones o negras, ocasionalmente amelanticas y a veces ulceradas. Las caractersticas dermatoscpicas del melanoma in situ de mucosas y el melanoma invasor de mucosas son algo diferentes teniendo en comn la heterogeneidad tanto del color como de las estructuras y la terminacin abrupta del patrn pigmentado en la periferia de la lesin. En el melanoma in situ, algunas reas pueden mostrar un patrn de glbulos alineados que recuerda a las melanosis idiopticas benignas mientras que en otras reas pueden observarse unas estructuras grandes azul-grisceas o puntos y glbulos de distribucin irregular. En el melanoma invasor, pueden observarse estructuras asociadas a malignidad tales como el velo azul-blanquecino, reas ulceradas y un patrn vascular atpico. El melanoma de mucosa vulvar se asocia a mal pronstico, en parte debido a que su diagnstico suele ser tardo, con tumores invasores y ulcerados. El tratamiento es quirrgico con mrgenes amplios, en la medida de lo posible y con la determinacin de la biopsia del ganglio centinela. En caso de afectacin ganglionar debe tratarse tambin quirrgicamente la regin afecta. Recientemente se han descrito alteraciones genticas caractersticas del melanoma de mucosas, mutaciones y amplificaciones del gen c-kit. Este hecho cobra especial relevancia dado que existen tratamientos especficos para estos pacientes con frmacos inhibidores de ckit. Bibliografa recomendada Savle SR, Julien V, Duru G, Raudrant D, Dalle S, Thomas L. Features of pigmented vulvar lesions on dermatoscopy. Br J Dermatol. 2010 Sep 16. Lin J, Koga H, Takata M, Saida T. Dermoscopy of pigmented lesions on mucocutaneous junction and mucous membrane. Br J Dermatol. 2009 Aug 10. Carli P, De Giorgi V, Cattaneo A, Gianotti B. Mucosal melanosis clinically mimicking malignant melanoma: non-invasive analysis of epiluminiscence microscopy. Eur J Dermatol 1996; 6: 434-6. Mannone F, De Giorgi V, Cattaneo A, Massi D, De Magnis A, Carli P. Dermoscopic features of mucosal melanosis. Dermatol Surg. 2004 Aug;30(8):1118-23.

30 Ferrari A, Buccini P, Covello R, De Simone P, Silipo V, Mariani G, Eibenschutz L, Mariani L, Catrical C. The ringlike pattern in vulvar melanosis: a new dermoscopic clue for diagnosis. Arch Dermatol. 2008 Aug;144(8):1030-4. Hu DN, Yu GP, McCormick SA. Population-based incidence of vulvar and vaginal melanoma in various races and ethnic groups with comparisons to other site-specific melanomas. Melanoma Res. 2010 Apr;20(2):153-8. Moan J, Porojnicu AC, Dahlback A, Grant WB, Juzeniene A. Where the sun does not shine: is sunshine protective against melanoma of the vulva? J Photochem Photobiol B. 2010 Nov 3;101(2):179-83. Pawelec M, Karmowski A, Karmowski M. A rare case of vulvar melanoma in a young woman who frequently tanned in tanning parlors. Arch Dermatol. 2010 Mar;146(3):3478. Vidal-Sicart S, Puig-Tintor LM, Lejrcegui JA, Paredes P, Ortega ML, Muoz A, Ordi J, Fust P, Ortn J, Duch J, Martn F, Pons F. Validation and application of the sentinel lymph node concept in malignant vulvar tumours. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2007 Mar;34(3):384-91. Kobayashi K, Ramirez PT, Kim EE, Levenback CF, Rohren EM, Frumovitz M, Mar MV, Gayed IW. Sentinel node mapping in vulvovaginal melanoma using SPECT/CT lymphoscintigraphy. Clin Nucl Med. 2009 Dec;34(12):859-61. Baiocchi G, Duprat JP, Neves RI, Fukazawa EM, Landman G, Guimares GC, Valadares LJ. Vulvar melanoma: report on eleven cases and review of the literature. Sao Paulo Med J. 2010 Jan;128(1):38-41. Manchana T, Ittiwut C, Mutirangura A, Kavanagh JJ. Targeted therapies for rare gynaecological cancers. Lancet Oncol. 2010 Jul;11(7):685-93. Epub 2010 Mar 31.

DIAPOSITIVAS

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Dr. Jos-Manuel Mascar Galy

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Profesor Titular de Dermatologa de la Universidad de Barcelona. Mdico especialista senior. Departamento de Dermatologa. Hospital Clnic de Barcelona Nota biogrfica Licenciado en Medicina por la Universidad de Barcelona, ao 1988. Nmero uno de la convocatoria del examen MIR del ao 1988 Residencia en Dermatologa en el Dept. de Dermatologa en el Hospital Clnic, Barcelona. Posteriormente estuvo un ao de becario en el mismo Departamento. Research fellowship en inmuno-dermatologa durante 2 aos en el Dept. de Dermatologa del Medical College of Wisconsin, Milwaukee (Estados Unidos), bajo la direccin del profesor Luis A. Diaz. Diploma en Dermatopathology que concede el International Board of Dermatopathology. Desde el ao 2000 es miembro fijo de la plantilla del Dept. de Dermatologa en el Hospital Clnic de Barcelona. En el momento actual es mdico especialista senior, y responsable de la sala de hospitalizacin. Profesor Titular de Dermatologa de la Universidad de Barcelona. Principales reas de inters y de investigacin: o Enfermedades ampollosas autoinmunes o Patologa de los pacientes trasplantados o Dermatopatologa.

ENFERMEDADES DERMATOLGICAS DE LA VULVA. Dr. Jos M. Mascar Galy Resumen La vulva, al igual que el resto de la piel puede verse afectada por numerosas dermatosis inflamatorias que debido a las peculiaridades anatmicas de la zona (presencia de pliegues, humedad, secreciones vaginales) pueden presentar unas caractersticas diferentes de otras zonas de la piel. En esta charla se revisarn las dermatosis inflamatorias ms frecuentes como la dermatitis seborreica, psoriasis, liquen plano, dermatitis de contacto, liquen simple crnico, liquen plano, enfermedades ampollosas autoinmunes, liquen escleroso y atrfico, genodermatosis, etc.

Dr. Antonio Martorell Calatayud

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Mdico adjunto / Jefe de Unidad. Hospital General de Requena, Valencia e-mail: antmarto@hotmail.com

Nota biogrfica Licenciado en el ao 2005 en Medicina en la Universidad de Medicina de Valencia Residencia de Dermatologa en la Fundacin Instituto Valenciano de Oncologa. Complet su formacin en Wake Forest Baptist Medical Center, North Carolina, EEUU. Dedicacin especial al campo de la Dermatologa autoinmune y a la Dermatopatologa. Miembro de la Academia Espaola de Dermatologa. Publicaciones: ms de 40, repartidas entre revistas nacionales e internacionales Ha elaborado captulos para diversos tratados de Dermatologa. Ha participado como ponente en ms de 20 charlas, tanto nacionales como extranjeras. Revisor de las revistas: Journal of the American Academy of Dermatology, American Journal of Dermatopathology, y Actas dermosifiliogrficas, habiendo sido recientemente incluido en esta ltima en su comit editorial.

TUMORES BENIGNOS EN REGIN VULVAR Dr. Antonio Martorell Calatayud

Introduccin Las tumoraciones benignas originadas en la regin vulvar son extremadamente frecuentes y en la mayora de los casos no requieren ningn tipo de tratamiento. Sin embargo, su conocimiento es importante para diferenciarlas de las tumoraciones malignas. A su vez, en algunos casos estas lesiones benignas forman parte de un cuadro sistmico ms complejo, que puede acarrear secuelas importantes a corto y medio plazo. El objetivo de esta charla es que el gineclogo sea capaz de identificar aquellas lesiones benignas ms comunes en la regin vulvar, as como que conozca en qu casos debera sospechar la posible existencia de complicaciones asociadas.

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Para ser didcticos, dividiremos las lesiones en grupos segn su origen filogentico, en lesiones originadas en la epidermis, en la dermis, en el tejido subcutneo, y de forma ms especfica, aquellas que derivan de los anejos, del tejido vascular o neural. TUMORES EPIDRMICOS Nevo epidrmico El nevo epidrmico se define como aquel hamartoma de origen epidrmico que presenta un carcter congnito. Se trata de una malformacin benigna de origen desconocido que tiende a la persistencia. Clnicamente se caracteriza inicialmente por una zona rugosa de la piel que adquiere disposicin lineal siguiendo las lneas de desarrollo de la piel. Con los aos, las lesiones se transforman en ppulas y/o placas bien circunscritas, con tendencia o no a la confluencia, de superficie papilomatosa, de color pardo-marrn. En la vulva se presentan de forma unilateral. De forma excepcional, dado su origen ectodrmico, puede presentarse asociado a otras anomalas en el desarrollo como deformidades seas, trastornos del sistema nervioso central, o de la estructura ocular, o alteraciones psquicas, constituyendo el sndrome del nevo epidrmico (sndrome de Solomon). Histolgicamente se caracteriza por una hiperplasia e hipertrofia epidrmica global. El diagnstico suele ser clnico. El principal diagnstico diferencial incluye al liquen estriado, la psoriasis lineal, verrugas vulgares o planas, nevo sebceo, e incontinencia pigmenti. Excepcionalmente pueden desarrollar en su superficie tumoraciones malignas (CBC, CEC, Bowen). El tratamiento se realiza por razones estticas. La destruccin de las lesiones mediante laser de CO2 o mediante electroagulacin permite obtener un buen resultado. Queratosis seborreica Las queratosis seborreicas son tumores benignos de la piel que se observan generalmente en sujetos de mediana edad. Son extremadamente frecuentes y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo incluida la regin vulvar. Clnicamente se caracterizan inicialmente como mculas ms o menos planas de color marrn y bordes bien definidos, que con el tiempo adquieren un aspecto verrucoso. Su tamao oscila entre milmetros a varios centmetros, y puede adquirir coloracin negruzca que asemeja una lesin melanoctica. El diagnstico de estas lesiones suele ser clnicamente sencillo. Sin embargo, las queratosis seborreicas pigmentadas superficialmente pueden ser difciles de distinguir de lesiones melanocticas incluyendo el nevus atpico/melanoma. En estos casos, la dermatoscopia ha mostrado ser una herramienta de gran utilidad para establecer un diagnstico ms exacto. En caso de duda, la histologa establece el diagnstico definitivo. Se caracteriza por una acantosis epidrmica con hiperplasia de la capa basal que incluye mltiples quistes crneos, asociado a un aumento de pigmento en la membrana sin aumento del nmero de melanocitos. El tratamiento no es necesario, salvo que sean sintomticos. En este ltimo caso, el tratamiento con crioterapia o laser de CO2 consigue excelentes resultados.

Acantosis nigricans

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La acantosis ngricans es un trastorno cutneo caracterizado por el desarrollo de ppulas y placas confluyentes que dan un aspecto aterciopelado y grueso. Se localizan en reas de pliegues, incluyendo axilas e ingles y en menor medida, cara interna de brazos y muslos, rea periumbilical, y reas mucosas. Histolgicamente se caracteriza por una hiperplasia epidrmica con hiperpigmentacin de la membrana basal sin displasia histolgica. La deteccin de acantosis ngricans ha cobrado importancia en los ltimos aos ya que en algunos casos significa algo ms que un problema esttico. En pacientes mayores de 50 aos se ha relacionado con una alta resistencia a la insulina, lo cual se traducira en glucemias elevadas y un mayor riesgo cardiovascular. Este tipo de lesiones no requieren tratamiento. En ocasiones, un buen control de la glucemia produce regresin completa de las lesiones. TUMORES DRMICOS Fibroma blando Tambin conocido como acrocordn, fibroma pndulo, o mollluscum pendulum, el fibroma blando se trata de una tumoracin benigna de origen drmico, que se desarrolla principalmente en las flexuras. Su origen es desconocido, y aparece con mayor frecuencia en gente obesa. Clnicamente se caracteriza por una o ms lesiones papulosas del color de la piel normal, pediculadas o ssiles, de consistencia blanda, asintomticas. Muestran predileccin por axilas, cuello, ingles, y prpados. Histolgicamente muestran un tallo conjuntivo laxo, edematoso, con un eje vascular central, recubierto de una epidermis sin alteraciones. El diagnstico es eminentemente clnico; su diagnstico diferencial incluye las verrugas vulgares, los nevos melanocticos, y la acantosis nigricans. Son lesiones que, salvo por motivo esttico, no precisan tratamiento. TUMORES ANEXIALES Quiste epidrmico Tambin denominado quiste epidermoide infundibular comn, se trata de un tumor benigno de morfologa qustica, que aparece en la piel pilosa como resultado del cierre de un folculo pilosebceo Clnicamente se manifiesta como una lesin solitaria, hemisfrica, revestida de piel normal o con telangiectasias, de consistencia firme o elstica, centrada por un poro negro. El estudio histolgico muestra una cavidad tapizada por un epitelio poliestratificado semejante a la epidermis de superficie, a veces muy adelgazado por la compresin del contenido del quiste: queratina en cmulos concntricos. El diagnstico es clnico Hay que diferenciarlo de otros quistes y/o granulomas inflamatorios. Tienen tendencia a la persistencia, con perodos de inflamacin e infeccin. Dado este problema, se recomienda la extirpacin completa de la lesin si no existe inflamacin.

Esteatocistoma

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Tambin conocido como quiste del ducto sebceo, hamartoma qustico o quiste velloso eruptivo. Se trata de una tumoracin qustica tapizada por un epitelio similar al del conducto sebceo. Existe una forma solitaria y otra mltiple. Esta ltima se desarrolla en la pubertad, apareciendo lesiones en cualquier localizacin cutnea y mucosa, con frecuencia en vulva o en regin escrotal. La estatocistomatosis mltiple es espordica, aunque se han descrito casos familiares con herencia autosmica dominante. Clnicamente se manifiesta como ppulas de diferentes tamaos, de consistencia firme o elstica, de color amarillento o idntico a la piel circundante, adheridas a la epidermis suprayacente. Cuando se localizan en la vulva, lo hacen sobretodo en labios mayores. Si se puncionan sale una sustancia fluida oleosa, a veces, restos de pelo. Histolgicamente se caracteriza por una cavidad tapizada por un epitelio de 3 a 7 capas de espesor, sin granulosa, con una gruesa cutcula de contorno ondulado. Pueden encontrarse lbulos sebceos aislados en la pared. El diagnstico es clnico e histolgico. Presentan tendencia a la persistencia y a la progresin. No precisa tratamiento, salvo por motivos estticos. Quiste mucoso Se trata de un quiste simple localizado en el vestbulo, que es secundario a la dilatacin de las glndulas vestibulares menores. Se trata de una tumoracin poco frecuente que se encuentra tapizada por epitelio columnar. En la edad adulta se produce a consecuencia de la obstruccin de la abertura glandular, generalmente post-inflamatoria. Tambin existe una forma congnita, debida a atresia del conducto de la glndula, que se presenta en la recin nacida. Desde el punto de vista clnico, se trata de un quiste superficial, sub-epitelial, localizado en el vestbulo por debajo del himen. Presenta una cpsula lisa a travs de la cual se observa un contenido translcido. Histolgicamente, el quiste mucoso tiene un epitelio de revestimiento de tipo columnar muco secretor. El diagnstico resulta sencillo. Cuando se localizan justo por debajo de la uretra, a nivel de los conductos de las glndulas de Skene, pueden confundirse con los divertculos o quistes uroteliales. En la parte posterior del vestbulo puede confundirse con el quiste de Bartholin, aunque este ltimo se sita a mayor profundidad. No requiere tratamiento, aunque los casos sintomticos pueden extirparse con anestesia local. Hidradenoma Se trata de un tumor glandular benigno, originado en las glndulas sudorparas apocrinas genitales especializadas, localizadas en cara interna de labios mayores y surco interlabial. Por su morfologa tambin se denomina hidradenoma papilfero. Se trata de una tumoracin poco frecuente, descrita casi exclusivamente en mujeres blancas. Consiste en un ndulo solitario redondeado u ovoideo, localizado tpicamente en el surco interlabial, que mide una media de 1 a 2 centmetros. Al ulcerarse se observa un material rojizo en su interior que sangra con facilidad y puede infectarse. El diagnstico diferencial se debe establecer con el granuloma piognico y el adenocarcinoma.

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Histolgicamente el tumor se origina en la dermis y est compuesto de papilas, tbulos y acinis recubiertos por clulas epiteliales glandulares que forman una o dos capas, la ms externa con presencia de elementos mioepiteliales. Las caractersticas histolgicas son semejantes a las del papiloma intraductal benigno de la mama. Est recubierto por epitelio escamoso que con frecuencia se ulcera por su parte distal. Dada su rareza, se aconseja la exresis biopsia que es a la vez diagnstica y teraputica. Quiste de Bartholino Es el quiste vulvar mas frecuente, producido a consecuencia de la obstruccin del conducto excretor de la glndula de Bartholin. A menudo se sobre-infecta originando el absceso de Bartholin. Clnicamente se localiza en la parte posterior del introito, a nivel de la desembocadura del conducto principal de la glndula. Los quistes menores de 2 cm. son asintomticos. Si aumentan de volumen producen molestias por obstruccin del introito. Si se sobre-infecta se produce un absceso, que se desarrolla rpidamente. El anlisis patolgico muestra un quiste que contiene material mucoide, traslcido y acelular de sialomucina. La pared del quiste est recubierta por un epitelio de tipo ductal plano transicional o escamoso, adyacente al epitelio glandular normal. El diagnstico es fcil mediante exploracin clnica. Un quiste en la parte posterior del introito es casi siempre un quiste de Bartholin. El diagnstico diferencial debe establecerse con los lipomas, que asientan en el labio mayor y tienen un aspecto lobulado, y con los quistes vestibulares menores, que son pequeos y ms superficiales. El carcinoma de la glndula de Bartholin, muy poco frecuente, hay que sospecharlo ante una masa dura e irregular en la postmenopausia. Desde el punto de vista teraputico, los pequeos quistes asintomticos no requieren tratamiento. Los quistes sintomticos o en presencia de absceso se tratan con drenaje mediante incisin a nivel del introito, en la zona del orificio glandular y marsupializacin. Si existe evidencia de inflamacin se instituir un tratamiento con antibiticos orales de amplio espectro. La extirpacin se practicar si se presenta recidiva. TUMORES DE ESTIRPE VASCULAR Angioma plano Tambin conocido como mancha en vino de Oporto, se trata de una malformacin del desarrollo embrionario que implica a los capilares sanguneos drmicos, caracterizada por dilatacin y ectasia. Clnicamente se manifiesta como una mcula de contorno irregular y color rosado, rojo o violceo, que desaparece a la vitropresin, y que se encuentra presente desde el nacimiento. En los primeros aos de vida la lesin es plana, pero con el tiempo suele presentar hiperplasia de algunas zonas, con formacin de lesiones nodulares. No precisa exploraciones complementarias salvo en localizaciones del trigmino (1 y 2 rama) o zona media de la espalda, que puede asociar una hemangiomatosis visceral. El diagnstico es clnico. Evolutivamente, no muestra tendencia a resolucin espontnea. El tratamiento no es necesario, salvo por motivos estticos, en el que se puede utilizar el lser de PDL.

Hemangioma

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Los hemangiomas son tumoraciones vasculares benignas, que aparecen en el nacimiento o ms frecuentemente en las primeras semanas de vida. Clnicamente se manifiestan en los primeros das de vida como una mancha eritemoviolcea con telangiectasias en su periferia, asintomtica. En las siguientes semanas, esta lesin crece adquiriendo consistencia gomosa, habitualmente hasta el primer ao de vida. Posteriormente, la lesin regresa parcial o totalmente (90% de los casos) en los siguientes 5 aos. Estas lesiones raramente estn asociadas con malformaciones sistmicas. Sin embargo, existe una asociacin importante para el gineclogo, en cuanto a que es un sndrome que se asocia a hemangiomas en regin perineal. As, en 1982, Gonzlez Martn describe una asociacin a la que denomina con el acrnimo PELVIS (Perineal hemangioma, external genitalia malformations, lipomielomeningocele, vesicorrenal abnormalities, imperforate anus, and skin tag), que se asocia a hemangiomas perineales de grandes dimensiones. La principal complicacin del hemangioma comn es el sangrado leve, que puede ser fcilmente controlado con polvos de Blastoestimulina en seco. En casos recalcitrantes, el lser PDL puede ser una buena alternativa teraputica. El hemangioma no complicado no precisa tratamiento salvo que se localice en reas de compromiso funcional, como en regin periuretral. En estos casos, el tratamiento clsico ha sido la corticoterapia a dosis de 1-2 mg/kg durante meses. Sin embargo, en el ltimo ao se viene utilizando frmacos beta-bloqueantes a dosis bajas, que han mostrado una eficacia y una seguridad superiores al tratamiento clsico previo, segn estudios preliminares. Angioma senil Tambin denominado punto rub, perla sangunea, o angioma en cereza, se trata de un hemangioma capilar adquirido que se origina de una dilatacin vascular capilar en relacin con la edad adulta y avanzada. Clnicamente se manifiesta como ppulas rojo-vinosas de consistencia blanda. Su diagnstico es clnico, y es importante no confundirlo con el melanoma maligno, y con el carcinoma basocelular pigmentado. No muestra tendencia a la regresin espontnea y no precisa tratamiento salvo por motivos estticos. Angioqueratoma Tambin conocido como angioqueratoma negro solitario, aneurisma capilar trombosado, se trata de una formacin angiecttica de la dermis superficial sin proliferacin celular angioblstica. Estas lesiones aparecen generalmente antes de los 50 aos, y son mltiples. Se relacionan con traumatismos previos. Tambin se han descrito tras tratamientos con radioterapia o histerectoma. La lesin individual es una ppula hemiesfrica lobulada rodeada de un halo eritematoso, de superficie verrucosa y color oscuro. Son asintomticos, pero en ocasiones pueden causar prurito, dolor o sangrado intermitente. Patolgicamente muestra una epidermis hiperqueratsica, y una dermis con ectasia vascular. El diagnstico es clnico e histolgico y debe de distinguirse del melanoma maligno, del epitelioma basocelular pigmentado, y de otras alteraciones vasculares.

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No tiene tendencia a la regresin espontnea ni a la malignizacin. Sin embargo, la existencia de mltiples angioqueratomas afectando al rea del baador y diseminadas por el resto del cuerpo, conocido como angioqueratoma corporis diffusum, obliga a descartar una enfermedad de Fabry (dficit de b2-galactosidasa) Su tratamiento de eleccin es la exresis, mediante lser de CO2 o electrociruga.
Linfangioma

Se trata de un tumor de los linfticos constituido por vasos de paredes delgadas, vacos o que contienen material homogneo eosinfilo y linfa. Hay dos variedades, circunscrito y cavernoso, ambas muy poco frecuentes. El linfangioma circunscrito, se manifiesta en forma de pequeos ndulos mltiples, como vesculas de color blanco, rojizo o rosa grisceo, similando pequeas verrugas o vesculas herpticas, clsicamente descrito como en huevas de renacuajo. Suele ser asintomtico, pero cuando provoca sensacin de presin o prurito intenso puede extirparse o vaporizarse con lser de CO2. En el linfangioma cavernoso, hay grandes espacios qusticos llenos de linfa, conformando un tumor blando, compresible, que deforma el lado afecto de la vulva pudiendo extenderse al perine y/o la vagina. No debe tratarse si es asintomtico y en caso contrario la exresis puede ser relativamente mutilante. TUMORES DE ESTIRPE NEURAL Neurofibroma Es un tumor originado en el perineuro. Con frecuencia se asocia a la presencia de neurofibromas en otras localizaciones (neurofibromatosis de Von Recklinghausen). Clnicamente se manifiesta como una masa poliposa pequea, carnosa, ocasionalmente flcida, de color rosado, que raramente alcanza gran tamao. El diagnstico diferencial debe plantearse con plipos fibroepiteliales o acrocordones y fibromas. No suele requerir ningn tratamiento, aunque a veces la exresis viene motivada por las molestias locales que pueda producir o la existencia de dudas diagnsticas. Tumor de clulas granulares. Tambin conocido como tumor de Abrikossoff, mioblastoma de clulas granulosas. Se trata de un tumor poco frecuente, derivado de las clulas mioblsticas o de Schwann. La etiopatogenia es desconocida y se presenta como una lesin nica, nodular, rosada, de superficie irregular dura al tacto y dolorosa, de tamao inferior a 2 cm, aunque se han descrito casos gigantes de hasta 4 cm. No obstante, carece de rasgos clnicos definitorios. La localizacin habitual es el dorso de la lengua. Hay una variante maligna infrecuente (menos del 2% de los casos), que crece rpidamente y que tiene gran capacidad invasora y metasttica. Histolgicamente se caracteriza por fascculos o cmulos de clulas redondas o poligonales con ncleo pequeo central, y amplio citoplasma plido lleno de grnulos, con hiperplasia de epitelio suprayacente. El diagnstico es histolgico. Tiene tendencia a crecer lentamente y a recurrir en caso de que no se tome un margen de seguridad adecuado.

Bibliografa recomendada.

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Guerra-Tapia A, et al. Tumoraciones benignas de la vulva. En: Manual y atlas de las enfermedades de la vulva. Ed. Glossa, 2007. Cap 18 p.239-60. Puig-Tintor LM, Ordi J, Torn A, Cararach M, Palou Aymerich J. Atlas digital de enfermedades de la vulva. Correlacin clnico-patolgica y teraputica. Editado por la Asociacin Espaola de Patologa Cervical y Colposcopia. Barcelona 2005. Girard C, et al. Pelvis sndrome. Arch Dematol. 2006;142:884-888 Venkatesan A. Pigmented lesions of the vulva. Dermatol Clin. 2010.;28:795-805. Le K, Wong LC, Fischer G. Vulval and perianal inflammatory linear verrucous epidermal naevus. Australas J Dermatol. 2009;50:115-7. Namazi MR, Maghsoodi M. Association of angiokeratoma of the vulva with angioma serpiginosum. J Drugs Dermatol. 2008;7:882-3.

DIAPOSITIVAS TUMORESVULVARESBENIGNOS

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Dra. Mar Ramrez Mena

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Unidad de Patologa del Tracto Genital Inferior. Hospital Clnico San Carlos, Universidad Complutense de Madrid Nota biogrfica Licenciada en el ao 2005 en Medicina en la Universidad de Medicina de Valencia Licenciada en Medicina y Ciruga por la Universidad Complutense de Madrid. Especialista en Ginecologa y Obstetricia. Doctor en Ginecologa y Obstetricia por la Universidad Complutense de Madrid. Mdico Adjunto del Servicio de Ginecologa y Obstetricia del Hospital Clnico San Carlos de Madrid. Miembro de la Unidad de Ginecologa Oncolgica y responsable de la Unidad de Patologa del Tracto Genital Inferior. Profesor Asociado de Ginecologa y Obstetricia de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid. Vocal de la Junta Directiva de la Asociacin Espaola de Patologa Cervical y Colposcopia.

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL. Dra. Mar Ramrez Mena La Neoplasia Vulvar Intraepitelial (VIN) es la lesin precursora del cncer escamoso de vulva por lo que su diagnstico y tratamiento van a tener como objetivo la prevencin secundaria de esta neoplasia. A diferencia de lo que ocurre en el cncer de crvix, slo una proporcin de carcinomas escamosos de vulva se asocian al Virus del Papiloma Humano (VPH), pudiendo hablar de un modelo de patognesis dual en este tipo de cncer. Actualmente y segn la clasificacin de la International Society for the Study of the Vulvovaginal Disease de 2004 se diferencian dos tipos de VIN: tipo Comn asociado al VPH de alto riesgo (en el 80% de los casos a VPH16) [1] y propio de mujeres jvenes, y tipo Diferenciado asociado a distrofias vulvares y propio de mujeres aosas. Hasta el 75% de los carcinomas de vulva tienen su origen en este ltimo. Se trata de dos entidades claramente diferenciadas en cuanto a epidemiologa y comportamiento clnico, lo que ha dado lugar a que la tendencia actual, a merced de los ltimos estudios publicados al respecto, sea investigar cada una de estas entidades de forma independiente. En los ltimos aos se ha producido un aumento considerable en la incidencia de VIN, fundamentalmente el tipo comn, donde hay series que hablan de un incremento de hasta el 400% [2], atribuible a la introduccin de un protocolo de estudio de la vulva con biopsia

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liberal de reas anormales y a un incremento en la infeccin por el VPH. Paradjicamente este aumento no es paralelo a un incremento en la incidencia de cncer de vulva. La asociacin histolgica de la VIN con el cncer, la demostrada integracin del VPH 16 y 18 en el genoma (genotipos virales ms frecuentemente aislados en la VIN tipo comn) [3] y las descripciones clnicas de la evolucin del trastorno en mujeres con VIN no tratada, apuntan a un potencial invasivo importante, por lo que la orientacin de la conducta ante esta patologa debe llevarse a cabo en unidades especializadas de Patologa del Tracto Genital Inferior. Van Seters [4] describe en un meta-anlisis que incluye un total de 3.322 pacientes un potencial de progresin tras 33 meses de seguimiento en VIN no tratadas del 9%. Aun en pacientes sometidas a tratamiento este potencial de progresin es del 3,3%, porcentaje elevado si lo comparamos con el 0,22% de las pacientes tratadas de neoplasia intraepitelial cervical (CIN) [5]. En el VIN diferenciado el comportamiento es ms agresivo que en el tipo comn, con una fase intraepitelial mucho ms corta y un riesgo de progresin de hasta el 32,8%. A diferencia del CIN donde la evolucin natural se expresa en un plazo de dcadas, el intervalo de tiempo medio entre el diagnstico de VIN y la invasin en ciertos casos no tratados oscila entre 4 y 8 aos [3]. El mayor riesgo de progresin lo presentan las pacientes inmunosuprimidas, las de edad avanzada, o las que presentan lesiones extensas o de superficie irregular. La protena p53 puede jugar un papel importante como predictor de progresin [6] en la VIN tipo comn. En mujeres menores de 35 aos y en gestantes se ha descrito as mismo un porcentaje de regresin a epitelio normal del 1,2% [4], lo que permite contemplar la posibilidad de actitud expectante en lugar de tratamiento inmediato en casos muy seleccionados. Descartar una posible invasin oculta del estroma es un objetivo fundamental, dado que est presente hasta en el 10% de los casos (rango de 2 a 22% en funcin de la serie consultada), siendo mas probable en mujeres mayores de 50 aos y en lesiones nicas [7]. Para poder descartarla adecuadamente se recomienda realizar tratamientos escisionales de la VIN o bien practicar biopsias mltiples antes de realizar cualquier tratamiento destructivo. El aspecto macroscpico de la VIN es muy variable; las lesiones pueden ser blancas, rojas o pigmentadas, elevadas o planas, nicas o mltiples (la multifocalidad aparece en el 49% de los casos). Por lo tanto, se requiere valoracin histolgica para diferenciarla de otras dermatosis vulvares e incluso del carcinoma incipiente. El dolor y prurito vulvar son los sntomas mas frecuentes y estn presentes en el 64% de los casos [8]. La valoracin de esta sintomatologa junto con la inspeccin vulvar detallada, la vulvoscopia y la prctica liberal de la pequea biopsia en reas vulvares anormales nos conducirn al diagnstico. Determinados marcadores moleculares como la p16INK4A han demostrado un VPP en el diagnstico de VIN tipo comn del 97% [9]. As mismo es frecuente la asociacin con otras lesiones intraepiteliales de alto grado, fundamentalmente CIN. La multicentricidad est presente en el 30-50% de los casos [4] lo que obliga a realizar un estudio minucioso no slo de la vulva sino de todo el tracto genital inferior. El tratamiento ptimo de la VIN est an sin determinar. El hecho de que sea una patologa cada vez mas frecuente en mujeres jvenes hace que la tendencia teraputica en la VIN haya evolucionado hacia formas conservadoras y con unos objetivos claros: reducir la incidencia de carcinoma invasor de vulva, curar o paliar los sntomas, evitar las recurrencias y preservar la anatoma y funcionalidad vulvar. La edad de la paciente, su estado inmunolgico, la afectacin de zonas pilosas o no pilosas, la extensin de la lesin y su uni o multifocalidad, van a influir de forma importante en las opciones teraputicas a emplear. Las modalidades de tratamiento pueden ser varias, quirrgicas o mdicas, aplicadas de forma individual o

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combinada, pudiendo ofertarse desde un tratamiento expectante en casos muy seleccionados a un tratamiento radical. Un aspecto muy importante a tener en cuenta independientemente de la opcin teraputica empleada es el alto porcentaje de recurrencias de este tipo de lesiones, cercano al 40%. La multifocalidad, la inmunosupresin y la afeccin de mrgenes parecen condicionar considerablemente este hecho. El porcentaje de recurrencia descrito en caso de que existan mrgenes libres de lesin es del 17% frente a un 47% si estn afectos (p<0,001) [4]. No todos los autores estn de acuerdo con esta afirmacin al no encontrar diferencias significativas y consideran que es preferible realizar pequeas escisiones consecutivas a una exresis muy amplia realizada con la finalidad de obtener mrgenes libres, para de esta forma tener mas posibilidades de preservar la anatoma y funcionalidad vulvar [5]. El potencial de progresin a lesin invasiva y el alto porcentaje de recurrencias tras el tratamiento, obligan a realizar un control muy estricto de estas pacientes de por vida, pero fundamentalmente durante los tres primeros aos postratamiento [10]. La comercializacin de vacunas profilcticas frente al VPH abren una puerta importante al modelo de prevencin primaria de la neoplasia vulvar intraepitelial tipo comn. Se han publicado recientemente resultados de eficacia frente a VIN muy alentadores [11], de modo que la asociacin de ambos tipos de prevencin, primaria y secundaria, conseguirn presumiblemente y en un futuro no muy lejano, reducir en parte la incidencia de una neoplasia afortunadamente poco frecuente pero muy agresiva como es el cncer de vulva. BIBLIOGRAFIA 1. Hillemans P, Wang X. Integration of HPV16 and HPV18 in vulvar intraepithelial neoplasia. Gynecol Oncol 2006 ;100:276-82. 2. Van de Nieuwenhof HP et al. Vulvar squamous cell carcinoma development after diagnosis of VIN increases with age. Eur J Cancer 2009 ;45:851-6. 3. MacLean A, Jones RW, Scurry J, Neill S. Vulvar cancer and the need for awareness of precursor lesions. J Lower Genit Tract Dis 2009 ;13:115-7 4. Van Seters M, Beurden M, Craen A. Is the assumed natural history of vulvar intraepithelial neoplasia III based on enough evidence? A systematic review of 3322 published patients. Gynecol Oncol 2005 ;97:645-51. 5. Van de Nieuwenhof HP, Van der Avoort IA, Hullu JA. Review of squamous premalignant vulvar lesions. Critical Rev Oncol Hematol 2008 ;68:131-56. 6. Chulvis do Val I et al. Vulvar intraepithelial neoplasia p53 expresion, p53 gene mutation and HPV in recurrent/progressive cases. J Reprod Med 2004 ;49:868-74. 7. LM Puig-Tintor, J Ord, A Torn, P Jou, J Pahisa, JA Lejarcegi. Neoplasia Vulvar Intraepitelial. Prog Obstet Ginecol 2002;45:487-96. 8. Jones RW, Rowan DM, Stewart AW. Vulvar intraepithelial neoplasia: aspects of the natural history and outcome in 405 women. Obstet Gynecol 2005;106 (6):1319-26 9. Riethdorf S et al. P16INK4A expression as a biomarker for HPV16-related vulvar neoplasias. Human Pathology 2004 ; 35:1477-83. 10. Kesterson JP, Lele S. Vulvar Intraepithelial Neoplasia 3 in woman below 35 years. J Lower Genit Tract Dis 2009 ; 13(4): 196-9. 11. Kjaer S et al. A pooled analysis of continued prophylactic efficacy of quadrivalent human papillomavirus (types 6/11/16/18) vaccine against high-grade cervical and external genital lesions. Cancer Prev Res 2009 ;10:868-78.

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Dr. Lus M. Puig-Tintor Profesor Titular de Obstetrcia y Ginecologa Universidad de Barcelona

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Nota biogrfica - Graduado en Medicina y Ciruga. Univ. de Barcelona. - Especialista en Obstetricia y Ginecologa. - Doctorado en Medicina y Ciruga, Universidad de Barcelona - Profesor Titular de Obstetricia y Ginecologa, Universidad de Barcelona - Consultor Senior y Jefe de Seccin de Ginecologa Oncolgica, Hospital Clnic Sociedades - Mestre de la Ginecologa Catalana - Miembro de Honor de la SEGO - Presidente de la AEPCC (2002-2005) - Presidente del Comit Cientfico de la AEPCC (2008-actual) - American Society of Colposcopy and Cervical Pathology (ASCCP) - Miembro del Editorial Board Journal of Lower Genital Tract Disease - International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD) Lneas de trabajo - Prevencin del cncer de cuello de tero - Tratamiento de las lesiones del tracto genital inferior - Morfometra y topografa de la neoplasia cervical intraepitelial - Oncognesis por el Virus del Papiloma Humano - Tcnicas moleculares en cribado y diagnstico - Neoplasia intraepitelial y cncer microinvasivo de la vulva - Tratamiento del cncer de vulva Publicaciones, n total: 131. - Revistas Indexadas en Medline: 28. Otras Revistas: 47 - Libros: 11. Captulos de Libros: 41 - Tesis Doctorales dirigidas: 4

TUMORES MALIGNOS DE LA VULVA Dr. Lus M. Puig-Tintor Frecuencia Los tumores malignos de la vulva representan menos del 1% de los que afectan a la mujer y entre el 3-5% de los cnceres genitales, despus del tero y ovario. De los diversos tipos histolgicos el mas frecuente es el carcinoma escamoso queratinizante, seguido de los tipos bowenoide o condilomatoso y el basaloide. Mucho menos frecuentes son el carcinoma verrucoso, el basocelular o basalioma, y el melanoma. Otros tumores son muy raros, como el adenocarcinoma.

CARCINOMA ESCAMOSO

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Se acepta una patogenia dual de los cnceres escamosos de vulva. Los carcinomas queratinizantes, sin relacin con el VPH, son propios de mujeres mayores y pueden estar asociados a lesiones epiteliales crnicas. Los carcinomas de tipo basaloide o condilomatoso, asociados al VPH 16 y de los que la VIN es su lesin precursora, ocurren en mujeres jvenes. De los carcinomas queratinizantes, un 70-75% estn bien diferenciados, con tendencia a la formacin de perlas crneas, un 20% son moderadamente diferenciados y slo un 10% estn poco diferenciados. El reto que plantea actualmente el carcinoma escamoso de la vulva para el clnico es hacer su diagnstico precoz detectando la neoplasia intraepitelial (VIN) o el carcinoma microinvasivo. Ello ha de permitir un tratamiento menos agresivo, tanto de la lesin vulvar como de los ganglios, mejorando los resultados de morbilidad y supervivencia. Extensin y pronstico El tumor primario se origina en la vulva y se extiende localmente. La afectacin linftica a los ganglios inguino-femorales es frecuente y precoz, y constituye el dato pronostico mas significativo. De 5 a 30% de los tumores < 2 cm tienen metstasis ganglionar. nicamente el cncer de 2 cm o menos de dimetro e invasin del estroma de 1,0 mm o menor (estadio IA) carece de riesgo de metstasis ganglionar. Sin embargo, una medicin exacta de la microinvasin es a menudo difcil de establecer en la vulva, mantenindose el trmino menos preciso de invasin superficial del estroma. Dada su importancia pronostica es aconsejable una valoracin estricta, junto con el patlogo, antes de indicar la conducta teraputica. La palpacin de las zonas inguino-femorales no permite valorar correctamente el estado de los ganglios, pues de 11 a 43% de las pacientes con ganglios positivos tienen una palpacin normal, lo que justifica explorar mediante tcnica de imagen las ingles y pelvis y emplear la tcnica del ganglio centinela en el tratamiento. La exactitud de las tcnicas de imagen para el diagnstico ganglionar en el cncer de vulva se muestra en la tabla. El cncer de vulva se debe confirmar histolgicamente y estadificar post ciruga. La actual clasificacin por estadios de la FIGO, adoptada el ao 2009, refleja la gran importancia pronostica que tiene la metstasis ganglionar(fig.6).Loscambios ms relevantes respecto a la anterior clasificacin de 1988 se refieren al tamao de la lesin vulvar, que en ausencia de ganglios metastticos no parece influir en la supervivencia. Asimismo el nmero y tamao de las metstasis ganglionares parece tener significado pronstico. La extensin a los ganglios plvicos se considera metstasis a distancia. Las metstasis a distancia en otros rganos son poco frecuentes y se presentan en general en fases muy avanzadas. Clnica Los sntomas son, por orden de frecuencia: prurito: 80%, tumor: 45%, dolor: 25%, ulceracin-sangrado: 15%, disuria 10%, masa inguinal 3%. El prurito vulvar de larga evolucin, no diagnosticado o tratado incorrectamente, explica que a pesar de su localizacin superficial sea el cncer genital que tiene mayor demora entre la aparicin de los sntomas y la confirmacin del diagnstico. La localizacin ms frecuente del tumor suele ser la parte anterior de la vulva, afectndose los labios mayores con ms frecuencia que los menores. El cltoris se afecta en un tercio de los casos, y la horquilla en menos del 10%. Una quinta parte de las pacientes tienen lesiones mltiples. Los hallazgos clnicos se registran en un diagrama de estadificacin, como el de la FIGO.

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El aspecto macroscpico del cncer escamoso vara segn su estadio. En fases iniciales, el cncer se presenta como una zona indurada, algo sobreelevada y/o hiperqueratsica, con superficie fcilmente erosiva, de color blanco o rojo, que puede ser unifocal o multifocal. A menudo, estos signos estn modificados por la presencia de patologa asociada, como VIN, liquen escleroso, hiperplasia de clulas escamosas, atrofia genital o sobre-infeccin por rascado. En realidad, un nmero significativo de carcinomas microinvasivos se diagnostican en biopsias de lesiones epiteliales no sospechosas o en piezas de exresis de VIN. En estadios iniciales el aspecto ms frecuente es el de un tumor exoftico slido, redondeado, con frecuencia ulcerado en el centro, con un borde indurado. En ocasiones, slo se observa una pequea erosin excoriacin, de apariencia banal. En estadios avanzados el tumor se extiende por fuera de la vulva, invadiendo estructuras vecinas: uretra, vagina, ano y/o metstasis de ganglios regionales. Estas pacientes presentan flujo sero-hemtico o sangrado de tumores ulcero necrticos. Pero incluyen tambin pequeas lesiones con afectacin de ganglios regionales. Tratamiento Tumor vulvar La ciruga es el tratamiento de primera eleccin, y permite la estadificacin basada en la exresis del tumor y estudio ganglionar. La clsica vulvectomia radical con linfadenectomia inguino-femoral en bloc, a pesar de su probada eficacia, tiene una tasa de complicaciones no despreciable, entre las que destacan dehiscencia o infeccin de la herida (50%), linfedema (un tercio de los casos), parestesias del nervio femoral, linfoquistes, infecciones urinarias, alteraciones sexuales y trombo-embolismo. La ciruga no se considera tratamiento de eleccin cuando la escisin requiera una exresis de uretra o ano y colocacin de estomas. La base del tratamiento quirrgico actual en los estadios iniciales es la escisin de la lesin o hemivulvectoma con criterios de radicalidad, es decir con un margen macroscpico de entre 15 y 20 milmetros, sin tensar la piel alrededor del tumor y con escisin en profundidad hasta la fascia inferior del diafragma urogenital, la fascia profunda del muslo o el periostio del pubis. El efecto de esta ciruga est condicionado a que el resto de la vulva sea normal, el estudio histolgico incluya toda la lesin con mrgenes libres y no muestre invasin neural o vascular, en cuyo caso se debe considerar una extirpacin mas amplia. La revisin de la literatura indica que la tasa de recurrencia local es semejante con ambas tcnicas, (7,2% despus de escisin radical local, y 6,3% despus de vulvectoma radical). Con mrgenes inferiores a 8 mm en el estudio antomo-patolgico de la pieza fijada, el riesgo de recurrencia local aumenta. Ganglios regionales Las reas ganglionares son de estudio obligatorio dentro del tratamiento quirrgico. A pesar de que, genricamente, el estudio ganglionar forma parte del estudio pronstico de la enfermedad, en el carcinoma escamoso de vulva se acepta el posible papel teraputico de la linfadenectoma inguinal en caso de demostracin de afectacin ganglionar. En general no es necesaria linfadenectoma para los casos correctamente estadificados como IA, pero en caso de duda es muy pertinente emplear la tcnica de la biopsia selectiva del ganglio centinela (GC). Esta tcnica esta sujeta a disponibilidad y curva de aprendizaje especfica. En ausencia de la tcnica del GC, en las lesiones laterales, localizadas a mas de 1 cm de la lnea media se puede practicar una linfadenectoma homolateral. En las lesiones centrales,

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linfadenectomia bilateral mediante triple incisin. En pacientes con N0 clnico, consideradas mdicamente no aptas para someterse a linfadenectoma bilateral, la irradiacin inguinal puede ser una alternativa vlida. Ganglio centinela Los resultados de los estudios de factibilidad han mostrado un valor predictivo negativo cercano al 100%, vlida para descartar metstasis en otros ganglios de la misma ingle si el GC es negativo. La aplicacin teraputica del GC requiere un estricto control de calidad en cada paso de la tcnica aplicada por un equipo validado que incluye mdico nuclear, gineclogo y patlogo. La curva de aprendizaje se aconseja que incluya un mnimo de 10 pacientes. Los criterios para aplicar el GC en el cncer de vulva son: 1) carcinoma escamoso unifocal; 2) tumor localizado en la vulva, menor de 3 cm; 2) invasin mayor de 1 mm: 3) ganglios inguino-femorales negativos en la exploracin con tcnicas de imagen, 4) tumor que permita 3-4 inyecciones peri-lesionales, 5) consentimiento informado. Los criterios de exclusin son: 1) tumor > 3 cm; 2) tumor multifocal; 3) exresis previa del tumor; 4) tumor que afecte uretra, vagina, ano o no operable; 5) exploracin y tcnica de imagen con ganglios sospechosos; 6) ganglios con citologa positiva para metstasis. En los tumores situados en la lnea media se debe identificar el GC en cada ingle. El bloqueo linftico de un ganglio tumoral conlleva una ausencia de captacin del trazador y por ello, si no se identifica el GC, se debe practicar una linfadenectoma con exresis de los ganglios no sospechosos. El procesamiento del GC en el laboratorio antomo-patolgico, incluye la prctica de mltiples cortes y tincin inmuno-histoqumica para citoqueratina. Estos mtodos permiten la identificacin de micro-metstasis (< 2,0 mm, pN1mi) o clulas tumorales aisladas en 5-15% de pacientes, en las que las tcnicas convencionales mostraran ganglios negativos. Se desconoce el significado pronstico y la conducta clnica en las pacientes con micrometstasis o clulas tumorales aisladas en el cncer de vulva. Hasta no tener ms informacin, a estas pacientes se les debe practicar una linfadenectomia completa. Estudios en curso estn investigando el tratamiento ptimo, linfadenectomia o irradiacin, en cuanto a eficacia y morbilidad en las pacientes con GC positivos. Los resultados de la aplicacin del GC han mostrado que las tasas de recurrencia inguinal en pacientes con GC negativo son del orden del 3 al 6%. La supervivencia libre de enfermedad a 3 aos de pacientes con cncer de vulva unifocal y GC negativo es del 97% (IC 95%: 91-99). Cncer extendido por fuera de vulva o perin. En los cnceres no tributarios de ciruga primaria esta indicada una pauta de radioterapia sobre el tumor y las reas ganglionares, opcionalmente asociado a quimioterapia. Para pacientes incapaces de tolerar una vulvectoma radical o que no se consideran candidatas apropiadas para ciruga debido a la localizacin de la enfermedad, la administracin de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga. Recidivas El 72% de las recidivas se presentan en los dos primeros aos (52% en el primer ao). La localizacin mas frecuente es la local (55%), seguida de la inguinal (24%), plvica (7%) y distante (14%). El 24% las recidivas se producen en mas de una de estas localizaciones. Las pacientes con metstasis inguinal presentan recidivas con mayor frecuencia que las que no tenan.

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La recidiva local puede ser debida a una reseccin insuficiente de la lesin, con persistencia de clulas neoplsicas en los bordes o en la profundidad de la exresis. En la vulva es posible, adems, la malignizacin posterior de un rea vecina, lo que hay que tener muy en cuenta al plantear el tratamiento. Las recidivas locales deben tratarse con exresis y, si es factible, tienen en general buen pronstico. Las recidivas inguinales, plvicas o en rganos distantes son tributarias de irradiacin o quimioterapia y tiene en general muy mal pronstico. Pronstico Los resultados en trmino de supervivencia a 5 aos, de la aplicacin de un protocolo de tratamiento del cncer de vulva menos agresivo en un periodo de 15 aos se muestran en las figuras 10-12. La supervivencia global a 5 aos, segn estadios I, II, III y IV (FIGO 1988) ha sido de 92,6%, 82,2%, 49,1% y 29,5% y la supervivencia libre de enfermedad de 88,2%, 77,9%, 33,3% y 14,8% respectivamente.

Bibliografia recomendada de Hullu JA, van der Zee AGJ. Surgery and radiotherapy in vulvar cancer. Critical Reviews in Oncology/Hematology 2006;60:3858 Gotlieb WH. The assessment and surgical management of early-stage vulvar cancer. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2003;17(4):557-69. Hoffman MS. Squamous-cell carcinoma of the vulva: locally advanced disease. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2003;17(4):635-47. Levitan Z, Kaplan AL, Kaufman RH. Advanced squamous cell carcinoma of the vulva alter treatment for verrucous carcinoma. A case report. J Reprod Med. 1992 Oct;37(10):889-92 Oonk MHM, van de Nieuwenhof HP, de Hullu JA, van der Zee AGJ. The role of sentinel node biopsy in gynecological cancer: a review. Current Opinion in Oncology 2009;21:425432. Oonk MH, de Hullu JA, van der Zee AG. Current controversies in the management of patients with early-stage vulvar cancer. Curr Opin Oncol. 2010 Sep;22(5):481-6. Pecorelli S, (Chairman) et al. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix and endometrium. FIGO Committee on Gynecologic Oncology. International Journal of Gynecology and Obstetrics 2009;105:103-4. Puig-Tintore LM, Ordi J, Vidal-Sicart S, Lejarcegui JA, Torne A, Pahisa J, Iglesias X. Further data on the usefulness of sentinel lymph node identification and ultrastaging in vulvar squamous cell carcinoma. Gynecol Oncol. 2003 Jan;88(1):29-34. Puig-Tintor LM, Ordi J, Torn A, Cararach M, Palou Aymerich J. Atlas Digital de Enfermedades de la Vulva. Correlacin Clnico-Patolgica y Teraputica. CD-ROM. Editado por la Asociacin Espaola de Patologa Cervical y Colposcopia. Barcelona 2005. (ISBN 84-609-4695-9). Regauer S. Histopathological work-up and interpretation of sentinel lymph nodes removed for vulvar squamous cell carcinoma. Histopathology. 2009 Aug;55(2):17481.

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CARCINOMA VERRUCOSO Es una variante del carcinoma escamoso bien diferenciado, con un aspecto histolgico de benignidad, crecimiento lento, localmente invasivo, sin metstasis ganglionar ni a distancia, pero con frecuentes recidivas locales. En el Hospital Clnic de Barcelona representa el 7,3 de los tumores vulvares malignos. Patologa Al corte muestra una coloracin blanquecina muy acusada. La estructura es marcadamente papilar con anchas bandas de epitelio escamoso maduro diferenciado, onduladas y apretadas entre si, con escaso o nulo estroma entre las mismas. La basal de las bandas suele ser redondeada y bien definida, rechazando o comprimiendo el estroma subyacente sin una clara infiltracin. El epitelio presenta una gran hiperqueratosis, acantosis y una ligera espongiosis, con un patrn celular muy uniforme, pudindose observar cierta atpia en las capas basales. Las mitosis son raras y situadas en la basal. En el estroma subyacente hay un discreto infiltrado linfoplasmocitario. El diagnstico diferencial histolgico debe realizarse con el condiloma gigante y el carcinoma escamoso bien diferenciado. El condiloma presenta coilocitosis, ejes conectivos entre las papilas del epitelio y ausencia de formacin redondeada en la base de las papilas. El carcinoma bien diferenciado contiene mayor atpia celular y mitosis, que se localizan en las capas altas del epitelio, as como nidos de clulas queratinizadas que invaden el estroma subyacente. Clnica Macroscpicamente, se observa una masa mas o menos grande, fungosa, en forma de coliflor, algunas veces parcialmente ulcerada, de coloracin blanco-griscea o blanquecina parecido a un condiloma acuminado. Para su correcto diagnstico la biopsia debe incluir las capas profundas del epitelio y el estroma, las tomas superficiales pueden inducir errores diagnsticos. Tratamiento Consiste en la extirpacin local amplia. Se aconseja evitar la radioterapia ya que se ha implicado en su transformacin anaplsica. Bibliografia recomendada Andersen ES, Sorensen IM. Verrucous carcinoma of the female genital tract: report of a case and review of the literature. Gynecol Oncol. 1988 Jul;30(3):427-34. Haidopoulos D, Diakomanolis E, Rodolakis A, Voulgaris Z, Vlachos G, Michalas S. Coexistence of verrucous and squamous carcinoma of the vulva. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2005 Feb;45(1):60-3.

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CARCINOMA BASOCELULAR El cncer basocelular, basalioma o cncer de clulas basales es un tumor muy frecuente en zonas expuestas a la radiacin solar. En la vulva representa el 2-4% de las neoplasias malignas primitivas y debe considerarse una tumoracin de carcter hamartomatoso de crecimiento lento, generalmente poco invasivo y sin tendencia a la afectacin linftica. Es ms frecuente en mujeres de edad avanzada, en pacientes inmunodeprimidas o sometidas a radioterapia de la zona. Patologa Histolgicamente se caracteriza por su patrn celular, constituido totalmente por clulas pequeas con ncleos hipercromticos y escaso citoplasma, tpicamente basales, que en la periferia de los nidos se disponen en empalizada. Las mitosis son escasas as como el polimorfismo celular. Adopta distintos patrones: superficial, slido, adenoide, esclerodermiforme y querattico, remedando aquellas estructuras que derivan del germen epitelial primario, es decir folculos pilosos, glndulas ecrinas y apocrinas y glndulas sebceas. El carcinoma basal mixto o baso-escamoso, muestra focos de clulas escamosas basales junto a otros de clulas escamosas diferenciadas y debe ser tratado como un escamoso. La lesin suele ser multicntrica, con presencia de cordones y nidos de clulas, apretadamente dispuestas, que originados en diferentes puntos de la basal del epitelio superficial penetran en el estroma, confluyendo y formando una estructura reticular o trabecular. Puede afectar las nestructuras pilo-sebceas de la dermis. Clnica Macroscpicamente suele tener una forma nodular, pero puede ulcerarse. Es ms frecuente en los labios mayores y su tamao suele ser menor de 2 cm. La sintomatologa mas comn es el prurito de larga duracin, pero en ocasiones la paciente acude por notar un ndulo indurado. La edad media de las pacientes es de 65-70 aos. Un tercio de estos tumores son pigmentados por lo que pueden confundirse con lesiones melanocticas. Tratamiento El tratamiento es la escisin local amplia a fin de evitar posibles recidivas, que no se presentan si los mrgenes estn indemnes. En la forma esclerodermiforme, de carcter cordonal y estromadependiente, su caracterstica mala delimitacin obliga a utilizar la ciruga microcontrolada. El carcinoma mixto baso-escamoso se comporta como un carcinoma escamoso y como tal debe ser tratado. La radioterapia no est indicada porque son relativamente radio resistentes. Bibliografia recomendada Bordel Gmez MT, Snchez Estella J, Cardeoso Alvarez E, Santos Durn JC, Romn Curto C. Basocellular cancer of the vulva: a rare location for one of the most frequent types of skin cancer [Article in Spanish]. Actas Dermosifiliogr. 2006;97(6):415-6. de Giorgi V, Salvini C, Massi D, Raspollini MR, Carli P. Vulvar basal cell carcinoma: retrospective study and review of literature. Gynecol Oncol. 2005 Apr;97(1):192-4.

DIAPOSITIVAS

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Tcnicas quirrgicas en patologa vulvar. Dr. Luis M. Puig-Tintor

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