IDENTITAS Nama Umur JK Alamat Status : Tn.

S : 30 tahun : Laki- laki : Banos RT 2 RW 9 Desa Ciherang : Belum menikah

ANAMNESIS Keluhan Utama : Lubang kencing berada di antara buah zakar

Riwayat Penyakit Sekarang : Sejak lahir, lubang kencing OS sudah berada di antara buah zakar sehingga saat berkemih OS harus dalam posisi duduk karena letak lubang kencingnya ini.. OS tidak sulit dalam mengeluarkan air kencing, buang air kecil tidak terputus- putus ataupun lubang kencing tidak tertutup. OS mengeluh penisnya tidak dapat ereksi maksimal, saat ereksi malah membengkok, chordee (+), mani dan semen dapat keluar. OS sudah di khitan. Buah zakar terdapat dua, kanan dan kiri. Os mengaku tidak ingat mengenai riwayat persalinan ibunya.

Riwayat Penyakit Dahulu (RPD): Hernia (-) Tidak ada riwayat trauma sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga (RPK): Tidak ada yang mengeluhkan gejala yang sama

Riwayat Pengobatan: Belum pernah diobati karena hambatan dana.

Riwayat Psikologi Perokok aktif, 1 bungkus setiap hari, kopi 2 kali sehari.

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum : Tampak sakit ringan

1

Kesadaran Tanda Vital Suhu Nadi Tek. Darah RR

: Compos Mentis

: 37C : 80 x/menit : 130/80 mmHg : 20 x/menit

STATUS GENERALIS Kepala Leher Thorax Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi /-) Jantung Inspeksi Palpasi : Ictus cordis tidak terlihat : Ictus cordis teraba di linea midsternal sinistra intercostal 4 : Dinding dada simetris, rektraksi sela iga (-) : Vocal fremitus (+/+) sama : Sonor dikedua lapang paru, batas paru-hepar ICS 5 : Bunyi napas vesikuler di kedua lapang paru, ronchi (-/-), wheezing (Kelenjar tiroid : Pembesaran (-) Defiasi trachea : Tidak ada penarikan trachea Kelenjar getah bening : Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening Bentuk : Normocephal Rambut: Hitam dan tidak rontok Mata : Konjungtiva anemis (-/-), skelra ikterik (-/-) Hidung: Konka hiperemis (-/-), keluar sekret (-/-) Telinga: Keluar sekret (-/-) Mulut : Pharynk hiperemis (+), bibir anemis (-/-), bibir sianosis (-/-)

midclavicularis sinistra Perkusi Aukultasi :: Bunyi jantung 1&2 murni, tunggal, reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi : Dinding perut simetris, distensi (+), massa (-), bekas operasi (-),
2

Auskultasi Palpasi Perkusi

: Bising usus (+), 8 x/menit : Nyeri tekan epigastrium dan umbilikus : Timpani pada keempat kuadran abdomen

Extremitas Superior : Akral hangat, RCT<2 detik, edema (-), sianosis (-) Inferior : Akral hangat, RCT<2 detik, edema (-), sianosis (-)

STATUS LOKALIS a/r penis : Panjang penis dari bagian dorsa-proksimal (pangkal) ke ujung glans 4 cm, ventro-proksimal ke ujung glans 1 cm. Preputium dorsal(+) , preputium ventral (-) Chordee (+), MUE (+) berada diantara scrotum kiri dan kanan Massa (-), sekret (-)

a/r scrotalis : Terletak di bagian inferior dari penis testis dextra (+), testis sinistra (+)

PEMERIKSAAN PENUNJANG Hematologi Hb Leukosit : 4,7 gr% : 6,1 mm3

Kimia Darah Gula darah puasa : 101 mg% Ureum Kreatinin S.G.O.T : 14,2 mg% : 0,8 mg% : 17 U/l
3

S.G.P.T Serologi HbsAg : (-)

: 13 U/l

RESUME Laki- laki, 30 tahun, lubang kencing sejak lahir sudah berada di antara buah zakar. Saat berkemih OS harus dalam posisi duduk karena letak lubang kencingnya ini. OS mengeluh penisnya tidak dapat ereksi maksimal, saat ereksi malah membengkok. Dari pemeriksaan fisik, at regio penis, chordee (+), MUE (+) berada diantara scrotum kiri dan kanan, preputium dorsal (-), preputium ventral(-).

DIAGNOSIS Hipospadia tipe scrotal

PENATALAKSANAAN Operatif - Chordectomy - Uretroplasty Post Operation: Farmakologis: Ceftriakson 1 x 1 gr i.v Ketorolac 2x10mg i.v

PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad f unctionam : ad bonam : ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI Hipospadia berasal dari bahasa Yunani yaitu hipo (dibawah) dan Spadone (retak, selokan). Hipospadia adalah defek kongenital yang paling umum terjadi pada penis. Hipospadia adalah kelainan pengembangan yang dicirikan dengan posisi abromal dari meatus uretra yang terbuka ke permukaan ventral- proksimal gland penis. Meatus mungkin berlokasi di mana saja di sepanjang batang penis, kelenjar untuk perineum. Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius, pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh Galen dan Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400. Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874 dengan memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction; yang terdiri dari first emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika diperlukan dan second stage untuk menghilangkan chordee dan recurvatum, kemudian pada third stage yaitu urehtroplasty. Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu; membutuhkan operasi yang multiple; sering terjadi meatus tidak mencapai ujung glands penis; sering terjadi striktur atau fistel uretra; dan dari segi estetika dianggap kurang baik. Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair. Cara ini dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya, dari segi estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social cost.1 KLASIFIKASI HIPOSPADIA Chordee, berhubungan dengan hipospadia. Tingkat chordee pada akhirnya lebih penting dalam pengobatan bedah hipospadia daripada lokasi asli dari meatus tersebut. Untuk alasan ini, ketika kita berbicara tentang derajat hipospadia, itu secara klinis tepat untuk menggunakan sistem klasifikasi yang mengacu pada lokasi meatus setelah chordee
5

dilepaskan. Oleh karena itu, sistem yang diusulkan adalah klasifikasi Barcat yang lebih relevan dan banyak digunakan. 1 Barcat (1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 type yaitu1 :

Anterior ( 60-70 %)
o o o

Hipospadia tipe gland Hipospadia tipe coronal Hipospadia tipe penis distal

Midle (10-15%)
o

Hipospadia tipe middle penis

Posterior (20%)
o o o o

Hipospadia tipe penis proximal Hipospadia tipe penoscrotal Hipospadia tipe scrotal Hipospadia tipe perineal

EPIDEMIOLOGI Frekuensi Hipospadia terjadi pada sekitar 1 dari setiap 250 kelahiran laki-laki di Amerika Serikat. terjadi pada sekitar 1 dari setiap 300 kelahiran hidup laki-laki dan diyakini memiliki mode genetik multifaktorial warisan. Swartz. Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat

meningkat. Di Amerika Serikat, tingkat hipospadia dua kali lipat 1970-1993. Meskipun beberapa telah menyarankan bahwa insiden yang meningkat, pada kenyataannya, peningkatan pelaporan hipospadia ringan, peningkatan hipospadia berat juga telah dicatat. Meningkatkan sensitivitas sistem surveilans tidak dapat menjelaskan peningkatan dua kali lipat ini. Namun, laporan baru-baru ini telah menghubungkan laju peningkatan hipospadia di anak laki-laki lahir prematur dan kecil untuk usia kehamilan dan anak laki-laki dengan berat lahir rendah2

Internasional Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik tetapi tampaknya lebih konstan, sebesar 0,26 per 1000 kelahiran hidup di Meksiko dan Skandinavia dan 2,11 per 1000 kelahiran hidup di Hongaria. 2 Mortalitas / Morbiditas Pengobatan untuk hipospadia melalui bedah. Hipospadia umumnya diperbaiki untuk alasan fungsional dan kosmetik. Semakin proksimal posisi meatus uretra, aliran urine semakin besar kemungkinan untuk dibelokkan ke bawah, yang mungkin memerlukan buang air kecil dalam posisi duduk. Setiap elemen chordee bisa memperburuk kelainan ini. Kesuburan mungkin akan terpengaruh. 2 Ras Insiden hipospadia lebih besar dalam putih daripada kulit hitam, dan lebih umum pada mereka keturunan Yahudi dan Italia. Sebuah komponen genetik mungkin ada dalam keluarga tertentu; tingkat keluarga dari hipospadia adalah sekitar 7%.2 ETIOLOGI Beberapa etiologies untuk hipospadia termasuk faktor genetik, endokrin, dan lingkungan. 2

Faktor genetik:

Predisposisi genetik dimana peningkatan 8 kali lipat dalam terjadinya hipospadia antara kembar monozigot dibandingkan dengan tunggal. Ini mungkin berhubungan dengan kebutuhan 2 janin untuk human chorionic gonadotropin (HCG) yang dihasilkan oleh plasenta tunggal, dengan pasokan yang tidak memadai selama periode kritis dari perkembangan uretra.

Prevalensi hipospadia pada anak-anak laki-laki dengan ayah yang hipospadia telah dilaporkan sebagai 8%, dan 14% dari saudara laki- laki dengan hipospadia juga berpengaruh. Warisan tersebut kemungkinan polygenic. Kecenderungan keluarga telah dicatat pada hipospadia.

Faktor endokrin
o

Penurunan dari ketersedian androgen atau ketidakmampuan menggunakan androgen tersedia dapat mengakibatkan hipospadia. Dalam sebuah laporan tahun 1997 oleh Aaronson et al, 66% dari anak laki-laki dengan hipospadia ringan dan 40% dengan hipospadia berat ditemukan memiliki cacat dalam biosintesis testosteron testis. Mutasi enzim 5-alpha reductase, yang mengubah testosteron (T. ) ke dihidrotestosteron lebih kuat (DHT), telah dihubungkan dengan hipospadia. Sebuah laporan tahun 1999 oleh Silver et al ditemukan hampir 10% dari anak laki-laki dengan hipospadia memiliki setidaknya satu alel terpengaruh dengan mutasi 5-alpha reductase. Walaupun defisit reseptor androgen, kuantitatif atau kualitatif, telah terbukti menghasilkan hipospadia, ini dianggap relatif tidak umum, dan faktor lain yang lebih umum terlibat.

Insiden yang lebih tinggi terjadi hipospadia yaitu pada musim dingin. Secara teoritis, ini mungkin terkait dengan pengaruh siang hari pada fungsi pituitarinya, yang pada akhirnya, mempengaruhi lingkungan hormonal ibu dan janin, namun penulis lain tidak melihat hubungan ini.

Peningkatan risiko 5 kali lipat dari hipospadia pada laki-laki lahir melalui IVF bila dibandingkan dengan kelompok kontrol. Hal ini mungkin mencerminkan paparan ibu terhadap progesteron, yang umumnya diberikan dalam protokol IVF. Progesteron adalah substrat untuk 5-alpha reductase dan bertindak sebagai inhibitor kompetitif konversi T-untuk-DHT.

Faktor lain yang berkontribusi terhadap infertilitas, seperti endocrinopati mendasari atau mungkin memainkan pera dalam kelainan endokrin janin

Faktor lingkungan
o

Gangguan endokrin oleh agen-agen lingkungan sebagai etiologi mungkin untuk hipospadia dan sebagai penjelasan atas kejadian yang semakin meningkat.

Estrogen telah terlibat dalam pengembangan penis abnormal pada penelitian di hewan. zat Lingkungan dengan aktivitas estrogenik signifikan di mana-mana dalam masyarakat industri dan tertelan sebagai pestisida dalam buah-buahan dan sayuran, dari lapisan plastik di kaleng logam, dan obat-obatan.

Sebuah studi oleh Hadziselimovic tahun 2000 menjelaskan peningkatan konsentrasi estradiol dalam syncytiotrophoblasts basal plasenta anak laki-laki dengan

criptokrismus dengan populasi. Kriptokrismus dan hipospadia biasanya berhubungan,

9

tetapi peningkatan konsentrasi estradiol belum terlibat dalam hipospadia. Hal ini dapat mendukung asosiasi hipospadia dengan meningkatnya paritas, bertambahnya usia ibu, dan berat lahir rendah tercatat dalam beberapa penelitian dalam kaitannya dengan paparan seumur hidup untuk pengganggu lingkungan dan efek kumulatif mungkin. Kombinasi teori: Semakin banyak bukti menunjukkan bahwa terjadinya hipospadia melibatkan kecenderungan genetik ditambah dengan paparan janin oleh lingkungan.

EMBRIOLOGI

Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah - tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan entoderm. Di bagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana dibagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki . Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagisan anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, terbentuk genital
10

swelling di bagian lateral kiri dan kanan. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold dan genital sweling untuk bersatu di tengah-tengah.1

ANATOMI Penis Penis dibentuk oleh tiga badan corpora: dua corpora cavernosa dan corpus spongiosum. Corpus spongiosum mengelilingi uretra laki-laki. Ketiga badan corpora ditutupi oleh tunika albuginea. Pada gland penis berbentuk kerucut, akhir dari korpus spongiosum. Uretra berakhir pada orifisium uretra externa atau meatus uretra externa pada ujung dari gland penis. Coronaria gland membentuk sulcus dimana terjadi

peralihan dari corpus spongiosum menjadi corpus cavernosum. 3

MANIFESTASI KLINIS Pada pemeriksaan fisik: 1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah dari gland penis. 2. Penis tampak seperti berkerudung karena kelainan pada kulit depan penis 3. Chordee dapat langsung terlihat atau dilihat hanya pada saat ereksi, yaitu dengan membengkoknya penis saat ereksi.1

Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual.
11

PEMERIKSAAN PENUNJANG Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter. Hipospadia dikaitkan dengan beberapa peningkatan lain anomali dari sistem Genital-kemih (kejadian 9% kriptorkismus, 9% hernia inguinalis, anomali ginjal 3%) dan penyelidikan dengan ultrasonografi ginjal direkomendasikan.

PENATALAKSAAAN Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah: 1. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee 2. Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis(Uretroplasti) 3. Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik)

Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada hipospadia glanular uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpar ecurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal(misalnya, prosedur Santanelli, Flip flap, MAGPI [meatal advance andglanuloplasty], termasuk preputium plasty). Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulansampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu spesial, dan berbeda denganteman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi(buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannyadengan jongkok aga urin tidak mbleber ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Tahapan operasi rekonstruksi antara lain : 1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin.Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatuchorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotongdan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra. 2. (Uretroplasty).
12

Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassanaficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkandengan tahap pertama. canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui

Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapatdigunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sondeuntuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandungkemih) melalui lubang lain yang dibuat olleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih1

KOMPLIKASI Tingkat komplikasi dari koreksi hipospadia cukup besar yaitu dari 30 menjadi 50% 1. Awal komplikasi: infeksi (1-2%), perdarahan, memar, dehiscence luka, flap atau nekrosis korupsi, infeksi saluran kemih, obstruksi saluran kemih. 2. Komplikasi Akhir: fistula uretra (5 - 10%), stenosis meatus (7 - 15%), striktur uretra berulang atau chordee sisa (hingga 20%), balanitis xerotica obliterans (BXO), diverticula uretra (4 - 7%).

13

Tingkat komplikasi pada dasarnya tergantung pada beratnya hipospadia, pasien usia pada saat koreksi bedah, teknik rekonstruksi digunakan, kualitas jaringan sekitarnya untuk rekonstruksi, peralatan medis dan keterampilan dokter bedah dan pengalaman dan jumlah sebelumnya intervensi.4

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Pediatrick second edition. Chapter 57. Hypopspadia 2. Hypospadia. Author J. G matt. www.Medscape.com. 3. Benninghoff 1993 BENNINGHOFF, A.:Makroskopische Anatomie, Embryologie und Histologie des Menschen. 15. Auflage. Mnchen; Wien; Baltimore : Urban und Schwarzenberg, 1993 4. Hypospadias. Dra. Bernardita Troncoso1, Dr. Pedro-Jos Lpez1-2. Paediatric Urology Department Hospital Exequiel Gonzalez Cortes1 & Clnica Alemana 2 Santiago- Chile

15