HIPERBILIRUBINEMIA

Rizky Syawaluddin Djamal 0861050043

DEFINISI
Adalah terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90. (Blackburn ST)

PEMBENTUKAN BILIRUBIN

IKTERUS NEONATORUM
Adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin terkonjugasi yang berlebih Ikterus tampak sejak bayi baru lahir bila kada bilirubin darah 5-7mg/dl

FAKTOR RESIKO HIPERBILIRUBINEMIA BERAT BAYI USIA KEHAMILAN > 35MINGGU

Faktor resiko mayor 1. Sebelum pulang, kada bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko tinggi. 2. Ikterus yang muncul 24 jam pertama kehidupan 3. Inkompatibilitas golongan darah atau penyakit hemolitik. 4. Umur kehamilan 35-36 minggu 5. Riwayat anak sebelumnya mendapat fototerapi 6. Memar yang bermakna 7. Asi ekslusif dengan perawatan tidak baik dan kehilangan berat badan berlebihan. 8. Ras asia timur.

FAKTOR RESIKO HIPERBILIRUBINEMIA BERAT BAYI USIA KEHAMILAN > 35MINGGU

Faktor risiko minor 1. Sebelum pulang, kada bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko sedang. 2. Umur kehamilan 37-38 minggu 3. Sebelum pulang bayi tampak kuning 4. Riwayat anak sebelumnya kuning 5. Bayi makrosomia dari ibu DM 6. Umur ibu > 25 tahun

7.

Laki-laki

FAKTOR RESIKO HIPERBILIRUBINEMIA BERAT BAYI USIA KEHAMILAN > 35MINGGU

Faktor risiko kurang 1. Sebelum pulang, kada bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko rendah. 2. Umur kehamilan >41 minggu 3. Bayi dapat susu formula penuh 4. Kulit hitam 5. Bayi dipulangkan setelah 72 jam

PATOFISIOLOGI IKTERIK
Terbagi melalui 3 tahapan utama : 1. Pre-hepatik 2. Intra-hepatik 3. Post-hepatik

Pre-hepatik
Peningkatan pembentukan bilirubin Keadaan hemolitik Infeksi Hemoglobinopati Defek enzim Ikterus neonatorum Hipersplenisme Dll.

Intra-hepatik
Gangguan uptake bilirubin ke sistem hepatika Sind. Gilbert Defek konjugasi bilirubin Sind. Crigler-Najjar Ikterus neonatorum Gangguan ekskresi bilirubin intrahepatik Sind. Dubin johnson Sind. Rotor

Post-hepatik
Gangguan kolestasis intrahepatik Infeksi DILI Alcohol liver disease Sirosis hepatis Keganasan hati Gangguan kolestasis ekstrahepatik Obstruksi saluran empedu Atresia bilier keganasan

IKTERUS NEONATORUM
Peningkatan pigmen bilirubin pada neonatus Angka kejadian mendekati 50% pada neonatus aterm dan 80% pada neonatus preterm Dibagi menjadi ikterus fisiologis dan patologis Pada bayi mulai bermanifestasi ikterik pd kadar > 5 mg/dl Dimulai pada sklera dan bagian bawah lidah

IKTERUS NEONATORUM
IKTERUS FISIOLOGIS :
Terjadi mulai 24 jam setelah kelahiran dan tidak lebih dari Manifestasi klinis pada sklera dan kulit Ikterik Peningkatan bilirubin indirek Tidak ada abnormalitas hasil LFT Defek pada sistem konjugasi bilirubin (fungsi hepar immatur) Hemolisis 14 hari

IKTERUS NEONATORUM
IKTERUS FISIOLOGIS :
Mekanisme Peningkatan bilirubin : peningkatan produksi bilirubin Penyebab

Peningkatan jumlah eritrosit Penurunan umur hidup eritrosit Peningkatan early bilirubin
Proses konjugasi yg inefektif Flora normal usus yg sedikit Gangguan motilitas usus

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Penurunan bersihan bilirubin : penurunan bersihan dari plasma penurunan metabolisme hepatik

Defisiensi protein karier Penurunan aktivitas Glukoroniltransferase

IKTERUS NEONATORUM
IKTERUS PATOLOGIS :
Terjadi < 24 jam setelah kelahiran Ikterus bertahan > 8 hari pada BCB dan > 14 hari pada BKB

Peningkatan Bil. Total > 0,5 mg/dl/jam atau > 5 mg/dl/hari

Ada tanda-tanda bayi sakit (letargis, muntah, TTV abnormal, dll) Manifestasi klinis pada sklera, kulit, ekstremitas, palmar dan plantar Dapat ditemukan abnormalitas pada LFT, hematologi

TERAPI SINAR
INDIKASI :
Ikterus berat (kadar bilirubin > 10 mg/dl) Ikterus mulai sejak hari pertama kelahiran Ikterus pada BKB Ikterus yang disebabkan bilirubin tak terkonjugasi Fungsi hepar immatur, dll Terapi dilakukan hingga kadar bilirubin berada dalam batas normal atau hingga bayi tidak memberi penampakan ikterik lagi

PEMILIHAN TERAPI BERDASARKAN KADAR BILIRUBIN